CHD ir patoloģisku stāvokļu grupa, kurā tiek novēroti sirds anatomiskās struktūras defekti. Šīs slimības ietver vieglus variantus, kas būtiski nepasliktina dzīves kvalitāti, un smagas formas beidzas ar nāvi.

Iedzimts sirds defekts

Kas ir UPS

Iedzimts defekts ir slimība, kurā ir sirds mazspēja, pārslodze, izmaiņas asinsritē. Pētnieki apgalvo, ka šāda novirze veido līdz pat 30% no visiem dzimšanas brīdī konstatētajiem traucējumiem. Eksperti lēš, ka šo slimību sastopamība ir no 0,8% līdz 1,2% starp visiem zīdaiņiem.

Iedzimti defekti bērniem var būt sirdis dažāda smaguma pakāpes. Dažas formas nav savienojamas ar dzīvību; saimnieks mirst dažu gadu laikā. Izmantojot citas iespējas, tiek atzīmētas nelielas novirzes no normas, kuras var viegli labot ar savlaicīgu palīdzību ķirurģiska iejaukšanās.

Bieži vien šīs slimības kļūst par cēloni citai patoloģijai: ja tās netiek savlaicīgi izārstētas, rodas elpošanas, nervu vai muskuļu un skeleta sistēmas slimības.

Sarežģītas formas tiek diagnosticētas tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Daži patoloģijas veidi var neparādīties vairākus mēnešus vai gadus. Dažreiz disfunkcijas klātbūtne tiek konstatēta pieaugušajiem.

Iedzimtas sirdskaites cēloņi un attīstības mehānisms

Iedzimta sirdskaite bērniem vairumā gadījumu parādās tādu faktoru dēļ, kas ietekmēja māti grūtniecības pirmajā trimestrī. Slimības iespējamība palielinās, ja sieviete ir slimojusi ar masaliņām, C hepatītu vai lietojusi antibakteriālas zāles, lietoja alkoholu, lietoja narkotikas, smēķēja. Ietekme ir arī grūtnieces veselības stāvoklim: slimība biežāk tiek konstatēta bērniem, kuru mātes cieš no aptaukošanās, endokrīnās vai sirds un asinsvadu sistēmas slimībām.

Ģenētiskās noslieces ietekme. Ja kādam no jūsu tuviem radiniekiem vai pašai sievietei agrāk ir bijuši nedzīvi dzimuši bērni vai bērni ar sirds defektiem vai spontāniem abortiem, palielinās risks saslimt ar bērnu.

Iedzimtas sirdskaites cēloņi

Iedzimtu sirdskaišu veidi un to raksturīgās pazīmes

Iedzimta sirdskaite bērniem var būt dažādi veidi. Atkarībā no patoloģijas veida raksturīgie simptomi atšķirsies. Šajā slimību grupā ietilpst vairāk nekā 150 dažādas slimības.

Visu veidu sirds defekti ir sadalīti "zilā" un "baltā". Šī atdalīšana ir saistīta ar pacienta ādas krāsas izmaiņām.

“Baltie” defekti tiek iedalīti slimībās ar bagātinātu plaušu cirkulāciju, noplicinātu plaušu cirkulāciju, izsīkušu plaušu cirkulāciju un slimībās bez hemodinamikas izmaiņām. “Zilie” tiek iedalīti slimībās ar mazā apļa bagātināšanu un tā dominējošo noplicināšanos.

Ventrikulāras starpsienas defekts ir cauruma klātbūtne starpsienu starp labo un kreiso kambari, caur kuru sajaucas venozās un arteriālās asinis. Ja caurums ir mazs, simptomi var neparādīties. Ja defekts ir liels, uz pirkstiem un lūpām parādās zila krāsa, un ekstremitāšu āda kļūst auksta.

Ar divpusējā aortas vārstuļa aortā veidojas nevis 3, bet 2 gurni. Operācija tiek veikta tikai tad, kad parādās simptomi. Pacienta redze pasliktinās, rodas tahikardija, parādās intensīvas pulsācijas galvā. Pēc fiziskas slodzes jūtat reiboni un varat zaudēt samaņu. Slimību pavada diskomforts sirds rajonā, paaugstināts nogurums, vājums, elpas trūkums.

Defekta gadījumā interatriālā starpsiena caurums atrodas sienā, kas atdala labo un kreiso ātriju. Mazie caurumi aizveras paši. Lai atbrīvotos no liela cauruma, nepieciešama operācija. Ja slimība netiek ārstēta, rodas sirds mazspēja. Bērna āda kļūst bāla, rodas elpas trūkums, tiek novērota cianoze. Šie mazuļi ēd slikti, atraujas no krūts, lai elpotu, un rīšanas laikā aizrīsies. Viņiem ir augsta trauksme.

Aortas stenozi raksturo daļēja aortas vārstuļa bukletu saplūšana. Ar šo slimību tiek novērota kreisā atriuma muskuļu hipertrofija. Pēc dažiem gadiem pacientam attīstās plaušu hipertensija. Pieaugušajiem, kuri nav izārstējuši slimību, parādās elpas trūkums un ekstremitāšu pietūkums.

Ar Botalova kanāla patoloģiju aizaugšana nenotiek. Sakarā ar to tiek uzturēta asinsrite starp aortu un plaušu stumbru. Ar lielu caurumu bērns kļūst bāls un cieš smags elpas trūkums. Var būt nepieciešama steidzama operācija.

Patoloģijas ārstēšana bērniem

Ja simptomi neparādās, tiek atzīmēts pilnīgas kompensācijas stāvoklis; īpaša ārstēšana nav nepieciešama. Lai neizraisītu stāvokļa pasliktināšanos, jāievēro vairāki ārsta ieteikumi: gulēt vismaz 8 stundas, izvairīties no pārmērīga fiziska un intelektuāla stresa, neēst treknu, ceptu, kūpinātu pārtiku. Sāls un cukura daudzumam jābūt mazam. Jums ir nepieciešams ēst ne vairāk kā 3 reizes dienā.

To var lietot bērnu iedzimtu sirdskaišu gadījumā narkotiku ārstēšana. Tiek lietotas zāles, kas normalizē ūdens-sāļu līdzsvaru, uzlabo vielmaiņas procesus miokarda audos un izvada lieko šķidrumu.

Smagus iedzimtus defektus visbiežāk ārstē ar operāciju. Operācijas specifika ir atšķirīga dažādas patoloģijas. Dažos gadījumos operācija mazulim netiek veikta un tiek atlikta uz kādu laiku. Šajā gadījumā bērns pastāvīgi atrodas kardiologu un sirds ķirurgu uzraudzībā. 30% gadījumu tiek veiktas steidzamas operācijas.

Dažos gadījumos slimība ir neārstējama.

Iedzimtas sirdskaites ārstēšana

Dzīves prognoze

Šīs grupas iedzimtajām slimībām ir atšķirīga prognoze atkarībā no patoloģijas smaguma pakāpes un ārstēšanas savlaicīguma.

Dažos gadījumos sirds defekti var nebūt pamanāmi. Cilvēki dzīvo pilna dzīve un nezina, ka viņiem ir slimība no šīs grupas.

Ar viegliem simptomiem pacients var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi daudzus gadus.

Ja tika veikta operācija, lai novērstu patoloģisks stāvoklis, cilvēkam būs jāvada veselīgs tēls dzīvi, vienlaikus atsakoties no pārāk liela stresa. Pārkāpjot ārsta ieteikumus, stāvoklis var pasliktināties.

Ja ārstēšana netiek veikta savlaicīgi, 50-70% pacientu mirst pirmajā dzīves gadā. Neārstētiem zīdaiņiem, kuri izdzīvo līdz 2-3 gadu vecumam, mirstības līmenis samazinās līdz 5%. Šī grupa iedzimtas slimības ir visvairāk kopīgs cēlonis mazu bērnu mirstība.

Neapšaubāmi, visi attīstības defekti ir jānosaka auglim dzemdē. Svarīga loma ir arī pediatram, kurš šādu bērnu varēs operatīvi identificēt un nosūtīt pie bērnu kardiologa.

Ja jūs saskaraties ar šo patoloģiju, tad apskatīsim problēmas būtību, kā arī pastāstīsim sīkāk par bērnu sirds defektu ārstēšanu.

Iedzimti un iegūti sirds defekti ieņem otro vietu starp visiem attīstības defektiem.

Iedzimta sirdskaite jaundzimušajiem un tās cēloņi

Orgāni sāk veidoties 4. grūtniecības nedēļā.

Iedzimtas sirdskaites parādīšanās auglim iemeslu ir daudz. Nav iespējams izcelt tikai vienu.

Defektu klasifikācija

1. Visus iedzimtos sirds defektus bērniem iedala pēc asinsrites traucējumu rakstura un ādas cianozes (cianozes) esamības vai neesamības.

Cianoze ir zila ādas krāsa. To izraisa skābekļa trūkums, kas ar asinīm tiek piegādāts orgāniem un sistēmām.

Personīgā pieredze! Manā praksē bija divi bērni ar dekstrakardiju (sirds atrodas labajā pusē). Šādi bērni dzīvo parastu dzīvi veselīga dzīve. Defektu konstatē, tikai ieklausoties sirdī.

2. Parādīšanās biežums.

1. Ventrikulāras starpsienas defekts rodas 20% no visiem sirds defektiem.
2. Priekškambaru starpsienas defekts veido 5–10%.
3. Patentais ductus arteriosus veido 5–10%.
4. Plaušu stenoze, stenoze un aortas koarktācija veido līdz 7%.
5. Atlikušo daļu veido citi daudzi, bet retāk sastopami defekti.

Sirds defektu simptomi jaundzimušajiem

Jaundzimušajiem mēs novērtējam sūkšanas darbību.

Jums jāpievērš uzmanība:

Ja mazulim ir sirds defekts, viņš zīst gausi, vāji, ar pārtraukumiem 2 - 3 minūtes, parādās elpas trūkums.

Sirds slimību simptomi bērniem, kas vecāki par vienu gadu

Ja mēs runājam par vecākiem bērniem, tad šeit mēs novērtējam viņu fiziskās aktivitātes:

• Vai viņi var bez elpas trūkuma uzkāpt pa kāpnēm uz 4 stāvu?Vai viņi spēļu laikā apsēžas atpūsties?
• vai bieži sastopamas elpceļu slimības, tostarp pneimonija un bronhīts.

Ar defektiem ar plaušu asinsrites samazināšanos biežāk sastopama pneimonija un bronhīts.

Klīnisks gadījums! Sievietei 22. nedēļā augļa sirds ultraskaņa atklāja kambaru starpsienas defektu un kreisā ātrija hipoplāziju. Tas ir diezgan sarežģīts netikums. Pēc šādu mazuļu piedzimšanas viņi nekavējoties tiek operēti. Bet izdzīvošanas rādītājs diemžēl ir 0%. Galu galā sirds defektus, kas saistīti ar vienas augļa kambaru nepietiekamu attīstību, ir grūti ārstēt ķirurģiski, un tiem ir zems izdzīvošanas rādītājs.

Komarovsky E. O.: “Vienmēr vērojiet savu bērnu. Pediatrs ne vienmēr var pamanīt izmaiņas veselības stāvoklī. Galvenie kritēriji bērna veselībai ir: kā viņš ēd, kā viņš kustas, kā viņš guļ.

Sirdij ir divi kambari, kurus atdala starpsiena. Savukārt starpsienai ir muskuļu daļa un membrāna.

Muskuļu daļa sastāv no 3 zonām - ieplūdes, trabekulārās un aizplūšanas. Šīs anatomijas zināšanas palīdz ārstam noteikt precīzu diagnozi atbilstoši klasifikācijai un lemt par turpmāko ārstēšanas taktiku.

Simptomi

Ja defekts ir neliels, tad īpašu sūdzību nav.

Ja defekts ir vidējs vai liels, parādās šādi simptomi:

• atpalicība fiziskajā attīstībā;
• samazināta pretestība pret fiziskā aktivitāte;
• biežas saaukstēšanās slimības;
• ārstēšanas neesamības gadījumā - asinsrites mazspējas attīstība.

Muskuļu daļas defekti aizveras paši no sevis bērna augšanas dēļ. Bet tas ir atkarīgs no maziem izmēriem. Tāpat šādiem bērniem ir jāatceras par endokardīta profilaksi mūža garumā.

Lieliem defektiem un sirds mazspējas attīstībai jāveic ķirurģiski pasākumi.

Priekškambaru starpsienas defekts

Ļoti bieži defekts ir nejaušs atklājums.

Bērni ar priekškambaru starpsienas defektu ir pakļauti biežām elpceļu infekcijām.

Ar lieliem defektiem (vairāk nekā 1 cm) bērnam no dzimšanas brīža var rasties vājš svara pieaugums un sirds mazspējas attīstība. Bērniem tiek veikta operācija, kad viņi sasniedz piecu gadu vecumu. Operācijas kavēšanās ir saistīta ar defekta spontānas slēgšanas iespējamību.

Atvērts Botall kanāls

Šī problēma 50% gadījumu pavada priekšlaicīgi dzimušus bērnus.

ductus botallus ir trauks, kas savieno plaušu artēriju un aortu bērna augļa dzīvē. Pēc piedzimšanas tas savelkas.

Ja defekts ir liels, tiek konstatēti šādi simptomi:

Mēs gaidām līdz 6 mēnešiem spontānai kanāla aizvēršanai. Ja bērnam, kas vecāks par vienu gadu, tas paliek neaizslēgts, tad kanāls ir jānoņem ķirurģiski.

Dzemdību namā diagnosticējot priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, tiek ievadīts indometacīns, kas sklerozē (salīmē) kuģa sienas. Šī procedūra nav efektīva pilngadīgiem jaundzimušajiem.

Aortas koarktācija

Šī iedzimtā patoloģija ir saistīta ar ķermeņa galvenās artērijas - aortas - sašaurināšanos. Šajā gadījumā tiek radīts zināms šķērslis asins plūsmai, kas veido konkrētu klīnisko ainu.

Notiek! 13 gadus veca meitene sūdzējās par paaugstināšanu amatā asinsspiediens. Mērot spiedienu uz kājām ar tonometru, tas bija ievērojami zemāks nekā uz rokām. Pulss uz artērijām apakšējās ekstremitātes tikko taustāms. Sirds ultraskaņa atklāja aortas koarktāciju. 13 gadus bērnam ne reizi nav veiktas iedzimtu defektu pārbaudes.

Parasti aortas sašaurināšanās tiek konstatēta dzimšanas brīdī, bet var rasties vēlāk. Tādi bērni pat izskats ir sava īpatnība. Sakarā ar sliktu asins piegādi ķermeņa lejasdaļai viņiem ir diezgan attīstīta plecu josta un sīkas kājas.

Biežāk tas notiek zēniem. Parasti aortas koarktāciju pavada interventrikulārās starpsienas defekts.

Parasti aortas vārstam vajadzētu būt ar trim uzgaļiem, bet gadās, ka no dzimšanas ir divi no tiem.

Bērni ar divpusīgu aortas vārstuļu īpaši nesūdzas. Problēma var būt tāda, ka šāds vārsts ātrāk nolietosies, kas izraisīs aortas nepietiekamības attīstību.

Kad attīstās 3. pakāpes nepietiekamība, nepieciešama ķirurģiska vārstuļa nomaiņa, taču tas var notikt līdz 40-50 gadu vecumam.

Bērni ar divpusīgu aortas vārstuļu jāuzrauga divas reizes gadā un jānovērš endokardīts.

Sporta sirds

Regulāras fiziskās aktivitātes noved pie izmaiņām sirds un asinsvadu sistēmu, kas apzīmēti ar terminu “sporta sirds”.

Sportiskai sirdij raksturīgs sirds kambaru dobumu un miokarda masas palielināšanās, bet sirds darbība paliek ar vecumu saistītās normas robežās.

Atlētiskais sirds sindroms pirmo reizi tika aprakstīts 1899. gadā, kad kāds amerikāņu ārsts salīdzināja grupu slēpotāju un cilvēkus ar mazkustīgs dzīvesveids dzīvi.

Izmaiņas sirdī parādās 2 gadus pēc regulāras apmācības 4 stundas dienā, 5 dienas nedēļā. Atlētiskā sirds ir vairāk izplatīta starp hokejistiem, sprinteriem un dejotājiem.

Izmaiņas intensīvas fiziskās aktivitātes laikā rodas, pateicoties miokarda ekonomiskajam darbam miera stāvoklī un maksimālo spēju sasniegšanai sporta aktivitāšu laikā.

Sporta sirdij nav nepieciešama ārstēšana. Bērni jāpārbauda divas reizes gadā.

Nervu sistēmas nenobrieduma dēļ pirmsskolas vecuma bērni piedzīvo nestabilu tās darbības regulējumu, tāpēc viņi sliktāk pielāgojas smagai fiziskai slodzei.

Iegūti sirds defekti bērniem

Visbiežāk iegūtais sirds defekts ir vārstuļa defekts.

Protams, bērni ar neoperētu iegūto defektu visu mūžu ir jānovēro pie kardiologa vai terapeita. Iedzimti sirds defekti pieaugušajiem ir svarīga problēma, par kuru jāziņo savam ārstam.

Iedzimtu sirds defektu diagnostika

1. Bērna neonatologa klīniskā izmeklēšana pēc piedzimšanas.
2. Sirds augļa ultraskaņa. Veic 22-24 grūtniecības nedēļās, kur tiek novērtētas augļa sirds anatomiskās struktūras
3. 1 mēnesi pēc dzemdībām ultraskaņas sirds skrīnings, EKG.

   Svarīgākais izmeklējums augļa veselības diagnosticēšanā ir ultraskaņas skrīnings grūtniecības otrajā trimestrī.

4. Zīdaiņu svara pieauguma novērtējums, barošanas modeļi.
5. Slodzes tolerances, bērnu fiziskās aktivitātes novērtēšana.
6. Klausoties raksturīgu sirds trokšņus, pediatrs nosūta bērnu pie bērnu kardiologa.
7. Vēdera dobuma orgānu ultraskaņa.

Mūsdienu medicīnā, ja jums ir nepieciešamais aprīkojums, veiciet diagnozi iedzimts defekts nav grūti.

Iedzimtu sirds defektu ārstēšana

Sirds slimības bērniem var izārstēt ķirurģiski. Taču jāatceras, ka ne visi sirds defekti ir jāoperē, jo tie var izārstēt spontāni un aizņem laiku.

Noteicošā ārstēšanas taktika būs:

Ķirurģiskā iejaukšanās var būt minimāli invazīva vai endovaskulāra, ja piekļuve notiek nevis caur krūšu kurvi, bet gan caur augšstilba vēnu. Tādā veidā tiek slēgti nelieli defekti, aortas koarktācija.

Iedzimtu sirds defektu profilakse

Tā kā šī ir iedzimta problēma, profilakse jāsāk pirmsdzemdību periodā.

1. Smēķēšanas un toksiskās ietekmes likvidēšana grūtniecības laikā.
2. Ģenētiķa konsultācija, ja ģimenē ir iedzimti defekti.
3. Pareizs uzturs topošajai māmiņai.
4. Hronisku infekcijas perēkļu ārstēšana ir obligāta.
5. Fiziskā neaktivitāte pasliktina sirds muskuļa darbību. Nepieciešama ikdienas vingrošana, masāžas un darbs ar fizikālās terapijas ārstu.
6. Grūtniecēm noteikti jāveic ultraskaņas skrīnings. Sirds defekti jaundzimušajiem jāuzrauga kardiologam. Ja nepieciešams, nekavējoties jāgriežas pie sirds ķirurga.
7. Obligāta operēto bērnu rehabilitācija gan psiholoģiskā, gan fiziskā sanatorijas-kūrorta apstākļos. Katru gadu bērns ir jāpārbauda kardioloģijas slimnīcā.

Sirds defekti un vakcinācijas

Jāatceras, ka labāk ir atteikties no vakcinācijas, ja:

• 3. pakāpes sirds mazspējas attīstība;
• endokardīta gadījumā;
• sarežģītiem defektiem.

Dažādi miokarda un asinsvadu struktūras traucējumi bieži noved pie negatīvām sekām organismam, piemēram, pārslodzes vai asinsrites pavājināšanās, kā arī sirds kambaru nepietiekamības.

Mēs runājam par jebkādām slimībām, kas attīstījās intrauterīnā (pirmsdzemdību) periodā vai radās dzemdību procesā.

Uzmanību! Iedzimtības faktors un iedzimtības faktors ir dažādi jēdzieni, kas ne vienmēr ir saistīti viens ar otru.

Sirds un asinsvadu sistēma un iedzimti sirds defekti (iedzimti sirds defekti)

Lielākā daļa iedzimtu sirds slimību veidu jaundzimušajiem rodas atsevišķu vai vairāku patoloģiju veidā proporcijā "viens no diviem simtiem". Šī slimības biežums tiek uzskatīts par diezgan augstu. Dažādi autori lēš, ka tas svārstās no viena līdz pusotram procentam uz katriem simts bērniem. Tas ir trīsdesmit procenti no visiem medicīnai zināmajiem gadījumiem.

Iedzimtas sirdskaites veidošanās iemesli

Šādas patoloģijas var parādīties dažādu apstākļu dēļ. Atkarībā no defekta klasifikācijas tiek izstrādāts tā ārstēšanas algoritms un atkarīga tālākā prognoze. Arī galvenie simptomi ir tieši atkarīgi no patoloģijas veida.

Kas var izraisīt iedzimtas sirdskaites veidošanos?

Tas, pēc ekspertu domām, ir vairāki faktori:

• Sezonāla rakstura apstākļi (patoloģijas attīstības atkarība no gada laika).
• Dažādi patogēni vīrusi.
• Ģenētiskā predispozīcija.
• Slikta ekoloģija.
• Dažu zāļu lietošana grūtniecības laikā.

UPS. Klasifikācija

IN medicīnas prakse Mūsdienās tiek aktīvi izmantotas vairākas klasifikācijas. To visu kopīgā sastāvdaļa ir atdalīšana pēc trieciena pakāpes patoloģiskas izmaiņas par hemodinamiku (asins kustības raksturu un īpašībām caur traukiem).

Šeit ir vispārinoša dalījuma piemērs, kura pamatā ir kopīgs svarīgs princips - ietekmes pakāpe uz asins plūsmu plaušās.

Šīs ir četras galvenās grupas

Tas attiecas uz kopumā nemainīgu vai nedaudz mainītu asins plūsmu plaušās.

Pirmā grupa. Tas ietver vairākus defektus, kas saistīti ar tādiem faktoriem kā:

• sirds muskuļa atrašanās vieta (netipiska);
• aortas arkas anomālijas;
• aortas stenoze;
• aortas vārstuļu atrēzija;
• plaušu vārstuļa nepietiekamība;
• mitrālā stenoze;
• triatriālā sirds;
• izmaiņas koronārajās artērijās;
• miokarda vadīšanas sistēmas traucējumi.

Otrā grupa. Izmaiņas, kas rodas, ja plaušu cirkulācijā palielinās dažādas pakāpes asins tilpums. Savukārt šī grupa tiek iedalīta slimībās ar agrīnai cianozei raksturīgiem simptomiem un bez šīm izpausmēm vispār.

Pirmais gadījums (cianozei raksturīgas izpausmes) ietver:

• trikuspidālā atrēzija ar lielu kambaru starpsienas defektu;
• atklāts ductus arteriosus ar smagu plaušu hipertensiju;
• asins plūsma no plaušu stumbra uz aortu.

Otrajā gadījumā mēs runājam par:

• par atvērtu ductus arteriosus;
• priekškambaru starpsienas defekts;
• starpkambaru starpsienas anomālijas;
• Lutambaše sindroms;
• aortoplaušu fistula;
• Pediatriskā tipa aortas koarktācija.

Trešā grupa. Vairāki defekti plaušu asinsrites hipovolēmijā. Šīs slimības var būt vai var nebūt kopā ar galvenajām cianozes pazīmēm.

Pie šāda veida netikumiem pieder:

• izolētas plaušu stumbra stenozes;
• triāde;
• Fallot tetrāde un pentāde;
• trikuspidālā atrēzija (ar plaušu stumbra sašaurināšanos vai neliela kambaru starpsienas defekta klātbūtnē);
• Ebšteina anomālijas (defekts ar vārstuļu bukletu pārvietošanos labajā kambarī);
• labā kambara hipoplāzija.

Ceturtā grupa. Vairāki kombinēti defekti, kas saistīti ar sirds daļu un galveno asinsvadu mijiedarbības traucējumiem.

Šī sistemātiskā pieeja defektu atdalīšanai ļauj kardiologiem praktizēt:

1. klīniskā (pamatojoties uz raksturīgām pazīmēm) diagnoze.
2. Rentgena izmeklēšana (ņemot vērā hemodinamisko izmaiņu neesamību vai esamību plaušu asinsritē un to raksturīgās pazīmes).

Klasifikācija arī dod iespēju klasificēt defektu grupā, kur jau sen ir noteikts optimālais instrumentu un paņēmienu kopums tā izpētei, ieskaitot, piemēram, angiokardiogrāfiju, ja nepieciešams.

Uzmanību!

Veicot pieaugušo pacientu diagnostiskos izmeklējumus iedzimtu sirdskaišu klātbūtnei (no pirmās un otrās grupas), tiek ņemta vērā šādas prognozes iespējamība, piemēram:

• dekstrokardija (sirds stāvoklis labajā pusē);
• aortas arkas anomālija;
• aortas stenoze;
• atklāts ductus arteriosus;
• interatriālo un interventrikulāro starpsienu defekti.

Cilvēkiem ar trešās grupas defektiem raksturīgākie simptomi ir:

• izolēta plaušu stenoze;
• triādes un Falota tetraloģija.

Slimības klīniskā gaita un tās raksturīgās pazīmes galvenokārt ir atkarīgas no tādiem faktoriem kā:

• specifisks iedzimtas sirds slimības veids;
• hemodinamisko traucējumu raksturs (asins kustības iezīmes caur traukiem);
• dekompensācijas sākuma laiks (burtiski tulkots no latīņu valodas - “kompensācijas trūkums”).
• Trešās un ceturtās grupas KSS var pavadīt smagas sirds mazspējas simptomi, kas ievērojami palielina nāves risku.

Piezīme. Ja ir tā sauktie “zilie” defekti (kas norāda uz agrīnu cianozi), patoloģisks process jaundzimušam bērnam tas tiek izrunāts tūlīt pēc piedzimšanas. Tajā pašā laikā ir vairākas pirmo divu grupu iedzimtas sirds slimības, kurām raksturīga asimptomātiska un slēpta gaita. Ir svarīgi ātri identificēt šāda veida patoloģijas un veikt atbilstošus pasākumus. Pirmā izpausme klīniskās pazīmes hemodinamikas traucējumi ir iemesls ārkārtas pasākumu veikšanai.

Atsauce

Simptomi:

• zila vai zili pelēka āda;
• vēlme tupēt;
• samaņas zudums;
• lēkmes, kas sākas pēkšņi (bērniem līdz divu gadu vecumam), ko pavada panika, bailes un uztraukums.

“Balts” (vai “bāls”) defekts ir starpkambaru starpsienas anomāliju klātbūtne, galvenais simptoms ir bāla āda, samazināta skābekļa piegāde asinīm. Izdalīto arteriālo asiņu daudzums nav pietiekams normālai orgānu un sistēmu asinsapgādei.

Pazīmes:

• biežas galvassāpes;
• sāpes kājās,
• aizdusa;
• sirdssāpes;
• smags vājums;
• vēdersāpes.

Šāda veida defekti rodas visbiežāk. Prognoze ir labvēlīga. Savlaicīga ķirurģiska ārstēšana nodrošina turpmāku normālu sirds darbību.

Profilakses pasākumi ietver:

1. Ārstu centieni bija vērsti uz komplikāciju novēršanu.
2. Pacientam individuāli izstrādātu fizisko aktivitāšu komplekss.
3. Stingra visu medicīnisko ieteikumu ievērošana.
4. Regulāru pārbaužu veikšana.
5. Precīza diagnoze specifiska slimība(iedzimtas sirdskaites veids).

Ir skaidrs, ka ir diezgan grūti veikt preventīvus pasākumus. Šādas aktivitātes ietver speciālistu (ģenētiķu, kardiologu) konsultācijas un pārliecinošas izglītojošas aktivitātes paaugstināta riska ģimenēs.

Uzmanību! Jāņem vērā, ka tas, ka piedzimst katrs jauns ģimenes loceklis ar iedzimtu sirdskaiti, par vairākiem desmitiem procentu palielina viena un tā paša gadījuma atkārtošanās risku. Ja ģimenē jau ir trīs slimi bērni, tad iespējamība, ka arī ceturtais piedzims ar iedzimtu sirdskaiti, ir ārkārtīgi liela un sasniedz gandrīz simts procentus. Protams, šajā gadījumā rodas pamatots jautājums par nākamās grūtniecības lietderīgumu.

Piezīme. Ārsti stingri neiesaka precēties vīrietim un sievietei, kuri abi cieš no iedzimtas sirdskaites. Slimu bērnu risks pārsniedz visus pieļaujamos standartus. Ja ir aizdomas, ka grūtniece ir bijusi, slima vai vienkārši saskārusies ar masaliņām slimu cilvēku, viņai nepieciešama steidzama izmeklēšana un mediķu uzraudzība. Masaliņu vīruss viņas bērnam var izraisīt kādu no iedzimtiem defektiem.

Iedzimtu sirds slimību profilakse bērniem ietver:

• savlaicīga defekta diagnostika;
• pareiza mazuļa aprūpe;
• ķirurģiskas iejaukšanās iespējamības noteikšana.
• izveidošanu efektīva metodika iedzimtas sirdskaites korekcija.

Piezīme! Ir svarīgi nodrošināt kompetentu bērnu aprūpi! Bieži vien vecāki šim profilakses punktam nepiešķir lielu nozīmi. Tikmēr pusē slimu bērnu, kas jaunāki par gadu, priekšlaicīgas nāves gadījumu galvenais iemesls tam bija vecāku nolaidība un adekvātas aprūpes trūkums.

Ir nepieciešams veikt lielu izglītojošu darbu, jo daudzi vecāki pat nezina, ka īpašas ārstēšanas kurss ietver noteiktus posmus. Ja neņem vērā ārkārtējus kritiskus bērna dzīvības apdraudējuma gadījumus, tad atbilstoši konkrēta defekta attīstības īpatnībām jāveic īpašas terapijas kurss, tai skaitā sirds ķirurģija.

Ārstēšana nespecializētā iestādē šādos gadījumos nav piemērota. Pirms ārstēšanas pasākumu uzsākšanas vecākiem ir jāņem vērā visas kardioloģijas klīnikas iespējas, kurā viņi plāno ievietot bērnu.

Iedzimtas sirdskaites komplikācijas

Efektīvu pasākumu noteikšana pret komplikāciju attīstību ir atkarīga no pašu komplikāciju rakstura.

Baktēriju endokardīts

Iedzimtas sirdskaites visbīstamākās sekas ir bakteriāla endokardīta attīstība. Šī slimība var izraisīt visu veidu defektu komplikācijas. Tās simptomi bērniem bieži parādās jau pirmsskolas vecums.

Cits bīstama komplikācija ar noteiktu slimību veidu attīstību - tā saukto policitēmiju, procesiem, kuros notiek asins sabiezēšana.

Simptomi:

• sūdzības par biežām galvassāpēm;
• trombozes iespējamība;
• perifēro asinsvadu iekaisuma procesi;
• smadzeņu asinsvadu trombembolija.

Bieži vien ar elpceļu slimībām un patoloģijām, kas rodas asinsvados un plaušās, ir saistītas daudzas komplikācijas.

Kā aktīvās slodzes ietekmē iedzimtu sirdskaišu komplikāciju profilaksi?

Iedzimtas sirdskaites klātbūtnē sirds muskulis izjūt pārmērīgu slodzi ne tikai darba laikā, bet arī mierīgā ķermeņa stāvoklī. Sirdij parasti ir ļoti grūti tikt galā ar pārslodzi. Tas galu galā noved pie sirds mazspējas.

Iepriekš speciālisti stingri ieteica ierobežot bērnu ar sirds defektiem fiziskās aktivitātes, taču tagad šī pieeja tiek uzskatīta par neefektīvu un pat kaitīgu. Lielākajai daļai iedzimtu sirds slimību nav nepieciešama slodzes samazināšana. Bet dažos gadījumos ierobežojums ir nepieciešams. Tad bērnam tiek īpaši noteikti individuāli ieteikumi.

Šodien var redzēt, kā pusaudži ar vieglām defektu formām piedalās sporta spēlēs vai dodas pārgājienos. Viņiem aizliegts tikai nopietnākas slodzes, piemēram, sporta sacensībās.

Runājot par smagiem defektiem, tie neļauj izturēt lielas slodzes, kas negatīvi ietekmē slimos cilvēkus, izvēloties, piemēram, profesiju.

• Pievērsiet uzmanību šādam nevēlamam faktoram, ja jums ir kāds no sirds defektiem, piemēram, augsta temperatūra.
• Pirms konkrētas profesijas izvēles noteikti jākonsultējas ar kardiologu.
• Padoms grūtniecēm – paturiet prātā, ka prolapss mitrālais vārsts mūsdienu medicīna uzskata par "nelieliem sirds defektiem". Šis fakts pilnībā ietekmē grūtnieces ar iedzimtiem defektiem vadības taktiku.

Lai novērstu apdraudējumu grūtniecēm ar iedzimtu sirdskaiti, tiek īstenota informatīva politika, kuras mērķis ir novērst visus iespējamos ar komplikācijām saistītos riskus. Jāatceras, ka daži defektu veidi, tostarp kambaru starpsienas defekts un aortas stenoze, bieži izraisa dzīvībai bīstamas sirds mazspējas attīstību. Vēl viens risks ir asinsvadu aneirismu veidošanās un pat kuģa sienas plīsuma iespēja.

Jāveic arī visi medicīniskie pasākumi, lai novērstu:

• spontāns aborts;
• vēnu tromboze;
• pēkšņa nāve.

Visi aktuālie jautājumi saistībā ar iedzimtu sirdskaišu ārstēšanu grūtniecēm ir jārisina speciālistu konsīlijā, ņemot vērā individuālo faktoru.

Mūsdienu medicīna vēl nevar noteikt precīzu cēloni.

Atsauce. Ir zināms, ka, ja konkrētā ģimenē piedzimst bērns ar iedzimtu sirds defektu, tad šādas situācijas atkārtošanās iespēja nākamajiem bērniem ir maza. Medicīnas statistika norāda, ka šī varbūtība svārstās no viena līdz pieciem procentiem. Situāciju labo tas, ka daudzu veidu iedzimtas sirdskaites tiek pakļautas veiksmīgai ķirurģiskai korekcijai, kas ļauj garantēt šādu bērnu turpmāku normālu attīstību un augšanu.

CHD ir plaša patoloģiju grupa

Runājot par iedzimtiem sirds defektiem (KSS), ir jāsaprot, ka mēs runājam par diezgan lielu un neviendabīgu slimību grupu. Daži no tiem nerada lielas briesmas, bet daži var izraisīt ar dzīvību nesavienojamu stāvokli.

Vairāku iedzimtu sirds slimību klātbūtnē zīdaiņu mirstības līmenis līdz vienam gadam pēc dzimšanas sasniedz septiņdesmit līdz deviņdesmit procentu līmeni. Šis rādītājs ir īpaši augsts mazuļa pirmajās dzīves nedēļās.

Jau otrajā gadā pēc piedzimšanas slima bērna nāves iespēja ir ievērojami samazināta. Apmēram pieci procenti bērnu mirst, nesasniedzot piecpadsmit gadu vecumu.

Šādu rādītāju samazinājuma panākšana, attīstot inovatīvas medicīnas tehnoloģijas un medicīnas mākslu kopumā, ir prioritāte lielākajai daļai pasaules medicīnas klīniku un universitāšu.

Kas veicina iedzimtas sirdskaites attīstību?

Ja runājam par iespējamiem šādu patoloģiju rašanās cēloņiem bērniem jau pirms dzimšanas, tad jānorāda ģeogrāfiskā atrašanās vieta un sezonalitātes faktori. Par to liecina vairāki zinātniski pētījumi, ko veikuši zinātnieki visā pasaulē.

Sezonalitāte

Pētnieki un praktiķi norāda:

Meitenes. Jaundzimušajiem, kas dzimuši rudenī un ziemā, atklātu arteriozu ductus var konstatēt daudz biežāk nekā tiem mazuļiem, kuri dzimuši gada pirmajos sešos mēnešos.

Zēni . Viņiem ir lielāka iespēja attīstīt aortas koarktāciju, ja viņi dzimuši pavasarī. Rudenī dzimušajiem šī iespējamība ir ārkārtīgi zema.

Kāpēc? Pagaidām tam nav skaidrojuma.

Ģeogrāfiskās atrašanās vietas faktors

Bet šis faktors ir daudz mulsinošāks. Dažkārt noteiktā apgabalā piedzimst bērnu ar iedzimtu sirdskaiti, kas liek zinātniekiem domāt par epidemioloģisku iemeslu. Šī dīvainā iedzimto sirdskaišu sezonālo svārstību nosacītība un noteikta lokalizācija, šķiet, liecina par vīrusu epidēmijām.

Vides apstākļi

Tam var pievienot arī nelabvēlīgu vides situāciju (piemēram, jonizējošā starojuma klātbūtni). Šis apstāklis ​​ļoti negatīvi ietekmē grūtniecību.

Infekcijas

Ir daudz pierādījumu, piemēram, par saistību starp masaliņu vīrusu un jaundzimušo sirds un asinsvadu sistēmas patoloģijām. Daži ārsti atzīst, ka daudzi vīrusi, tostarp visu veidu gripas izraisītāji, var izraisīt iedzimtas sirdskaites agrīnais periods grūtniecība (pirmie grūtniecības mēneši).

Vai iedzimtas sirdskaites attīstībai pietiek ar vīrusu slimības klātbūtni?

Zinātnieki neuzskata patogēnos vīrusus par galveno CHD izraisītāju. Tomēr ir arī citi negatīvi faktori:

• smaga vīrusu forma vai bakteriāla slimība;
• ģenētiskā predispozīcija;
• nevēlama ķermeņa reakcija uz vīrusa iekļūšanu.

Šādu nelabvēlīgu apstākļu komplekss var būt nāvējošs izraisītājs noteikta veida iedzimtas iedzimtas sirdskaites attīstībai bērnam, kas gatavs piedzimt.

Ir arī atzīmēts, ka sievietes, kas cieš no hroniska alkoholisma, dzemdē bērnus ar iedzimtu sirdskaiti daudz biežāk nekā lielākā daļa veselīgu māšu. Tas ir iespaidīgs rādītājs: 29 – 50% (!!!) jaundzimušo ir no alkoholiķiem.

CHD un sarkanā vilkēde

Mātes ar sarkanās vilkēdes simptomiem bieži dzemdē bērnus, kuriem tiek diagnosticēta iedzimta ceļu blokāde.

Iedzimta sirdskaite, neoptimāls grūtnieces uzturs un cukura diabēta klātbūtne

Slikts uzturs, pēc ārstu domām, neizraisa defektu veidošanos. Pieejamība cukura diabēts pat sākuma stadija var kļūt par ierosinātāju kāda no sirds defektu veidiem auglim. Visbiežāk sastopamās attīstības anomālijas ir interventricular starpsienas vai asinsvadu transpozīcijas.

KSS un iedzimtība (ģenētiskais faktors)

Medicīna šajā posmā nosaka iedzimtības faktoru kā visnopietnāko argumentu iespējamais iemesls vairumam defektu, lai gan vēl nav pārliecinošu pierādījumu tam. Zinātnieki saviem secinājumiem izmanto tā saukto poligēno-daudzfaktoriālo modeli.

Kāda ir šāda modeļa būtība?

Modeļa pamatā ir apgalvojums, ka iedzimtas sirdskaites atkārtošanās riski konkrētā ģimenē ir atkarīgi no patoloģijas izpausmes pakāpes iepriekš saslimušajam ģimenes loceklim. Attiecības aritmētiskajā progresijā ir atkarīgas arī no slimo radinieku skaita. Šiem faktoriem tiek pievienotas noteiktas hromosomu un gēnu anomālijas noteiktā ģimenē.

Riska faktori

Tāpat kā jebkurai slimībai, arī iedzimtai sirdskaitei ir savi predisponējoši faktori.

Tie ietver:

• gaidāmā mazuļa mātes konkrēts vecums (risks - pēc 35 gadiem) un veselības stāvoklis;
• specifisku pieejamība endokrīnās slimības no kā cieš abi vecāki;
• toksikozes izpausmes pakāpe (pirmais trimestris);
• pēkšņa grūtniecības pārtraukšana vai piedzimšana nedzīvi pagātnē;
• bērni ar sirds defektiem ģimenē;
• īpašo saņemšana medikamentiem lai saglabātu grūtniecību.

Daudzos gadījumos medikamentozai ārstēšanai var nebūt nekādas ietekmes. Ir tikai operācija efektīva metode terapija vairākām patoloģijām, proti:

• Fallo tetraloģija;
• interventricular un interatrial starpsienas anomālijas;
• Ebšteina anomālijas;
• atvērti arteriālie kanāli;
• plaušu artērijas sašaurināšanās;
• subaortālā stenoze;
• aortas koarktācija.

Zāļu izrakstīšana

Efektīvu medikamentu lietošana grūtniecei ir svarīgs nosacījums viņas veselības saglabāšanai un veiksmīgam dzemdību iznākumam.

Uzmanību! Viena no zālēm, no kurām mūsdienu medicīna ir atteikusies, ir zāles talidomīds(kādreiz populārs nomierinošs līdzeklis). Šīs zāles tiek vainotas daudzu iedzimtu deformāciju rašanās. Runa ir arī par dažādiem sirds defektiem.

Apstiprināts nozīmīgs Negatīvā ietekme(teratogēna iedarbība, kas izpaužas kā embrionālās attīstības traucējumi):

• no alkoholisko dzērienu dzeršanas (interventricular un interatrial starpsienas attīstības anomālijas, atvērti arteriozi kanāli);
• pēc zāļu, piemēram, amfetamīna, lietošanas (augsts lielu asinsvadu transponēšanas risks);
• no pretkrampju līdzekļi, jo īpaši no hidantoīna un trimetadiona (izraisa aortas plaušu stenozi, aortas koarktāciju, atvērtu ductus arteriosus, lielā asinsvada transponēšanu, Fallo tetraloģiju, kreisā kambara hipoplāziju);
• litija kurss (veicina Ebšteina anomāliju un trīskāršā vārstuļa atrēzijas parādīšanos);
• sieviešu dzimuma hormonu (progestogēnu, kas veido Fallot tetraloģiju vai iedzimtas sirds slimības sarežģītas formas) lietošana.

Uzmanību! Speciālisti uzskata, ka pirmie divi līdz trīs grūtniecības mēneši ir visbīstamākais periods iedzimtas sirdskaites rašanās auglim. Jebkuru iepriekš minēto veicinošo faktoru sakritība ar šo periodu ievērojami palielina smagu vai kombinētu iedzimtu defektu formu attīstības iespējamību. Tāpat nevar izslēgt iespēju, ka jebkurā citā grūtniecības periodā var veidoties, piemēram, vārstuļu anomālijas, bet mazāk izteiktā un sarežģītā formā.

UPS. Diagnozes jautājums

Lai izdarītu pareizu secinājumu, ir nepieciešama visaptveroša pārbaude.

Klausoties (auskulējot) sirdi, var noteikt:

• sirds vārstuļu defekti;
• vārstuļa nepietiekamība;
• vārstu atveru stenoze;
• atvērti arteriālie kanāli;
• defekti starpkambaru starpsienā (dažos gadījumos).

Ja kardiologam ir aizdomas par iedzimtu sirdskaiti, pacients saņem nosūtījumu uz aparatūras diagnostiku, tas ir:

• EKG (elektrokardiogrāfija).
• Krūškurvja (sirds un plaušu) rentgena izmeklēšana.
• EchoCG (ehokardiogrāfija).

Šis pasākumu kopums vairumā gadījumu ļauj noteikt diezgan precīzu diagnozi, pamatojoties uz tiešām un netiešām pazīmēm. Izolēts sirds vārstuļu bojājums ir stāvoklis, kad nepieciešama skaidra iedzimtas slimības formas diferenciālā analīze ar iegūto defekta formu.

Visi kompleksie diagnostikas pasākumi tiek veikti tikai specializētā medicīnas iestāde kardioloģiskais profils un obligāti ietver angiokardiogrāfiju un sirds kambaru zondēšanu.

Secinājumi. KSS ir stāvoklis, kas prasa precīzu diagnostiku specializētā iestādē, konsultāciju ar pieredzējušu kardiologu un tālāk kompetentu un savlaicīgu medicīniskā aprūpe. Tikai šajā gadījumā var cerēt uz labvēlīgu prognozi.

Mēs cenšamies nodrošināt visatbilstošāko un noderīga informācija jums un jūsu veselībai. Šajā lapā ievietotajiem materiāliem ir informatīvs raksturs un tie ir paredzēti izglītojošiem nolūkiem. Vietnes apmeklētājiem nevajadzētu tos izmantot kā medicīnisku padomu. Diagnozes noteikšana un ārstēšanas metodes izvēle joprojām ir Jūsu ārstējošā ārsta ekskluzīva prerogatīva! Mēs neesam atbildīgi par iespējamām negatīvām sekām, kas rodas, izmantojot vietnē ievietoto informāciju

Sirds un lielo asinsvadu attīstības traucējumi, kas izraisa izmaiņas asinsritē, pārslodzes un sirds kambaru miokarda nepietiekamību.

Šīs slimības sauc par iedzimtām, kas attīstījās pirms dzimšanas vai dzemdību laikā. Tie ne vienmēr ir iedzimti.

Daudzu veidu iedzimtas sirds patoloģijas un asinsvadi sastopamas ne tikai atsevišķi, bet arī dažādās kombinācijās aptuveni 1 no katriem 200 jaundzimušajiem.

Iedzimtu sirds defektu biežums ir diezgan augsts. Aprēķinātais sastopamības biežums dažādiem autoriem ir atšķirīgs, bet vidēji tas ir 0,8 - 1,2% no visiem jaundzimušajiem. No visiem konstatētajiem attīstības defektiem tas veido līdz 30%.

Operācijas, ko veic CX un VC nodaļa

Lielākajai daļai iedzimtu sirds un asinsvadu defektu cēloņi joprojām nav zināmi. Ja ģimenē ir viens bērns ar sirds defektu, risks, ka citi bērni ar šo defektu būs, nedaudz palielinās, bet joprojām ir zems: no 1 līdz 5%. Pašlaik daudzi no šiem defektiem ir pakļauti ķirurģiskai korekcijai, kas nodrošina šādu bērnu normālu augšanu un attīstību.

Iedzimti sirds defekti (KSS) ir ļoti plaši un neviendabīgi slimību grupa, kas ietver gan salīdzinoši vieglas formas, gan ar bērna dzīvi nesavienojamus apstākļus.

Lielākā daļa bērnu mirst pirmajā dzīves gadā (līdz 70-90%) un no tiem pirmajā mēnesī. Pēc pirmā dzīves gada mirstība strauji samazinās, un vecumā no 1 līdz 15 gadiem mirst ne vairāk kā 5% bērnu. Skaidrs, ka tā ir liela un nopietna problēma. Mēs apsvērsim tikai dažus tā aspektus.

Predisponējoši faktori

Pirmkārt, kādi iemesli var izraisīt bērna piedzimšanu ar iedzimtu sirdskaiti.

Daži pētījumi liecina, ka bērnu ar iedzimtu sirdskaiti piedzimšanai ir noteikta sezonalitāte. Piemēram, ir pierādījumi, ka atklāts ductus arteriosus galvenokārt rodas meitenēm, kas dzimušas gada otrajā pusē, visbiežāk no oktobra līdz janvārim. Zēni ar aortas koarktāciju visbiežāk dzimst martā un aprīlī, retāk septembrī un oktobrī.

Ir gadījumi, kad noteiktā ģeogrāfiskā apgabalā piedzimst liels skaits bērnu ar iedzimtu sirdskaiti, kas rada priekšstatu par kaut kādu epidēmiju.

Iedzimtu sirdskaišu rašanās sezonālās svārstības u.c. epidēmijas, visticamāk, ir saistītas ar vīrusu epidēmijām un ietekmi vides faktori(galvenokārt jonizējošais starojums), kam piemīt teratogēns(t.i., auglim nelabvēlīga) ietekme.
Piemēram, ir pierādīta teratogēnā iedarbība masaliņu vīruss.
Pastāv pieņēmums, ka gripas vīrusi, kā arī dažas citas, var būt svarīgas iedzimtu sirdskaišu rašanās gadījumā, īpaši, ja to iedarbība parādās pirmajos 3 grūtniecības mēnešos.

Protams, ar vīrusu slimības klātbūtni vien nepietiek, lai vēl nedzimušajam bērnam attīstītos sirds defekts, tomēr ar nosacījumu papildu faktori(vīrusu un bakteriālas slimības smagums, ģenētiska nosliece uz nevēlamām reakcijām uz šī faktora izraisītāju), vīrusu izraisītājs var būt noteicošais attiecībā uz iedzimtas sirdskaites veidošanos jaundzimušajam.

Hroniska sirds slimība ieņem noteiktu lomu iedzimtu sirdskaišu rašanās gadījumā. alkoholisms māte. 29 - 50% no šādām mātēm dzemdē bērnus ar iedzimtu sirdskaiti.
Slimām mātēm sistēmiskā sarkanā vilkēde, bērni bieži piedzimst ar iedzimtu sirds ceļu blokādi.
Trūkums barības vielas neietekmē sirds defektu veidošanos cilvēkiem.
Sievietēm, kas cieš cukura diabēts vai prediabēts, biežāk nekā veseliem bērniem, bērni piedzimst ar sirds defektiem. Bieži sastopams kambaru starpsienas defekts un lielo asinsvadu transponēšana.

Medikamenti

Īpaša nozīme ir uzņemšanai zāles grūtniecības laikā.

Šobrīd viņi pilnībā atteikušies pieņemt talidomīds- šīs zāles grūtniecības laikā ir izraisījušas daudzas iedzimtas deformācijas (tostarp iedzimtus sirds defektus).
Turklāt tiem ir teratogēns efekts alkohols(izraisa kambaru un priekškambaru starpsienas defektus, atklātu ductus arteriosus), amfetamīni(Biežāk veidojas VSD un lielu asinsvadu transponēšana), pretkrampju līdzekļi- hidantoīns (plaušu stenoze, aortas koarktācija, atvērts ductus arteriosus) un trimetadions(lielo asinsvadu transponēšana, Fallo tetraloģija, kreisā kambara hipoplāzija), litijs(Ebšteina anomālija, trīskāršā vārsta atrēzija), progestagēni(Falota tetraloģija, sarežģīta iedzimta sirds slimība).

Pastāv vispārēja vienprātība, ka visbīstamākais periods iedzimtas sirdskaites attīstībai ir pirmās 6-8 grūtniecības nedēļas. Kad šajā intervālā nonāk teratogēns faktors, visticamāk, attīstās smaga vai kombinēta iedzimta sirds slimība. Tomēr nevar izslēgt mazāk sarežģītu sirds vai dažu tās struktūru bojājumu iespējamību jebkurā grūtniecības stadijā.

Ģenētiskā predispozīcija

Neapšaubāms riska faktors ir ģenētiskas noslieces klātbūtne. Visbiežāk, skaidrojot mantojuma veidu, viņi ķeras pie tā sauktā poligēni-daudzfaktoriālā modeļa.

Saskaņā ar šo modeli, jo smagāks ir sirds defekts ģimenē, jo lielāks ir tā atkārtošanās risks, jo vairāk radinieki cieš no iedzimtas sirdskaites, jo lielāks ir recidīva risks utt. Papildus šāda veida mantojumam ir arī gēnu mutācijas un hromosomu anomālijas.

Tikai ģenētiķis, veicot medicīniskās ģenētiskās konsultācijas, var sniegt precīzu kvantitatīvu novērtējumu par risku iegūt bērnu ar iedzimtu sirdskaiti (un pat tad ne vienmēr).

Riska faktori bērna piedzimšanai ar iedzimtu sirdskaiti ir šādi: mātes vecums, laulāto endokrīnās sistēmas traucējumi, toksikoze pirmajā trimestrī un grūtniecības pārtraukšanas draudi, nedzīva piedzimšana anamnēzē, citu bērnu klātbūtne ar iedzimtām slimībām. anomālijas, sieviete grūtniecības uzturēšanai lieto endokrīnās zāles utt.

Iedzimtu sirdskaišu profilakse

Iedzimtu sirds defektu profilaksi var iedalīt iedzimtu sirds defektu rašanās novēršanā, iedzimtu sirds defektu nelabvēlīgas attīstības novēršanā un iedzimtu sirds defektu komplikāciju novēršanā.

Iedzimtu sirdskaišu profilakse ir ļoti sarežģīta un vairumā gadījumu ir saistīta ar medicīnisko ģenētisko konsultāciju un izglītojošo darbu to iedzīvotāju vidū, kuriem ir paaugstināts slimības risks.

Tātad, piemēram, ja 3 cilvēkiem no vienas ģimenes, kuri ir tieši saistīti, ir iedzimta sirds slimība, tad rašanās varbūtība nākamreiz ir 65-100%, un šādos gadījumos grūtniecība, saprotams, nav ieteicama. Arī laulība starp diviem cilvēkiem ar iedzimtu sirdskaiti nav vēlama.

Turklāt ir rūpīgi jānovēro un jāizpēta sievietes, kurām ir bijusi saskare ar masaliņu vīrusu vai kurām ir vienlaicīga patoloģija, kas var izraisīt iedzimtu sirds defektu attīstību.

Iedzimtas sirdskaites nelabvēlīgas attīstības novēršana galvenokārt ir saistīta ar defekta savlaicīgu identificēšanu, bērna pienācīgas aprūpes nodrošināšanu un noteikšanu. optimāla metode defekta korekcija (visbiežāk tā ir iedzimtas sirdskaites ķirurģiska korekcija).

Nepieciešamās aprūpes nodrošināšana ir ļoti svarīga nelabvēlīgas attīstības ārstēšanas un profilakses sastāvdaļa. Gandrīz puse bērnu, kas jaunāki par 1 gadu, nāves gadījumi lielā mērā bija saistīti ar nepietiekami adekvātu un kompetentu slima bērna aprūpi.

Jāņem vērā arī tas, ka, izņemot kritiskus bērna dzīvības apdraudējuma gadījumus, īpaša ārstēšana (t.sk. sirds operācija) nav jāveic uzreiz pēc defekta konstatēšanas un ne agrāk. agri datumi, un optimālākajā laikā, kas ir atkarīgs no attiecīgā defekta dabiskās attīstības un no sirds ķirurģijas nodaļas iespējām.

Iedzimtu sirdskaišu komplikāciju novēršana

Iedzimtu sirds defektu komplikāciju novēršanu galvenokārt nosaka pašas šīs komplikācijas. Nopietna iedzimtas sirdskaites komplikācija ir, piemēram, bakteriāls endokardīts, kas var apgrūtināt jebkura veida defektu un var parādīties jau pirmsskolas vecumā. Ar dažiem defektu veidiem var attīstīties policitēmija ("asins sabiezēšana"), kas var izraisīt biežas galvassāpes, kā arī perifēro asinsvadu trombozi un iekaisumu un smadzeņu asinsvadu trombemboliju. Plaušu komplikācijas ir izplatītas, sākot no biežām elpceļu slimībām līdz ļoti nopietnām plaušu asinsvadu un plaušu komplikācijām.

Vingrojiet stresu

Fiziskā aktivitāte pacientiem ar iedzimtu sirdskaiti.

Pacientu ar iedzimtu sirdskaiti sirds pat miera stāvoklī piedzīvo paaugstinātu slodzi, ar kuru tā bieži netiek galā, kas izraisa sirds mazspējas attīstību. Iepriekš šo iemeslu dēļ visu bērnu ar iedzimtu sirdskaiti fiziskās aktivitātes bija ierobežotas. Tagad pieejas ir mainījušās. Bez īpašiem iemesliem nevajadzētu ierobežot bērnu ar iedzimtu sirdskaiti mobilitāti. Ir ļoti mazs KSS skaits, kuriem nepieciešams ierobežot fiziskās aktivitātes, neskatoties uz to, ka šie bērni spēj veikt ievērojamu fizisko piepūli.

Vecākiem bērniem ar ne īpaši nopietniem defektiem pat nav aizliegts piedalīties sporta un āra aktivitātēs. Būtībā ir tikai viens ierobežojums: dalība sporta sacensībās ir stingri aizliegta. Ar ļoti nopietniem defektiem, kā likums, smagais pacienta vispārējais stāvoklis pats par sevi neļauj palielināt fizisko slodzi. Profesijas izvēle ir saistīta arī ar fizisko aktivitāšu regulējumu.

Šajā gadījumā jāņem vērā arī citi potenciāli nelabvēlīgi faktori, piemēram, augstas temperatūras nelabvēlīgā ietekme uz noteiktiem sirds defektiem. Šo iemeslu dēļ, izvēloties profesiju šiem pacientiem, ir jāņem vērā kardiologa atzinums.

Un pēdējā nianse, kurai es gribētu pieskarties, ir grūtniecība sievietēm ar iedzimtu sirdskaiti. Šī problēma šobrīd ir diezgan aktuāla tās sarežģītības un ne tik zemās izplatības dēļ, īpaši pēc tam, kad mitrālā vārstuļa prolapsus sāka klasificēt kā “nelielus sirds defektus” un uz tiem sāka attiecināt Veselības ministrijas rīkojumus un noteikumus par taktiku. grūtnieču ārstēšanā ar UPS.

Kopumā, izņemot anatomiski un hemodinamiski kompensētus defektus, grūtniecība visās iedzimtajās sirdskaitēs ir saistīta ar komplikāciju risku. Tiesa, viss atkarīgs no konkrētā defekta un kompensācijas pakāpes. Dažu iedzimtu sirds slimību gadījumā (piemēram, kambaru starpsienas defekts un aortas stenoze) palielināta slodze grūtniecības laikā var izraisīt sirds mazspējas attīstību.

Grūtniecības laikā ir pastiprināta tendence veidot asinsvadu aneirismas, tai skaitā asinsvadu sieniņas plīsumus. Sievietēm ar augstu plaušu hipertensiju ir lielāka iespēja piedzīvot spontānu abortu, vēnu trombozi un pat pēkšņu nāvi. Tāpēc katrā gadījumā problēma tiek atrisināta individuāli, un labāk to atrisināt iepriekš.

Diagnoze

Diagnoze tiek veikta, veicot visaptverošu sirds pārbaudi. Sirds auskulācija ir svarīga defekta veida diagnosticēšanai, galvenokārt tikai ar iegūtajiem līdzīgiem vārstuļu defektiem, t.i., ar vārstuļu nepietiekamību vai vārstuļu atvērumu stenozi (sk. Defekti iegūtas sirdis), mazākā mērā - ar atvērtu ductus arteriosus un kambaru starpsienas defektu.

Sākotnējā diagnostiskā izmeklēšana, ja ir aizdomas par iedzimtu sirds slimību, obligāti ietver elektrokardiogrāfiju, ehokardiogrāfiju un Rentgena izmeklēšana sirds un plaušas, kas vairumā gadījumu ļauj identificēt tiešu (ar ehokardiogrāfiju) un netiešu noteikta defekta pazīmju kombināciju.

Ja tiek atklāts izolēts vārstuļa bojājums, tiek veikta diferenciāldiagnoze ar iegūto defektu. Sirds ķirurģijas slimnīcā tiek veikta pacienta pilnīgāka diagnostiskā izmeklēšana, ieskaitot, ja nepieciešams, angiokardiogrāfiju un sirds kambaru zondēšanu.

Iedzimtu sirds defektu klasifikācija

Ir ierosinātas vairākas iedzimtu sirds defektu klasifikācijas, kurām kopīgs ir defektu iedalīšanas princips pēc to ietekmes uz hemodinamiku.

Vispārīgāko defektu sistematizāciju raksturo to apvienošana, galvenokārt pēc to ietekmes uz plaušu asinsriti, sekojošās 4 grupās.

I. Defekti ar nemainīgu (vai nedaudz mainītu) plaušu asins plūsmu: sirds atrašanās vietas anomālijas, aortas velves anomālijas, tās pieaugušā tipa koarktācija, aortas stenoze, aortas vārstuļa atrēzija; plaušu vārstuļa nepietiekamība; mitrālā stenoze, atrēzija un vārstuļu nepietiekamība; triatriālie sirds defekti koronārās artērijas un sirds vadīšanas sistēma.

II. Plaušu asinsrites hipervolēmijas defekti:
1) bez agrīnas cianozes - atvērts arteriozs ductus, priekškambaru un kambaru starpsienas defekti, Lutambaše sindroms, aortopulmonāla fistula, bērnu aortas koarktācija
2) ko pavada cianoze - trikuspidālā atrēzija ar lielu kambaru starpsienas defektu, atvērts ductus arteriosus ar smagu plaušu hipertensiju un asins plūsma no plaušu stumbra uz aortu

III. Plaušu asinsrites hipovolēmijas defekti:
1) bez cianozes - izolēta plaušu stumbra stenoze
2) kopā ar cianozi - Fallot triāde, tetraloģija un pentāde, trikuspidālā atrēzija ar plaušu stumbra sašaurināšanos vai maza kambara starpsienas defektu, Ebšteina anomālija (tricuspidālā vārstuļa lapiņu pārvietošanās labajā kambarī), labā kambara hipoplāzija

IV. Kombinēti defekti ar attiecību traucējumiem starp dažādām sirds daļām un lieli kuģi: aortas un plaušu stumbra transpozīcija (pilnīga un koriģēta), to izcelsme no viena no sirds kambariem, Taussig-Bing sindroms, parastais truncus arteriosus, trīskameru sirds ar vienu kambaru utt.

Iepriekš minētajam defektu sadalījumam ir praktiska nozīme to klīniskajā un īpaši radioloģiskā diagnostikā, jo hemodinamisko izmaiņu neesamība vai esamība plaušu asinsritē un to raksturs ļauj defektu klasificēt kā vienu no I-III grupas vai pieņemt grupu. IV defekti, kuru diagnosticēšanai nepieciešama parasti angiokardiogrāfija.

Daži iedzimti sirds defekti (īpaši IV grupa) ir ļoti reti un tikai bērniem. Pieaugušajiem starp 1.-2.grupas defektiem biežāk sastopamas sirds atrašanās vietas anomālijas (galvenokārt dekstrokardija), aortas velves anomālijas, tās koarktācija, aortas stenoze, atvērts arteriozs kanāls, interatriālo un starpkambaru starpsienu defekti. atklāts; III grupas defekti ietver izolētu plaušu stenozi, triādi un Fallot tetraloģiju.

Klīniskās izpausmes un gaitu nosaka defekta veids, hemodinamikas traucējumu raksturs un asinsrites dekompensācijas sākuma laiks.

Defekti, ko pavada agrīna cianoze (tā sauktie "zilie" defekti), parādās uzreiz vai neilgi pēc bērna piedzimšanas. Daudzi defekti, īpaši I un II grupa, ilgus gadus norit asimptomātiski un tiek atklāti nejauši profilaktiski. medicīniskā pārbaude bērnam vai kad pacientam pieaugušā vecumā parādās pirmās hemodinamikas traucējumu klīniskās pazīmes.

III un IV grupas defekti var sarežģīties salīdzinoši agri sirdskaite noved pie nāves.

Lekcija ārstiem "Neatliekamās (neatliekamās) situācijas bērnu ehokardiogrāfijas laikā, pareiza diagnoze- tā ir dzīve." Vada lekciju Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Federālās valsts budžeta iestādes Kardioloģijas pētniecības institūtā Tomskā, A.A. Skolovs.

IEdzimti sirds defekti

Iedzimti sirds defekti ir konstatēti 1% bērnu, kas dzimuši dzīvi. Lielākā daļa šo pacientu mirst zīdaiņa vecumā un bērnībā, un tikai 5-15% izdzīvo līdz puberitāte. Savlaicīgi ķirurģiski koriģējot iedzimtas sirdskaites bērnībā, pacientu dzīves ilgums ievērojami palielinās. Bez ķirurģiskas korekcijas pacienti ar nelielu VSD (kambaru starpsienas defektu), nelielu ASD (priekškambaru starpsienas defektu), mērenu plaušu stenozi, mazu atvērtu arteriozu kanālu, divpusējā aortas vārstuļa, nelielu aortas stenozi, koriģētu Ebšteina anomāliju parasti izdzīvo līdz pilngadībai. lieliski kuģi. Pacientiem ar Fallot tetraloģiju un atklātu AV kanālu ir mazāka iespēja izdzīvot pieaugušā vecumā.

VENTRIKULĀRAS STARPTALAS DEFEKTS

VSD (kambaru starpsienas defekts) ir saziņas klātbūtne starp kreiso un labo kambari, kas izraisa patoloģisku asiņu izdalīšanos no vienas sirds kameras uz otru. Defekti var atrasties starpkambaru starpsienas membrānas (augšējā) daļā (75-80% no visiem defektiem), muskuļu daļā (10%), labā kambara izplūdes traktā (supracrestal - 5%), in ieplūdes traktā (atrioventrikulāras starpsienas defekti - 15%). Defektiem, kas atrodas starpkambaru starpsienas muskuļu daļā, lieto terminu "Toločinova-Rodžera slimība".

Izplatība

VSD (ventrikulārās starpsienas defekts) ir visizplatītākais iedzimtais sirds defekts bērniem un pusaudžiem; pieaugušajiem tas notiek retāk. Tas ir saistīts ar faktu, ka bērnībā pacienti tiek pakļauti ķirurģiska iejaukšanās, dažiem bērniem VSD (kambaru starpsienas defekts) aizveras paši (patstāvīgas slēgšanas iespēja saglabājas pat pieaugušā vecumā ar nelieliem defektiem), un ievērojama daļa bērnu ar lieliem defektiem mirst. Pieaugušajiem parasti tiek atklāti maza un vidēja izmēra defekti. VSD (ventrikulārās starpsienas defekts) var kombinēt ar citiem iedzimtiem sirds defektiem (biežuma dilstošā secībā): aortas koarktācija, ASD (priekškambaru starpsienas defekts), atvērts ductus arteriosus, subvalvulārās plaušu artērijas stenoze, subvalvulārā aortas stenoze, mitrālā stenoze.

HEMODINAMIKA

Pieaugušajiem VSD (kambaru starpsienas defekts) saglabājas tāpēc, ka bērnībā tie vai nu netika identificēti, vai arī netika laicīgi operēti (9.-1. att.). Patoloģiskas izmaiņas VSD (kambaru starpsienas defekts) ir atkarīgas no atveres lieluma un plaušu asinsvadu pretestības.

Rīsi. 9-1. VSD (kambaru starpsienas defekta) anatomija un hemodinamika. A - aorta; PA - plaušu artērija; LA - kreisais ātrijs; LV - kreisā kambara; RA - labais ātrijs; RV - labais kambara; IVC - apakšējā vena cava; SVC - augstākā vena cava. Īsa cieta bultiņa norāda uz kambaru starpsienas defektu.

Ar maza izmēra (mazāk par 4-5 mm) VSD (kambaru starpsienas defektu), tā saukto ierobežojošo defektu, pretestība asins plūsmai caur šuntu ir augsta. Plaušu asins plūsma nedaudz palielinās, spiediens labajā kambarī un plaušu asinsvadu pretestība arī nedaudz palielinās.

Ar vidēja lieluma VSD (kambaru starpsienas defektu) (5-20 mm) ir mērens spiediena pieaugums labajā kambarī, parasti nepārsniedzot pusi no spiediena kreisajā kambarī.

Ar lielu VSD (lielāks par 20 mm, neierobežojošs defekts) nav pretestības asins plūsmai, un spiediena līmenis labajā un kreisajā kambara ir vienāds. Asins tilpuma palielināšanās labajā kambarī palielina plaušu asins plūsmu un palielina plaušu asinsvadu pretestību. Ievērojami palielinoties plaušu asinsvadu pretestībai, samazinās asins izplūde no kreisās puses uz labo caur defektu, un, kad plaušu asinsvadu pretestība dominē pār pretestību sistēmiskajā cirkulācijā, var rasties asins izplūde no labās puses uz kreiso, parādoties cianoze. Ar lielu asiņu izdalīšanos no kreisās uz labo pusi attīstās plaušu hipertensija un neatgriezeniska plaušu arteriolu skleroze (Eisenmengera sindroms).

Dažiem pacientiem perimembranozs VSD (kambaru starpsienas defekts) vai defekti labā kambara izplūdes trakta zonā var tikt kombinēti ar aortas regurgitāciju, ko izraisa aortas vārstuļa lapiņas noslīdēšana defektā.

Sūdzības

Maza izmēra (ierobežojoši) defekti ir asimptomātiski. Vidēja izmēra VSD (kambaru starpsienas defekts) izraisa fiziskās attīstības aizkavēšanos un biežas elpceļu infekcijas. Ar lieliem defektiem, kā likums, pacientiem ir labā un kreisā kambara mazspējas pazīmes: elpas trūkums pie slodzes, palielinātas aknas, kāju pietūkums, ortopnoja. Kad rodas Eizenmengera sindroms, pacienti sāk izjust smagu elpas trūkumu pat ar nelielu fizisko piepūli, sāpes krūtis bez skaidras saistības ar fiziskām aktivitātēm, hemoptīze, samaņas zuduma epizodes.

Pārbaude

Bērniem ar vidēja lieluma VSD (kambaru starpsienas defektu) parasti ir atpalicis fiziskajā attīstībā, un viņiem var būt sirds izciļņi. Asins izdalīšanās no labās puses uz kreiso izraisa izmaiņas pirkstos “stilbiņu” veidā, cianozi, kas palielinās līdz ar fizisko aktivitāti, un ārējās eritrocitozes pazīmes (skatīt 55. nodaļu “Asins sistēmas audzēji”, 55.2. sadaļa “Hroniska leikēmija”).

Palpācija

Sistoliskā plandīšanās tiek konstatēta krūšu kaula vidū, kas saistīta ar turbulentu asins plūsmu caur VSD (kambaru starpsienas defekts).

Auskultācija sirdis

Lielākā daļa raksturīga iezīme- rupjš sistoliskais troksnis gar krūšu kaula kreiso malu ar maksimumu III-IV starpribu telpā kreisajā pusē ar apstarošanu krūškurvja labajā pusē. Nav skaidras korelācijas starp sistoliskā trokšņa apjomu un VSD lielumu (kambaru starpsienas defekts) - tievu asins plūsmu caur nelielu VSD var pavadīt skaļš troksnis (teiciens "daudz trokšņa par neko" ir taisnība). Lielu VSD var vispār nepavadīt troksnis, jo tiek izlīdzināts asinsspiediens kreisajā un labajā kambara. Papildus troksnim, auskultācija bieži atklāj otrās skaņas sadalīšanos labā kambara sistoles pagarinājuma rezultātā. Suprakrestālas VSD (ventrikulārās starpsienas defekta) klātbūtnē tiek konstatēts vienlaicīgas aortas vārstuļa nepietiekamības diastoliskais troksnis. Trokšņa izzušana ar VSD liecina nevis par uzlabošanos, bet gan par stāvokļa pasliktināšanos, kas parādās spiediena izlīdzināšanas rezultātā kreisajā un labajā kambara.

Elektrokardiogrāfija

EKG ar nelieliem defektiem netiek mainīta. Ar vidēja lieluma VSD (kambaru starpsienas defektu) ir kreisā ātrija un kreisā kambara hipertrofijas pazīmes, novirze elektriskā ass sirdis pa kreisi. Ar lielu VSD (kambaru starpsienas defektu) EKG var parādīties kreisā ātrija un abu sirds kambaru hipertrofijas pazīmes.

Rentgens pētījums

Nelieliem defektiem izmaiņas netiek konstatētas. Ar ievērojamu asins izplūdi no kreisās puses uz labo tiek atklātas labā kambara paplašināšanās pazīmes, palielināts asinsvadu modelis plaušu asins plūsmas palielināšanās dēļ un plaušu hipertensija. Ar plaušu hipertensiju tiek novērotas tai raksturīgās radioloģiskās pazīmes.

Ehokardiogrāfija

2D režīmā VSD (kambaru starpsienas defektu) var tieši vizualizēt. Izmantojot Doplera režīmu, tiek noteikta turbulenta asins plūsma no viena kambara uz otru, tiek novērtēts izplūdes virziens (no kreisās uz labo vai no labās puses uz kreiso), un spiedienu labajā kambarī nosaka spiediena gradients starp kambariem.

Kateterizācija dobumos sirdis

Sirds dobumu kateterizācija atklāj augstspiediena plaušu artērijā, kuras izmērs ir izšķirošs, lai noteiktu pacienta ārstēšanas taktiku (operatīva vai konservatīva). Ar kateterizāciju ir iespējams noteikt plaušu asinsrites un asinsrites attiecību sistēmiskajā cirkulācijā (parasti attiecība ir mazāka par 1,5:1).

ĀRSTĒŠANA

Maza izmēra VSD (kambaru starpsienas defekts) labvēlīgās gaitas dēļ parasti nav nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Ķirurģija VSD (kambaru starpsienas defekts) arī netiek veikta, kad normāls spiediens plaušu artērijā (plaušu asins plūsmas attiecība pret asins plūsmu sistēmiskajā cirkulācijā ir mazāka par 1,5-2:1). Ķirurģiska ārstēšana (VSD slēgšana) ir indicēta vidēja vai liela VSD (kambaru starpsienas defekta) gadījumā, ja plaušu un sistēmiskās asins plūsmas attiecība ir lielāka par 1,5:1 vai 2:1, ja nav paaugstinātas plaušu hipertensijas. Ja plaušu asinsvadu pretestība ir 1/3 vai mazāka no sistēmiskās asinsrites pretestības, tad plaušu hipertensijas progresēšana pēc operācijas parasti netiek novērota. Ja pirms operācijas pēc radikālas defekta korekcijas ir mērena vai izteikta plaušu asinsvadu pretestības palielināšanās, pulmonālā hipertensija saglabājas (var pat progresēt). Ar lieliem defektiem un paaugstinātu spiedienu plaušu artērijā ķirurģiskās ārstēšanas rezultāts ir neparedzams, jo, neskatoties uz defekta slēgšanu, izmaiņas plaušu asinsvados saglabājas.

Nepieciešams veikt infekciozā endokardīta profilaksi (skatīt 6. nodaļu "Infekciozais endokardīts").

PROGNOZE

Ar savlaicīgu ķirurģisku ārstēšanu prognoze parasti ir labvēlīga. Infekciozā endokardīta risks ar VSD (kambaru starpsienas defekts) ir 4%, kas prasa savlaicīgu šīs komplikācijas novēršanu.

Fallo tetraloģija

Fallot tetraloģija ir iedzimts sirds defekts, ko raksturo četru komponentu klātbūtne: 1) liels, augstu novietots VSD (kambaru starpsienas defekts); 2) plaušu artērijas stenoze; 3) aortas dekstropozīcija; 4) labā kambara kompensējošā hipertrofija.

Izplatība

Fallot tetraloģija veido 12–14% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem.

HEMODINAMIKA

Fallot tetraloģijā aorta atrodas virs liela VSD (kambaru starpsienas defekts) un pār abiem sirds kambariem, kā rezultātā labajā un kreisajā kambarī ir vienāds sistoliskais spiediens (9-2. attēls). Galvenais hemodinamikas faktors ir saistība starp pretestību asins plūsmai aortā un stenozējošā plaušu artērijā.

Rīsi. 9-2. Fallo tetraloģijas anatomija un hemodinamika. A - aorta; PA - plaušu artērija; LA - kreisais ātrijs; LV - kreisā kambara; RA - labais ātrijs; RV - labais kambara; IVC - apakšējā vena cava; SVC - augstākā vena cava. Īsa bultiņa norāda uz ventrikulāras starpsienas defektu, gara bultiņa norāda uz subvalvulārās plaušu artērijas stenozi.

Ja plaušu asinsvados ir maza pretestība, plaušu asins plūsma var būt divreiz lielāka par sistēmisko cirkulāciju, un arteriālā skābekļa piesātinājums var būt normāls (Fallota acianotiskā tetraloģija).

Ar ievērojamu pretestību plaušu asins plūsmai asinis šuntē no labās puses uz kreiso pusi, kā rezultātā rodas cianoze un policitēmija.

Plaušu artērijas stenoze var būt infundibulāra vai kombinēta, retāk vārstuļu stenoze (sīkāku informāciju skatīt 8. nodaļā “Iegūtie sirds defekti”).

Slodzes laikā palielinās asins plūsma uz sirdi, bet asins plūsma caur plaušu cirkulāciju nepalielinās stenozējošās plaušu artērijas dēļ, un liekās asinis caur VSD (kambaru starpsienas defekts) tiek izvadītas aortā, tāpēc palielinās cianoze. Notiek hipertrofija, kas izraisa pastiprinātu cianozi. Labā kambara hipertrofija attīstās, pastāvīgi pārvarot šķērsli plaušu artērijas stenozes formā. Hipoksijas rezultātā attīstās kompensējošā policitēmija - palielinās sarkano asins šūnu un hemoglobīna skaits. Anastomozes attīstās starp bronhu artērijām un plaušu artērijas zariem. 25% pacientu tiek konstatēta aortas arkas un lejupejošās aortas atrašanās vieta labajā pusē.

KLĪNISKĀ ATTĒLS UN DIAGNOSTIKA

Sūdzības

Galvenā pieaugušo sūdzība ar Fallot tetraloģiju ir elpas trūkums. Turklāt var traucēt sirds sāpes, kas nav saistītas ar fizisko aktivitāti, un sirdsklauves. Pacienti ir pakļauti plaušu infekcijām (bronhīts un pneimonija).

Pārbaude

Tiek atzīmēta cianoze, kuras smagums var atšķirties. Dažreiz cianoze ir tik izteikta, ka ne tikai āda un lūpām, bet arī mutes gļotādai un konjunktīvai. Raksturojas ar fiziskās attīstības aizkavēšanos, pirkstu (“stilbiņu”), naglu (“pulksteņu brilles”) izmaiņām.

Palpācija

Sistoliskā trīce tiek konstatēta otrajā starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula virs plaušu artērijas stenozes zonas.

Auskultācija sirdis

Klausieties rupjo sistolisko troksni par plaušu artērijas stenozi II-III starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula. Otrais tonis virs plaušu artērijas ir novājināts.

Laboratorija pētījumiem

Pilnīga asins aina: paaugstināts eritrocitoze, paaugstināts hemoglobīna saturs, strauji samazināts ESR (līdz 0-2 mm/h).

Elektrokardiogrāfija

Sirds elektriskā ass parasti ir nobīdīta pa labi (leņķis α no +90° līdz +210°), tiek atzīmētas labā kambara hipertrofijas pazīmes.

Ehokardiogrāfija

Ehokardiogrāfija var noteikt Fallot tetraloģijas anatomiskās sastāvdaļas.

Rentgens pētījums

Tiek atzīmēts palielināts plaušu lauku caurspīdīgums, jo samazinās plaušu asins piegāde. Sirds kontūrām ir specifiska “koka tupeles apavu” forma: samazināta plaušu artērijas arka, uzsvērts “sirds viduklis”, noapaļota un paaugstināta sirds virsotne virs diafragmas. Aortas arka var būt labajā pusē.

KOMPLIKĀCIJAS

Biežākie gadījumi ir insulti, plaušu embolija, smaga sirds mazspēja, infekciozs endokardīts, smadzeņu abscesi un dažādas aritmijas.

ĀRSTĒŠANA

Vienīgā ārstēšanas metode ir ķirurģiska (radikāla ķirurģija - defekta plastiskā ķirurģija, plaušu artērijas stenozes likvidēšana un aortas pārvietošana). Dažreiz ķirurģiskā ārstēšana sastāv no diviem posmiem (pirmais posms ir plaušu artērijas stenozes likvidēšana, bet otrais ir VSD (kambaru starpsienas defekta) labošana).

PROGNOZE

Ja nav ķirurģiskas ārstēšanas, 3% pacientu ar Fallot tetraloģiju izdzīvo līdz 40 gadu vecumam. Nāves gadījumi rodas insultu, smadzeņu abscesu, smagas sirds mazspējas, infekcioza endokardīta un aritmiju dēļ.

PENTAD OF FALLOT

Pentade of Fallot ir iedzimts sirds defekts, kas sastāv no piecām sastāvdaļām: četrām Fallot tetraloģijas pazīmēm un ASD (priekškambaru starpsienas defekts). Hemodinamika, klīniskā aina, diagnoze un ārstēšana ir līdzīga Fallot un ASD (priekškambaru starpsienas defekta) tetraloģijai.

PRIEKŠĶIRUMSĀKLAS DEFEKTS

ASD (priekškambaru starpsienas defekts) ir saziņas klātbūtne starp kreiso un labo priekškambaru, kas izraisa patoloģisku asiņu izdalīšanos (manevru) no viena sirds kambara uz otru.

Klasifikācija

Pēc anatomiskās atrašanās vietas izšķir primāro un sekundāro ASD (priekškambaru starpsienas defekts), kā arī venozo sinusa defektu.

Primārais ASD (priekškambaru starpsienas defekts) atrodas zem fossa ovale un ir daļa no iedzimta sirds defekta, ko sauc par atklāto atrioventrikulāro kanālu.

Sekundārais ASD (priekškambaru starpsienas defekts) atrodas fossa ovale zonā.

Sinusa venoza defekts ir saziņa starp augšējo dobo vēnu un abiem ātrijiem, kas atrodas virs parastās interatriālās starpsienas.

Izšķir arī citu lokalizāciju (piemēram, koronāro sinusu) ASD (priekškambaru starpsienas defekts), taču tie ir ārkārtīgi reti.

Izplatība

ASD (priekškambaru starpsienas defekts) veido aptuveni 30% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem. Biežāk to konstatē sievietēm. 75% ASD (priekškambaru starpsienas defekts) ir sekundāri, 20% ir primāri, 5% ir venozās sinusa defekti. Šis defekts bieži tiek kombinēts ar citiem - plaušu stenozi, patoloģisku plaušu vēnu aizplūšanu, mitrālā vārstuļa prolapss. ASD (priekškambaru starpsienas defekts) var būt daudzkārtējs.

HEMODINAMIKA

Asins manevrēšana no kreisās puses uz labo noved pie labā kambara diastoliskās pārslodzes un palielinātas asins plūsmas plaušu artērijā (9.-3. att.). Asins virziens un tilpums, kas izplūst caur defektu, ir atkarīgs no defekta lieluma, spiediena gradienta starp ātrijiem un sirds kambaru atbilstības (paplašināmības).

Rīsi. 9-3. ASD (priekškambaru starpsienas defekta) anatomija un hemodinamika. A - aorta; PA - plaušu artērija; LA - kreisais ātrijs; LV - kreisā kambara; RA - labais ātrijs; RV - labais kambara; IVC - apakšējā vena cava; SVC - augstākā vena cava. Īsa cieta bultiņa norāda uz priekškambaru starpsienas defektu.

Ar ierobežojošu ASD (priekškambaru starpsienas defektu), kad defekta laukums ir mazāks par atrioventrikulārās atveres laukumu, starp ātriju un asins izplūdi no kreisās uz labo pusi ir spiediena gradients.

Ar neierobežojošu ASD (liela izmēra) starp ātrijiem nav spiediena gradienta, un caur defektu novirzīto asiņu daudzumu regulē sirds kambaru atbilstība (paplašināmība). Labais kambaris ir vairāk pakļāvīgs (tāpēc spiediens labajā ātrijā pazeminās ātrāk nekā kreisajā), un asinis šuntē no kreisās puses uz labo, izraisot sirds labo kambaru paplašināšanos un palielinot asins plūsmu caur plaušu artēriju.

Atšķirībā no VSD (kambaru starpsienas defekts), plaušu artērijas spiediens un plaušu asinsvadu pretestība ar ASD (priekškambaru starpsienas defekts) ilgu laiku saglabājas zems zemā spiediena gradienta dēļ starp ātrijiem. Tas izskaidro faktu, ka ASD (priekškambaru starpsienas defekts) bērnībā parasti paliek neatpazīts. Klīniskā aina ASD (priekškambaru starpsienas defekts) izpaužas ar vecumu (virs 15-20 gadiem) spiediena palielināšanās plaušu artērijā rezultātā un citu komplikāciju parādīšanās - sirds aritmijas, labā kambara mazspēja [pēdējā gadījumā risks plaušu embolija un plaušu artēriju slimība (paradoksāla embolija) ir augsts] . Ar vecumu ar lielu ASD (priekškambaru starpsienas defekts) var parādīties hipertensija, jo palielinās perifēro asinsvadu pretestība plaušu asinsvadu anatomisko izmaiņu rezultātā, un asins izdalījumi pakāpeniski kļūst divvirzienu. Retāk asinis var izdalīties no labās puses uz kreiso pusi.

KLĪNISKĀ ATTĒLS UN DIAGNOSTIKA

Sūdzības

Sūdzības pacientiem ar ASD (priekškambaru starpsienas defekts) ilgu laiku trūkst. Anamnēzē tiek konstatētas biežas elpceļu slimības – bronhīts, pneimonija. Bažas var radīt elpas trūkums, kas sākotnēji rodas slodzes laikā un pēc tam miera stāvoklī, un ātrs nogurums. Pēc 30 gadiem slimība progresē: attīstās sirdsklauves (supraventrikulāras aritmijas un priekškambaru fibrilācija), pulmonālās hipertensijas pazīmes (skat. 14. nodaļu “Plaušu hipertensija”) un labā kambara tipa sirds mazspēja.

Pārbaude

Pārbaude ļauj noteikt zināmu fiziskās attīstības kavēšanos. Cianozes parādīšanās un izmaiņas pirkstu gala falangās “bungu nūju” veidā un naglas “pulksteņu briļļu” veidā norāda uz asins izplūdes virziena maiņu no labās uz kreiso pusi.

Palpācija

Plaušu artērijas pulsāciju (pulmonālās hipertensijas klātbūtnē) nosaka otrajā starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula.

Auskultācija sirdis

Ja defekts ir neliels, auskultācijas izmaiņas netiek konstatētas, tāpēc parasti ASD (priekškambaru starpsienas defekts) tiek diagnosticēts, kad parādās plaušu hipertensijas pazīmes.

Pirmā sirds skaņa netiek mainīta. Otrais tonis tiek sadalīts sakarā ar ievērojamu otrās skaņas plaušu komponenta nobīdi, ko izraisa liela asins tilpuma plūsma caur sirds labajām daļām (labā kambara sistoles pagarinājums). Šī sadalīšana ir fiksēta, t.i. nav atkarīgs no elpošanas fāzēm.

Virs plaušu artērijas tiek dzirdams sistoliskais troksnis, jo no labā kambara tiek izvadīts palielināts asiņu daudzums. Primārā ASD (priekškambaru starpsienas defekta) gadījumā sirds virsotnē ir dzirdams arī mitrālā un trīskāršā vārstuļu relatīvās nepietiekamības sistoliskais troksnis. Virs trīskāršā vārsta var būt dzirdams zemas frekvences diastoliskais troksnis, jo palielinās asins plūsma caur trikuspidālo vārstu.

Palielinoties plaušu asinsvadu pretestībai un samazinoties asins izplūdei no kreisās uz labo pusi, mainās auskultācijas attēls. Pastiprinās sistoliskais troksnis pār plaušu artēriju un otrās skaņas plaušu komponents, var apvienoties abas otrās skaņas sastāvdaļas. Turklāt parādās plaušu vārstuļa nepietiekamības diastoliskais troksnis.

Elektrokardiogrāfija

Ar sekundāru ASD (priekškambaru starpsienas defekts) tiek atzīmēti kompleksi rSR Labajos prekordiālajos vados (kā starpkambaru starpsienas posterobazālo daļu aizkavētas aktivācijas izpausme un labā kambara izplūdes trakta paplašināšanās), sirds elektriskās ass novirze pa labi (ar hipertrofiju un paplašināšanos). labais kambara). Venoza sinusa defekta gadījumā novēro pirmās pakāpes AV blokādi un apakšējo priekškambaru ritmu. Raksturīgi ir sirds ritma traucējumi supraventrikulāru aritmiju un priekškambaru mirdzēšanas veidā.

Rentgens pētījums

Rentgena izmeklēšanā atklāj labā atriuma un labā kambara paplašināšanos, plaušu artērijas stumbra un divu tās atzaru paplašināšanos, simptomu “plaušu saknēm dejojot” (pastiprināta pulsācija palielinātas plaušu asinsrites rezultātā līdz asins izdalījumiem).

Ehokardiogrāfija

Ehokardiogrāfija (9.-4. att.) palīdz noteikt labā kambara, labā atriuma paplašināšanos un starpkambaru starpsienas paradoksālu kustību. Ja defekta lielums ir pietiekams, to var noteikt divdimensiju režīmā, īpaši skaidri subxiphoid stāvoklī (kad interatriālās starpsienas stāvoklis ir perpendikulārs ultraskaņas staram). Defekta esamību apstiprina Doplera ultraskaņa, kas ļauj identificēt šunta asiņu turbulento plūsmu no kreisā ātrija uz labo vai, gluži pretēji, caur interatriālo starpsienu. Tiek konstatētas arī plaušu hipertensijas pazīmes.

Rīsi. 9-4. EchoCG ASD (divdimensiju režīms, četru kameru pozīcija). 1 - labais kambara; 2 - kreisā kambara; 3 - kreisais ātrijs; 4 - priekškambaru starpsienas defekts; 5 - labais ātrijs.

Kateterizācija dobumos sirdis

Lai noteiktu pulmonālās hipertensijas smagumu, tiek veikta sirds dobumu kateterizācija.

ĀRSTĒŠANA

Ja nav smagas plaušu hipertensijas, tiek veikta ķirurģiska ārstēšana - ASD remonts (priekškambaru starpsienas defekts). Ja ir sirds mazspējas simptomi, ir nepieciešama terapija ar sirds glikozīdiem, diurētiskiem līdzekļiem un AKE inhibitoriem (plašāku informāciju skatīt 11. nodaļā “Sirds mazspēja”). Pacientiem ar primāru ASD un venozo sinusa defektu ir ieteicama infekciozā endokardīta profilakse (skatīt 6. nodaļu “Infekciozais endokardīts”).

PROGNOZE

Ar savlaicīgu ķirurģisku ārstēšanu prognoze ir labvēlīga. Neoperētiem pacientiem nāves gadījumi līdz 20 gadu vecumam ir reti, bet pēc 40 gadiem mirstība sasniedz 6% gadā. Galvenās ASD (priekškambaru starpsienas defekta) komplikācijas ir priekškambaru fibrilācija, sirds mazspēja un reti paradoksāla embolija. Infekciozais endokardīts ar sekundāru ASD notiek ļoti reti. Neliela ASD gadījumos pacienti nodzīvo līdz sirmam vecumam.

ATVĒRTS KĀRĻU ARTĒRIUS

Patents ductus arteriosus ir defekts, ko raksturo asinsvada neaizslēgšanās starp plaušu artēriju un aortu (ductus arteriosus) 8 nedēļu laikā pēc dzimšanas; Kanāls funkcionē pirmsdzemdību periodā, bet tā neslēgšana izraisa hemodinamikas traucējumus.

Izplatība

Patents ductus arteriosus tiek novērots vispārējā populācijā ar sastopamību 0,3%. Tas veido 10-18% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem.

HEMODINAMIKA

Visbiežāk ductus arteriosus savieno plaušu artēriju un lejupejošo aortu zem kreisās subklāvijas artērijas sākuma, retāk savieno plaušu artēriju un lejupejošo aortu virs kreisās subklāvijas artērijas izejas (9.-5. att.) . 2-3 dienas (retāk 8 nedēļas) pēc piedzimšanas kanāls aizveras. Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem ar augļa hipoksiju, augļa masaliņām (grūtniecības pirmajā trimestrī) kanāls paliek atvērts. No lejupejošās aortas plaušu artērijas stumbrā notiek asiņu izdalīšanās (manevrēšana). Turpmākās defekta izpausmes ir atkarīgas no atvērtā ductus arteriosus diametra un garuma un pretestības asins plūsmai pašā kanālā.

Rīsi. 9-5. Atvērtā ductus arteriosus anatomija un hemodinamika. A - aorta; PA - plaušu artērija; LA - kreisais ātrijs; LV - kreisā kambara; RA - labais ātrijs; RV - labais kambara; IVC - apakšējā vena cava; SVC - augstākā vena cava. Cietā bultiņas daļa norāda uz patoloģisku asins plūsmu no aortas uz plaušu artērijām.

Ar nelielu kanāla izmēru un augstu šunta pretestību izvadīto asiņu apjoms ir nenozīmīgs. Neliela ir arī lieko asiņu plūsma plaušu artērijā, kreisajā ātrijā un kreisajā kambarī. Asins izdalīšanās virziens sistoles un diastoles laikā paliek nemainīgs (nepārtraukts) - no kreisās puses (no aortas) uz labo (uz plaušu artēriju).

Ja kanāla diametrs ir liels, plaušu artērijā ieplūdīs ievērojams pārmērīgs asins daudzums, izraisot spiediena palielināšanos tajā (plaušu hipertensiju) un pārslogojot kreiso ātriju un kreiso kambara tilpumu (tā sekas ir paplašināšanās). un kreisā kambara hipertrofija). Laika gaitā attīstās neatgriezeniskas izmaiņas plaušu asinsvados (Eisenmengera sindroms) un sirds mazspēja. Pēc tam spiediens aortā un plaušu artērijā tiek izlīdzināts, un tad plaušu artērijā tas kļūst augstāks nekā aortā. Tas noved pie izmaiņām asins izplūdes virzienā - no labās puses (no plaušu artērijas) uz kreiso (uz aortu). Pēc tam rodas labā kambara mazspēja.

KLĪNISKĀ ATTĒLS UN DIAGNOSTIKA

Defekta izpausmes ir atkarīgas no atvērtā ductus arteriosus lieluma. Atklāts ductus arteriosus ar nelielu asiņu izdalīšanos bērnībā var neizpausties un ar vecumu var izpausties kā nogurums un elpas trūkums fiziskas slodzes laikā. Ar lielu izdalīto asiņu daudzumu no bērnības ir sūdzības par elpas trūkumu fiziskas slodzes laikā, ortopnojas pazīmes, sirds astmu, sāpes labajā hipohondrijā aknu palielināšanās dēļ, kāju pietūkums, kāju cianoze (kā asiņu izdalīšanās no labās uz kreiso pusi lejupejošā aortā, kreisās rokas cianoze (ar atvērtu ductus arteriosus virs kreisās subklāvijas artērijas sākuma).

Ar nelielu asiņu daudzumu no kreisās puses uz labo, nav ārēju defekta pazīmju. Kad asinis tiek izvadītas no labās uz kreiso pusi, parādās kāju cianoze, izmaiņas kāju pirkstos “stilbiņu” formā, izmaiņas kreisās rokas pirkstos “stilbiņu” formā.

Palpācija

Ar intensīvu asiņu izdalīšanos no kreisās uz labo pusi, sistoliskā krūškurvja trīce tiek noteikta virs plaušu artērijas un suprasternāli (jugular fossa).

Auskultācija sirdis

Tipiska atvērta ductus arteriosus auskultatīvā izpausme ir nepārtraukts sistoliski-diastoliskais (“mašīnas”) troksnis, ko izraisa pastāvīga vienvirziena asins plūsma no aortas uz plaušu artēriju. Šis troksnis ir augstas frekvences, pastiprinās uz otro toni, labāk dzirdams zem kreisā atslēgas kaula un izstaro uz muguru. Turklāt sirds virsotnē var būt dzirdams vidējais diastoliskais troksnis, jo palielinās asins plūsma caur kreiso atrioventrikulāro atveri. Otrā toņa sonoritāti var būt grūti noteikt skaļā trokšņa dēļ. Kad spiediens aortā un plaušu artērijā ir izlīdzināts, nepārtrauktas sistoles-diastoliskais troksnis pārvēršas sistoliskā un pēc tam pilnībā izzūd. Šajā situācijā sāk skaidri izcelties otrā toņa akcents virs plaušu artērijas (pulmonālās hipertensijas attīstības pazīme).

Elektrokardiogrāfija

Ja asins izdalījumi ir nelieli, patoloģiskas izmaiņas netiek konstatētas. Kad sirds kreisās daļas ir pārslogotas ar lielu lieko asiņu daudzumu, tiek novērotas kreisā ātrija un kreisā kambara hipertrofijas pazīmes. Uz smagas plaušu hipertensijas fona EKG atklāj labā kambara hipertrofijas pazīmes.

Ehokardiogrāfija

Ar ievērojamiem atvērtā ductus arteriosus izmēriem tiek novērota kreisā ātrija un kreisā kambara paplašināšanās. Lielu atvērtu arteriozu ductus arteriosus var noteikt divās dimensijās. Doplera režīmā plaušu artērijā tiek noteikta turbulenta sistoles-diastoliskā plūsma neatkarīgi no kanāla lieluma.

Rentgens pētījums

Ja šunts ir mazs, radiogrāfiskais attēls parasti nemainās. Ar izteiktu asiņu izdalīšanos tiek konstatēts sirds kreiso kambaru paplašināšanās un pulmonālās hipertensijas pazīmes (plaušu artērijas stumbra izspiedums).

ĀRSTĒŠANA

Ja parādās sirds mazspējas pazīmes, tiek nozīmēti sirds glikozīdi un diurētiskie līdzekļi (skatīt 11. nodaļu “Sirds mazspēja”). Ieteicams novērst infekciozo endarterītu pirms un sešus mēnešus pēc defekta ķirurģiskas korekcijas (skatīt 6. nodaļu “Infekciozais endokardīts”).

Ķirurģiska ārstēšana atvērtā arteriozus kanāla nosiešanas vai tā lūmena oklūzijas veidā jāveic pirms slimības attīstības. neatgriezeniskas izmaiņas no plaušu asinsvadiem. Pēc ķirurģiskas ārstēšanas plaušu hipertensijas pazīmes var saglabāties vai pat progresēt.

KOMPLIKĀCIJAS

Ar atvērtu arteriozu kanālu var rasties komplikācijas: infekciozs endarterīts, plaušu embolija, kanāla aneirisma, tā sadalīšana un plīsums, kanāla pārkaļķošanās, sirds mazspēja. Infekciozais endarterīts parasti attīstās plaušu artērijā, kas atrodas pretī atvērtajam ductus arteriosus, pastāvīgas plaušu artērijas sienas traumēšanas rezultātā ar asins plūsmu. Infekciozā endarterīta sastopamība sasniedz 30%.

PROGNOZE

Savlaicīga operācija novērš patoloģisku asiņu izdalīšanos no aortas plaušu artērijā, lai gan pulmonālās hipertensijas pazīmes var saglabāties visu mūžu. Vidējais paredzamais dzīves ilgums bez ķirurģiskas ārstēšanas ir 39 gadi.

Lai diagnosticētu aortas koarktāciju, ir svarīgi pareizi izmērīt asinsspiedienu kājās. Lai to izdarītu, pacientu novieto uz vēdera, augšstilba apakšējā trešdaļā uzliek aproci un popliteālajā dobumā veic auskultāciju, izmantojot tehniku, kas līdzīga spiediena mērīšanai rokās (ar sistoliskā un diastoliskā spiediena noteikšanu). līmeņi). Parasti spiediens kājās ir 20-30 mmHg. augstāks nekā uz rokām. Ar aortas koarktāciju spiediens kājās ir ievērojami samazināts vai netiek atklāts. Diagnostikas zīme Par aortas koarktāciju uzskata sistoliskā (vai vidējā) asinsspiediena atšķirību rokās un kājās, kas pārsniedz 10-20 mmHg. Bieži vien tiek atzīmēts aptuveni vienāds spiediens uz rokām un kājām, bet pēc fiziskās aktivitātes (skrejceļš) tiek noteikta būtiska atšķirība. Sistoliskā asinsspiediena atšķirība pa kreisi un labās rokas norāda, ka vienas no subklāvijas artērijām izcelsme atrodas virs vai zem aizsprostojuma.

Palpācija

Nosakiet pulsa neesamību vai būtisku pavājināšanos kājās. Jūs varat noteikt palielinātus pulsējošus nodrošinājumus starpribu telpās, starplāpstiņu telpā.

Auskultācija sirdis

Otrā toņa akcents tiek konstatēts virs aortas paaugstināta asinsspiediena dēļ. Sistoliskais troksnis ir raksturīgs Botkin-Erb punktā, kā arī zem kreisā atslēgas kaula, starplāpstiņu telpā un uz kakla traukiem. Ar attīstītām kolateralēm pār starpribu artērijām ir dzirdams sistoliskais troksnis. Ar turpmāku hemodinamikas traucējumu progresēšanu tiek dzirdams nepārtraukts (sistoliskais-diastoliskais) troksnis.

Elektrokardiogrāfija

Tiek konstatētas kreisā kambara hipertrofijas pazīmes.

Ehokardiogrāfija

Suprasternālā aortas pārbaude divdimensiju režīmā parāda sašaurināšanās pazīmes. Ar Doplera pētījumu turbulentā sistoliskā plūsma tiek noteikta zem sašaurināšanās vietas un tiek aprēķināts spiediena gradients starp paplašinātajām un sašaurinātajām aortas daļām, kas bieži vien ir svarīgi, lemjot par ķirurģisku ārstēšanu.

Rentgens pētījums

Ilgstoši pastāvot nodrošinājumam, tiek konstatēta ribu apakšējo daļu uzurācija to paplašināto un līkumoto starpribu artēriju saspiešanas rezultātā. Diagnozes precizēšanai tiek veikta aortogrāfija, kas precīzi nosaka koarktācijas lokalizāciju un pakāpi.

ĀRSTĒŠANA

Radikāla aortas koarktācijas ārstēšanas metode ir sašaurinātās vietas ķirurģiska izgriešana. Narkotiku terapija tiek veikta atkarībā no klīniskās izpausmes netikums. Sirds mazspējas simptomiem tiek nozīmēti sirds glikozīdi, diurētiskie līdzekļi un AKE inhibitori (sīkāku informāciju skatīt 11. nodaļā “Sirds mazspēja”). Var būt nepieciešama hipertensijas ārstēšana.

PROGNOZE UN KOMPlikācijas

Bez ķirurģiskas ārstēšanas 75% pacientu mirst līdz 50 gadu vecumam. Augsta asinsspiediena rezultātā var attīstīties tipiskas komplikācijas: insults, nieru mazspēja. Netipiska hipertensijas komplikācija ir neiroloģisku traucējumu attīstība (piemēram, apakšējā paraparēze, traucēta urinēšana), ko izraisa muguras smadzeņu sakņu saspiešana ar paplašinātām starpribu artērijām. UZ retas komplikācijas ietver infekciozo endoaortītu, paplašinātas aortas plīsumu.

IEdzimta AORTAS stenoze

Iedzimta aortas mutes stenoze ir kreisā kambara izplūdes trakta sašaurināšanās aortas vārstuļa zonā. Atkarībā no obstrukcijas līmeņa stenoze var būt vārstuļu, subvalvulāra vai supravalvulāra.

Izplatība

Iedzimta aortas stenoze veido 6% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem. Visbiežāk tiek atzīmēta vārstuļa stenoze (80%), retāk subvalvulāra un supravalvulāra. Vīriešiem aortas stenoze tiek novērota 4 reizes biežāk nekā sievietēm.

HEMODINAMIKA

Vārstuļa stenoze (sk. 9.-7. att.). Visbiežāk aortas vārsts ir divpusējs, atvere atrodas ekscentriski. Dažreiz vārsts sastāv no vienas lapas. Retāk vārsts sastāv no trim brošūrām, kas savienotas ar vienu vai divām saķerēm.

Rīsi. 9-7. Hemodinamika plaušu artērijas stenozes gadījumā. A - aorta; PA - plaušu artērija; LA - kreisais ātrijs; LV - kreisā kambara; RA - labais ātrijs; RV - labais kambara; IVC - apakšējā vena cava; SVC - augstākā vena cava.

Ar subvalvulāru stenozi tiek atzīmētas trīs veidu izmaiņas: diskrēta membrāna zem aortas vārstuļiem, tunelis, muskuļu sašaurināšanās (subaortiskā hipertrofiskā kardiomiopātija, skatīt 12. nodaļu “Kardiomiopātijas un miokardīts”).

Aortas ostium supravalvulārā stenoze var būt membrānas vai augšupejošās aortas hipoplāzijas formā. Par augšupejošās aortas hipoplāzijas pazīmi tiek uzskatīta aortas loka diametra attiecība pret augšupejošās aortas diametru, kas ir mazāka par 0,7. Bieži vien aortas mutes supravalvulārā stenoze tiek kombinēta ar plaušu artērijas zaru stenozi.

Supravalvulāro aortas stenozi kombinācijā ar garīgo atpalicību sauc par Viljamsa sindromu.

Aortas stenoze bieži tiek kombinēta ar citiem iedzimtiem sirds defektiem - VSD (kambaru starpsienas defekts), ASD (priekškambaru starpsienas defekts), atvērtu ductus arteriosus, aortas koarktāciju.

Jebkurā gadījumā tiek radīts šķērslis asins plūsmai un attīstās 8. nodaļā “Iegūtie sirds defekti” aprakstītās izmaiņas. Laika gaitā attīstās vārstuļu pārkaļķošanās. Raksturīga ir aortas poststenotiskās paplašināšanās attīstība.

KLĪNISKĀ ATTĒLS UN DIAGNOSTIKA

Sūdzības

Lielākā daļa pacientu ar nelielu stenozi nesūdzas. Sūdzību parādīšanās liecina par smagu aortas mutes stenozi. Ir sūdzības par elpas trūkumu fizisko aktivitāšu laikā, ātru nogurumu (sakarā ar samazinātu sirds izvade), ģībonis (smadzeņu hipoperfūzijas rezultātā), sāpes krūtīs fiziskās aktivitātes laikā (miokarda hipoperfūzijas dēļ). Var iestāties pēkšņa sirds nāve, bet vairumā gadījumu pirms tam ir sūdzības vai izmaiņas EKG.

Pārbaude, perkusijas

Skatiet sadaļu "Aortas stenoze" 8. nodaļā "Iegūtie sirds defekti".

Palpācija

Sistoliskā vibrācija tiek noteikta gar krūšu kaula augšdaļas labo malu un virs miega artērijām. Kad maksimālā sistoliskā spiediena gradients ir mazāks par 30 mm Hg. (saskaņā ar ehokardiogrāfiju) trīce netiek konstatēta. Zems pulsa spiediens (mazāks par 20 mmHg) norāda uz ievērojamu aortas stenozes smagumu. Ar vārstuļu stenozi tiek konstatēts neliels lēns pulss.

Auskultācija sirdis

Raksturīga ir otrā tonusa pavājināšanās vai tā pilnīga izzušana aortas komponenta pavājināšanās (pazušanas) dēļ. Ar aortas mutes supravalvulāru stenozi tiek saglabāta otrā skaņa. Ar aortas mutes vārstuļu stenozi sirds virsotnē ir dzirdams agrīns sistoliskais klikšķis, kura nav supra- un subvalvulārās stenozes gadījumā. Tas pazūd ar smagu aortas mutes vārstuļu stenozi.

Galvenā aortas stenozes auskultatīvā pazīme ir rupjš sistoliskais troksnis ar maksimumu otrajā starpribu telpā pa labi un apstarošana miega artērijas, dažreiz gar krūšu kaula kreiso malu līdz sirds virsotnei. Ar aortas mutes subvalvulāro stenozi tiek novērotas atšķirības auskultācijas izpausmēs: nav dzirdams agrīns sistoliskais klikšķis, tiek novērota agrīna diastoliskā aortas vārstuļa nepietiekamības troksnis (50% pacientu).

Elektrokardiogrāfija

Ar vārstuļu stenozi tiek konstatētas kreisā kambara hipertrofijas pazīmes. Ar aortas mutes supravalvulāru stenozi EKG nevar mainīt. Ar subvalvulāru stenozi (subaortas gadījumā hipertrofiska kardiomiopātija) iespējams atklāt patoloģiskus zobus J(šaura un dziļa).

Ehokardiogrāfija

Divdimensiju režīmā tiek noteikts aortas atveres obstrukcijas līmenis un raksturs (vārstuļa, subvalvulāra, supravalvulāra). Doplera režīmā tiek novērtēts maksimālais sistoliskā spiediena gradients (maksimālais spiediena gradients, kad atveras aortas vārstuļa bukleti) un aortas ostuma stenozes pakāpe.

Ja maksimālā sistoliskā spiediena gradients (ar normālu sirds izsviedi) ir lielāks par 65 mmHg. vai aortas atveres laukums ir mazāks par 0,5 cm 2 / m 2 (parasti aortas atveres laukums ir 2 cm 2 / m 2), aortas atveres stenoze tiek uzskatīta par smagu.

Maksimālais sistoliskā spiediena gradients 35-65 mm Hg. vai aortas atveres laukums 0,5-0,8 cm 2 /m 2 tiek uzskatīts par mērenu aortas stenozi.

Kad maksimālā sistoliskā spiediena gradients ir mazāks par 35 mm Hg. vai aortas atveres laukums ir lielāks par 0,9 cm 2 / m 2, aortas mutes stenoze tiek uzskatīta par nelielu.

Šie rādītāji ir informatīvi tikai tad, ja tiek saglabāta kreisā kambara funkcija un nav aortas regurgitācijas.

Rentgens pētījums

Tiek konstatēta aortas poststenotiskā dilatācija. Ar aortas mutes subvalvulāro stenozi nav aortas poststenozes paplašināšanās. Ir iespējams noteikt kalcifikāciju aortas vārstuļa projekcijā.

ĀRSTĒŠANA

Ja nav pārkaļķošanās, tiek veikta valvotomija vai diskrētas membrānas izgriešana. Smagu fibrotisku izmaiņu gadījumos ir indicēta aortas vārstuļa nomaiņa.

PROGNOZE UN KOMPlikācijas

Aortas stenoze parasti progresē neatkarīgi no obstrukcijas līmeņa (vārstuļa, supravalvulāra, subvalvulāra). Infekciozā endokardīta attīstības risks ir 27 gadījumi uz 10 000 pacientu ar aortas stenozi gadā. Ar spiediena gradientu vairāk nekā 50 mm Hg. infekciozā endokardīta risks palielinās 3 reizes. Ar aortas stenozi ir iespējama pēkšņa sirds nāve, īpaši fiziskas slodzes laikā. Pēkšņas sirds nāves risks palielinās, palielinoties spiediena gradientam – tas ir lielāks pacientiem ar aortas stenozi ar spiediena gradientu, kas lielāks par 50 mm Hg.

PLAUŠU ARTĒRIJAS stenoze

Plaušu stenoze ir labā kambara izplūdes trakta sašaurināšanās plaušu vārstuļa zonā.

Izplatība

Izolēta plaušu artērijas stenoze veido 8-12% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem. Vairumā gadījumu tā ir vārstuļu stenoze (trešais izplatītākais iedzimtais sirds defekts), taču to var arī kombinēt (kombinācijā ar subvalvulārām, supravalvulārām stenozēm un citiem iedzimtiem sirds defektiem).

HEMODINAMIKA

Sašaurināšanās var būt vārstuļu (80-90% gadījumu), subvalvulāra, supravalvulāra.

Ar vārstuļu stenozi plaušu vārsts var būt vienpusējs, divpusējs vai trīskāršs. Raksturīga ir plaušu artērijas stumbra poststenotiska dilatācija.

Izolētu subvalvulāru stenozi raksturo labā kambara izplūdes trakta infundibulāra (piltuves formas) sašaurināšanās un patoloģiska muskuļu josla, kas novērš asiņu izsviešanu no labā kambara (abi varianti parasti tiek kombinēti ar VSD (kambaru starpsienas defekts)).

Izolēta supravalvulāra stenoze var būt lokalizētas stenozes, pilnīgas vai nepilnīgas membrānas, difūzas hipoplāzijas, vairāku perifēro plaušu artēriju stenozes veidā.

Kad plaušu stumbrs sašaurinās, palielinās spiediena gradients starp labo kambara un plaušu artēriju. Sakarā ar šķēršļiem asins plūsmas ceļā rodas labā kambara hipertrofija un pēc tam tās mazspēja. Tas izraisa paaugstinātu spiedienu labajā ātrijā, atveras foramen ovale un asiņu manevrēšanu no labās puses uz kreiso, attīstoties cianozei un labā kambara mazspējai. 25% pacientu plaušu artērijas stenoze tiek kombinēta ar sekundāru ASD (priekškambaru starpsienas defektu).

KLĪNISKĀ ATTĒLS UN DIAGNOSTIKA

Sūdzības

Viegla plaušu stenoze vairumā gadījumu ir asimptomātiska. Ar smagu stenozi parādās ātrs nogurums, elpas trūkums un sāpes krūtīs fiziskās aktivitātes laikā, cianoze, reibonis un ģībonis. Elpas trūkums ar plaušu stenozi rodas nepietiekamas strādājošo perifēro muskuļu perfūzijas rezultātā, izraisot plaušu reflekso ventilāciju. Cianoze plaušu artērijas stenozes gadījumā var būt vai nu perifēras (zemas sirds izsviedes rezultāts), vai centrālas (asins izdalīšanās rezultāts caur atvērto foramen ovale) izcelsmi.

Pārbaude

Jūs varat noteikt palielinātā labā kambara pulsāciju epigastrālajā reģionā. Ja labā kambara dekompensācijas rezultātā rodas trikuspidālā vārstuļa nepietiekamība, tiek konstatēta kakla vēnu pietūkums un pulsācija. Skatiet arī sadaļas "Plaušu stenoze" un "Trīskausa vārstuļa mazspēja" 8. nodaļā "Iegūtie sirds defekti".

Palpācija

Sistoliskais trīce tiek noteikta otrajā starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula.

Auskultācija sirdis

Otrais tonis ar nelielu un mērenu plaušu artērijas vārstuļu stenozi nav mainīts vai ir nedaudz novājināts, jo plaušu komponents mazāk piedalās tā veidošanā. Ar smagu stenozi un ievērojamu spiediena palielināšanos labajā kambarī otrā skaņa var pilnībā izzust. Ar plaušu artērijas infundibulāru un supravalvulāru stenozi II tonis nemainās.

Ar plaušu artērijas vārstuļu stenozi otrajā starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula, plaušu vārstuļu bukletu maksimālās atvēršanās brīdī ir dzirdams agrīns sistoliskais klikšķis. Sistoliskais klikšķis palielinās līdz ar izelpu. Citos stenozes līmeņos (supravalvulārā, subvalvulārā) sistoliskais klikšķis nav dzirdams.

Galvenā plaušu artērijas stenozes auskultatīvā izpausme ir rupjš sistoliskais troksnis otrajā starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula ar apstarošanu zem kreisā atslēgas kaula un aizmugurē. Ar supravalvulāru stenozi troksnis izstaro uz kreiso paduses reģionu un atpakaļ. Sistoliskā trokšņa ilgums un tā maksimums korelē ar stenozes pakāpi: ar mērenu stenozi trokšņa maksimums tiek atzīmēts sistoles vidū, un tā beigas ir pirms otrās skaņas aortas komponenta; ar smagu stenozi sistoliskais troksnis ir vēlāks un turpinās pēc otrās skaņas aortas komponenta; ar supravalvulāru stenozi vai plaušu artērijas zaru perifēro stenozi ir sistolisks vai nepārtraukts troksnis ar apstarošanu plaušu laukos.

Elektrokardiogrāfija

Ar nelielu plaušu artērijas stenozi EKG izmaiņas netiek konstatētas. Ar mērenu un smagu stenozi tiek konstatētas labā kambara hipertrofijas pazīmes. Ar smagu plaušu artērijas stenozi parādās labā atriuma hipertrofijas (dilatācijas) pazīmes. Var rasties supraventrikulāras aritmijas.

Ehokardiogrāfija

Parasti plaušu artērijas vārstuļa atvēruma laukums ir 2 cm 2 / m 2. Valvulārās plaušu artērijas stenozes gadījumā divdimensiju režīmā tiek konstatēts plaušu artērijas vārstuļa sabiezējušo lapiņu kupolveida izvirzījums plaušu artērijas stumbrā labā kambara sistoles laikā. Raksturīga ir labā kambara sienas sabiezēšana (hipertrofija). Tiek noteikti arī citi plaušu artērijas obstrukcijas līmeņi un to raksturs. Doplera režīms ļauj noteikt obstrukcijas pakāpi pēc spiediena gradienta starp labo kambara un plaušu stumbra. Viegla plaušu stenoze tiek diagnosticēta, ja maksimālā sistoliskā spiediena gradients ir mazāks par 50 mmHg. Spiediena gradients 50-80 mm Hg. atbilst vidējai stenozes pakāpei. Ar spiediena gradientu vairāk nekā 80 mm Hg. runāt par smagu plaušu artērijas stenozi (smagas stenozes gadījumā gradients var sasniegt 150 mm Hg vai vairāk).

Rentgens pētījums

Ar plaušu artērijas vārstuļu stenozi tiek konstatēta tās stumbra poststenotiska paplašināšanās. Supra- un subvalvulārās stenozes tā nav. Raksturīga plaušu modeļa izsīkšana.

Kateterizācija dobumos sirdis

Sirds dobumu kateterizācija ļauj precīzi noteikt stenozes pakāpi pēc spiediena gradienta starp labo kambara un plaušu artēriju.

ĀRSTĒŠANA UN PROGNOZE

Neliela un mērena plaušu artērijas vārstuļu stenoze parasti norit labvēlīgi un tai nav nepieciešama aktīva iejaukšanās. Subvalvulārā muskuļu stenoze progresē daudz būtiskāk. Supravalvulārā stenoze parasti progresē lēni. Kad spiediena gradients starp labo kambara un plaušu artēriju palielinās par vairāk nekā 50 mm Hg. vārstuļu stenozes gadījumā tiek veikta valvuloplastika (pēc valvotomijas 50-60% pacientu attīstās plaušu vārstuļu mazspēja). Ja rodas sirds mazspēja, tā tiek ārstēta (skatīt 11. nodaļu “Sirds mazspēja”). Ieteicama infekciozā endokardīta profilakse (skatīt 6. nodaļu “Infekciozais endokardīts”), jo tā attīstības risks ir diezgan augsts.

EBSTEINA ANOMĀLIJA

Ebšteina anomālija ir trīskāršā vārsta aizmugures un starpsienas lapiņu atrašanās labā kambara virsotnē, kas izraisa labā kambara dobuma palielināšanos un labā kambara dobuma samazināšanos. Epšteina anomālija veido aptuveni 1% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem. Šī defekta rašanās ir saistīta ar litija uzņemšanu auglim grūtniecības laikā.

HEMODINAMIKA

Trīskāršā vārsta divu lapiņu piestiprināšanas vietas pārvietošana labā kambara dobumā noved pie tā, ka pēdējais ir sadalīts supravalvulārajā daļā, kas apvienota ar labā atriuma dobumu vienā kamerā ( labā kambara dobuma atrializācija) un samazināta subvalvulārā daļa (pats labā kambara dobums) (9.-8. att.). Labā kambara dobuma samazināšanās izraisa insulta tilpuma samazināšanos un plaušu asinsrites samazināšanos. Tā kā labais ātrijs sastāv no divām daļām (pats labais ātrijs un daļa no labā kambara), elektriskie un mehāniskie procesi tajā ir atšķirīgi (nav sinhronizēti). Labā atriuma sistoles laikā labā kambara atrializētā daļa atrodas diastolā. Tā rezultātā samazinās asins plūsma labajā kambarī. Labā kambara sistoles laikā labā priekškambara diastols rodas ar nepilnīgu trīskāršā vārsta slēgšanu, kā rezultātā asinis tiek pārvietotas labā kambara priekškambaru daļā atpakaļ uz labā ātrija galveno daļu. Ir ievērojams trīskāršā vārsta šķiedru gredzena paplašināšanās, izteikta labā ātrija paplašināšanās (tajā var būt vairāk nekā 1 litrs asiņu), spiediena palielināšanās tajā un spiediena palielināšanās retrogrādā apakšējā un augšējā vēnā. cava. Labā ātrija dobuma paplašināšanās un spiediena palielināšanās tajā palīdz saglabāt atvērtu ovālo atveri un kompensējošo spiediena samazināšanos, ko izraisa asins izplūde no labās puses uz kreiso.

Rīsi. 9-8. Ebšteina anomālijas anatomija un hemodinamika. A - aorta; PA - plaušu artērija; LA - kreisais ātrijs; LV - kreisā kambara; RA - labais ātrijs (dobuma izmēri ir palielināti); RV - labais kambara; IVC - apakšējā vena cava; SVC - augstākā vena cava. Cietā bultiņa norāda uz trikuspidālā vārsta bukleta piestiprināšanas vietas pārvietošanos labā kambara dobumā.

KLĪNISKĀ ATTĒLS UN DIAGNOSTIKA

Sūdzības

Pacienti var sūdzēties par elpas trūkumu slodzes laikā, sirdsklauves supraventrikulāru aritmiju dēļ (novēro 25-30% pacientu un bieži izraisa pēkšņu sirds nāvi).

Pārbaude

Cianoze tiek atklāta, kad asinis tiek manevrētas no labās puses uz kreiso, trīskāršā vārstuļa nepietiekamības pazīmes (sk. 8. nodaļu “Iegūtie sirds defekti”). Raksturīgas labā kambara mazspējas pazīmes (kakla vēnu paplašināšanās un pulsācija, palielinātas aknas un tūska).

Perkusijas

Sirds relatīvā truluma robežas ir nobīdītas pa labi, jo ir palielināts labais ātrijs.

Auskultācija sirdis

Pirmā sirds skaņa parasti tiek sadalīta. Iespējama III un IV sirds skaņu parādīšanās. Sistoliskais troksnis ir raksturīgs III-IV starpribu telpās pa kreisi no krūšu kaula un virsotnē trikuspidālā vārstuļa nepietiekamības dēļ. Dažreiz tiek dzirdams diastoliskais troksnis, kas saistīts ar labās atrioventrikulārās atveres relatīvo stenozi.

Elektrokardiogrāfija

EKG var parādīt Volfa-Parkinsona-Vaita sindroma pazīmes 20% pacientu (biežāk ir labās puses palīgceļi). Raksturīgās pazīmes ir labā kūļa zaru blokāde, labā ātrija hipertrofijas pazīmju klātbūtne kombinācijā ar 1. pakāpes AV blokādi.

Ehokardiogrāfija

Tiek identificētas visas Ebšteina anomālijas anatomiskās pazīmes (9.-9. att.): trikuspidālā vārstuļa lapiņu patoloģiska atrašanās vieta (to distopija), palielināts labais ātrijs, mazs labais kambara. Doplera režīmā tiek konstatēta trikuspidālā vārsta nepietiekamība.

Rīsi. 9-9. Ehokardiogramma Ebšteina anomālijai (divdimensiju režīms, četru kameru pozīcija). 1 - kreisā kambara; 2 - kreisais ātrijs; 3 - palielināts labais ātrijs; 4 - trikuspidālais vārsts; 5 - labais kambara.

Rentgens pētījums

Tiek atzīmēta kardiomegālija (raksturīga sirds ēnas sfēriskajai formai) ar palielinātu plaušu lauku caurspīdīgumu.

ĀRSTĒŠANA

Kad parādās sirds mazspējas simptomi, tiek noteikti sirds glikozīdi (kontrindicēts Volfa-Parkinsona-Vaita sindroma klātbūtnē) un diurētiskie līdzekļi. Ķirurģiskā ārstēšana sastāv no trikuspidālā vārstuļa nomaiņas vai rekonstrukcijas.

PROGNOZE

Galvenie nāves cēloņi: smaga sirds mazspēja, trombembolija, smadzeņu abscesi, infekciozs endokardīts.

Skatiet un iegādājieties Medvedeva grāmatas par ultraskaņu: