Sarkanās vilkēdes komplikācijas. Sistēmiskā sarkanā vilkēde

Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE)- hroniska autoimūna slimība, ko izraisa imūnmehānismu darbības traucējumi, veidojot bojātas antivielas pret savām šūnām un audiem. SLE raksturo locītavu, ādas, asinsvadu un dažādu orgānu (nieru, sirds u.c.) bojājumi.

Slimības attīstības cēloņi un mehānismi

Slimības cēlonis nav skaidrs. Tiek pieņemts, ka vīrusi (RNS un retrovīrusi) kalpo par slimības attīstības ierosinātāju. Turklāt cilvēkiem ir ģenētiska nosliece uz SLE. Sievietes slimo 10 reizes biežāk, kas ir saistīts ar viņu hormonālās sistēmas īpatnībām (augsta estrogēna koncentrācija asinīs). Ir pierādīta vīriešu dzimuma hormonu (androgēnu) aizsargājošā iedarbība pret SLE. Faktori, kas var izraisīt slimības attīstību, var būt vīrusu, bakteriāla infekcija vai medikamenti.

Slimības mehānismi balstās uz imūno šūnu (T un B limfocītu) disfunkciju, ko pavada pārmērīga antivielu veidošanās pret paša organisma šūnām. Pārmērīgas un nekontrolētas antivielu ražošanas rezultātā veidojas specifiski kompleksi, kas cirkulē visā organismā. Cirkulējošie imūnkompleksi (CIC) nosēžas ādā, nierēs un uz iekšējo orgānu (sirds, plaušu u.c.) serozajām membrānām, izraisot iekaisuma reakcijas.

Slimības simptomi

SLE raksturo plaša spektra simptomiem. Slimība notiek ar paasinājumiem un remisiju. Slimības sākums var būt gan tūlītējs, gan pakāpenisks.
Vispārēji simptomi

• Nogurums
• Svara zudums
• Temperatūra
• Samazināta veiktspēja
• Ātra noguruma spēja

Skeleta-muskuļu sistēmas bojājumi

• Artrīts – locītavu iekaisums
  • Sastopams 90% gadījumu, neerozīvs, nedeformējošs, visbiežāk tiek skartas pirkstu, plaukstu, ceļu locītavas.
• Osteoporoze – samazināts kaulu blīvums
  • Iekaisuma vai ārstēšanas ar hormonāliem līdzekļiem (kortikosteroīdiem) rezultātā.

• Muskuļu sāpes (15-64% gadījumu), muskuļu iekaisums (5-11%), muskuļu vājums (5-10%)

Gļotādu un ādas bojājumi

• Ādas bojājumi slimības sākumā parādās tikai 20-25% pacientu, 60-70% pacientu tie parādās vēlāk, 10-15% ādas slimības izpausmes nenotiek vispār. Ādas izmaiņas parādās saulei pakļautajās ķermeņa vietās: sejā, kaklā, plecos. Bojājumiem ir eritēma (sarkanas plāksnes ar lobīšanos), paplašināti kapilāri malās, vietas ar pigmenta pārpalikumu vai trūkumu. Uz sejas šādas izmaiņas atgādina tauriņa izskatu, jo tiek ietekmēta deguna aizmugure un vaigi.
• Matu izkrišana (alopēcija) notiek reti, parasti skar laika zonas. Mati izkrīt ierobežotā vietā.
• Paaugstināta ādas jutība pret saules gaismu (fotosensibilizācija) rodas 30-60% pacientu.
• Gļotādu bojājumi rodas 25% gadījumu.
  • Apsārtums, samazināta pigmentācija, traucēta lūpu audu barošanās (heilīts)
  • Smalki precīzi noteikt asinsizplūdumus, čūlaini bojājumi mutes gļotāda

Elpošanas sistēmas bojājumi

Elpošanas sistēmas bojājumi SLE tiek diagnosticēti 65% gadījumu. Plaušu patoloģija var attīstīties gan akūti, gan pakāpeniski ar dažādām komplikācijām. Visbiežāk sastopamā bojājuma izpausme plaušu sistēma Tas ir plaušas pārklājošās membrānas iekaisums (pleirīts). Raksturojas ar sāpēm iekšā krūtis, elpas trūkums. SLE var izraisīt arī lupus pneimonijas (lupus pneimonīta) attīstību, ko raksturo: elpas trūkums, klepus ar asiņainu krēpu. SLE bieži ietekmē plaušu asinsvadus, izraisot plaušu hipertensiju. Uz SLE fona bieži attīstās infekciozi procesi plaušās, kā arī var attīstīties nopietns stāvoklis, piemēram, plaušu artērijas nosprostošanās ar asins recekli (plaušu embolija).

Bojājums sirds un asinsvadu sistēmai

SLE var ietekmēt visas sirds struktūras, ārējo apvalku (perikardu), iekšējo slāni (endokardu), pašu sirds muskuli (miokardu), vārstus un koronāros asinsvadus. Visbiežāk bojājumi rodas perikardā (perikardīts).

• Perikardīts ir sirds muskuļu serozo membrānu iekaisums.

Manifestācijas: galvenais simptoms - trulas sāpes krūšu kaula rajonā. Perikardītu (eksudatīvu) raksturo šķidruma veidošanās perikarda dobumā, ar SLE šķidruma uzkrāšanās ir neliela, un viss iekaisuma process parasti ilgst ne vairāk kā 1-2 nedēļas.

• Miokardīts ir sirds muskuļa iekaisums.

Manifestācijas: sirds aritmijas, nervu impulsu vadīšanas traucējumi, akūta vai hroniska sirds mazspēja.

• Sirds vārstuļu bojājumi, visbiežāk tiek ietekmēti mitrālie un aortas vārsti.
• Koronāro asinsvadu bojājumi var izraisīt miokarda infarktu, kas var attīstīties arī jauniem pacientiem ar SLE.
• Sakāve iekšējais apvalks asinsvadus (endotēliju), palielina aterosklerozes attīstības risku. Perifēro asinsvadu bojājumi izpaužas:
  • Livedo reticularis ( zili plankumi uz ādas izveidojot režģa rakstu)
  • Lupus panniculīts (zemādas mezgliņi, bieži vien sāpīgi, var čūloties)
  • Ekstremitāšu un iekšējo orgānu asinsvadu tromboze

Nieru bojājumi

SLE gadījumā visbiežāk tiek skartas nieres, 50% pacientu tiek konstatēti nieru aparāta bojājumi. Bieži sastopams simptoms ir olbaltumvielu klātbūtne urīnā (proteinūrija); sarkanās asins šūnas un ģipsi parasti netiek atklāti slimības sākumā. Galvenās nieru bojājuma izpausmes SLE gadījumā ir: proliferatīvs glomerulonefrīts un mebranozs nefrīts, kas izpaužas kā nefrotiskais sindroms (olbaltumvielas urīnā vairāk nekā 3,5 g/dienā, samazināts proteīna līmenis asinīs, tūska).

Centrālās nervu sistēmas bojājumi

Tiek pieņemts, ka centrālās nervu sistēmas traucējumus izraisa smadzeņu asinsvadu bojājumi, kā arī antivielu veidošanās pret neironiem, šūnām, kas ir atbildīgas par neironu aizsardzību un barošanu (glia šūnām), un imūnās šūnām. (limfocīti).
Galvenās smadzeņu nervu struktūru un asinsvadu bojājumu izpausmes:

• Galvassāpes un migrēna ir visvairāk bieži simptomi par SLE
• Aizkaitināmība, depresija – reti
• Psihozes: paranoja vai halucinācijas
• Smadzeņu insults
• Horeja, parkinsonisms - reti
• Mielopātijas, neiropātijas un citi nervu apvalka (mielīna) veidošanās traucējumi
• Mononeirīts, polineirīts, aseptisks meningīts

Gremošanas trakta bojājumi

Klīniskie bojājumi gremošanas trakts tiek diagnosticēti 20% pacientu ar SLE.

• 5% gadījumu rodas barības vada bojājumi, traucēta rīšana, barības vada paplašināšanās
• Kuņģa un 12. zarnu čūlas izraisa gan pati slimība, gan ārstēšanas blakusparādības
• Sāpes vēderā kā SLE izpausme, ko var izraisīt arī pankreatīts, zarnu asinsvadu iekaisums, zarnu infarkts
• Slikta dūša, diskomforta sajūta vēderā, gremošanas traucējumi

• Hipohroma normocītiskā anēmija rodas 50% pacientu, smaguma pakāpe ir atkarīga no SLE aktivitātes. SLE gadījumā hemolītiskā anēmija ir reti sastopama.
• Leikopēnija ir leikocītu skaita samazināšanās asinīs. Izraisa limfocītu un granulocītu (neitrofilu, eozinofīlo, bazofīlo) samazināšanās.
• Trombocitopēnija ir trombocītu skaita samazināšanās asinīs. Rodas 25% gadījumu, ko izraisa antivielu veidošanās pret trombocītiem, kā arī antivielu veidošanās pret fosfolipīdiem (taukiem, kas veido šūnu membrānas).

Tāpat 50% pacientu ar SLE tiek konstatēti palielināti limfmezgli, 90% pacientu tiek diagnosticēta palielināta liesa (splenomegālija).

SLE diagnostika

SLE diagnoze balstās uz datiem no slimības klīniskajām izpausmēm, kā arī uz laboratorisko un instrumentālo pētījumu datiem. Amerikas Reimatoloģijas koledža ir izstrādājusi īpašus kritērijus, pēc kuriem var noteikt diagnozi - sistēmiskā sarkanā vilkēde.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnozes kritēriji

SLE diagnoze tiek veikta, ja ir vismaz 4 no 11 kritērijiem.

Artrīts	Pazīmes: bez erozijas, perifēra, izpaužas ar sāpēm, pietūkumu, neliela šķidruma uzkrāšanos locītavas dobumā
Diskoveidīgi izsitumi	Sarkanā krāsā, ovālas, apaļas vai gredzenveida, aplikumi ar nelīdzenām kontūrām uz to virsmas, zvīņas, blakus paplašināti kapilāri, zvīņas grūti atdalīt. Neārstēti bojājumi atstāj rētas.
Gļotādu bojājumi	Tiek ietekmēta gļotāda mutes dobums vai nazofaringijas gļotāda čūlu veidā. Parasti nesāpīga.
Fotosensitivitāte	Paaugstināta jutība pret saules gaismu. Saules gaismas iedarbības rezultātā uz ādas parādās izsitumi.
Izsitumi uz deguna tilta un vaigiem	Specifiski tauriņu izsitumi
Nieru bojājumi	Pastāvīgs olbaltumvielu zudums urīnā 0,5 g/dienā, šūnu lējumu izdalīšanās
Serozo membrānu bojājumi	Pleirīts ir plaušu membrānu iekaisums. Tas izpaužas kā sāpes krūtīs, kas pastiprinās ar iedvesmu. Perikardīts - sirds gļotādas iekaisums
CNS bojājums	Krampji, Psihoze - ja nav zāļu, kas tos var izraisīt, vai vielmaiņas traucējumi (urēmija utt.)
Izmaiņas asins sistēmā	Hemolītiskā anēmija Leikocītu skaita samazināšanās mazāka par 4000 šūnām/ml Limfocītu skaita samazināšanās mazāka par 1500 šūnām/ml Trombocītu skaita samazināšanās mazāka par 150 10 9 /l
Izmaiņas imūnsistēmā	Izmainīts anti-DNS antivielu daudzums Kardiolipīna antivielu klātbūtne Antinukleārās antivielas anti-Sm
Specifisko antivielu daudzuma palielināšana	Paaugstināts antinukleāro antivielu (ANA) līmenis

Slimības aktivitātes pakāpi nosaka, izmantojot īpašus SLEDAI indeksus ( Sistēmiskā sarkanā vilkēde Slimību aktivitātes indekss). Slimības aktivitātes indekss ietver 24 parametrus un atspoguļo 9 sistēmu un orgānu stāvokli, kas izteikts punktos, kas ir summēti. Maksimums ir 105 punkti, kas atbilst ļoti augstai slimības aktivitātei.

Slimību aktivitātes indeksi pēcSLEDAI

Manifestācijas	Apraksts	Pieturzīmes
Pseidoepilepsijas lēkme(krampju attīstība bez samaņas zuduma)	Nepieciešams izslēgt vielmaiņas traucējumus, infekcijas un medikamentus, kas to varētu izraisīt.	8
Psihozes	Traucēta spēja veikt darbības kā parasti, traucēta realitātes uztvere, halucinācijas, samazināta asociatīvā domāšana, neorganizēta uzvedība.	8
Organiskās izmaiņas smadzenēs	Izmaiņas loģiskajā domāšanā, traucēta telpiskā orientācija, pavājināta atmiņa, intelekts, koncentrēšanās spējas, nesakarīga runa, bezmiegs vai miegainība.	8
Acu traucējumi	Iekaisums redzes nervs izņemot arteriālo hipertensiju.	8
Galvaskausa nervu bojājumi	Pirmo reizi konstatēti galvaskausa nervu bojājumi.
Galvassāpes	Smaga, pastāvīga, var būt migrēna, nereaģē uz narkotiskie pretsāpju līdzekļi	8
Smadzeņu asinsrites traucējumi	Tikko identificētas, izslēdzot aterosklerozes sekas	8
Vaskulīts -(asinsvadu bojājumi)	Čūlas, ekstremitāšu gangrēna, sāpīgi mezgli uz pirkstiem	8
Artrīts(locītavu iekaisums)	Vairāk nekā 2 locītavu iesaistīšanās ar iekaisuma un pietūkuma pazīmēm.	4
Miozīts(skeleta muskuļu iekaisums)	Muskuļu sāpes, vājums ar instrumentālo pētījumu apstiprinājumu	4
Liejas urīnā	Hialīns, granulēts, eritrocīts	4
Sarkanās asins šūnas urīnā	Vairāk nekā 5 sarkanās asins šūnas redzes laukā, izslēdziet citas patoloģijas	4
Olbaltumvielas urīnā	Vairāk nekā 150 mg dienā	4
Leikocīti urīnā	Vairāk nekā 5 baltās asins šūnas vienā redzes laukā, izņemot infekcijas	4
Ādas bojājumi	Bojājumi iekaisuma raksturs	2
Matu izkrišana	Palielināti bojājumi vai pilnīga matu izkrišana	2
Gļotādu čūlas	Čūlas uz gļotādas un deguna	2
Pleirīts(plaušu membrānu iekaisums)	Sāpes krūtīs, pleiras sabiezējums	2
Perikardīts ( sirds gļotādas iekaisums)	Konstatēts EKG, EchoCG	2
Komplimenta atteikšanās	Samazināts C3 vai C4	2
AntiDNS	Pozitīvi	2
Temperatūra	Vairāk nekā 38 grādi C, izņemot infekcijas	1
Samazināts trombocītu skaits asinīs	Mazāk par 150 10 9 /l, neskaitot medikamentus	1
Samazināts balto asins šūnu skaits	Mazāk par 4,0 10 9 /l, neskaitot medikamentus	1

• Viegla aktivitāte: 1-5 punkti
• Mērena aktivitāte: 6-10 punkti
• Augsta aktivitāte: 11-20 punkti
• Ļoti augsta aktivitāte: vairāk nekā 20 punkti

Diagnostikas testi, ko izmanto SLE noteikšanai

1. ANA- skrīninga tests, tiek noteiktas specifiskas antivielas pret šūnu kodoliem, konstatētas 95% pacientu, neapstiprina diagnozi, ja nav sistēmiskās sarkanās vilkēdes klīnisko izpausmju
2. Anti DNS– antivielas pret DNS, konstatētas 50% pacientu, šo antivielu līmenis atspoguļo slimības aktivitāti
3. anti-Sm - specifiskas antivielas pret Smita antigēnu, kas ir daļa no īsajām RNS, tiek konstatētas 30-40% gadījumu
4. Anti -SSA vai anti-SSB, antivielas pret specifiskiem proteīniem, kas atrodas šūnas kodolā, ir 55% pacientu ar sistēmisku sarkano vilkēdi, nav specifiski SLE, kā arī tiek konstatēti citu slimību gadījumos. saistaudi
5. Antikardiolipīns - antivielas pret mitohondriju membrānām (šūnu enerģijas stacija)
6. Antihistoni– antivielas pret olbaltumvielām, kas nepieciešamas DNS iesaiņošanai hromosomās, kas raksturīgas zāļu izraisītai SLE.

Citi laboratorijas testi

• Iekaisuma marķieri
  • ESR - palielināts
  • C – reaktīvais proteīns, palielināts

• Komplimentu līmenis samazināts
  • C3 un C4 samazinās pārmērīgas imūnkompleksu veidošanās rezultātā
  • Dažiem cilvēkiem ir samazināts komplimentu līmenis kopš dzimšanas, tas ir predisponējošs faktors SLE attīstībai.

Komplimentu sistēma ir olbaltumvielu grupa (C1, C3, C4 utt.), kas iesaistīta organisma imūnreakcijā.

• Vispārējā asins analīze
  • Iespējama sarkano asins šūnu, balto asins šūnu, limfocītu, trombocītu skaita samazināšanās

• Urīna analīze
  • Olbaltumvielas urīnā (proteinūrija)
  • Sarkanās asins šūnas urīnā (hematūrija)
  • Izliekumi urīnā (cilindūrija)
  • Baltās asins šūnas urīnā (piūrija)

• Asins ķīmija
  • Kreatinīna palielināšanās norāda uz nieru bojājumu
  • ALAT, ASAT – palielināšanās liecina par aknu bojājumiem
  • Kreatīnkināze – palielinās līdz ar muskuļu sistēmas bojājumiem

Instrumentālās izpētes metodes

• Locītavu rentgens

Tiek konstatētas nelielas izmaiņas, bez erozijas

• Krūškurvja rentgena un datortomogrāfija

Atklāt: pleiras bojājumi (pleirīts), lupus pneimonija, plaušu embolija.

• Kodolmagnētiskā rezonanse un angiogrāfija

Centrālās nervu sistēmas bojājumu, vaskulītu, insultu un citu nespecifisku izmaiņu noteikšana.

• Ehokardiogrāfija

Tie ļaus noteikt šķidrumu perikarda dobumā, perikarda bojājumus, sirds vārstuļu bojājumus utt.
Īpašas procedūras

• Spinal pieskāriens ļauj izslēgt infekcijas cēloņi neiroloģiski simptomi.
• Nieru biopsija (orgānu audu analīze) ļauj noteikt glomerulonefrīta veidu un atvieglot ārstēšanas taktikas izvēli.
• Ādas biopsija ļauj precizēt diagnozi un izslēgt līdzīgas dermatoloģiskas slimības.

Sistēmiskās vilkēdes ārstēšana

Neskatoties uz ievērojamiem sasniegumiem mūsdienu sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšanā, šis uzdevums joprojām ir ļoti grūts. Ārstēšana, kuras mērķis ir novērst galveno slimības cēloni, nav atrasta, kā arī nav atrasts pats cēlonis. Tādējādi ārstēšanas princips ir vērsts uz slimības attīstības mehānismu likvidēšanu, provocējošu faktoru samazināšanu un komplikāciju novēršanu.

• Novērst fiziskās un garīgās stresa apstākļus
• Samaziniet saules iedarbību un lietojiet sauļošanās līdzekli

Narkotiku ārstēšana

1. Glikokortikosteroīdi visefektīvākās zāles SLE ārstēšanā.

Ir pierādīts, ka ilgstoša terapija ar glikokortikosteroīdiem pacientiem ar SLE saglabājas laba kvalitāte dzīvi un palielina tā ilgumu.
Devas shēmas:

• Iekšpusē:
  • Sākotnējā prednizolona deva 0,5 – 1 mg/kg
  • Uzturošā deva 5-10 mg
  • Prednizolons jālieto no rīta, devu samazina par 5 mg ik pēc 2-3 nedēļām

• Intravenoza metilprednizolona ievadīšana lielās devās (pulsa terapija)
  • Deva 500-1000 mg dienā, 3-5 dienas
  • Vai 15-20 mg/kg ķermeņa svara

Šis zāļu izrakstīšanas režīms pirmajās dienās ievērojami samazina imūnsistēmas pārmērīgo aktivitāti un atvieglo slimības izpausmes.

Indikācijas pulsa terapijai: jauns vecums, fulminants lupus nefrīts, augsta imunoloģiskā aktivitāte, bojājums nervu sistēma.

• 1000 mg metilprednizolona un 1000 mg ciklofosfamīda pirmajā dienā

1. Citostatiskie līdzekļi: SLE kompleksajā ārstēšanā izmanto ciklofosfamīdu (ciklofosfamīdu), azatioprīnu, metotreksātu.

Indikācijas:

• Akūts lupus nefrīts
• Vaskulīts
• Veidojas izturīgi pret ārstēšanu ar kortikosteroīdiem
• Nepieciešamība samazināt kortikosteroīdu devas
• Augsta SLE aktivitāte
• Progresējoša vai fulminants SLE gaita

Zāļu devas un ievadīšanas veidi:

• Ciklofosfamīds pulsa terapijas laikā ir 1000 mg, pēc tam 200 mg katru dienu, līdz tiek sasniegta kopējā deva 5000 mg.
• Azatioprīns 2-2,5 mg/kg/dienā
• Metotreksāts 7,5-10 mg/nedēļā, iekšķīgi

1. Pretiekaisuma līdzekļi

Lieto augstā temperatūrā, ar locītavu bojājumiem un serozītu.

• Naklofēns, nimesils, airtals, katafasts utt.

1. Aminohinolīna zāles

Tiem piemīt pretiekaisuma un imūnsupresīva iedarbība, un tos lieto paaugstinātas jutības pret saules gaismu un ādas bojājumiem.

• delagils, plakenils utt.

1. Bioloģiskās zāles ir daudzsološs līdzeklis SLE ārstēšanai

Šīm zālēm ir daudz mazāk blakus efekti, kā hormonālās zāles. Tiem ir šauri mērķtiecīga ietekme uz imūno slimību attīstības mehānismiem. Efektīvi, bet dārgi.

• Anti CD 20 – Rituksimabs
• Audzēja nekrozes faktors alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Citas zāles

• Antikoagulanti (heparīns, varfarīns utt.)
• Prettrombocītu līdzekļi (aspirīns, klopidogrels utt.)
• Diurētiskie līdzekļi (furosemīds, hidrohlortiazīds utt.)
• Kalcija un kālija preparāti

1. Ekstrakorporālās ārstēšanas metodes

• Plazmaferēze ir asiņu attīrīšanas ārpus ķermeņa metode, kurā tiek izņemta daļa no asins plazmas un līdz ar to arī antivielas, kas izraisa slimību SLE.
• Hemosorbcija ir metode asiņu attīrīšanai ārpus ķermeņa, izmantojot īpašus sorbentus (jonu apmaiņas sveķus, Aktivētā ogle un utt.).

Šīs metodes izmanto smagas SLE gadījumos vai klasiskās ārstēšanas efekta neesamības gadījumā.

Kādas ir sistēmiskās sarkanās vilkēdes komplikācijas un dzīves prognoze?

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes komplikāciju attīstības risks ir tieši atkarīgs no slimības gaitas.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes gaitas varianti:

1. Akūta gaita- ko raksturo zibens ātrs sākums, strauja gaita un strauja vienlaicīga daudzu iekšējo orgānu (plaušu, sirds, centrālās nervu sistēmas u.c.) bojājumu simptomu attīstība. Akūta sistēmiskās sarkanās vilkēdes gaita, par laimi, ir reta, jo šī iespēja ātri un gandrīz vienmēr izraisa komplikācijas un var izraisīt pacienta nāvi.
2. Subakūts kurss– kam raksturīga pakāpeniska sākšanās, pārmaiņus paasinājumu un remisiju periodi, vispārīgu simptomu pārsvars (vājums, svara zudums, neliels drudzis (līdz 38 0).

C) un citi), iekšējo orgānu bojājumi un komplikācijas rodas pakāpeniski, ne agrāk kā 2-4 gadus pēc slimības sākuma.
3. Hronisks kurss– SLE vislabvēlīgākā gaita, sākas pakāpeniski, bojājumi galvenokārt ādai un locītavām, ilgāki remisijas periodi, iekšējo orgānu bojājumi un komplikācijas rodas pēc gadu desmitiem.

Bojājumi tādiem orgāniem kā sirds, nieres, plaušas, centrālā nervu sistēma un asinis, kas tiek raksturoti kā slimības simptomi, patiesībā ir sistēmiskās sarkanās vilkēdes komplikācijas.

Bet mēs varam izcelt komplikācijas, kas izraisa neatgriezeniskas sekas un var izraisīt pacienta nāvi:

1. Sistēmiskā sarkanā vilkēde– ietekmē ādas saistaudus, locītavas, nieres, asinsvadus un citas organisma struktūras.

2. Zāļu izraisīta sarkanā vilkēde– atšķirībā no sistēmiskā sarkanās vilkēdes tipa, pilnīgi atgriezenisks process. Zāļu izraisīta vilkēde attīstās noteiktu medikamentu iedarbības rezultātā:

• Zāles sirds un asinsvadu slimību ārstēšanai: fenotiazīna grupas (Apresīns, Aminazīns), Hidralazīns, Inderāls, Metoprolols, Bisoprolols, Propranolols un daži citi;
• antiaritmiskās zāles - Novokainamīds;
• sulfonamīdi: Biseptols un citi;
• prettuberkulozes līdzeklis Izoniazīds;
• perorālie kontracepcijas līdzekļi;
• augu izcelsmes preparāti vēnu slimību ārstēšanai (tromboflebīts, apakšējo ekstremitāšu varikozas vēnas utt.): zirgkastaņa, venotonisks Doppelgerz, Detralex un daži citi.

Klīniskā aina ar zāļu izraisītu sarkano vilkēdi neatšķiras no sistēmiskās sarkanās vilkēdes. Visas lupus izpausmes izzūd pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas , ļoti reti ir nepieciešams izrakstīt īsus kursus hormonu terapija(Prednizolons). Diagnoze tiek diagnosticēta ar izslēgšanas metodi: ja sarkanās vilkēdes simptomi sākās uzreiz pēc medikamentu lietošanas sākšanas un pēc to lietošanas pārtraukšanas izzuda un pēc šo medikamentu lietošanas atkal parādījās, tad runa ir par zāļu izraisītu sarkano vilkēdi.

3. Diskoidālā (vai ādas) sarkanā vilkēde var būt pirms sistēmiskās sarkanās vilkēdes attīstības. Ar šāda veida slimībām sejas āda tiek ietekmēta lielākā mērā. Izmaiņas uz sejas ir līdzīgas sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā, taču asins analīžu parametros (bioķīmiskos un imunoloģiskajos) nav SLE raksturīgu izmaiņu, un tas būs galvenais kritērijs diferenciāldiagnozei ar citiem sarkanās vilkēdes veidiem. Lai precizētu diagnozi, nepieciešams veikt ādas histoloģisku izmeklēšanu, kas palīdzēs atšķirt no pēc izskata līdzīgām slimībām (ekzēma, psoriāze, sarkoidozes ādas forma un citas).

4. Jaundzimušo sarkanā vilkēde rodas jaundzimušajiem, kuru mātes cieš no sistēmiskas sarkanās vilkēdes vai citām sistēmiskām autoimūnām slimībām. Tajā pašā laikā mātei var nebūt SLE simptomu, bet, izmeklējot, tiek konstatētas autoimūnas antivielas.

Jaundzimušo sarkanās vilkēdes simptomi Bērnam tie parasti parādās līdz 3 mēnešu vecumam:

• izmaiņas uz sejas ādas (bieži ir tauriņa izskats);
• iedzimta aritmija, ko bieži nosaka augļa ultraskaņa grūtniecības 2.-3. trimestrī;
• asins šūnu trūkums vispārējā asins analīzē (sarkano asins šūnu, hemoglobīna, leikocītu, trombocītu līmeņa pazemināšanās);
• SLE specifisko autoimūno antivielu identificēšana.

Visas šīs jaundzimušo sarkanās vilkēdes izpausmes izzūd 3-6 mēnešu laikā un bez īpašas ārstēšanas pēc tam, kad mātes antivielas pārstāj cirkulēt bērna asinīs. Bet ir jāievēro noteikts režīms (izvairieties no saules gaismas un citu ultravioleto staru iedarbības), smagu izpausmju gadījumā uz ādas var lietot 1% hidrokortizona ziedi.

5. Jēdzienu “lupus” lieto arī attiecībā uz sejas ādas tuberkulozi. tuberkulozes vilkēde. Ādas tuberkuloze pēc izskata ir ļoti līdzīga sistēmiskajai sarkanajai vilkēdei. Diagnozi var noteikt, veicot ādas histoloģisku izmeklēšanu un mikroskopiski un bakterioloģiski izmeklējot skrāpējumus - tiek atklāta mycobacterium tuberculosis (skābi noturīgas baktērijas).

Foto: Šādi izskatās sejas ādas tuberkuloze jeb tuberkuloze.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde un citas sistēmiskas saistaudu slimības, kā atšķirt?

Sistēmisko saistaudu slimību grupa:

• Sistēmiskā sarkanā vilkēde.
• Idiopātisks dermatomiozīts (polimiozīts, Vāgnera slimība)– autoimūnu antivielu bojājumi gludajiem un skeleta muskuļiem.
• Sistēmiskā sklerodermija ir slimība, kurā normāli audi tiek aizstāti ar saistaudiem (nepieņem funkcionālas īpašības), tostarp asinsvadi.
• Difūzs fascīts (eozinofīls)- fasciju bojājumi - struktūras, kas ir skeleta muskuļu gadījumi, savukārt vairumam pacientu asinīs ir palielināts eozinofilu (asins šūnu, kas ir atbildīgas par alerģijām) skaits.
• Šegrena sindroms- sakāve dažādi dziedzeri(asaru, siekalu, sviedru utt.), kam šo sindromu sauc arī par sausu.
• Citas sistēmiskas slimības.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir jānošķir no sistēmiskās sklerodermijas un dermatomiozīta, kas ir līdzīgi pēc savas patoģenēzes un klīniskajām izpausmēm.

Sistēmisko saistaudu slimību diferenciāldiagnoze.

Diagnostikas kritēriji	Sistēmiskā sarkanā vilkēde	Sistēmiskā sklerodermija	Idiopātisks dermatomiozīts
Slimības sākums	vājums, nogurums; paaugstināta ķermeņa temperatūra; svara zudums; traucēta ādas jutība; periodiskas locītavu sāpes.	vājums, nogurums; paaugstināta ķermeņa temperatūra; traucēta ādas jutība, ādas un gļotādu dedzinoša sajūta; ekstremitāšu nejutīgums; svara zudums; locītavu sāpes; Reino sindroms - ass pārkāpums asinsrite ekstremitātēs, īpaši rokās un kājās. Foto: Reino sindroms	smags vājums; paaugstināta ķermeņa temperatūra; muskuļu sāpes; var būt sāpes locītavās; kustību stīvums ekstremitātēs; skeleta muskuļu sablīvēšanās, to apjoma palielināšanās tūskas dēļ; pietūkums, plakstiņu zilums; Reino sindroms.
Temperatūra	Ilgstošs drudzis, ķermeņa temperatūra virs 38-39 0 C.	Ilgstošs neliels drudzis (līdz 38 0 C).	Mērens ilgstošs drudzis (līdz 39 0 C).
Pacienta izskats (slimības sākumā un dažās tās formās izskats pacientu var neskart visas šīs slimības)	Ādas, galvenokārt sejas, bojājumi, “tauriņš” (apsārtums, zvīņas, rētas). Izsitumi var būt visā ķermenī un uz gļotādām. Sausa āda, matu un nagu izkrišana. Nagi ir deformētas, svītrotas nagu plāksnes. Var būt arī hemorāģiski izsitumi (sasitumi un petehijas) visā ķermenī.	Seja var iegūt “maskveida” izteiksmi bez mīmikas, saspringta, āda spīdīga, ap muti parādās dziļas krokas, āda ir nekustīga, cieši saaugusi ar dziļi guļošiem audiem. Bieži vien ir traucējumi dziedzeru darbā (sausas gļotādas, piemēram, Šegrena sindroma gadījumā). Izkrīt mati un nagi. Uz ekstremitāšu un kakla ādas tumši plankumi uz “bronzas ādas” fona.	Īpašs simptoms ir plakstiņu pietūkums, to krāsa var būt sarkana vai violeta, uz sejas un dekoltē ir dažādi izsitumi ar ādas apsārtumu, zvīņām, asinsizplūdumiem, rētām. Slimībai progresējot, seja iegūst “maskas izskatu”, bez mīmikas, saspringta, var būt šķībs, bieži tiek konstatēta augšējā plakstiņa noslīdēšana (ptoze).
Galvenie simptomi slimības aktivitātes periodā	ādas bojājumi; fotosensitivitāte - ādas jutīgums, pakļauts saules gaismai (piemēram, apdegumi); locītavu sāpes, kustību stīvums, traucēta pirkstu saliekšana un pagarināšana; izmaiņas kaulos; nefrīts (pietūkums, olbaltumvielas urīnā, palielināts asinsspiediens, urīna aizture un citi simptomi); aritmijas, stenokardija, sirdslēkme un citas sirds un asinsvadu simptomi; elpas trūkums, asiņainas krēpas (plaušu tūska); traucēta zarnu kustīgums un citi simptomi; centrālās nervu sistēmas bojājumi.	izmaiņas uz ādas; Reino sindroms; sāpes un stīvums locītavās; grūtības pagarināt un saliekt pirkstus; distrofiskas izmaiņas kaulos, kas redzamas rentgena staros (īpaši pirkstu falangās, žoklī); muskuļu vājums (muskuļu atrofija); smagi zarnu trakta traucējumi (motilitāte un uzsūkšanās); pārkāpums sirdsdarbība(rētaudu augšana sirds muskulī); elpas trūkums (saistaudu aizaugšana plaušās un pleirā) un citi simptomi; perifērās nervu sistēmas bojājumi.	izmaiņas uz ādas; stipras muskuļu sāpes, vājums (dažreiz pacients nespēj pacelt nelielu krūzīti); Reino sindroms; traucēta kustība, laika gaitā pacients kļūst pilnībā imobilizēts; ja ir bojāti elpošanas muskuļi - elpas trūkums, līdz pilnīgai muskuļu paralīzei un elpošanas apstāšanās; ja tiek ietekmēti košļājamie un rīkles muskuļi, ir rīšanas akta pārkāpums; ja sirds ir bojāta - ritma traucējumi, līdz sirds apstāšanās; ja ir bojāti zarnu gludie muskuļi - tās parēze; defekācijas, urinēšanas un daudzu citu izpausmju pārkāpums.
Prognoze	Hroniska gaita, laika gaitā tiek ietekmēti arvien vairāk orgānu. Bez ārstēšanas attīstās komplikācijas, kas apdraud pacienta dzīvību. Ar adekvātu un regulāru ārstēšanu ir iespējams sasniegt ilgstošu, stabilu remisiju.
Laboratorijas rādītāji	palielināts gammaglobulīns; ESR paātrinājums; pozitīvs C-reaktīvais proteīns; pazemināts komplementārās sistēmas imūnšūnu līmenis (C3, C4); zems daudzums formas elementi asinis; ievērojami palielinās LE šūnu līmenis; pozitīvs ANA tests; anti-DNS un citu autoimūnu antivielu noteikšana.		palielināts gammaglobulīns, kā arī mioglobīns, fibrinogēns, ALAT, ASAT, kreatinīns - muskuļu audu sadalīšanās dēļ; pozitīvs tests LE šūnām; reti anti-DNS.
Ārstēšanas principi	Ilgstoša hormonālā terapija (prednizolons) + citostatiskie līdzekļi + simptomātiska terapija un citas zāles (skatīt raksta sadaļu "Sistēmiskās vilkēdes ārstēšana").

Kā redzat, nav nevienas analīzes, kas pilnībā atšķirtu sistēmisko sarkano vilkēdi no citām sistēmiskām slimībām, un simptomi ir ļoti līdzīgi, īpaši agrīnās stadijas. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes (ja tāda ir) diagnosticēšanai bieži vien pietiek, lai pieredzējuši reimatologi izvērtē slimības ādas izpausmes.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde bērniem, kādi ir simptomi un ārstēšana?

Sistēmiskā sarkanā vilkēde bērniem ir retāk sastopama nekā pieaugušajiem. IN bērnība Visizplatītākā autoimūna slimība ir reimatoīdais artrīts. SLE pārsvarā (90% gadījumu) skar meitenes. Sistēmiskā sarkanā vilkēde var rasties zīdaiņiem un agrīnā vecumā, lai gan reti, lielākais skaitlisšīs slimības gadījumi rodas pubertātes laikā, proti, 11-15 gadu vecumā.

Ņemot vērā imūnsistēmas raksturu, hormonālais fons, augšanas ātrums, sistēmiskā sarkanā vilkēde bērniem notiek ar savām īpatnībām.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes gaitas pazīmes bērnībā:

• smagāka slimības gaita , augsta autoimūna procesa aktivitāte;
• hroniska gaita bērniem slimība rodas tikai trešdaļā gadījumu;
• biežāk akūts vai subakūts kurss slimības ar ātru iekšējo orgānu bojājumu;
• arī izolēts tikai bērniem akūta vai zibenīga gaita SLE ir gandrīz vienlaicīga visu orgānu, tostarp centrālās nervu sistēmas, bojājums, kas var izraisīt nāvi mazais pacients pirmajos sešos mēnešos no slimības sākuma;
• bieža komplikāciju attīstība un augsta mirstība;
• Visbiežāk sastopamā komplikācija ir asiņošanas traucējumi iekšējas asiņošanas veidā, hemorāģiski izsitumi (sasitumi, asinsizplūdumi uz ādas), kā rezultātā - DIC sindroma šoka stāvokļa attīstība - izkliedēta intravaskulāra koagulācija;
• Sistēmiskā sarkanā vilkēde bērniem bieži notiek formā vaskulīts – asinsvadu iekaisums, kas nosaka procesa smagumu;
• bērni ar SLE parasti ir nepietiekami baroti , ir izteikts ķermeņa svara deficīts, līdz kaheksija (ārkārtēja distrofijas pakāpe).

Galvenie sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi bērniem:

1. Slimības sākums akūta, ar ķermeņa temperatūras paaugstināšanos līdz augstiem skaitļiem (virs 38-39 0 C), ar sāpēm locītavās un smagu vājumu, pēkšņu ķermeņa masas zudumu.
2. Ādas izmaiņas“tauriņa” formā bērniem ir salīdzinoši reti. Bet, ņemot vērā trombocītu trūkuma attīstību, hemorāģiski izsitumi visā ķermenī (sasitumi bez iemesla, petehijas vai precīzi asinsizplūdumi) ir biežāk sastopami. Arī viens no raksturīgās iezīmes sistēmiskas slimības ietver matu izkrišanu, skropstas, uzacis, līdz pat pilnīgai plikpaurībai. Āda kļūst marmoraina un ļoti jutīga pret saules gaismu. Uz ādas var būt dažādi izsitumi, raksturīgi alerģiskajam dermatītam. Dažos gadījumos attīstās Reino sindroms - tiek traucēta asinsrite rokās. Mutes dobumā var būt čūlas, kas ilgstoši nedzīst - stomatīts.
3. Locītavu sāpes– tipisks aktīvās sistēmiskās sarkanās vilkēdes sindroms, sāpes ir periodiskas. Artrītu pavada šķidruma uzkrāšanās locītavas dobumā. Laika gaitā locītavu sāpes tiek kombinētas ar muskuļu sāpēm un kustību stīvumu, sākot ar pirkstu mazajām locītavām.
4. Bērniem raksturīga eksudatīvā pleirīta veidošanās(šķidrums pleiras dobumā), perikardīts (šķidrums perikardā, sirds oderē), ascīts un citas eksudatīvās reakcijas (piliens).
5. Sirds bojājumi bērniem tas parasti izpaužas kā miokardīts (sirds muskuļa iekaisums).
6. Nieru bojājumi vai nefrīts Bērnībā tas attīstās daudz biežāk nekā pieaugušā vecumā. Šāds nefrīts salīdzinoši ātri izraisa akūtu nieru mazspēju (nepieciešama intensīva aprūpe un hemodialīze).
7. Plaušu bojājumi Bērniem tas ir reti.
8. Pusaudžu slimības agrīnajā periodā vairumā gadījumu ir kuņģa-zarnu trakta bojājumi(hepatīts, peritonīts un tā tālāk).
9. Centrālās nervu sistēmas bojājumi bērniem to raksturo kaprīzs, aizkaitināmība, smagos gadījumos var attīstīties krampji.

Tas ir, bērniem sistēmiskajai sarkanajai vilkēdei ir raksturīgi arī dažādi simptomi. Un daudzi no šiem simptomiem tiek maskēti citu patoloģiju aizsegā, sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnoze netiek pieņemta uzreiz. Diemžēl savlaicīga ārstēšana ir panākumu atslēga, lai aktīvo procesu pārietu uz stabilas remisijas periodu.

Diagnostikas principi sistēmiskā sarkanā vilkēde ir tādi paši kā pieaugušajiem, pamatojoties galvenokārt uz imunoloģiskiem pētījumiem (autoimūno antivielu noteikšana).
Vispārējā asins analīzē visos gadījumos un jau no paša slimības sākuma konstatē visu izveidoto asins elementu (eritrocītu, leikocītu, trombocītu) skaita samazināšanos, tiek traucēta asins recēšana.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšana bērniem, tāpat kā pieaugušajiem, ir saistīta ar ilgstošu glikokortikoīdu, proti, prednizolona, ​​citostatisko līdzekļu un pretiekaisuma līdzekļu lietošanu. Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir diagnoze, kas prasa steidzamu bērna hospitalizāciju slimnīcā (reimatoloģijas nodaļā, ja attīstās smagas komplikācijas - reanimācijas nodaļā vai intensīvās terapijas nodaļā).
Slimnīcas apstākļos tiek veikta pilnīga pacienta izmeklēšana un izvēlēta nepieciešamā terapija. Atkarībā no komplikāciju klātbūtnes tiek veikta simptomātiska un intensīva terapija. Ņemot vērā asiņošanas traucējumu klātbūtni šādiem pacientiem, bieži tiek nozīmētas heparīna injekcijas.
Ja ārstēšana tiek uzsākta laikā un regulāri, jūs varat sasniegt stabila remisija, savukārt bērni aug un attīstās atbilstoši savam vecumam, arī normāli puberitāte. Meitenēm tiek noteikts normāls menstruālais cikls, un nākotnē ir iespējama grūtniecība. Šajā gadījumā prognoze labvēlīga dzīvei.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde un grūtniecība, kādi ir riski un ārstēšanas iezīmes?

Kā jau minēts, sistēmiskā sarkanā vilkēde visbiežāk skar jaunas sievietes, un jebkurai sievietei mātes jautājums ir ļoti svarīgs. Bet SLE un grūtniecība vienmēr ir liels risks gan mātei, gan nedzimušam bērnam.

Grūtniecības risks sievietei ar sistēmisku sarkano vilkēdi:

1. Sistēmiskā sarkanā vilkēde Vairumā gadījumu neietekmē spēju palikt stāvoklī , kā arī ilgstoša Prednizolona lietošana.
2. Citostatisko līdzekļu (metotreksāts, ciklofosfamīds un citi) lietošanas laikā ir stingri aizliegts iestāties grūtniecība. , jo šīs zāles ietekmēs dzimumšūnas un embrionālās šūnas; grūtniecība ir iespējama tikai ne agrāk kā sešus mēnešus pēc šo zāļu lietošanas pārtraukšanas.
3. Puse gadījumi, kad grūtniecība ar SLE beidzas ar piedzimšanu vesels, pilngadīgs mazulis . 25% gadījumos tādi mazuļi piedzimst priekšlaicīga , A ceturtdaļā gadījumu novērotā spontāns aborts .
4. Iespējamās komplikācijas grūtniecība ar sistēmisku sarkano vilkēdi, vairumā gadījumu saistīti ar placentas asinsvadu bojājumiem:

• augļa nāve;
• . Tādējādi trešdaļā gadījumu attīstās slimības pasliktināšanās. Šāda stāvokļa pasliktināšanās risks ir vislielākais grūtniecības pirmā vai trešā trimestra pirmajās nedēļās. Un citos gadījumos ir īslaicīga slimības atkāpšanās, bet vairumā gadījumu jārēķinās ar smagu sistēmiskās sarkanās vilkēdes paasinājumu 1-3 mēnešus pēc dzimšanas. Neviens nezina, kādu ceļu veiks autoimūnais process.
  6. Grūtniecība var izraisīt sistēmiskās sarkanās vilkēdes attīstību. Grūtniecība var izraisīt arī diskoidās (ādas) sarkanās vilkēdes pāreju uz SLE.
  7. Māte ar sistēmisku sarkano vilkēdi var nodot gēnus savam bērnam , kas viņam dzīves laikā rada sistēmisku autoimūnu slimību.
  8. Bērns var attīstīties jaundzimušo sarkanā vilkēde saistīts ar mātes autoimūno antivielu cirkulāciju bērna asinīs; šis stāvoklis ir īslaicīgs un atgriezenisks.
  • Ir nepieciešams plānot grūtniecību kvalificētu ārstu uzraudzībā , proti, reimatologs un ginekologs.
  • Vēlams plānot grūtniecību stabilas remisijas periodā hroniska gaita SCV.
  • Akūtos gadījumos sistēmiskā sarkanā vilkēde ar komplikāciju attīstību, grūtniecība var negatīvi ietekmēt ne tikai veselību, bet arī izraisīt sievietes nāvi.
  • Un, ja tomēr iestājas grūtniecība paasinājuma periods, tad jautājumu par tā iespējamo saglabāšanu izlemj ārsti, kopā ar pacientu. Galu galā SLE saasināšanās prasa ilgstošu medikamentu lietošanu, daži no tiem ir absolūti kontrindicēti grūtniecības laikā.
  • Grūtniecību ieteicams iestāties ne agrāk kā 6 mēnešus pēc citotoksisko zāļu lietošanas pārtraukšanas (Metotreksāts un citi).
  • Par lupus bojājumiem nierēm un sirdij Nav runas par grūtniecību, tas var novest pie sievietes nāves no nieru un/vai sirds mazspējas, jo šie orgāni ir pakļauti milzīgam slodzei, nēsājot bērnu.
  Grūtniecības vadība ar sistēmisku sarkano vilkēdi:

  1. Nepieciešams visu grūtniecības laiku jāievēro reimatologs un akušieris-ginekologs , pieeja katram pacientam ir individuāla.
  2. Ir nepieciešams ievērot šādu režīmu: nepārstrādājieties, nenervozējieties, ēdiet normāli.
  3. Esiet uzmanīgs pret jebkādām izmaiņām savā veselības stāvoklī.
  4. Piegāde ārpus dzemdību nama ir nepieņemama , jo pastāv smagu komplikāciju rašanās risks dzemdību laikā un pēc tam.
  7. Pat pašā grūtniecības sākumā reimatologs izraksta vai koriģē terapiju. Prednizolons ir galvenais līdzeklis SLE ārstēšanai, un tas nav kontrindicēts grūtniecības laikā. Zāļu devu izvēlas individuāli.
  8. Ieteicams arī grūtniecēm ar SLE vitamīnu uzņemšana, kālija preparāti, aspirīnu (līdz 35. grūtniecības nedēļai) un citus simptomātiskus un pretiekaisuma līdzekļus.
  9. Obligāts vēlīnās toksikozes ārstēšana un citi patoloģiski apstākļi grūtniecība dzemdību namā.
  10. Pēc dzemdībām reimatologs palielina hormonu devu; dažos gadījumos ieteicams pārtraukt zīdīšanu, kā arī izrakstīt citostatiskos līdzekļus un citas zāles SLE - pulsa terapijas ārstēšanai, jo tā ir pēcdzemdību periods bīstami nopietnu slimības paasinājumu attīstībai.

  Iepriekš visām sievietēm ar sistēmisko sarkano vilkēdi neieteica iestāties grūtniecība, un, ja viņas bija stāvoklī, visām tika ieteikts veikt mākslīgu grūtniecības pārtraukšanu (medicīnisko abortu). Tagad ārsti ir mainījuši savu viedokli šajā jautājumā, sievietei nevar atņemt mātes stāvokli, jo īpaši tāpēc, ka pastāv ievērojama iespēja dzemdēt normālu, veselīgu bērnu. Bet ir jādara viss, lai mazinātu risku mātei un mazulim.

  Vai sarkanā vilkēde ir lipīga?

  Protams, ikviens, kurš redz dīvainus izsitumus uz sejas, domā: "Vai tas varētu būt lipīgs?" Turklāt cilvēki ar šiem izsitumiem tik ilgi staigā, jūtas slikti un pastāvīgi lieto kādus medikamentus. Turklāt ārsti iepriekš uzskatīja, ka sistēmiskā sarkanā vilkēde tika pārnesta seksuāli, kontakta ceļā vai pat ar gaisā esošām pilieniņām. Bet, sīkāk izpētījuši slimības mehānismu, zinātnieki šos mītus ir pilnībā kliedējuši, jo tas ir autoimūns process.

  Precīzs sistēmiskās sarkanās vilkēdes attīstības cēlonis vēl nav noskaidrots, ir tikai teorijas un pieņēmumi. Tas viss ir saistīts ar vienu lietu: galvenais iemesls ir noteiktu gēnu klātbūtne. Tomēr ne visi šo gēnu nesēji cieš no sistēmiskām autoimūnām slimībām.

  Sistēmiskās sarkanās vilkēdes attīstības izraisītājs var būt:

  • dažādas vīrusu infekcijas;
  • bakteriālas infekcijas (īpaši beta-hemolītiskais streptokoks);
  • stresa faktori;
  • hormonālās izmaiņas (grūtniecība, pusaudža gados);
  • vides faktori (piemēram, ultravioletais starojums).
  Bet infekcijas nav slimības izraisītāji, tāpēc sistēmiskā sarkanā vilkēde absolūti nav lipīga citiem.

  Tikai tuberkuloze var būt lipīga (sejas ādas tuberkuloze), jo uz ādas tiek konstatēts liels skaits tuberkulozes baciļu, un patogēna pārnešanas kontakta ceļš ir izolēts.

  Sarkanā vilkēde, kāda diēta ir ieteicama un vai ir kādas ārstēšanas metodes ar tautas līdzekļiem?

  Tāpat kā jebkurai slimībai, arī sarkanās vilkēdes gadījumā uzturam ir liela nozīme. Turklāt ar šo slimību gandrīz vienmēr ir deficīts vai uz hormonālās terapijas fona - liekais ķermeņa svars, vitamīnu, mikroelementu un bioloģiski aktīvo vielu trūkums.

  Galvenā SLE diētas īpašība ir sabalansēts un pareizs uzturs.

  1. pārtikas produkti, kas satur nepiesātinātās taukskābes (omega-3):

  • jūras zivis;
  • daudz riekstu un sēklu;
  • dārzeņu eļļa nelielos daudzumos;
  2. augļi un dārzeņi satur vairāk vitamīnu un mikroelementu, no kuriem daudzi satur dabiskie antioksidanti, nepieciešamais kalcijs un folijskābe lielos daudzumos ir atrodami zaļajos dārzeņos un garšaugos;
  3. sulas, augļu dzērieni;
  4. liesa mājputnu gaļa: vistas, tītara fileja;
  5. zema tauku satura piena produkti , īpaši raudzēti piena produkti (siers ar zemu tauku saturu, biezpiens, jogurts);
  6. graudaugi un augu šķiedras (graudu maize, griķi, auzu pārslas, kviešu dīgļi un daudzi citi).

  1. Produkti ar piesātinātu taukskābes nelabvēlīgi ietekmē asinsvadus, kas var saasināt SLE gaitu:

  • dzīvnieku tauki;
  • cepts ēdiens;
  • trekna gaļa (sarkanā gaļa);
  • augsta tauku satura piena produkti un tā tālāk.
  2. Lucernas sēklas un kāposti (pākšaugu kultūra).
  
  Foto: lucernas zāle.
  3. Ķiploki – spēcīgi stimulē imūnsistēmu.
  4. Sāļi, pikanti, kūpināti ēdieni kas saglabā šķidrumu organismā.

  Ja kuņģa-zarnu trakta slimības rodas uz SLE fona vai medikamentu lietošanas, tad pacientam ieteicams bieži ēst saskaņā ar terapeitiskā diēta– tabula Nr.1. Visus pretiekaisuma līdzekļus vislabāk lietot ēšanas laikā vai tūlīt pēc ēšanas.

  Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšana mājās ir iespējama tikai pēc individuāla ārstēšanas režīma izvēles stacionārā un labojot apstākļus, kas apdraud pacienta dzīvību. Smagās zāles, ko lieto SLE ārstēšanā, nevar izrakstīt vienas pašas, pašārstēšanās ne pie kā laba nenovedīs. Hormoniem, citostatiskiem līdzekļiem, nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem un citām zālēm ir savas īpašības un virkne nevēlamas reakcijas, un šo zāļu deva ir ļoti individuāla. Ārstu izvēlētā terapija tiek veikta mājās, stingri ievērojot ieteikumus. Izlaidumi un neregulāra zāļu lietošana ir nepieņemama.

  Kas attiecas uz tradicionālās medicīnas receptes, tad sistēmiskā sarkanā vilkēde nepanes eksperimentus. Neviens no šiem līdzekļiem nenovērsīs autoimūno procesu; jūs varat vienkārši zaudēt dārgo laiku. Tautas aizsardzības līdzekļi var būt efektīvi, ja tos lieto kopā ar tradicionālās metodesārstēšanu, bet tikai pēc konsultācijas ar reimatologu.

  Daži līdzekļi tradicionālā medicīna sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšanai:

  
  
  Piesardzības pasākumi! Visi tautas līdzekļi, kas satur indīgus augus vai vielas, jāglabā bērniem nepieejamā vietā. Ar šādām zālēm jābūt uzmanīgiem, jebkura inde ir zāles, ja vien to lieto mazās devās.

  Fotogrāfijas par to, kā izskatās sarkanās vilkēdes simptomi?

  
  Foto: Tauriņa formas izmaiņas uz sejas ādas SLE gadījumā.
  
  Foto: ādas bojājumi uz plaukstām ar sistēmisku sarkano vilkēdi. Papildus ādas izmaiņām šim pacientam parādās pirkstu falangu locītavu sabiezējums - artrīta pazīmes.
  
  Distrofiskas izmaiņas nagos ar sistēmisku sarkano vilkēdi: trauslums, krāsas maiņa, nagu plāksnes gareniskās svītras.
  
  Mutes gļotādas lupus bojājumi . Klīniskā aina ir ļoti līdzīga infekciozajam stomatītam, kas ilgstoši neārstē.
  
  Un šādi viņi varētu izskatīties pirmie diskoīda simptomi vai ādas sarkanā vilkēde.
  
  Un šādi tas varētu izskatīties jaundzimušo sarkanā vilkēde, Šīs izmaiņas, par laimi, ir atgriezeniskas, un nākotnē mazulis būs pilnīgi vesels.
  
  Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ādas izmaiņas, kas raksturīgas bērnībai. Izsitumiem ir hemorāģisks raksturs, tie atgādina masalu izsitumus, un atstāj pigmenta plankumus, kas ilgstoši nepāriet.
  

Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir autoimūnās sistēmas slimība, kuras rezultātā tiek traucēta cilvēka ķermeņa sistēmu un orgānu darbība, kas noved pie to iznīcināšanas.

Lai gan slimība nav lipīga, vairāk nekā 5 miljoni cilvēku visā pasaulē cieš no sarkanās vilkēdes, tostarp slavenā aktrise un dziedātāja. Selēna Gomeza.

Slimi cilvēki ir spiesti pilnībā mainīt savu ierasto dzīvesveidu, regulāri apmeklēt ārstu un pastāvīgi lietot medikamentiem jo slimība ir neārstējama.

Kāda veida slimība tā ir?

Lupus rodas imūnsistēmas hiperaktīvas aktivitātes rezultātā attiecībā pret savām šūnām. Viņa uztver savus audus kā sev svešus un sāk ar tiem cīnīties, tos sabojājot.

Tā rezultātā tiek ietekmēts konkrēts orgāns, sistēma vai viss ķermenis. Slimības attīstību var izraisīt banāla hipotermija, stress, traumas vai infekcija.

Pastāv risks iegūt slimību:

Grūtniecēm un mātēm, kas baro bērnu ar krūti;
jauniešiem hormonālā šoka periodā;
cilvēki, kuru ģimenes anamnēzē ir sarkanā vilkēde;
smagi smēķētāji;
dzērāji;
pacienti, kas cieš no endokrīnām slimībām, biežas akūtas elpceļu infekcijas un akūtas elpceļu vīrusu infekcijas;
dāmas, kas ļaunprātīgi izmanto sauļošanos, un mākslīgā sauļošanās cienītājiem solārijos;
cilvēki, kas cieš no hroniska dermatīta.

Lupus ir sadalīts tipos:

Diskoīds , kas ietekmē tikai ādu. Uz sejas veidojas sārti sarkans plankums, kas atgādina tauriņu, kura centrā atrodas deguna tilts. Plankumam ir izteikts pietūkums, tas ir blīvs un klāts ar nelielām zvīņām, to noņemot, veidojas hiperkeratoze un jauni slimības perēkļi.

Sarkans dziļš . Uz ķermeņa parādās pietūkuši sarkani zilgani plankumi, sāp locītavas, paātrinās ESR, attīstās dzelzs deficīta anēmija.
Centrbēdzes eritēma . Reta sarkanās vilkēdes forma ar minimālu pietūkumu ar rozīgi sarkaniem, tauriņa formas plankumiem uz sejas. Ir bieži klīniskās izpausmes pat ar labvēlīgu ārstēšanas iznākumu.
Sistēma sarkana. Visizplatītākais slimības veids, kas skar papildus ādu, locītavas un orgānus. To pavada pietūkušu plankumu parādīšanās uz ādas (sejas, kakla, krūtīm), drudzis, vājums, muskuļu un locītavu sāpes. Uz plaukstām un pēdu ādas parādās tulznas, kas pārvēršas par čūlām un erozijām.
Slimības gaita ir smaga, un nāve bieži tiek novērota pat ar kvalificētu terapeitisko aprūpi.

Ir 3 slimības formas:

Akūts. Raksturīgs straujš slimības sākums ar strauju temperatūras paaugstināšanos. Iespējami izsitumi uz ķermeņa, uz deguna un vaigiem epidermas krāsa var mainīties uz zilganu (cianoze).

4-6 mēnešu laikā attīstās poliartrīts, iekaist peritoneālās membrānas, pleira un perikards, attīstās pneimonīts ar plaušu gaisu nesošo audu alveolu sieniņu bojājumiem, tiek novērotas garīgās un neiroloģiskas svārstības. . Bez atbilstošas ​​terapijas slims cilvēks dzīvo ne vairāk kā 1,5-2 gadus.

Subakūts. Klāt vispārīgi simptomi SLE, tās pavada sāpes un smags locītavu pietūkums, fotodermatoze, zvīņainas čūlas uz ādas.

Atzīmēts:

Stipras paroksizmālas sāpes galvā;
nogurums;
sirds muskuļa bojājumi;
skeleta atrofija;
roku un kāju pirkstu galu krāsas maiņa, kas vairumā gadījumu izraisa to nekrozi;
pietūkuši limfmezgli;
pneimonija;
nefrīts (nieru iekaisums);
spēcīgs leikocītu un trombocītu skaita samazinājums asinīs.

Hronisks. Pacients ilgstoši cieš no poliartrīta, tiek skartas mazās artērijas. Ir asins imūnpatoloģija, ko raksturo zilumu parādīšanās uz ādas pat ar vieglu spiedienu uz to, precīzi izsitumi, asinis izkārnījumos, asiņošana (dzemdes, deguna).

Video:

ICD-10 kods

M32 Sistēmiskā sarkanā vilkēde

M32.0 Zāļu izraisīts SLE
M32.1 SLE ar orgānu vai sistēmu bojājumiem
M32.8. Citi SLE veidi
M32.9 SLE nav norādīts

Cēloņi

Konkrēts slimības attīstības cēlonis nav identificēts, bet starp iespējamiem un visbiežāk sastopamajiem faktoriem ir:

iedzimta predispozīcija;
ķermeņa infekcija ar Epšteina-Barra vīrusu (tiek novērota saistība starp vīrusu un vilkēdi);
paaugstināts estrogēna līmenis (hormonālā nelīdzsvarotība);
ilgstoša uzturēšanās saules gaismā vai solārijā (mākslīgais un dabiskais ultravioletais starojums provocē mutācijas procesus un bojā saistaudus).

Simptomi

Sarkanās vilkēdes simptomi un cēloņi ir diezgan neskaidri, raksturīgi daudzām slimībām:

Ātrs nogurums ar minimālu slodzi;
pēkšņs lēciens temperatūra;
sāpes muskuļos, muskuļos un locītavās, to rīta nekustīgums;
smaga caureja;
izsitumi uz ādas (sarkani, purpursarkani), plankumi;
garīgi traucējumi;
atmiņas traucējumi;
paaugstināta jutībaāda tiek pakļauta gaismas iedarbībai (saule, solārijs);
sirds slimība;
straujš svara zudums;
matu izkrišana plāksteros;
pietūkuši limfmezgli;
iekaisums iekšā asinsvadiāda (vaskulīts);
šķidruma uzkrāšanās, izraisot nieru slimību, kā rezultātā rodas pēdu un plaukstu pietūkums šķidruma aizplūšanas traucējuma dēļ;
anēmija, hemoglobīna daudzuma samazināšanās, kas transportē skābekli.

Ārstēšana

Slimību jāārstē reimatologam. Parasti terapija ietver šādas zāles:

Pretiekaisuma nesteroīdie līdzekļi;
pret izsitumiem galvenokārt sejas zonā lieto pretmalārijas zāles;
smagos gadījumos glikokortikosteroīdus lieto iekšķīgi (lielās devās, bet īsu kursu);
klātbūtnē liels daudzums antifosfolipīdu ķermeņi izmanto varfarīnu īpaša asins koagulācijas sistēmas parametra kontrolē.

Kad paasinājuma pazīmes izzūd, zāļu deva tiek pakāpeniski samazināta un terapija tiek pārtraukta. Bet lupus remisija parasti ir īslaicīga, lai gan ar pastāvīgu zāļu lietošanu terapijas efekts ir diezgan spēcīgs.

Ārstēšana ar tradicionālo medicīnu ir neefektīva, ārstniecības augi ieteicams lietot kā papildinājumu zāļu terapija. Tie samazina iekaisuma procesa aktivitāti, vitaminizē organismu, novērš asiņošanu.

Savlaicīgi diagnosticēta sarkanā vilkēde paredz pacientam ilgu mūža ilgumu un labvēlīgu turpmāko prognozi.

Mirstība tiek novērota tikai tad, ja slimība tiek diagnosticēta novēloti un tai tiek pievienotas citas kaites, kas izraisa iekšējo orgānu darbības traucējumus līdz to atveseļošanās neiespējamībai.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir hroniska autoimūna slimība, kurai raksturīgi saistaudu un asinsvadu bojājumi un līdz ar to iesaistīšanās patoloģisks process gandrīz visi ķermeņa orgāni un sistēmas.

Viņiem ir nozīme sistēmiskās sarkanās vilkēdes attīstībā. hormonālie traucējumi, jo īpaši, estrogēna daudzuma palielināšanās. Tas izskaidro faktu, ka slimība biežāk tiek reģistrēta jaunām sievietēm un pusaudžu meitenēm. Saskaņā ar dažiem datiem lielu lomu patoloģijas rašanās gadījumā spēlē vīrusu infekcijas un saindēšanās ar ķīmiskām vielām.

Šī slimība attiecas uz autoimūnas slimības. Tās būtība slēpjas faktā, ka imūnsistēma sāk ražot antivielas pret kādu kairinātāju. Tie negatīvi ietekmē veselās šūnas, jo bojā to DNS struktūru. Tādējādi antivielu dēļ notiek negatīvas izmaiņas saistaudos un asinsvados.

Cēloņi

Kādi cēloņi veicina sistēmiskās sarkanās vilkēdes attīstību, un kāda veida slimība tā ir? Slimības etioloģija nav zināma. Tās attīstībā tiek pieņemta vīrusu infekcijas, kā arī ģenētisko, endokrīno un vielmaiņas faktoru loma.

Pacientiem un viņu radiniekiem tiek konstatētas limfocitotoksiskas antivielas un antivielas pret divpavedienu RNS, kas ir pastāvīgas vīrusu infekcijas marķieri. Vīrusiem līdzīgi ieslēgumi tiek konstatēti bojāto audu (nieru, ādas) kapilāru endotēlijā; Vīruss ir identificēts eksperimentālos modeļos.

SLE pārsvarā rodas jaunām (20-30 gadus vecām) sievietēm, taču šīs slimības gadījumi nav retums pusaudžiem un vecākiem cilvēkiem (vecākiem par 40-50 gadiem). Starp skartajiem tikai 10% ir vīrieši, taču viņiem slimība ir smagāka nekā sievietēm. Provocējoši faktori bieži ir insolācija, zāļu nepanesamība, stress; sievietēm - dzemdības vai aborts.

Klasifikācija

Slimību klasificē atkarībā no slimības stadijas:

1. Akūta sistēmiskā sarkanā vilkēde. Ļaundabīgākā slimības forma, ko raksturo nepārtraukti progresējoša gaita, straujš simptomu pieaugums un daudzveidība un rezistence pret terapiju. Sistēmiskā sarkanā vilkēde bērniem bieži rodas saskaņā ar šo veidu.
2. Subakūtai formai raksturīgi periodiski paasinājumi, tomēr ar mazāku simptomu smaguma pakāpi nekā SLE akūtā gaitā. Orgānu bojājumi attīstās pirmajos 12 slimības mēnešos.
3. Hroniska forma ko raksturo viena vai vairāku simptomu ilgstoša izpausme. SLE kombinācija ar antifosfolipīdu sindromu ir īpaši raksturīga, ja hroniska forma slimības.

Slimības gaitā ir arī trīs galvenie posmi:

1. Minimums. Ir nelielas galvassāpes un locītavu sāpes, periodiska ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, savārgums, kā arī sākotnējās slimības ādas pazīmes.
2. Mērens. Būtiski sejas un ķermeņa bojājumi, asinsvadu, locītavu, iekšējo orgānu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā.
3. Izteikts. Komplikācijas no iekšējiem orgāniem, smadzenēm, asinsrites sistēma, muskuļu un skeleta sistēma.

Sistēmiskajai sarkanajai vilkēdei raksturīgas lupus krīzes, kuru laikā slimības aktivitāte ir maksimāla. Krīzes ilgums var būt no vienas dienas līdz divām nedēļām.

Sarkanās vilkēdes simptomi

Pieaugušajiem sistēmiskā sarkanā vilkēde izpaužas ar lielu skaitu simptomu, ko izraisa audu bojājumi gandrīz visos orgānos un sistēmās. Dažos gadījumos slimības izpausmes aprobežojas tikai ar ādas simptomiem, un tad slimību sauc par diskoīdu sarkano vilkēdi, bet vairumā gadījumu ir vairāki iekšējo orgānu bojājumi, un tad viņi runā par slimības sistēmisko raksturu.

Ieslēgts sākuma posmi Slimību sarkanā vilkēde raksturo nepārtraukta gaita ar periodiskām remisijām, bet gandrīz vienmēr tā kļūst sistēmiska. Taureņu tipa eritematozs dermatīts visbiežāk tiek novērots uz sejas - eritēma uz vaigiem, vaigu kauliem un vienmēr uz deguna muguras. Parādās paaugstināta jutība pret saules starojumu - fotodermatozes parasti ir apaļas formas un daudzveidīgas.

Locītavu bojājumi rodas 90% pacientu ar SLE. Patoloģiskajā procesā tiek iesaistītas mazas locītavas, parasti pirksti. Bojājumam ir simetrisks raksturs, pacientus traucē sāpes un stīvums. Locītavu deformācija attīstās reti. Bieži sastopama aseptiska (bez iekaisuma komponenta) kaulu nekroze. Ciskas kaula galva tiek ietekmēta un ceļa locītava. Klīniskajā attēlā dominē apakšējo ekstremitāšu funkcionālās nepietiekamības simptomi. Ja patoloģiskajā procesā tiek iesaistīts saišu aparāts, attīstās nepastāvīgas kontraktūras, smagos gadījumos - dislokācijas un subluksācijas.

Biežākie SLE simptomi:

• Locītavu sāpīgums un pietūkums, muskuļu sāpes;
• Neizskaidrojams drudzis;
• Hroniska noguruma sindroms;
• Izsitumi uz sejas ādas ir sarkani vai mainās ādas krāsa;
• sāpes krūtīs, dziļi elpojot;
• Paaugstināta matu izkrišana;
• Roku vai kāju pirkstu ādas balināšana vai zila nokrāsa aukstumā vai stresa laikā (Raynaud sindroms);
• Paaugstināta jutība pret sauli;
• Pietūkums (tūska) kājās un/vai ap acīm;
• Palielināti limfmezgli.

Dermatoloģiskām pazīmēm slimības ietver:

• Klasiski izsitumi uz deguna tilta un vaigiem;
• Plankumi uz ekstremitātēm, ķermeņa;
• Baldness;
• Trausli nagi;
• Trofiskās čūlas.

Gļotāda:

• Lūpu sarkanās robežas apsārtums un čūlas (čūlu parādīšanās).
• Erozijas (virsmas defekti - gļotādas "korozija") un čūlas uz mutes gļotādas.
• Lupus heilīts ir izteikts blīvs lūpu pietūkums, ar pelēcīgiem svariem cieši blakus viens otram.

Sakāve sirds un asinsvadu sistēmu:

• Lupus miokardīts.
• Perikardīts.
• Libman-Sachs endokardīts.
• Sakāve koronārās artērijas un miokarda infarkta attīstība.
• Vaskulīts.

Par nervu sistēmas bojājumiem Visizplatītākā izpausme ir astēnisks sindroms:

• Vājums, bezmiegs, aizkaitināmība, depresija, galvassāpes.

Ar turpmāku progresēšanu ir iespējama epilepsijas lēkmju attīstība, atmiņas un intelekta traucējumi, kā arī psihoze. Dažiem pacientiem attīstās serozs meningīts, optiskais neirīts, intrakraniāla hipertensija.

SLE nefroloģiskās izpausmes:

• Lupus skuķis - iekaisuma slimība nieres, kurās sabiezē glomerulārā membrāna, nogulsnējas fibrīns un veidojas hialīna asins recekļi. Ja nav adekvātas ārstēšanas, pacientam var attīstīties pastāvīgs nieru darbības pasliktināšanās.
• Hematūrija vai proteīnūrija, kas nav saistīta ar sāpēm un netraucē cilvēku. Bieži vien šī ir vienīgā lupus izpausme no ārpuses urīnceļu sistēma. Tā kā SLE tagad tiek diagnosticēts savlaicīgi un efektīva ārstēšana, tad pikants nieru mazspēja attīstās tikai 5% gadījumu.

Kuņģa-zarnu trakta:

• Erozīvi-čūlaini bojājumi – pacientus uztrauc apetītes trūkums, slikta dūša, vemšana, grēmas, sāpes dažādās vēdera daļās.
• Zarnu infarkts asinsvadu iekaisuma dēļ, kas piegādā asinis zarnām - attīstās attēls " akūts vēders"ar augstas intensitātes sāpēm, kas visbiežāk lokalizējas ap nabu un vēdera lejasdaļā.
• Lupus hepatīts – dzelte, palielinātas aknas.

Plaušu bojājumi:

• Pleirīts.
• Akūts lupus pneimonīts.
• Plaušu saistaudu bojājumi ar vairāku nekrozes perēkļu veidošanos.
• Plaušu hipertensija.
• Plaušu embolija.
• Bronhīts un pneimonija.

Pirms ārsta apmeklējuma ir gandrīz neiespējami aizdomas, ka jums ir sarkanā vilkēde. Ja jums ir neparasti izsitumi, drudzis, locītavu sāpes vai nogurums, meklējiet padomu.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde: fotogrāfijas pieaugušajiem

Kā izskatās sistēmiskā sarkanā vilkēde, mēs piedāvājam apskatei detalizētas fotogrāfijas.

Diagnostika

Ja ir aizdomas par sistēmisku sarkano vilkēdi, pacients tiek nosūtīts uz konsultāciju pie reimatologa un dermatologa. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnostikai ir izstrādātas vairākas diagnostikas funkciju sistēmas.
Pašlaik priekšroka tiek dota Amerikas reimatisko asociācijas izstrādātajai sistēmai, jo tā ir modernāka.

Sistēma ietver šādus kritērijus:

• tauriņa simptoms:
• diskveida izsitumi;
• čūlu veidošanās uz gļotādām;
• nieru bojājumi – olbaltumvielas urīnā, lējumi urīnā;
• smadzeņu bojājumi, krampji, psihoze;
• paaugstināta ādas jutība pret gaismu - izsitumu parādīšanās pēc saules iedarbības;
• artrīts - divu vai vairāku locītavu bojājumi;
• poliserozīts;
• sarkano asins šūnu, leikocītu un trombocītu skaita samazināšanās klīniskajā asins analīzē;
• antinukleāro antivielu (ANA) noteikšana asinīs.
• specifisku antivielu parādīšanās asinīs: anti-DNS antivielas, anti-CM antivielas, viltus pozitīva Wasserman reakcija, antikardiolipīna antivielas, lupus antikoagulants, pozitīvs LE šūnu tests.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšanas galvenais mērķis ir nomākt organisma autoimūno reakciju, kas ir visu simptomu pamatā. Pacientiem tiek nozīmētas dažāda veida zāles.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšana

Diemžēl nav pilnīgas zāles pret vilkēdi. Tādēļ terapija tiek izvēlēta tā, lai mazinātu simptomus un apturētu iekaisuma un autoimūnos procesus.

SLE ārstēšanas taktika ir stingri individuāla un slimības gaitā var mainīties. Lupus diagnostika un ārstēšana bieži vien ir pacienta un dažādu specialitāšu ārstu un speciālistu kopīgs darbs.

Pašreizējās zāles lupus ārstēšanai:

1. Glikokortikosteroīdi (prednizolons vai citi) ir spēcīgas zāles, kas cīnās ar sarkanās vilkēdes iekaisumu.
2. Citostatiskie imūnsupresanti (azatioprīns, ciklofosfamīds u.c.) – zāles, kas nomāc imūnsistēmu, var būt ļoti noderīgas pie sarkanās vilkēdes un citām autoimūnām slimībām.
3. TNF-α blokatori (infliksimabs, adalimumabs, etanercepts).
4. Ekstrakorporālā detoksikācija (plazmaferēze, hemosorbcija, krioplazmasorbcija).
5. Impulsu terapija ar lielām glikokortikosteroīdu un/vai citostatisko līdzekļu devām.
6. Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi - var lietot, lai ārstētu iekaisumu, pietūkumu un sāpes, ko izraisa vilkēde.
7. Simptomātiska ārstēšana.

Ja jums ir sarkanā vilkēde, varat veikt vairākas darbības, lai palīdzētu sev. Vienkārši pasākumi var samazināt uzliesmojumu biežumu un uzlabot jūsu dzīves kvalitāti:

1. Pārstāj smēķēt.
2. Regulāri vingro.
3. Ēdiet veselīgu uzturu.
4. Sargieties no saules.
5. Pienācīga atpūta.

Dzīves prognoze ar sistēmisku vilkēdi ir nelabvēlīga, taču jaunākie sasniegumi medicīnā un mūsdienu medikamentu lietošana sniedz iespēju pagarināt dzīvi. Vairāk nekā 70% pacientu dzīvo vairāk nekā 20 gadus pēc tam primārās izpausmes slimības.

Vienlaikus ārsti brīdina, ka slimības gaita ir individuāla un, ja dažiem pacientiem SLE attīstās lēni, tad citos gadījumos slimība var attīstīties strauji. Vēl viena sistēmiskās sarkanās vilkēdes iezīme ir saasinājumu neparedzamība, kas var rasties pēkšņi un spontāni, kas draud ar nopietnām sekām.

Sarkanā vilkēde ir viena no difūzajām saistaudu slimībām. Vairākas klīniskās formas ir apvienotas ar kopīgu nosaukumu. No šī raksta jūs varat uzzināt par sarkanās vilkēdes simptomiem, tās attīstības cēloņiem, kā arī ārstēšanas pamatprincipiem.

Pārsvarā skar sievietes. Tas parasti izpaužas vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Biežāk sastopama valstīs ar mitru jūras klimatu un aukstiem vējiem, savukārt tropos saslimstība ir zema. Blondīnes ir vairāk uzņēmīgas pret šo slimību nekā brunetes un tumšādaini cilvēki. Bieži simptomi ir jutība pret ultravioletais starojums, asinsvadu izsitumi uz ādas (eritēma) un gļotādām (enantēma). Raksturīgs simptoms ir eritematozi tauriņa formas izsitumi uz sejas.

Klasifikācija

Pašlaik nav vienotas klasifikācijas, un visas esošās ir ļoti nosacītas. Pastāv kopīgs iedalījums divos veidos: āda – samērā labdabīga, bez iekšējo orgānu bojājumiem; sistēmisks – smags, kurā patoloģiskais process izplešas ne tikai uz ādu un locītavām, bet arī uz sirdi, nervu sistēmu, nierēm, plaušām u.c.. No ādas formām hroniski diskoidi (ierobežoti) un hroniski diseminēti (ar daudziem perēkļiem). ) izšķir. Ādas sarkanā vilkēde var būt virspusēja (Bietes centrbēdzes eritēma) vai dziļa. Turklāt ir zāļu izraisīts lupus sindroms.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde var būt akūta, subakūta un hroniska, atkarībā no aktivitātes fāzes - aktīva un neaktīva, aktivitātes pakāpe - augsta, mērena, minimāla. Ādas formas var pārveidoties par sistēmiskām. Daži eksperti mēdz uzskatīt, ka šī ir viena slimība, kas notiek divos posmos:

• presistēmiskas - diskoīdas un citas ādas formas;
• ģeneralizācija - sistēmiskā sarkanā vilkēde.

Kāpēc tā notiek?

Iemesli joprojām nav zināmi. Slimība ir autoimūna slimība un attīstās liela skaita imūnkompleksu veidošanās rezultātā, kas nogulsnējas veselos audos un tos bojā.

Provocējoši faktori ir noteiktas infekcijas, zāles, ķīmiskas vielas, kā arī iedzimta nosliece. Ir zāļu izraisīts lupus sindroms, kas attīstās noteiktu medikamentu lietošanas rezultātā un ir atgriezenisks.

Diskoidālā sarkanā vilkēde

Šīs slimības formas simptomi parādās pakāpeniski. Pirmkārt, uz sejas parādās raksturīga (tauriņa formas) eritēma. Izsitumi lokalizējas uz deguna, vaigiem, pieres, uz lūpu sarkanās robežas, galvas ādā, uz ausīm, retāk kāju un roku aizmugurējās virsmās un ķermeņa augšdaļā. Lūpu sarkanā robeža var tikt ietekmēta atsevišķi, izsitumu elementi uz mutes gļotādas parādās reti. Ādas izpausmes bieži pavada locītavu sāpes. Diskoidālā vilkēde, kuras simptomi parādās šādā secībā: eritematozi izsitumi, hiperkeratoze, atrofiskas parādības, iziet trīs attīstības stadijas.

Pirmo sauc par eritematozu. Šajā periodā pāris skaidri definēti rozā plankumi ar zirnekļa vēnas centrā iespējams neliels pietūkums. Pamazām elementi palielinās, saplūst un veido tauriņa formas perēkļus: tā “mugura” atrodas uz deguna, “spārni” atrodas uz vaigiem. Iespējamas tirpšanas un dedzināšanas sajūtas.

Otrais posms ir hiperkeratotisks. To raksturo skarto zonu infiltrācija, bojājumu vietā parādās blīvas plāksnes, pārklātas ar mazām bālganām zvīņām. Ja noņemat zvīņas, zem tā atradīsit vietu, kas atgādina citrona miziņu. Pēc tam notiek elementu keratinizācija, ap kuru veidojas sarkans loks.

Trešais posms ir atrofisks. Cicatricial atrofijas rezultātā plāksne iegūst apakštasītes izskatu ar laukumu balts centrā. Process turpina progresēt, bojājumi palielinās un parādās jauni elementi. Katrā bojājumā var atrast trīs zonas: centrā ir cicatricial atrofijas zona, tad ir hiperkeratoze, un malās ir apsārtums. Turklāt tiek novērota pigmentācija un telangiektāzija (mazi paplašināti asinsvadi jeb zirnekļa vēnas).

Retāk skarts ausis, mutes dobuma gļotāda, galvas āda. Tajā pašā laikā uz deguna un ausīm parādās komedoni, un folikulu mutes paplašinās. Pēc bojājumu izzušanas uz galvas paliek plikpaurības zonas, kas saistītas ar rētu atrofiju. Uz lūpu sarkanās robežas tiek novērotas plaisas, pietūkums, sabiezējums, un uz gļotādas tiek novērota epitēlija keratinizācija un erozija. Kad gļotāda ir bojāta, parādās sāpes un dedzināšana, kas pastiprinās runājot vai ēdot.

Ar lūpu sarkanās malas sarkano vilkēdi izšķir vairākas klīniskās formas, tostarp:

• Tipiski. To raksturo ovālas formas infiltrācijas perēkļi vai procesa izplatīšanās uz visu sarkano robežu. Skartās vietas kļūst purpursarkanā krāsā, infiltrāts ir izteikts, trauki ir paplašināti. Virsmu klāj bālgans zvīņas. Ja tie ir atdalīti, rodas sāpes un asiņošana. Bojājuma centrā ir atrofijas zona, gar malām ir epitēlija zonas baltu svītru veidā.
• Nav nozīmīgas atrofijas. Uz sarkanās robežas parādās hiperēmija un keratotiskas zvīņas. Atšķirībā no tipiskās formas, zvīņas nolobās diezgan viegli, hiperkeratoze ir viegla, telangiektāzija un infiltrācija, ja tiek novērota, ir nenozīmīga.
• Erozīvs. Šajā gadījumā ir diezgan smags iekaisums, skartās vietas ir spilgti sarkanas, tiek novērots pietūkums, plaisas, erozijas, asiņainas garozas. Gar elementu malām ir zvīņas un atrofijas zonas. Šos lupus simptomus pavada dedzināšana, nieze un sāpes, kas pastiprinās ēšanas laikā. Pēc izzušanas paliek rētas.
• Dziļi. Šī forma ir reta. Skartajā zonā ir virs virsmas paceļošs mezglains veidojums ar hiperkeratozi un eritēmu virspusē.

Sarkano vilkēdi uz lūpām bieži pavada sekundārais dziedzeru heilīts.

Daudz retāk patoloģiskais process attīstās uz gļotādas. Tas, kā likums, ir lokalizēts uz vaigu, lūpu gļotādām un dažreiz uz aukslējām un mēles. Ir vairākas formas, tostarp:

• Tipiski. Tas izpaužas kā hiperēmijas, hiperkeratozes un infiltrācijas perēkļi. Centrā ir atrofijas zona, gar malām ir baltu svītru laukumi, kas atgādina žogu.
• Eksudatīvi-hiperēmisks ir atšķirīgs smags iekaisums, savukārt hiperkeratoze un atrofija nav pārāk izteiktas.
• Traumu gadījumā eksudatīvi-hiperēmiskā forma var pārvērsties erozīvi-čūlainā formā ar sāpīgiem elementiem, ap kuriem lokalizējas atšķirīgas baltas svītras. Pēc dziedināšanas visbiežāk paliek rētas un auklas. Šai šķirnei ir tendence kļūt ļaundabīgai.

Diskoidālās sarkanās vilkēdes ārstēšana

Ārstēšanas pamatprincips ir hormonālie līdzekļi un imūnsupresanti. Atkarībā no sarkanās vilkēdes simptomiem tiek parakstītas noteiktas zāles. Ārstēšana parasti ilgst vairākus mēnešus. Ja izsitumu elementi ir nelieli, tiem jāpieliek kortikosteroīdu ziede. Smagu izsitumu gadījumā kortikosteroīdi un imūnsupresanti jālieto iekšķīgi. Tā kā saules stari slimību saasina, jāizvairās no uzturēšanās saulē un, ja nepieciešams, jālieto krēms, kas pasargā no ultravioletā starojuma. Ir svarīgi sākt ārstēšanu laikā. Tas ir vienīgais veids, kā izvairīties no rētām vai samazināt to smagumu.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde: simptomi, ārstēšana

Šis nopietna slimība raksturīga plūsmas neparedzamība. Pavisam nesen, pirms divām desmitgadēm, tas tika uzskatīts par letālu. Sievietes slimo daudz biežāk nekā vīrieši (10 reizes). Iekaisuma process var sākties jebkuros audos un orgānos, kur ir saistaudi. Tas notiek gan vieglā, gan smagā formā, izraisot invaliditāti vai nāvi. Smaguma pakāpe ir atkarīga no organismā izveidoto antivielu daudzveidības un daudzuma, kā arī no patoloģiskajā procesā iesaistītajiem orgāniem.

SLE simptomi

Sistēmiskā vilkēde ir slimība ar dažādiem simptomiem. Tas notiek akūtā, subakūtā vai hroniskā formā. Tas var sākties pēkšņi ar temperatūras paaugstināšanos, vispārēju nespēku, svara zudumu, sāpēm locītavās un muskuļos. Lielākajai daļai ir ādas izpausmes. Tāpat kā ar diskoīdu vilkēdi, uz sejas veidojas raksturīga eritēma skaidri izteikta tauriņa veidā. Izsitumi var izplatīties uz kakla, krūškurvja augšdaļu, galvas ādu un ekstremitātēm. Pirkstu galos var parādīties mezgliņi un plankumi, kā arī neliela eritēma un atrofija uz pēdām un plaukstām. Distrofiskas parādības rodas izgulējumu, matu izkrišanas un nagu deformācijas veidā. Var parādīties erozijas, tulznas un petehijas. Smagos gadījumos tulznas atveras un veidojas zonas ar erozīvām un čūlainām virsmām. Izsitumi var parādīties uz apakšstilbiem un ap ceļa locītavām.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde rodas ar daudzu iekšējo orgānu un sistēmu bojājumiem. Papildus ādas sindromam var attīstīties muskuļu un locītavu sāpes, nieru, sirds, liesas, aknu slimības, kā arī pleirīts, pneimonija, anēmija, trombocitopēnija, leikopēnija. 10% pacientu liesa ir palielināta. Jauniešiem un bērniem ir iespējami palielināti limfmezgli. Ir zināmi iekšējo orgānu bojājumu gadījumi bez ādas simptomi. Smagas formas var izraisīt nāvi. Galvenie nāves cēloņi ir hroniska nieru mazspēja un sepse.

Ja tas notiek vieglā formā, sarkans sistēmiskā vilkēde, simptomus raksturo šādi: izsitumi, artrīts, drudzis, galvassāpes, nelieli plaušu un sirds bojājumi. Ja slimības gaita ir hroniska, tad paasinājumus aizstāj ar remisijas periodiem, kas var ilgt gadiem. Smagos gadījumos tiek novēroti nopietni sirds, plaušu, nieru bojājumi, kā arī vaskulīts, būtiskas izmaiņas asins sastāvā un nopietni centrālās nervu sistēmas traucējumi.

Izmaiņas, kas rodas SLE, ir ļoti dažādas, vispārināšanas process ir izteikts. Šīs izmaiņas ir īpaši pamanāmas zemādas taukos, starpmuskuļos un periartikulārajos audos, asinsvadu sieniņās, nierēs, sirdī un imūnsistēmas orgānos.

Visas izmaiņas var iedalīt piecās grupās:

• distrofiski un nekrotiski saistaudos;
• dažādas intensitātes iekaisums visos orgānos;
• sklerozes;
• imūnsistēmā (limfocītu kopas liesā, kaulu smadzenes, limfmezgli);
• kodola patoloģijas visu audu un orgānu šūnās.

SLE izpausmes

Slimības gaitā veidojas polisindromisks attēls ar katram sindromam raksturīgām izpausmēm.

Ādas pazīmes

Lupus ādas simptomi ir atšķirīgi, un tiem parasti ir galvenā nozīme diagnozē. Tās nav aptuveni 15% pacientu. Ceturtdaļai pacientu izmaiņas ādā ir pirmā slimības pazīme. Apmēram 60% gadījumu tie attīstās dažādi posmi slimības.

Lupus erythematosus ir slimība, kuras simptomi var būt specifiski un nespecifiski. Kopumā ir aptuveni 30 veidu ādas izpausmes – no eritēmas līdz bulloziem izsitumiem.

Ādas formai ir trīs galvenās klīniskās pazīmes: eritēma, folikulu keratoze un atrofija. Diskoīdus bojājumus novēro ceturtdaļai pacientu ar SLE, un tie ir raksturīgi hroniskai formai.

Lupus erythematosus ir slimība, kuras simptomiem ir savas īpatnības. Tipiskā eritēmas forma ir tauriņa forma. Izsitumu lokalizācija ir atklātās ķermeņa daļas: seja, galvas āda, kakls, krūšu augšdaļa un mugura, ekstremitātes.

Bietes centrbēdzes eritēmai (virspusēja CV forma) ir tikai viena no pazīmju triādes - hiperēmija, un nav zvīņu slāņa, atrofijas un rētu. Bojājumi parasti ir lokalizēti uz sejas un visbiežāk tiem ir tauriņa forma. Izsitumi šajā gadījumā atgādina psoriātiskas plāksnes vai izskatās kā gredzenveida izsitumi bez rētām.

Retā formā - dziļā Kapoši-Irgang sarkanā vilkēde - tiek novēroti gan tipiski perēkļi, gan mobilie blīvi mezgli, kas ir strauji ierobežoti un pārklāti ar normālu ādu.

Ādas forma notiek nepārtraukti ilgu laiku, pasliktinās pavasarī un vasarā jutīguma pret ultravioleto starojumu dēļ. Izmaiņas ādā parasti nepavada nekādas sajūtas. Ēšanas laikā sāpīgi ir tikai bojājumi, kas atrodas uz mutes gļotādas.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes eritēma var būt ierobežota vai saplūstoša, dažāda izmēra un formas. Kā likums, tie ir tūskas, tiem ir asa robeža ar veselīgu ādu. Starp SLE ādas izpausmēm ir lupus heilīts (hiperēmija ar pelēcīgiem zvīņām, ar erozijām, garozām un atrofiju uz lūpu sarkanās robežas), eritēma uz pirkstu spilventiņiem, pēdām, plaukstām, kā arī erozijas mutes dobumā. . Raksturīgi simptomi lupus - trofiskie traucējumi: pastāvīga sausa āda, difūza alopēcija, trauslums, nagu retināšana un deformācija. Sistēmiskais vaskulīts izpaužas kā čūlas uz kājām, nagu pamatnes atrofiskas rētas, pirkstu galu gangrēna.30% pacientu attīstās Reino sindroms, kam raksturīgi tādi simptomi kā aukstas rokas un kājas, zosāda. Nazofarneksa, mutes dobuma un maksts gļotādas bojājumi tiek novēroti 30% pacientu.

Sarkanās vilkēdes slimībai ir ādas simptomi, un tā ir retāk sastopama. Tie ietver bullozus, hemorāģiskus, nātrenes, mezgliņus, papulonekrotiskos un cita veida izsitumus.

Locītavu sindroms

Locītavu bojājumi tiek novēroti gandrīz visiem pacientiem ar SLE (vairāk nekā 90% gadījumu). Tieši šie vilkēdes simptomi piespiež cilvēku vērsties pie ārsta. Var sāpēt viena vai vairākas locītava; sāpes parasti migrē, ilgst vairākas minūtes vai vairākas dienas. Plaukstas, ceļa un citās locītavās attīstās iekaisuma parādības. Izteikts rīta stīvums, process visbiežāk ir simetrisks. Tiek ietekmētas ne tikai locītavas, bet arī saišu aparāts. Hroniskā SLE formā, kas galvenokārt skar locītavas un periartikulārus audus, ierobežota mobilitāte var būt neatgriezeniska. Retos gadījumos var rasties kaulu erozijas un locītavu deformācijas.

Mialģija tiek konstatēta aptuveni 40% pacientu. Reti attīstās fokālais miozīts, kam raksturīgs muskuļu vājums.

Ir zināmi SLE aseptiskās kaulu nekrozes gadījumi, un 25% gadījumu tas ir augšstilba kaula galvas bojājums. Aseptiskā nekroze to var izraisīt gan pati slimība, gan lielas kortikosteroīdu devas.

Plaušu izpausmes

50-70% pacientu ar SLE tiek diagnosticēts pleirīts (izsvīdums vai sausums), kas tiek uzskatīts par svarīgu lupus gadījumā. diagnostikas zīme. Ar nelielu izsvīdumu slimība norit nemanot, taču rodas arī masveida izsvīdumi, kas dažos gadījumos prasa punkciju. Plaušu patoloģijas SLE gadījumā parasti ir saistītas ar klasisko vaskulītu un ir tā izpausme. Bieži saasināšanās un citu orgānu iesaistīšanās laikā patoloģiskajā procesā attīstās lupus pneimonīts, kam raksturīgs elpas trūkums, sauss klepus, sāpes krūtīs un dažreiz hemoptīze.

Ar antifosfolipīdu sindromu var attīstīties plaušu embolija (PE). Retos gadījumos - plaušu hipertensija, plaušu asiņošana, diafragmas fibroze, kas ir pilna ar plaušu distrofiju (kopējā plaušu tilpuma samazināšanās).

Sirds un asinsvadu izpausmes

Visbiežāk perikardīts attīstās ar sarkano vilkēdi - līdz 50%. Parasti tas ir sauss, lai gan nav izslēgti gadījumi ar ievērojamu izsvīdumu. Ar ilgstošu SLE gaitu un recidivējošu perikardītu veidojas pat sausas, lielas saaugumi. Turklāt bieži tiek diagnosticēts miokardīts un endokardīts. Miokardīts izpaužas kā aritmija vai sirds muskuļa disfunkcija. Endokardīts kļūst sarežģītāks infekcijas slimības un trombembolija.

No SLE asinsvadiem parasti tiek skartas vidējas un mazas artērijas. Iespējami tādi traucējumi kā eritematozi izsitumi, pirkstu kapilīts, livedo reticularis (marmoraina āda), pirkstu galu nekroze. Starp vēnu bojājumiem tromboflebīts, kas saistīts ar vaskulītu, nav nekas neparasts. Patoloģiskajā procesā bieži tiek iesaistītas koronārās artērijas: attīstās koronarīts un koronārā ateroskleroze.

Viens no nāves cēloņiem ilgstoša SLE gadījumā ir miokarda infarkts. Pastāv saistība starp koronāro artēriju slimību un hipertensiju, tādēļ, ja tiek konstatēts augsts asinsspiediens, nepieciešama tūlītēja ārstēšana.

Manifestācijas no kuņģa-zarnu trakta

Gremošanas sistēmas bojājumi SLE gadījumā tiek novēroti gandrīz pusei pacientu. Šajā gadījumā sistēmiskajai vilkēdei ir šādi simptomi: apetītes trūkums, slikta dūša, grēmas, vemšana, sāpes vēderā. Pārbaudes laikā traucēta barības vada motilitāte, tā paplašināšanās, kuņģa gļotādas čūlas, barības vads, divpadsmitpirkstu zarnas, kuņģa išēmija un zarnu sienas ar perforāciju, arterītu, kolagēna šķiedru deģenerāciju.

Akūts pankreatīts tiek diagnosticēts diezgan reti, taču tas būtiski pasliktina prognozi. Aknu patoloģijas ietver gan nelielu palielināšanos, gan smagu hepatītu.

Nieru sindroms

Lupus nefrīts attīstās 40% pacientu ar SLE, ko izraisa imūnkompleksu nogulsnēšanās glomerulos. Šai patoloģijai ir seši posmi:

• minimālu pārmaiņu slimība;
• labdabīgs mezangiāls glomerulonefrīts;
• fokusa proliferatīvs glomerulonefrīts;
• difūzs proliferatīvs glomerulonefrīts (pēc 10 gadiem 50% pacientu attīstās hroniska nieru mazspēja);
• lēni progresējoša membrānas nefropātija;
• glomeruloskleroze ir lupus nefrīta beigu stadija ar neatgriezeniskas izmaiņas nieru parenhīma.

Ja sistēmiskajai sarkanajai vilkēdei ir nieru simptomi, tad, visticamāk, mums jārunā par sliktu prognozi.

Nervu sistēmas bojājumi

10% pacientu ar SLE attīstās smadzeņu vaskulīts ar tādām izpausmēm kā drudzis, epilepsijas lēkmes, psihoze, koma, stupors, meningisms.

Ir sistēmiski lupus simptomi, kas saistīti ar garīgi traucējumi. Lielākajai daļai pacientu samazinās atmiņa, uzmanība un garīgās spējas.

Iespējamie sejas nervu bojājumi, perifērās neiropātijas un transversālā mielīta attīstība. Migrēnai līdzīgas galvassāpes, kas saistītas ar centrālās nervu sistēmas bojājumiem, nav nekas neparasts.

Hematoloģiskais sindroms

SLE gadījumā var attīstīties hemolītiskā anēmija, autoimūna trombocitopēnija un limfopēnija.

Antifosfolipīdu sindroms

Šis simptomu komplekss pirmo reizi tika aprakstīts SLE gadījumā. Izpaužas ar trombocitopēniju, išēmisku nekrozi, Libmana-Saksa endokardītu, insultu, plaušu emboliju, livedovaskulītu, trombozi (arteriālu vai venozu), gangrēnu.

Zāļu izraisīts lupus sindroms

To var izraisīt apmēram 50 zāles, tostarp: Hidralazīns, Izoniazīds, Prokainamīds.

Izpaužas ar mialģiju, drudzi, artralģiju, artrītu, anēmiju, serozītu. Nieres tiek skartas reti. Simptomu smagums ir tieši atkarīgs no devas. Vīrieši un sievietes slimo vienlīdz bieži. Vienīgā ārstēšana ir zāļu atcelšana. Dažreiz tiek nozīmēts aspirīns un citi nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi. Ārkārtējos gadījumos var norādīt kortikosteroīdus.

SLE ārstēšana

Ir grūti runāt par prognozi, jo slimība ir neparedzama. Ja ārstēšana tika uzsākta laikā un iekaisums tika ātri nomākts, tad ilgtermiņa prognoze var būt labvēlīga.

Zāles izvēlas, ņemot vērā sistēmiskās vilkēdes simptomus. Ārstēšana ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes.

Vieglas formas gadījumā ir norādītas zāles, kas mazina ādas un locītavu izpausmes, piemēram, Hidroksihlorokvīns, Kvinacrins un citi. Lai mazinātu locītavu sāpes, var ordinēt nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, lai gan ne visi ārsti apstiprina NPL lietošanu sarkanās vilkēdes ārstēšanai. Paaugstinātas asins recēšanas gadījumā aspirīnu ordinē nelielās devās.

Smagos gadījumos ir nepieciešams pēc iespējas ātrāk sākt lietot prednizolonu (Metipred). Devas un ārstēšanas ilgums ir atkarīgs no ietekmētajiem orgāniem. Lai nomāktu autoimūno reakciju, tiek noteikti imūnsupresanti, piemēram, ciklofosfomīds. Par vaskulītu un smagiem nieru un nervu sistēmas bojājumiem tas ir indicēts kompleksa ārstēšana, tostarp kortikosteroīdu un imūnsupresantu lietošanu.

Pēc iekaisuma procesa nomākšanas reimatologs nosaka prednizolona devu ilgstošai lietošanai. Ja pārbaudes rezultāti ir uzlabojušies, simptomi ir mazinājušies, ārsts pamazām samazina zāļu devu, bet pacientam var būt paasinājums. Mūsdienās lielākajai daļai pacientu ar sistēmisku sarkano vilkēdi ir iespējams samazināt zāļu devu.

Ja slimība attīstās medikamentu lietošanas rezultātā, atveseļošanās notiek pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas, dažreiz pēc vairākiem mēnešiem. Īpaša ārstēšana nav nepieciešama.

Slimības pazīmes sievietēm, vīriešiem un bērniem

Kā minēts iepriekš, sievietes ir jutīgākas pret šo slimību. Nav vienprātības par to, kam ir smagāki sarkanās vilkēdes simptomi – sievietēm vai vīriešiem. Pastāv pieņēmums, ka vīriešiem slimība ir smagāka, remisiju skaits ir mazāks un procesa vispārinājums ir ātrāks. Daži pētnieki ir secinājuši, ka trombocitopēnija, nieru sindroms un centrālās nervu sistēmas bojājumi SLE gadījumā ir biežāk sastopami vīriešiem, un sarkanās vilkēdes locītavu simptomi ir biežāk sastopami sievietēm. Citi nepiekrita šim viedoklim, un daži neatrada dzimumu atšķirības noteiktu sindromu attīstībā.

Sarkanās vilkēdes simptomus bērniem slimības sākumā raksturo polimorfisms, un tikai 20% gadījumu ir monoorgānu formas. Slimība attīstās viļņveidīgi, mainoties saasināšanās un remisijas periodiem. Sarkano vilkēdi bērniem raksturo akūts sākums, strauja progresēšana, agrīna vispārināšana un sliktāka prognoze nekā pieaugušajiem. Simptomi slimības sākumā ir drudzis, savārgums, vājums, slikta apetīte, svara zudums, strauja matu izkrišana. Sistēmiskā formā izpausmes ir tikpat dažādas kā pieaugušajiem.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde– hroniska sistēmiska slimība ar visizteiktākajām izpausmēm uz ādas; Sarkanās vilkēdes etioloģija nav zināma, taču tās patoģenēze ir saistīta ar autoimūnu procesu pārkāpumu, kā rezultātā tiek ražotas antivielas pret veselām ķermeņa šūnām. Pusmūža sievietes ir jutīgākas pret šo slimību. Saslimstība ar sarkano vilkēdi nav augsta – 2-3 gadījumi uz tūkstoti cilvēku. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšanu un diagnostiku kopīgi veic reimatologs un dermatologs. SLE diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz tipiskām klīniskās pazīmes, laboratorisko izmeklējumu rezultāti.

Galvenā informācija

Sistēmiskā sarkanā vilkēde– hroniska sistēmiska slimība ar visizteiktākajām izpausmēm uz ādas; Sarkanās vilkēdes etioloģija nav zināma, taču tās patoģenēze ir saistīta ar autoimūnu procesu pārkāpumu, kā rezultātā tiek ražotas antivielas pret veselām ķermeņa šūnām. Pusmūža sievietes ir jutīgākas pret šo slimību. Saslimstība ar sarkano vilkēdi nav augsta – 2-3 gadījumi uz tūkstoti cilvēku.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes attīstība un iespējamie cēloņi

Precīza sarkanās vilkēdes etioloģija nav noskaidrota, taču lielākajai daļai pacientu ir antivielas pret Epšteina-Barra vīrusu, kas apstiprina slimības iespējamo vīrusu raksturu. Gandrīz visiem pacientiem tiek novērotas arī ķermeņa pazīmes, kuru rezultātā veidojas autoantivielas.

Sarkanās vilkēdes hormonālais raksturs nav apstiprināts, taču hormonālie traucējumi pasliktina slimības gaitu, lai gan nevar provocēt tās rašanos. Sievietēm, kurām diagnosticēta sarkanā vilkēde, nav ieteicams lietot perorālos kontracepcijas līdzekļus. Cilvēkiem ar ģenētisku noslieci un identiskiem dvīņiem sarkanās vilkēdes sastopamība ir augstāka nekā citās grupās.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes patoģenēzes pamatā ir imūnregulācijas pārkāpums, kad šūnas proteīna komponenti, galvenokārt DNS, darbojas kā autoantigēni un adhēzijas rezultātā pat tās šūnas, kuras sākotnēji bija brīvas no imūnkompleksiem, kļūst par mērķiem.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes klīniskā aina

Sarkanā vilkēde ietekmē saistaudus, ādu un epitēliju. Svarīga diagnostikas pazīme ir lielo locītavu simetrisks bojājums, un, ja notiek locītavu deformācija, tad tas notiek saišu un cīpslu iesaistīšanās dēļ, nevis erozijas rakstura bojājumu dēļ. Tiek novērota mialģija, pleirīts, pneimonīts.

Bet visspilgtākie sarkanās vilkēdes simptomi tiek novēroti uz ādas, un, pamatojoties uz šīm izpausmēm, vispirms tiek veikta diagnoze.

Sākotnējās slimības stadijās sarkanajai vilkēdei raksturīgs nepārtraukts kurss ar periodiskām remisijām, bet gandrīz vienmēr tā kļūst sistēmiska. Taureņu tipa eritematozs dermatīts visbiežāk tiek novērots uz sejas - eritēma uz vaigiem, vaigu kauliem un vienmēr uz deguna muguras. Parādās paaugstināta jutība pret saules starojumu - fotodermatozes parasti ir apaļas formas un daudzveidīgas. Sarkanās vilkēdes gadījumā fotodermatozes iezīme ir hiperēmiska vainaga klātbūtne, atrofijas zona centrā un skartās vietas depigmentācija. Pityriāzes zvīņas, kas pārklāj eritēmas virsmu, ir cieši saaugušas ar ādu, un mēģinājumi tās atdalīt ir ļoti sāpīgas. Skartās atrofijas stadijā āda tiek novērota gludas, smalkas alabastra baltas virsmas veidošanās, kas pamazām nomaina eritematozās zonas, sākot no vidus un virzoties uz perifēriju.

Dažiem pacientiem ar sarkano vilkēdi bojājumi izplatās galvas ādā, izraisot pilnīgu vai daļēju alopēciju. Ja bojājumi skar lūpu sarkano apmali un mutes gļotādu, tad bojājumi ir zilgani sarkani blīvi aplikumi, dažreiz ar pityriāzei līdzīgām zvīņām virspusē, to kontūrām ir skaidras robežas, plāksnēm ir nosliece uz čūlu veidošanos un izraisīt sāpes ēšanas laikā.

Sarkanajai vilkēdei ir sezonāls gaita, un rudens-vasaras periodos ādas stāvoklis krasi pasliktinās intensīvākas saules starojuma iedarbības dēļ.

Sarkanās vilkēdes subakūtā gaitā visā ķermenī tiek novēroti psoriāzei līdzīgi bojājumi, izteikta telangiektāzija un uz apakšējo ekstremitāšu ādas parādās livedio reticularis (kokam līdzīgs raksts). Ģeneralizēta vai fokāla alopēcija, nātrene un niezoša āda novērota visiem pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi.

Visos orgānos, kur ir saistaudi, laika gaitā tie sākas patoloģiskas izmaiņas. Ar sarkano vilkēdi tiek ietekmētas visas sirds, nieru iegurņa, kuņģa-zarnu trakta un centrālās nervu sistēmas membrānas.

Ja papildus ādas izpausmēm pacienti cieš no periodiskām galvassāpēm, ar traumām un laikapstākļiem nesaistītām locītavu sāpēm, tiek novēroti sirds un nieru darbības traucējumi, tad, pamatojoties uz aptauju, varam pieņemt dziļākus un sistēmiskus traucējumus un pārbaudiet, vai pacientam nav sarkanās vilkēdes. Asas garastāvokļa izmaiņas no eiforiska stāvokļa uz agresijas stāvokli ir arī raksturīga sarkanās vilkēdes izpausme.

Gados vecākiem pacientiem ar sarkano vilkēdi ādas izpausmes, nieru un artralģiskie sindromi ir mazāk izteikti, bet biežāk tiek novērots Sjogrena sindroms - tas ir autoimūns saistaudu bojājums, kas izpaužas ar hiposekrēciju. siekalu dziedzeri, sausums un sāpes acīs, fotofobija.

Bērniem ar neonatālo sarkanās vilkēdes formu, kas dzimuši no slimām mātēm, jau zīdaiņa vecumā ir eritematozi izsitumi un anēmija, tāpēc ar atopisko dermatītu jāveic diferenciāldiagnoze.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnostika

Ja ir aizdomas par sistēmisku sarkano vilkēdi, pacients tiek nosūtīts uz konsultāciju pie reimatologa un dermatologa. Sarkanā vilkēde tiek diagnosticēta pēc izpausmju klātbūtnes katrā simptomātiskajā grupā. Diagnostikas kritēriji no ādas: tauriņu eritēma, fotodermatīts, diskoīdi izsitumi; no locītavām: simetriski locītavu bojājumi, artralģija, “pērļu rokassprādzes” sindroms uz plaukstas locītavām saišu aparāta deformācijas dēļ; no iekšējiem orgāniem: dažādu lokalizāciju serozīts, pastāvīga proteīnūrija un cilindrūrija urīna analīzēs; no centrālās nervu sistēmas: krampji, horeja, psihoze un garastāvokļa svārstības; Runājot par hematopoētisko funkciju, sarkanā vilkēde izpaužas ar leikopēniju, trombocitopēniju un limfopēniju.

Wasserman reakcija var būt kļūdaini pozitīva, tāpat kā citi seroloģiskie testi, kas dažkārt noved pie neadekvātas ārstēšanas nozīmēšanas. Ja attīstās pneimonija, tiek veikta plaušu rentgenogrāfija; ja ir aizdomas par pleirītu,

Pacientiem ar sarkano vilkēdi jāizvairās no tiešiem saules stariem, jāvalkā apģērbs, kas nosedz visu ķermeni, un atklātās vietās jālieto krēmi ar augstu UV filtru. Kortikosteroīdu ziedes tiek uzklātas uz skartajām ādas vietām, jo ​​nehormonālu zāļu lietošanai nav nekādas ietekmes. Ārstēšana jāveic ar pārtraukumiem, lai neattīstītos ar hormoniem saistīts dermatīts.

Nekomplicētās sarkanās vilkēdes formās, lai novērstu sāpes muskuļos un locītavās tiek nozīmēti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, bet aspirīns jālieto piesardzīgi, jo tas palēnina asins recēšanas procesu. Glikokortikosteroīdu lietošana ir obligāta, un zāļu devas tiek izvēlētas tā, lai aizsargātu pacientu, vienlaikus samazinot blakusparādības. iekšējie orgāni no sakāvēm.

Metode, kad pacientam tiek ņemtas cilmes šūnas un pēc tam tiek veikta imūnsupresīvā terapija, pēc kuras tiek reintroducētas cilmes šūnas, lai atjaunotu imūnsistēmu, ir efektīva pat smagās un bezcerīgās sarkanās vilkēdes formās. Ar šo terapiju autoimūna agresija vairumā gadījumu apstājas, un pacienta stāvoklis ar sarkano vilkēdi uzlabojas.

Veselīgs dzīvesveids, atteikšanās no alkohola un smēķēšanas, atbilstošas ​​fiziskās aktivitātes, sabalansēts uzturs un psiholoģiskais komforts ļauj pacientiem ar sarkano vilkēdi kontrolēt savu stāvokli un novērst invaliditāti.