Sirds defekts ir šī orgāna struktūras defekts. Ja jūsu bērnam ir iedzimts sirds defekts, tas nozīmē, ka viņš ir dzimis ar sirds anatomiskās struktūras pārkāpumu.

Daži iedzimti sirds defekti bērniem ir viegli un tiem nav nepieciešama ārstēšana. Piemēram, neliels caurums starp sirds kambariem, kas laika gaitā spontāni aizveras. Citi bērnu iedzimtie sirds defekti ir sarežģītāki, un tiem var būt nepieciešamas vairākas operācijas, kas tiek veiktas pakāpeniski vairāku gadu garumā.

Ir nepieciešama rūpīga iedzimtas sirdskaites veida un īpašību diagnoze, lai noteiktu turpmāko tās ārstēšanas taktiku, ķirurģiskas iejaukšanās nepieciešamību un apjomu, kā arī paredzamo prognozi.

Iedzimtas sirdskaites simptomi

Smagi iedzimti sirds defekti (KSS) parasti parādās drīz pēc piedzimšanas vai pirmajos dzīves mēnešos. Iedzimtas sirdskaites simptomi var ietvert:

Mazāk smagas iedzimtas sirds slimības var palikt neatklātas daudzus gadus, jo tām bieži vien nav nekādu ārējās izpausmes. Ja vecākiem bērniem rodas iedzimtas sirds slimības simptomi, tie var ietvert:

• Strauja elpas trūkuma parādīšanās slodzes laikā
• Nogurums fiziskās aktivitātes laikā
• Roku, potīšu vai pēdu pietūkums

Kad griezties pie ārsta

Smaga iedzimta sirds slimība bieži tiek diagnosticēta pirms dzimšanas vai neilgi pēc bērna piedzimšanas. Tomēr, ja Jūsu bērnam iepriekš nav konstatēts sirds defekts, bet pamanāt kādu no iepriekš minētajiem “smagajiem” simptomiem, sazinieties ar savu pediatru.

Ja jūsu bērnam ir kāds no iepriekš minētajiem “viegliem” iedzimtas sirdskaites simptomiem, jums jāsazinās arī ar savu pediatru. Ārsts pārbaudīs bērnu un palīdzēs noteikt, vai šos simptomus izraisījusi iedzimta sirdskaite vai kāda cita slimība.

Iedzimtu sirds defektu cēloņi

Kā darbojas sirds?

Sirds sastāv no četrām dobām kamerām - divām labajā un divām kreisajā. Veicot savu darbu, sūknējot asinis visā ķermenī, sirds dažiem uzdevumiem izmanto kreiso kameru, bet citiem - labo.

No sirds labās puses asinis virzās uz plaušām caur traukiem, ko sauc par plaušu artērijām. Plaušās asinis tiek piesātinātas ar skābekli un pēc tam caur plaušu vēnām atgriežas sirds kreisajā pusē. Sirds kreisā puse nosūta šīs asinis caur aortu uz pārējo ķermeni.

Kāpēc rodas iedzimti sirds defekti?

Pirmajās sešās grūtniecības nedēļās sirds veidojas, veidojas un sākas sirdsdarbība. Šajā pašā laika posmā veidojas visi lielie asinsvadi, kas ved asinis uz un no sirds.

Tieši šajā bērna attīstības periodā var rasties anatomiski sirds defekti. Pašlaik zinātniekiem nav zināmi vairuma sirds defektu tiešie cēloņi, taču tiek uzskatīts, ka galvenie riska faktori ir ģenētiskā predispozīcija, noteiktas slimības, noteiktas zāles un noteikti vides faktori (piemēram, vecāku smēķēšana).

Sirds defektu veidi

Ir daudz dažādu iedzimtu sirds defektu veidu. Tos parasti iedala šādās galvenajās kategorijās:

Caurumi sirdī. Caurumi var veidoties sienās, kas atdala sirds kambarus, vai starp galvenajiem asinsvadiem, kas atstāj sirdi. Šīs atveres ļauj ar skābekli bagātinātām asinīm sajaukties ar asinīm, kurām ir nabadzīga skābekļa koncentrācija. Ja caurumi ir lieli un asinis sajaucas lielos apjomos, tad organismā attīstās skābekļa deficīts.

Hronisks skābekļa deficīts bērnam var izraisīt ādas vai nagu cianozi (tie kļūst zilganā krāsā). Bērnam var rasties arī citas sirds mazspējas pazīmes, piemēram, elpas trūkums, aizkaitināmība un kāju pietūkums.

Ventrikulāras starpsienas defekts sauc par caurumu sienā, kas atdala labo un kreiso kambarus (sirds apakšējās kameras). Priekškambaru starpsienas defekts ir caurums starp sirds augšējiem kambariem (priekškambariem).

Patents ductus arteriosus ir stāvoklis, kad atvere starp plaušu artēriju (satur venozās asinis) un aortu (satur ar skābekli bagātas asinis) savlaicīgi neaizveras. Atvērts atrioventrikulārs kanāls(atrioventrikulārās starpsienas defekts) ir liels caurums pašā sirds centrā.

Asins plūsmas šķēršļi. Kad asinsvadi vai sirds vārstuļi sašaurinās KSS dēļ, sirdij ir jāstrādā vairāk, lai caur tiem sūknētu asinis. Visizplatītākais šāda veida defekts ir plaušu stenoze. Šis stāvoklis rodas, ja vārsts, caur kuru asinis iet no labā kambara uz plaušu artēriju un pēc tam uz plaušām, ir pārāk šaurs, lai pareizi funkcionētu.

Cits obstruktīva sirds defekta veids ir aortas vārstuļa stenoze. Šis stāvoklis rodas, ja vārsts, kas ļauj asinīm pāriet no kreisā kambara uz aortu un pēc tam visā ķermenī, ir pārāk šaurs. Sašaurinātie vārsti liek sirds muskuļiem strādāt smagāk, galu galā izraisot sirds sabiezēšanu un paplašināšanos.

Nenormāli asinsvadi. Daži HPS ir balstīti uz nepareiza atrašanās vieta vai izmaiņas asinsvadu struktūrā, kas ved asinis uz sirdi un no tās.

Lielo kuģu transponēšana: stāvoklis, kad plaušu artērijas un aorta "mainās vietām" un iziet no nepareizās sirds puses.

Aortas koarktācija: stāvoklis, kad lielākajam cilvēka ķermeņa asinsvadam ir izteikta sašaurināšanās, kas izraisa nopietnu sirds pārslodzi un augstu asinsspiedienu.

Kopējā plaušu vēnu savienojuma anomālija ir defekts, kurā asinsvadi, kas nāk no plaušām, nonāk nepareizajā sirds daļā (labajā ātrijā, nevis kreisajā).

Sirds vārstuļu anomālijas. Ja sirds vārstuļi nevar pareizi atvērt un aizvērt, nevar notikt atbilstoša asins plūsma.

Viens šāda veida defektu piemērs ir Ebšteina anomālija. Šīs iedzimtās sirdskaites būtība ir trīskāršā vārsta deformācija, kas atrodas starp labo ātriju un labo kambari.

Vēl viens piemērs ir plaušu atrēzija, defekts, kurā asinis plūst plaušās pa neparastu ceļu.

Sirds nepietiekama attīstība. Dažreiz liela daļa sirds ir nepietiekami attīstīta. Piemēram, hipoplastiskā kreisās sirds sindroma gadījumā sirds kreisā puse nav pietiekami attīstīta, lai efektīvi sūknētu ķermenim nepieciešamo asins daudzumu.

Defektu kombinācija. Daži bērni piedzimst ar vairākiem sirds defektiem. Slavenākais no kombinētajiem defektiem ir Fallo tetraloģija, kas ir četru defektu kombinācija: caurums sienā starp sirds kambariem, labā kambara izplūdes trakta stenoze, aortas nobīde pa labi un labā kambara muskuļu sabiezēšana.

Iedzimtu sirds defektu attīstības riska faktori

Lielākā daļa iedzimtu sirds defektu rodas problēmu dēļ agrīnās stadijas bērna sirds attīstība, kuras cēloņi nav zināmi. Tomēr zinātnei joprojām ir zināmi daži vides faktori un ģenētiskie riski, kas var izraisīt defektus. Tie ietver:

• Masaliņas (vācu masalas). Infekcija ar masaliņām grūtniecības laikā var izraisīt bērna sirds attīstības traucējumus. Tāpēc ārsti iesaka sievietēm, kuras plāno grūtniecību, laikus vakcinēties pret masaliņām.

• Diabēts.Šīs hroniskās slimības klātbūtne grūtniecei var traucēt augļa sirds attīstību. Jūs varat samazināt šo risku, rūpīgi kontrolējot cukura diabētu pirms grūtniecības un tās laikā. Gestācijas diabēts (diabēts, kas rodas tikai grūtniecības laikā) parasti nepalielina bērna sirds defektu attīstības risku.

• Zāles. Dažas medicīnas preces grūtniecības laikā lietotas zāles var izraisīt iedzimtus defektus, tostarp iedzimtus sirds defektus. Pirms plānojat grūtniecību, noteikti konsultējieties ar savu ārstu par visām zālēm, ko lietojat.

Lielākā daļa zināmās narkotikas kas izraisa sirds defektus, ir talidomīds, izotretinoīns, litija preparāti, kā arī pretkrampju līdzekļi kas satur valproātu.

• Alkohols grūtniecības laikā. Izvairieties no alkohola lietošanas grūtniecības laikā, jo tas palielina iedzimtu sirds defektu risku.

• Smēķēšana. Smēķēšana grūtniecības laikā palielina iedzimtu sirds defektu iespējamību bērnam.

• Iedzimtība. Iedzimti defekti sirds slimības biežāk sastopamas ģimenēs, kurās vecākiem ir kādi ģenētiski sindromi. Piemēram, daudziem bērniem ar Dauna sindromu (21. trisomiju) ir sirds defekti.

Ģenētiskā pārbaude var atklāt šādas novirzes auglim augļa attīstības laikā. Ja jums jau ir bērns ar iedzimtu sirds defektu, ģenētiķis var novērtēt varbūtību, ka nākamajam bērnam ģimenē būs sirds defekts.

Iedzimtu sirds defektu komplikācijas

Komplikācijas, kas var rasties bērnam ar iedzimtu sirds slimību, ir:

• Hroniska sirds mazspēja. Tā ir nopietna komplikācija, kuras gadījumā sirds nespēj adekvāti sūknēt asinis visā ķermenī; tas attīstās bērniem ar smagiem sirds defektiem. Sastrēguma sirds mazspējas pazīmes ir ātra elpošana un vājš svara pieaugums.
• Izaugsmes un attīstības palēnināšanās. Bērni ar vidēji smagiem un smagiem sirds defektiem bieži atpaliek fiziskajā attīstībā. Viņi var ne tikai atpalikt no vienaudžiem auguma un spēka ziņā, bet arī aizkavēties neiropsihiskajā attīstībā.
• Sirds ritma problēmas. Pārkāpumi sirdsdarbība(aritmijas) var izraisīt gan pats iedzimtais sirds defekts, gan rētas, kas veidojas pēc operācijas, lai labotu šo sirds defektu.
• Cianoze. Ja sirds defekts izraisa ar skābekli bagātu asiņu sajaukšanos ar skābekli nabadzīgām asinīm, mazulim attīstās pelēcīgi zila ādas krāsa, ko sauc par cianozi.
• Insults. Reti dažiem bērniem ar iedzimtiem sirds defektiem attīstās insults, jo asins recekļi veidojas patoloģiskās sirds atverēs un pa asinsriti nonāk smadzenēs. Insults ir arī iespējamā komplikācija pēc dažām iedzimtu sirds defektu koriģējošām operācijām.
• Emocionālās problēmas. Dažiem bērniem ar iedzimtiem sirds defektiem rodas zema pašapziņa un daudzas emocionālas problēmas, jo viņiem ir fiziski ierobežojumi un bieži ir mācīšanās grūtības. Ja pamanāt bērnam ilgstošu nomāktu garastāvokli, apspriediet to ar savu ārstu.
• Nepieciešamība pēc visu mūža ārstu uzraudzības. Ārstēšana bērniem ar iedzimtu sirdskaiti var nebeigties pēc radikālas operācijas un var turpināties visu atlikušo mūžu.

Šādiem cilvēkiem nepieciešama īpaša attieksme pret veselību un jebkādu slimību ārstēšana. Piemēram, viņiem ir ievērojams sirds audu infekciju (endokardīta), sirds mazspējas vai sirds vārstuļu problēmu risks. Lielākajai daļai bērnu ar iedzimtiem sirds defektiem visu mūžu būs nepieciešama regulāra kardiologa uzraudzība.

Gatavošanās ārsta apmeklējumam

Ja jūsu bērnam ir dzīvībai bīstami iedzimta sirds slimība, visticamāk, tiks atklāta uzreiz pēc piedzimšanas vai pat pirms dzemdībām standarta grūtniecības skrīninga procedūru laikā.

Ja jums ir aizdomas, ka jūsu bērnam ir sirds defekts vēlākā dzīves posmā (zīdaiņa vecumā vai bērnībā), konsultējieties ar bērna ārstu.

Ārsts vēlēsies no jums uzzināt, ar kādām slimībām esat slimojis grūtniecības laikā, vai lietojāt kādus medikamentus, vai grūtniecības laikā lietojāt alkoholu, kā arī uzdos jautājumus par citiem riska faktoriem.

Gaidot vizīti pie ārsta, pierakstiet visus simptomus, kas jums šķiet aizdomīgi, pat ja uzskatāt, ka tie nav saistīti ar iespējamo sirds defektu. Pierakstiet, kad pirmo reizi pamanījāt katru no šiem simptomiem.

Izveidojiet sarakstu ar visiem medikamentiem, vitamīniem un uztura bagātinātājiem, ko lietojāt grūtniecības laikā.

Iepriekš pierakstiet jautājumus, kurus vēlaties uzdot savam ārstam.

Piemēram, jūs varētu jautāt:

• Kādi testi un novērtējumi ir nepieciešami manam bērnam? Vai tiem nepieciešama īpaša sagatavošanās?
• Vai manam bērnam ir nepieciešama ārstēšana un kāda veida?
• Kādas ilgtermiņa komplikācijas var sagaidīt mans bērns?
• Kā mēs tos izsekosim iespējamās komplikācijas?
• Ja man ir vairāk bērnu, kāds ir risks, ka viņiem var rasties iedzimta sirds slimība?
• Vai jums ir kādi drukāti materiāli par šo jautājumu, ko es varētu mācīties mājās? Kādas vietnes jūs ieteiktu apmeklēt, lai labāk izprastu šo problēmu?

Jūsu ārsts, iespējams, uzdos jums vairākus jautājumus. Sagatavojieties tiem iepriekš, lai netērētu dārgo tikšanās laiku, atceroties. Piemēram, ārsts var jautāt:

• Kad jūs pirmo reizi pamanījāt šos simptomus savam bērnam?
• Kad parādās šie simptomi?
• Vai šie simptomi parādās pastāvīgi vai laiku pa laikam? Kas viņus provocē?
• Vai jūsu tuvākajā ģimenē ir cilvēki ar iedzimtiem sirds defektiem?
• Kas, jūsuprāt, atvieglo jūsu bērna simptomus?
• Vai jūsu bērns iepriekš ir atpalicis fiziskajā un neiropsihiskajā attīstībā?

Iedzimtu sirds defektu diagnostika

Ārstam var būt aizdomas par sirds defektu nejauši, ikdienas fiziskās apskates vai sirds auskulācijas laikā. Viņš var dzirdēt savdabīgu sirds troksni, kas rodas, kad asinis plūst caur bojāto sirdi un/vai asinsvadiem. Šos trokšņus bieži dzird, izmantojot parasto stetoskopu.

Lielākā daļa mazuļa sirds trokšņu ir "nevainīgi" - tas nozīmē, ka tos nav izraisījusi iedzimta sirds slimība un tie nerada nekādus draudus mazuļa veselībai. Tomēr daži trokšņi var liecināt par patoloģisku asins plūsmu sirdī, kas var liecināt par iedzimtu sirds slimību.

Ja pēc fiziskās apskates un anamnēzes ārstam ir aizdomas par sirds defektu, ārsts var noteikt noteiktas pārbaudes, lai noskaidrotu viņa aizdomas, piemēram:

Ehokardiogrāfija (ECHO-CG, sirds ultraskaņa).Šis tests ļauj ārstam redzēt sirds defektu, dažreiz pat pirms bērna piedzimšanas. Tas palīdzēs izvēlēties labāko taktiku, iepriekš uzņemt specializētā klīnikā utt. Šī metode izmanto ultraskaņas viļņus, kas iekļūst audos, bet nerada nekādu kaitējumu jums vai bērnam.

Ārsts var izrakstīt ECHO-CG pēc bērna piedzimšanas noteiktā biežumā, lai novērotu sirds izmaiņu dinamiku - gadījumos, kad operācija nav norādīta nekavējoties.

Elektrokardiogramma (EKG).Šis neinvazīvs tests reģistrē jūsu mazuļa sirds elektrisko aktivitāti un var palīdzēt diagnosticēt noteiktus sirds defektus vai sirds ritma problēmas. Ierīcei pievienotie elektrodi ir novietoti noteiktā veidā uz jūsu mazuļa ķermeņa, un tie uztver vislabākos elektromagnētiskos viļņus, kas nāk no jūsu mazuļa sirds.

Radiogrāfija krūtis. Ārstam var būt nepieciešams veikt Jūsu mazuļa krūškurvja rentgenu, lai noskaidrotu, vai plaušās nav palielināta sirds vai šķidruma uzkrāšanās. Šie simptomi var liecināt par sirds mazspējas klātbūtni.

Pulsa oksimetrija.Šis tests nosaka skābekļa daudzumu jūsu mazuļa asinīs. Sensors tiek novietots uz jūsu bērna pirksta gala vai piestiprināts pie viņa kājas, un, pamatojoties uz sarkanās gaismas caurlaidības pakāpi audos, tas nosaka skābekļa līmeni asinīs (piesātinājumu). Skābekļa trūkums asinīs var liecināt par sirds problēmām.

Sirds kateterizācija. Dažreiz ārstam ir jāveic invazīvas metodes, piemēram, sirds kateterizācija. Lai to izdarītu, lielajā tiek ievietota plāna, elastīga caurule (katetrs). asinsvads bērna cirkšņos un tiek aiznests pa traukiem līdz pašai sirdij.

Kateterizācija dažreiz ir nepieciešama, jo tā var sniegt ārstam daudz vairāk informācijas par sirds defekta īpašībām nekā ehokardiogrāfija. Turklāt sirds kateterizācijas laikā var veikt dažas terapeitiskās procedūras, kā aprakstīts tālāk.

Iedzimtu sirds defektu ārstēšana

Dažos gadījumos iedzimta sirds slimība nerada nekādus ilgtermiņa riskus jūsu bērna veselībai, un tai nav nepieciešama nekāda ārstēšana. Turklāt daudzi iedzimti sirds defekti mazu defektu veidā, piemēram, mazi caurumi sirds iekšējās sieniņās, var pat izlaboties ar vecumu.

Tomēr citi sirds defekti ir bīstami, un tiem nepieciešama ārstēšana drīz pēc to noteikšanas. Atkarībā no jūsu bērna sirds defekta veida ārsti var lietot šādas metodesārstēšana:

Procedūras, izmantojot sirds kateterizāciju

Dažiem bērniem un pieaugušajiem iedzimtus sirds defektus var aizvērt, izmantojot kateterizācijas paņēmienus, ķirurģiski neatverot krūtis un sirdi. Kateterizācijas laikā, kā jau paskaidrots, ārsts ievada katetru augšstilba vēnā un vada to uz sirdi rentgena iekārtu kontrolē.

Kad katetrs ir uzstādīts tieši defekta vietā, caur to tiek izlaisti speciāli mikroinstrumenti, lai aizvērtu caurumu vai paplašinātu sašaurināto zonu.

Piemēram, lai labotu caurumu sirds iekšējā sienā, piemēram, priekškambaru starpsienas defektu, katetru caur asinsvadu ievada caurumā, pēc tam tas atbrīvo lietussargam līdzīgu ierīci, kas aizver caurumu un atdalās no katetru, paliekot sirdī. Šis “lietussargs” aizsedz caurumu, un laika gaitā virs tā veidojas normāli audi, kas beidzot izlabo šo defektu.

Ja nepieciešams paplašināt sašaurinātās vietas, piemēram, plaušu vārstuļa stenozi, katetru aprīko ar nelielu balonu, kas tiek piepūsts īstajā laikā. Tas rada paplašināšanos pareizajā vietā un uzlabo asinsriti, koriģējot iedzimtas sirds slimības.

Atvērta sirds operācija

Dažos gadījumos ārsts nevarēs izlabot bērna sirds defektu, izmantojot kateterizāciju. Tad defekta labošanai būs jāizmanto atvērta sirds operācija.

Jūsu bērnam nepieciešamais operācijas veids ir atkarīgs no defekta veida un apjoma. Bet visiem šiem operāciju veidiem ir viena kopīga iezīme: sirds ķirurgiem būs īslaicīgi jāaptur sirds un jāizmanto sirds-plaušu aparāts (CPB), lai saglabātu asiņu plūsmu caur ķermeni, kamēr sirds ir īslaicīgi izslēgta un operācija tiek veikta. veikts uz tā. Dažos gadījumos ķirurgi varēs novērst defektu, izmantojot minimāli invazīvas ierīces, kas ievietotas starp ribām. Citos gadījumos jums būs plaši jāatver krūtis, lai piekļūtu sirdij tieši no ķirurga rokām.

Gadījumi, kad sirds defektu var koriģēt, izmantojot kateterizāciju vai minimāli invazīvu operāciju, drīzāk ir izņēmums un retums. Vairumā gadījumu ķirurgiem joprojām būs nepieciešama atvērta sirds operācija.

Sirds transplantācija. Ja smagu sirds defektu nevar novērst, sirds transplantācija var būt ārstēšanas iespēja.

Narkotiku ārstēšana

Dažus vieglus iedzimtus sirds defektus, īpaši tos, kas atklāti vēlā bērnībā vai pieaugušā vecumā, var ārstēt ar medikamentiem, lai palīdzētu uzlabot. efektīvs darbs sirdis. Turklāt dažos gadījumos operācija nav iespējama vairāku objektīvu iemeslu dēļ vai arī operācija nedeva radikālus uzlabojumus. Visos šajos gadījumos galvenā ārstēšanas iespēja var būt zāļu terapija.

Angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori (ACEI), angiotenzīna II receptoru blokatori (ARB), beta blokatori un zāles, kas izraisa šķidruma zudumu (diurētiskie līdzekļi), var palīdzēt mazināt slodzi uz sirdi, pazeminot asinsspiedienu, sirdsdarbības ātrumu un šķidruma daudzumu krūtīs. Dažas zāles var arī parakstīt, lai koriģētu patoloģisku sirds ritmu (aritmijas).

Dažreiz ir nepieciešama kombinēta ārstēšana. Piemēram, gada laikā var ieplānot vairākas pakāpeniskas darbības: kateterizāciju un pēc tam atvērtas sirds operāciju. Dažas darbības būs jāatkārto, bērnam augot.

Ārstēšanas ilgums

Dažiem bērniem ar iedzimtiem sirds defektiem dzīves laikā ir nepieciešamas vairākas procedūras un operācijas. Un lai gan rezultāti ķirurģiskas iejaukšanās bērniem ar sirds defektiem pēdējās desmitgadēs ir ievērojami uzlabojusies, lielākajai daļai cilvēku, kam tiek veikta iedzimta sirdskaites operācija, izņemot pacientus ar ļoti vienkāršiem defektiem, būs nepieciešama pastāvīga ārsta uzraudzība pat pēc pilnīgas defekta ķirurģiskas korekcijas.

Pastāvīga uzraudzība un ārstēšana. Pat ja jūsu bērnam ir veikta radikāla sirds operācija un viņa defekts ir pilnībā novērsts, viņa veselība ir jāuzrauga ārstiem visu atlikušo mūžu.

Pirmkārt, kontroli veic bērnu kardiologs un pēc tam pieaugušais kardiologs. Iedzimts sirds defekts var ietekmēt jūsu bērna pieaugušo dzīvi, piemēram, veicināt citu veselības problēmu attīstību.

Ierobežojošs vingrinājums. Vecāki bērniem ar iedzimtu sirds slimību var uztraukties par rupju spēļu un fizisko aktivitāšu risku pat pēc galīgās ārstēšanas. Noteikti pārbaudiet to ar savu ārstu. Tomēr jums jāzina, ka tikai nelielai daļai no šiem bērniem būs jāierobežo fiziskās aktivitātes, pārējiem var būt pilna vai gandrīz pilna fiziskā aktivitāte, līdzvērtīgi veseliem vienaudžiem.

Infekciju profilakse. Atkarībā no bērna iedzimtā sirds defekta veida un tā ārstēšanai izmantotās operācijas veida, bērnam var būt nepieciešami vairāki papildu pasākumi, lai novērstu infekciju.

Dažreiz iedzimtas sirdskaites operācija var palielināt sirds, sirds gļotādas vai vārstuļu infekciju risku (infekciozais endokardīts). Šī riska dēļ jūsu bērnam var būt nepieciešams lietot antibiotikas dažām plānveida operācijām vai zobārstniecības procedūrām.

Bērniem ar mākslīgiem sirds vārstuļiem ir vislielākais sekundāro sirds infekciju risks. Jautājiet savam kardiologam par situācijām, kad bērnam būs nepieciešamas profilaktiskas antibiotikas.

Ģimenes atbalsts

Tas ir pilnīgi dabiski, ka jūs justos smaga trauksme par sava bērna veselību pat pēc iedzimtas sirdskaites radikālas ārstēšanas. Lai gan daudzi bērni pēc iedzimtas sirdskaites radikālas ārstēšanas neatšķiras no veseliem bērniem, jums jāzina dažas pazīmes:

Attīstības grūtības. Tā kā bērnam ar iedzimtu sirdskaiti pēc operācijas bieži nākas ilgstoši atveseļoties, viņš garīgajā un fiziskajā attīstībā var atpalikt no vienaudžiem. Dažas bērnības problēmas var iestiepties arī skolas gados, tādiem bērniem skolā rodas grūtības. Konsultējieties ar sava bērna ārstu par veidiem, kā palīdzēt bērnam pārvarēt šīs problēmas.

Emocionālās grūtības. Daudzi bērni, kuriem ir attīstības grūtības, var justies nedroši, fiziskajām un kognitīvām problēmām pievienojot emocionālas problēmas. Īpaši tas attiecas uz skolas vecumu. Konsultējieties ar sava bērna ārstu par to, kā jūs varat palīdzēt bērnam tikt galā ar šīm problēmām. Viņš var arī ieteikt atbalsta grupas pašiem vecākiem, kā arī ģimenes vai bērnu terapeitam.

Atbalsta grupas. Bērna piedzimšana ar smagu slimību ir nopietns pārbaudījums ikvienai ģimenei, un atkarībā no defekta smaguma tas var sagādāt dažāda stipruma un ilguma grūtības. Neatsakiet sev palīdzību un atbalstu. Jums var būt noderīgi runāt ar citiem vecākiem, kuri ir piedzīvojuši līdzīgu situāciju – tas var sniegt jums mierinājumu un iedrošinājumu. Jautājiet savam ārstam, kur jūsu pilsētā ir atbalsta grupas vecākiem, kas nodarbojas ar iedzimtu sirds slimību bērnam.

Iedzimtu sirds defektu profilakse

Tā kā lielākajai daļai iedzimto sirds defektu precīzs cēlonis nav zināms, ir daži veidi, kā novērst iedzimtas sirds slimības. Tomēr ir dažas lietas, ko varat darīt, lai nedaudz samazinātu nedzimušā bērna iedzimtu defektu risku, piemēram:

1. Laicīgi vakcinējieties pret masaliņām. Dariet to pirms grūtniecības.
2. Palutini savējos hroniskas slimības. Ja slimojat ar cukura diabētu, stingri ievērojiet ārsta norādījumus un mēģiniet panākt maksimālu cukura līmeņa kontroli asinīs, tas samazinās iedzimtu sirdskaišu risku auglim. Ja Jums ir citas hroniskas slimības, piemēram, epilepsija, kuru dēļ nepieciešams lietot teratogēnus zāles, pārrunājiet ar savu ārstu šo medikamentu radītos riskus un ieguvumus, plānojot grūtniecību.
3. Izvairieties no kaitīgām vielām. Grūtniecības laikā izvairieties no saskares ar krāsām un citām stiprām smaržām. Nelietojiet nekādas zāles, augus vai uztura bagātinātājus bez konsultēšanās ar ārstu. Grūtniecības laikā pārtrauciet smēķēšanu un alkohola lietošanu.
4. Lietojiet folijskābes piedevas grūtniecības laikā. Dienas deva 400 mcg folijskābe, saskaņā ar mūsdienu pētījumiem, samazina smadzeņu un muguras smadzeņu iedzimtu defektu, kā arī sirds defektu risku.

Sirds defekts vai anatomiska anomālija un asinsvadu sistēma, kas rodas galvenokārt intrauterīnās attīstības laikā vai bērna piedzimšanas laikā, sauc iedzimts defekts sirds vai iedzimta sirds slimība. Nosaukums iedzimts sirds defekts ir diagnoze, ko ārsti diagnosticē gandrīz 1,7% jaundzimušo.

Pati slimība ir anomālija sirds attīstībā un tās asinsvadu struktūrā. Slimības briesmas slēpjas tajā, ka gandrīz 90% gadījumu jaundzimušie nenodzīvo līdz mēnesim. Statistika arī liecina, ka 5% gadījumu bērni ar iedzimtu sirdskaiti mirst pirms 15 gadu vecuma. Iedzimtiem sirds defektiem ir daudz veidu sirds anomālijas, kas izraisa intrakardiālās un sistēmiskās hemodinamikas izmaiņas.

Attīstoties iedzimtai sirdskaitei, tiek novēroti lielāko un mazāko loku asinsrites traucējumi, kā arī asinsrite miokardā. Slimība ieņem vienu no vadošajām pozīcijām bērniem. Sakarā ar to, ka iedzimta sirds slimība bērniem ir bīstama un letāla, ir vērts sīkāk analizēt slimību un noskaidrot visus svarīgos punktus, par kuriem jums pastāstīs šis materiāls.

Iedzimtu sirdskaišu veidi

Tāda slimība kā iedzimta sirdskaite galvenokārt rodas jaundzimušajiem un bērniem, taču nevar izslēgt iedzimtas sirdskaites attīstību arī pieaugušajiem. Ja bērns ar šāda veida slimību ir pārvarējis vecuma barjeru - 15 gadi, tad tas to nenozīmē nāvējošas briesmas pagājis. Cilvēks, būdams vecumā ar iedzimtu sirdskaiti, var nomirt jebkurā brīdī, kas ir tieši atkarīgs no šīs slimības veida un rakstura. Apskatīsim, kādi iedzimtu sirds defektu veidi ir zināmi un visizplatītākie.

Medicīnā ir zināmi aptuveni simts dažādu sirds muskuļa defektu veidi. Protams, mēs neapskatīsim visus veidus, bet izcelsim tikai galvenos. CHD ir sadalīti divos veidos: zilā un baltā krāsā. Šis sadalījums galvenokārt balstās uz ādas krāsas izmaiņu intensitāti.

Iedzimtas sirdskaites "baltais" veids savukārt ir sadalīts 4 grupās, kuras sauc:

1. Bagātināta plaušu cirkulācija. Kuru veidošanās iemesli ir: ductus arteriosus, priekškambaru starpsienas defekts un ventrikulāras starpsienas defekts.
2. Noplicināts mazais aplis. Šajā gadījumā tiek novērotas izolētas stenozes pazīmes.
3. Iztukšots lielais loks. (Aortas stenoze, aortas koarktācija).
4. Bez hemodinamikas izmaiņām: sirds dispozīcijas un distopijas.

Iedzimtu sirds defektu "zilais" veids ietver 2 grupas:

1. Ar plaušu asinsrites bagātināšanu, ko raksturo pilnīga lielo asinsvadu transponēšana.
2. Pārsvarā noplicināts mazais aplis. (Ebšteina anomālijas).

Tas ir iedzimtu sirds defektu veids, kas jaundzimušajiem tiek diagnosticēts diezgan bieži. Kambaru starpsienas defektu raksturo bagātinātu asiņu sajaukšanās ar nebagātinātām asinīm. Ar šāda veida slimībām sirdī parādās caurums, kas ir defekts. Šī atvere veidojas uz robežas starp labo un kreiso kambari. Caur caurumu bagātinātas asinis pārvietojas no kreisā kambara uz labo pusi, kur tās sajaucas ar nebagātinātām asinīm.

Ja defekts ir mazs izmērs, tad bērnam var nebūt slimības pazīmes. Ievērojama cauruma izmēra gadījumā tiek novērota aktīva asiņu sajaukšanās, kas izpaužas kā zila ādas krāsa uz lūpām un pirkstiem.

Ventrikulāras starpsienas defekts ir ārstējams, tāpēc daudzos gadījumos ir iespējams glābt bērnu. Ja caurums starp kambariem ir mazs, laika gaitā tas var aizvērties pats par sevi. Ja cauruma izmērs ir palielināts, būs nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Bet joprojām ir vērts atzīmēt, ka, ja šāda veida slimība nekādā veidā neizpaužas, tad nekāda ietekme vai iejaukšanās nav ieteicama.

Iedzimtas sirdskaites veids, kas tiek diagnosticēts arī bērniem, bet galvenokārt vecākā vecumā. Slimību raksturo tas, ka aortas vārstulī nav izveidojušies trīs čoki, kādiem pēc anatomijas būtu jābūt, bet tikai divi, no tā arī radies slimības veida nosaukums - divpusējais aortas vārstulis. Trīskāršais vārsts nodrošina normālu asins plūsmu uz sirdi. Divpusējais aortas vārsts veidojas galvenokārt, auglim atrodoties dzemdē astotajā grūtniecības nedēļā. Tieši šajā laikā notiek sirds muskuļa veidošanās, un, ja grūtniece šajā periodā fiziski vai garīgi noslogo sevi, tas var ietekmēt iedzimtas sirdskaites veidošanos.

Divpusējā aortas vārstuļa var arī ārstēt, taču operāciju veic tikai tad, ja parādās slimības simptomi vai ja sirds ir pakļauta lielam stresam.

Priekškambaru starpsienas defekts- ir atvere, kas atrodas starp labo un kreiso ātriju. Šāda veida slimība rodas bērniem diezgan retos gadījumos, bet tā klātbūtne rada bažas vecākiem. Patiesībā, ja caurums ir mazs, tas var dziedēt pats no sevis nenoteiktā laika periodā. Ja caurumam ir ievērojams izmērs, situāciju var labot tikai ar ķirurģisku iejaukšanos. Ja tas nav izdarīts, šāda veida iedzimta sirds slimība novedīs pie attīstības.

Cēloņi

Šāda veida slimības cēloņi ir šādi:

• dažādi hromosomu traucējumi;
• gēnu mutācijas;
• bērna vecāku alkohola, tabakas un narkotiku lietošana;
• slimību diagnosticēšana, piemēram, grūtniecei;
• iedzimts faktors;
• no reģistratūras zāles.

Kā redzat, cēloņi, kas izraisa sirds muskuļa un asinsvadu defektus un anomālijas, ir diezgan nozīmīgi, tāpēc ir svarīgi par tiem uzzināt sīkāku informāciju.

Par hromosomu traucējumiem, veidojas dažāda veida mutācijas. Kad veidojas nozīmīga izmēra hromosomu aberācija, sirds muskulis mirst, kas izraisa cilvēka nāvi. Ar nelielām hromosomu aberācijām, kas ir saderīgas ar dzīvību, tiek novērota dažāda veida iedzimtu kaites. Kad komplektā veidojas trešā hromosoma, starp ātriju un sirds kambaru vārstu atlokiem veidojas defekti.

Slimības cēloņi, ko izraisa gēnu mutācijas, izraisa ne tikai iedzimtas sirdskaites, bet arī citu dažādu orgānu anomāliju attīstību. Galvenokārt tiek skartas plaušas, sirds un asinsvadu, gremošanas un nervu sistēmas.

Alkohola ietekme negatīvi ietekmē cilvēka ķermeni. Ja vecāki lielā mērā lieto alkoholu, tad iedzimtas sirdskaites attīstība nav robeža. Turklāt bērnam var būt cita veida novirzes un traucējumi. Alkohola ietekmē bieži attīstās VSD vai kambaru starpsienas defekts, interatriālās starpsienas un atvērtā ductus arteriosus patoloģija.

Etilspirts ieņem pirmo vietu starp bīstamas zāles ko cilvēks izmanto. Tieši patēriņa un etilspirta satura dēļ cilvēka organismā tiek novērota iedzimtas sirdskaites attīstība. Sievietes, kurām ir tieksme uz alkoholiskajiem dzērieniem, gandrīz 40% gadījumu dzemdē bērnus ar iedzimtu sirds defektu sindromu klātbūtni. Etilspirta lietošana pirmajos trīs grūtniecības mēnešos ir īpaši bīstama, jo tas izraisīs ne tikai sirdsdarbības traucējumus, bet arī citas nopietnas bērna slimības un novirzes.

Ja sievietei grūtniecības laikā ir bijušas masaliņas vai hepatīts, tad šis faktors var ietekmēt ne tikai sirdi, bet arī izraisīt virkni cita veida patoloģijas. Ļoti bieži, gandrīz 2,4% gadījumu, bērnu iedzimtu defektu cēlonis grūtniecei ir masaliņas.

Ģenētiskā predispozīcija ir arī būtisks iemesls, kāpēc bērniem rodas iedzimta sirdskaite, ja arī viņu vecākiem ir šāda veida slimība.

CHD veidošanās iemesli var būt dažādi šādi faktori:

• rentgena starojums;
• starojuma ietekme;
• medikamentu lietošana;
• Dažādi vīrusu un infekcijas slimības.

Turklāt iedzimta sirdskaite bieži attīstās bērnam, ja visi iepriekš minētie faktori ietekmē sievieti grūtniecības laikā.

Nevajadzētu izslēgt arī sirds anomāliju attīstības cēloņus bērniem, ja sievietes ietilpst šādā riska grupā:

• vecums;
• novirzes Endokrīnā sistēma;
• toksikoze ieslēgta pirmie trīs grūtniecības mēneši;
• ja sievietes vēsturē ir nedzīvi dzimuši bērni vai ar defektiem.

Tādējādi, kā redzat, jaundzimušā diagnozes noteikšanai ir pietiekami daudz iemeslu, un ir gandrīz neiespējami novērst vai pasargāt sevi no tiem visiem. Bet, ja jūs zināt, ka jums ir kāda veida slimība, tad pirms bērna ieņemšanas ieteicams par to informēt savu ārstu, lai apsvērtu iespēju izārstēt šo slimību. Tālāk mēs apsvērsim, kā noteikt, vai bērnam ir iedzimtas sirdskaites pazīmes.

Simptomi

Klīniskā aina Slimību “iedzimts sirds defekts” nosaka paša defekta strukturālās īpatnības, komplikāciju klātbūtne un atveseļošanās. Tātad, aplūkosim galvenos slimības simptomus, kā arī klīnisko priekšstatu par slimības attīstību jaundzimušajiem.

Tātad simptomi, kas norāda uz iedzimtas sirdskaites pazīmju klātbūtni bērniem un pieaugušajiem, sākas ar elpas trūkumu, kas rodas nelielu vingrojumu laikā. Šajā gadījumā var novērot pastiprinātu sirdsdarbību, vispārēju vājumu un bālu ādas krāsu, īpaši galvā un sejā. Atkarībā no defekta komplikācijas var novērot sāpes sirds un krūškurvja apvidū, šīs sāpes arī noved pie cilvēka ģīboņa un paaugstināta ekstremitāšu pietūkuma.

Ir trīs slimības simptomu izpausmes fāzes, kuras mēs apsvērsim tālāk.

1. Pirmā fāze raksturots kā adaptīvs. To raksturo ķermeņa pielāgošanās asinsrites un sirdsdarbības traucējumiem. Pielāgošanās vai ķermeņa pielāgošanās traucējumiem periodā slimības simptomi parādās ārkārtīgi reti un vieglā formā. Bet tas tiek novērots līdz hemodinamikas traucējumu sākumam. Ja tas tiek pārkāpts, tiek novērota sirds dekompensācijas attīstības palielināšanās. Ļoti bīstams brīdis, jo šajā periodā cilvēks var nomirt. Ja mirstība nenotiek un šī fāze pāriet, tad pēc 2–3 gadiem ir vērojama veselības uzlabošanās.
2. Otrajai fāzei Pacienta stāvokli raksturo uzlabošanās, ko izraisa sirds kompensācija vai sirdsdarbības stabilizēšanās. Bet otrā fāze ilgst salīdzinoši īsu laiku, un pēc tās tiek novēroti trešajai fāzei raksturīgu simptomu parādīšanās.
3. Ofensīvas laikā trešā fāze(termināls) ķermenis piedzīvo smagu stresu. Šajā periodā sāk attīstīties sirds muskuļa un citu orgānu distrofiskas un deģeneratīvas anomālijas. Tā rezultātā simptomi kļūst biežāki un pasliktinās, izraisot nāvi.

Visizteiktākie iedzimtas sirdskaites simptomi ir:

• sirdskaite;
• sirds trokšņi, kas dzirdami pat bez endoskopa;
• cianoze.

Sirds trokšņu klātbūtne ar sistoliskā rakstura pazīmēm tiek novērota jebkura veida šīs slimības gadījumā. Retos gadījumos trokšņi var parādīties periodiski vai vispār nebūt. Sirds trokšņi ir dzirdami ļoti skaidri, ja persona ir veikusi nelielas fiziskas aktivitātes.

Cianozes izpausme tiek novērota retos gadījumos un tikai ar plaušu stenozi. Cianoze var būt vai nu nemainīga, vai rasties uz kliedzienu, raudāšanas un cita veida ķermeņa fiziskās un nervu darbības fona. Cianoze izpaužas kā pirkstu un lūpu falangu zilums, kā arī sejas ādas bāla krāsa.

Attīstoties sirds mazspējai, pacientam tiek novērotas bāluma pazīmes, ekstremitāšu aukstums un deguna gals. Tādējādi iedzimtas sirdskaites klātbūtni cilvēkam var noteikt tikai pēc ādas krāsas izmaiņām un sāpēm sirdī.

Kambaru starpsienas defekta simptomi

Kambaru starpsienas defektam raksturīgi iedzimtas sirdskaites simptomi parādās jau pirmajā dienā pēc mazuļa piedzimšanas. Galvenais simptomu attēls sastāv no šādām pazīmēm:

• elpas trūkuma parādīšanās;
• slikta apetīte vai tās trūkums;
• slikta attīstība;
• zilgana āda;
• kāju, pēdu un vēdera pietūkums;
• palielināta sirdsdarbība;
• sirds murmina.

Sirds izmeklēšanas laikā var konstatēt pirmās slimības pazīmes. Ārsts uzrauga sirds trokšņus, ko viņš pēc tam pēta, izmantojot ultraskaņu. Secinājums Ultraskaņa sniegs precīzu priekšstatu par to, kas var izraisīt troksni. Bet bieži vien bērni ar kambaru starpsienas defektu, pat ja defekta izmērs ir mazs, praktiski nejūt diskomfortu un sadzīvo ar to. Bieži vien nelieli defekti dziedē vienu vai 10 gadus.

Tādējādi, ja vecāki uzrauga šādus simptomus bērnam:

• ātrs nogurums;
• vājums, nogurums un nekustīgums;
• aizdusa;
• ekstremitāšu cianoze;
• nav svara pieauguma.

Šajā gadījumā ir nepieciešams konsultēties ar ārstu, lai diagnosticētu slimību un konsultētos par ārstēšanas procedūrām.

Dažreiz kambaru starpsienas defekts var izraisīt komplikāciju, ko raksturo plaušu hipertensijas rašanās. Tādējādi tiek novērota neatgriezenisku procesu veidošanās plaušās. Kambaru starpsienas defekta komplikācijas ir ārkārtīgi reti. Turklāt kambaru starpsienas defekts var izraisīt šādas komplikācijas:

• sirds mazspēja un citas sirds slimības.

Divpusējā aortas vārstuļa simptomi

Divpusējā aortas vārstam ir izpausmes pazīmes, taču ir vērts atzīmēt, ka bērniem šis veids tiek reti atpazīts. Daudzus gadus divpusējais aortas vārsts var pastāvēt pilnīgi asimptomātiski. Bet, bērnam augot, arvien biežāk parādās satraucošas slimības pazīmes un raksturīgie simptomi. Tātad simptomiem, kas norāda uz iedzimtu divpusējā aortas vārstuļa, ir šādas raksturīgas pazīmes:

1. Pulsējošas sāpes galvā.
2. Reibonis, pat izraisot ģīboni.
3. Redzes pasliktināšanās. Ja sirds asinsapgāde ir saasināta, provocēta uz divpusējā aortas vārstuļa iedzimtas sirdskaites fona, rodas vairuma orgānu un sistēmu darbības traucējumi vai darbības traucējumi.
4. Elpas trūkuma izskats.
5. Sāpīgas sajūtas sirds rajonā.
6. , kas ir sirdsdarbības ātruma palielināšanās.
7. Palielināts arteriālais spiediens ko izraisa spēcīga sirdsdarbība.

Vēl viens raksturīgs iedzimta divpusējā aortas vārstuļa simptoms ir asinsrites traucējumi organismā. Tādējādi asinis sākotnēji nonāk aortā, un tikai pēc tam ventrikulā, kas ir nepareizi. Nepareizas asinsrites dēļ tiek novēroti iepriekš minētie simptomi.

Tādējādi divpusējais aortas vārsts izpaužas galvenokārt 10 gadu vecumā, un agrākā vecumā iepriekš minētie simptomi praktiski nav redzami.

Ir arī vērts atzīmēt, ka ir ļoti grūti noteikt diagnozi tikai uz simptomu fona, tāpēc īpaša uzmanība jāpievērš slimības diagnosticēšanai.

Diagnostika

Slimības diagnostika ietver šādus medicīnisko pasākumu veidus:

1. Ehokardiogrāfija, kas tiek veikta auglim. Ar tās palīdzību iedzimtas sirdskaites pazīmes tiek diagnosticētas pat grūtniecības laikā.
2. Fonokardiogrāfija. Ieraksta troksni turpmākai novērtēšanai.
3. Veicot pēc bērna piedzimšanas.
4. Elektrokardiogrāfija.
5. Krūškurvja rentgens. Rentgena starojums ļauj novērtēt sirds izmēru, kontūras un atrašanās vietu.
6. Pulsa oksimetrija. Izmeklējums, ar kura palīdzību iespējams iegūt informāciju par skābekļa saturu un tā deficītu perifērajos audos.
7. Tomogrāfija. Lieto reta veida iedzimtu defektu gadījumos.
8. Asins analīzes: un. Pateicoties analīzei, ir iespējams novērtēt asins piesātinājuma pakāpi.

Ir vērts atzīmēt, ka ne visi iepriekš minētie diagnostikas pasākumi veikta vienam slimības gadījumam. Ārsts pats izlemj, kādi testi viņam nepieciešami, lai noteiktu precīzu diagnozi.

Ārstēšana

Atkarībā no slimības klīniskā attēla tiek noteikta atbilstoša ārstēšana. Tādējādi ārstēšana tiks veikta atkarībā no slimības klīniskā attēla smaguma un sarežģītības. Ja cilvēkam ar defektu ir priekšstats par pilnīgu kompensāciju, tad šajā gadījumā viņš dzīvos kā vesels cilvēks. Bieži vien šādiem cilvēkiem nav ne jausmas, ka viņiem ir patoloģiska sirdsdarbība. Bet, lai neizprovocētu kompensācijas statusa pārkāpumu, šādiem cilvēkiem ir jāievēro daži ieteikumi un jāuzrauga viņu veselība.

Lai to izdarītu, jums jāierobežo sevi no smagas fiziskās aktivitātes veikšanas. Ja garīgais darbs negatīvi ietekmē pacienta veselību, tad tas ir jāatsakās un jāaizstāj ar kaut ko pieņemamāku.

Pacientam ar pat nelielām sirds slimības pazīmēm jebkura fiziska aktivitāte, kas varētu negatīvi ietekmēt pacienta stāvokli, ir stingri kontrindicēta. Svarīgi ir arī gulēt, kura ilgumam jābūt vismaz 8 stundām dienā.

Ir svarīgi arī uzraudzīt diētu. Nav atļauts visu laiku ēst treknu, kūpinātu un ceptu pārtiku, jo smagas maltītes ietekmē sirds darbību. Arī ēdienreizēm vajadzētu būt 3 reizes dienā, lai atkal samazinātu slodzi uz sirdi. Ir vērts atteikties no sāls un nav ieteicams lietot cukuru. Ir nepieciešams ēst galvenokārt vārītu pārtiku, jo organisms to vislabāk sagremo.

Runājot par to, kā ārstēt iedzimtus sirds defektus bērniem, ir vērts atzīmēt, ka ir tāds veids kā narkotiku ārstēšana. Narkotiku ārstēšana ietver šādas darbības: sirds kontraktilās funkcijas palielināšanu, liekā šķidruma izvadīšanu, nosēdināšanu ūdens-sāls metabolisms, kā arī uzlabojot vielmaiņas procesus miokardā.

Ja diagnostikas laikā atklājās, ka sirds nespēj tikt galā ar vienkāršām slodzēm, tad jāķeras pie tādas ārstēšanas metodes kā operācija, ar kuras palīdzību defektus novērš pieredzējuši ķirurgi.

Apmēram 30% jaundzimušo nepieciešama steidzama ārstēšana ar operāciju. Lai varētu noteikt defekta veidošanās vietu, bērna ķermenī tiek uzstādīts katetrs.

Ir labi zināma arī iedzimtu sirdskaišu ārstēšana, izmantojot dziļu hipotermiju. Tas ietver ārkārtēja aukstuma izmantošanu. Ja jaundzimušā sirds izmērs ir Valrieksts, tad no šādas operācijas nevar izvairīties. Izmantojot aukstumu operācijas laikā, ķirurgs novērš slimību, vienlaikus pilnībā atslābinot sirds muskuļus.

Pašlaik ir diezgan daudz metožu, ar kurām tiek ārstēta iedzimta sirds slimība. Piemēram, metode, ko sauc par komisurotomiju, caur kuru tiek sadalīti kausēti vārsti. Pēc vārsta noņemšanas tiek uzstādīta protēze, kā rezultātā cilvēks ar to nodzīvo visu mūžu.

Sirds operācija ir diezgan nopietns un atbildīgs notikuma veids, par kura iznākumu ir atbildīgs ķirurgs. Operācijas veiksme ir atkarīga no ķirurga pieredzes, tāpēc gandrīz visos gadījumos šādi pasākumi beidzas veiksmīgi. Pēc operācijas cilvēks jūtas pilnīgi normāli un var piekopt veselīgu dzīvesveidu, bet izslēdzot smagu darbu un fiziskas aktivitātes.

Iedzimta sirds slimība (KSS) ir anatomiskas izmaiņas sirdī, tās asinsvados un vārstuļos, kas attīstās dzemdē. Saskaņā ar statistiku, šāda patoloģija rodas 0,8-1,2% no visiem jaundzimušajiem. Iedzimta sirdskaite bērnam ir viena no visvairāk izplatīti iemesli nāve pirms 1 gada vecuma.

Iedzimtas sirdskaites cēloņi bērniem

Šobrīd nav viennozīmīgu skaidrojumu atsevišķu sirds defektu rašanās gadījumam. Mēs zinām tikai to, ka visneaizsargātākie ir visneaizsargātākie svarīgs orgāns auglim no 2 līdz 7 grūtniecības nedēļām. Tieši šajā laikā notiek visu galveno sirds daļu veidošanās, tās vārstuļu un lieli kuģi. Jebkura iedarbība, kas notika šajā periodā, var izraisīt patoloģijas veidošanos. Parasti precīzu cēloni nav iespējams noskaidrot. Visbiežāk iedzimtas sirds slimības attīstību izraisa šādi faktori:

• ģenētiskās mutācijas;
• vīrusu infekcijas, ar kurām sieviete cieta grūtniecības laikā (jo īpaši masaliņas);
• smagas mātes ekstraģenitālās slimības ( cukura diabēts, sistēmiskā sarkanā vilkēde un citi);
• pārmērīga alkohola lietošana grūtniecības laikā;
• mātes vecums ir vecāks par 35 gadiem.

Iedzimtas sirdskaites veidošanos bērnam var ietekmēt arī nelabvēlīgi vides apstākļi, starojuma iedarbība un noteiktu medikamentu lietošana grūtniecības laikā. Risks dzemdēt mazuli ar līdzīgu patoloģiju palielinās, ja sieviete jau agrāk ir piedzīvojusi mazuļa piedzimšanu nedzīvi vai nāvi pirmajās dzīves dienās. Iespējams, ka šīs problēmas radīja nediagnosticēti sirds defekti.

Mēs nedrīkstam aizmirst, ka iedzimta sirds slimība var nebūt neatkarīga patoloģija, bet gan daļa no kāda tikpat nopietna stāvokļa. Piemēram, sirds slimības rodas 40% gadījumu. Bērnam piedzimstot ar vairākiem attīstības defektiem, patoloģiskajā procesā visbiežāk tiks iesaistīts arī svarīgākais orgāns.

Iedzimtu sirdskaišu veidi bērniem

Medicīna zina vairāk nekā 100 dažādu sirds defektu veidu. Katra zinātniskā skola piedāvā savu klasifikāciju, bet visbiežāk UPS tiek iedalītas “zilajā” un “baltajā”. Šī defektu noteikšana balstās uz ārējām pazīmēm, kas tos pavada, vai precīzāk, uz ādas krāsas intensitāti. Ar “zilu” bērns piedzīvo cianozi, un ar “baltu” āda kļūst ļoti bāla. Pirmā iespēja rodas ar Fallot tetraloģiju, plaušu atrēziju un citām slimībām. Otrais veids ir raksturīgāks interatriālo un interventricular starpsienu defektiem.

Ir vēl viens veids, kā sadalīt iedzimtas sirds slimības bērniem. Klasifikācija šajā gadījumā ietver defektu apvienošanu grupās atbilstoši plaušu asinsrites stāvoklim. Šeit ir trīs iespējas:

1. KSS ar plaušu asinsrites pārslodzi:

• atklāts ductus arteriosus;
• priekškambaru starpsienas defekts (ASD);
• kambaru starpsienas defekts (VSD);

2. IPS ar maza apļa izsīkumu:

• Fallo tetraloģija;
• plaušu stenoze;
• lielo kuģu transponēšana.

3. Iedzimta sirdskaite ar nemainīgu asins plūsmu plaušu lokā:

• aortas koarktācija;
• aortas stenoze.

Iedzimtu sirds defektu pazīmes bērniem

Iedzimtas sirdskaites diagnoze bērnam tiek veikta, pamatojoties uz vairākiem simptomiem. Smagos gadījumos izmaiņas būs pamanāmas uzreiz pēc piedzimšanas. Pieredzējušam ārstam nebūs grūti jau dzemdību zālē noteikt provizorisku diagnozi un saskaņot savu rīcību atbilstoši esošajai situācijai. Citos gadījumos vecākiem nav aizdomas par sirds defektu daudzus gadus, līdz slimība nonāk dekompensācijas stadijā. Daudzas patoloģijas tiek atklātas tikai pusaudža gados, veicot kādu no regulārām medicīniskām pārbaudēm. Jauniešiem iedzimta sirdskaite bieži tiek diagnosticēta komisijas laikā militārās reģistrācijas un iesaukšanas birojā.

Kas ārstam dod pamatu aizdomām par iedzimtu sirdskaiti bērnam, vēl atrodoties dzemdību zālē? Pirmkārt, uzmanība tiek pievērsta netipiskajai jaundzimušā ādas krāsai. Atšķirībā no zīdaiņiem ar sārtiem vaigiem, bērns ar sirds defektu būs bāls vai zils (atkarībā no plaušu asinsrites bojājuma veida). Āda ir vēsa un sausa uz tausti. Cianoze var izplatīties uz visu ķermeni vai aprobežoties ar nasolabiālo trīsstūri atkarībā no defekta smaguma pakāpes.

Kad pirmo reizi klausāties sirds skaņas, ārsts to pamanīs patoloģiski trokšņi nozīmīgos auskulācijas punktos. Šādu izmaiņu parādīšanās iemesls ir nepareiza asins plūsma caur traukiem. Šajā gadījumā, izmantojot fonendoskopu, ārsts sadzirdēs sirds skaņu palielināšanos vai samazināšanos vai atklās netipiskus trokšņus, kuriem nevajadzētu būt vesels bērns. Tas viss kopā ļauj neonatologam aizdomām par iedzimtu sirds defektu esamību un novirzīt mazuli mērķtiecīgai diagnostikai.

Jaundzimušais ar vienu vai otru iedzimtu sirdskaiti, kā likums, uzvedas nemierīgi un bieži raud bez iemesla. Daži bērni, gluži pretēji, izrādās pārāk letarģiski. Viņi nefiksējas, atsakās no pudelēm un slikti guļ. Var rasties elpas trūkums un tahikardija (ātra sirdsdarbība).

Ja bērnam vēlākā vecumā konstatē iedzimtu sirdskaiti, var veidoties novirzes garīgajā un fiziskajā attīstībā. Šādi bērni aug lēni, slikti pieņemas svarā un atpaliek no mācībām, nespējot tikt līdzi veselajiem un aktīvajiem vienaudžiem. Viņi nevar tikt galā ar slodzi skolā, neizceļas fizkultūras stundās, bieži slimo. Dažos gadījumos sirds defekts kļūst par nejaušu atradi kādā no medicīniskām pārbaudēm.

Smagās situācijās attīstās hroniska sirds mazspēja. Pie mazākās slodzes parādās elpas trūkums. Kājas pietūkst, aknas un liesa palielinās, notiek izmaiņas plaušu asinsritē. Ja netiek sniegta kvalificēta palīdzība, šis nosacījums beidzas ar bērna invaliditāti vai pat nāvi.

Visas šīs pazīmes ļauj lielākā vai mazākā mērā apstiprināt iedzimtas sirdskaites klātbūtni bērniem. Simptomi katrā gadījumā var atšķirties. Pieteikums modernas metodes diagnostika ļauj apstiprināt slimību un savlaicīgi noteikt nepieciešamo ārstēšanu.

Iedzimtas sirdskaites attīstības stadijas

Neatkarīgi no veida un smaguma pakāpes visi defekti iziet vairākus posmus. Pirmo posmu sauc par adaptāciju. Šajā laikā bērna ķermenis pielāgojas jauniem dzīves apstākļiem, pielāgojot visu orgānu darbu nedaudz izmainītai sirdij. Tā kā šobrīd visām sistēmām ir jāstrādā līdz nolietojumam, nevar izslēgt akūtu sirds mazspēju un visa organisma darbības traucējumus.

Otrais posms ir relatīvās kompensācijas fāze. Izmainītās sirds struktūras nodrošina bērnam vairāk vai mazāk normālu eksistenci, veicot visas savas funkcijas atbilstošā līmenī. Šis posms var ilgt gadiem ilgi, līdz tas noved pie visu ķermeņa sistēmu darbības traucējumiem un dekompensācijas attīstības. Bērna iedzimtas sirdskaites trešo fāzi sauc par terminālu, un to raksturo nopietnas izmaiņas visā ķermenī. Sirds vairs nespēj tikt galā ar savu funkciju. Attīstās deģeneratīvas izmaiņas miokardā, kas agrāk vai vēlāk beidzas ar nāvi.

Priekškambaru starpsienas defekts

Apskatīsim vienu no iedzimtas sirdskaites veidiem. ASD bērniem ir viens no visbiežāk sastopamajiem sirds defektiem bērniem, kas vecāki par trim gadiem. Ar šo patoloģiju bērnam ir mazs caurums starp labo un kreiso ātriju. Tā rezultātā notiek pastāvīga asins plūsma no kreisās puses uz labo, kas dabiski noved pie plaušu cirkulācijas pārplūdes. Visi simptomi, kas attīstās ar šo patoloģiju, ir saistīti ar normālas sirds darbības traucējumiem mainītos apstākļos.

Parasti atvere starp ātrijiem auglim pastāv līdz dzimšanas brīdim. To sauc par foramen ovale un parasti aizveras ar jaundzimušā pirmo elpu. Dažos gadījumos bedre paliek vaļā uz mūžu, taču šis defekts ir tik mazs, ka cilvēks par to pat nenojauš. Izmantojot šo opciju, nav hemodinamikas traucējumu. kas bērnam nerada nekādu diskomfortu, var kļūt par nejaušu atklājumu laikā ultraskaņas izmeklēšana sirdis.

Turpretim patiess priekškambaru starpsienas defekts ir vairāk nopietna problēma. Šādas atveres ir lielas un var atrasties gan ātriju centrālajā daļā, gan gar malām. Iedzimtas sirdskaites veids (ASD bērniem, kā jau teicām, ir visizplatītākais), noteiks speciālista izvēlēto ārstēšanas metodi, pamatojoties uz ultraskaņas datiem un citām izmeklēšanas metodēm.

ASD simptomi

Ir primārie un sekundārie priekškambaru starpsienas defekti. Tie atšķiras viens no otra ar cauruma atrašanās vietu sirds sieniņā. Primārajā ASD defekts tiek konstatēts starpsienas apakšējā daļā. Diagnoze “CHD, sekundāra ASD” bērniem tiek veikta, kad caurums atrodas tuvāk centrālajai daļai. Šo defektu ir daudz vieglāk novērst, jo starpsienas apakšējā daļā paliek nedaudz sirds audu, kas ļauj defektu pilnībā aizvērt.

Vairumā gadījumu bērni agrīnā vecumā ar ASD neatšķiras no saviem vienaudžiem. Viņi aug un attīstās atbilstoši vecumam. Pastāv tendence bieži saaukstēšanās bez īpaša iemesla. Sakarā ar pastāvīgu asins plūsmu no kreisās puses uz labo un plaušu cirkulācijas pārplūdi, mazuļi ir uzņēmīgi pret bronhopulmonārām slimībām, tostarp smagu pneimoniju.

Daudzus dzīves gadus bērni ar ASD var izjust tikai nelielu cianozi nasolabiālā trīsstūra zonā. Laika gaitā veidojas bāla āda, elpas trūkums ar nelielu fizisko piepūli, mitrs klepus. Ja to neārstē, bērns sāk atpalikt fiziskajā attīstībā un pārstāj tikt galā ar parasto skolas mācību programmu.

Jauno pacientu sirdis diezgan ilgi var izturēt pastiprinātu stresu. Sūdzības par tahikardiju un sirds ritma traucējumiem parasti parādās 12-15 gadu vecumā. Ja bērns nav bijis ārstu uzraudzībā un viņam nekad nav bijusi ehokardiogramma, diagnozi “KSS, ASD” bērnam var noteikt tikai pusaudža gados.

ASD diagnostika un ārstēšana

Pārbaudot, kardiologs atzīmē sirds trokšņu palielināšanos nozīmīgos auskulācijas punktos. Tas ir saistīts ar faktu, ka, asinīm izejot cauri sašaurinātajiem vārstiem, attīstās turbulence, ko ārsts dzird caur stetoskopu. Asins plūsma caur starpsienas defektu nerada nekādu troksni.

Klausoties plaušas, var atklāt mitrus rēgus, kas saistīti ar asins stagnāciju plaušu cirkulācijā. Sitamie instrumenti (piesitot krūtīm) atklāj sirds robežu palielināšanos tās hipertrofijas dēļ.

Pārbaudot elektrokardiogrammu, ir skaidri redzamas sirds labo daļu pārslodzes pazīmes. Ehokardiogrāfija atklāj defektu interatriālās starpsienas zonā. Plaušu rentgenogrāfija ļauj redzēt asins stagnācijas simptomus plaušu vēnās.

Atšķirībā no kambaru starpsienas defekta, ASD nekad neaizveras pats no sevis. Vienīgā šī defekta ārstēšana ir operācija. Operāciju veic 3-6 gadu vecumā, līdz ir izveidojusies sirds dekompensācija. Tiek plānota ķirurģiska iejaukšanās. Operācija tiek veikta atvērtai sirdij mākslīgā cirkulācijā. Ārsts sašuj defektu vai, ja caurums ir pārāk liels, aiztaisa to ar plāksteri, kas izgriezts no perikarda (sirds odere). Ir vērts atzīmēt, ka ASD operācija bija viena no pirmajām sirds operācijām pirms vairāk nekā 50 gadiem.

Dažos gadījumos tradicionālās šūšanas vietā tiek izmantota endovaskulāra metode. Šajā gadījumā augšstilba vēnā tiek veikta punkcija, un sirds dobumā tiek ievietots oklūders (īpaša ierīce, ko izmanto defekta aizvēršanai). Šī opcija tiek uzskatīta par mazāk traumējošu un drošāku, jo tā tiek veikta, neatverot lādi. Pēc šādas operācijas bērni atveseļojas daudz ātrāk. Diemžēl endovaskulāro metodi nevar izmantot visos gadījumos. Dažreiz cauruma atrašanās vieta, bērna vecums un citi saistīti faktori nepieļauj šādu iejaukšanos.

Ventrikulāras starpsienas defekts

Parunāsim par cita veida iedzimtu sirdskaiti. VSD bērniem ir otrs izplatītākais sirds defekts pēc trīs gadu vecuma. Šajā gadījumā starpsienā tiek atrasts caurums, kas atdala labo un kreiso kambari. Pastāv pastāvīga asins plūsma no kreisās puses uz labo, un, tāpat kā ASD gadījumā, attīstās plaušu asinsrites pārslodze.

Jauno pacientu stāvoklis var ievērojami atšķirties atkarībā no defekta lieluma. Ar nelielu caurumu bērns var neizrādīt nekādas sūdzības, un troksnis auskultācijā ir vienīgais, kas traucēs vecākiem. 70% gadījumu nepilngadīgie noslēdzas paši līdz 5 gadu vecumam.

Pavisam cita aina parādās ar smagāku iedzimtas sirdskaites versiju. VSD bērniem dažreiz sasniedz lielus izmērus. Šajā gadījumā pastāv liela plaušu hipertensijas attīstības iespējamība - šī defekta bīstama komplikācija. Sākumā visas ķermeņa sistēmas pielāgojas jauniem apstākļiem, izkliedējot asinis no viena kambara uz otru un radot paaugstinātu spiedienu plaušu cirkulācijas traukos. Agri vai vēlu attīstās dekompensācija, kurā sirds vairs nespēj tikt galā ar savu funkciju. Venozās asinis nenotiek, tās uzkrājas sirds kambarā un nonāk sistēmiskajā cirkulācijā. Augsts spiediens plaušās neļauj veikt sirds operācijas, un šādi pacienti bieži mirst no komplikācijām. Tāpēc ir tik svarīgi laikus identificēt šo defektu un nosūtīt bērnu uz ķirurģisku ārstēšanu.

Gadījumā, ja VSD pati no sevis neaizveras pirms 3-5 gadiem vai ir pārāk liela, tiek veikta operācija, lai atjaunotu starpkambaru starpsienas integritāti. Tāpat kā ASD gadījumā, caurums ir sašūts vai aizvērts ar plāksteri, kas izgriezts no perikarda. Ja apstākļi to atļauj, defektu var slēgt arī endovaskulāri.

Iedzimtu sirds defektu ārstēšana

Ķirurģiskā metode ir vienīgā, kas novērš šādu patoloģiju jebkurā vecumā. Atkarībā no smaguma pakāpes iedzimtas sirdskaites ārstēšanu bērniem var veikt gan lielākā vecumā. Ir zināmi sirds operācijas gadījumi, kas tiek veikti auglim dzemdē. Tajā pašā laikā sievietes varēja ne tikai droši iznēsāt grūtniecību, bet arī dzemdēt salīdzinoši veselīgu bērnu, kuram pirmajās dzīves stundās nav nepieciešama reanimācija.

Ārstēšanas veidus un laiku katrā gadījumā nosaka individuāli. Kardioķirurgs, pamatojoties uz izmeklēšanas datiem un instrumentālās izmeklēšanas metodēm, izvēlas operācijas metodi un nosaka laiku. Visu šo laiku bērns atrodas speciālistu uzraudzībā, kas uzrauga viņa stāvokli. Gatavojoties operācijai, mazulis saņem nepieciešamo zāļu terapiju, lai pēc iespējas novērstu nepatīkamus simptomus.

Invaliditāte bērna iedzimtas sirdskaites dēļ, nodrošināta savlaicīga ārstēšana attīstās diezgan reti. Vairumā gadījumu operācija ļauj ne tikai izvairīties no nāves, bet arī radīt normālus dzīves apstākļus bez būtiskiem ierobežojumiem.

Iedzimtu sirds defektu profilakse

Diemžēl medicīnas attīstības līmenis nedod iespēju iejaukties un kaut kā ietekmēt sirds veidošanos. Iedzimtu sirdskaišu profilakse bērniem ietver rūpīgu vecāku pārbaudi pirms plānotās grūtniecības. Pirms bērna ieņemšanas arī topošajai māmiņai vajadzētu atteikties slikti ieradumi, mainīt darbu bīstamā ražošanā pret citu darbību. Šādi pasākumi samazinās risku piedzimt bērnam ar attīstības patoloģijām. sirds un asinsvadu sistēmu.

Regulāra vakcinācija pret masaliņām, kas tiek veikta visām meitenēm, palīdz novērst iedzimtas sirdskaites attīstību šīs bīstamās infekcijas dēļ. Turklāt topošajām māmiņām noteikti jāveic ultraskaņas skrīnings plkst izpildes datumi grūtniecība. Šī metode ļauj savlaicīgi noteikt mazuļa attīstības defektus un veikt nepieciešamos pasākumus. Šāda bērna piedzimšana notiks pieredzējušu kardiologu un ķirurgu uzraudzībā. Ja nepieciešams, jaundzimušais no dzemdību zāles nekavējoties tiks nogādāts specializētā nodaļā, lai nekavējoties tiktu operēts un dotu iespēju turpināt savu dzīvi.

Iedzimtu sirds defektu attīstības prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem. Jo agrāk slimība tiek atklāta, vairāk iespēju novērstu dekompensācijas stāvokli. Savlaicīga ķirurģiska ārstēšana ne tikai glābj mazo pacientu dzīvības, bet arī ļauj dzīvot bez būtiskiem ierobežojumiem veselības stāvokļa dēļ.

Lekcija ārstiem "Neatliekamas (neatliekamas) situācijas bērnu ehokardiogrāfijā, pareizā diagnoze ir dzīvība." Vada lekciju Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Federālās valsts budžeta iestādes Kardioloģijas pētniecības institūtā Tomskā, A.A.Skolovs.

IEdzimti sirds defekti

Iedzimti sirds defekti ir konstatēti 1% bērnu, kas dzimuši dzīvi. Lielākā daļa šo pacientu mirst zīdaiņa vecumā un bērnība, un tikai 5-15% izdzīvo līdz puberitāte. Savlaicīgi ķirurģiski koriģējot iedzimtas sirdskaites bērnībā, pacientu dzīves ilgums ievērojami palielinās. Bez ķirurģiskas korekcijas pacienti ar nelielu VSD (kambaru starpsienas defektu), nelielu ASD (priekškambaru starpsienas defektu), mērenu plaušu stenozi, mazu atvērtu arteriozu kanālu, divpusējā aortas vārstuļa, nelielu aortas stenozi, koriģētu Ebšteina anomāliju parasti izdzīvo līdz pilngadībai. lieliski kuģi. Pacientiem ar Fallot tetraloģiju un atklātu AV kanālu ir mazāka iespēja izdzīvot pieaugušā vecumā.

VENTRIKULĀRAS STARPTALAS DEFEKTS

VSD (kambaru starpsienas defekts) ir saziņas klātbūtne starp kreiso un labo kambari, kas izraisa patoloģisku asiņu izdalīšanos no vienas sirds kameras uz otru. Defekti var atrasties starpkambaru starpsienas membrānas (augšējā) daļā (75-80% no visiem defektiem), muskuļu daļā (10%), labā kambara izplūdes traktā (supracrestal - 5%), in ieplūdes traktā (atrioventrikulāras starpsienas defekti - 15%). Defektiem, kas atrodas starpkambaru starpsienas muskuļu daļā, lieto terminu "Toločinova-Rodžera slimība".

Izplatība

VSD (ventrikulārās starpsienas defekts) ir visizplatītākais iedzimtais sirds defekts bērniem un pusaudžiem; pieaugušajiem tas notiek retāk. Tas ir saistīts ar faktu, ka bērnībā pacienti tiek pakļauti ķirurģiska iejaukšanās, dažiem bērniem VSD (kambaru starpsienas defekts) aizveras paši (patstāvīgas slēgšanas iespēja saglabājas pat pieaugušā vecumā ar nelieliem defektiem), un ievērojama daļa bērnu ar lieliem defektiem mirst. Pieaugušajiem parasti tiek atklāti maza un vidēja izmēra defekti. VSD (ventrikulārās starpsienas defekts) var kombinēt ar citiem iedzimtiem sirds defektiem (biežuma dilstošā secībā): aortas koarktācija, ASD (priekškambaru starpsienas defekts), atvērts ductus arteriosus, subvalvulārās plaušu artērijas stenoze, subvalvulārā aortas stenoze, mitrālā stenoze.

HEMODINAMIKA

Pieaugušajiem VSD (kambaru starpsienas defekts) saglabājas tāpēc, ka bērnībā tie vai nu netika identificēti, vai arī netika laicīgi operēti (9.-1. att.). Patoloģiskas izmaiņas VSD (kambaru starpsienas defekts) ir atkarīgas no atveres lieluma un plaušu asinsvadu pretestības.

Rīsi. 9-1. VSD (kambaru starpsienas defekta) anatomija un hemodinamika. A - aorta; PA - plaušu artērija; LA - kreisais ātrijs; LV - kreisā kambara; RA - labais ātrijs; RV - labais kambara; IVC - apakšējā vena cava; SVC - augstākā vena cava. Īsa cieta bultiņa norāda uz kambaru starpsienas defektu.

Ar maza izmēra (mazāk par 4-5 mm) VSD (kambaru starpsienas defektu), tā saukto ierobežojošo defektu, pretestība asins plūsmai caur šuntu ir augsta. Plaušu asins plūsma nedaudz palielinās, spiediens labajā kambarī un plaušu asinsvadu pretestība arī nedaudz palielinās.

Ar vidēja lieluma VSD (kambaru starpsienas defektu) (5-20 mm) ir mērens spiediena pieaugums labajā kambarī, parasti nepārsniedzot pusi no spiediena kreisajā kambarī.

Ar lielu VSD (lielāks par 20 mm, neierobežojošs defekts) nav pretestības asins plūsmai, un spiediena līmenis labajā un kreisajā kambara ir vienāds. Asins tilpuma palielināšanās labajā kambarī palielina plaušu asins plūsmu un palielina plaušu asinsvadu pretestību. Ievērojami palielinoties plaušu asinsvadu pretestībai, samazinās asins izplūde no kreisās puses uz labo caur defektu, un, kad plaušu asinsvadu pretestība dominē pār pretestību sistēmiskajā cirkulācijā, var rasties asins izplūde no labās puses uz kreiso, parādoties cianoze. Ar lielu asiņu izdalīšanos no kreisās uz labo pusi attīstās plaušu hipertensija un neatgriezeniska plaušu arteriolu skleroze (Eisenmengera sindroms).

Dažiem pacientiem perimembranozs VSD (kambaru starpsienas defekts) vai defekti labā kambara izplūdes trakta zonā var tikt kombinēti ar aortas regurgitāciju, ko izraisa aortas vārstuļa lapiņas noslīdēšana defektā.

Sūdzības

Maza izmēra (ierobežojoši) defekti ir asimptomātiski. Vidēja lieluma VSD (kambaru starpsienas defekts) izraisa fiziskās attīstības aizkavēšanos un biežas infekcijas elpceļi. Ar lieliem defektiem, kā likums, pacientiem ir labā un kreisā kambara mazspējas pazīmes: elpas trūkums pie slodzes, palielinātas aknas, kāju pietūkums, ortopnoja. Kad rodas Eizenmengera sindroms, pacienti sāk izjust smagu elpas trūkumu pat ar nelielu fizisko slodzi, sāpes krūtīs bez skaidras saistības ar fizisko aktivitāti, hemoptīze un samaņas zuduma epizodes.

Pārbaude

Bērniem ar vidēja lieluma VSD (kambaru starpsienas defektu) parasti ir atpalicis fiziskajā attīstībā, un viņiem var būt sirds izciļņi. Asins izdalīšanās no labās puses uz kreiso noved pie izmaiņu parādīšanās pirkstos " stilbiņi", cianoze, kas palielinās līdz ar fiziskām aktivitātēm, ārējās eritrocitozes pazīmes (skatīt 55. nodaļas "Asins sistēmas audzēji" 55.2. apakšpunktu "Hroniska leikēmija").

Palpācija

Sistoliskā plandīšanās tiek konstatēta krūšu kaula vidū, kas saistīta ar turbulentu asins plūsmu caur VSD (kambaru starpsienas defekts).

Auskultācija sirdis

Lielākā daļa raksturīga iezīme- rupjš sistoliskais troksnis gar krūšu kaula kreiso malu ar maksimumu III-IV starpribu telpā kreisajā pusē ar apstarošanu krūškurvja labajā pusē. Nav skaidras korelācijas starp sistoliskā trokšņa apjomu un VSD lielumu (kambaru starpsienas defekts) - tievu asins plūsmu caur nelielu VSD var pavadīt skaļš troksnis (teiciens "daudz trokšņa par neko" ir taisnība). Lielu VSD var vispār nepavadīt troksnis, jo tiek izlīdzināts asinsspiediens kreisajā un labajā kambara. Papildus troksnim, auskultācija bieži atklāj otrās skaņas sadalīšanos labā kambara sistoles pagarinājuma rezultātā. Suprakrestālas VSD (ventrikulārās starpsienas defekta) klātbūtnē tiek konstatēts vienlaicīgas aortas vārstuļa nepietiekamības diastoliskais troksnis. Trokšņa izzušana ar VSD liecina nevis par uzlabošanos, bet gan par stāvokļa pasliktināšanos, kas parādās spiediena izlīdzināšanas rezultātā kreisajā un labajā kambara.

Elektrokardiogrāfija

EKG ar nelieliem defektiem netiek mainīta. Ar vidēja lieluma VSD (kambaru starpsienas defektu) ir kreisā ātrija un kreisā kambara hipertrofijas pazīmes, novirze elektriskā ass sirdis pa kreisi. Ar lielu VSD (kambaru starpsienas defektu) EKG var parādīties kreisā ātrija un abu sirds kambaru hipertrofijas pazīmes.

Rentgens pētījums

Nelieliem defektiem izmaiņas netiek konstatētas. Ar ievērojamu asins izplūdi no kreisās puses uz labo tiek atklātas labā kambara paplašināšanās pazīmes, palielināts asinsvadu modelis plaušu asins plūsmas palielināšanās dēļ un plaušu hipertensija. Ar plaušu hipertensiju tiek novērotas tai raksturīgās radioloģiskās pazīmes.

Ehokardiogrāfija

2D režīmā VSD (kambaru starpsienas defektu) var tieši vizualizēt. Izmantojot Doplera režīmu, tiek noteikta turbulenta asins plūsma no viena kambara uz otru, tiek novērtēts izplūdes virziens (no kreisās uz labo vai no labās puses uz kreiso), un spiedienu labajā kambarī nosaka spiediena gradients starp kambariem.

Kateterizācija dobumos sirdis

Sirds dobumu kateterizācija atklāj augstspiediena plaušu artērijā, kuras izmērs ir izšķirošs, lai noteiktu pacienta ārstēšanas taktiku (operatīva vai konservatīva). Ar kateterizāciju ir iespējams noteikt plaušu asinsrites un asinsrites attiecību sistēmiskajā cirkulācijā (parasti attiecība ir mazāka par 1,5:1).

ĀRSTĒŠANA

Maza izmēra VSD (kambaru starpsienas defekts) labvēlīgās gaitas dēļ parasti nav nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Ķirurģija VSD (kambaru starpsienas defekts) arī netiek veikta, kad normāls spiediens plaušu artērijā (plaušu asins plūsmas attiecība pret asins plūsmu sistēmiskajā cirkulācijā ir mazāka par 1,5-2:1). Ķirurģiska ārstēšana (VSD slēgšana) ir indicēta vidēja vai liela VSD (kambaru starpsienas defekta) gadījumā, ja plaušu un sistēmiskās asins plūsmas attiecība ir lielāka par 1,5:1 vai 2:1, ja nav paaugstinātas plaušu hipertensijas. Ja plaušu asinsvadu pretestība ir 1/3 vai mazāka no sistēmiskās asinsrites pretestības, tad plaušu hipertensijas progresēšana pēc operācijas parasti netiek novērota. Ja pirms operācijas pēc radikālas defekta korekcijas ir mērena vai izteikta plaušu asinsvadu pretestības palielināšanās, pulmonālā hipertensija saglabājas (var pat progresēt). Ar lieliem defektiem un paaugstinātu spiedienu plaušu artērijā ķirurģiskās ārstēšanas rezultāts ir neparedzams, jo, neskatoties uz defekta slēgšanu, izmaiņas plaušu asinsvados saglabājas.

Nepieciešams veikt infekciozā endokardīta profilaksi (skatīt 6. nodaļu "Infekciozais endokardīts").

PROGNOZE

Ar savlaicīgu ķirurģisku ārstēšanu prognoze parasti ir labvēlīga. Infekciozā endokardīta risks ar VSD (kambaru starpsienas defekts) ir 4%, kas prasa savlaicīgu šīs komplikācijas novēršanu.

Fallo tetraloģija

Fallot tetraloģija ir iedzimts sirds defekts, ko raksturo četru komponentu klātbūtne: 1) liels, augstu novietots VSD (kambaru starpsienas defekts); 2) plaušu artērijas stenoze; 3) aortas dekstropozīcija; 4) labā kambara kompensējošā hipertrofija.

Izplatība

Fallot tetraloģija veido 12–14% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem.

HEMODINAMIKA

Fallot tetraloģijā aorta atrodas virs liela VSD (kambaru starpsienas defekts) un pār abiem sirds kambariem, kā rezultātā labajā un kreisajā kambarī ir vienāds sistoliskais spiediens (9-2. attēls). Galvenais hemodinamikas faktors ir saistība starp pretestību asins plūsmai aortā un stenozējošā plaušu artērijā.

Rīsi. 9-2. Fallo tetraloģijas anatomija un hemodinamika. A - aorta; PA - plaušu artērija; LA - kreisais ātrijs; LV - kreisā kambara; RA - labais ātrijs; RV - labais kambara; IVC - apakšējā vena cava; SVC - augstākā vena cava. Īsa bultiņa norāda uz ventrikulāras starpsienas defektu, gara bultiņa norāda uz subvalvulārās plaušu artērijas stenozi.

Ar nelielu pretestību plaušu asinsvados, plaušu asins plūsma var divreiz pārsniegt asins plūsmu sistēmiskajā cirkulācijā un piesātinājumu. arteriālās asinis skābekļa līmenis var būt normāls (Fallota acianotiskā tetraloģija).

Ar ievērojamu pretestību plaušu asins plūsmai asinis šuntē no labās puses uz kreiso pusi, kā rezultātā rodas cianoze un policitēmija.

Plaušu artērijas stenoze var būt infundibulāra vai kombinēta, retāk vārstuļu stenoze (sīkāku informāciju skatīt 8. nodaļā “Iegūtie sirds defekti”).

Slodzes laikā palielinās asins plūsma uz sirdi, bet asins plūsma caur plaušu cirkulāciju nepalielinās stenozējošās plaušu artērijas dēļ, un liekās asinis caur VSD (kambaru starpsienas defekts) tiek izvadītas aortā, tāpēc palielinās cianoze. Notiek hipertrofija, kas izraisa pastiprinātu cianozi. Labā kambara hipertrofija attīstās, pastāvīgi pārvarot šķērsli plaušu artērijas stenozes formā. Hipoksijas rezultātā attīstās kompensējošā policitēmija - palielinās sarkano asins šūnu un hemoglobīna skaits. Anastomozes attīstās starp bronhu artērijām un plaušu artērijas zariem. 25% pacientu tiek konstatēta aortas arkas un lejupejošās aortas atrašanās vieta labajā pusē.

KLĪNISKĀ ATTĒLS UN DIAGNOSTIKA

Sūdzības

Galvenā pieaugušo sūdzība ar Fallot tetraloģiju ir elpas trūkums. Turklāt var traucēt sirds sāpes, kas nav saistītas ar fizisko aktivitāti, un sirdsklauves. Pacienti ir pakļauti plaušu infekcijām (bronhīts un pneimonija).

Pārbaude

Tiek atzīmēta cianoze, kuras smagums var atšķirties. Dažreiz cianoze ir tik izteikta, ka ne tikai āda un lūpām, bet arī mutes gļotādai un konjunktīvai. Raksturojas ar fiziskās attīstības aizkavēšanos, pirkstu (“stilbiņu”), naglu (“pulksteņu brilles”) izmaiņām.

Palpācija

Sistoliskā trīce tiek konstatēta otrajā starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula virs plaušu artērijas stenozes zonas.

Auskultācija sirdis

Klausieties rupjo sistolisko troksni par plaušu artērijas stenozi II-III starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula. Otrais tonis virs plaušu artērijas ir novājināts.

Laboratorija pētījumiem

Pilnīga asins aina: paaugstināts eritrocitoze, paaugstināts hemoglobīna saturs, strauji samazināts ESR (līdz 0-2 mm/h).

Elektrokardiogrāfija

Sirds elektriskā ass parasti ir nobīdīta pa labi (leņķis α no +90° līdz +210°), tiek atzīmētas labā kambara hipertrofijas pazīmes.

Ehokardiogrāfija

Ehokardiogrāfija var noteikt Fallot tetraloģijas anatomiskās sastāvdaļas.

Rentgens pētījums

Tiek atzīmēts palielināts plaušu lauku caurspīdīgums, jo samazinās plaušu asins piegāde. Sirds kontūrām ir specifiska “koka tupeles apavu” forma: samazināta plaušu artērijas arka, uzsvērts “sirds viduklis”, noapaļota un paaugstināta sirds virsotne virs diafragmas. Aortas arka var būt labajā pusē.

KOMPLIKĀCIJAS

Biežākie gadījumi ir insulti, plaušu embolija, smaga sirds mazspēja, infekciozs endokardīts, smadzeņu abscesi un dažādas aritmijas.

ĀRSTĒŠANA

Vienīgā ārstēšanas metode ir ķirurģiska (radikāla ķirurģija - defekta plastiskā ķirurģija, plaušu artērijas stenozes likvidēšana un aortas pārvietošana). Dažreiz ķirurģiskā ārstēšana sastāv no diviem posmiem (pirmais posms ir plaušu artērijas stenozes likvidēšana, bet otrais ir VSD (kambaru starpsienas defekta) labošana).

PROGNOZE

Ja nav ķirurģiskas ārstēšanas, 3% pacientu ar Fallot tetraloģiju izdzīvo līdz 40 gadu vecumam. Nāves gadījumi rodas insultu, smadzeņu abscesu, smagas sirds mazspējas, infekcioza endokardīta un aritmiju dēļ.

PENTAD OF FALLOT

Pentade of Fallot ir iedzimts sirds defekts, kas sastāv no piecām sastāvdaļām: četrām Fallot tetraloģijas pazīmēm un ASD (priekškambaru starpsienas defekts). Hemodinamika, klīniskā aina, diagnoze un ārstēšana ir līdzīga Fallot un ASD (priekškambaru starpsienas defekta) tetraloģijai.

PRIEKŠĶIRUMSĀKLAS DEFEKTS

ASD (priekškambaru starpsienas defekts) ir saziņas klātbūtne starp kreiso un labo priekškambaru, kas izraisa patoloģisku asiņu izdalīšanos (manevru) no viena sirds kambara uz otru.

Klasifikācija

Pēc anatomiskās atrašanās vietas izšķir primāro un sekundāro ASD (priekškambaru starpsienas defekts), kā arī venozo sinusa defektu.

Primārais ASD (priekškambaru starpsienas defekts) atrodas zem fossa ovale un ir daļa no iedzimta sirds defekta, ko sauc par atklāto atrioventrikulāro kanālu.

Sekundārais ASD (priekškambaru starpsienas defekts) atrodas fossa ovale zonā.

Sinusa venoza defekts ir saziņa starp augšējo dobo vēnu un abiem ātrijiem, kas atrodas virs parastās interatriālās starpsienas.

Izšķir arī citu lokalizāciju (piemēram, koronāro sinusu) ASD (priekškambaru starpsienas defekts), taču tie ir ārkārtīgi reti.

Izplatība

ASD (priekškambaru starpsienas defekts) veido aptuveni 30% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem. Biežāk to konstatē sievietēm. 75% ASD (priekškambaru starpsienas defekts) ir sekundāri, 20% ir primāri, 5% ir venozās sinusa defekti. Šis defekts bieži tiek kombinēts ar citiem - plaušu artērijas stenoze, patoloģiska plaušu vēnu aizplūšana, prolapss mitrālais vārsts. ASD (priekškambaru starpsienas defekts) var būt daudzkārtējs.

HEMODINAMIKA

Asins manevrēšana no kreisās puses uz labo noved pie labā kambara diastoliskās pārslodzes un palielinātas asins plūsmas plaušu artērijā (9.-3. att.). Asins virziens un tilpums, kas izplūst caur defektu, ir atkarīgs no defekta lieluma, spiediena gradienta starp ātrijiem un sirds kambaru atbilstības (paplašināmības).

Rīsi. 9-3. ASD (priekškambaru starpsienas defekta) anatomija un hemodinamika. A - aorta; PA - plaušu artērija; LA - kreisais ātrijs; LV - kreisā kambara; RA - labais ātrijs; RV - labais kambara; IVC - apakšējā vena cava; SVC - augstākā vena cava. Īsa cieta bultiņa norāda uz priekškambaru starpsienas defektu.

Ar ierobežojošu ASD (priekškambaru starpsienas defektu), kad defekta laukums ir mazāks par atrioventrikulārās atveres laukumu, starp ātriju un asins izplūdi no kreisās uz labo pusi ir spiediena gradients.

Ar neierobežojošu ASD (liela izmēra) starp ātrijiem nav spiediena gradienta, un caur defektu novirzīto asiņu daudzumu regulē sirds kambaru atbilstība (paplašināmība). Labais kambaris ir vairāk pakļāvīgs (tāpēc spiediens labajā ātrijā pazeminās ātrāk nekā kreisajā), un asinis šuntē no kreisās puses uz labo, izraisot sirds labo kambaru paplašināšanos un palielinot asins plūsmu caur plaušu artēriju.

Atšķirībā no VSD (kambaru starpsienas defekts), plaušu artērijas spiediens un plaušu asinsvadu pretestība ar ASD (priekškambaru starpsienas defekts) ilgu laiku saglabājas zems zemā spiediena gradienta dēļ starp ātrijiem. Tas izskaidro faktu, ka ASD (priekškambaru starpsienas defekts) bērnībā parasti paliek neatpazīts. ASD (priekškambaru starpsienas defekta) klīniskā aina izpaužas ar vecumu (virs 15-20 gadiem) spiediena palielināšanās plaušu artērijā un citu komplikāciju parādīšanās rezultātā - sirds ritma traucējumi, labā kambara mazspēja. pēdējā gadījumā plaušu embolijas un lielā apļa artēriju (paradoksāla embolija) risks ir augsts]. Ar vecumu ar lielu ASD (priekškambaru starpsienas defekts) var parādīties hipertensija, jo palielinās perifēro asinsvadu pretestība plaušu asinsvadu anatomisko izmaiņu rezultātā, un asins izdalījumi pakāpeniski kļūst divvirzienu. Retāk asinis var izdalīties no labās puses uz kreiso pusi.

KLĪNISKĀ ATTĒLS UN DIAGNOSTIKA

Sūdzības

Pacientiem ar ASD (priekškambaru starpsienas defekts) jau ilgu laiku nav bijušas nekādas sūdzības. Anamnēzē tiek konstatētas biežas elpceļu slimības – bronhīts, pneimonija. Bažas var radīt elpas trūkums, kas sākotnēji rodas slodzes laikā un pēc tam miera stāvoklī, un ātrs nogurums. Pēc 30 gadiem slimība progresē: attīstās sirdsklauves (supraventrikulāras aritmijas un priekškambaru fibrilācija), pulmonālās hipertensijas pazīmes (skat. 14. nodaļu “Plaušu hipertensija”) un labā kambara tipa sirds mazspēja.

Pārbaude

Pārbaude ļauj noteikt zināmu fiziskās attīstības kavēšanos. Cianozes parādīšanās un izmaiņas pirkstu gala falangās “bungu nūju” veidā un naglas “pulksteņu briļļu” veidā norāda uz asins izplūdes virziena maiņu no labās uz kreiso pusi.

Palpācija

Plaušu artērijas pulsāciju (pulmonālās hipertensijas klātbūtnē) nosaka otrajā starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula.

Auskultācija sirdis

Ja defekts ir neliels, auskultācijas izmaiņas netiek konstatētas, tāpēc parasti ASD (priekškambaru starpsienas defekts) tiek diagnosticēts, kad parādās plaušu hipertensijas pazīmes.

Pirmā sirds skaņa netiek mainīta. Otrais tonis tiek sadalīts sakarā ar ievērojamu otrās skaņas plaušu komponenta nobīdi, ko izraisa liela asins tilpuma plūsma caur sirds labajām daļām (labā kambara sistoles pagarinājums). Šī sadalīšana ir fiksēta, t.i. nav atkarīgs no elpošanas fāzēm.

Virs plaušu artērijas tiek dzirdams sistoliskais troksnis, jo no labā kambara tiek izvadīts palielināts asiņu daudzums. Primārā ASD (priekškambaru starpsienas defekta) gadījumā sirds virsotnē ir dzirdams arī mitrālā un trīskāršā vārstuļu relatīvās nepietiekamības sistoliskais troksnis. Virs trīskāršā vārsta var būt dzirdams zemas frekvences diastoliskais troksnis, jo palielinās asins plūsma caur trikuspidālo vārstu.

Palielinoties plaušu asinsvadu pretestībai un samazinoties asins izplūdei no kreisās uz labo pusi, mainās auskultācijas attēls. Pastiprinās sistoliskais troksnis pār plaušu artēriju un otrās skaņas plaušu komponents, var apvienoties abas otrās skaņas sastāvdaļas. Turklāt parādās plaušu vārstuļa nepietiekamības diastoliskais troksnis.

Elektrokardiogrāfija

Ar sekundāru ASD (priekškambaru starpsienas defekts) tiek atzīmēti kompleksi rSR Labajos prekordiālajos vados (kā starpkambaru starpsienas posterobazālo daļu aizkavētas aktivācijas izpausme un labā kambara izplūdes trakta paplašināšanās), sirds elektriskās ass novirze pa labi (ar hipertrofiju un paplašināšanos). labais kambara). Venoza sinusa defekta gadījumā novēro pirmās pakāpes AV blokādi un apakšējo priekškambaru ritmu. Raksturīgi ir sirds ritma traucējumi supraventrikulāru aritmiju un priekškambaru mirdzēšanas veidā.

Rentgens pētījums

Rentgena izmeklēšanā atklāj labā atriuma un labā kambara paplašināšanos, plaušu artērijas stumbra un divu tās atzaru paplašināšanos, simptomu “plaušu saknēm dejojot” (pastiprināta pulsācija palielinātas plaušu asinsrites rezultātā līdz asins izdalījumiem).

Ehokardiogrāfija

Ehokardiogrāfija (9.-4. att.) palīdz noteikt labā kambara, labā atriuma paplašināšanos un starpkambaru starpsienas paradoksālu kustību. Ja defekta lielums ir pietiekams, to var noteikt divdimensiju režīmā, īpaši skaidri subxiphoid stāvoklī (kad interatriālās starpsienas stāvoklis ir perpendikulārs ultraskaņas staram). Defekta esamību apstiprina Doplera ultraskaņa, kas ļauj identificēt šunta asiņu turbulento plūsmu no kreisā ātrija uz labo vai, gluži pretēji, caur interatriālo starpsienu. Tiek konstatētas arī plaušu hipertensijas pazīmes.

Rīsi. 9-4. EchoCG ASD (divdimensiju režīms, četru kameru pozīcija). 1 - labais kambara; 2 - kreisā kambara; 3 - kreisais ātrijs; 4 - priekškambaru starpsienas defekts; 5 - labais ātrijs.

Kateterizācija dobumos sirdis

Lai noteiktu pulmonālās hipertensijas smagumu, tiek veikta sirds dobumu kateterizācija.

ĀRSTĒŠANA

Ja nav smagas plaušu hipertensijas, tiek veikta ķirurģiska ārstēšana - ASD remonts (priekškambaru starpsienas defekts). Ja ir sirds mazspējas simptomi, ir nepieciešama terapija ar sirds glikozīdiem, diurētiskiem līdzekļiem un AKE inhibitoriem (plašāku informāciju skatīt 11. nodaļā “Sirds mazspēja”). Pacientiem ar primāru ASD un venozo sinusa defektu ir ieteicama infekciozā endokardīta profilakse (skatīt 6. nodaļu “Infekciozais endokardīts”).

PROGNOZE

Ar savlaicīgu ķirurģisku ārstēšanu prognoze ir labvēlīga. Neoperētiem pacientiem nāves gadījumi līdz 20 gadu vecumam ir reti, bet pēc 40 gadiem mirstība sasniedz 6% gadā. Galvenās ASD (priekškambaru starpsienas defekta) komplikācijas ir priekškambaru fibrilācija, sirds mazspēja un reti paradoksāla embolija. Infekciozais endokardīts ar sekundāru ASD notiek ļoti reti. Neliela ASD gadījumos pacienti nodzīvo līdz sirmam vecumam.

ATVĒRTS KĀRĻU ARTĒRIUS

Patents ductus arteriosus ir defekts, ko raksturo asinsvada neaizslēgšanās starp plaušu artēriju un aortu (ductus arteriosus) 8 nedēļu laikā pēc dzimšanas; Kanāls funkcionē pirmsdzemdību periodā, bet tā neslēgšana izraisa hemodinamikas traucējumus.

Izplatība

Patents ductus arteriosus tiek novērots vispārējā populācijā ar sastopamību 0,3%. Tas veido 10-18% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem.

HEMODINAMIKA

Visbiežāk ductus arteriosus savieno plaušu artēriju un lejupejošo aortu zem kreisās subklāvijas artērijas sākuma, retāk savieno plaušu artēriju un lejupejošo aortu virs kreisās subklāvijas artērijas izejas (9.-5. att.) . 2-3 dienas (retāk 8 nedēļas) pēc piedzimšanas kanāls aizveras. Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem ar augļa hipoksiju, augļa masaliņām (grūtniecības pirmajā trimestrī) kanāls paliek atvērts. No lejupejošās aortas plaušu artērijas stumbrā notiek asiņu izdalīšanās (manevrēšana). Turpmākās defekta izpausmes ir atkarīgas no atvērtā ductus arteriosus diametra un garuma un pretestības asins plūsmai pašā kanālā.

Rīsi. 9-5. Atvērtā ductus arteriosus anatomija un hemodinamika. A - aorta; PA - plaušu artērija; LA - kreisais ātrijs; LV - kreisā kambara; RA - labais ātrijs; RV - labais kambara; IVC - apakšējā vena cava; SVC - augstākā vena cava. Cietā bultiņas daļa norāda uz patoloģisku asins plūsmu no aortas uz plaušu artērijām.

Ar nelielu kanāla izmēru un augstu šunta pretestību izvadīto asiņu apjoms ir nenozīmīgs. Neliela ir arī lieko asiņu plūsma plaušu artērijā, kreisajā ātrijā un kreisajā kambarī. Asins izdalīšanās virziens sistoles un diastoles laikā paliek nemainīgs (nepārtraukts) - no kreisās puses (no aortas) uz labo (uz plaušu artēriju).

Ja kanāla diametrs ir liels, plaušu artērijā ieplūdīs ievērojams pārmērīgs asins daudzums, izraisot spiediena palielināšanos tajā (plaušu hipertensiju) un pārslogojot kreiso ātriju un kreiso kambara tilpumu (tā sekas ir paplašināšanās). un kreisā kambara hipertrofija). Laika gaitā attīstās neatgriezeniskas izmaiņas plaušu asinsvados (Eisenmengera sindroms) un sirds mazspēja. Pēc tam spiediens aortā un plaušu artērijā tiek izlīdzināts, un tad plaušu artērijā tas kļūst augstāks nekā aortā. Tas noved pie izmaiņām asins izplūdes virzienā - no labās puses (no plaušu artērijas) uz kreiso (uz aortu). Pēc tam rodas labā kambara mazspēja.

KLĪNISKĀ ATTĒLS UN DIAGNOSTIKA

Defekta izpausmes ir atkarīgas no atvērtā ductus arteriosus lieluma. Atklāts ductus arteriosus ar nelielu asiņu izdalīšanos bērnībā var neizpausties un ar vecumu var izpausties kā nogurums un elpas trūkums fiziskas slodzes laikā. Ar lielu izdalīto asiņu daudzumu no bērnības ir sūdzības par elpas trūkumu fiziskas slodzes laikā, ortopnojas pazīmes, sirds astmu, sāpes labajā hipohondrijā aknu palielināšanās dēļ, kāju pietūkums, kāju cianoze (kā asiņu izdalīšanās no labās uz kreiso pusi lejupejošā aortā, kreisās rokas cianoze (ar atvērtu ductus arteriosus virs kreisās subklāvijas artērijas sākuma).

Ar nelielu asiņu daudzumu no kreisās puses uz labo, nav ārēju defekta pazīmju. Kad asinis tiek izvadītas no labās uz kreiso pusi, parādās kāju cianoze, izmaiņas kāju pirkstos “stilbiņu” formā, izmaiņas kreisās rokas pirkstos “stilbiņu” formā.

Palpācija

Ar intensīvu asiņu izdalīšanos no kreisās uz labo pusi, sistoliskā krūškurvja trīce tiek noteikta virs plaušu artērijas un suprasternāli (jugular fossa).

Auskultācija sirdis

Tipiska atvērta ductus arteriosus auskultatīvā izpausme ir nepārtraukts sistoliski-diastoliskais (“mašīnas”) troksnis, ko izraisa pastāvīga vienvirziena asins plūsma no aortas uz plaušu artēriju. Šis troksnis ir augstas frekvences, pastiprinās uz otro toni, labāk dzirdams zem kreisā atslēgas kaula un izstaro uz muguru. Turklāt sirds virsotnē var būt dzirdams vidējais diastoliskais troksnis, jo palielinās asins plūsma caur kreiso atrioventrikulāro atveri. Otrā toņa sonoritāti var būt grūti noteikt skaļā trokšņa dēļ. Kad spiediens aortā un plaušu artērijā ir izlīdzināts, nepārtrauktas sistoles-diastoliskais troksnis pārvēršas sistoliskā un pēc tam pilnībā izzūd. Šajā situācijā sāk skaidri izcelties otrā toņa akcents virs plaušu artērijas (pulmonālās hipertensijas attīstības pazīme).

Elektrokardiogrāfija

Ja asins izdalījumi ir nelieli, patoloģiskas izmaiņas netiek atklāti. Kad sirds kreisās daļas ir pārslogotas ar lielu lieko asiņu daudzumu, tiek novērotas kreisā ātrija un kreisā kambara hipertrofijas pazīmes. Uz smagas plaušu hipertensijas fona EKG atklāj labā kambara hipertrofijas pazīmes.

Ehokardiogrāfija

Ar ievērojamiem atvērtā ductus arteriosus izmēriem tiek novērota kreisā ātrija un kreisā kambara paplašināšanās. Lielu atvērtu arteriozu ductus arteriosus var noteikt divās dimensijās. Doplera režīmā plaušu artērijā tiek noteikta turbulenta sistoles-diastoliskā plūsma neatkarīgi no kanāla lieluma.

Rentgens pētījums

Ja šunts ir mazs, radiogrāfiskais attēls parasti nemainās. Ar izteiktu asiņu izdalīšanos tiek konstatēts sirds kreiso kambaru paplašināšanās un pulmonālās hipertensijas pazīmes (plaušu artērijas stumbra izspiedums).

ĀRSTĒŠANA

Ja parādās sirds mazspējas pazīmes, tiek nozīmēti sirds glikozīdi un diurētiskie līdzekļi (skatīt 11. nodaļu “Sirds mazspēja”). Ieteicams novērst infekciozo endarterītu pirms un sešus mēnešus pēc defekta ķirurģiskas korekcijas (skatīt 6. nodaļu “Infekciozais endokardīts”).

Ķirurģiska ārstēšana atvērtā arteriozus kanāla nosiešanas vai tā lūmena oklūzijas veidā jāveic pirms slimības attīstības. neatgriezeniskas izmaiņas no plaušu asinsvadiem. Pēc ķirurģiskas ārstēšanas plaušu hipertensijas pazīmes var saglabāties vai pat progresēt.

KOMPLIKĀCIJAS

Ar atvērtu arteriozu kanālu var rasties komplikācijas: infekciozs endarterīts, plaušu embolija, kanāla aneirisma, tā sadalīšana un plīsums, kanāla pārkaļķošanās, sirds mazspēja. Infekciozais endarterīts parasti attīstās plaušu artērijā, kas atrodas pretī atvērtajam ductus arteriosus, pastāvīgas plaušu artērijas sienas traumēšanas rezultātā ar asins plūsmu. Infekciozā endarterīta sastopamība sasniedz 30%.

PROGNOZE

Savlaicīga operācija novērš patoloģisku asiņu izdalīšanos no aortas plaušu artērijā, lai gan pulmonālās hipertensijas pazīmes var saglabāties visu mūžu. Vidējais paredzamais dzīves ilgums bez ķirurģiskas ārstēšanas ir 39 gadi.

Lai diagnosticētu aortas koarktāciju, ir svarīgi pareizi izmērīt asinsspiedienu kājās. Lai to izdarītu, pacientu novieto uz vēdera, augšstilba apakšējā trešdaļā uzliek aproci un popliteālajā dobumā veic auskultāciju, izmantojot tehniku, kas līdzīga spiediena mērīšanai rokās (ar sistoliskā un diastoliskā spiediena noteikšanu). līmeņi). Parasti spiediens kājās ir 20-30 mmHg. augstāks nekā uz rokām. Ar aortas koarktāciju spiediens kājās ir ievērojami samazināts vai netiek atklāts. Diagnostikas zīme Par aortas koarktāciju uzskata sistoliskā (vai vidējā) asinsspiediena atšķirību rokās un kājās, kas pārsniedz 10-20 mmHg. Aptuveni vienāds spiediens bieži tiek atzīmēts uz rokām un kājām, bet pēc fiziskā aktivitāte(skrejceļš) tiek noteikta būtiska atšķirība. Sistoliskā asinsspiediena atšķirība pa kreisi un labās rokas norāda, ka vienas no subklāvijas artērijām izcelsme atrodas virs vai zem aizsprostojuma.

Palpācija

Nosakiet pulsa neesamību vai būtisku pavājināšanos kājās. Jūs varat noteikt palielinātus pulsējošus nodrošinājumus starpribu telpās, starplāpstiņu telpā.

Auskultācija sirdis

Otrā toņa akcents tiek konstatēts virs aortas paaugstināta asinsspiediena dēļ. Sistoliskais troksnis ir raksturīgs Botkin-Erb punktā, kā arī zem kreisā atslēgas kaula, starplāpstiņu telpā un uz kakla traukiem. Ar attīstītām kolateralēm pār starpribu artērijām ir dzirdams sistoliskais troksnis. Ar turpmāku hemodinamikas traucējumu progresēšanu tiek dzirdams nepārtraukts (sistoliskais-diastoliskais) troksnis.

Elektrokardiogrāfija

Tiek konstatētas kreisā kambara hipertrofijas pazīmes.

Ehokardiogrāfija

Suprasternālā aortas pārbaude divdimensiju režīmā parāda sašaurināšanās pazīmes. Ar Doplera pētījumu turbulentā sistoliskā plūsma tiek noteikta zem sašaurināšanās vietas un tiek aprēķināts spiediena gradients starp paplašinātajām un sašaurinātajām aortas daļām, kas bieži vien ir svarīgi, lemjot par ķirurģisku ārstēšanu.

Rentgens pētījums

Ilgstoši pastāvot nodrošinājumam, tiek konstatēta ribu apakšējo daļu uzurācija to paplašināto un līkumoto starpribu artēriju saspiešanas rezultātā. Diagnozes precizēšanai tiek veikta aortogrāfija, kas precīzi nosaka koarktācijas lokalizāciju un pakāpi.

ĀRSTĒŠANA

Radikāla aortas koarktācijas ārstēšanas metode ir sašaurinātās vietas ķirurģiska izgriešana. Narkotiku terapija veikta atkarībā no klīniskās izpausmes netikums. Sirds mazspējas simptomiem tiek nozīmēti sirds glikozīdi, diurētiskie līdzekļi un AKE inhibitori (sīkāku informāciju skatīt 11. nodaļā “Sirds mazspēja”). Var būt nepieciešama hipertensijas ārstēšana.

PROGNOZE UN KOMPlikācijas

Bez ķirurģiskas ārstēšanas 75% pacientu mirst līdz 50 gadu vecumam. Augsta asinsspiediena rezultātā var attīstīties tipiskas komplikācijas: insults, nieru mazspēja. Netipiska hipertensijas komplikācija ir neiroloģisku traucējumu attīstība (piemēram, apakšējā paraparēze, traucēta urinēšana), ko izraisa muguras smadzeņu sakņu saspiešana ar paplašinātām starpribu artērijām. UZ retas komplikācijas ietver infekciozo endoaortītu, paplašinātas aortas plīsumu.

IEdzimta AORTAS stenoze

Iedzimta aortas mutes stenoze ir kreisā kambara izplūdes trakta sašaurināšanās aortas vārstuļa zonā. Atkarībā no obstrukcijas līmeņa stenoze var būt vārstuļu, subvalvulāra vai supravalvulāra.

Izplatība

Iedzimta aortas stenoze veido 6% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem. Visbiežāk tiek atzīmēta vārstuļa stenoze (80%), retāk subvalvulāra un supravalvulāra. Vīriešiem aortas stenoze tiek novērota 4 reizes biežāk nekā sievietēm.

HEMODINAMIKA

Vārstuļa stenoze (sk. 9.-7. att.). Visbiežāk aortas vārsts ir divpusējs, atvere atrodas ekscentriski. Dažreiz vārsts sastāv no vienas lapas. Retāk vārsts sastāv no trim brošūrām, kas savienotas ar vienu vai divām saķerēm.

Rīsi. 9-7. Hemodinamika plaušu artērijas stenozes gadījumā. A - aorta; PA - plaušu artērija; LA - kreisais ātrijs; LV - kreisā kambara; RA - labais ātrijs; RV - labais kambara; IVC - apakšējā vena cava; SVC - augstākā vena cava.

Ar subvalvulāru stenozi tiek atzīmētas trīs veidu izmaiņas: diskrēta membrāna zem aortas vārstuļiem, tunelis, muskuļu sašaurināšanās (subaortiskā hipertrofiskā kardiomiopātija, skatīt 12. nodaļu “Kardiomiopātijas un miokardīts”).

Aortas ostium supravalvulārā stenoze var būt membrānas vai augšupejošās aortas hipoplāzijas formā. Par augšupejošās aortas hipoplāzijas pazīmi tiek uzskatīta aortas loka diametra attiecība pret augšupejošās aortas diametru, kas ir mazāka par 0,7. Bieži vien aortas mutes supravalvulārā stenoze tiek kombinēta ar plaušu artērijas zaru stenozi.

Supravalvulāro aortas stenozi kombinācijā ar garīgo atpalicību sauc par Viljamsa sindromu.

Aortas stenoze bieži tiek kombinēta ar citiem iedzimtiem sirds defektiem - VSD (kambaru starpsienas defekts), ASD (priekškambaru starpsienas defekts), atvērtu ductus arteriosus, aortas koarktāciju.

Jebkurā gadījumā tiek radīts šķērslis asins plūsmai un attīstās 8. nodaļā “Iegūtie sirds defekti” aprakstītās izmaiņas. Laika gaitā attīstās vārstuļu pārkaļķošanās. Raksturīga ir aortas poststenotiskās paplašināšanās attīstība.

KLĪNISKĀ ATTĒLS UN DIAGNOSTIKA

Sūdzības

Lielākā daļa pacientu ar nelielu stenozi nesūdzas. Sūdzību parādīšanās liecina par smagu aortas mutes stenozi. Ir sūdzības par elpas trūkumu fizisko aktivitāšu laikā, ātru nogurumu (sakarā ar samazinātu sirds izvade), ģībonis (smadzeņu hipoperfūzijas rezultātā), sāpes krūtīs fiziskās aktivitātes laikā (miokarda hipoperfūzijas dēļ). Var iestāties pēkšņa sirds nāve, bet vairumā gadījumu pirms tam ir sūdzības vai izmaiņas EKG.

Pārbaude, perkusijas

Skatiet sadaļu "Aortas stenoze" 8. nodaļā "Iegūtie sirds defekti".

Palpācija

Sistoliskā vibrācija tiek noteikta gar krūšu kaula augšdaļas labo malu un virs miega artērijām. Kad maksimālā sistoliskā spiediena gradients ir mazāks par 30 mm Hg. (saskaņā ar ehokardiogrāfiju) trīce netiek konstatēta. Zems pulsa spiediens (mazāks par 20 mmHg) norāda uz ievērojamu aortas stenozes smagumu. Ar vārstuļu stenozi tiek konstatēts neliels lēns pulss.

Auskultācija sirdis

Raksturīga ir otrā tonusa pavājināšanās vai tā pilnīga izzušana aortas komponenta pavājināšanās (pazušanas) dēļ. Ar aortas mutes supravalvulāru stenozi tiek saglabāta otrā skaņa. Ar aortas mutes vārstuļu stenozi sirds virsotnē ir dzirdams agrīns sistoliskais klikšķis, kura nav supra- un subvalvulārās stenozes gadījumā. Tas pazūd ar smagu aortas mutes vārstuļu stenozi.

Galvenā aortas stenozes auskultatīvā pazīme ir rupjš sistoliskais troksnis ar maksimumu otrajā starpribu telpā pa labi un apstarošana miega artērijas, dažreiz gar krūšu kaula kreiso malu līdz sirds virsotnei. Ar aortas mutes subvalvulāro stenozi tiek novērotas atšķirības auskultācijas izpausmēs: nav dzirdams agrīns sistoliskais klikšķis, tiek novērota agrīna diastoliskā aortas vārstuļa nepietiekamības troksnis (50% pacientu).

Elektrokardiogrāfija

Ar vārstuļu stenozi tiek konstatētas kreisā kambara hipertrofijas pazīmes. Ar aortas mutes supravalvulāru stenozi EKG nevar mainīt. Ar subvalvulāru stenozi (subaortas gadījumā hipertrofiska kardiomiopātija) iespējams atklāt patoloģiskus zobus J(šaura un dziļa).

Ehokardiogrāfija

Divdimensiju režīmā tiek noteikts aortas atveres obstrukcijas līmenis un raksturs (vārstuļa, subvalvulāra, supravalvulāra). Doplera režīmā tiek novērtēts maksimālais sistoliskā spiediena gradients (maksimālais spiediena gradients, kad atveras aortas vārstuļa bukleti) un aortas ostuma stenozes pakāpe.

Ja maksimālā sistoliskā spiediena gradients (ar normālu sirds izsviedi) ir lielāks par 65 mmHg. vai aortas atveres laukums ir mazāks par 0,5 cm 2 / m 2 (parasti aortas atveres laukums ir 2 cm 2 / m 2), aortas atveres stenoze tiek uzskatīta par smagu.

Maksimālais sistoliskā spiediena gradients 35-65 mm Hg. vai aortas atveres laukums 0,5-0,8 cm 2 /m 2 tiek uzskatīts par mērenu aortas stenozi.

Kad maksimālā sistoliskā spiediena gradients ir mazāks par 35 mm Hg. vai aortas atveres laukums ir lielāks par 0,9 cm 2 / m 2, aortas mutes stenoze tiek uzskatīta par nelielu.

Šie rādītāji ir informatīvi tikai tad, ja tiek saglabāta kreisā kambara funkcija un nav aortas regurgitācijas.

Rentgens pētījums

Tiek konstatēta aortas poststenotiskā dilatācija. Ar aortas mutes subvalvulāro stenozi nav aortas poststenozes paplašināšanās. Ir iespējams noteikt kalcifikāciju aortas vārstuļa projekcijā.

ĀRSTĒŠANA

Ja nav pārkaļķošanās, tiek veikta valvotomija vai diskrētas membrānas izgriešana. Smagu fibrotisku izmaiņu gadījumos ir indicēta aortas vārstuļa nomaiņa.

PROGNOZE UN KOMPlikācijas

Aortas stenoze parasti progresē neatkarīgi no obstrukcijas līmeņa (vārstuļa, supravalvulāra, subvalvulāra). Infekciozā endokardīta attīstības risks ir 27 gadījumi uz 10 000 pacientu ar aortas stenozi gadā. Ar spiediena gradientu vairāk nekā 50 mm Hg. infekciozā endokardīta risks palielinās 3 reizes. Ar aortas stenozi ir iespējama pēkšņa sirds nāve, īpaši fiziskas slodzes laikā. Pēkšņas sirds nāves risks palielinās, palielinoties spiediena gradientam – tas ir lielāks pacientiem ar aortas stenozi ar spiediena gradientu, kas lielāks par 50 mm Hg.

PLAUŠU ARTĒRIJAS stenoze

Plaušu stenoze ir labā kambara izplūdes trakta sašaurināšanās plaušu vārstuļa zonā.

Izplatība

Izolēta plaušu artērijas stenoze veido 8-12% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem. Vairumā gadījumu tā ir vārstuļu stenoze (trešais izplatītākais iedzimtais sirds defekts), taču to var arī kombinēt (kombinācijā ar subvalvulārām, supravalvulārām stenozēm un citiem iedzimtiem sirds defektiem).

HEMODINAMIKA

Sašaurināšanās var būt vārstuļu (80-90% gadījumu), subvalvulāra, supravalvulāra.

Ar vārstuļu stenozi plaušu vārsts var būt vienpusējs, divpusējs vai trīskāršs. Raksturīga ir plaušu artērijas stumbra poststenotiska dilatācija.

Izolētu subvalvulāru stenozi raksturo labā kambara izplūdes trakta infundibulāra (piltuves formas) sašaurināšanās un patoloģiska muskuļu josla, kas novērš asiņu izsviešanu no labā kambara (abi varianti parasti tiek kombinēti ar VSD (kambaru starpsienas defekts)).

Izolēta supravalvulāra stenoze var būt lokalizētas stenozes, pilnīgas vai nepilnīgas membrānas, difūzas hipoplāzijas, vairāku perifēro plaušu artēriju stenozes veidā.

Kad plaušu stumbrs sašaurinās, palielinās spiediena gradients starp labo kambara un plaušu artēriju. Sakarā ar šķēršļiem asins plūsmas ceļā rodas labā kambara hipertrofija un pēc tam tās mazspēja. Tas izraisa paaugstinātu spiedienu labajā ātrijā, atveras foramen ovale un asiņu manevrēšanu no labās puses uz kreiso, attīstoties cianozei un labā kambara mazspējai. 25% pacientu plaušu artērijas stenoze tiek kombinēta ar sekundāru ASD (priekškambaru starpsienas defektu).

KLĪNISKĀ ATTĒLS UN DIAGNOSTIKA

Sūdzības

Viegla plaušu stenoze vairumā gadījumu ir asimptomātiska. Ar smagu stenozi parādās ātrs nogurums, elpas trūkums un sāpes krūtīs fiziskās aktivitātes laikā, cianoze, reibonis un ģībonis. Elpas trūkums ar plaušu stenozi rodas nepietiekamas strādājošo perifēro muskuļu perfūzijas rezultātā, izraisot plaušu reflekso ventilāciju. Cianoze plaušu artērijas stenozes gadījumā var būt vai nu perifēras (zemas sirds izsviedes rezultāts), vai centrālas (asins izdalīšanās rezultāts caur atvērto foramen ovale) izcelsmi.

Pārbaude

Jūs varat noteikt palielinātā labā kambara pulsāciju epigastrālajā reģionā. Ja labā kambara dekompensācijas rezultātā rodas trikuspidālā vārstuļa nepietiekamība, tiek konstatēta kakla vēnu pietūkums un pulsācija. Skatiet arī sadaļas "Plaušu stenoze" un "Trīskausa vārstuļa mazspēja" 8. nodaļā "Iegūtie sirds defekti".

Palpācija

Sistoliskais trīce tiek noteikta otrajā starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula.

Auskultācija sirdis

Otrais tonis ar nelielu un mērenu plaušu artērijas vārstuļu stenozi nav mainīts vai ir nedaudz novājināts, jo plaušu komponents mazāk piedalās tā veidošanā. Ar smagu stenozi un ievērojamu spiediena palielināšanos labajā kambarī otrā skaņa var pilnībā izzust. Ar plaušu artērijas infundibulāru un supravalvulāru stenozi II tonis nemainās.

Ar plaušu artērijas vārstuļu stenozi otrajā starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula, plaušu vārstuļu bukletu maksimālās atvēršanās brīdī ir dzirdams agrīns sistoliskais klikšķis. Sistoliskais klikšķis palielinās līdz ar izelpu. Citos stenozes līmeņos (supravalvulārā, subvalvulārā) sistoliskais klikšķis nav dzirdams.

Galvenā plaušu artērijas stenozes auskultatīvā izpausme ir rupjš sistoliskais troksnis otrajā starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula ar apstarošanu zem kreisā atslēgas kaula un aizmugurē. Ar supravalvulāru stenozi troksnis izstaro uz kreiso paduses reģionu un atpakaļ. Sistoliskā trokšņa ilgums un tā maksimums korelē ar stenozes pakāpi: ar mērenu stenozi trokšņa maksimums tiek atzīmēts sistoles vidū, un tā beigas ir pirms otrās skaņas aortas komponenta; ar smagu stenozi sistoliskais troksnis ir vēlāks un turpinās pēc otrās skaņas aortas komponenta; ar supravalvulāru stenozi vai plaušu artērijas zaru perifēro stenozi ir sistolisks vai nepārtraukts troksnis ar apstarošanu plaušu laukos.

Elektrokardiogrāfija

Ar nelielu plaušu artērijas stenozi EKG izmaiņas netiek konstatētas. Ar mērenu un smagu stenozi tiek konstatētas labā kambara hipertrofijas pazīmes. Ar smagu plaušu artērijas stenozi parādās labā atriuma hipertrofijas (dilatācijas) pazīmes. Var rasties supraventrikulāras aritmijas.

Ehokardiogrāfija

Parasti plaušu artērijas vārstuļa atvēruma laukums ir 2 cm 2 / m 2. Valvulārās plaušu artērijas stenozes gadījumā divdimensiju režīmā tiek konstatēts plaušu artērijas vārstuļa sabiezējušo lapiņu kupolveida izvirzījums plaušu artērijas stumbrā labā kambara sistoles laikā. Raksturīga ir labā kambara sienas sabiezēšana (hipertrofija). Tiek noteikti arī citi plaušu artērijas obstrukcijas līmeņi un to raksturs. Doplera režīms ļauj noteikt obstrukcijas pakāpi pēc spiediena gradienta starp labo kambara un plaušu stumbra. Viegla plaušu stenoze tiek diagnosticēta, ja maksimālā sistoliskā spiediena gradients ir mazāks par 50 mmHg. Spiediena gradients 50-80 mm Hg. atbilst vidējai stenozes pakāpei. Ar spiediena gradientu vairāk nekā 80 mm Hg. runāt par smagu plaušu artērijas stenozi (smagas stenozes gadījumā gradients var sasniegt 150 mm Hg vai vairāk).

Rentgens pētījums

Ar plaušu artērijas vārstuļu stenozi tiek konstatēta tās stumbra poststenotiska paplašināšanās. Supra- un subvalvulārās stenozes tā nav. Raksturīga plaušu modeļa izsīkšana.

Kateterizācija dobumos sirdis

Sirds dobumu kateterizācija ļauj precīzi noteikt stenozes pakāpi pēc spiediena gradienta starp labo kambara un plaušu artēriju.

ĀRSTĒŠANA UN PROGNOZE

Neliela un mērena plaušu artērijas vārstuļu stenoze parasti norit labvēlīgi un tai nav nepieciešama aktīva iejaukšanās. Subvalvulārā muskuļu stenoze progresē daudz būtiskāk. Supravalvulārā stenoze parasti progresē lēni. Kad spiediena gradients starp labo kambara un plaušu artēriju palielinās par vairāk nekā 50 mm Hg. vārstuļu stenozes gadījumā tiek veikta valvuloplastika (pēc valvotomijas 50-60% pacientu attīstās plaušu vārstuļu mazspēja). Ja rodas sirds mazspēja, tā tiek ārstēta (skatīt 11. nodaļu “Sirds mazspēja”). Ieteicama infekciozā endokardīta profilakse (skatīt 6. nodaļu “Infekciozais endokardīts”), jo tā attīstības risks ir diezgan augsts.

EBSTEINA ANOMĀLIJA

Ebšteina anomālija ir trīskāršā vārsta aizmugures un starpsienas lapiņu atrašanās labā kambara virsotnē, kas izraisa labā kambara dobuma palielināšanos un labā kambara dobuma samazināšanos. Epšteina anomālija veido aptuveni 1% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem. Šī defekta rašanās ir saistīta ar litija uzņemšanu auglim grūtniecības laikā.

HEMODINAMIKA

Trīskāršā vārsta divu lapiņu piestiprināšanas vietas pārvietošana labā kambara dobumā noved pie tā, ka pēdējais ir sadalīts supravalvulārajā daļā, kas apvienota ar labā atriuma dobumu vienā kamerā ( labā kambara dobuma atrializācija) un samazināta subvalvulārā daļa (pats labā kambara dobums) (9.-8. att.). Labā kambara dobuma samazināšanās izraisa insulta tilpuma samazināšanos un plaušu asinsrites samazināšanos. Tā kā labais ātrijs sastāv no divām daļām (pats labais ātrijs un daļa no labā kambara), elektriskie un mehāniskie procesi tajā ir atšķirīgi (nav sinhronizēti). Labā atriuma sistoles laikā labā kambara atrializētā daļa atrodas diastolā. Tā rezultātā samazinās asins plūsma labajā kambarī. Labā kambara sistoles laikā labā priekškambara diastols rodas ar nepilnīgu trīskāršā vārsta slēgšanu, kā rezultātā asinis tiek pārvietotas labā kambara priekškambaru daļā atpakaļ uz labā ātrija galveno daļu. Ir ievērojams trīskāršā vārsta šķiedru gredzena paplašināšanās, izteikta labā ātrija paplašināšanās (tajā var būt vairāk nekā 1 litrs asiņu), spiediena palielināšanās tajā un spiediena palielināšanās retrogrādā apakšējā un augšējā vēnā. cava. Labā ātrija dobuma paplašināšanās un spiediena palielināšanās tajā palīdz saglabāt atvērtu ovālo atveri un kompensējošo spiediena samazināšanos, ko izraisa asins izplūde no labās puses uz kreiso.

Rīsi. 9-8. Ebšteina anomālijas anatomija un hemodinamika. A - aorta; PA - plaušu artērija; LA - kreisais ātrijs; LV - kreisā kambara; RA - labais ātrijs (dobuma izmēri ir palielināti); RV - labais kambara; IVC - apakšējā vena cava; SVC - augstākā vena cava. Cietā bultiņa norāda uz trikuspidālā vārsta bukleta piestiprināšanas vietas pārvietošanos labā kambara dobumā.

KLĪNISKĀ ATTĒLS UN DIAGNOSTIKA

Sūdzības

Pacienti var sūdzēties par elpas trūkumu slodzes laikā, sirdsklauves supraventrikulāru aritmiju dēļ (novēro 25-30% pacientu un bieži izraisa pēkšņu sirds nāvi).

Pārbaude

Cianoze tiek atklāta, kad asinis tiek manevrētas no labās puses uz kreiso, trīskāršā vārstuļa nepietiekamības pazīmes (sk. 8. nodaļu “Iegūtie sirds defekti”). Raksturīgas labā kambara mazspējas pazīmes (kakla vēnu paplašināšanās un pulsācija, palielinātas aknas un tūska).

Perkusijas

Sirds relatīvā truluma robežas ir nobīdītas pa labi, jo ir palielināts labais ātrijs.

Auskultācija sirdis

Pirmā sirds skaņa parasti tiek sadalīta. Iespējama III un IV sirds skaņu parādīšanās. Sistoliskais troksnis ir raksturīgs III-IV starpribu telpās pa kreisi no krūšu kaula un virsotnē trikuspidālā vārstuļa nepietiekamības dēļ. Dažreiz tiek dzirdams diastoliskais troksnis, kas saistīts ar labās atrioventrikulārās atveres relatīvo stenozi.

Elektrokardiogrāfija

EKG var parādīt Volfa-Parkinsona-Vaita sindroma pazīmes 20% pacientu (biežāk ir labās puses palīgceļi). Raksturīgās pazīmes ir labā kūļa zaru blokāde, labā ātrija hipertrofijas pazīmju klātbūtne kombinācijā ar 1. pakāpes AV blokādi.

Ehokardiogrāfija

Tiek identificētas visas Ebšteina anomālijas anatomiskās pazīmes (9.-9. att.): trikuspidālā vārstuļa lapiņu patoloģiska atrašanās vieta (to distopija), palielināts labais ātrijs, mazs labais kambara. Doplera režīmā tiek konstatēta trikuspidālā vārsta nepietiekamība.

Rīsi. 9-9. Ehokardiogramma Ebšteina anomālijai (divdimensiju režīms, četru kameru pozīcija). 1 - kreisā kambara; 2 - kreisais ātrijs; 3 - palielināts labais ātrijs; 4 - trikuspidālais vārsts; 5 - labais kambara.

Rentgens pētījums

Tiek atzīmēta kardiomegālija (raksturīga sirds ēnas sfēriskajai formai) ar palielinātu plaušu lauku caurspīdīgumu.

ĀRSTĒŠANA

Kad parādās sirds mazspējas simptomi, tiek noteikti sirds glikozīdi (kontrindicēts Volfa-Parkinsona-Vaita sindroma klātbūtnē) un diurētiskie līdzekļi. Ķirurģiskā ārstēšana sastāv no trikuspidālā vārstuļa nomaiņas vai rekonstrukcijas.

PROGNOZE

Galvenie nāves cēloņi: smaga sirds mazspēja, trombembolija, smadzeņu abscesi, infekciozs endokardīts.

Skatiet un iegādājieties Medvedeva grāmatas par ultraskaņu:

Bērns var piedzimt ar iedzimtu sirds defektu. Iedzimts defekts rodas sakarā ar sirds pirmdzimtes attīstības traucējumiem auglim dzemdē. Pareizas sirds intrauterīnās veidošanās pārkāpuma iemesli ne vienmēr ir skaidri. Zināma loma var būt iedzimtībai, laulībām starp radiniekiem, mātes infekcijas slimībām, īpaši grūtniecības sākumposmā (pirmajos divos mēnešos), un vecāku alkoholismam. Tas viss var izraisīt pārkāpumu pareiza attīstība auglim un jo īpaši būt iedzimtas sirdskaites veidošanās cēlonis. Ietekme kaitīgie faktoriīpaši bīstami ir auglim pirmajos trīs grūtniecības mēnešos, t.i., sirds un asinsvadu sistēmas veidošanās laikā.

Iedzimti sirds defekti var izpausties kā anomālijas vispārējais stāvoklis un sāpīgi simptomi no pirmajām bērna dzīves dienām. Bet gadās arī tā, ka bērna pašsajūta un stāvoklis netiek būtiski ietekmēts vairākus gadus, un vecāki pat iedomāties nevar, ka viņu mazulim ir sirds slimība. Tādēļ jums regulāri jāparāda bērns pediatram un, ja tiek atklāts sirds defekts, jāievēro visi viņa norādījumi.

Kādi ir visizplatītākie sirds defekti? Bērns var saglabāt kanālu starp aortu un plaušu artēriju; starpsienās starp sirds labo un kreiso pusi var būt neaizslēgtas atveres, kas pamazām noved pie asinsrites traucējumiem. Iespējami arī citi sirds defektu veidi. Ir iedzimti “zilā” un “bālā” tipa sirds defekti. Pirmajam ir raksturīga ādas un gļotādu zilgana krāsa, ko izraisa nepietiekams skābekļa daudzums asinīs un arteriālo un venozo asiņu sajaukšanās. Šie defekti parasti ir sarežģīti, apvienoti no vairākām anomālijām un ir smagāki par "bāla" tipa defektiem.

Šobrīd, pateicoties sirds ķirurģijas attīstībai, iedzimtie defekti tiek veiksmīgi novērsti ar operācijas palīdzību.

Bieži vien vecāki, uzzinājuši par sirds defekta esamību mazulim, to uztver nopietni, visos iespējamos veidos cenšas pasargāt viņu no fiziskām aktivitātēm un tādējādi nodarīt viņam neatgriezenisku kaitējumu.

Ja konstatēto sirds defektu nevar steidzami novērst operācijas laikā, tad bērnam mājās jānodarbojas ar dozētiem fiziskiem vingrinājumiem un masāžu. Ārstam jāsniedz vecākiem atbilstoši norādījumi par vingrinājumu izvēli un to devu. Fiziskos vingrinājumus var veikt gan pilnas kompensācijas stāvoklī, gan nestabilā formā un pat asinsrites mazspējas gadījumā, taču vienmēr ārsta uzraudzībā. Liela nozīme ir prasmīgai vingrošanai mājās. Pareizi veiktas kustības veicina dziļu elpošanu un uzlabo perifēro asinsriti. Tajā pašā laikā pastāvīga kustību ierobežošana izraisa gausu asinsriti. Treniņu trūkums negatīvi ietekmē ne tikai sirds, bet arī visu pārējo ķermeņa orgānu un sistēmu darbību.

Vingrojot kopā ar bērnu, uzlabojas sirds darbība, jo tiek mobilizētas sirds un asinsvadu sistēmas rezerves spējas, palielinās plaušu ventilācija, palielinās krūškurvja un diafragmas kustīgums, kā arī tiek stiprināti elpošanas muskuļi, kas palīdz apgādāt audus ar skābekli. un, savukārt, uzlabo sirds muskuļa uzturu. Turklāt uzlabojas skeleta muskuļu tonuss, kas novērš pēcoperācijas muskuļu atrofiju (vājumu), kā arī pneimonijas un dažādu plaušu komplikāciju rašanos, kas iespējamas pēcoperācijas periods. Veicot fiziskos vingrinājumus, papildus tiek novērsti stājas traucējumi, uz kuriem ir predisponēti bērni ar sirds defektiem.

Vingrošana jāveic 5-10 minūtes labi vēdināmā telpā temperatūrā, kas nav zemāka par 22-20 0. Praktizētāja rokas ir jānomazgā silts ūdens un noslaucīja sausu, nagus apgriež.

Nodarbību laikā ir nepieciešams pastāvīgi uzraudzīt bērna labklājību un stāvokli. Ja bērnam rodas nogurums, elpas trūkums vai bālums, jums nekavējoties jāpārtrauc vingrošana un jākonsultējas ar ārstu. Vecākiem ir svarīgi iemācīties skaitīt bērna pulsu, lai kontrolētu slodzi. Ir atļauta sirdsdarbības ātruma palielināšanās ne vairāk kā par 10 līdz 12 sitieniem.

Jāatceras, ka, izvēloties fiziskos vingrinājumus, slodzes pakāpei jābūt atkarīgai ne tikai no vecuma, bet arī no bērna vispārējās attīstības, viņa svara, nepietiekama uztura izpausmēm, rahīta un motorisko prasmju attīstības. Tāpēc slodze jānosaka individuāli.

Vājiem bērniem galvenokārt tiek veikta masāža. Uzlabojoties bērna veselībai, pakāpeniski tiek iekļauti sarežģītāki vingrinājumi. Lielākā daļa kompleksa vingrinājumu ir paredzēti, lai stiprinātu rumpja muskuļus, iztaisnotu stāju un atjaunotu krūškurvja simetriju.

2-3 gadus veciem bērniem, kuri cieš no “zilā” tipa sirds defektiem, kompleksos nepieciešams iekļaut tupus pozu, kas atvieglo asiņu piesātināšanu ar skābekli un uzlabo elpošanu.

Iedzimtu sirds defektu gadījumā ieteicamie masāžas paņēmieni: glāstīšana (viegli slidinot roku pa ādu); berzēšana (apļveida glāstīšana ar lielu spiedienu uz audiem); mīcīšana (ietekme uz dziļāk esošiem audiem, cīpslām, locītavām): glāstīšana (vieglas kustības ar abu roku pirkstu aizmuguri, palīdzot uzlabot asinsriti un aktivizēt iekšējo orgānu darbību).

Nodarbību vadīšanas shēma ar bērniem līdz 6 mēnešu vecumam ir šāda:

1) roku masāža (bērns guļ uz muguras); 2) roku saliekšana, izstiepšana un pacelšana uz priekšu; 3) pēdu masāža; 4) pēdu “stutēšana”, liecība pret vēderu; 5) vēdera masāža; 6) ķermeņa pusapgriezieni; 7) muguras masāža; 8) izliekt muguru, guļot uz vēdera.

Pirmās grūtības pakāpes vingrinājumu komplekts bērniem no 6 mēnešiem līdz 1 gadam (bērns guļ uz galda uz muguras):

1) roku masāža (glāstīšana, berzēšana); 2) pārmaiņus iztaisnojot rokas uz priekšu; 3) pēdu masāža (kāju glāstīšana un berzēšana); 4) vienlaicīga kāju locīšana vēdera virzienā; 5) vēdera masāža (glāstīšana pulksteņrādītāja virzienā); b) pārvietot bērnu sēdus stāvoklī ar atbalstu ķermenim; 7) muskuļu izsvīdums (bērns guļ uz sāniem); 8) plecu pārvietošana atpakaļ (bērns guļ uz vēdera); 9) rāpošana (guļus uz vēdera, viena pieaugušā roka novietota zem bērna krūtīm); 10) “dejošana”, atbalstot bērnu aiz rokas.

II grūtības pakāpes vingrinājumu komplekts bērniem no 6 mēnešiem līdz 1 gadam (sākuma pozīcija ir vienāda): 1) roku masāža (glāstīšana, mīcīšana, glāstīšana): 2) abu roku saliekšana krūšu priekšā ( bērns turas pie gredzeniem);

3) pēdu masāža (kāju un augšstilbu berzēšana un glāstīšana);

4) vienlaicīga kāju saliekšana ar gurnu pievienošanu kuņģim;

5) vēdera masāža (taisnās un slīpās muskulatūras glāstīšana);

6) pāreja sēdus stāvoklī ar atbalstu no rokām; 7) pagriezties no muguras uz vēderu (atbalstot bērnu aiz kājām); 8) muguras masāža (starpribu muskuļu berzēšana); 9) rāpošana (spiediet kājas ar plaukstu); 10) “dejošana” (bērna atbalstīšana aiz rokām).

Pēc 2 - 3 nedēļu nodarbībām pēc ārsta vai klīnikas māsas ieteikuma kompleksam var pievienot vēl sarežģītākus vingrinājumus rokām, kājām un rumpim.

Pirmās grūtības pakāpes vingrinājumu komplekts bērniem no 1 gada līdz 2 gadiem (bērns guļ uz galda uz muguras):

1) paceļot rokas uz augšu un uz sāniem; 2) abu kāju saliekšana; 3) muguras izliekums (tilts) ar potīšu locītavu fiksāciju; 4) pāreja sēdus stāvoklī ar atbalstu no vienas rokas; 5) tupus ar bērna roku atbalstītu; 6) staigāšana uz dēļa, kas horizontāli noklāta uz grīdas; 7) bumbas iegūšana (nest bumbu bērnam no kreisās, labās, no augšas; 8) rāpošana pēc rotaļlietas; 9) aktīva bērna celšanās uz kājām no sēdus stāvokļa; 10) pastaiga ar rotaļlietu starp priekšmetiem.

II grūtības pakāpes vingrinājumu komplekts bērniem no 1 gada līdz 2 gadiem

1) roku pacelšana uz sāniem; 2) taisnu kāju pacelšana un nolaišana pa kreisi un pa labi; 3) aktīvi piecelties kājās;

4) tupus un pārvietošanos no vietas uz vietu aiz rotaļlietas;

5) uzkāpšana uz kāda priekšmeta (kastes, dīvāna), neizmantojot rokas;

6) staigāšana pa slīpu dēli, armētu vienā galā 15-20 cm augstumā;

7) spēlēšana ar bumbu; 8) rāpšanās zem 30-45 cm augsta šķēršļa (nūjas, galda), kam seko rotaļlietas noņemšana no galda; 9) kāpšana pāri kubiem, kas novietoti 30-40 cm attālumā viens no otra; 10) spēle “Panākšu”; 11) staigājot pa istabu 10-12 m attālumā.

Piezīme I un II sarežģītības pakāpes kompleksiem: novājinātiem bērniem vingrojumu kompleksos ir iekļautas arī masāžas tehnikas.

Vadot vingrošanas nodarbības ar bērniem vecumā no 2 līdz 3 gadiem, jāatceras, ka bērni šajā vecumā sāk staigāt pārliecinošāk, viņiem patīk nēsāt un pārvietot dažādus priekšmetus (rotaļlietas) no vietas uz vietu, sāk lēkt no maza augstuma, lēkāt iekšā. vieta, lodes mešanas meistars, tomēr viņu kustības ir ļoti neveiklas. Šajā vecumā ar bērniem jāsāk spēlēt āra spēles, tostarp jārāpo četrrāpus un jāpārvietojas ar priekšmetiem.

Bērniem nedrīkst ļaut karāties rokās vai lēkt no augstuma, kas pārsniedz 15-20 cm. Ir ļoti svarīgi uzraudzīt bērnu stāju un stāju. Ir nepieciešams ieviest vairāk vingrinājumu, lai paplašinātu krūškurvi, īpaši kreisajā pusē (puse, kur ir ķirurģiska rēta).

Bērniem vecumā no 2 līdz 3 gadiem jāsāk veikt rīta higiēnas vingrinājumus, tostarp vingrinājumus, lai iztaisnotu stāju un atjaunotu krūškurvja simetriju.

Aptuvens higiēniskās vingrošanas vingrinājumu komplekts bērniem vecumā no 2 līdz 3 gadiem:

1) staigājot pa istabu 40 - 60 sekundes; 2) stiepšanās ar ķermeņa saliekšanu 3-4 reizes; 3) pietupieni 3 - 4 reizes; 4) noliekt ķermeni pa labi, pa kreisi - 2-3 reizes; 5) skriešana pa istabu - 12-15 sekundes; 6) mierīgi staigājiet 1-1,5 minūtes.