Kušinga sindroms bērniem. Kādas ir hiperkortizolisma sindroma briesmas, kā to diagnosticēt un ārstēt

Itsenko-Kušinga slimība bērniem ir salīdzinoši reti sastopama, bet pēc smaguma pakāpes tā ieņem pirmo vietu starp endokrīno slimībām. Biežāk tiek skarti vecāki bērni, lai gan pēdējā laikā arvien vairāk tiek ziņots par šo slimību jaunākiem bērniem.

Daudzu veidu vielmaiņas traucējumi šīs slimības gadījumā var būt tik smagi, ka savlaicīgas diagnostikas un pacientu ārstēšanas jautājums kļūst ārkārtīgi svarīgs.

Visbiežāk pirmā slimības izpausme ir aptaukošanās. Zemādas taukaudi ir sadalīti galvenokārt ķermeņa augšdaļā, VII kakla skriemeļa reģionā (tā sauktais “menopauzes kupris”), un ekstremitātes paliek plānas. Seja kļūst mēness formas, violeti sarkana (matronisms). Maziem bērniem zemādas tauku audu sadalījums var būt vienmērīgs.

Gandrīz visiem pacientiem ir kavēšanās, kas kopā ar aptaukošanos noved pie izkropļojumiem. Augšanas aizkavēšanās tiek apvienota ar epifīzes augšanas zonu vēlu slēgšanu.

Parādās agrīna pubertāte, un patiesā pubertāte aizkavējas. Zēniem tas izpaužas kā aizkavēta sēklinieku un dzimumlocekļa attīstība, sēklinieku maisiņa nepietiekama attīstība, meitenēm - dzemdes hipoplāzija un olnīcu hipofunkcija, ja nav pietūkuma. piena dziedzeri, menstruāciju neesamības vai pārtraukšanas gadījumā. Var parādīties vīrišķīgs matu augšana (“bārda”, “ūsas”, “sēdes”), vellus apmatojuma augšana uz muguras, gar mugurkaulu un uz ekstremitātēm.

Ādas trofikas pārkāpums ir raksturīga iezīme slimības, kas izpaužas striju - striju izskatā. Tie parasti atrodas vēdera lejasdaļā, rumpja sānos, sēžamvietā un augšstilbu iekšpusē. Strijas var būt vienas vai vairākas, to krāsa svārstās no rozā līdz purpursarkanai. Āda kļūst sausa, plāna un viegli ievainojama. pustulozs, sēnīšu infekcijasāda, furunkuloze. Acnae vulgaris parādās uz sejas, krūtīm un muguras; uz rumpja un ekstremitāšu ādas var parādīties ķērpjiem līdzīgi izsitumi. Tiek atzīmēta akrocianoze. Āda sēžamvietā ir sausa, ciāniska un auksta uz tausti.

Viena no visbiežāk sastopamajām Itsenko-Kušinga slimības izpausmēm ir osteoporoze(retāk) kaulu skeleta. Kaulu masa samazinās. Tie kļūst trausli un jutīgi pret lūzumiem. Tiek skarti plakanie kauli (galvaskauss, mugurkauls, iegurņa kauli, pēdas un rokas), retāk cauruļveida kauli. Lūzumu klīniskajai gaitai ir dažas pazīmes: sāpju jutīguma neesamība vai strauja samazināšanās lūzuma vietā, un dziedināšanas laikā - neadekvāti masīva un ilgstoša kalusa veidošanās.

Itsenko-Kušinga slimību pavada izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmu hipertensijas, elektrolītu līdzsvara traucējumu, izmaiņu dēļ hormonālais līdzsvars. Asinsspiediena paaugstināšanās ir gandrīz obligāta, diezgan noturīga un agrīns simptoms. Jo jaunāks ir bērns, jo lielāks asinsspiediena paaugstināšanās. Tahikardija tiek novērota lielākajai daļai pacientu.

Pacientiem bieži ir neiroloģiski un garīgi traucējumi. Neiroloģisko simptomu raksturīga iezīme ir daudzfokalitāte, izdzēšana, dažāda smaguma pakāpe un dinamisms. Bieži garīgi traucējumi (reizēm mānija, uzbudinājums un paranojas stāvokļi, dažreiz domas par pašnāvību); pēc stabilas slimības remisijas sasniegšanas šie traucējumi ātri izzūd.

Bērniem var rasties simptomi steroīdu diabēts, kas notiek bez acidozes.

Itsenko-Kušinga slimības klīniskais attēls ir līdzīgs Kušinga sindromam un zāļu izraisītam hiperkortizolismam. Tomēr ar Kušinga sindromu hirsutisms ir izteiktāks (meitenēm ir klitora virilizācija un hipertrofija, zēniem - dzimumlocekļa palielināšanās). Bērnu augšana parasti ir ātrāka nekā viņu faktiskais vecums, un arī viņu augšanas zonas ir ātrākas par reģistrēto vecumu.

Zāļu izraisīts hiperkortizolisms ir saistīts ar ilgstoša lietošana lielas glikokortikoīdu zāļu devas. To raksturo progresīvs svara pieaugums, sejas apaļuma parādīšanās, vellus apmatojuma augšana uz sejas, ekstremitātēm, gar mugurkaulu. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz ilgstošu glikokortikoīdu lietošanu anamnēzē. Zāļu izraisītais hiperkortizolisms izzūd pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas.

Itsenko-Kušinga slimības diagnoze balstās uz klīnisko ainu, hormonālās izmaiņas, Rentgena dati, bioķīmisko parametru un perifēro asiņu izmaiņas.

Liela nozīme tiek piešķirta hormonālajiem pētījumiem. Parasti ir palielināta 17-hidroksikortikosteroīdu (17-OX) izdalīšanās ar urīnu; 17-keto-steroīdu (17-KS) izdalīšanās var palikt normas robežās vai nedaudz palielināties.

Virsnieru dziedzeru rentgena izmeklēšana, ievadot skābekli perinefriskajos audos, atklāj to hiperplāziju. Plkst rentgena izmeklēšana skeleta kauli, kā likums, osteoporoze tiek konstatēta mugurkaula krūšu un jostas daļā, galvaskausa kaulos un citos plakanajos kaulos. Raksturīga ar aizkavētu skeleta kaulu pārkaulošanos, ko nosaka plaukstas un plaukstas locītavas kaulu rentgenogrāfija.

Bioķīmisko asins parametru izmaiņas izpaužas kā hipokaliēmija un hipernatriēmija, hiperholesterinēmija, hiperkalciēmija, hipofosfatēmija un sārmainās fosfatāzes aktivitātes samazināšanās. Kopējā proteīna saturs globulīnu ietekmē nedaudz palielinās, albumīnu saturs samazinās. Perifērajās asinīs palielinās eritrocītu saturs un hemoglobīna līmenis, tiek atzīmēta leikocitoze, neitrofilija, relatīvā limfopēnija un eozinopēnija.

Ilustrācijai šeit ir novērojums.

Endokrinoloģijas institūta Bērnu nodaļā ievietota 13 gadus veca paciente K. ar sūdzībām par strauju svara pieaugumu (gada laikā pieņēmusies svarā par 10 kg), augšanas apstāšanos, sejas apsārtumu, izstiepumu parādīšanos. pēdas uz ķermeņa, galvassāpes, nogurums, menstruāciju trūkums.

Iedzimtība nav apgrūtināta. Vecāki veseli. Ģimenē ir vēl viens bērns, 6 gadi, vesels. Meitene piedzima no otrās normāla grūtniecība, pirmās dzemdības; ķermeņa svars dzimšanas brīdī 3600 g.Agrā bērnībā viņa auga un attīstījās normāli. Iepriekšējās slimības: masalas, skarlatīns, vējbakas.

No 11 gadu vecuma bez redzama iemesla sāka pieaugt ķermeņa svars, seja kļuva sarkana un noapaļota, uz ķermeņa parādījās rozā svītras, un uz sejas un ekstremitātēm parādījās lieki apmatojums.

Uzņemšanas brīdī: augums 154 cm, ķermeņa svars 76 kg. Āda ir sausa, plāna, zvīņaina. Sēžamvietas cianoze, sārtas strijas uz vēdera ādas. Zemādas taukaudi ir pārāk attīstīti, vairāk izkliedēti krūtīs un vēderā, un ir “menopauzes kupris”. Ekstremitātes šķiet salīdzinoši plānas. Piena dziedzeri ir apmierinoši attīstīti. kaunuma apmatojums un padusēs. Sirds robežas nav noteiktas pacienta aptaukošanās dēļ. Sirds skaņas ir klusinātas, sistoliskais troksnis virsotnē. Pulss 90-100 minūtē, asinsspiediens 140/100 mm Hg. Art. Plaušās nav dzirdama sēkšana. Oftalmologs diagnosticēja spastisku tīklenes angiopātiju. Neiropatologs uz fona atzīmēja diencefāliskā sindroma parādības atlikušās sekas organiskie bojājumi smadzenes. Pārbaudot, ginekologs atzīmēja ārējo dzimumorgānu pietūkumu un cianozi. Klitors nav virils, dzemdes hipoplāzija.

Vispārējās asins un urīna analīzes ir normas robežās. Bioķīmiskā analīze asinis: hipokaliēmija, hipernatriēmija, hiperholesterinēmija. 17-OX izdalīšanās ar urīnu bija 36,5 µmol/s (normāli 10,8 µmol/s), 17-KS izdalīšanās bija 21,6 µmol/s (normāli 18,4 + 2,6 µmol/s). Uz testa ar deksametazonu fona 17-OX izdalīšanās samazinājās līdz 12,6 µmol/s, 17-KS - līdz 4,2 µmol/s (tests pozitīvs).

Rentgens galvaskausa, krūškurvja un jostasvietas mugurkauls ar mērenu osteoporozi. Turku segli normāli izmēri, ar skaidrām kontūrām. Kaulu vecums atbilst pases vecumam. Pārbaudot retroperitoneālo telpu retroperitoneuma apstākļos, tiek noteikti palielināti, trīsstūrveida virsnieru dziedzeri.

Pamatojoties uz sūdzībām, anamnēzi, klīnisko ainu, hormonālajiem parametriem un suprarenogrāfijas datiem, tika noteikta diagnoze: Itsenko-Kušinga slimība, vidēji smaga forma (sk. attēlu).

Pacientam tika veikta staru terapija - hipofīzes apstarošana ar protonu staru devā 9000 rad.

Pēcpārbaudē gadu pēc apstarošanas tika konstatēts, ka pacientes stāvoklis ir ievērojami uzlabojies: viņa kļuva aktīvāka, zaudēja svaru par 10 kg, pieauga par 5 cm, pazuda matronisms, kļuva bālas un samazinājās strijas, kā arī mati uz sejas. un ekstremitātes pazuda. Asinsspiediens normalizējās. Visi bioķīmiskie parametri normalizējās, AKTH saturs asins plazmā samazinājās līdz 86 ng/ml. Pacients piedzīvoja slimības klīnisko un laboratorisko remisiju.

Itsenko-Kušinga slimības klīniskā attēla daudzveidība, iesaistīšanās patoloģisks process daudzi orgāni un sistēmas apgrūtina šīs slimības ārstēšanu.

Visas ārstēšanas metodes var iedalīt konservatīvās un ķirurģiskās. Konservatīvā ārstēšana jābūt visaptverošam. Tas ietver diētas terapiju, staru terapiju, zāļu patoģenētisko terapiju, kā arī anabolisko steroīdu un dzimumhormonu lietošanu.

Bērniem, kas cieš no Kušinga slimības, tiek noteikta subkaloriju diēta ar ierobežotu ogļhidrātu daudzumu un augsts saturs olbaltumvielas un vitamīni.

Patoģenētiskākā Itsenko-Kušinga slimības ārstēšanas metode ir staru terapija. Lielākā daļa autoru uzskata, ka šīs slimības pamatā ir hipotalāma-hipofīzes reģiona traucējumi ar palielinātu AKTH izdalīšanos, un šīs zonas apstarošana nomāc hiperfunkcionālos šūnu elementus, samazina AKTH izdalīšanos un samazina virsnieru garozas hiperfunkciju.

Pašlaik rentgena terapiju aizstāj ar modernāku formu staru terapija- protonu terapija. Apstarošana tiek veikta, izmantojot lādētu daļiņu - protonu - staru. Tajā pašā laikā patoloģiskajam fokusam (hipofīzei) tiek piemērota 8000-10000 rad deva. Šāda veida staru terapijas priekšrocība salīdzinājumā ar rentgena un gamma terapiju ir protonu starojuma augstā virziena virzība, kas ļauj sasniegt maksimālo devu vietā ar minimālu starojuma iedarbību uz apkārtējiem audiem. Apstarošana ar protonu staru tiek veikta vienu reizi.

No medikamentiem Pašlaik tiek izmantots Parlodel (bromokriptīns), kas nomāc dažu hipofīzes tropisko hormonu, tostarp AKTH, un kloditāna, toksiskas zāles, kas izraisa virsnieru garozas nekrozi, ražošanu. Šo zāļu kombinācija ir indicēta vieglām slimības formām. Ķirurģija Itsenko-Kušinga slimība (totāla adrenalektomija) ir indicēta uz ievērojamu slimības laiku (vairāk nekā 4-5 gadus), ar strauju attīstību un akūtu gaitu, ar augstu klīnisko izpausmju smagumu (augsts asinsspiediens ar tendenci hipertensīvās krīzes, sirdskaite). Tas ātri normalizējas izskats Un vispārējais stāvoklis bērnam, bet pēc tam izraisa hronisku hipokortizolismu, kura dēļ pacienti visu mūžu saņem kortikoīdu aizstājterapiju. Jebkurš stresa stāvoklis var izraisīt akūtas virsnieru mazspējas simptomus.

Bērniem, kas cieš no Kušinga slimības, nepieciešama pastāvīga medicīniskā uzraudzība un aprūpe. Viņiem ieteicams ierobežot skolas slodzi, palikt uz ilgu laiku svaigs gaiss. Viņi ir atbrīvoti no vispārējās fiziskās sagatavotības nodarbībām; viņiem vajadzētu izvairīties no pēkšņām kustībām un lēkāšanas, kas var izraisīt mugurkaula lūzumus, kas notiek bez sāpēm.

Pastāvīgam asinsspiediena paaugstinājumam tiek nozīmēti bērni antihipertensīvie līdzekļi, rezerpīns, diurētiskie līdzekļi hipertensijas krīžu profilaksei.

Hiperkortizolisms bērnībā ir nopietns signāls par endokrīnās sistēmas disfunkciju, tāpēc, parādoties pirmajām tā pazīmēm (aptaukošanās, strijas, pārmērīga matu augšana), nekavējoties jāsazinās ar bērnu endokrinologu. Tikai savlaicīga diagnostika un bērna ārstēšana ļaus izvairīties no smagām komplikācijām un invaliditātes.

Kušinga sindroma cēlonis bērniem ir augsts līmenis kortizols un citi glikokortikoīdi asinīs.

Kušinga sindroms bērniem var būt vai nu jatrogēns, vai palielināts endogēnā kortizola sekrēcijas dēļ, vai nu virsnieru dziedzeru vai citu audu audzēju vai AKTH hipersekrēcijas rezultātā no hipofīzes.

Etioloģija

Kušinga sindroms bērniem vairumā gadījumu attīstās ilgstošas ​​eksogēnu glikokortikoīdu lietošanas rezultātā, īpaši lielās devās, ko lieto limfoproliferatīvo slimību ārstēšanā. Diagnoze parasti ir vienkārša, taču šādas ārstēšanas komplikācijas - hiperglikēmiju, hipertensiju, svara pieaugumu, augšanas aizkavēšanos un osteoporozi - nav viegli pārvaldīt.

Endogēnā Kušinga sindromu bērniem bieži izraisa funkcionējošs virsnieru garozas audzējs.Šādi audzēji parasti ir ļaundabīgi, lai gan rodas arī labdabīgas adenomas. Pazīmes par pārmērīgu kortizola sekrēciju bieži pavada citu hormonu - androgēnu, estrogēnu un aldosterona - hipersekrēcijas pazīmes.

Klīniskās izpausmes

Slimības pazīmes ir skaidri redzamas pat zīdaiņiem. Šajā vecumā slimība parasti ir daudz smagāka nekā gadījumos, kad tās pirmie simptomi parādās vēlāk. Ievērības cienīga ir apaļa seja ar bieziem un sarkaniem vaigiem (mēness seja) un vispārēja aptaukošanās. Ar virsnieru dziedzeru audzēju bieži tiek novērotas maskulinizācijas pazīmes: sejas un stumbra hipertrichoze, kaunuma apmatojuma augšana, pinnes, samazināts balss tembrs; meitenēm - klitora palielināšanās. Paaugstināta virilizācija var būt saistīta ar paātrinātu augšanu, taču tā parasti ir lēna un nesasniedz 3. procentili noteiktā vecumā. Bieži attīstās arteriālā hipertensija, kas dažkārt izraisa sirds mazspēju. Pacienti ir uzņēmīgi pret infekcijām, kas var izraisīt letālu sepsi.

Vēlākā vecumā pirmās slimības izpausmes ir lēnām augoša aptaukošanās un aizkavēšanās. Tauku nogulsnes ir īpaši pamanāmas uz sejas, rumpja, un ekstremitātes paliek plānas. Violetas strijas bieži ir redzamas uz augšstilbiem un vēdera. Seksuālā attīstība sākas vēlāk nekā parasti; citos gadījumos meitenēm pēc menarhēm attīstās amenoreja. Sūdzības ietver smagu vispārēju vājumu, spēku un emocionālu nestabilitāti. Parasti tiek novērota osteoporoze, kas var izraisīt patoloģiskus lūzumus.

Laboratorijas pētījumi

Parasti kortizola līmenis asinīs ir maksimālais pulksten 8 no rīta, un līdz pusnaktij tas samazinās vairāk nekā 2 reizes. Kortizola diennakts ritms nepastāv tikai agrā bērnībā. Ar Kušinga sindromu bērniem šis ritms pazūd, hormona līmenis naktī un no rīta ir gandrīz vienāds. Ambulatorā stāvoklī ir grūti iegūt asins paraugus dažādos diennakts laikos, bet kortizolu var noteikt siekalu paraugos, kurus ir viegli savākt mājās un piemērotā laikā. Augsts hormona līmenis nakts siekalās bērniem ar aptaukošanos liecina par nepieciešamību veikt papildu izmeklēšanu.

Palielinās kortizola izdalīšanās ar urīnu. Noteikšanu vislabāk var veikt 24 stundu urīna paraugos, un rezultātus izsaka kā kortizola daudzumu (mcg) uz 1 g kreatinīna. Šī attiecība nav atkarīga no ķermeņa izmēra un urīna savākšanas pilnīguma.

Īss tests tiek veikts ar deksametazonu, izrakstot 25-30 mikrogramus (maksimums 2 g) šīs zāles pulksten 23:00. Parasti, bet ne ar Kušinga sindromu, plazmas kortizola līmenis 8:00 nākamajā rītā ir zem 5 mcg%.

Pēc Kušinga sindroma diagnozes noteikšanas bērniem ir jānosaka, vai to izraisa hipofīzes adenoma, ārpusdzemdes audzēja sekrēcija AKTH vai audzēja kortizola sekrēcija. AKTH koncentrācija pēdējā gadījumā ir krasi samazināta, ar AKTH ārpusdzemdes sekrēciju tā ir ļoti augsta, un bērniem ar AKTH sekrējošo hipofīzes adenomu tā ir normāla. No AKTH atkarīgā Kušinga sindroma gadījumā AKTH un kortizola reakcija uz vienlaicīgu intravenoza ievadīšana CRH ir pastiprināts, bet nepastāv virsnieru audzējos. Divpakāpju testu veic ar deksametazonu, izrakstot to devā 120 mcg/kg/dienā (4 devas) vairākas dienas. Bērniem ar hipofīzes slimībām lielas (bet ne mazas) deksametazona devas samazina kortizola līmeni asinīs, un no AKTH neatkarīgās slimības formās deksametazons, kā likums, nenomāc kortizola sekrēciju no virsnieru dziedzeriem.

Ar CT palīdzību ir iespējams atklāt gandrīz jebkuru virsnieru dziedzera audzēju, kura diametrs ir lielāks par 1,5 cm.Hipofīzes adenomas konstatē, izmantojot MRI, taču bieži tās ir pārāk mazas un šādā veidā netiek atklātas. Gadolīnija kontrasta lietošana palielina MRI jutību.

Diferenciāldiagnoze

Aizdomām par Kušinga sindromu vajadzētu būt bērniem ar aptaukošanos, īpaši, ja viņiem ir strijas vai arteriāla hipertensija. Ar vienkāršu aptaukošanos bērni parasti ir gari, savukārt Kušinga sindromu bērniem raksturo īss augums vai lēns augšanas ātrums. Kortizola izdalīšanās bieži palielinās vienkāršas aptaukošanās gadījumā, taču šādos gadījumos kortizola līmenis siekalu nakts daļā ir normāls, un pat nelielas deksametazona devas lietošana samazina hormona sekrēciju.

Paaugstināts kortizola un AKTH līmenis, ja nav Kušinga sindroma izpausmju, tiek novērots ar vispārēju rezistenci pret glikokortikoīdiem. Šādiem pacientiem simptomu var nebūt vispār, bet dažreiz arteriāla hipertensija, hipokaliēmija, priekšlaicīga viltus. seksuālā attīstība. Šīs izpausmes ir saistītas ar palielinātu mineralokortikoīdu un virsnieru androgēnu sekrēciju paaugstināta AKTH līmeņa dēļ. Glikokortikoīdu rezistence ietver mutācijas gēnā, kas kodē glikokortikoīdu receptoru. Aprakstīts hipofīzes adenomas gadījums ar Kušinga slimības bioķīmiskām pazīmēm, bet bez klīniskām izpausmēm. Šim pacientam tika traucēta kortizona pārvēršanās par kortizolu; rezultātā kortizols no asinīm pazuda ātrāk, pasargājot pacientu no liekā hormona.

Kušinga sindroma ārstēšana bērniem

Kušinga slimībai bērniem izvēles metode ir transsfenoidāla mikroķirurģija uz hipofīzes. Šādas ārstēšanas efektivitāte (ar novērošanas periodu, kas mazāks par 10 gadiem) ir 60-80%. Vairumā gadījumu kortizola koncentrācijas samazināšanās asinīs un urīnā tūlītējā pēcoperācijas periodā ļauj rēķināties ar ilgstošu remisiju. Recidīvu gadījumā tiek veikta atkārtota hipofīzes operācija vai apstarošana.

Lai ārstētu Kušinga slimību pieaugušā vecumā, tiek izmantots ciproheptadīns, centrālais serotonīna antagonists, kas bloķē AKTH sekrēciju; zāļu lietošanas pārtraukšana parasti izraisa slimības recidīvu. Bērniem ciproheptadīnu lieto reti. Pirms operācijas tiek ievadīti steroidoģenēzes inhibitori (metirapons, ketokonazols, aminoglutetimīds), lai normalizētu kortizola līmeni asinīs un samazinātu komplikācijas un mirstību perioperatīvajā periodā.

Ja ārstēšana neizdodas vai ārpusdzemdes AKTH sekrēcijai no audzēja metastāzēm var būt nepieciešams noņemt virsnieru dziedzerus, kam bieži izmanto laparoskopisku pieeju. Adrenalektomija var izraisīt pastiprinātu AKTH sekrēciju ar hipofīzes adenomu, kas izpaužas kā smaga ķermeņa hiperpigmentācija. To sauc par Nelsona sindromu.

Labdabīgai virsnieru garozas adenomai ir indicēta vienpusēja adrenalektomija. Parādās arī divpusējas adenomas; šajos gadījumos izvēles metode ir subtotāla adrenalektomija. Pacientiem, kuriem tiek veikta adrenalektomija, pirms un pēc operācijas nepieciešama kortikosteroīdu aizstājterapija.

Rakstu sagatavoja un rediģēja: ķirurgs

Itsenko-Kušinga slimība jeb hiperkortizolisms.

Itsenko-Kušinga slimība ir stāvoklis, kam raksturīga pārmērīga adrenokortikotropā hormona ražošana hipofīzē, kas ir atbildīgs par virsnieru dziedzeru funkciju regulēšanu, kas pēc tam izraisa to lieluma palielināšanos un pārmērīgu savu hormonu - kortikosteroīdu - ražošanu. Mācās no šīs slimības Dažādos laikos to pētīja divi zinātnieki, kuriem par godu tas saņēma nosaukumu - H. Kušins un N. Itsenko. Saskaņā ar viņu pētījumiem, hiperkortizolisms attīstās cilvēka ķermeņa hipotalāma-hipofīzes sistēmas darbības traucējumu dēļ.

Cēloņi

Itsenko-Kušinga slimība ir diezgan rets gadījums starp slimībām bērnība. Tomēr tās izpausmes tiek vērtētas kā vissmagākās starp citām bērnības problēmām. Endokrīnā sistēma. Parasti slimība parādās vecākiem bērniem ar pārsvaru meitenēm, taču pēdējā laikā ir tendence pazemināt vecuma ierobežojumu.

Precīzi slimības cēloņi vēl nav noskaidroti. Provocējošais faktors var būt hipofīzes priekšējās daļas adenoma vai tās hiperplāzija, kas saistīta ar hiperkortizolisma progresēšanu. Pastāv viedoklis, ka slimības parādīšanos veicina dažādas galvaskausa traumas un sasitumi, smadzeņu satricinājumi, encefalīts, arahnoidīts un citas centrālās nervu sistēmas problēmas.

Patoģenēzi raksturo specifiskas hormonālas izmaiņas bērna ķermenī, kas būtiski kaitē viņa vielmaiņai. Slimības sākumā hipotalāmā nonāk īpaši nervu impulsi, kas kalpo kā izraisītājs tādu vielu ražošanai, kas var aktivizēt adrenokortikotropā hormona izdalīšanos hipofīzē. Šāda aktīva stimulācija provocē hipofīzi ražot patoloģiski lielu adrenokortikotropā hormona devu, kas ietekmē virsnieru dziedzeri. Tā rezultātā tie izraisa pārmērīgu savu hormonu - kortikosteroīdu - ražošanu. To pārpalikums bērna ķermenī izraisa daudzu vielmaiņas procesu traucējumus.

Simptomi

Par Itsenko-Kušinga slimības attīstību bērnam liecina spilgti slimības simptomi. Jaunās veselības problēmas, kas saistītas ar hiperkortizolismu bērnībā, var atpazīt pēc šādām pazīmēm:

• bērnam ir izteikta aptaukošanās ar īpašu tauku slāņa pārdales veidu (vēderā, kaklā, sejā, plecos, mugurā, piena dziedzeros);
• augšanas ātruma palēnināšanos līdz pilnīgai apstāšanās brīdim pavada kaulu vecuma nobīde no patiesā (bieži vien darbojas kā agrākā pazīme);
• ādas sausums un pārmērīga izstiepšanās, kas izraisa striju (striju) veidošanos, galvenokārt vēderā, gurnos un mugurā. Striju krāsa atšķiras no parastās - tā ir violeta, sārtināta vai ar zilu nokrāsu;
• aizkavēta pubertāte;
• sejas apmatojuma izskats meitenēm;
• pustulozi vai sēnīšu veidojumi uz ādas;
• osteoporoze - palielināts kaulu trauslums;
• sirds un asinsvadu sistēmas problēmas - paaugstināts asinsspiediens, tahikardija;
• neiroloģiski un garīgi traucējumi - emocionāla nestabilitāte, miega traucējumi;
• muskuļu vājums;
• nestabilitāte menstruālais cikls meitenēs.

Itsenko-Kušinga slimības diagnostika bērnam

Diagnoze balstās uz informāciju par klīniskās izpausmes bērna stāvoklis, pārbaudes rezultāti hormonālais līmenis un vairāki instrumentālās diagnostikas pasākumi.

Ārsts apkopo sūdzības un bērna slimības vēsturi, izmeklē mazais pacients. Turklāt, lai veiktu ticamu diagnozi, iegūtie dati ir jāpapildina ar šādiem pētījumiem:

• ikdienas brīvā kortizola klātbūtnes noteikšana urīnā;
• deksametazona testu veikšana, kas ietver pakāpenisku kortizola koncentrācijas novērtēšanu asins serumā;
• bioķīmiskās asins analīzes, lai noteiktu traucējumus, kas liecina par cukura diabēta attīstību;
• ultraskaņas izmeklēšana;
• magnētiskās rezonanses attēlveidošanas;
• datortomogrāfija;
• radiogrāfija.

Komplikācijas

Bērnu, kuriem diagnosticēts hiperkortizolisms, veselības stāvoklis prasa pastāvīgu medicīnisko uzraudzību. Viņiem ir kontrindicētas sporta aktivitātes, lēkšana un pēkšņas kustības, kas var izraisīt kaulu traumas.

Plkst agrīna diagnostika un adekvātu ārstēšanu, bērniem ir liela iespēja atveseļoties. Vidēja smaguma gadījumi izraisa neatgriezeniskus sirds un asinsvadu sistēmas, nieru darbības traucējumus, izraisot cukura diabēta, osteoporozes attīstību, arteriālā hipertensija, menstruālā cikla traucējumi meitenēm, kā arī neauglība. Ārstēšanas trūkums noved pie bērna invaliditātes.

Ārstēšana

Ko tu vari izdarīt

Attiecīgo slimību nepieciešams savlaicīgi medicīniskā aprūpe, jo ar nepietiek efektīva ārstēšana pastāv nopietns bērna veselības komplikāciju risks. Tāpēc ir svarīgi pēc iespējas ātrāk sazināties ar ārstu, kad bērnam tiek konstatēti pirmie slimības simptomi.

Pēc speciālista apmeklējuma slima bērna vecākiem jāseko līdzi viņa uzturam un aktivitātei – bērniem ar hiperkortizolismu ir ārkārtīgi nevēlami nodarboties ar sportiskām aktivitātēm un lēkšanu, jo tas var izraisīt kaulu traumas.

Ko dara ārsts

Grūtības ārstēt Itsenko-Kušinga slimību bērniem dažāda vecuma ko izraisa dažādi simptomi un dažādu orgānu un sistēmu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā. Terapija ir sarežģīta un ietver konservatīvus un ķirurģiskus pasākumus.

Narkotiku ārstēšana tiek izmantota vidēji smagās un smagās slimības stadijās kā līdzeklis, lai samazinātu negatīva ietekme paaugstināta kortizola koncentrācija bērna ķermenī. Šādi pasākumi ir sagatavošanās darbi pirms bērna nosūtīšanas uz protonu terapiju vai operāciju, lai noņemtu hipofīzes adenomu.

Protonu terapija ir hipofīzes apstarošana ar protonu stariem un tiek izmantota, ja bērnam nav adenomas. Ja tas tiek atklāts, mazulis tiek nosūtīts uz operāciju, lai to novērstu.

Ja nepieciešams, tiek veikta simptomātiska terapija. Bērnam tiek nozīmēta arī diēta, patoģenētiskā terapija ar zālēm, anabolisko steroīdu un dzimumhormonu lietošana.

Profilakse

Tā kā nav skaidras izpratnes par slimības cēloni, īpaši pasākumi Itsenko-Kušinga slimības profilaksei nav izstrādāti. Ir svarīgi būt uzmanīgam pret bērna veselību, pilnībā ārstēt visas viņa labklājības problēmas, katru gadu veikt galvaskausa rentgena starus un uzraudzīt adrenokortikotropā hormona koncentrācijas līmeni asinīs.

Rakstā jūs izlasīsiet visu par tādas slimības kā Kušinga slimības ārstēšanas metodēm bērniem. Uzziniet, kādai jābūt efektīvai pirmajai palīdzībai. Kā ārstēt: izvēlēties medikamentus vai tradicionālās metodes?

Jūs arī uzzināsiet, kā savlaicīga Kušinga slimības ārstēšana bērniem var būt bīstama un kāpēc ir tik svarīgi izvairīties no sekām. Viss par to, kā novērst Kušinga slimību bērniem un novērst komplikācijas.

Un gādīgi vecāki atradīs pakalpojuma lapās pilna informācija par Kušinga slimības simptomiem bērniem. Kā slimības pazīmes 1, 2 un 3 gadus veciem bērniem atšķiras no slimības izpausmēm 4, 5, 6 un 7 gadus veciem bērniem? Kāds ir labākais veids, kā ārstēt Kušinga slimību bērniem?

Parūpējies par savu tuvinieku veselību un esi labā formā!

Itsenko-Kušinga slimība bērniem ir hipofīzes darbības traucējumi, kad sāk ražot pārmērīgu hormonu daudzumu, kas ir atbildīgi par normālu virsnieru dziedzeru darbību. Tas izraisa virsnieru dziedzeru lieluma palielināšanos un pārmērīgu hormona kortikosteroīdu veidošanos.

Kušinga slimība un sindroms

Slimība un Itsenko-Kušinga sindroms ir viena un tā pati slimība, kas atšķiras tikai ar to, ka ar šo slimību ir izteikts hipofīzes bojājums, un ar sindromu šādas pazīmes nav. Itsenko-Kušinga sindroms bērniem ir iedzimts. Visi slimības un sindroma simptomi un izpausmes ir identiskas.

Slimības cēloņi

Var izdalīt šādus Itsenko-Kušinga slimības cēloņus:

• paaugstināta adrenokortikotropā hormona sekrēcija no hipofīzes, ko provocē labdabīgs audzējs;
• virsnieru garozas bojājums, kurā attīstās audzējs (visbiežāk labdabīgs);
• adrenokortikotropā hormona sekrēcija ar audzējiem citās ķermeņa daļās (visbiežāk sēkliniekos, olnīcās, vairogdziedzerī un aizkuņģa dziedzerī);
• ilgstoša medikamentu, īpaši hormonālo, lietošana;
• ģenētiski traucējumi.

Slimības simptomi

Itsenko-Kušinga slimībai ir raksturīgas sūdzības un pazīmes.

Tās pirmā izpausme bērnam ir pārmērīga aptaukošanās.

Ārējās izmaiņas

Šis sākotnējais simptoms ziņo par ogļhidrātu metabolisma pārkāpumu. Simptomi pakāpeniski palielinās. Pēc ķermeņa masas palielināšanās sāk attīstīties vispārējs vājums. Bērns ātri nogurst un zaudē interesi par āra spēlēm. Aptaukošanās strauji progresē. Tauku slānis vairāk veidojas vēderā, krūtīs un ap seju.

Kakls kļūst ievērojami īsāks tauku nogulsnēšanās dēļ septītajā skriemelī. Seja iegūst mēness formu, sejas izteiksmes zaudē izteiksmi un a spilgts sārtums, kas praktiski nepazūd.

Augšējais un apakšējās ekstremitātes nekļūst resns, bet uz vispārējā svara pieauguma fona izskatās distrofiski. Ņemiet vērā, ka uz sēžamvietas ķermeņa tauki trūkst. Muguras un muguras lejasdaļas muskuļi pakāpeniski atrofē un nevar pienācīgi atbalstīt ķermeni, kas izraisa mugurkaula slimības.

Ādai ir paaugstināts sausums, kas provocē strijām līdzīgu striju veidošanos, kas visbiežāk atrodas vēdera lejasdaļā, augšstilbu un krūškurvja virspusē. Svītrai ir spilgti sarkans nokrāsa. Visā ādā parādās marmora raksts. Ir arī smags trauslums un nagu struktūras izmaiņas, dzimumzīmju un kārpu parādīšanās, pinnes uc Mati uz galvas kļūst trausli un stipri izkrīt. Meitenēm ir liekais apmatojums kaunuma zonā, augšstilbos, mugurā un sejā. Zēniem sejas apmatojuma augšana sākas plkst agrīnā vecumā. Sari ir ļoti biezi un cieti.

Skelets piedzīvo būtiskas izmaiņas. Rentgenos skaidri redzama kaulu, īpaši cauruļveida kaulu, osteoporoze. Tas izraisa biežus ekstremitāšu un skriemeļu lūzumus, ko izraisa izmaiņas kaulu struktūrā un liekais svars. Bērns bieži cieš no sāpes skeletā.

Iekšējās izmaiņas

Vēl viens pārsteidzošs Itsenko-Kušinga slimības simptoms ir sirds un asinsvadu sistēmas funkcionālās darbības traucējumi. Tas izpaužas kā ievērojams asinsspiediena paaugstināšanās, kas sasniedz 220 mmHg. Art. Pārbaudes laikā lieli kuģi to sienās ir būtiskas izmaiņas. Kapilāri kļūst paplašināti un bieži pārsprāgst. Sirds muskulis kļūst vājš, zaudē tonusu. Tas noved pie nepietiekamas asinsrites, kas izraisa skābekļa trūkumu iekšējos orgānos un ādā. Veicot ehokardiogrammu, ir skaidri redzams sirds muskuļa audu struktūras pārkāpums.

Vēl viens izteikts slimības simptoms ir aizkavēta bērna seksuālā attīstība, lai gan sekundārās seksuālās īpašības, gluži pretēji, attīstās strauji. Seksuālās attīstības aizkavēšanās īpaši novērojama meitenēm, kas visbiežāk izpaužas diezgan vēls sākums menstruālais cikls (vairumā gadījumu 14-15 gadu vecumā).

Ir novirze nieru darbībā, kas noved pie paaugstināts līmenis eritrocītu un hialīna lējumu urīnā. Asins analīze atklāj augstu hemoglobīna līmeni, leikocitozi un limfopēniju.

Itsenko-Kušinga slimība ir progresējoša. Simptomi strauji pieaug. Ķermeņa strauja aptaukošanās noved pie visu tā funkciju traucējumiem. Ja ārstēšana netiek veikta, bērns mirst trīs gadu laikā pēc pirmo simptomu parādīšanās.

Diagnostikas metodes

Ir vērts atzīmēt, ka Itsenko-Kušinga slimība tiek ātri diagnosticēta, ja ārstējošajam ārstam ir atbilstoša pieredze un profesionalitāte. Taču mazajās rajonu slimnīcās vairumā gadījumu bērns tiek ārstēts no aptaukošanās. Šāda terapija nesniedz rezultātus un ievērojami pasliktinās klīniskā aina. Lai apstiprinātu Itsenko-Kušinga slimības diagnozi, jāveic šādas diagnostikas procedūras:

1. Urīna analīzes ikdienas uzraudzība, lai analizētu kortizola veidošanos.
2. Veicot nelielu deksametozona testu. Ja slimības nav, pēc zāļu lietošanas kortizola līmenim vajadzētu ievērojami samazināties. Slimības klātbūtnē hormonu līmenis nemainās vai, gluži pretēji, palielinās.
3. Liela deksametozona testa veikšana. Tas ļauj noteikt virsnieru dziedzeru vai citu orgānu audzēju klātbūtni, kas ietekmē hormona veidošanos.
4. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana var atklāt hipofīzes audzēju.
5. Lieto virsnieru audzēju noteikšanai ultrasonogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana.
6. Mugurkaula rentgenogrāfija ļauj novērtēt skeleta struktūru un tā bojājuma pakāpi.
7. Sirds ehokardiogramma.
8. Citas papildu pārbaudes un diagnostikas procedūras, kas ļauj novērtēt bērna ķermeņa stāvokli.

Ārstēšanas metodes

Kušinga slimības ārstēšanas metodes ir atkarīgas no tās cēloņa. Ja slimību izraisīja ilgstoša lietošana zāles, tad to uztveršana tiek pārtraukta. Bērnu novēro ārstējošais ārsts vairākus mēnešus ar periodiskiem diagnostikas pasākumiem.

Ja slimību izraisa ģenētiskas izmaiņas organismā, kas izraisa pastiprinātu adrenokortikotropā hormona sekrēciju, tad tiek noteikta pastāvīga deksametazona lietošana. Šāds bērns pastāvīgi jāuzrauga ārstam, kurš uzrauga hormona līmeni un zāļu devu.

Ja tiek konstatēts, ka slimības cēlonis ir audzējs, tad tiek nozīmēta tā noņemšana. Ir vairāki veidi, kā noņemt hipofīzes vai virsnieru audzēju:

1. Ķirurģiskā. Šī ir visefektīvākā un visizplatītākā ārstēšanas metode. Izmantojot skalpeli, ķirurgs izgriež audzēju. Visbiežāk tas ir labdabīgs, tāpēc tas nerada metastāzes. Iespējamas nepanesības gadījumos ķirurģiska iejaukšanās nav noteikta ķirurģiska iejaukšanās un arī liels audzējs hipofīze, kuras noņemšana var būtiski pasliktināt pacienta stāvokli un funkcionalitāti.
2. Staru terapija. Šī metode ir arī ļoti efektīva. Īpaša gamma starojuma ietekmē audzējs tiek iznīcināts.
3. Ķīmijterapija. Pacientam tiek ievadīti īpaši agresīvi medikamenti, kas paredzēti audzēja iznīcināšanai.

Kopā ar galveno ārstēšanu bērnam tiek noteikti īpaši vitamīnu un minerālvielu kompleksi, kas palīdzēs atjaunot iekšējie orgāni, ādas un kaulu struktūra. Lai samazinātu ķermeņa svaru, tiek noteikta diēta un atjaunojoša vingrošana.

Kā izvairīties no slimības

Mūsdienās nav pieejamas metodes Itsenko-Kušinga slimības profilaksei, kas pasargās no šīs slimības rašanās bērniem. Tikai rūpīga vecāku uzmanība saviem bērniem ļaus savlaicīgi noteikt slimības pazīmes un ārstēšanu.

Vecākiem nekavējoties jāuzmanās un jākonsultējas ar ārstu, ja bērns bez iemesla sāk pieņemties svarā.

Šīs slimības ārstēšana agrīnā stadijā ļauj ātri normalizēt adrenokortikotropā hormona līmeni. Tomēr, kā jau minēts, vairumā gadījumu tas ir nepieciešams ķirurģiska iejaukšanās lai noņemtu audzēju, un tā veidošanās iemesli šodien nav pilnībā izprotami.

Kušinga slimība ir patoloģisks stāvoklis, kas diagnosticēts visu vecumu cilvēkiem. Patoloģija ieguva savu nosaukumu, pateicoties diviem pētniekiem, kuri to pētīja. Nikolajs Itsenko, neirologs no Odesas, pirmo reizi par to runāja 1924. gadā, skaidrojot šī stāvokļa attīstību ar darbības traucējumiem hipotalāmā. 8 gadus vēlāk Hārvijs Kušings, neiroķirurgs no Kanādas, turpināja savu pētījumu. Sava darba laikā viņš ierosināja, ka slimības simptomu cēlonis ir audzējs. Tagad zināms, ka abi pieņēmumi bija pareizi.

Galvenā informācija

Šī slimība ir neiroendokrīna slimība, kurā tiek traucēta hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas darbība un tiek traucēta kortikotropīnu atbrīvojošā hormona (CRH) - adrenokortikotropā hormona (AKTH) un to ražoto hormonu - sekrēcijas ikdienas ritms. virsnieru garoza, ieskaitot kortizolu.

Kortizols ir stresa hormons, tā pārpalikums paātrina olbaltumvielu un tauku sadalīšanos, pasliktina kalcija piegādi no zarnām, samazina imunitāti, paātrina kuņģa sulas ražošanu, paaugstina asinsspiedienu un palēnina CRT veidošanos hipotalāmā (arī ko sauc par kortikoliberīnu). Savukārt CRT samazina AKTH veidošanos hipofīzē, bet AKTH kavē virsnieru garozas funkcijas, tādējādi samazinot kortizola veidošanos. Šādi darbojas veselīga hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēma.

Ar Itsenko-Kušinga slimību dabas izveidots mehānisms neizdodas. Izmainītās hipofīzes šūnas sāk paātrināt AKTH sekrēciju, kas izraisa kortizola sintēzes palielināšanos, bet neizraisa “stresa reakcijas” mehānismu - nesamazina CRT veidošanos. Tie. ir noturīgs un ilgstošs kortizola un citu virsnieru hormonu līmeņa paaugstināšanās asinīs.

Kortikosteroīdu hipersekrēcijas dēļ Kušinga slimību sauc arī par hiperkortizolismu.

Piezīme! Medicīnā viņi darbojas arī ar tādu jēdzienu kā Itsenko-Kušinga sindroms. Tas ir plašāks un aptver visu patoloģiski apstākļi, vienoti vispārīgi simptomi- palielināta kortizola ražošana virsnieru dziedzeros. Tas ir, papildus slimībai sindromā ietilpst arī citi stāvokļi - kortikoliberīna-ektopiskais sindroms, virsnieru garozas audzēji, jatrogēnais sindroms.

Riska grupā ietilpst cilvēki vecumā no 25 līdz 40 gadiem, lai gan šo slimību var diagnosticēt pusaudžiem un bērniem. Saskaņā ar statistiku sievietes ar to saskaras 4 līdz 8 reizes biežāk nekā vīrieši. Slimība progresē smagi: ar minerālvielu un ogļhidrātu vielmaiņas traucējumiem, kā arī nervu, sirds un asinsvadu, gremošanas un urīnceļu sistēmas darbības traucējumiem.

Itsenko-Kušinga slimības patoģenēze

Zinātniekiem joprojām ir grūti nosaukt precīzus Itsenko-Kušinga slimības attīstības cēloņus.

Tajā pašā laikā viņi atzīmē, ka patoloģiju provocē šādi faktori:

Visi šie faktori var izraisīt smagu patoloģijas simptomu attīstību.

Simptomi Itsenko-Kušinga slimība

Ir daudz pazīmju, pēc kurām ārsts var diagnosticēt slimību, jo tā ietekmē daudzus orgānus un sistēmas. ciest āda, zemādas audu, muskuļu, nervu, endokrīno, gremošanas un citu sistēmu

Itsenko-Kušinga slimības ādas pazīmes

Āda izžūst, nolobās un iegūst purpura-marmora nokrāsu. Hiperpigmentācija parādās vietās, kur notiek ādas berze.. Spilgtas (violetas, spilgti sarkanas) svītras parādās uz sēžamvietas, vēdera, augšstilbiem, krūtīm un arī zem padusēm.

Pamazām āda kļūst plānāka, un asinsvadi. Vietām ir pamanāmi zilumi, kuru dzīšana asinsvadu trausluma dēļ prasa ilgu laiku. Pacienti piedzīvo virilismu un... Pirmajai parādībai ir raksturīga pastiprināta matu augšana uz sejas un ķermeņa, savukārt uz galvas tie ātri izkrīt. Otrais ir veģetācijas parādīšanās sievietēm uz krūtīm, vēdera, augšpusē augšlūpa. Iespējami arī abscesi, čūlas u.c.

Izmaiņas zemādas taukaudos

95% gadījumu pacientiem ir tauku uzkrāšanās, un tauku uzkrāšanās visā ķermenī ir neviendabīga. Seja kļūst noapaļota, iegūst mēness formu, 7. kakla skriemeļa zonā parādās tauku uzkalniņš, vēderā un krūtīs parādās krokas.

Itsenko-Kušinga slimības kaulu simptomi

Slimība skar arī kaulus. Tas notiek 95% gadījumu, jo ražotie hormoni, no vienas puses, negatīvi ietekmē kalcija uzsūkšanās procesu, un, no otras puses, tie iznīcina olbaltumvielas, kas veido kaulu pamatu. Tā rezultātā tas attīstās, ietekmējot galvaskausa, mugurkaula, roku un pēdu formu un izmēru. Pacienti ziņo par spēcīgu sāpju sindroms, palielina to risku, bērniem augšana palēninās.

Elpošanas sistēmas patoloģiskie simptomi

Sakarā ar palielinātu hormonu ražošanu, tas samazinās. Organisms biežāk tiek pakļauts... Iespējama attīstība.

Muskuļu sistēma

Muskuļu proteīnu iznīcināšanas dēļ ekstremitātes kļūst plānākas, cilvēks zaudē svaru un jūt pastāvīgu vājumu, atsevišķos gadījumos viņš nevar patstāvīgi pacelt svarus vai stāvēt uz kājām.

Patoloģijas pazīmes no gremošanas sistēmas

Izmaiņas urīnceļu sistēmā

Samazināta imunitāte un paaugstināta uzņēmība pret patogēniem izraisa attīstību. Kalcija izskalošanās no kauliem un tā uzsūkšanās procesa traucējumi veicina kalcija attīstību. provocē nefrosklerozes attīstību, kas, savukārt, to tikai stiprina, un tā tālāk pa apli.

Itsenko-Kušinga slimības simptomi no reproduktīvās un endokrīnās sistēmas

Trešdaļai pacientu visu izmaiņu rezultātā tiek diagnosticēti olbaltumvielu, tauku, ogļhidrātu vielmaiņas traucējumi, tiek traucēts ūdens-sāls līdzsvars. Visi pacienti atzīmē seksuālās vēlmes samazināšanos. Sievietēm menstruācijas apstājas, un dzimumorgānu izmērs samazinās. Viņiem ir grūti ieņemt bērnu un, ja ieņemšana notiek, to novest līdz termiņam.

Diagnostika un veidu

Diagnozējot slimību, tiek savākta anamnēze. Pamatojoties uz iegūtajiem datiem, ārsts klasificē tā formu.

Itsenko-Kušinga slimība rodas:

• viegla smaguma pakāpe kad simptomi nav izteikti, nav problēmu ar kaulu sistēmu;
• vidēja pakāpe kad visas pazīmes ir, bet komplikācijas netiek novērotas;
• smagas- šajā gadījumā parādās lūzumi, cukura diabēts, garīgi traucējumi, nefroskleroze.

Svarīgs!Slimībai progresējot, tā var būt progresējoša un nemierīga. Pirmajā gadījumā simptomu attīstība notiek strauji, un pacienti ātri kļūst nespējīgi strādāt. Otrajā gadījumā simptomi parādās lēni (var ilgt vairākus gadus).

Lai apstiprinātu diagnozi, tiek ņemtas asinis un urīns analīzei, lai noteiktu hormonus un to sadalīšanās rezultātus tajos.

Šādas pētījumu metodes ļauj pārbaudīt pareizu diagnozi:

• skeleta sistēma, kurā tiek pētīts galvaskauss, ekstremitātes un mugurkauls.
• un smadzenes, kas ļauj identificēt hipofīzes audzēja klātbūtni un novērtēt skeleta sistēmas iznīcināšanas pakāpi.
• , MRI, datortomogrāfija, virsnieru angiogrāfija, kas ļauj novērtēt to lielumu un funkcionēšanas pakāpi.

Piezīme!Lai kliedētu visas šaubas par diagnozes pareizību, ārsti veic testus ar deksametazonu un metopironu.

Pieredzējušam endokrinologam jākonsultējas un jāieceļ ārstēšana.

Itsenko-Kušinga slimības ārstēšana

Ir divi veidi, kā cīnīties ar slimību. Pirmais ir saistīts ar tā rašanās cēloņu novēršanu un hipotalāma, hipofīzes un virsnieru dziedzeru darbības normalizēšanu. Otrais mērķis ir novērst traucējumus visu ietekmēto sistēmu un orgānu darbībā.

Atkarībā no Itsenko-Kušinga slimības smaguma pakāpes ārsti izraksta:

Lai normalizētu orgānu un sistēmu darbību, tas tiek nodrošināts simptomātiska ārstēšana. Šajā gadījumā:

• kad tiek noteikta stingra diēta ar obligātu medikamentu lietošanu cukura līmeņa pazemināšanai asinīs;
• arteriālās hipertensijas gadījumā tiek noteikti diurētiskie līdzekļi un zāles asinsspiediena pazemināšanai;
• ja tiek konstatēta sirds mazspēja - digitalis preparāti un sirds glikozīdi;
• plkst - vitamīnu kompleksi c, zāles kaulu proteīna struktūras atjaunošanai un kalcija uzsūkšanās procesu uzlabošanai;
• Lai stiprinātu imūnsistēmu Itsenko-Kušinga slimības gadījumā, ārsts izraksta zāles, kas stimulē limfocītu augšanu un nobriešanu.

Piezīme! Diētas efektivitāte Kušinga slimības ārstēšanā ir vāja, tāpēc tā bieži tiek novērtēta par zemu. Tikmēr tieši jauni ēšanas paradumi ļauj pacientiem uzlabot vispārējo veselību un novērst seku attīstību. Lai novērstu osteoporozi un urolitiāzeārsti iesaka ēst olas, piena produktus un, ja ir aptaukošanās, atteikties no sāls un trekniem ēdieniem, kā arī palielināt dienā izdzeramā ūdens daudzumu.

Turklāt ārsti vienmēr iesaka izslēgt treknus, kūpinātus, sāļus, skābus ēdienus un atteikties slikti ieradumi- alkoholisko dzērienu dzeršana, smēķēšana.

Prognoze

Nopietnas hormonālās nelīdzsvarotības un atsevišķu orgānu un sistēmu darbības traucējumu dēļ ārsti reti sniedz precīzas prognozes. Slimības simptomu ignorēšana un kvalificētas ārstēšanas trūkums var izraisīt neatgriezeniskas sekas organismā vai nāvi. Tajā pašā laikā savlaicīga sazināšanās ar speciālistu ļauj apturēt slimības attīstību un saglabāt darba spējas.

Svarīgs! Ja to neārstē, 50% pacientu ar šo slimību mirst 5 gadu laikā.

Pieaugušajiem prognoze ir atkarīga no Kušinga slimības attīstības pakāpes un smagu simptomu klātbūtnes. Bērniem situācija ir sliktāka, jo paātrināta izaugsme un palielināta vielmaiņa. IN labākais scenārijs ir bērna attīstības kavēšana un sliktākajā gadījumā mugurkaula izliekums, kas rada kosmētiskus defektus.

Cilvēks var palielināt izredzes uz labvēlīgu ārstēšanas iznākumu, ja ievēro visus ārsta norādījumus, kā arī regulāri veic izmeklējumus komplikāciju noteikšanai.

Piezīme! Jo ātrāk tiek veikta diagnoze, jo lielāka iespēja, ka slimība tiks izārstēta.

Komplikācijas

Visbriesmīgākās Itsenko-Kušinga slimības komplikācijas ir simptomi, kas attīstās neatkarīgās slimībās. Tas ir par O:

Situāciju pasliktina fakts, ka pati Kušinga slimība ir ārkārtīgi reta, tāpēc ne vienmēr tiek diagnosticēta uzreiz. Tādējādi, kamēr ārsti ārstē viņas simptomus, atzīstot tos par patstāvīgām slimībām, viņa progresē. Lai tas nenotiktu, ja parādās līdzīgi simptomi, jākonsultējas ar endokrinologu.