>

Iedzimta sirds slimība bērnam: cēloņi, simptomi, ārstēšana. Kā atpazīt iedzimtu sirdskaiti bērnam? Praktiski ieteikumi no bērnu kardiologa

VPS ir grupa patoloģiski apstākļi, kurā tiek novēroti sirds anatomiskās struktūras defekti. Šīs slimības ietver vieglus variantus, kas būtiski nepasliktina dzīves kvalitāti, un smagas formas, kas beidzas ar nāvi.

Iedzimts sirds defekts

Kas ir UPS

Iedzimts defekts ir slimība, kurā ir sirds mazspēja, pārslodze, izmaiņas asinsritē. Pētnieki apgalvo, ka šāda novirze veido līdz pat 30% no visiem dzimšanas brīdī konstatētajiem traucējumiem. Eksperti lēš, ka šo slimību sastopamība ir no 0,8% līdz 1,2% starp visiem zīdaiņiem.

Iedzimti defekti bērniem var būt sirdis dažāda smaguma pakāpes. Dažas formas nav savienojamas ar dzīvību; saimnieks mirst dažu gadu laikā. Izmantojot citas iespējas, tiek atzīmētas nelielas novirzes no normas, kuras var viegli novērst ar savlaicīgu ķirurģisku iejaukšanos.

Bieži vien šīs slimības kļūst par cēloni citai patoloģijai: ja tās netiek savlaicīgi izārstētas, rodas elpošanas, nervu vai muskuļu un skeleta sistēmas slimības.

Sarežģītas formas tiek diagnosticētas tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Daži patoloģijas veidi var neparādīties vairākus mēnešus vai gadus. Dažreiz disfunkcijas klātbūtne tiek konstatēta pieaugušajiem.

Iedzimtas sirdskaites cēloņi un attīstības mehānisms

Iedzimta sirdskaite bērniem vairumā gadījumu parādās tādu faktoru dēļ, kas ietekmēja māti grūtniecības pirmajā trimestrī. Slimības iespējamība palielinās, ja sieviete ir slimojusi ar masaliņām, C hepatītu vai lietojusi antibakteriālas zāles, lietoja alkoholu, lietoja narkotikas, smēķēja. Ietekme ir arī grūtnieces veselības stāvoklim: slimība biežāk tiek konstatēta bērniem, kuru mātes cieš no aptaukošanās, endokrīnās vai sirds un asinsvadu sistēmas slimībām.

Ģenētiskās noslieces ietekme. Ja kādam no jūsu tuviem radiniekiem vai pašai sievietei agrāk ir bijuši nedzīvi dzimuši bērni vai bērni ar sirds defektiem vai spontāniem abortiem, palielinās risks saslimt ar bērnu.

Iedzimtas sirdskaites cēloņi

Iedzimtu sirdskaišu veidi un to raksturīgās pazīmes

Iedzimti sirds defekti bērniem var būt dažāda veida. Atkarībā no patoloģijas veida raksturīgie simptomi atšķirsies. Šajā slimību grupā ietilpst vairāk nekā 150 dažādas slimības.

Visu veidu sirds defekti ir sadalīti "zilā" un "baltā". Šī atdalīšana ir saistīta ar pacienta ādas krāsas izmaiņām.

“Baltie” defekti tiek iedalīti slimībās ar bagātinātu plaušu cirkulāciju, noplicinātu plaušu cirkulāciju, izsīkušu plaušu cirkulāciju un slimībās bez hemodinamikas izmaiņām. “Zilie” tiek iedalīti slimībās ar mazā apļa bagātināšanu un tā dominējošo noplicināšanos.

Ventrikulāras starpsienas defekts ir cauruma klātbūtne starpsienu starp labo un kreiso kambari, caur kuru sajaucas venozās un arteriālās asinis. Ja caurums ir mazs, simptomi var neparādīties. Ja defekts ir liels, uz pirkstiem un lūpām parādās zila krāsa, un ekstremitāšu āda kļūst auksta.

Ar divpusējā aortas vārstuļa aortā veidojas nevis 3, bet 2 gurni. Operācija tiek veikta tikai tad, kad parādās simptomi. Pacienta redze pasliktinās, rodas tahikardija, parādās intensīvas pulsācijas galvā. Pēc fiziskas slodzes jūtat reiboni un varat zaudēt samaņu. Slimību pavada diskomforts sirds rajonā, paaugstināts nogurums, vājums, elpas trūkums.

Ar priekškambaru starpsienas defektu caurums atrodas sienā, kas atdala labo un kreiso ātriju. Mazie caurumi aizveras paši. Lai atbrīvotos no liela cauruma, nepieciešama operācija. Ja slimība netiek ārstēta, rodas sirds mazspēja. Bērna āda kļūst bāla, rodas elpas trūkums, tiek novērota cianoze. Šie mazuļi ēd slikti, atraujas no krūts, lai elpotu, un rīšanas laikā aizrīsies. Viņiem ir augsta trauksme.

Aortas stenozi raksturo daļēja aortas vārstuļa bukletu saplūšana. Ar šo slimību tiek novērota kreisā atriuma muskuļu hipertrofija. Pēc dažiem gadiem pacientam attīstās plaušu hipertensija. Pieaugušajiem, kuri nav izārstējuši slimību, parādās elpas trūkums un ekstremitāšu pietūkums.

Ar Botalova kanāla patoloģiju aizaugšana nenotiek. Sakarā ar to tiek uzturēta asinsrite starp aortu un plaušu stumbru. Ar lielu caurumu bērns kļūst bāls un cieš no smagas elpas trūkuma. Var būt nepieciešama steidzama operācija.

Patoloģijas ārstēšana bērniem

Ja simptomi neparādās, tiek atzīmēts pilnīgas kompensācijas stāvoklis; īpaša ārstēšana nav nepieciešama. Lai neizraisītu stāvokļa pasliktināšanos, jāievēro vairāki ārsta ieteikumi: gulēt vismaz 8 stundas, izvairīties no pārmērīga fiziska un intelektuāla stresa, neēst treknu, ceptu, kūpinātu pārtiku. Sāls un cukura daudzumam jābūt mazam. Jums ir nepieciešams ēst ne vairāk kā 3 reizes dienā.

To var lietot bērnu iedzimtu sirdskaišu gadījumā narkotiku ārstēšana. Tiek lietotas zāles, kas normalizē ūdens-sāļu līdzsvaru, uzlabo vielmaiņas procesus miokarda audos un izvada lieko šķidrumu.

Smagus iedzimtus defektus visbiežāk ārstē ar operāciju. Operācijas specifika ir atšķirīga dažādas patoloģijas. Dažos gadījumos operācija mazulim netiek veikta un tiek atlikta uz kādu laiku. Šajā gadījumā bērns pastāvīgi atrodas kardiologu un sirds ķirurgu uzraudzībā. 30% gadījumu tiek veiktas steidzamas operācijas.

Dažos gadījumos slimība ir neārstējama.

Iedzimtas sirdskaites ārstēšana

Dzīves prognoze

Šīs grupas iedzimtajām slimībām ir atšķirīga prognoze atkarībā no patoloģijas smaguma pakāpes un ārstēšanas savlaicīguma.

Dažos gadījumos sirds defekti var nebūt pamanāmi. Cilvēki dzīvo pilnvērtīgu dzīvi un nezina, ka viņiem ir šīs grupas slimība.

Ar viegliem simptomiem pacients var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi daudzus gadus.

Ja tika veikta operācija, lai novērstu patoloģisko stāvokli, personai tas būs jādara veselīgs tēls dzīvi, vienlaikus atsakoties no pārāk liela stresa. Pārkāpjot ārsta ieteikumus, stāvoklis var pasliktināties.

Ja ārstēšana netiek veikta savlaicīgi, 50-70% pacientu mirst pirmajā dzīves gadā. Neārstētiem zīdaiņiem, kuri izdzīvo līdz 2-3 gadu vecumam, mirstības līmenis samazinās līdz 5%. Šī grupa Iedzimtas slimības ir visizplatītākais mazu bērnu nāves cēlonis.

Atjauninājums: 2018. gada oktobris

Termins "iedzimts sirds defekts" attiecas uz traucējumiem, kas rodas dzemdē, vai nu sirds anatomiskajā struktūrā, vai asinsvados, kas to atstāj/ieplūst, vai vārstos, kas atrodas starp galvenajiem sirds dobumiem. Var būt dažādu defektu kombinācija ar otru vai ar anomālijām iekšējo orgānu attīstībā.

Ir vairāk nekā 100 iedzimtu sirds defektu (CHD) veidu. Daži no tiem palielina asiņu daudzumu, kas nonāk plaušās, citi to samazina, bet citi neietekmē šo rādītāju. Turklāt katram defektam var būt sava smaguma pakāpe, un tas ietekmē slimības gaitu. Tāpēc dažas sirds un asinsvadu anomālijas ir redzamas jau no dzimšanas, un tām nepieciešama neatliekama dzīvības glābšanas operācija, citas nav tik akūtas un tiek ārstētas ar medikamentiem (vismaz kādu laiku). Dažos gadījumos sirds defekti parādās pēkšņi, nevis pirmajā dzīves gadā.

Sirds defektu simptomi ir no nelielas līdz dzīvībai bīstami. Parasti tā ir ātra elpošana, āda kļūst zilgana, vājš svara pieaugums un nogurums sūkšanas laikā. Sāpes krūtīs nav raksturīgas sirds defektiem.

Nedaudz anatomijas un fizioloģijas

Šī informācija būs noderīga tiem, kas vēlas saprast, kāpēc kāds defekts ir bīstamāks un kāpēc tam ir tādi simptomi, kādi tam ir.

Sirds ir orgāns, kas veic sūkņa funkciju. Tas sastāv no četrām kamerām - diviem ātrijiem un diviem sirds kambariem. Tie visi ir izgatavoti no trim slāņiem. Iekšējais endokards veido starpsienas starp sirds kambariem:

  • Starp ātriju un kambari tie izskatās kā vārsti. Tie atveras zem spiediena no asinīm, kas nonāk ātrijā, lai ļautu tām nokļūt sirds kambarī. Pēc tam, kad asinis ieplūst kambarī, vārstu atlokiem ir jāaizveras un jānovērš asiņu attece atpakaļ ātrijā. Starp sirds kreisajiem kambariem atrodas divpusējs mitrālais vārsts, starp labajām kamerām ir vārsts, kas sastāv no trim ziedlapiņām, ko sauc par “tricuspid”.
  • Abus kambarus atdala starpkambaru starpsiena - diezgan blīva struktūra, 7,5-11 mm bieza, kuras vidū atrodas muskuļu audi.
  • Abi ātriji ir atdalīti ar starpsienu starpsienu. Tas ir plānāks par starpkambaru, taču, tāpat kā pēdējam, tam nevajadzētu būt caurumiem.

Aorta iziet no kreisā kambara - lielākā trauka ar diametru 25-30 mm. Aorta, kas sazarojas daudzos mazāka diametra zaros, pakāpeniski stiepjas no tās, kad tās ceļā parādās iekšējie orgāni, nogādā uz tiem skābekli bagātinātas asinis. Tās pēdējie zari ir gūžas artērijas. Tie baro iegurņa orgānus un arī izdala zarus, kas iet uz kājām.

“Izšķērdētas” asinis, kas ir nabadzīgas ar skābekli, bet ar oglekļa dioksīda pārpilnību, atstāj visus iekšējos orgānus caur venulām, kas ieplūst vēnās. Pēdējie pakāpeniski arī saplūst kopā:

  • no apakšējās ekstremitātes, iegurnis, vēders tiek savākti apakšējā dobajā vēnā (vena cava);
  • no rokām, galvas, kakla un plaušām ar bronhiem - augšējā dobajā vēnā.

Abas dobās vēnas augšpusē un apakšā ieplūst labajā ātrijā. Asinis veic pilnu apli 23-37 sekundēs.

Tas ir liels asinsrites loks. Tās artērijās spiediens ir augstāks nekā tajos pašos mazā apļa traukos.

Plaušu cirkulācija kalpo, lai nodrošinātu, ka visas sistēmiskajā cirkulācijā esošās arteriālās asinis var tikt piesātinātas ar skābekli – piesātinātas ar skābekli.

Tas nāk no labā kambara, kas iespiež asinis plaušu stumbrā, kas drīz sazarojas labajā (iet uz labo plaušu) un kreiso (iet uz kreisā plauša) plaušu artērija. Sazarojoties arvien mazākos zaros, arteriālie asinsvadi sasniedz plaušu alveolas. Tur viņi izdala oglekļa dioksīdu, ko cilvēks izelpo.

Skābeklis nenokļūst arteriālajās, bet plaušu cirkulācijas venozajās asinīs. Venulas ar venozajām asinīm saplūst, veidojot vēnas, un pēdējās, kuru skaits ir 4, ieplūst kreisajā ātrijā. Asinis apraksta šādu ceļu (apli) 4-5 sekundēs.

Placentas cirkulācija

Kamēr auglis attīstās dzemdē, tā plaušas netiek izmantotas, jo nav saiknes starp mazuli un apkārtējo gaisu. Bet skābeklis joprojām sasniedz mazuli, un tas notiek ar placentas cirkulācijas palīdzību. Tas izskatās šādi:

  1. skābekli saturošas mātes asinis nokļūst intraplacentāli;
  2. no placentas tas iet pa nabas vēnu, kas ir sadalīta 2 daļās:
    • viens nonāk apakšējā dobajā vēnā un sajaucas ar ķermeņa apakšējās daļas asinīm, kas jau ir palikušas bez skābekļa;
    • otrais iet uz vārtu vēnu, barojas svarīgs orgāns– aknas, un pēc tam sajauc ar apakšējās dobās vēnas asinīm;
  3. tādējādi venozās-arteriālās asinis plūst caur apakšējo dobo vēnu;
  4. bez skābekļa asinis plūst caur augšējo dobo vēnu;
  5. No divām dobajām vēnām asinis, tāpat kā cilvēkam pēc piedzimšanas, nonāk labajā ātrijā. Bet, atšķirībā no ārpusdzemdes asinsrites, labais un kreisais ātrijs sazinās viens ar otru caur ovālu logu;
  6. auglim foramen ovale ir plaša: gandrīz visas asinis no labā ātrija nonāk kreisajā un pēc tam kreisajā kambarī;
  7. no kreisā kambara asinis nonāk aortā;
  8. maza daļa tur tek asinis no labā atriuma uz labo kambara;
  9. no labā kambara asinis nonāk plaušu stumbrā;
  10. Tā kā plaušas ir sabrukušas, spiediens artērijās, kas veido plaušu stumbru, ir augstāks, tāpēc asinis ir jānovada aortā, kur spiediens joprojām ir zemāks. Tas notiek caur īpašu trauku – ductus botallus, kam pēc piedzimšanas ir jāaizveras. Tas ieplūst aortā pēc tam, kad artērijas no tās atzarojas uz galvu un augšējās ekstremitātes(tas ir, pēdējie saņem vairāk skābekļa saturošu asiņu);
  11. 60% no sistēmiskās asins plūsmas iet caur 2 nabas artērijām (tās nāk no abām nabas vēna) uz placentu;
  12. 40% asiņu no sistēmiskā apļa nonāk ķermeņa apakšējās daļas orgānos.

Tieši placentas apļa strukturālo īpašību dēļ izveidotais iedzimtais sirds defekts neizraisa būtisku bērna stāvokļa pasliktināšanos dzemdē.

Normālas izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā pēc dzimšanas

Kad bērns piedzimst, foramen ovale, saziņai starp ātrijiem, ir jānoslēdzas pirmā gada laikā. Tas notiek tāpēc, ka tad, kad plaušas izplešas ar gaisu, palielinās asins plūsma plaušās. Rezultātā spiediens kreisajā ātrijā palielinās, un šī "vilce" noved pie slēgšanas ovāls logs. Tas neārstē uzreiz: jo vairāk bērns kliedz, raud un strādā pie sūkšanas (piemēram, ar neiroloģiskiem traucējumiem vai attīstības defektiem, piemēram, lūpas šķeltni), jo ilgāk neveidojas spēcīgi saistaudi – “amortizators”. šajā vietā.

Attiecībā uz ductus botallus situācija ir sarežģītāka. Tam vajadzētu aizvērties pirmajās dienās pēc dzimšanas, bet, ja tas saglabājas plaušu artērijā augsts asinsspiediens, tas paliek atvērts. To veicina dzemdību laikā piedzīvotā hipoksija, kas izraisa plaušu asinsvadu spazmu.

Pirmajās 5-7 dienās sirds kontrakcijas laikā spiediens plaušu artērijā samazinās, un tam vajadzētu atgriezties normālā stāvoklī 2 nedēļu laikā pēc dzemdībām. Tad tas turpina samazināties, jo plaušu asinsvados notiek izmaiņas: tajos samazinās sabiezējušais muskuļu slānis, izzūd mazās plaušu artērijas, daļa asinsvadu iztaisnojas (agrāk tie bija līkumoti). Turklāt plaušās paplašinās alveolas, galvenās jomas, kurās notiek skābekļa apmaiņa starp gaisu, kas nonāk plaušās, un asinīs.

Iedzimtu sirds defektu sastopamība

Iedzimta sirdskaite jaundzimušajiem rodas 0,8-1,2%. 2013. gadā visā pasaulē to reģistrēja 34,3 miljoni cilvēku. Tas veido no 10 līdz 30% no visa iedzimtas anomālijas attīstību un ieņem otro vietu aiz nervu sistēmas malformācijām.

Atkarībā no diagnozes rakstura iedzimtus sirds defektus var konstatēt 4–75 gadījumos uz 1000 dzīviem dzimušiem zīdaiņiem. 0,6-1,9% tie ir vidēji smagi vai smagi. Iedzimti sirds defekti ir galvenais bērnu nāves cēlonis no attīstības traucējumiem. 2013. gadā, piemēram, visā pasaulē bija 323 tūkstoši nāves gadījumu, bet 1990. gadā - 366 tūkstoši. Un, ja bērns ar iedzimtu defektu nodzīvo līdz 15 gadu vecumam, tad nav obligāti, ka viņš to ir “pāraudzis”, un tagad ir samazināts smagu komplikāciju risks.

Visbiežāk sastopamie sirds defekti ir:

  • kambaru starpsienas defekts (1/5 no visiem iedzimtajiem defektiem);
  • priekškambaru starpsienas defekti (10-15% visā struktūrā);
  • atvērts botālais kanāls (10-15% visā struktūrā);
  • aortas koarktācija;
  • aortas stenoze;
  • plaušu stenoze;
  • lielo kuģu transponēšana.

Ir defekti, kas biežāk sastopami zēniem, citi, kas vairāk raksturīgi meitenēm, bet ir arī tādi, kuru biežums abiem dzimumiem ir aptuveni vienāds. Tādējādi vīriešu dzimuma zīdaiņiem biežāk tiek konstatēta stenoze, aortas koarktācija, lielo asinsvadu transpozīcija, parastais truncus arteriosus, Fallot tetraloģija un plaušu stenoze. Meitenēm tiek atklāts atvērts ductus arteriosus, kambaru un priekškambaru starpsienas defekti un Fallot triāde. Informācija par jaunattīstības augļa dzimumu palielina varbūtību agrīna diagnostika raksturīgi defekti.

Vislielākās bažas par iespējamu šādu defektu esamību rada priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem un tiem, kas dzimuši ar svaru mazāk nekā 3 kg. Tieši šiem jaundzimušajiem ir nepieciešama visātrākā īstenošana diagnostikas pasākumi pēc iespējas agrāk identificēt iespējamās malformācijas.

Kāpēc sirdī var rasties iedzimts defekts

Bieži vien jaundzimušo sirds defektu cēloni nevar noteikt. Dažos gadījumos tie var būt individuāli iemesli vai to kombinācija (visbiežāk ģenētisko faktoru un dažādu ārējo ietekmju kombinācija):

Ģenētiskie faktori

Tā var būt:

  • hromosomu traucējumi (5% gadījumu): trisomija 21., 13. un 18. hromosomā;
  • gēnu mutācijas (2% gadījumu): gēnos TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Visbiežāk šīs mutācijas ir sporādiskas, notiek nejauši, un tās nevar paredzēt pirms grūtniecības. Par to, ka bērns var piedzimt ar iedzimtu sirds defektu, var padomāt, ja ģimenē ir (bija) cilvēki, kas slimo ar iedzimtiem sirds defektiem, Dauna sindromu, Tērnera sindromu, Marfana sindromu, DiDžorža sindromu, Holta-Orama sindromu, Kartagener sindroms, Noonan sindroms un citi. Jums ir arī aizdomas par sirds defektu, ja auglim tiek atklāts līdzīgs sindroms.

Infekcijas slimības

grūtniecei, īpaši, ja tas noticis grūtniecības sākumā. Visbīstamākie augļa sirds attīstībai ir: masaliņas, ARVI grupas vīrusi (īpaši gripas un adenovīrusu infekcija), herpetiska grupa (īpaši vējbakas un herpes simplex), vīrusu hepatīts, citomegālija, sifiliss, tuberkuloze, listerioze, toksoplazmoze, mikoplazmoze.

Vides faktori

piesārņots gaiss, radiācija, dzīvo kalnu apvidos vai vietās ar augstu atmosfēras spiedienu.

Toksiska ietekme uz augli grūtniecības laikā:

  • lieto noteiktus medikamentus: antibakteriālos un sulfātus, pretkrampju un pretepilepsijas līdzekļus (piemēram, trimetadionu), litija preparātus, pretsāpju un hormonālos medikamentus;
  • smēķē;
  • lieto narkotikas (amfetamīni īpaši toksiski ietekmē augļa sirdi);
  • strādā ar krāsu un laku izstrādājumiem, nitrātiem;
  • lieto alkoholu, īpaši pirmajās grūtniecības nedēļās.

Cēloņi, kas saistīti ar mātes metabolismu:

ja viņa cieš no endokrīnām slimībām (īpaši cukura diabēta), ir nepietiekama uztura vai, gluži pretēji, ir aptaukojusies.

Ja grūtniece slimo ar tādām slimībām kā:

sistēmiskā sarkanā vilkēde, fenilketonūrija, reimatisms.

Risks

Turklāt mēs varam teikt, ka šādām grūtniecēm ir risks saslimt ar iedzimtiem sirds defektiem bērniem:

  • vecāki par 35 gadiem vai jaunāki par 15 gadiem;
  • anamnēzē nedzīvi dzimuši bērni;
  • ar spontānu abortu anamnēzē;
  • ar sliktiem ieradumiem (alkohola lietošana ir īpaši bīstama: iedzimtas sirdskaites risks sasniedz 40%);
  • ja bērns ieņemts no asinsradinieka;
  • ja tiek izteikta pirmā trimestra toksikoze;
  • ja grūtniecība norit ar pārtraukšanas draudiem;
  • kuru ģimenē ir radinieki ar sirds defektiem.

Kādā vecumā attīstās sirds slimība?

Kritiskais periods, kad iepriekšminētajiem faktoriem ir liela iespēja izraisīt sirds defektu veidošanos, ir pirmie 3 grūtniecības mēneši. Šajā laikā veidojas sirds struktūras, un mikrobu, zāļu vai rūpniecisko toksīnu ietekme uz augļa ķermeni var apturēt to attīstību vai izraisīt sirds veidošanos “tāpat kā iepriekšējā filoģenēzes stadijā” (piemēram, kā rāpuļi, putni vai abinieki). Sirds struktūras veidojas pēc skaidri sastādīta plāna, un izmaiņas tajā noved pie viena vai otra defekta veidošanās.

Apmēram 15. intrauterīnās attīstības dienā šūnas, kas rada sirdi, atrodas vidējā dīgļu slānī (mezodermā) divu pakavveida svītru veidā. Dažas šūnas migrē uz šejieni no ārējā dīgļu slāņa (ektodermas), ko sauc par nervu cekuli – reģionu, kas piegādā dažādas nervu šūnas dažādām ķermeņa daļām.

19. dienā veidojas 1 pāris asinsvadu elementu - endokarda caurules. Tās saplūst viena ar otru, starp tām esošās šūnas tiek pakļautas ieprogrammētai nāvei, un primārās sirds šūnas migrē uz caurulīti un līdz 21. dienai ap tām veido muskuļu šūnu gredzenu. Līdz 22. dienai sirds sāk sarauties un sāk cirkulēt asinis.

22 dienu laikā asinsvadu sistēma ir divpusēji simetriska sistēma ar pārī savienotiem asinsvadiem katrā ķermeņa pusē un sirdi, ko attēlo primitīva caurule, kas atrodas ķermeņa vidū, vidējā slānī. Tās sadaļas, no kurām veidojas ātriji, atrodas tālāk no galvas (lai gan vajadzētu būt otrādi).

No 23. līdz 28. dienai sirds caurule salokās un griežas. Nākotnes kambari virzās uz centra kreiso pusi, ieņemot savu galīgo atrašanās vietu, un ātriji virzās uz ķermeņa galvas galu. 28. dienā sirds caurules audi paplašinās, un 2 nedēļu laikā šeit veidojas 4 sirds dobumi, kas atdalīti ar primāro membrānas starpsienu. Ja šajā posmā darbojas kaitīgs faktors, asinis plūst starp sirds dobumiem.

Šūnas, kas migrē no nervu kores, izraisa sirds spuldzes veidošanos, kas ir galvenais izplūdes kanāls no sirds. Spuldze ar augošo spirālveida starpsienu jāsadala 2 daļās, un tad veidojas augšupejošā aorta un plaušu stumbrs. Ja atdalīšanās ar starpsienu nebeidzas, veidojas defekts - noturīgs ductus arteriosus. Un, ja asinsvadi atrodas pretējā virzienā, rodas lielo asinsvadu transponēšana.

Abām izplūdes trakta pusēm ir jāieņem noteiktas pozīcijas noteiktos sirds kambaros. Ja šajā posmā tiek pakļauti kaitīgiem faktoriem, veidojas “jāšanas aortas” defekts (kad asinsvads nāk no starpkambaru starpsienas).

Dažas starpsienas šūnas mirst, veidojot atveri. Tajā pašā laikā šeit aug muskuļu šūnas, veidojot sekundāru starpsienu, bet plaisa starp ātrijiem paliek. Tas ir foramen ovale (logs) - šunts, caur kuru asinis plūst no labās puses uz kreiso ātriju. Tajā pašā stadijā veidojas ductus botallis - savienojošais kanāls starp aortu un plaušu artēriju.

Kādas ir iedzimtu sirds defektu briesmas?

Iedzimti sirds defekti izraisa nopietnu simptomu un komplikāciju attīstību, izmantojot vienu no diviem mehānismiem:

  1. Tiek traucēta asins plūsma caur traukiem. Anomāliju gadījumā ar vārstuļu nepietiekamību vai starpsienas defektiem sirds daļas tiek pārslogotas ar palielinātu asins tilpumu. Ja defekti ir saistīti ar atveru vai asinsvadu sašaurināšanos (stenozi), tad sirds ir pārslogota ar pretestību. Pirmkārt, no jebkuras pārslodzes palielinās sirds muskuļa slānis, un palielinās tā kontrakciju spēks. Pēc tam kompensācijas mehānismi “izjūk”, paplašinātās sirds muskuļi kļūst plānāki. Tas traucē sistēmisko asinsriti un izraisa sirds mazspēju.
  2. Ir sistēmiskās asinsrites traucējumi: vai nu mazajā lokā ir daudz asiņu, vai arī vienā no apļiem ir maz asiņu. Sakarā ar to pasliktinās orgānu piegāde ar skābekli.

Ar “ziliem” defektiem tiek piegādāts mazāk skābekļa, jo tiek traucēts asinsrites ātrums caur traukiem. Ja defekts ir “balts”, hipoksija ir saistīta ar grūtībām atbrīvot skābekli no hemoglobīna molekulām.

Šie patoģenētiskie mehānismi ir pamats iedzimtu sirds defektu klasifikācijai fāzēs, kuras, savukārt, tiek izmantotas ārstēšanas taktikas noteikšanai. Tādējādi ir 3 slimības fāzes:

1. fāze – kompensācija un adaptācija. Ķermenis kompensē radušos traucējumus, palielinot miokarda piesātinājumu.

2. fāze ir salīdzinoši kompensējoša. Sirds muskulis vairs nedarbojas tik intensīvi. Tiek traucēta sirds struktūra un regulēšana. Uzlabojas bērna fiziskā attīstība un motoriskā aktivitāte.

3. fāze – terminālis. Rodas, kad ir izsmeltas sirds kompensējošās spējas, tāpēc tās attīstās miokardā un iekšējos orgānos. distrofiskas izmaiņas. Šis posms beidzas ar nāvi. Pievelciet viņas virzību tuvāk infekcijas slimības, plaušu slimības un citas patoloģijas.

Iedzimtu sirds defektu klasifikācija

Ir vairāk nekā 100 iedzimtu sirds anomāliju veidu. Pamatojoties uz asinsrites izmaiņu raksturu un attiecīgi galvenajiem simptomiem, izšķir 2 galvenos defektu veidus - “zils” (kurā mazuļa ādai ir zilgans nokrāsa) un “balts” (mazuļa āda ir bāla) . Viņiem ir arī sava nodaļa.

"Baltās" anomālijas:

ar tiem arteriālās un venozās asinis nesajaucas. Bet tas neizslēdz asiņu izdalīšanās iespēju no apgabala vairāk augstspiediena(no kreisā kambara, tas ir, lielā apļa) uz apakšējo zonu (uz labo kambara - plaušu cirkulācijas "avotu"):

  • defekti, kuros palielinās asins tilpums mazajā lokā. Tas ir funkcionējošs ductus arteriosus, priekškambaru un starpkambaru starpsienas defekts, atrioventrikulāra komunikācija;
  • anomālijas, kas saistītas ar asins daudzuma samazināšanos plaušu cirkulācijā: piemēram, izolēta plaušu stumbra stenoze;
  • defekti, kas izraisīja asins samazināšanos (izsīkšanu) sistēmiskajā lokā: izolēta aortas stenoze, aortas koarktācija;
  • bez īpašas asins izplūdes no labās uz kreiso pusi. Tas notiek, ja sirds ir strukturēta normāli, bet neatrodas savā vietā, bet gan labajā pusē (dekstrokardija), krūškurvja vidū (mezokardija), vēdera dobums(sirds vēdera distopija), kakls (dzemdes kakla distopija). Līdzīga veida defekts ir raksturīgs divpusīgajam aortas vārstam (tam jābūt trīskāršam)

“Zili” defekti, sajaucoties arteriālajām un venozajām asinīm:

  • kad notiek plaušu asinsrites bagātināšana (Eisenmengera sindroms, lielo asinsvadu transpozīcija);
  • ar mazā apļa izsīkumu: Fallo tetraloģija, Ebšteina defekts.

Kā izpaužas iedzimti sirds defekti?

Sirds slimību simptomi ir atkarīgi no patoloģijas veida.

"Zilo" defektu pazīmes

Tādi defekti kā atklāts truncus arteriosus, Fallot tetraloģija, iedzimta trīskāršā vārsta saplūšana (stenoze), plaušu vēnu savienojuma anomālija izpaužas ar šādiem simptomiem:

  • miera stāvoklī lūpas un nasolabiālais trīsstūris var būt zilgans (ja defekts ir būtisks), taču šī krāsa var parādīties tikai kliedzot, zīstot vai fiziskas slodzes laikā;
  • ciāniski pirksti, kas laika gaitā iegūst "bungu nūju" izskatu: pilnīgi plāni, bet sabiezējuši nagu falangu zonā;
  • rupjš troksnis pār sirdi;
  • biežas infekcijas slimības, pneimonija;
  • vājums;
  • pastiprināta elpošana;
  • aizkavēta fiziskā un garīgā attīstība;
  • bērni ir īsi;
  • pubertāte iestājas vēlu.

Papildus ādas krāsas izmaiņām, nogurums, vājums, elpas trūkums, izmaiņas sirdsdarbība Ir aizdomas par iedzimtu sirds slimību, ja bērnam ir kāda no šādām anomālijām (saīsinājums VACTERL):

  • V – mugurkaula anomālijas (vertebral);
  • A – anālā atrēzija;
  • C – sirds un asinsvadu (sirds un asinsvadu) anomālijas;
  • T – transesophageal fistula (patoloģiski savienojumi starp barības vadu un citiem orgāniem);
  • E – barības vada (barības vada) atrēzija;
  • R – nieru (nieru) anomālija;
  • L – ekstremitāšu attīstības defekti.

“Balto” defektu pazīmes

Šādas anomālijas, kas rodas, bagātinot plaušu cirkulāciju, piemēram, kambaru starpsienas defektu, var būt aizdomas uzreiz pēc bērna piedzimšanas. Šis:

  • sirds trokšņi un paātrināta sirdsdarbība, ko neonatologs, pārbaudot mazuli tūlīt pēc piedzimšanas, parasti dzird uzreiz;
  • zilgana ādas nokrāsa, īpaši izteikta ekstremitātēs;
  • elpošana, kas ir biežāka nekā parasti;
  • slikta apetīte;
  • viegls svars;
  • apetītes trūkums vai vāja vēlme barot bērnu ar krūti;
  • neaktivitāte;
  • Bērns zīž krūtiņu/knupi, bet ātri nogurst un ļaujas.

Ja starpsienas defekts ir mazs un visas šīs pazīmes ir vieglas, tad sliktam svara pieaugumam vajadzētu brīdināt vecākus. Nelieli defekti var pat izārstēties līdz 10 gadu vecumam, taču jāveic ārstēšana, lai samazinātu spiedienu plaušu cirkulācijas sistēmā.

Interatriālās starpsienas anomālijām raksturīgi arī sirds ritma traucējumi un krūškurvja sienas izvirzījuma parādīšanās sirds rajonā (“sirds kupris”).

Anomālijai, piemēram, aortas koarktācijai, raksturīga smaguma sajūta un pulsācija galvā, "karstuma" pietvīkums galvā, reibonis un elpas trūkums. Kaklā ir redzamas pulsējošas artērijas. Kājās jūtams nejutīgums, vājums kājās; tie ir auksti, un fiziskās aktivitātes laikā ir krampji ikru muskuļos.

Ja ar “balto” defektu nav arteriālo un venozās asinis, tas izpaužas ar šādām pazīmēm:

  • sāpes sirds rajonā;
  • palielināta sirdsdarbība;
  • reibonis, iespējams, ar ģīboni;
  • veicināšanu asinsspiediens;
  • aizdusa;
  • pulsējošas sāpes galvā.

Iedzimtu sirds defektu komplikācijas

Sirds slimību sekas ir atkarīgas no defekta formas un smaguma pakāpes. Galvenās komplikācijas ir:

  • bakteriāls endokardīts;
  • sirds mazspēja;
  • bieži bronhu un plaušu iekaisums;
  • lēkmes ar elpas trūkumu un zilganu ādu;
  • stenokardija;
  • miokarda infarkts;
  • perifēro vēnu tromboze;
  • smadzeņu asinsvadu trombembolija;
  • reimatiskais endokardīts;
  • asinsvadu aneirismas vai to agrīna ateroskleroze (raksturīga aortas koarktācijai).

Diagnostika

Daži sirds defekti tiek atklāti grūtniecības laikā, izmantojot augļa ehokardioskopiju. Šo testu veic no 18 līdz 24 grūtniecības nedēļām, izmantojot transabdominālo vai transvaginālo zondi.

Bieži vien pēc piedzimšanas var būt aizdomas par iedzimtu sirdskaiti – pamatojoties uz īpašību izskats, nogurums, krūšu atteikums. Dažreiz ārsta uzmanību nekavējoties pievērš sirds ritma traucējumi, sirds trokšņi un šī orgāna robežu paplašināšanās.

Ja izmeklēšanas laikā patoloģija netiek atklāta, defektu var aizdomas, veicot kārtējo elektrokardiogrammu vai rentgenogrāfiju. krūtis veic ar aizdomām par pneimoniju. Sirds defektus apstiprina ehokardioskopija ar doplerogrāfiju (sirds ultraskaņa ar asinsrites noteikšanu dobumos un. lieli kuģi), bet galīgā diagnoze tiek veikta sirds centrā saskaņā ar:

  • ekspertu klases ehokardioskopija;
  • katetru ievietošana sirds dobumos, lai izmērītu spiedienu tajos;
  • angiokardiogrāfija.

Defektu terapija

Iedzimtu sirds defektu ārstēšana ir sadalīta medicīniskajā un ķirurģiskajā. Pirmo veidu izmanto nelieliem defektiem, kā arī sagatavošanās posmos un pēc iejaukšanās. Tā mērķis ir stabilizēt spiedienu plaušu artēriju sistēmā vai sistēmiskajā cirkulācijā, uzlabot miokarda trofismu un skābekļa uzsūkšanos iekšējie orgāni. Šim nolūkam viņi nosaka:

  • diurētiskie līdzekļi;
  • kālija sāļi;
  • digitalis preparāti;
  • antiaritmiskie līdzekļi;
  • beta blokatori;
  • indometacīns - saskaņā ar shēmu. Šī ir vienīgā radikālā medikamentoza ārstēšana, kas var pilnībā atrisināt problēmu atvērta ductus arteriosus gadījumā.

Dažas sirds anomālijas var atrisināt pašas, bez ķirurģiskas ārstēšanas, bet tas parasti neattiecas uz "ziliem" defektiem.

Sirds defektu ķirurģija ņem vērā defekta veidu un fāzi:

  1. Ja sirds defekts ir I fāzē, ārkārtas operācija tiek veikta pirms viena dzīves gada. Piemēram, ja mazais aplis ir iztukšots, tā ir mākslīga plaušu artērijas stenoze; ja mazais aplis ir pārpildīts, tiek uzlikts mākslīgais ductus arteriosus.
  2. II fāzē tas tiek veikts plānveida operācija, kas tiek veikta pēc rūpīgas sagatavošanas, dažādos laikos (parasti pirms pubertātes).
  3. Dekompensācijas gadījumā, kad defekts tiek konstatēts jau trešajā fāzē, var veikt tikai tādu iejaukšanos, kas nedaudz uzlabos bērna dzīves kvalitāti.

Ja sirds anomālija tika atklāta pirms dzimšanas, tad dažus operāciju veidus var veikt jau dzemdē. Gadījumos, kad tas nav iespējams un defekts ir dzīvībai bīstama anomālija, sieviete tiek dzemdēta specializētā slimnīcā, pēc kuras bērnam tūlīt pēc piedzimšanas tiek veikta nepieciešamā iejaukšanās. Dažu nopietnu defektu gadījumā var būt iespējama sirds transplantācija.

Prognoze

Iedzimta sirdskaite - cik ilgi jūs ar to dzīvojat? Tas ir balstīts uz anomālijas formu:

  • Ar funkcionējošu ductus arteriosus, starpsienas anomālijām vai plaušu artērijas stenozi mirstība pirmajā dzīves gadā bez ārstēšanas ir 8-11%.
  • Fallot tetraloģija (4 defektu kombinācija) un miokarda struktūras patoloģijas izraisa 24-36% mirstības līmeni bērniem līdz viena gada vecumam.
  • Koarktācija, aortas stenoze un aortas dekstrapozīcija izraisa 36-52% mirstību pirmajā dzīves gadā. Vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 12 gadi.
  • Ar kreisā kambara hipoplāziju, plaušu atrēziju un kopējo aortas stumbru 73-97% mirst pirmajos 12 dzīves mēnešos.

Lai pēc iespējas neveidotos sirds defekti, sievietei jau pirms grūtniecības jāvakcinē pret masaliņām, jāpievieno pārtikai jodēts sāls un folijskābe. Grūtniecības laikā māte nedrīkst smēķēt, lietot alkoholu vai narkotikas. Ja ģimenē ir bieži sastopami sirds defektu gadījumi, sievietei vai vīrietim jākonsultējas ar ģenētiku un, iespējams, grūtniecību neplānot.

Sirds defektu profilakse ietver pasākumus un ieteikumus, kas palīdz samazināt patoloģisku stāvokļu attīstības risku. Sirds defekti rodas gan pieaugušajiem, gan bērniem jebkurā vecumā. Praktiski padomi palīdzēs samazināt attīstības risku.

Iedzimtas patoloģijas sauc par vārstuļu aparāta vai sirds struktūru patoloģijām, kas veidojas bērna intrauterīnās attīstības laikā. Dažādas mutācijas, ārējo apstākļu iedarbība vai mātes slimības izraisa šādu defektu rašanos.

Iedzimtu sirds defektu primārā profilakse sastāv no:

  1. Mātes smēķēšanas atmešana vienu gadu pirms grūtniecības un grūtniecības laikā.
  2. Pārtrauciet dzert alkoholiskos dzērienus uz visu grūtniecības laiku. Ir ārkārtīgi svarīgi, lai pirmajās astoņās grūtniecības nedēļās mātes organismā nebūtu alkohola - tieši šajā periodā sākas bērna orgānu un audu primārā veidošanās.
  3. Izvairīšanās no narkotiku lietošanas pirms grūtniecības un grūtniecības laikā. Ja sieviete vai vīrietis ilgstoši lietoja narkotikas un sieviete atteicās no to lietošanas grūtniecības laikā, tas nemazina bērna defekta rašanās risku.
  4. Sieviešu vakcinācija pirms grūtniecības, lai novērstu iedzimtus sirds defektus bērniem. Tāda slimība kā masaliņas bērniem var būt viegla. Tomēr, ja grūtniece ir inficēta, vīruss izraisa intrauterīnu sirds defektu attīstību.
  5. Sieviešu izmeklējumi, lai identificētu citomegalovīrusa infekcija, herpes, toksoplazma.

Dažas ārstnieciskas vielas var būt toksiska ietekme uz bērnu tā intrauterīnās attīstības laikā. Tāpēc sirds defektu profilakse auglim sastāv no šo zāļu aizstāšanas ar maigākām zālēm. Zāles, kas var būt toksiskas auglim, var lietot tikai tad, ja ir apdraudēta mātes un bērna dzīvība.

Ko darīt, ja defekts tomēr ir izveidojies?

Iedzimtu sirds defektu profilakse ne vienmēr spēj novērst šo stāvokļu rašanos. Šādās situācijās būs nepieciešama ārstēšana. Daži mūsdienu perinatālie centri piedāvā bērna sirds defektu diagnostiku pat pirms dzimšanas. Ja defekts ir konstatēts, un centrā ir nepieciešamais aprīkojums un specializēts personāls, sirds operāciju var veikt dzemdē, pat pirms bērna piedzimšanas.

Papildus iedzimtajiem sirds defektiem ir arī iegūti - tie, kas rodas cilvēkam ar sākotnēji vesela sirds visa mūža garumā. Vārstu patoloģijas visbiežāk sastopamas pieaugušajiem. Sirds sieniņu patoloģijas ir iespējamas cilvēkiem, kuri guvuši šī orgāna traumas vai pārdzīvojuši miokardītu.

Koronārā sirds slimība, hipertensija, kardiomiopātijas ir slimības, kas izraisa sirds defektu attīstību. Ļoti bieži rodas sirds kambaru (gan kambaru, gan priekškambaru) hipertrofija (lieluma palielināšanās). Un, lai gan sirds muskuļa izmērs var palielināties, vārstuļa aparāts to nevar. Un rodas relatīvā vārstuļa nepietiekamība, kas arī tiek uzskatīta par defektu.

Sirds defektu profilakse pieaugušajiem ir šāda:

  1. Uztura normalizēšana - pietiekami daudz olbaltumvielu, ogļhidrātu un tauku saņemšana no pārtikas. Svarīgi arī, lai uzturs būtu bagāts ar vitamīniem un mikroelementiem. Lai to izdarītu, ieteicams ēst galvenokārt dārzeņus, augļus, putras un liesas zivis.
  2. Atbilstoša fiziskā aktivitāte – visiem cilvēkiem ieteicams sportot. Taču sirds un asinsvadu sistēmas slimību gadījumā cilvēkam ieteiks staigāt veselīgi. Pilnībā vesels cilvēks var mācīties iekšā sporta zāle. Un cilvēki ar muskuļu un skeleta sistēmas patoloģijām nodarbojas ar peldēšanu vai ūdens aerobiku.
  3. Asinsspiediena uzturēšana nemainīgā līmenī - ne augstāka par 140 sistoliskajam un 90 diastoliskajam. Tam nepieciešama sistemātiska arteriālās hipertensijas ārstēšana – pastāvīga zāļu ikdienas uzņemšana, un ne tikai paaugstināta asinsspiediena gadījumos.
  4. Funkciju normalizācija vairogdziedzeris, nieres, aknas pie hroniskām šo orgānu patoloģijām.
  5. Izvairīšanās stresa situācijas, un, ja no tiem nav iespējams izvairīties, sadarbojieties ar psihologu, lai mazinātu trauksmes līmeni.

Atgādinājums par iegūto sirds defektu profilaksi

  1. Katru dienu lietojiet ārsta izrakstīto antihipertensīvo zāļu kombināciju.
  2. Apmeklējiet savu ārstu ik pēc trim mēnešiem, lai novērtētu nozīmētās terapijas efektivitāti.
  3. Lietojiet beta blokatorus - bisoprololu, metoprololu, atenololu.
  4. Katru dienu lietojiet aspirīnu un statīnus - Rosuvastatīnu, Atorvastatīnu. Pārraugiet savu lipīdu profilu ik pēc 3 mēnešiem.
  5. Novērst infekciju iekļūšanu organismā, ja tās tiek atklātas, nekavējoties dezinficē hroniskos perēkļus infekcijas process organismā.
  6. Lietojiet antibiotikas plaša spektra darbības pēc ķirurģiskām iejaukšanās, zobārstniecības procedūrām - Amoksicilīns, 3. paaudzes cefalosporīni, Levofloksacīns.

Infekciozais endokardīts

Īpašs iegūtās sirds slimības veids ir infekciozs endokardīts. To raksturo strauja parādīšanās un strauja attīstība. Infekciozais endokardīts var izraisīt akūtu sirds mazspēju un nāvi.

Iegūto infekciozas izcelsmes sirds defektu profilakse ir šāda:

  1. Principā atteikšanās no injicējamo un narkotisko vielu lietošanas.
  2. Antibiotiku profilakse pēc zobārstniecības un ķirurģiskas iejaukšanās- Cealosporīni, ciprofloksacīns, levofloksacīns, amoksicilīns.
  3. Infekcijas procesu ārstēšana un hroniska iekaisuma perēkļu rehabilitācija.
  4. Ārstēšana hronisks tonsilīts līdz mandeles noņemšanai.
  5. Piodermijas - strutojošu pūtīšu uz ādas diagnostika un ārstēšana.

Infekciozā endokardīta ārstēšanas priekšnoteikums ir antibiotiku lietošana. Pacientiem ar sirds mazspējas pasliktināšanos vai ārstēšanas neveiksmi ieteicama operācija.

Ne visas sirds problēmas ir kontrindikācijas sievietei grūtniecības iestāšanās brīdim. Tomēr sirds strukturālo izmaiņu klātbūtnē palielinās iespēja iegūt iegūto sirds defektu grūtniecības laikā.

Sirds defektu profilakse grūtniecēm ietver:

  1. Profilaktisko izmeklējumu veikšana pie terapeita un kardiologa grūtniecības plānošanas laikā.
  2. Obligāta ehokardiogrāfija pirms ieņemšanas.
  3. Hronisku sirds patoloģiju ārstēšana pirms grūtniecības.
  4. Ja ir sirds muskuļa vai vārstuļu strukturāli bojājumi, risinājums ir sirds ķirurģija.

Sirds un asinsvadu sistēmas patoloģijas rodas pieaugušajiem un bērniem. Kad attīstās sirds defekts, cēloņi un profilakse bērniem vienmēr ir savstarpēji saistīti.

  1. Iekaisis kakls vai tonsilīts ir viens no visvairāk izplatīti iemesli reimatisma rašanās un sirds slimību veidošanās bērnam.
  2. Iedzimtas asinsvadu attīstības anomālijas var izraisīt arī sirds slimību veidošanos. Profilaksei ir jāveic rūpīga bērna sirds un asinsvadu sistēmas pārbaude pēc piedzimšanas.
  3. Displāzija saistaudi noved pie sirds vārstuļu slimības veidošanās bērnam. Lai to novērstu, slimības ātri jānosaka un jāārstē.
  4. Infekciozs endokardīts var rasties arī bērniem. Tās profilakses pasākumi ir tādi paši kā pieaugušajiem.

Ja profilakses pasākumi nepalīdz novērst sirds slimību attīstību vai progresēšanu, nākamais solis ir vērsties pēc padoma pie sirds ķirurga.

Ne visos gadījumos ir iespējams novērst sirds slimību attīstību. Un, ja rodas stāvoklis, cilvēkam tas ir ne tikai jāārstē, bet arī jāsadzīvo. Sirds vārstuļu defektu klātbūtne palielina iespēju uz tiem attīstīties infekciozs process - endokardīta veidošanās. Un infekciozais endokardīts, kā minēts iepriekš, var ātri izraisīt septisku šoku, akūtu sirds mazspēju un nāvi.

Endokardīta ar sirds defektiem profilakse:

  1. Atteikšanās lietot narkotikas.
  2. Zobārstniecības procedūru veikšana specializētos centros, kur tiek veikta pietiekama instrumentu apstrāde un sterilizācija.
  3. Atteikšanās veikt manikīru un tetovējumus vietās ar apšaubāmu sterilizāciju.
  4. Antibiotiku profilakse pēc operācijas. Pat pēc zoba izraušanas vai griezuma sašūšanas.
  5. Personīgās higiēnas noteikumu ievērošana.
  6. Savlaicīga akūtu un hronisku infekcijas procesu ārstēšana.
  7. Kardiologa konsultācija ik pēc sešiem mēnešiem un instrumentālās diagnostikas metožu ieviešana (ECHO, CT, MRI), lai novērtētu vārstuļa aparāta stāvokli.

Arī preventīvie pasākumi ne vienmēr spēj novērst endokardīta attīstību. Slimības gadījumā tas tiek noteikts konservatīva ārstēšana un tiek lemts jautājums par sirds ķirurģiju.

Iedzimti sirds defekti rodas bērna attīstības pirmsdzemdību periodā. Anatomiski tās ir sirds un tās strukturālo elementu veidošanās un augšanas anomālijas - muskuļu starpsienas starp kamerām, vārstu atloki starp sirds kambaru un ātriju dobumiem, aorta un plaušu artērija.

Dati, kas iegūti no dažādiem avotiem par šāda veida patoloģijas sastopamību, atšķiras viens no otra. Daži autori apgalvo, ka uz 100 jaundzimušajiem ir aptuveni 5-10 defektu gadījumi, citi – apmēram 1 no 300.

Piezīme:Slimības prognoze ir atkarīga no defekta veida un radikālas ārstēšanas sākuma laika. Daži slimības veidi tiek atpazīti nejauši medicīniskās apskates laikā. Bez ārstēšanas šādi pacienti dzīvo līdz sirmam vecumam.

Apmēram 30 procentus pacientu ar defektu nevar glābt slimības smaguma dēļ. Pārējo var izārstēt agrīnas operācijas. Papildus riskam iespējamās komplikācijas, ķirurģiskas iejaukšanās negatīvais aspekts ir to augstās izmaksas. Vienkārši ne visiem pacientiem un viņu tuviniekiem ir finansiālas iespējas atļauties tik dārgu ārstēšanas veidu kā sirds ķirurģija.

Video “Iedzimti sirds defekti bērnam”:

Iedzimtu sirds defektu predisponējošie apstākļi un cēloņi

Patoloģijas rodas iedzimtas noslieces un kaitīgu vides apstākļu, infekcijas slimību, grūtnieces kaitīgo ieradumu iedarbības rezultātā, lietojot noteiktus zāles. Šo cēloņu kaitīgā ietekme grūtniecības pirmajā trimestrī bieži izraisa iedzimtus sirds defektus bērniem.

Risks, ka bērnam attīstīsies kāds no iedzimta defekta variantiem, palielinās, ja grūtniece ir jaunāka par 17 gadiem un kategorijā virs 40. Slimība attīstās arī sarežģītas iedzimtības gadījumos. Ja ģimenē ir novēroti defektu gadījumi, tad to rašanās iespējamība mantiniekos ir diezgan augsta.

Tiek uzskatīts par veicinošu faktoru augļa defektu veidošanā endokrīnās slimības mātes:

  • cukura diabēts;
  • tirotoksikoze un citas slimības;
  • virsnieru dziedzeru patoloģija;
  • hipofīzes neoplazmas.

Defektu cēlonis var būt infekcijas slimības:

  • masalām;
  • dažas sugas;
  • sistēmiskas saistaudu slimības (lupus);
  • sadzīves un rūpnieciskās indes, dažādi veidi starojums;
  • patoloģiski ieradumi (alkohola lietošana, smēķēšana, nekontrolēta medikamentu, narkotiku lietošana utt.)

Vienota netikumu sistematizācija

Svarīgākais kritērijs, pēc kura jānovērtē iedzimts defekts, ir asinsrites stāvoklis (hemodinamika), īpaši tā ietekme uz plaušu cirkulācijas asinsriti.

Šis īpašums iedala netikumus 4 galvenajās grupās:

  • defekti, kas neizraisa asins plūsmas izmaiņas plaušu cirkulācijā (PCC);
  • defekti, kas palielina spiedienu ICC;
  • patoloģijas, kas samazina asins plūsmu ICC;
  • kombinēti traucējumi.

Vices, nē izraisot pārmaiņas asins plūsma ICC:

  • patoloģiskas sirds vietas;
  • netipisks aortas loka stāvoklis;
  • aortas koarktācija;
  • dažādas pakāpes aortas sašaurināšanās;
  • atrēzija (paša trīskāršā aortas vārstuļa specifiska sašaurināšanās);
  • plaušu vārstuļa nepietiekamība;
  • mitrālā stenoze (ts mitrālais vārsts, nodrošinot asiņu pāreju no kreisā ātrija uz kreiso kambari);
  • mitrālā vārstuļa nepietiekamība ar atrēziju (izteikta vārstuļu bukletu nepilnīgā aizvēršanā, kas sistoles laikā provocē asiņu aizplūšanu no kambara uz ātriju);
  • sirds ar trim ātrijiem;
  • defektiem koronārās artērijas un vadīšanas sistēma.

Defekti, kas izraisa spiediena un asins plūsmas apjoma palielināšanos ICC:

  • ko nepavada cianoze(cianoze) - atvērts (neslēgts) ductus arteriosus, starpsienas defekts starp priekškambariem, starpsienas defekts starp kambariem, Lutembashe komplekss (iedzimta atveres sašaurināšanās starp kreiso ātriju un kreiso kambara un starpsienas defekts starp ātrijiem), fistula starp aortu un plaušu artēriju, bērnu koarktācija;
  • ar cianozi– trīskāršā vārsta atrēzija un cauruma sašaurināšanās starpsienā starp kambariem, atvērts botālais kanāls, kas nodrošina asiņu atgriešanos aortā no plaušu artērijas.

Defekti, kas izraisa asinsrites samazināšanos (hipovolēmiju) ICC:

  • plaušu artērijas (stumbra) sašaurināšanās (stenoze) bez zilas krāsas maiņas (cianoze);
  • ar zilu nokrāsu (cianoze) – triāde, tetrāde, Fallot pentāde, trīskāršā vārsta atrēzija ar plaušu artērijas stenozi. Ebšteina anomālija (slimība), ko papildina trikuspidālā vārstuļa lapiņu “neizgāšanās” labā kambara dobumā, labā kambara nepietiekama attīstība (hipoplāzija).

Kombinēti defekti, kas veidojas anatomiski netipiska asinsvadu un sirds struktūru izvietojuma dēļ:

  • plaušu artērijas un aortas transpozīcija (aorta rodas no labā kambara, bet plaušu stumbrs no kreisās puses);
  • aortas un plaušu artērijas stumbra izcelsme no viena kambara (labā vai kreisā). Var būt pilnīgs, daļējs ar dažādām iespējām;
  • Taussig-Bing sindroms, augsta ventrikulāra starpsienas defekta kombinācija ar aortas transpozīciju, plaušu stumbra kreisā atrašanās vieta un labā kambara hipertrofija, kopīgs asinsvadu stumbrs, sirds, kas sastāv no trim kamerām ar vienu kambari.

Piezīme:Ir uzskaitīti galvenie defektu veidi un grupas. Patiesībā to ir vairāk nekā simts. Katrs netikums ir individuāls savā veidā. Diagnostikas, izmeklēšanas un ārstēšanas metodes arī ir specifiskas, par kurām mēs runāsim tālāk.

Cik ilgi dzīvo pacienti ar iedzimtu sirdskaiti?

Dzīves ilgums un kvalitāte ir atkarīga no defekta veida un smaguma pakāpes. Ar dažiem defektiem cilvēki nodzīvo līdz sirmam vecumam, ar citiem nāve iestājas pirmajā dzīves gadā. Galvenā problēma ir novēlota rīcība operācija. Diemžēl sirds operāciju izmaksas ir ļoti augstas un finanšu līdzekļu trūkuma dēļ nav pieejamas visiem pacientiem. Problēmu pastiprina arī šajā jomā strādājošo medicīnas darbinieku un slimnīcu trūkums.

Kā noteikt iedzimtu sirds defektu?

Sarežģīti sirds defekti tiek atklāti jaundzimušajiem dzemdē. Vecākā vecumā var konstatēt vieglas pakāpes iedzimtu sirds patoloģiju, kas ir kompensētā stāvoklī un ko pacienti nekādā veidā nejūt. Ultraskaņas speciālisti, kuri izmeklē grūtnieci, var pirmie noteikt esošo iedzimto defektu.

Sirds izmeklēšana sastāv no kompleksa diagnostikas metodes, tostarp:

  • pacienta pārbaude. Šajā iedzimta defekta diagnostikas posmā tiek novērtēts izskats, ķermeņa uzbūve, krāsojums āda. Jau pēc iegūtajiem rezultātiem var aizdomas par slimības klātbūtni;
  • klausoties sirds vārstuļus(auskultācija). Pēc sveša trokšņa un šķelto toņu klātbūtnes var noteikt esošā sirds defekta veidu bērnam un pieaugušajam;
  • ar pirkstu piesitot krūtīm(sitaminstrumenti). Šī metode ļauj noteikt sirds robežas un tās lielumu.

Ambulatorajos un slimnīcas apstākļos tiek izmantoti:

  • elektrokardiogrāfija;
  • Doplera ehokardiogrāfiskais pētījums;
  • Sirds un asinsvadu ultraskaņa;
  • laboratorijas diagnostika, lai noteiktu esošo komplikāciju klātbūtni;
  • angiogrāfijas metodes.

Sūdzības un iedzimtu sirds defektu simptomi

Slimības izpausmes ir atkarīgas no defekta veida un smaguma pakāpes. Simptomus var konstatēt uzreiz pēc bērna piedzimšanas un dažkārt dažādās vecuma grupās: pusaudžiem, jauniem pieaugušajiem un pat gados vecākiem pacientiem, kuri iepriekš nav bijuši izmeklēti un kuriem ir kompensēta, viegla iedzimta defekta forma.

Visbiežāk pacienti sūdzas par šādām sūdzībām:

  • , pārtraukumi un sirdsklauves;
  • “stagnācijas” parādības, kurās asinis uzkrājas atsevišķos orgānos un ķermeņa daļās. Sirds nespējas veikt “sūkņa” funkciju parādās ādas bālums vai zilganums, akrocianoze (pirkstu zilums, nasolabiāls trīsstūris), krūšu kurvja izvirzījuma (sirds kupris) veidošanās. Ir elpas trūkuma lēkmes, ģībonis, vājums, reibonis, vispārējs fizisks vājums, līdz pat nespējai kustēties. Ir palielinātas aknas, pietūkums, stagnējoša šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā, starp pleiras membrānām, klepus ar krēpu izdalīšanos, dažreiz sajaucoties ar asinīm, elpas trūkums;
  • audu skābekļa bada simptomi, kas izraisa fizisku nepietiekamu attīstību, vielmaiņas traucējumus (pirksti atgādina Stilbiņi, nagi izskatās kā pulksteņu brilles).

Parasti iedzimta defekta attīstība notiek trīs fāzēs:

  • I fāze – ķermeņa adaptācija. Ar nelielu defektu tiek novēroti nelieli slimības simptomi. Nopietni defekti izraisīt strauju sirds dekompensācijas pazīmju veidošanos.
  • II fāze ir kompensējoša, ietverot visas organisma aizsargrezerves un vienmēr kopā ar pacienta vispārējā stāvokļa uzlabošanos.
  • III fāze - termināls, ko izraisa ķermeņa iekšējo rezervju izsīkums un neārstējamu patoloģiju attīstība un briesmīgi asinsrites traucējumu simptomi

Iedzimtu sirds defektu ārstēšanas veidi

Cilvēks var nodzīvot visu savu dzīvi ar nelieliem netikumiem. Bet smagas ir pakļautas obligātai ķirurģiskai ārstēšanai, pretējā gadījumā izdzīvot ar iedzimtu sirdskaiti pat līdz pilngadībai būs liela problēma.


Kādi ārstēšanas veidi ir piemēroti:

  • zāles(konservatīvs). Tās mērķis ir samazināt hroniskas sirds mazspējas simptomus un sagatavot pacientu operācijai;
  • ķirurģiskas. Vienīgā metode, kas ļauj pacientam dzīvot. Operāciju var veikt ārkārtas situācijā, ja pastāv tūlītēji draudi pacienta dzīvībai, vai arī kā plānots.

Plānotās ķirurģiskās iejaukšanās tiek sagatavotas uz noteiktu laiku, kas nepieciešams, lai uzlabotu pacienta pašsajūtu un palielinātu izturību pret infekcijām.

Ārstēšanas metodes izvēle lielā mērā ir atkarīga gan no iedzimtā defekta veida, gan no tā attīstības fāzes. Parasti slimības I fāzē operācija tiek nozīmēta tikai tad, ja ir simptomi, kas apdraud pacienta dzīvību. Pacientam ieteicams ierobežot fizisko un garīgo stresu, uzraudzīt viņa stāvokli, pareizu uzturu, emocionāls miers.

Attīstoties II stadijai, viss ārstēšanas process ir vērsts uz pacienta stāvokļa saglabāšanu kompensācijas fāzē. Ja nepieciešams, tiek nozīmēta narkotiku ārstēšana un tiek veiktas plānveida operācijas.

Slimības III fāze ir krasas stāvokļa pasliktināšanās periods, smagu sirds mazspējas simptomu parādīšanās. Galvenā šīs iedzimtā defekta fāzes ārstēšana ir medikamentu lietošana sirdsdarbības uzlabošanai.

Var piešķirt:

  • sirds glikozīdi, kas nodrošina pastiprinātas sirds kontrakcijas;
  • diurētiskie līdzekļi, kas no organisma izvada lieko šķidrumu;
  • vazodilatatori, paplašinot asinsvadus;
  • prostaglandīni (vai to inhibitori), kas uzlabo asinsriti plaušās un citos orgānos un sistēmās;
  • antiaritmiskie līdzekļi.

Operācija šajā posmā tiek veikta ārkārtīgi reti, kas ir saistīta ar ārkārtīgi sliktu vispārējais stāvoklis slims.

Svarīgs: smaga defekta klātbūtnē pēc iespējas agrāk jāveic ķirurģiska ārstēšana, kas samazina komplikāciju risku un ļauj izvairīties no nopietnām defekta seku izraisītām izmaiņām orgānu darbībā.

Bieži vien, ārstējot iedzimtus sirds defektus, tiek izmantotas divpakāpju operācijas. It īpaši, ja mēs runājam par pacientu dekompensētā stāvoklī. Pirmais solis ir atvieglojoša operācija(paliatīvā), kas ar nelielu traumu ļauj uzlabot pacienta pašsajūtu un sagatavot viņu nākamajam posmam.

Radikāla darbībaļauj pilnībā novērst defektu un ar to saistītās sekas.

Šajā gadījumā var izmantot vairāku veidu darbības:

  • Rentgena ķirurģiskas iejaukšanās– maztraumatiskas operācijas, kas ietver speciāli salocītu caurulīšu un balona ievadīšanu sirds dobumā caur asinsvadiem, kas nepieciešamības gadījumā var vai nu palielināt asinsvada lūmenu, uzlikt “plāksterus” patoloģiskām caurumiem vai izveidot trūkstošos “caurumus” ”, un atvieglo vārstuļu stenozi.
  • Slēgtas darbības– operācijas, neatverot sirds dobumu. Stenozes apskate un atslābināšana ar šo metodi tiek veikta ar ķirurga pirkstiem vai speciālu instrumentu, un ārsts caur priekškambaru piedēkļiem iekļūst sirds dobumā.
  • Atvērtās operācijas– operācijas, kas ietver īslaicīgu plaušu un sirds darbības pārtraukšanu, pacienta pārvietošanu uz sirds-plaušu aparātu, sekojošu sirds dobuma atvēršanu un esošo defektu novēršanu

Gadījumos, kad operācija nevar novērst iedzimts defekts, un pacienta stāvoklis ir ļoti smags, var tikt veikta sirds transplantācija.

Mūsdienu tehnoloģijas dažkārt ļauj veikt operāciju un novērst iedzimtu defektu intrauterīnās attīstības stadijā.

Video “Iedzimtu defektu ķirurģiska ārstēšana”:

Kādas komplikācijas izraisa iedzimti sirds defekti?

Neārstēta defekta sekas var būt šādas:

  • akūta un hroniska sirds mazspēja;
  • infekciozi toksisks endokardīts ( iekaisuma process endokardā - sirds iekšējā odere);
  • pārkāpumiem smadzeņu cirkulācija;
  • ko izraisa nepietiekama asins piegāde sirds muskulim;
  • sirdskaite.

Profilakse

Iedzimtu defektu profilakse ietver grūtnieces sagatavošanu dzemdībām, izslēdzot slikti ieradumi, labs uzturs, pastaigas, rūpīga lietošana medicīnas preces, izvairoties no masaliņu masalu perēkļiem, ārstējot pavadošās slimības.

Dati par izplatītākajiem iedzimto sirds defektu veidiem


Ventrikulāras starpsienas defekts- notiek ļoti bieži. Smagos gadījumos starpsienas pilnībā nav. Ar šo patoloģiju asinis ar skābekli no kreisā kambara dobuma iekļūst labajā kambara daļās. Tā uzkrāšanās izraisa asinsspiediena paaugstināšanos plaušu lokā. Bērnu defekts pakāpeniski palielinās. Slodzes laikā pacienti izskatās letarģiski, bāli un izskatās ciāniski. Klausoties sirdi, parādās specifiski trokšņi. Bez ārstēšanas bērniem attīstās smags deficīts un viņi mirst agrā bērnībā. Operācija ietver caurumu šūšanu vai plāksteru uzlikšanu no plastmasas materiāliem.

Priekškambaru starpsienas defekts - izplatīts defekta veids, kurā labi tiek kompensēts paaugstināts spiediens, kas radīts labajā ātrijā. Tāpēc neoperēti pacienti var nodzīvot līdz pilngadībai. Darbība novērš defektu tāpat kā problēmu gadījumā interventricular starpsiena – šūšana vai plāksteri.

Arteriozā ductus (botallus) nenoslēgšanās – Parasti pēc piedzimšanas kanāls, kas savienoja aortu un plaušu artēriju jaunattīstības auglim, sabrūk. Tās neslēgšana veicina asiņu noplūdi no aortas plaušu stumbra lūmenā. Asinsrites cikla plaušu lokā ir paaugstināts spiediens un liekās asinis, kas izraisa krasi pieaugošu slodzi abiem sirds kambariem. Ārstēšana sastāv no kanāla nosiešanas.

Stepaņenko Vladimirs, ķirurgs

Dažādi miokarda un asinsvadu struktūras traucējumi bieži noved pie negatīvām sekām organismam, piemēram, pārslodzes vai asinsrites pavājināšanās, kā arī sirds kambaru nepietiekamības.

Mēs runājam par jebkādām slimībām, kas attīstījās intrauterīnā (pirmsdzemdību) periodā vai radās dzemdību procesā.

Uzmanību! Iedzimtības faktors un iedzimtības faktors ir dažādi jēdzieni, kas ne vienmēr ir saistīti viens ar otru.

Sirds un asinsvadu sistēma un iedzimti sirds defekti (iedzimti sirds defekti)

Lielākā daļa iedzimtu sirds slimību veidu jaundzimušajiem rodas atsevišķu vai vairāku patoloģiju veidā proporcijā "viens no diviem simtiem". Šī slimības biežums tiek uzskatīts par diezgan augstu. Dažādi autori lēš, ka tas svārstās no viena līdz pusotram procentam uz katriem simts bērniem. Tas ir trīsdesmit procenti no visiem medicīnai zināmajiem gadījumiem.

Iedzimtas sirdskaites veidošanās iemesli

Šādas patoloģijas var parādīties dažādu apstākļu dēļ. Atkarībā no defekta klasifikācijas tiek izstrādāts tā ārstēšanas algoritms un atkarīga tālākā prognoze. Arī galvenie simptomi ir tieši atkarīgi no patoloģijas veida.

Kas var izraisīt iedzimtas sirdskaites veidošanos?

Tas, pēc ekspertu domām, ir vairāki faktori:

  • Sezonāla rakstura apstākļi (patoloģijas attīstības atkarība no gada laika).
  • Dažādi patogēni vīrusi.
  • Ģenētiskā predispozīcija.
  • Slikta ekoloģija.
  • Dažu zāļu lietošana grūtniecības laikā.

UPS. Klasifikācija

IN medicīnas prakse Mūsdienās tiek aktīvi izmantotas vairākas klasifikācijas. To visu kopīgā sastāvdaļa ir atdalīšana pēc trieciena pakāpes patoloģiskas izmaiņas par hemodinamiku (asins kustības raksturu un īpašībām caur traukiem).

Šeit ir vispārinoša dalījuma piemērs, kura pamatā ir kopīgs svarīgs princips - ietekmes pakāpe uz asins plūsmu plaušās.

Šīs ir četras galvenās grupas

Tas attiecas uz kopumā nemainīgu vai nedaudz mainītu asins plūsmu plaušās.

Pirmā grupa. Tas ietver vairākus defektus, kas saistīti ar tādiem faktoriem kā:

  • sirds muskuļa atrašanās vieta (netipiska);
  • aortas arkas anomālijas;
  • aortas stenoze;
  • aortas vārstuļu atrēzija;
  • plaušu vārstuļa nepietiekamība;
  • mitrālā stenoze;
  • triatriālā sirds;
  • izmaiņas koronārajās artērijās;
  • miokarda vadīšanas sistēmas traucējumi.

Otrā grupa. Izmaiņas, kas rodas, ja plaušu cirkulācijā palielinās dažādas pakāpes asins tilpums. Savukārt šī grupa tiek iedalīta slimībās ar agrīnai cianozei raksturīgiem simptomiem un bez šīm izpausmēm vispār.

Pirmais gadījums (cianozei raksturīgas izpausmes) ietver:

  • trikuspidālā atrēzija ar lielu kambaru starpsienas defektu;
  • atklāts ductus arteriosus ar smagu plaušu hipertensiju;
  • asins plūsma no plaušu stumbra uz aortu.

Otrajā gadījumā mēs runājam par:

  • par atvērtu ductus arteriosus;
  • priekškambaru starpsienas defekts;
  • starpkambaru starpsienas anomālijas;
  • Lutambaše sindroms;
  • aortoplaušu fistula;
  • Pediatriskā tipa aortas koarktācija.

Trešā grupa. Vairāki defekti plaušu asinsrites hipovolēmijā. Šīs slimības var būt vai var nebūt kopā ar galvenajām cianozes pazīmēm.

Pie šāda veida netikumiem pieder:

  • izolētas plaušu stumbra stenozes;
  • triāde;
  • Fallot tetrāde un pentāde;
  • trikuspidālā atrēzija (ar plaušu stumbra sašaurināšanos vai neliela kambaru starpsienas defekta klātbūtnē);
  • Ebšteina anomālijas (defekts ar vārstuļu bukletu pārvietošanos labajā kambarī);
  • labā kambara hipoplāzija.

Ceturtā grupa. Vairāki kombinēti defekti, kas saistīti ar sirds daļu un galveno asinsvadu mijiedarbības traucējumiem.

Šī sistemātiskā pieeja defektu atdalīšanai ļauj kardiologiem praktizēt:

  1. klīniskā (pamatojoties uz raksturīgām pazīmēm) diagnoze.
  2. Rentgena izmeklēšana (ņemot vērā hemodinamisko izmaiņu neesamību vai esamību plaušu asinsritē un to raksturīgās pazīmes).

Klasifikācija arī dod iespēju klasificēt defektu grupā, kur jau sen ir noteikts optimālais instrumentu un paņēmienu kopums tā izpētei, ieskaitot, piemēram, angiokardiogrāfiju, ja nepieciešams.

Uzmanību!

Veicot pieaugušo pacientu diagnostiskos izmeklējumus iedzimtu sirdskaišu klātbūtnei (no pirmās un otrās grupas), tiek ņemta vērā šādas prognozes iespējamība, piemēram:

  • dekstrokardija (sirds stāvoklis labajā pusē);
  • aortas arkas anomālija;
  • aortas stenoze;
  • atklāts ductus arteriosus;
  • interatriālo un interventrikulāro starpsienu defekti.

Cilvēkiem ar trešās grupas defektiem raksturīgākie simptomi ir:

  • izolēta plaušu stenoze;
  • triādes un Falota tetraloģija.

Slimības klīniskā gaita un tās raksturīgās pazīmes galvenokārt ir atkarīgas no tādiem faktoriem kā:

  • specifisks iedzimtas sirds slimības veids;
  • hemodinamisko traucējumu raksturs (asins kustības iezīmes caur traukiem);
  • dekompensācijas sākuma laiks (burtiski tulkots no latīņu valodas - “kompensācijas trūkums”).
  • Trešās un ceturtās grupas KSS var pavadīt smagas sirds mazspējas simptomi, kas ievērojami palielina nāves risku.

Piezīme. Ja ir tā sauktie “zilie” defekti (kas norāda uz agrīnu cianozi), patoloģisks process jaundzimušam bērnam tas tiek izrunāts tūlīt pēc piedzimšanas. Tajā pašā laikā ir vairākas pirmo divu grupu iedzimtas sirds slimības, kuras izceļas ar asimptomātisku un apakšstrāva. Ir svarīgi ātri identificēt šāda veida patoloģijas un veikt atbilstošus pasākumus. Pirmā izpausme klīniskās pazīmes hemodinamikas traucējumi ir iemesls ārkārtas pasākumu veikšanai.

Atsauce

Simptomi:

  • zila vai zili pelēka āda;
  • vēlme tupēt;
  • samaņas zudums;
  • lēkmes, kas sākas pēkšņi (bērniem līdz divu gadu vecumam), ko pavada panika, bailes un uztraukums.

“Balts” (vai “bāls”) defekts ir starpkambaru starpsienas anomāliju klātbūtne, galvenais simptoms ir bāla āda, samazināta skābekļa piegāde asinīm. Daudzums arteriālās asinis, kas tiek izmests, nepietiek normālai orgānu un sistēmu asinsapgādei.

Pazīmes:

  • biežas galvassāpes;
  • sāpes kājās,
  • aizdusa;
  • sirdssāpes;
  • smags vājums;
  • vēdersāpes.

Šāda veida defekti rodas visbiežāk. Prognoze ir labvēlīga. Savlaicīga ķirurģiska ārstēšana nodrošina turpmāku normālu sirds darbību.

Profilakses pasākumi ietver:

  1. Ārstu centieni bija vērsti uz komplikāciju novēršanu.
  2. Pacientam individuāli izstrādātu fizisko aktivitāšu komplekss.
  3. Stingra visu medicīnisko ieteikumu ievērošana.
  4. Regulāru pārbaužu veikšana.
  5. Precīza diagnoze specifiska slimība(iedzimtas sirdskaites veids).

Ir skaidrs, ka ir diezgan grūti veikt preventīvus pasākumus. Šādas aktivitātes ietver speciālistu (ģenētiķu, kardiologu) konsultācijas un pārliecinošas izglītojošas aktivitātes paaugstināta riska ģimenēs.

Uzmanību! Jāņem vērā, ka tas, ka piedzimst katrs jauns ģimenes loceklis ar iedzimtu sirdskaiti, par vairākiem desmitiem procentu palielina viena un tā paša gadījuma atkārtošanās risku. Ja ģimenē jau ir trīs slimi bērni, tad iespējamība, ka arī ceturtais piedzims ar iedzimtu sirdskaiti, ir ārkārtīgi liela un sasniedz gandrīz simts procentus. Protams, šajā gadījumā rodas pamatots jautājums par nākamās grūtniecības lietderīgumu.

Piezīme. Ārsti stingri neiesaka precēties vīrietim un sievietei, kuri abi cieš no iedzimtas sirdskaites. Slimu bērnu risks pārsniedz visus pieļaujamos standartus. Ja ir aizdomas, ka grūtniece ir bijusi, slima vai vienkārši saskārusies ar masaliņām slimu cilvēku, viņai nepieciešama steidzama izmeklēšana un mediķu uzraudzība. Masaliņu vīruss viņas bērnam var izraisīt kādu no iedzimtiem defektiem.

Iedzimtu sirds slimību profilakse bērniem ietver:

  • savlaicīga defekta diagnostika;
  • pareiza mazuļa aprūpe;
  • ķirurģiskas iejaukšanās iespējamības noteikšana.
  • izveidošanu efektīva metodika iedzimtas sirdskaites korekcija.

Piezīme! Ir svarīgi nodrošināt kompetentu bērnu aprūpi! Bieži vien vecāki šim profilakses punktam nepiešķir lielu nozīmi. Tikmēr pusē slimu bērnu, kas jaunāki par gadu, priekšlaicīgas nāves gadījumu galvenais iemesls tam bija vecāku nolaidība un adekvātas aprūpes trūkums.

Ir nepieciešams veikt lielu izglītojošu darbu, jo daudzi vecāki pat nezina, ka īpašas ārstēšanas kurss ietver noteiktus posmus. Ja neņem vērā ārkārtējus kritiskus bērna dzīvības apdraudējuma gadījumus, tad atbilstoši konkrēta defekta attīstības īpatnībām jāveic īpašas terapijas kurss, tai skaitā sirds ķirurģija.

Ārstēšana nespecializētā iestādē šādos gadījumos nav piemērota. Pirms ārstēšanas pasākumu uzsākšanas vecākiem ir jāņem vērā visas kardioloģijas klīnikas iespējas, kurā viņi plāno ievietot bērnu.

Iedzimtas sirdskaites komplikācijas

Efektīvu pasākumu noteikšana pret komplikāciju attīstību ir atkarīga no pašu komplikāciju rakstura.

Baktēriju endokardīts

Iedzimtas sirdskaites visbīstamākās sekas ir bakteriāla endokardīta attīstība. Šī slimība var izraisīt visu veidu defektu komplikācijas. Tās simptomi bērniem bieži parādās jau pirmsskolas vecumā.

Cits bīstama komplikācija ar noteiktu slimību veidu attīstību - tā saukto policitēmiju, procesiem, kuros notiek asins sabiezēšana.

Simptomi:

  • sūdzības par biežām galvassāpēm;
  • trombozes iespējamība;
  • perifēro asinsvadu iekaisuma procesi;
  • smadzeņu asinsvadu trombembolija.

Bieži vien ar elpceļu slimībām un patoloģijām, kas rodas asinsvados un plaušās, ir saistītas daudzas komplikācijas.

Kā aktīvās slodzes ietekmē iedzimtu sirdskaišu komplikāciju profilaksi?

Iedzimtas sirdskaites klātbūtnē sirds muskulis izjūt pārmērīgu slodzi ne tikai darba laikā, bet arī mierīgā ķermeņa stāvoklī. Sirdij parasti ir ļoti grūti tikt galā ar pārslodzi. Tas galu galā noved pie sirds mazspējas.

Iepriekš speciālisti stingri ieteica ierobežot bērnu ar sirds defektiem fiziskās aktivitātes, taču tagad šī pieeja tiek uzskatīta par neefektīvu un pat kaitīgu. Lielākajai daļai iedzimtu sirds slimību nav nepieciešama slodzes samazināšana. Bet dažos gadījumos ierobežojums ir nepieciešams. Tad bērnam tiek īpaši noteikti individuāli ieteikumi.

Šodien var redzēt, kā pusaudži ar vieglām defektu formām piedalās sporta spēlēs vai dodas pārgājienos. Viņiem aizliegts tikai nopietnākas slodzes, piemēram, sporta sacensībās.

Runājot par smagiem defektiem, tie neļauj izturēt lielas slodzes, kas negatīvi ietekmē slimos cilvēkus, izvēloties, piemēram, profesiju.

  • Pievērsiet uzmanību šādam nevēlamam faktoram, ja jums ir kāds no sirds defektiem, piemēram, augsta temperatūra.
  • Pirms konkrētas profesijas izvēles noteikti jākonsultējas ar kardiologu.
  • Padoms grūtniecēm - ņemiet vērā, ka mitrālā vārstuļa prolapss mūsdienu medicīna uzskata par "nelieliem sirds defektiem". Šis fakts pilnībā ietekmē grūtnieces ar iedzimtiem defektiem vadības taktiku.

Lai novērstu apdraudējumu grūtniecēm ar iedzimtu sirdskaiti, tiek īstenota informatīva politika, kuras mērķis ir novērst visus iespējamos ar komplikācijām saistītos riskus. Jāatceras, ka daži defektu veidi, tostarp kambaru starpsienas defekts un aortas stenoze, bieži izraisa dzīvībai bīstamas sirds mazspējas attīstību. Vēl viens risks ir asinsvadu aneirismu veidošanās un pat kuģa sienas plīsuma iespēja.

Jāveic arī visi medicīniskie pasākumi, lai novērstu:

  • spontāns aborts;
  • vēnu tromboze;
  • pēkšņa nāve.

Visi aktuālie jautājumi saistībā ar iedzimtu sirdskaišu ārstēšanu grūtniecēm ir jārisina speciālistu konsīlijā, ņemot vērā individuālo faktoru.

Mūsdienu medicīna vēl nevar noteikt precīzu cēloni.

Atsauce. Ir zināms, ka, ja konkrētā ģimenē piedzimst bērns ar iedzimtu sirds defektu, tad šādas situācijas atkārtošanās iespēja nākamajiem bērniem ir maza. Medicīnas statistika norāda, ka šī varbūtība svārstās no viena līdz pieciem procentiem. Situāciju labo tas, ka daudzu veidu iedzimtas sirdskaites tiek pakļautas veiksmīgai ķirurģiskai korekcijai, kas ļauj garantēt nākotnē normāla attīstība un šādu bērnu izaugsmi.

CHD ir plaša patoloģiju grupa

Runājot par iedzimtiem sirds defektiem (KSS), ir jāsaprot, ka mēs runājam par diezgan lielu un neviendabīgu slimību grupu. Daži no tiem nerada lielas briesmas, bet daži var izraisīt ar dzīvību nesavienojamu stāvokli.

Vairāku iedzimtu sirds slimību klātbūtnē zīdaiņu mirstības līmenis līdz vienam gadam pēc dzimšanas sasniedz septiņdesmit līdz deviņdesmit procentu līmeni. Šis rādītājs ir īpaši augsts mazuļa pirmajās dzīves nedēļās.

Jau otrajā gadā pēc piedzimšanas slima bērna nāves iespēja ir ievērojami samazināta. Apmēram pieci procenti bērnu mirst, nesasniedzot piecpadsmit gadu vecumu.

Šādu rādītāju samazinājuma panākšana, attīstot inovatīvas medicīnas tehnoloģijas un medicīnas mākslu kopumā, ir prioritāte lielākajai daļai pasaules medicīnas klīniku un universitāšu.

Kas veicina iedzimtas sirdskaites attīstību?

Ja runājam par iespējamiem šādu patoloģiju rašanās cēloņiem bērniem jau pirms dzimšanas, tad jānorāda ģeogrāfiskā atrašanās vieta un sezonalitātes faktori. Par to liecina vairāki zinātniski pētījumi, ko veikuši zinātnieki visā pasaulē.

Sezonalitāte

Pētnieki un praktiķi norāda:

Meitenes. Jaundzimušajiem, kas dzimuši rudenī un ziemā, atklātu arteriozu ductus var konstatēt daudz biežāk nekā tiem mazuļiem, kuri dzimuši gada pirmajos sešos mēnešos.

Zēni . Viņiem ir lielāka iespēja attīstīt aortas koarktāciju, ja viņi dzimuši pavasarī. Rudenī dzimušajiem šī iespējamība ir ārkārtīgi zema.

Kāpēc? Pagaidām tam nav skaidrojuma.

Ģeogrāfiskās atrašanās vietas faktors

Bet šis faktors ir daudz mulsinošāks. Dažkārt noteiktā apgabalā piedzimst bērnu ar iedzimtu sirdskaiti, kas liek zinātniekiem domāt par epidemioloģisku iemeslu. Šī dīvainā iedzimto sirdskaišu sezonālo svārstību nosacītība un noteikta lokalizācija, šķiet, liecina par vīrusu epidēmijām.

Vides apstākļi

Tam var pievienot arī nelabvēlīgu vides situāciju (piemēram, jonizējošā starojuma klātbūtni). Šis apstāklis ​​ļoti negatīvi ietekmē grūtniecību.

Infekcijas

Ir daudz pierādījumu, piemēram, par saistību starp masaliņu vīrusu un patoloģijām sirds un asinsvadu sistēmu jaundzimušajiem. Daži ārsti atzīst, ka daudzi vīrusi, tostarp visu veidu gripas izraisītāji, var izraisīt iedzimtas sirdskaites agrīnais periods grūtniecība (pirmie grūtniecības mēneši).

Vai iedzimtas sirdskaites attīstībai pietiek ar vīrusu slimības klātbūtni?

Zinātnieki neuzskata patogēnos vīrusus par galveno CHD izraisītāju. Tomēr ir arī citi negatīvi faktori:

  • smaga vīrusu vai baktēriju slimības forma;
  • ģenētiskā predispozīcija;
  • nevēlama ķermeņa reakcija uz vīrusa iekļūšanu.

Šādu nelabvēlīgu apstākļu komplekss var būt nāvējošs izraisītājs noteikta veida iedzimtas iedzimtas sirdskaites attīstībai bērnam, kas gatavs piedzimt.

Ir arī atzīmēts, ka sievietes, kas cieš no hroniska alkoholisma, dzemdē bērnus ar iedzimtu sirdskaiti daudz biežāk nekā lielākā daļa veselīgu māšu. Tas ir iespaidīgs rādītājs: 29 – 50% (!!!) jaundzimušo ir no alkoholiķiem.

CHD un sarkanā vilkēde

Mātes ar sarkanās vilkēdes simptomiem bieži dzemdē bērnus, kuriem tiek diagnosticēta iedzimta ceļu blokāde.

Iedzimta sirdskaite, neoptimāls grūtnieces uzturs un cukura diabēta klātbūtne

Slikts uzturs, pēc ārstu domām, neizraisa defektu veidošanos. Cukura diabēta klātbūtne pat sākuma stadija var kļūt par ierosinātāju kāda no sirds defektu veidiem auglim. Visbiežāk sastopamās attīstības anomālijas ir interventricular starpsienas vai asinsvadu transpozīcijas.

KSS un iedzimtība (ģenētiskais faktors)

Medicīna šajā posmā nosaka iedzimtības faktoru kā visnopietnāko argumentu iespējamais iemesls vairumam defektu, lai gan vēl nav pārliecinošu pierādījumu tam. Zinātnieki saviem secinājumiem izmanto tā saukto poligēno-daudzfaktoriālo modeli.

Kāda ir šāda modeļa būtība?

Modeļa pamatā ir apgalvojums, ka iedzimtas sirdskaites atkārtošanās riski konkrētā ģimenē ir atkarīgi no patoloģijas izpausmes pakāpes iepriekš saslimušajam ģimenes loceklim. Attiecības aritmētiskajā progresijā ir atkarīgas arī no slimo radinieku skaita. Šiem faktoriem tiek pievienotas noteiktas hromosomu un gēnu anomālijas noteiktā ģimenē.

Riska faktori

Tāpat kā jebkurai slimībai, arī iedzimtai sirdskaitei ir savi predisponējoši faktori.

Tie ietver:

  • gaidāmā mazuļa mātes konkrēts vecums (risks - pēc 35 gadiem) un veselības stāvoklis;
  • specifisku pieejamība endokrīnās slimības no kā cieš abi vecāki;
  • toksikozes izpausmes pakāpe (pirmais trimestris);
  • pēkšņa grūtniecības pārtraukšana vai piedzimšana nedzīvi pagātnē;
  • bērni ar sirds defektiem ģimenē;
  • īpašo saņemšana medikamentiem lai saglabātu grūtniecību.

Daudzos gadījumos medikamentozai ārstēšanai var nebūt nekādas ietekmes. Tikai operācija ir efektīva metode terapija vairākām patoloģijām, proti:

  • Fallo tetraloģija;
  • anomālijas starpkambaru un interatriālā starpsiena;
  • Ebšteina anomālijas;
  • atvērti arteriālie kanāli;
  • plaušu artērijas sašaurināšanās;
  • subaortālā stenoze;
  • aortas koarktācija.

Zāļu izrakstīšana

Efektīvu medikamentu lietošana grūtniecei ir svarīgs nosacījums viņas veselības saglabāšanai un veiksmīgam dzemdību iznākumam.

Uzmanību! Viena no zālēm, no kurām mūsdienu medicīna ir atteikusies, ir zāles talidomīds(kādreiz populārs nomierinošs līdzeklis). Šīs zāles tiek vainotas daudzu iedzimtu deformāciju rašanās. Runa ir arī par dažādiem sirds defektiem.

Ir apstiprināta būtiska negatīva ietekme (teratogēns efekts, kas izpaužas kā embrionālās attīstības traucējumi):

  • no alkoholisko dzērienu dzeršanas (interventricular un interatrial starpsienas attīstības anomālijas, atvērti arteriozi kanāli);
  • pēc zāļu, piemēram, amfetamīna, lietošanas (augsts lielu asinsvadu transponēšanas risks);
  • no pretkrampju līdzekļiem, jo ​​īpaši no hidantoīna un trimetadiona (izraisa aortas plaušu stenozi, aortas koarktāciju, atvērtu ductus arteriosus, lielā asinsvada pārvietošanos, Fallo tetraloģiju, kreisā kambara hipoplāziju);
  • litija kurss (veicina Ebšteina anomāliju un trīskāršā vārstuļa atrēzijas parādīšanos);
  • sieviešu dzimuma hormonu (progestogēnu, kas veido Fallot tetraloģiju vai iedzimtas sirds slimības sarežģītas formas) lietošana.

Uzmanību! Speciālisti uzskata, ka pirmie divi līdz trīs grūtniecības mēneši ir visbīstamākais periods iedzimtas sirdskaites rašanās auglim. Jebkuru iepriekš minēto veicinošo faktoru sakritība ar šo periodu ievērojami palielina smagu vai kombinētu iedzimtu defektu formu attīstības iespējamību. Tāpat nevar izslēgt iespēju, ka jebkurā citā grūtniecības periodā var veidoties, piemēram, vārstuļu anomālijas, bet mazāk izteiktā un sarežģītā formā.

UPS. Diagnozes jautājums

Lai izdarītu pareizu secinājumu, ir nepieciešama visaptveroša pārbaude.

Klausoties (auskulējot) sirdi, var noteikt:

  • sirds vārstuļu defekti;
  • vārstuļa nepietiekamība;
  • vārstu atveru stenoze;
  • atvērti arteriālie kanāli;
  • defekti starpkambaru starpsienā (dažos gadījumos).

Ja kardiologam ir aizdomas par iedzimtu sirdskaiti, pacients saņem nosūtījumu uz aparatūras diagnostiku, tas ir:

  • EKG (elektrokardiogrāfija).
  • Krūškurvja (sirds un plaušu) rentgena izmeklēšana.
  • EchoCG (ehokardiogrāfija).

Šis pasākumu kopums vairumā gadījumu ļauj noteikt diezgan precīzu diagnozi, pamatojoties uz tiešām un netiešām pazīmēm. Izolēts sirds vārstuļu bojājums ir stāvoklis, kad nepieciešama skaidra iedzimtas slimības formas diferenciālā analīze ar iegūto defekta formu.

Visi kompleksie diagnostikas pasākumi tiek veikti tikai specializētā medicīnas iestāde kardioloģiskais profils un obligāti ietver angiokardiogrāfiju un sirds kambaru zondēšanu.

Secinājumi. KSS ir stāvoklis, kas prasa precīzu diagnostiku specializētā iestādē, konsultāciju ar pieredzējušu kardiologu un tālāk kompetentu un savlaicīgu medicīniskā aprūpe. Tikai šajā gadījumā var cerēt uz labvēlīgu prognozi.

Mēs cenšamies nodrošināt visatbilstošāko un noderīga informācija jums un jūsu veselībai. Šajā lapā ievietotajiem materiāliem ir informatīvs raksturs un tie ir paredzēti izglītojošiem nolūkiem. Vietnes apmeklētājiem nevajadzētu tos izmantot kā medicīnisku padomu. Diagnozes noteikšana un ārstēšanas metodes izvēle joprojām ir Jūsu ārstējošā ārsta ekskluzīva prerogatīva! Mēs neesam atbildīgi par iespējamo Negatīvās sekas kas rodas tīmekļa vietnē ievietotās informācijas izmantošanas rezultātā