Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE) skar vairākus miljonus cilvēku visā pasaulē. Tie ir visu vecumu cilvēki, sākot no zīdaiņiem līdz veciem cilvēkiem. Slimības attīstības iemesli nav skaidri, taču daudzi faktori, kas veicina tās rašanos, ir labi izpētīti. Pagaidām nav izārstēt vilkēdi, taču šī diagnoze vairs neizklausās pēc nāvessoda. Mēģināsim noskaidrot, vai Dr. Hausam bija taisnība, aizdomās par šo slimību daudziem saviem pacientiem, vai pastāv ģenētiska nosliece uz SLE un vai noteikts dzīvesveids var pasargāt no šīs slimības.
Turpinām sēriju par autoimūnām slimībām – slimībām, kurās organisms sāk cīnīties ar sevi, ražojot autoantivielas un/vai autoagresīvus limfocītu klonus. Mēs runājam par to, kā darbojas imūnsistēma un kāpēc tā dažreiz sāk "šaut uz saviem cilvēkiem". Dažām visbiežāk sastopamajām slimībām tiks veltītas atsevišķas publikācijas. Lai saglabātu objektivitāti, par speciālā projekta kuratoru aicinājām korespondentu bioloģijas zinātņu doktoru. RAS, Maskavas Valsts universitātes Imunoloģijas katedras profesors Dmitrijs Vladimirovičs Kuprashs. Turklāt katram rakstam ir savs recenzents, kurš iedziļinās visās niansēs sīkāk.
Šī raksta recenzente bija Olga Anatoļjevna Georginova, medicīnas zinātņu kandidāte, reimatoloģe, M.V. vārdā nosauktās Maskavas Valsts universitātes Fundamentālās medicīnas fakultātes Iekšķīgo slimību katedras asistente. Lomonosovs.
Viljama Baga zīmējums no Vilsona atlanta (1855)
Visbiežāk pie ārsta ierodas febrilā drudža (temperatūra virs 38,5°C) noguris, un tieši šis simptoms kalpo par iemeslu vērsties pie ārsta. Viņa locītavas uzbriest un sāp, viss ķermenis “sāp”, Limfmezgli palielināt un radīt diskomfortu. Pacients sūdzas par ātru nogurumu un pieaugošu vājumu. Citi simptomi, par kuriem ziņots tikšanās laikā, ir čūlas mutē, alopēcija un kuņģa-zarnu trakta disfunkcija. Bieži vien pacients cieš no mokošām galvassāpēm, depresijas un stipra noguruma. Viņa stāvoklis negatīvi ietekmē viņa darba rezultātus un sabiedrisko dzīvi. Dažiem pacientiem pat var rasties garastāvokļa traucējumi, kognitīvi traucējumi, psihoze, kustību traucējumi un myasthenia gravis.
Nav pārsteidzoši, ka Josefs Smolens no Vīnes Vispārējās slimnīcas (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) 2015. gada kongresā par šo slimību nosauca sistēmisko sarkano vilkēdi par "vissarežģītāko slimību pasaulē".
Lai novērtētu slimības aktivitāti un ārstēšanas panākumus, klīniskajā praksē tiek izmantoti aptuveni 10 dažādi rādītāji. Tos var izmantot, lai noteiktu simptomu smaguma izmaiņas noteiktā laika periodā. Katram traucējumam tiek piešķirts īpašs punktu skaits, un galīgais rezultāts norāda slimības smagumu. Pirmās šādas metodes parādījās pagājušā gadsimta astoņdesmitajos gados, un tagad to uzticamību jau sen apstiprina pētījumi un prakse. Populārākās no tām ir SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), tā modifikācija, kas izmantota pētījumā The Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR bojājumu indekss (Systemic). Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) un ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). Krievijā viņi izmanto arī SLE aktivitātes novērtējumu saskaņā ar V.A. klasifikāciju. Nasonova.
Galvenie slimības mērķi
Dažus audus vairāk ietekmē autoreaktīvo antivielu uzbrukumi nekā citus. SLE gadījumā īpaši bieži tiek skartas nieres un sirds un asinsvadu sistēma.
Autoimūnie procesi traucē arī asinsvadu un sirds darbību. Pēc konservatīvākajām aplēsēm katru desmito nāvi no SLE izraisa asinsrites traucējumi, kas attīstās sistēmiska iekaisuma rezultātā. Išēmiskā insulta risks pacientiem ar šo slimību ir dubultojies, varbūtība intracerebrāla asiņošana- trīs reizes, un subarahnoidāls - gandrīz četras reizes. Arī izdzīvošana pēc insulta ir daudz sliktāka nekā vispārējā populācijā.
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes izpausmju kopums ir milzīgs. Dažiem pacientiem slimība var skart tikai ādu un locītavas. Citos gadījumos pacientus nogurdina pārmērīgs nogurums, palielinās vājums visā ķermenī, ilgstošs febrila temperatūra un kognitīvie traucējumi. To var pavadīt tromboze un smagi orgānu bojājumi, piemēram, nieru slimība beigu stadijā. Šo dažādo izpausmju dēļ SLE sauc slimība ar tūkstoš sejām.
Ģimenes plānošana
Viens no svarīgākajiem riskiem, kas saistīti ar SLE, ir daudzās komplikācijas grūtniecības laikā. Lielākā daļa pacientu ir jaunas sievietes reproduktīvā vecumā, tāpēc šobrīd liela nozīme ir ģimenes plānošanai, grūtniecības vadīšanai un augļa stāvokļa uzraudzībai.
Pirms attīstības modernas metodes diagnozi un terapiju, mātes slimība bieži negatīvi ietekmēja grūtniecības gaitu: radās apstākļi, kas apdraudēja sievietes dzīvību, grūtniecība bieži beidzās ar intrauterīnu augļa nāvi, priekšlaicīgām dzemdībām un preeklampsiju. Tādēļ ilgu laiku ārsti stingri atturēja sievietes ar SLE radīt bērnus. 1960. gados sievietes zaudēja savus augļus 40% gadījumu. Līdz 2000. gadiem šādu gadījumu skaits bija samazinājies vairāk nekā uz pusi. Mūsdienās pētnieki lēš, ka šis skaitlis ir 10–25%.
Tagad ārsti iesaka grūtniecību tikai slimības remisijas laikā, jo mātes izdzīvošana, grūtniecības un dzemdību panākumi ir atkarīgi no slimības aktivitātes vairākus mēnešus pirms ieņemšanas un pašā olšūnas apaugļošanas brīdī. Tādēļ ārsti apsver iespēju konsultēt pacientu pirms grūtniecības un grūtniecības laikā nepieciešamais solis , .
Tagad retos gadījumos sieviete uzzina, ka viņai ir SLE, kad viņa jau ir stāvoklī. Tad, ja slimība nav ļoti aktīva, grūtniecība var noritēt labvēlīgi ar uzturošo terapiju ar steroīdu vai aminohinolīna zālēm. Ja grūtniecība kopā ar SLE sāk apdraudēt veselību un pat dzīvību, ārsti iesaka veikt abortu vai ārkārtas ķeizargriezienu.
Attīstās apmēram viens no 20 000 bērniem jaundzimušo vilkēde- pasīvi iegūta autoimūna slimība, kas zināma vairāk nekā 60 gadus (gadījuma biežums norādīts ASV). To mediē mātes antinukleārās autoantivielas pret Ro/SSA, La/SSB antigēniem vai U1-ribonukleoproteīnu. SLE klātbūtne mātei nemaz nav nepieciešama: tikai 4 no 10 sievietēm, kuras dzemdē bērnus ar jaundzimušo vilkēdi, dzimšanas brīdī ir SLE. Visos citos gadījumos iepriekš minētās antivielas vienkārši atrodas mātes ķermenī.
Precīzs mazuļa audu bojājumu mehānisms joprojām nav zināms, un, visticamāk, tas ir sarežģītāks nekā vienkārši mātes antivielu iekļūšana caur placentas barjeru. Jaundzimušā veselības prognoze parasti ir laba, un lielākā daļa simptomu ātri izzūd. Tomēr dažreiz slimības sekas var būt ļoti smagas.
Dažiem bērniem ādas bojājumi ir pamanāmi dzimšanas brīdī, savukārt citiem tie attīstās vairāku nedēļu laikā. Slimība var ietekmēt daudzas ķermeņa sistēmas: sirds un asinsvadu, hepatobiliāru, centrālo nervu sistēmu un plaušas. Sliktākajā gadījumā bērns var attīstīties dzīvībai bīstami iedzimta sirds blokāde.
Slimības ekonomiskie un sociālie aspekti
Cilvēks ar SLE cieš ne tikai no slimības bioloģiskajām un medicīniskām izpausmēm. Ievērojama slimības sloga daļa ir sociāla, un tas var radīt simptomu pasliktināšanās apburto loku.
Tādējādi, neatkarīgi no dzimuma un etniskās piederības, nabadzība, zems izglītības līmenis, veselības apdrošināšanas trūkums, nepietiekams sociālais atbalsts un ārstēšana veicina pacienta stāvokļa pasliktināšanos. Tas savukārt noved pie invaliditātes, produktivitātes zuduma un sociālā statusa tālākas pazemināšanās. Tas viss būtiski pasliktina slimības prognozi.
Nevajadzētu neievērot faktu, ka SLE ārstēšana ir ārkārtīgi dārga un izmaksas ir tieši atkarīgas no slimības smaguma pakāpes. UZ tiešie izdevumi ietver, piemēram, stacionārās ārstēšanas izmaksas (stacionāros un rehabilitācijas centros pavadītais laiks un ar to saistītās procedūras), ambulatoro ārstēšanu (ārstniecību ar izrakstītajiem obligātajiem un papildu medikamentiem, ārstu apmeklējumiem, laboratorijas testi un citas izmeklēšanas, ātrās palīdzības izsaukumi), ķirurģiskas operācijas, transportēšana uz medicīnas iestādēm un papildu medicīniskie pakalpojumi. Saskaņā ar 2015. gada aprēķiniem, Amerikas Savienotajās Valstīs pacients vidēji tērē 33 tūkstošus ASV dolāru gadā par visām iepriekš minētajām lietām. Ja viņam attīstās sarkanā vilkēde, tad summa vairāk nekā divas reizes – līdz 71 tūkstotim dolāru.
Netiešās izmaksas var būt pat augstāki par tiešajiem, jo tie ietver darbspēju zudumu un invaliditāti slimības dēļ. Pētnieki šādu zaudējumu apmēru lēš 20 tūkstošu dolāru apmērā.
Situācija Krievijā: "Lai krievu reimatoloģija pastāvētu un attīstītos, mums ir nepieciešams valsts atbalsts"
Krievijā ar SLE slimo desmitiem tūkstošu cilvēku - aptuveni 0,1% pieaugušo iedzīvotāju. Tradicionāli šo slimību ārstē reimatologi. Viena no lielākajām iestādēm, kur pacienti var vērsties pēc palīdzības, ir vārdā nosauktais Reimatoloģijas pētniecības institūts. V.A. Nasonova RAMS, dibināta 1958. gadā. Kā atceras pašreizējais pētniecības institūta direktors, Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas akadēmiķis, Krievijas Federācijas cienījamais zinātnieks Jevgeņijs Ļvovičs Nasonovs, sākumā gandrīz katru dienu mājās ieradās viņa māte Valentīna Aleksandrovna Nasonova, kura strādāja reimatoloģijas nodaļā. asarās, jo četri no pieciem pacientiem nomira no viņas rokām. Par laimi, šī traģiskā tendence ir pārvarēta.
Pacientiem ar SLE palīdzību tiek sniegta arī E.M. vārdā nosauktās Nefroloģijas, iekšķīgo un arodslimību klīnikas reimatoloģijas nodaļa. Tareev, Maskavas pilsētas reimatoloģijas centrs, Bērnu pilsētas klīniskā slimnīca nosaukta. AIZ. Bašļajeva Veselības departaments (Tushino Bērnu pilsētas slimnīca), Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Bērnu veselības zinātniskais centrs, Krievijas Bērnu klīniskā slimnīca un FMBA Centrālā bērnu klīniskā slimnīca.
Tomēr pat tagad Krievijā ir ļoti grūti ciest no SLE: jaunāko bioloģisko zāļu pieejamība iedzīvotājiem atstāj daudz vēlamo. Šādas terapijas izmaksas ir aptuveni 500–700 tūkstoši rubļu gadā, un zāles tiek lietotas ilgu laiku un nekādā ziņā nav ierobežotas līdz vienam gadam. Tomēr šāda ārstēšana nav iekļauta vitāli svarīgo zāļu (VED) sarakstā. Aprūpes standarts pacientiem ar SLE Krievijā ir publicēts Krievijas Federācijas Veselības ministrijas tīmekļa vietnē.
Šobrīd Reimatoloģijas pētniecības institūtā tiek izmantota terapija ar bioloģiskām zālēm. Pirmkārt, pacients tos saņem 2–3 nedēļas, kamēr viņš atrodas slimnīcā, un šīs izmaksas sedz obligātā medicīniskā apdrošināšana. Pēc izrakstīšanas viņam savā dzīvesvietā jāiesniedz pieteikums par papildu zāļu nodrošināšanu Veselības ministrijas reģionālajā departamentā, un galīgo lēmumu pieņem vietējā amatpersona. Bieži vien viņa atbilde ir noraidoša: dažos reģionos pacienti ar SLE vietējai veselības nodaļai neinteresē.
Vismaz 95% pacientu ir autoantivielas, atpazīstot paša ķermeņa šūnu fragmentus kā svešus (!) un tādējādi radot briesmas. Nav pārsteidzoši, ka tiek uzskatīts par galveno figūru SLE patoģenēzē B šūnas kas ražo autoantivielas. Šīs šūnas ir vissvarīgākā adaptīvās imunitātes daļa, kas spēj uzrādīt antigēnus T šūnas un izdala signalizācijas molekulas - citokīni. Tiek pieņemts, ka slimības attīstību izraisa B šūnu hiperaktivitāte un to tolerances zudums pret paša organisma šūnām. Rezultātā tie rada dažādas autoantivielas, kas ir vērstas pret kodola, citoplazmas un membrānas antigēniem, kas atrodas asins plazmā. Autoantivielu un kodolmateriāla saistīšanās rezultātā, imūnkompleksi, kas nogulsnējas audos un netiek efektīvi noņemti. Daudzi klīniskās izpausmes Lupus ir šī procesa un tam sekojošo orgānu bojājumu rezultāts. Iekaisuma reakciju pastiprina fakts, ka B šūnas izdalās par iekaisuma citokīnus un uzrāda T-limfocītus nevis ar svešiem antigēniem, bet gan ar sava ķermeņa antigēniem.
Slimības patoģenēze ir saistīta arī ar diviem citiem vienlaicīgiem notikumiem: ar paaugstinātu līmeni apoptoze(ieprogrammēta šūnu nāve) limfocītu un ar atkritumu pārstrādes pasliktināšanos, kas rodas autofagija. Šī ķermeņa “piegružošana” izraisa imūnās atbildes ierosmi pret savām šūnām.
Autofagija- intracelulāro komponentu izmantošanas un rezervju papildināšanas process barības vielas būrī tagad ir uz katra lūpām. 2016. gadā par autofagijas sarežģītās ģenētiskās regulēšanas atklāšanu Jošinori Ohsumi ( Jošinori Ohsumi) bija apbalvots Nobela prēmija. Pašbarības uzdevums ir uzturēt šūnu homeostāzi, pārstrādāt bojātās un vecās molekulas un organellus un uzturēt šūnu izdzīvošanu stresa apstākļos. Vairāk par to varat lasīt rakstā par “biomolekulu”.Jaunākie pētījumi liecina, ka autofagija ir svarīga daudzu imūnreakciju normālai darbībai: piemēram, imūno šūnu nobriešanai un darbībai, patogēnu atpazīšanai un antigēnu apstrādei un prezentācijai. Tagad ir arvien vairāk pierādījumu, ka autofagiskie procesi ir saistīti ar SLE rašanos, gaitu un smagumu.
Ir pierādīts, ka in vitro SLE pacientu makrofāgi uzņem mazāk šūnu atlieku, salīdzinot ar makrofāgiem no veselām kontrolēm. Tādējādi, ja iznīcināšana ir neveiksmīga, apoptotiskie atkritumi “piesaista imūnsistēmas uzmanību”, un notiek imūno šūnu patoloģiska aktivācija (3. att.). Izrādījās, ka daži zāļu veidi, kas jau tiek izmantoti SLE ārstēšanai vai ir preklīnisko pētījumu stadijā, iedarbojas tieši uz autofagiju.
Papildus iepriekšminētajām pazīmēm pacientiem ar SLE ir raksturīga paaugstināta I tipa interferona gēnu ekspresija. Šo gēnu produkti ir ļoti labi zināma citokīnu grupa, kam organismā ir pretvīrusu un imūnmodulējošas funkcijas. Iespējams, ka I tipa interferonu daudzuma palielināšanās ietekmē imūno šūnu darbību, kas izraisa imūnsistēmas darbības traucējumus.
3. attēls. Pašreizējās idejas par SLE patoģenēzi. Viens no galvenajiem iemesliem klīniskie simptomi SLE ir imūnkompleksu nogulsnēšanās audos, ko veido antivielas, kas ir saistītas ar šūnu kodolmateriāla fragmentiem (DNS, RNS, histoni). Šis process izraisa spēcīgu iekaisuma reakciju. Turklāt, palielinoties apoptozei, NETozei un samazinātai autofagijas efektivitātei, neizmantotie šūnu fragmenti kļūst par imūnsistēmas šūnu mērķiem. Imūnkompleksi caur receptoriem FcγRIIa iekļūt plazmacitoīdās dendritiskajās šūnās ( pDC), kur kompleksu nukleīnskābes aktivizē Toll līdzīgus receptorus ( TLR-7/9), . Tādā veidā aktivizēts pDC sāk spēcīgu I tipa interferonu ražošanu (ieskaitot IFN-α). Šie citokīni savukārt stimulē monocītu nobriešanu ( Mø) uz antigēnu prezentējošām dendrītiskajām šūnām ( DC) un autoreaktīvo antivielu veidošanos B šūnās, novērš aktivēto T šūnu apoptozi. Monocīti, neitrofīli un dendrītiskās šūnas I tipa IFN ietekmē palielina citokīnu BAFF (B šūnu stimulators, kas veicina to nobriešanu, izdzīvošanu un antivielu veidošanos) un APRIL (šūnu proliferācijas induktors) sintēzi. Tas viss noved pie imūnkompleksu skaita palielināšanās un vēl jaudīgākas pDC aktivācijas - aplis noslēdzas. SLE patoģenēze ietver arī patoloģisku skābekļa metabolismu, kas palielina iekaisumu, šūnu nāvi un autoantigēnu pieplūdumu. Tas lielā mērā ir mitohondriju vaina: to darba traucējumi izraisa pastiprinātu reaktīvo skābekļa sugu veidošanos ( ROS) un slāpeklis ( RNI), neitrofilu un netozes aizsargfunkciju pasliktināšanās ( NEToze)
Visbeidzot, oksidatīvais stress kopā ar patoloģisku skābekļa metabolismu šūnā un mitohondriju darbības traucējumiem var veicināt arī slimības attīstību. Sakarā ar paaugstinātu pro-iekaisuma citokīnu sekrēciju, audu bojājumiem un citiem procesiem, kas raksturo SLE gaitu, pārmērīgs daudzums reaktīvās skābekļa sugas(ROS), kas vēl vairāk bojā apkārtējos audus, veicina pastāvīgu autoantigēnu pieplūdumu un specifisku neitrofilu pašnāvību. netozu(NETosis). Šis process beidzas ar veidošanos neitrofilu ārpusšūnu slazdi(NET), kas paredzēti patogēnu notveršanai. Diemžēl SLE gadījumā viņi spēlē pret saimnieku: šīs tīklam līdzīgās struktūras galvenokārt sastāv no galvenajiem lupus autoantigēniem. Mijiedarbība ar pēdējām antivielām apgrūtina ķermeņa attīrīšanu no šiem slazdiem un uzlabo autoantivielu veidošanos. Tas rada apburto loku: pieaugot audu bojājumiem, slimībai progresējot, palielinās ROS daudzums, kas iznīcina audus vēl vairāk, pastiprina imūnkompleksu veidošanos, stimulē interferona sintēzi... Tiek parādīti SLE patoģenētiskie mehānismi. sīkāk 3. un 4. attēlā.
4. attēls. Programmētas neitrofilu nāves - NETozes - nozīme SLE patoģenēzē. Imūnās šūnas parasti nesaskaras ar lielāko daļu ķermeņa paša antigēnu, jo potenciālie pašantigēni ir atrodami šūnās un netiek parādīti limfocītiem. Pēc autofagiskās nāves mirušo šūnu atliekas tiek ātri iznīcinātas. Tomēr dažos gadījumos, piemēram, ar reaktīvo skābekļa un slāpekļa sugu pārpalikumu ( ROS Un RNI), imūnsistēma saskaras ar autoantigēniem “deguns pret degunu”, kas provocē SLE attīstību. Piemēram, ROS ietekmē polimorfonukleārie neitrofīli ( PMN) ir pakļauti netozu, un no šūnas paliekām veidojas “tīkls”. tīkls), kas satur nukleīnskābes un olbaltumvielas. Šis tīkls kļūst par autoantigēnu avotu. Tā rezultātā tiek aktivizētas plazmacitoīdās dendrītiskās šūnas ( pDC), atbrīvojot IFN-α un provocējot autoimūnu uzbrukumu. Citi simboli: REDOX(reducēšanas-oksidācijas reakcija) - redoksreakciju nelīdzsvarotība; ER- Endoplazmatiskais tīkls; DC- dendrītiskās šūnas; B- B šūnas; T- T šūnas; Nox2- NADPH oksidāze 2; mtDNS- mitohondriju DNS; melnās augšup un lejup bultiņas- attiecīgi pastiprināšana un slāpēšana. Lai skatītu attēlu pilnā izmērā, noklikšķiniet uz tā.
Kurš vainīgs?
Lai gan sistēmiskās sarkanās vilkēdes patoģenēze ir vairāk vai mazāk skaidra, zinātniekiem ir grūti nosaukt tās galveno cēloni, tāpēc ņem vērā dažādu faktoru kombināciju, kas palielina šīs slimības attīstības risku.
Mūsu gadsimtā zinātnieki galvenokārt pievērš uzmanību iedzimtai nosliecei uz slimību. Arī SLE neizbēga, kas nav pārsteidzoši, jo saslimstība ir ļoti atšķirīga atkarībā no dzimuma un etniskās piederības. Sievietes ar šo slimību slimo aptuveni 6-10 reizes biežāk nekā vīrieši. To sastopamības maksimums sasniedz 15–40 gadu vecumā, tas ir, reproduktīvā vecumā. Izplatība, slimības gaita un mirstība ir saistīta ar etnisko piederību. Piemēram, tauriņu izsitumi ir raksturīgi baltajiem pacientiem. Afroamerikāņiem un afrokarību jūras reģiona iedzīvotājiem slimība ir daudz smagāka nekā baltās rases iedzīvotājiem, biežāk sastopami slimības recidīvi un nieru iekaisuma traucējumi. Diskoidā vilkēde biežāk sastopama arī tumšādainiem cilvēkiem.
Šie fakti liecina, ka ģenētiskajai predispozīcijai var būt nozīmīga loma SLE etioloģijā.
Lai to noskaidrotu, pētnieki izmantoja metodi genoma mēroga asociācijas meklēšana, vai GWAS, kas ļauj tūkstošiem ģenētisko variantu korelēt ar fenotipiem - šajā gadījumā slimības izpausmēm. Pateicoties šai tehnoloģijai, bija iespējams identificēt vairāk nekā 60 jutīguma lokusus pret sistēmisko sarkano vilkēdi. Aptuveni tos var iedalīt vairākās grupās. Viena no šādām lokusu grupām ir saistīta ar iedzimtu imūnreakciju. Tie ir, piemēram, NF-kB signalizācijas ceļi, DNS degradācija, apoptoze, fagocitoze un šūnu atlieku izmantošana. Tas ietver arī variantus, kas ir atbildīgi par neitrofilu un monocītu darbību un signalizāciju. Citā grupā ietilpst ģenētiskie varianti, kas iesaistīti imūnsistēmas adaptīvās daļas darbā, tas ir, saistīti ar B un T šūnu funkciju un signalizācijas tīkliem. Turklāt ir loki, kas neietilpst šajās divās grupās. Interesanti, ka daudzi riska loki ir raksturīgi SLE un citām autoimūnām slimībām (5. att.).
Ģenētiskos datus varētu izmantot, lai noteiktu SLE attīstības risku, tā diagnozi vai ārstēšanu. Tas būtu ļoti noderīgi praksē, jo slimības specifikas dēļ to ne vienmēr ir iespējams identificēt pēc pacienta pirmajām sūdzībām un klīniskajām izpausmēm. Arī ārstēšanas izvēle prasa zināmu laiku, jo pacienti reaģē uz terapiju atšķirīgi atkarībā no viņu genoma īpašībām. Tomēr līdz šim ģenētiskie testi klīniskajā praksē netiek izmantoti. Ideāls modelis slimības jutības novērtēšanai ņemtu vērā ne tikai specifiskus gēnu variantus, bet arī ģenētisko mijiedarbību, citokīnu līmeni, seroloģiskos marķierus un daudzus citus datus. Turklāt, ja iespējams, jāņem vērā epiģenētiskās iezīmes - galu galā, saskaņā ar pētījumiem, tie sniedz milzīgu ieguldījumu SLE attīstībā.
Atšķirībā no genoma, epi reibumā genoms ir salīdzinoši viegli modificējams ārējie faktori. Daži uzskata, ka bez tiem SLE var neattīstīties. Acīmredzamākais ir ultravioletais starojums, jo pacientiem pēc saules gaismas iedarbības uz ādas bieži rodas apsārtums un izsitumi.
Slimības attīstība acīmredzot var provocēt vīrusu infekcija . Iespējams, ka šajā gadījumā autoimūnas reakcijas rodas sakarā ar vīrusu molekulārā mīmika- vīrusu antigēnu līdzības parādība ar paša ķermeņa molekulām. Ja šī hipotēze ir pareiza, tad Epšteina-Barra vīruss kļūst par pētījumu uzmanības centrā. Tomēr vairumā gadījumu zinātniekiem ir grūti nosaukt konkrētus vainīgos. Tiek pieņemts, ka autoimūnas reakcijas neizraisa specifiski vīrusi, bet gan ar vispārējiem šāda veida patogēnu apkarošanas mehānismiem. Piemēram, I tipa interferonu aktivācijas ceļš ir izplatīts, reaģējot uz vīrusu invāziju un SLE patoģenēzē.
Tādi faktori kā smēķēšana un alkohola lietošana tomēr to ietekme nav viennozīmīga. Visticamāk, ka smēķēšana var palielināt slimības attīstības risku, saasināt to un palielināt orgānu bojājumus. Alkohols, pēc dažiem datiem, samazina risku saslimt ar SLE, taču pierādījumi ir visai pretrunīgi, un šo aizsardzības metodi pret slimību labāk neizmantot.
Ne vienmēr ir skaidra atbilde par ietekmi darba riska faktori. Ja kontakts ar silīcija dioksīdu, saskaņā ar vairākiem pētījumiem, provocē SLE attīstību, tad nav precīzas atbildes par metālu, rūpniecisko ķīmisko vielu, šķīdinātāju, pesticīdu un matu krāsu iedarbību. Visbeidzot, kā minēts iepriekš, vilkēdi var izraisīt medikamentu lietošana: Bieži izraisītāji ir hlorpromazīns, hidralazīns, izoniazīds un prokainamīds.
Ārstēšana: pagātne, tagadne un nākotne
Kā jau minēts, vēl nav iespējams izārstēt "visgrūtāko slimību pasaulē". Zāļu izstrādi kavē daudzpusīgā slimības patoģenēze, kas ietver dažādas imūnsistēmas daļas. Tomēr ar kompetentu individuālu uzturošās terapijas izvēli var panākt dziļu remisiju, un pacients varēs dzīvot ar sarkano vilkēdi gluži kā ar hronisku slimību.
Ārstēšanu dažādām pacienta stāvokļa izmaiņām var pielāgot ārsts, pareizāk sakot, ārsti. Fakts ir tāds, ka sarkanās vilkēdes ārstēšanā ārkārtīgi svarīgs ir daudznozaru medicīnas speciālistu grupas koordinēts darbs: ģimenes ārsts Rietumos, reimatologs, klīniskais imunologs, psihologs un bieži vien nefrologs, hematologs, dermatologs, neirologs. Krievijā pacients ar SLE vispirms dodas pie reimatologa, un atkarībā no sistēmu un orgānu bojājumiem viņam var būt nepieciešama papildu konsultācija ar kardiologu, nefrologu, dermatologu, neirologu un psihiatru.
Slimības patoģenēze ir ļoti sarežģīta un mulsinoša, tāpēc pašlaik tiek izstrādātas daudzas mērķtiecīgas zāles, savukārt citas ir pierādījušas savu neveiksmi izmēģinājuma stadijā. Tāpēc klīniskajā praksē joprojām visplašāk tiek izmantotas nespecifiskas zāles.
Standarta ārstēšana ietver vairāku veidu medikamentus. Pirmkārt, viņi izraksta imūnsupresanti- lai nomāktu pārmērīgu imūnsistēmas aktivitāti. Visbiežāk lietotās no tām ir citostatiskās zāles metotreksātu, azatioprīns, mikofenolāta mofetils Un ciklofosfamīds. Faktiski tās ir tās pašas zāles, ko lieto vēža ķīmijterapijai un galvenokārt iedarbojas uz aktīvi dalošajām šūnām (imūnsistēmas gadījumā uz aktivēto limfocītu kloniem). Ir skaidrs, ka šādai terapijai ir daudz bīstamu blakusparādību.
Slimības akūtā fāzē pacienti parasti lieto kortikosteroīdi- nespecifiski pretiekaisuma līdzekļi, kas palīdz nomierināt visspēcīgākās autoimūno reakciju vētras. Tie ir izmantoti SLE ārstēšanā kopš pagājušā gadsimta piecdesmitajiem gadiem. Tad viņi pārcēla šīs autoimūnās slimības ārstēšanu kvalitatīvi jaunā līmenī un joprojām ir terapijas pamatā alternatīvas trūkuma dēļ, lai gan ar to lietošanu ir saistītas arī daudzas blakusparādības. Visbiežāk ārsti izraksta prednizolons Un metilprednizolons.
SLE saasināšanās gadījumā to lieto arī kopš 1976. gada. pulsa terapija: pacients saņem pulsējošas lielas metilprednizolona un ciklofosfamīda devas. Protams, vairāk nekā 40 gadu lietošanas laikā šādas terapijas režīms ir ļoti mainījies, taču joprojām tiek uzskatīts par zelta standartu lupus ārstēšanā. Tomēr tam ir daudz smagu blakusparādību, tāpēc tas nav ieteicams dažām pacientu grupām, piemēram, cilvēkiem ar slikti kontrolētu hipertensiju un sistēmiskām infekcijām. Jo īpaši pacientam var rasties vielmaiņas traucējumi un uzvedības izmaiņas.
Kad tiek sasniegta remisija, to parasti izraksta pretmalārijas zāles, kas jau ilgu laiku veiksmīgi izmantoti, lai ārstētu pacientus ar muskuļu un skeleta sistēmas un ādas bojājumiem. Darbība hidroksihlorokvīns, viena no pazīstamākajām šīs grupas vielām, piemēram, ir izskaidrojama ar to, ka tā kavē IFN-α veidošanos. Tās lietošana nodrošina ilgstošu slimības aktivitātes samazināšanos, samazina orgānu un audu bojājumus un uzlabo grūtniecības iznākumu. Turklāt zāles samazina trombozes risku - un tas ir ārkārtīgi svarīgi, ņemot vērā komplikācijas, kas rodas kardiovaskulārā sistēma. Tādējādi pretmalārijas medikamentu lietošana ir ieteicama visiem pacientiem ar SLE. Tomēr ir arī muša ziedē. Retos gadījumos, reaģējot uz šo terapiju, attīstās retinopātija, un pacientiem ar smagiem nieru vai aknu darbības traucējumiem pastāv ar hidroksihlorokvīnu saistītas toksicitātes risks.
Lieto lupus un jaunāku slimību ārstēšanai, mērķtiecīgas zāles(5. att.). Vismodernākās izstrādes ir vērstas uz B šūnām: antivielām rituksimabs un belimumabs.
5. attēls. Bioloģiskās zāles SLE ārstēšanā. Apoptotiskās un/vai nekrotiskās šūnu atliekas uzkrājas cilvēka organismā, piemēram, vīrusu infekcijas un ultravioletā starojuma iedarbības dēļ. Šos "atkritumus" var uzņemt dendrītiskās šūnas ( DC), kuras galvenā funkcija ir antigēnu prezentēšana T un B šūnām. Pēdējie iegūst spēju reaģēt uz autoantigēniem, ko viņiem piedāvā DC. Tā sākas autoimūna reakcija, sākas autoantivielu sintēze. Pašlaik tiek pētītas daudzas bioloģiskās zāles – zāles, kas ietekmē organisma imūno komponentu regulēšanu. Par iedzimtu imūnsistēma ir mērķēti anifrolumabs(antiviela pret IFN-α receptoriem), sifalimumabs Un Rontalizumabs(antivielas pret IFN-α), infliksimabs Un etanercepts(antivielas pret audzēja nekrozes faktoru, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) un tocilizumabs(anti-IL-6 receptors). Abatacepts (cm. teksts), belatacepts, AMG-557 Un IDEC-131 bloķē T šūnu kostimulējošās molekulas. Fostamatinibs Un R333- liesas tirozīna kināzes inhibitori ( SYK). Mērķtiecīgi ir dažādi B šūnu transmembrānas proteīni rituksimabs Un ofatumumabs(antivielas pret CD20), epratuzumabs(anti-CD22) un blinatumomabs(anti-CD19), kas arī bloķē plazmas šūnu receptorus ( PC). Belimumabs (cm. teksts) bloķē šķīstošo formu BAFF, tabalumabs un blisibimods ir šķīstošas un ar membrānu saistītas molekulas BAFF, A
Vēl viens potenciāls pretvilēdes terapijas mērķis ir I tipa interferoni, kas jau tika apspriesti iepriekš. Dažas antivielas pret IFN-α jau ir uzrādījuši daudzsološus rezultātus pacientiem ar SLE. Tagad tiek plānots nākamais, trešais, to testēšanas posms.
Tāpat starp zālēm, kuru efektivitāte SLE gadījumā šobrīd tiek pētīta, ir jāpiemin abatacepts. Tas bloķē kostimulējošu mijiedarbību starp T un B šūnām, tādējādi atjaunojot imunoloģisko toleranci.
Visbeidzot, tiek izstrādāti un pārbaudīti dažādi pretcitokīnu medikamenti, piem. etanercepts Un infliksimabs- specifiskas antivielas pret audzēja nekrozes faktoru, TNF-α.
Secinājums
Sistēmiskā sarkanā vilkēde joprojām ir biedējošs izaicinājums pacientam, izaicinājums ārstam un nepietiekami izpētīta joma zinātniekam. Tomēr mums nevajadzētu aprobežoties ar jautājuma medicīnisko pusi. Šī slimība ir milzīgs lauks sociālajām inovācijām, jo pacientam nepieciešama ne tikai medicīniskā aprūpe, bet arī dažādi veidi atbalsts, tostarp psiholoģisks. Tādējādi informācijas sniegšanas metožu pilnveidošana, specializētās mobilās aplikācijas, platformas ar pieejamu informāciju būtiski uzlabo cilvēku ar SLE dzīves kvalitāti.
Viņi ļoti palīdz šajā jautājumā pacientu organizācijas- ar kādu slimību slimojošu cilvēku un viņu radinieku sabiedriskās apvienības. Piemēram, Amerikas Lupus fonds ir ļoti slavens. Šīs organizācijas darbības mērķis ir uzlabot to cilvēku dzīves kvalitāti, kuriem diagnosticēts SLE, izmantojot īpašas programmas, pētniecību, izglītību, atbalstu un palīdzību. Tās galvenie mērķi ir saīsināt laiku līdz diagnozei, nodrošināt pacientiem drošu un efektīvu ārstēšanu un palielināt piekļuvi ārstēšanai un aprūpei. Turklāt organizācija uzsver, cik svarīgi ir izglītot veselības aprūpes personālu, paziņot par bažām valdības amatpersonām un palielināt sabiedrības informētību par sistēmisko sarkano vilkēdi.
SLE globālais slogs: izplatība, veselības atšķirības un sociālekonomiskā ietekme. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;
Mēs pētām sistēmiskās sarkanās vilkēdes cēloņus un ārstēšanu, kas ir grūti diagnosticējama autoimūna slimība, kuras simptomi parādās pēkšņi un desmit gadu laikā var izraisīt invaliditāti un pat nāvi.
Kas ir sistēmiskā sarkanā vilkēde
Sistēmiskā sarkanā vilkēde - tas ir sarežģīti hroniska autoimūna rakstura iekaisuma slimība, kas ietekmē saistaudus. Tāpēc tas uzbrūk dažādiem orgāniem un audiem, un tam ir sistēmisks raksturs.
Tās autoimūnais raksturs izriet no imūnsistēmas darbības traucējumiem, kas atpazīst noteiktas ķermeņa šūnas kā "ienaidniekus" un uzbrūk tām, izraisot smagus iekaisuma reakcija. Jo īpaši sistēmiskā sarkanā vilkēde uzbrūk olbaltumvielām šūnu kodolos, t.i. struktūra, kas satur DNS.
Iekaisuma reakcija Slimības izraisītā slimība ietekmē skarto orgānu un audu funkcijas, un, ja slimība netiek kontrolēta, tā var izraisīt to iznīcināšanu.
Parasti slimība attīstās lēni, bet var rasties arī ļoti pēkšņi un attīstīties kā akūtas infekcijas forma. Sistēmiskā sarkanā vilkēde, kā jau minēts, ir hroniska slimība, kuru nevar izārstēt.
Viņa attīstība ir neparedzama un plūst ar pārmaiņus remisijas un paasinājumi. Mūsdienu ārstēšanas metodes, lai gan tās negarantē pilnīgu izārstēšanu, ļauj kontrolēt slimības un ļauj pacientam dzīvot gandrīz normālu dzīvi.
Āfrikas Karību jūras reģiona etnisko grupu pārstāvji ir visvairāk pakļauti slimības attīstības riskam.
Lupus cēloņi: zināmi tikai riska faktori
Visi cēloņiem kas izraisa sistēmiskas sarkanās vilkēdes attīstību, nezināms. Tiek pieņemts, ka nav viena konkrēta cēloņa, bet dažādu cēloņu kompleksā ietekme noved pie slimības.
Tomēr ir zināms faktori, kas veicina slimības attīstību:
Ģenētiskie faktori. Pastāv nosliece uz slimības attīstību, kas ierakstīta katras personas ģenētiskajās īpašībās. Šī nosliece ir saistīta ar dažu gēnu mutācijas, ko var mantot vai iegūt “no nulles”.
Protams, gēnu, kas predisponē sistēmiskās sarkanās vilkēdes attīstībai, klātbūtne negarantē slimības attīstību. Ir daži apstākļi, kas darbojas kā sprūda. Šie nosacījumi ir starp riska faktori sistēmiskās sarkanās vilkēdes attīstība.
Briesmas vidi . Šādu faktoru ir daudz, taču tie visi ir saistīti ar cilvēka un vides mijiedarbību.
Visizplatītākie ir:
- Vīrusu infekcijas. Mononukleoze, parvovīruss B19, kas izraisa ādas eritēmu, C hepatīts un citi, var izraisīt sistēmisku sarkano vilkēdi ģenētiski predisponētām personām.
- Ultravioleto staru iedarbība. Kur ultravioletie stari ir elektromagnētiskie viļņi, ko cilvēka acs neuztver un kuru viļņa garums ir īsāks par violeto gaismu un lielāka enerģija.
- Zāles. Ir daudz medikamentu, ko parasti lieto hronisku slimību ārstēšanai, kas var izraisīt sistēmisku sarkano vilkēdi. Šajā kategorijā var iedalīt aptuveni 40 zāles, bet visizplatītākās ir: izoniazīds, ko lieto tuberkulozes ārstēšanai, idralazīns lai cīnītos pret hipertensiju, hinidinazīns, lieto aritmisku sirds slimību ārstēšanai u.c.
- Saskare ar toksiskām ķīmiskām vielām. Visizplatītākie ir trihloretilēns un putekļi silīcija dioksīds.
Hormonālie faktori. Daudzi apsvērumi liek mums tā domāt sieviešu hormoni un jo īpaši estrogēns spēlē nozīmīgu lomu slimības attīstībā. Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir sievietēm raksturīga slimība, kas parasti parādās pubertātes laikā. Pētījumi ar dzīvniekiem liecina, ka ārstēšana ar estrogēnu izraisa vai pasliktina vilkēdes simptomus, bet ārstēšana ar vīrišķajiem hormoniem uzlabo klīnisko ainu.
Imunoloģisko mehānismu traucējumi. Imūnsistēma normālos apstākļos neuzbrūk un aizsargā ķermeņa šūnas. To regulē mehānisms, kas pazīstams kā imunoloģiskā tolerance pret autologiem antigēniem. Process, kas to visu regulē, ir ārkārtīgi sarežģīts, taču, lai to vienkāršotu, var teikt, ka imūnsistēmas attīstības laikā limfocītu ietekmē var parādīties autoimūnas reakcijas.
Lupus simptomi un pazīmes
Ir grūti aprakstīt vispārējo sistēmiskās sarkanās vilkēdes klīnisko ainu. Tam ir daudz iemeslu: slimības sarežģītība, tās attīstība, ko raksturo mainīgi ilgas atpūtas un recidīvu periodi, liels skaits skartie orgāni un audi, mainīgums no cilvēka uz cilvēku, individuāla patoloģijas progresēšana.
Tas viss padara sistēmisko sarkano vilkēdi par vienīgo slimību, kuras gadījumā ir maz ticams, ka būs divi pilnīgi identiski gadījumi. Protams, tas ievērojami sarežģī slimības diagnozi.
Sākotnējie sarkanās vilkēdes simptomi
Lupus pavada ļoti neskaidri un nespecifiski simptomi, kas saistīti ar iekaisuma procesa rašanos, kas ir ļoti līdzīgs sezonālās gripas izpausmei:
- Drudzis. Parasti temperatūra ir zema, zem 38°C.
- Vispārējs viegls nogurums. Nogurums, kas var būt pat miera stāvoklī vai pēc minimālas slodzes.
- Muskuļu sāpes.
- Locītavu sāpes. Sāpju sindroms var pavadīt locītavas pietūkums un apsārtums.
- Izsitumi uz deguna un vaigiem“tauriņa” formā.
- Izsitumi un apsārtums uz citām ķermeņa daļām, kas pakļautas saulei, piemēram, uz kakla, krūtīm un elkoņiem.
- Čūlas uz gļotādām, īpaši aukslējas, smaganas un deguna iekšpusi.
Simptomi noteiktās ķermeņa zonās
Pēc sākuma stadija un orgānu un audu bojājumiem, veidojas specifiskāka klīniskā aina, kas ir atkarīga no iekaisuma procesa skartajām ķermeņa zonām, tāpēc var rasties tālāk norādītie simptomu un pazīmju kopumi.
Āda un gļotādas. Eritematozi izsitumi ar paceltām malām, kurām ir tendence nolobīties. Šai slimībai raksturīga eritēma tauriņa formā, kas parādās uz sejas un ir simetrisks attiecībā pret degunu. Izsitumi parādās galvenokārt uz sejas un galvas ādas, bet var būt iesaistītas arī citas ķermeņa daļas. Izsitumi, kas lokalizēti galvas ādā, var izraisīt matu izkrišanu (baldness). Ir pat sistēmiskās sarkanās vilkēdes veids, kas skar tikai ādu, neietekmējot citus orgānus.
Tiek skartas arī mutes un deguna gļotādas, kur var veidoties ļoti sāpīgi un grūti ārstējami bojājumi.
Muskuļi un skelets. Iekaisuma process izraisa mialģiju (“nepamatotas” muskuļu sāpes un nogurumu). Ietekmē arī locītavas: sāpes un dažos gadījumos apsārtums un pietūkums. Salīdzinot ar artrīta izraisītiem traucējumiem, sarkanā vilkēde izraisa mazāk smagus traucējumus.
Imūnsistēma. Slimība nosaka šādus imunoloģiskos traucējumus:
- Pozitīvs pret antivielām, kas vērsti pret kodola antigēniem vai pret iekšējiem kodola proteīniem, kas ietver DNS.
- Pozitīvs pret antivielām pret DNS.
- Pozitīvs pret antifosfolipīdu antivielām. Šī ir autoantivielu kategorija, kas vērsta pret proteīniem, kas saistās ar fosfolipīdiem. Tiek pieņemts, ka šīs antivielas pat trombocitopēnijas apstākļos spēj traucēt asins koagulācijas procesus un izraisīt asins recekļa veidošanos.
Limfātiskā sistēma. Simptomi, kas raksturo sistēmisko sarkano vilkēdi, kad tā ietekmē limfātisko sistēmu, ir:
- Limfadenopātija. Tas ir, palielināti limfmezgli.
- Splenomegālija. Palielināta liesa.
Nieres. Nieru sistēmas traucējumus dažreiz sauc par lupus nefrītu. Tas var iziet cauri vairākiem posmiem - no vieglas līdz smagai. Lupus nefrīts prasa tūlītēju ārstēšanu, jo tas var izraisīt nieru darbības zudumu un nepieciešamību pēc dialīzes un transplantācijas.
Sirds. Sirds muskuļa iesaistīšanās var izraisīt dažādu slimību un to simptomu attīstību. Visizplatītākie ir: perikarda (membrānas, kas ieskauj sirdi) iekaisums, miokarda iekaisums, nopietna aritmija, vārstuļu traucējumi, sirds mazspēja, stenokardija.
Asinis un asinsvadi. Asinsvadu iekaisuma visievērojamākās sekas ir artēriju sacietēšana un priekšlaicīga attīstība ateroskleroze(plāksnīšu veidošanās uz asinsvadu sieniņām, kas sašaurina lūmenu un traucē normālu asins plūsmu). To pavada stenokardija un smagos gadījumos - miokarda infarkts.
Smaga sistēmiskā sarkanā vilkēde ietekmē asins šūnu koncentrāciju. Jo īpaši lielajam var būt:
- Leikopēnija– leikocītu koncentrācijas samazināšanās, ko galvenokārt izraisa limfocītu skaita samazināšanās.
- Trombocitopēnija- samazināta trombocītu koncentrācija. Tas izraisa asins recēšanas problēmas, kas var izraisīt nopietnas iekšēja asiņošana. Dažos gadījumos, proti, tiem pacientiem, kuriem slimības dēļ veidojas antivielas pret fosfolipīdiem, situācija ir diametrāli pretēja, proti, augsts līmenis trombocīti, kas rada risku saslimt ar flebītu, emboliju, insultu utt.
- Anēmija. Tas ir, zema hemoglobīna koncentrācija asinīs cirkulējošo sarkano asins šūnu skaita samazināšanās rezultātā.
Plaušas. Sistēmiskā sarkanā vilkēde var izraisīt pleiras un plaušu iekaisums, un pēc tam pleirīts un pneimonija ar atbilstošiem simptomiem. Ir iespējams arī šķidruma uzkrāšanās pleiras līmenī.
Kuņģa-zarnu trakta. Iekaisuma dēļ pacientam var būt sāpes kuņģa-zarnu traktā gļotādas, kas aptver iekšējās sienas, zarnu infekcijas. Smagos gadījumos iekaisuma process var izraisīt zarnu perforāciju. Var būt arī šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā (ascīts).
Centrālā nervu sistēma . Slimība var izraisīt gan neiroloģiskus, gan psihiskus simptomus. Acīmredzot neiroloģiskie simptomi ir visbriesmīgākie un dažās situācijās var nopietni apdraudēt pacienta dzīvību. Galvenā neiroloģisks simptoms ir galvassāpes, bet var rasties paralīze, apgrūtināta staigāšana, krampji un epilepsijas lēkmes, šķidruma uzkrāšanās intrakraniālajā dobumā un paaugstināts spiediens utt.. Psihiskie simptomi ir personības traucējumi, garastāvokļa traucējumi, trauksme, psihoze.
Acis. Visizplatītākais simptoms ir sausas acis. Var rasties arī tīklenes iekaisums un disfunkcija, taču šie gadījumi ir reti.
Autoimūno slimību diagnostika
Slimības sarežģītības un simptomu nespecifiskuma dēļ sistēmisko sarkano vilkēdi ir ļoti grūti diagnosticēt. Pirmo pieņēmumu par diagnozi parasti formulē ģimenes ārsts, un galīgo apstiprinājumu sniedz imunologs un reimatologs. Pēc tam pacientu uzrauga reimatologs. Tāpat, ņemot vērā lielo bojāto orgānu skaitu, var būt nepieciešama kardiologa, neirologa, nefrologa, hematologa un tā tālāk palīdzība.
Uzreiz teikšu, ka neviens tests pats par sevi nevar apstiprināt sistēmiskās sarkanās vilkēdes klātbūtni. Slimību diagnosticē, apvienojot vairāku pētījumu rezultātus, proti:
- Pacienta slimības vēsture.
- Novērtējums klīniskā aina un līdz ar to simptomi, ko izjūt pacients.
- Dažu laboratorijas testu un klīnisko pētījumu rezultāti.
Jo īpaši var noteikt šādus laboratorijas testus un klīniskos pētījumus:
Asins analīze:
- Hemohromocitometriskā analīze novērtējot leikocītu skaitu, kopējo asins šūnu koncentrāciju un hemoglobīna koncentrāciju. Mērķis ir identificēt anēmiju un asins recēšanas problēmas.
- ESR un C-reaktīvais proteīns novērtēt, vai organismā nav iekaisuma process.
- Aknu funkciju analīze.
- Nieru darbības analīze.
- Tests, lai noteiktu antivielu klātbūtni pret DNS.
- Meklēt antivielas pret šūnu kodola proteīniem.
Urīna analīze. Izmanto olbaltumvielu noteikšanai urīnā, lai iegūtu pilnīgu priekšstatu par nieru darbību.
Rentgens krūtis pārbaudīt, vai nav pneimonijas vai pleiras.
Sirds atbalss doplerogrāfija. Lai pārliecinātos, ka sirds un tās vārsti darbojas pareizi.
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes terapija
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšana ir atkarīga no simptomu smaguma pakāpes un konkrētajiem skartajiem orgāniem, un tādējādi zāļu deva un veids pastāvīgi mainās.
Jebkurā gadījumā parasti tiek izmantotas šādas zāles:
- Visi nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi. Pasniedz iekaisuma un sāpju mazināšanai, drudža mazināšanai. Tomēr tiem ir blakusparādības, ja tos lieto ilgstoši un lielās devās.
- Kortikosteroīdi. Tie ir ļoti efektīvi kā pretiekaisuma līdzekļi, taču blakusparādības ir ļoti nopietnas: svara pieaugums, hipertensija, cukura diabēts un kaulu zudums.
- Imūnsupresanti. Zāles, kas nomāc imūnreakciju un tiek lietotas smagām sistēmiskās sarkanās vilkēdes formām, kas ietekmē vitāli svarīgus svarīgi orgāni, piemēram, nieres, sirds, centrālā nervu sistēma. Tie ir efektīvi, taču tiem ir daudz bīstamu blakusparādību: paaugstināts infekciju risks, aknu bojājumi, neauglība un palielināta vēža iespējamība.
Lupus riski un komplikācijas
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes komplikācijas ir saistītas ar tiem traucējumiem, kas rodas slimības skarto orgānu bojājumu rezultātā.
Tāpat komplikācijai jāpievieno papildu problēmas, ko izraisa terapijas blakusparādības. Piemēram, ja patoloģija skar nieres, ilgtermiņā tā var attīstīties nieru mazspēja un dialīzes nepieciešamība. Turklāt nefroloģiskā vilkēde ir stingri jākontrolē, un tādēļ ir nepieciešama imūnsupresīva terapija.
Dzīves ilgums
Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir hroniska slimība, pret kuru nav zāļu. Prognoze ir atkarīga no tā, kuri orgāni ir bojāti un cik lielā mērā.
noteikti, sliktāk, ja ir iesaistīti svarīgi orgāni, piemēram, sirds, smadzenes un nieres. Par laimi, vairumā gadījumu slimības simptomi ir diezgan viegli, un modernas metodesārstēšana var kontrolēt slimību, ļaujot pacientam dzīvot gandrīz normālu dzīvi.
Sistēmiskā sarkanā vilkēde un grūtniecība
Augsts estrogēna līmenis, kas novērots grūtniecības laikā, stimulē noteiktu T limfocītu jeb Th2 grupu, kas ražo antivielas, kas šķērso placentas barjeru un sasniedz augli, kas var izraisīt spontāns aborts un preeklampsija mātei. Dažos gadījumos tie izraisa tā saukto "jaundzimušo vilkēdi" auglim, kam raksturīga miokardiopātija un aknu darbības traucējumi.
Jebkurā gadījumā, ja bērns izdzīvo pēc piedzimšanas, sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi saglabāsies ne ilgāk kā 2 mēnešus, ja vien bērna asinīs būs mātes antivielas.
Ādas slimības cilvēkiem var rasties diezgan bieži un izpausties plašu simptomu veidā. Daba un cēloņsakarības, kas izraisa šīs parādības, bieži vien ir zinātnieku diskusiju objekti daudzus gadus. Viena no slimībām, kuras izcelsme ir interesanta, ir sarkanā vilkēde. Slimība ir daudz raksturīgās iezīmes un vairāki pamatcēloņi, kas tiks apspriesti materiālā.
Sistēmiskā sarkanā vilkēde, kāda veida slimība tā ir?foto
Lupus sauc arī par SLE - sistēmisku sarkano vilkēdi. Kas ir sarkanā vilkēde ir nopietna difūza slimība, kas saistīta ar funkcionēšanu saistaudi, kas izpaužas ar sistēmiskā tipa bojājumiem. Slimībai ir autoimūns raksturs, kuras laikā veselus šūnu elementus bojā imūnsistēmas ražotās antivielas, un tas noved pie asinsvadu komponenta klātbūtnes ar saistaudu bojājumiem.
Slimība saņēma nosaukumu, jo tai ir raksturīga īpašu simptomu veidošanās, no kurām vissvarīgākā ir. Tas ir lokalizēts dažādās vietās un ir veidots kā tauriņš.
Pēc viduslaiku datiem, bojājumi atgādina vilka kodumus. Lupus slimība plaši izplatīta, tā būtība ir saistīta ar ķermeņa uztveres īpatnībām par savām šūnām vai, pareizāk sakot, šī procesa izmaiņām, tādējādi tiek sabojāts viss ķermenis.
Saskaņā ar statistiku, SLE skar 90% sieviešu pārstāvju, pirmās pazīmes parādās jaunā vecumā no 25 līdz 30 gadiem.
Bieži vien slimība rodas neaicināti grūtniecības laikā vai pēc tās, tāpēc pastāv pieņēmums, ka sieviešu hormoni darbojas kā dominējošie faktori tās veidošanā.
Slimībai ir ģimenes raksturs, bet tai nevar būt iedzimts faktors. Daudzi slimi cilvēki, kuri iepriekš ir cietuši no pārtikas vai zāļu alerģijām, ir pakļauti riskam saslimt ar šo slimību.
Lupus slimības cēloņi
Mūsdienu medicīnas pārstāvji ir ilgstoši apsprieduši šīs slimības izcelsmi. Visizplatītākā pārliecība ir ģimenes iedzimtības faktoru, vīrusu un citu elementu plašā ietekme. Personu imūnsistēma uzņēmīgi pret slimībām, ir vislielākā jutība pret ārējo ietekmi. Slimība, kas rodas no zāles- reti, tāpēc pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas to iedarbība beidzas.
Izraisošie faktori, kas visbiežāk izraisa slimības veidošanos, ir:
- Ilgstoša uzturēšanās reibumā saules stari.
- Hroniskas vīrusu rakstura parādības.
- Stress un emocionāla pārslodze.
- Būtiska ķermeņa hipotermija.
Lai mazinātu slimības attīstības riska faktorus, ieteicams novērst šo faktoru iedarbību un to kaitīgo ietekmi uz organismu. 
Lupus erythematosus simptomi un pazīmes
Slimi cilvēki parasti cieš no nekontrolējamām ķermeņa temperatūras izmaiņām, galvassāpēm un vājuma. Bieži tiek novērots nogurums, un sāpīgas sajūtas muskuļu zonā. Šie simptomi ir neskaidri, taču tie palielina SLE iespējamību. Bojājuma raksturu papildina vairāki faktori, kuru ietvaros izpaužas vilkēde.
Dermatoloģiskas izpausmes
Ādas veidojumi rodas 65% slimo cilvēku, bet tikai 50% ir šis raksturīgais “tauriņš” uz vaigiem. Dažiem pacientiem bojājums izpaužas kā simptoms, piemēram, lokalizēts rumpī, ekstremitātēs, makstī, mutē, degunā.
Bieži vien slimību raksturo veidošanās trofiskās čūlas. Sievietēm mati izkrīt, un nagi kļūst ļoti trausli.
Ortopēdiskā tipa izpausmes
Daudzi cilvēki, kas cieš no šīs slimības, izjūt ievērojamas sāpes locītavās, un tradicionāli tiek skartas nelielas roku un plaukstu locītavas. Notiek smaga artralģija, bet SLE gadījumā kaulu audu iznīcināšana nenotiek. Deformētas locītavas tiek bojātas, un tas ir neatgriezenisks apmēram 20% pacientu.
Slimības hematoloģiskās pazīmes
Vīriešiem un daiļā dzimuma pārstāvjiem, kā arī bērniem notiek LE-šūnu parādības veidošanās, ko papildina jaunu šūnu veidošanās. Tie satur galvenos citu šūnu elementu kodolu fragmentus. Puse pacientu cieš no anēmijas, leikopēnijas, trombocitopēnijas, kas ir sekas sistēmiska slimība vai terapijas blakusparādības.
Sirds rakstura izpausmes
Šie simptomi var pat parādīties bērniem. Pacientiem var rasties perikardīts, endokardīts, bojājumi mitrālais vārsts, ateroskleroze. Šīs slimības ne vienmēr rodas, bet ir paaugstināts risks tieši cilvēkiem, kuriem SLE tika diagnosticēts iepriekšējā dienā.
Būtiski faktori, kas saistīti ar nierēm
Slimības laikā bieži izpaužas lupus nefrīts, ko pavada nieru audu bojājumi, ievērojami sabiezējas glomerulārās bazālās membrānas un nogulsnējas fibrīns. Vienīgais simptoms bieži ir hematūrija un proteīnūrija. Agrīna diagnostika veicina to, ka frekvence akūta neveiksme nieru slimība veido ne vairāk kā 5% no visiem simptomiem. Darbā var būt novirzes nefrīta formā - tas ir viens no nopietnākajiem orgānu bojājumiem ar veidošanās biežumu atkarībā no slimības aktivitātes pakāpes.
Neiroloģiskas izpausmes
Ir 19 sindromi, kas raksturīgi attiecīgajai slimībai. Tās ir sarežģītas slimības psihožu, konvulsīvu sindromu un parestēzijas veidā. Slimības pavada īpaši noturīga gaita.
Faktori slimības diagnosticēšanai
- Izsitumi vaigu kaulos ("lupus tauriņš") un augšējās ekstremitātēs parādās ārkārtīgi reti (5% gadījumu), ar sejas vilkēdi tie tur nav lokalizēti;
- Eritēma un enantēma, ko raksturo čūlas mutē;
- Artrīts perifērās locītavās;
- Pleirīts vai perikardīts akūtās izpausmēs;
- Bojājumu parādības ar nierēm;
- Grūtības centrālās nervu sistēmas darbībā, psihoze, īpaši bieži konvulsīvs stāvoklis;
- Būtisku hematoloģisku traucējumu veidošanās.
Rodas arī jautājums: sarkanā vilkēde - niez vai nē. Patiesībā slimība nesāp un neniez. Ja no iepriekš minētā saraksta jebkurā brīdī no attēla attīstības sākuma ir vismaz 3-4 kritēriji, ārsti veic atbilstošu diagnozi.
- Sarkana dekoltē zona daiļā dzimuma pārstāvēm;
- izsitumi gredzena veidā uz ķermeņa;
- iekaisuma procesi uz gļotādām;
- sirds un aknu, kā arī smadzeņu bojājumi;
- jūtamas sāpes muskuļos;
- ekstremitāšu jutība pret temperatūras izmaiņām.
Ja ārstēšanas pasākumi netiks veikti savlaicīgi, tiks traucēts vispārējais organisma darbības mehānisms, kas izraisīs daudzas problēmas.
Vai vilkēde ir lipīga slimība vai nē?
Daudzus cilvēkus interesē jautājums Vai sarkanā vilkēde ir lipīga?? Atbilde ir negatīva, jo slimības veidošanās notiek tikai un vienīgi organismā un nav atkarīga no tā, vai slimajam ir bijis kontakts ar cilvēkiem, kas inficēti ar sarkano vilkēdi.
Kādi testi jāveic sarkanās vilkēdes noteikšanai?
Pamata testi - ANA un komplements, kā arī vispārēja asins šķidruma analīze.
- Asins nodošana palīdzēs noteikt kopnes elementa klātbūtni, tāpēc tas ir jāņem vērā sākotnējā un turpmākajā novērtēšanā. 10% gadījumu var konstatēt anēmiju, norādot hroniska gaita process. ESR indikatoram slimības laikā ir paaugstināta vērtība.
- ANA un komplementa analīze atklās seroloģiskos parametrus. ANA identificēšana ir galvenais punkts, jo diagnoze bieži tiek diferencēta no autoimūna rakstura slimībām. Daudzās laboratorijās tiek noteikts C3 un C4 saturs, jo šie elementi ir stabili un nav jāapstrādā.
- Eksperimentālie testi tiek veikti, lai identificētu un izveidotu īpašus (specifiskus) marķierus urīnā, lai būtu iespējams noteikt slimību. Tie ir nepieciešami, lai veidotu priekšstatu par slimību un pieņemtu lēmumus par ārstēšanu.
Jums jājautā savam ārstam, kā veikt šo testu. Tradicionāli process notiek tāpat kā ar citām aizdomām.
Sarkanās vilkēdes ārstēšana
Medikamentu lietošana
Slimība ietver medikamentu lietošanu, lai palielinātu imunitāti un kopumā uzlabotu šūnu kvalitātes parametrus. Lai novērstu simptomus un ārstētu slimības cēloņus, tiek noteikts zāļu komplekts vai atsevišķi medikamenti.
Ārstēšana sistēmiskā vilkēde veikta, izmantojot šādas metodes.
- Nelielām slimības izpausmēm un simptomu novēršanas nepieciešamībai speciālists izraksta glikokortikosteroīdus. Visveiksmīgāk lietotā narkotika ir prednizolons.
- Citostatiska rakstura imūnsupresanti ir svarīgi, ja situāciju pasliktina citi simptomātiski faktori. Pacientam ir jādzer azatioprīns, ciklofosfamīds.
- Visdaudzsološākajai darbībai, kuras mērķis ir nomākt simptomus un sekas, ir blokatori, kas ietver infliksimabs, etanercepts, adalimumabs.
- Ekstrakorporālie detoksikācijas līdzekļi ir sevi pierādījuši plaši un nozīmīgi - hemosorbcija, plazmaferēze.
Ja slimību raksturo vienkārša forma, kurā rodas tradicionāls ādas bojājums (vai), pietiek ar vienkāršu zāļu komplektu, kas palīdz novērst ultravioleto starojumu. Ja lietas tiek virzītas uz priekšu, līdzekļi tiek pieņemti hormonu terapija un zāles imunitātes uzlabošanai. Ņemot vērā akūtu kontrindikāciju un blakusparādību klātbūtni, tos nosaka ārsts. Ja gadījumi ir īpaši smagi, terapija tiek nozīmēta caur kortizons.
Terapija, izmantojot tautas līdzekļus
Ārstēšana tautas aizsardzības līdzekļi attiecas arī uz daudziem slimiem cilvēkiem.
- Āmuļu novārījumi no bērza sagatavots, izmantojot ziemā savāktas mazgātas un žāvētas lapas. Izejvielas, kas iepriekš ir samazinātas līdz smalkam stāvoklim, ielej stikla traukos un uzglabā tumšā vietā. Lai novārījums tiktu pagatavots efektīvi, jāpievieno 2 tējk. savāc un pārlej verdošu ūdeni 1 glāzei. Gatavošana prasīs 1 minūti, infūzija aizņems 30 minūtes. Pēc gatavās kompozīcijas izteikšanas jums tas jāsadala 3 devās un jāizdzer visas dienas laikā.
- Vītolu sakņu novārījums Piemērots lietošanai bērniem un pieaugušajiem. Galvenais kritērijs ir auga jaunais vecums. Nomazgātās saknes jāizžāvē cepeškrāsnī un jāsasmalcina. Ēdienu gatavošanai jums būs nepieciešama 1 ēdamkarote izejvielu. l., verdoša ūdens daudzums – glāze. Tvaicēšana ilgst minūti, infūzijas process ilgst 8 stundas. Pēc kompozīcijas izteikšanas tas jālieto 2 karotēs, intervāls ir vienāds ar laika intervāliem 29 dienas.
- Terapija estragona ziede. Ēdienu gatavošanai jums būs nepieciešami svaigi tauki, kas izkausēti ūdens vannā, un tiem pievieno estragonu. Sastāvdaļas sajauc attiecīgi proporcijā 5:1. To visu nepieciešams turēt cepeškrāsnī apmēram 5-6 stundas zemā temperatūrā. Pēc filtrēšanas un atdzesēšanas maisījumu nosūta uz ledusskapi, un to var izmantot 2-3 mēnešus, lai eļļotu skartās vietas 2-3 reizes dienā.
Izmantojot produktu pareizi, lupus slimība var likvidēt īsā laika periodā.
Slimības komplikācijas
U dažādas personas slimība norit īpašā veidā, un sarežģītība vienmēr ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes un no slimības skartajiem orgāniem. Visbiežāk kājas, kā arī izsitumi uz sejas nav vienīgie simptomi. Parasti slimība lokalizē savu bojājumu nieru rajonā, un dažreiz ir nepieciešams vest pacientu uz dialīzi. Citas izplatītas sekas ir asinsvadu un sirds slimības. kas redzams materiālā, nav vienīgā izpausme, jo slimībai ir dziļāks raksturs.
Prognozes vērtības
10 gadus pēc diagnozes izdzīvošanas rādītājs ir 80%, un pēc 20 gadiem šis rādītājs samazinās līdz 60%. Biežākie nāves cēloņi ir tādi faktori kā lupus nefrīts un infekcijas procesi.
Vai esat saskāries ar slimību? sarkanā vilkēde? Vai slimība tika izārstēta un pārvarēta? Dalieties savā pieredzē un viedokļos forumā ikvienam!
Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir slimība ar vienu no vissarežģītākajām patoģenēzēm un joprojām neskaidru etimoloģiju, kas klasificēta kā autoimūno slimību grupa. Viens no sarkanās vilkēdes gaitas variantiem ir Libmana-Saksa slimība, kurā tiek bojāta sirds, taču kopumā slimības klīniskās izpausmes ir vienādas. Slimībai ir dzimumu atšķirības, ko var izskaidrot ar specifiskas īpatnībasēkas sievietes ķermenis. Galvenā riska grupa ir sievietes. Lai pasargātu sevi no patoloģijas, jums jāzina galvenie faktori, kas veicina slimības rašanos.
Speciālistiem ir grūti noteikt konkrētu cēloni, kas izskaidro vilkēdes attīstību. Teorētiski ir iespējams identificēt ģenētisko predispozīciju un hormonālos traucējumus organismā kā vienu no galvenajiem sistēmiskās vilkēdes cēloņiem. Tomēr noteiktu faktoru kombinācija var ietekmēt arī slimības veidošanos.
Iespējamie faktori, kas izraisa sarkano vilkēdi
| Cēlonis | Īss apraksts |
|---|---|
| Iedzimtais faktors | Ja kādam no asinsradiniekiem ir bijusi sarkanā vilkēde, iespējams, ka bērnam var būt līdzīgs autoimūns bojājums |
| Baktēriju-vīrusu faktors | Saskaņā ar pētījumu datiem tika konstatēts, ka Epšteina-Bar vīruss bija visiem slimības pārstāvjiem, tāpēc eksperti nenoliedz versiju par šo vīrusu šūnu saistību ar sarkano vilkēdi. |
| Hormonāli traucējumi | Nobriešanas periodos meitenēm palielinās lupus aktivācijas faktors. Pastāv risks, ka, paaugstinoties estrogēna līmenim jaunā organismā, pastāv nosliece uz autoimūnu slimību |
| UV iedarbība | Ja vīrietis ilgu laiku uzturas tiešā saules gaismā vai regulāri apmeklē solāriju, var rasties mutāciju procesi, kas provocē saistaudu patoloģiju. Pēc tam attīstās sarkanā vilkēde |
Sarkanās vilkēdes cēloņi sievietēm
Nav iespējams droši noteikt iemeslus, kas izskaidro šīs patoloģijas biežo sastopamību sievietēm, jo zinātnieki nav pilnībā izpētījuši slimības etimoloģiju. Neskatoties uz to, ir identificēti vairāki faktori, kas veicina sarkanās vilkēdes attīstību:
- Solārija apmeklēšana pastiprināti regulāri, uzturēšanās atklātā saules gaismā.
- Grūtniecība un pēcdzemdību periods.
- Stresa situācijas, kas rodas ar noteiktu regularitāti (izraisa hormonālos traucējumus).
Uzmanību! Turklāt sarkanās vilkēdes izpausmi sievietēm var ietekmēt organisma alerģiskā reakcija uz noteiktiem pārtikas produktiem, nelabvēlīga vide un ģenētiskā nosliece.
Sarkanās vilkēdes cēloņi vīriešiem
Vēl mazāk ir pamatcēloņu, kas izskaidro sarkanās vilkēdes attīstību vīriešiem, taču to raksturs ir līdzīgs slimību provocējošiem faktoriem sievietēm – hormonālā nestabilitāte organismā, bieža. stresa situācijas. Tātad ir konstatēts, ka vīrieša ķermenis neaizsargāti pret sarkano vilkēdi, ja testosterona līmenis ir pazemināts un prolaktīna līmenis ir paaugstināts. Papildus šiem iemesliem ir jāpievieno visi iepriekš minētie vispārīgie faktori, kas veicina slimību, neatkarīgi no dzimuma atšķirībām.
Tas ir svarīgi! Slimības gaita vīriešiem var atšķirties no simptomiem sievietēm, jo tiek ietekmētas dažādas ķermeņa sistēmas. Saskaņā ar statistiku, locītavas ir bojātas. Ir raksturīgi, ka vīriešiem uz patoloģijas fona attīstās papildu slimības, piemēram, nefrīts, vaskulīts un hematoloģiskie traucējumi.
Riska grupas
- Infekcijas hroniskas slimības klātbūtne.
- Imūndeficīta sindroms.
- Sakāve āda dažāda rakstura dermatīts.
- Bieža ARVI.
- Sliktu ieradumu klātbūtne.
- Hormonālā nelīdzsvarotība.
- Ultravioleto staru pārpalikums.
- Endokrīnās sistēmas patoloģijas.
- Grūtniecības periods, pēcdzemdību periods.
Kā slimība attīstās
Samazinoties imūnsistēmas aizsargfunkcijām veselā organismā, palielinās pret šūnām vērsto antivielu aktivācijas risks. Pamatojoties uz to, imūnsistēma sāk uztvert iekšējos orgānus un visas ķermeņa audu struktūras kā svešķermeņus, tāpēc tiek aktivizēta organisma pašiznīcināšanās programma, izraisot tipiskus simptomus.
Šādas ķermeņa reakcijas patogēnais raksturs izraisa dažādu attīstību iekaisuma procesi kas sāk iznīcināt veselās šūnas.
Atsauce! Galvenokārt patoloģiskā vilkēdes gadījumā tiek ietekmēti asinsvadi un saistaudu struktūras.
Patoloģiskais process, kas notiek sarkanās vilkēdes ietekmē, vispirms izraisa ādas integritātes pārkāpumu. Vietās, kur bojājums ir lokalizēts, tiek samazināta asinsrite. Slimības progresēšana noved pie tā, ka cieš ne tikai āda, bet arī iekšējie orgāni.
Simptomātiskas pazīmes
Slimības simptomi ir tieši atkarīgi no bojājuma vietas un slimības smaguma pakāpes. Eksperti identificē kopīgas pazīmes, kas apstiprina diagnozi:
- pastāvīga nespēka un vājuma sajūta;
- novirzes no normāli rādītāji temperatūra, dažreiz drudzis;
- ja ir hroniskas kaites, to gaita saasinās;
- Ādu ietekmē pārslveida sarkani plankumi.
Sākotnējās patoloģijas stadijas ar izteiktiem simptomiem neatšķiras, tomēr var novērot paasinājumu periodus, kam seko remisijas. Šādas slimības izpausmes ir ļoti bīstamas, pacients maldās, uzskatot simptomu neesamību par atveseļošanos, un tāpēc nemeklē kompetentu ārsta palīdzību. Tā rezultātā pakāpeniski tiek ietekmētas visas ķermeņa sistēmas. Kairinošu faktoru ietekmē slimība strauji progresē un izpaužas ar smagākiem simptomiem. Slimības gaita šajā gadījumā kļūst sarežģītāka.
Novēloti simptomi
Pēc gadiem ilgas patoloģijas attīstības var novērot dažādus simptomus. Piemēram, var tikt bojāti asinsrades orgāni. Nav izslēgtas vairākas orgānu izpausmes, kas ietver šādas izmaiņas:
- Iekaisuma process, kas ietekmē nieres.
- Smadzeņu un centrālās nervu sistēmas darbības traucējumi (kā rezultātā rodas psihoze, biežas galvassāpes, atmiņas traucējumi, reibonis, krampji).
- Asinsvadu iekaisuma procesi (tiek diagnosticēts vaskulīts).
- Ar asinīm saistītas slimības (anēmijas pazīmes, asins recekļi).
- Sirds slimība (miokardīta vai perikardīta pazīmes).
- Iekaisuma procesi, kas ietekmē plaušas (izraisot pneimoniju).
Uzmanīgi! Ja parādās daži no šiem simptomiem, jums steidzami jādodas pie speciālista. Sarkanā vilkēde ir diezgan bīstama slimība, un tāpēc tai nepieciešama steidzama ārstēšana. Pašārstēšanās ir stingri aizliegta.
Kā notiek ārstēšanas process?
Pēc detalizētas izmeklēšanas, izmantojot imūnmorfoloģisko izmeklēšanu un luminiscences diagnostiku, tiek noteikta precīza diagnoze. Lai pilnībā izprastu klīnisko ainu, ir jāpārbauda visi iekšējie orgāni. Tad speciālists virza visas darbības, lai likvidētu hronisko infekciju.
Aptuvenā ārstēšanas shēma ietver šādas manipulācijas:
- Hinolīna zāļu (piemēram, Plaquenol) ievadīšana.
- Kortikosteroīdu zāļu lietošana nelielās devās (deksametazons).
- Vitamīnu-minerālu kompleksu (īpaši B vitamīnu) uzņemšana.
- Nikotīnskābes uzņemšana.
- Imunokorektīvās zāles (Tactivin) lietošana.
- Ārējā ārstēšana, kas ietver perkutānu injekciju. Šim nolūkam varat izmantot Hingamin.
- Turklāt jāizmanto ārējās kortikosteroīdu ziedes (Sinalar).
- Čūlainas ādas izpausmēm nepieciešams lietot uz antibiotikām balstītas ziedes un dažādus antiseptiskus līdzekļus (Oxycort).
Lūdzu, ņemiet vērā, ka sarkanā vilkēde jāārstē slimnīcas apstākļos. Šajā gadījumā terapijas kurss būs ļoti garš un nepārtraukts. Ārstēšana sastāvēs no diviem virzieniem: pirmais ir vērsts uz akūtas izpausmes formas un smagu simptomu novēršanu, otrais ir visas slimības nomākšana.
Sīkāka informācija par slimību ir atrodama videoklipā.
Video - informācija par slimību sarkanā vilkēde
Video - Sarkanā vilkēde: infekcijas ceļi, prognozes, sekas, dzīves ilgums
Lupus (sistēmiskā sarkanā vilkēde, SLE) ir autoimūna slimība, kurā cilvēka imūnsistēma uzbrūk saimnieka saistaudu šūnām kā svešām šūnām.
Saistaudi ir atrodami gandrīz visur, un pats galvenais - visuresošajos traukos.
Lupus izraisīts iekaisums var ietekmēt dažādus orgānus un sistēmas, tostarp ādu, nieres, asinis, smadzenes, sirdi un plaušas. Lupus netiek izplatīts no cilvēka uz cilvēku.
Zinātne nezina precīzu vilkēdes cēloni, tāpat kā daudzas citas autoimūnas slimības. Šīs slimības, visticamāk, izraisa imūnsistēmas ģenētiski traucējumi, kas ļauj tai ražot antivielas pret savu saimniekorganismu.
Lupus ir grūti diagnosticēt, jo tās simptomi ir dažādi un var maskēties kā citas slimības. Lielākā daļa pazīme Lupus ir eritēma uz sejas, kas atgādina tauriņa spārnus, kas izplesti pāri abiem pacienta vaigiem (tauriņa eritēma). Bet šis simptoms nenotiek visos lupus gadījumos.
Nav galīgas sarkanās vilkēdes ārstēšanas, taču tās simptomus var kontrolēt ar medikamentiem.
Lupus cēloņi un riska faktori
Ārēju faktoru kombinācija var virzīt autoimūno procesu uz priekšu. Turklāt daži faktori ietekmē vienu cilvēku, bet neietekmē citu. Kāpēc tas notiek, paliek noslēpums.Daudz ir zināms iespējamie cēloņi vilkēde:
Ultravioleto staru (saules) iedarbība var izraisīt vilkēdes attīstību vai pasliktināt tās simptomus.
. Sieviešu dzimumhormoni neizraisa vilkēdi, taču tie ietekmē tā gaitu. Starp tiem var būt sieviešu dzimuma hormonu preparāti lielas devas ārstēšanai ginekoloģiskās slimības. Bet tas neattiecas uz mazu devu perorālo kontracepcijas līdzekļu (OC) lietošanu.
. Smēķēšana tiek uzskatīta par sarkanās vilkēdes riska faktoru, kas var izraisīt slimību un pasliktināt tās gaitu (īpaši asinsvadu bojājumus).
. Dažas zāles var saasināt vilkēdes gaitu (katrā gadījumā jums jāizlasa zāļu lietošanas instrukcijas).
. Infekcijas, piemēram, citomegalovīruss (CMV), parvovīruss (erythema infectiosum) un C hepatīts, var izraisīt arī vilkēdi. Epšteina-Barra vīruss ir saistīts ar sarkano vilkēdi bērniem.
. Ķīmiskās vielas var izraisīt vilkēdi. Šo vielu vidū pirmajā vietā ir trihloretilēns (narkotiskā viela, ko izmanto ķīmiskajā rūpniecībā). Matu krāsas un fiksācijas līdzekļi, kas iepriekš tika uzskatīti par sarkanās vilkēdes cēloni, tagad ir pilnībā pamatoti.
Tālāk norādītajām cilvēku grupām ir lielāka iespēja saslimt ar vilkēdi:
Sievietes saslimst ar lupus biežāk nekā vīrieši.
. Āfrikas izcelsmes cilvēki saslimst ar vilkēdi biežāk nekā baltie.
. Visbiežāk slimo cilvēki vecumā no 15 līdz 45 gadiem.
. Smagi smēķētāji (saskaņā ar dažiem pētījumiem).
. Cilvēki ar ģimenes vēsturi.
. Cilvēki, kas regulāri lieto zāles, kas saistītas ar sarkanās vilkēdes risku (sulfonamīdi, dažas antibiotikas, hidralazīns).
Zāles, kas izraisa vilkēdi
Viens no biežākajiem lupus cēloņiem ir narkotiku un citu ķīmisku vielu lietošana. Amerikas Savienotajās Valstīs vienas no galvenajām zālēm, kas saistītas ar narkotiku izraisītu SLE, ir hidralazīns (apmēram 20% gadījumu), kā arī prokainamīds (līdz 20%), hinidīns, minociklīns un izoniazīds.Ar sarkano vilkēdi visbiežāk saistītās zāles ir kalcija kanālu blokatori, AKE inhibitori, TNF-alfa antagonisti, tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi un terbinafīns (pretsēnīšu līdzeklis).
Šādas zāļu grupas parasti ir saistītas ar narkotiku izraisītu SLE:
Antibiotikas: minociklīns un izoniazīds.
. Antipsihotiskie līdzekļi: hlorpromazīns.
. Bioloģiskie aģenti: interleikīni, interferoni.
. Antihipertensīvie līdzekļi: metildopa, hidralazīns, kaptoprils.
. Hormonālās zāles: leuprolīds.
. Inhalējamās zāles HOPS ārstēšanai: tiotropija bromīds.
. Antiaritmiskie līdzekļi: prokainamīds un hinidīns.
. Pretiekaisuma līdzekļi: sulfasalazīns un penicilamīns.
. Pretsēnīšu līdzekļi: terbinafīns, grizeofulvīns un vorikonazols.
. Hipoholesterinēmiski līdzekļi: lovastatīns, simvastatīns, atorvastatīns, gemfibrozils.
. Pretkrampju līdzekļi: valproiskābe, etosuksimīds, karbamazepīns, hidantoīns.
. Citas zāles: acu pilieni ar timololu, TNF-alfa inhibitoriem, sulfa zāles, sieviešu dzimumhormonu preparāti lielās devās.
Papildu saraksts ar zālēm, kas izraisa vilkēdi:
Amiodarons.
. Atenolols.
. Acebutolols.
. Bupropions.
. Hidroksihlorokvīns.
. Hidrohlortiazīds.
. Gliburīds.
. Diltiazems.
. Doksiciklīns.
. Doksorubicīns.
. Docetaksels.
. Zelts un tā sāļi.
. Imikvimods.
. Lamotrigīns.
. Lansoprazols.
. Litijs un tā sāļi.
. Mefenitoīns.
. Nitrofurantoīns.
. Olanzapīns.
. Omeprazols.
. Praktolols.
. Propiltiouracils.
. Rezerpīns.
. Rifampicīns.
. Sertalīns.
. Tetraciklīns.
. Tiklopidīns.
. Trimetadions.
. Fenilbutazons.
. Fenitoīns.
. Fluoruracils.
. Cefepīms.
. Cimetidīns.
. Esomeprazols.
Dažreiz sistēmisko sarkano vilkēdi izraisa ķīmiskas vielas, kas nonāk organismā no vides. Tas notiek tikai dažiem cilvēkiem iemesla dēļ, kas vēl nav skaidrs.
Šīs ķīmiskās vielas ietver:
Daži insekticīdi.
. Daži metālu savienojumi.
. Eozīns (fluorescējošs šķidrums lūpu krāsās).
. Para-aminobenzoskābe (PABA).
Lupus simptomi
Lupus simptomi ir ļoti atšķirīgi, jo slimība var ietekmēt dažādus orgānus. Par šīs sarežģītās slimības simptomiem ir rakstīti veseli medicīnisko rokasgrāmatu sējumi. Mēs varam tos apskatīt īsi.Nav divu vienādu sarkanās vilkēdes gadījumu. Lupus simptomi var parādīties pēkšņi vai attīstīties pakāpeniski; tie var būt īslaicīgi vai traucēt pacientam visu mūžu. Lielākajai daļai pacientu sarkanā vilkēde ir salīdzinoši viegla, ar periodiskiem paasinājumiem, kad slimības simptomi pasliktinās un pēc tam mazinās vai izzūd pavisam.
Lupus simptomi var ietvert:
Nogurums un vājums.
. Temperatūras paaugstināšanās.
. Locītavu sāpes, pietūkums un stīvums.
. Eritēma uz sejas tauriņa formā.
. Ādas bojājumi, ko pasliktina saule.
. Reino fenomens (samazināta asins plūsma pirkstos).
. Elpošanas problēmas.
. Sāpes krūtīs.
. Sausas acis.
. Atmiņas zudums.
. Apziņas traucējumi.
. Galvassāpes.
Pirms ārsta apmeklējuma ir gandrīz neiespējami aizdomas, ka jums ir sarkanā vilkēde. Ja jums ir neparasti izsitumi, drudzis, locītavu sāpes vai nogurums, meklējiet padomu.
Lupus diagnostika
Lupus diagnosticēšana var būt ļoti sarežģīta slimības izpausmju daudzveidības dēļ. Lupus simptomi laika gaitā var mainīties un līdzināties citām slimībām. Lai diagnosticētu lupus, var būt nepieciešams veikt virkni testu:1. Vispārējā asins analīze.
Šī analīze nosaka sarkano asins šūnu, balto asins šūnu, trombocītu un hemoglobīna saturu. Lupus gadījumā var būt anēmija. Zems balto asins šūnu un trombocītu skaits var arī liecināt par sarkano vilkēdi.
2. ESR indikatora noteikšana.
Eritrocītu sedimentācijas ātrumu nosaka tas, cik ātri sarkanās asins šūnas no jūsu asinīm nogulsnējas sagatavotā asins paraugā mēģenes apakšā. ESR mēra milimetros stundā (mm/h). Straujš eritrocītu sedimentācijas ātrums var liecināt par iekaisumu, tostarp autoimūnu iekaisumu, tāpat kā ar sarkano vilkēdi. Bet ESR palielinās arī vēža, citu iekaisuma slimības, pat ar saaukstēšanos.
3. Aknu un nieru funkciju novērtējums.
Asins analīzes var parādīt, cik labi darbojas jūsu nieres un aknas. To nosaka aknu enzīmu līmenis asinīs un toksisko vielu līmenis, ar ko jātiek galā nierēm. Lupus var ietekmēt gan aknas, gan nieres.
4. Urīna testi.
Jūsu urīna paraugā var būt paaugstināts olbaltumvielu vai sarkano asins šūnu līmenis. Tas norāda uz nieru bojājumu, kas var rasties ar sarkano vilkēdi.
5. ANA analīze.
Antinukleārās antivielas (ANA) ir īpašas olbaltumvielas, ko ražo imūnsistēma. Pozitīvs ANA tests var liecināt par sarkano vilkēdi, lai gan tas var rasties arī citu slimību gadījumā. Ja jūsu ANA tests ir pozitīvs, ārsts var pasūtīt citus testus.
6. Krūškurvja rentgens.
Krūškurvja attēla uzņemšana var palīdzēt atklāt iekaisumu vai šķidrumu plaušās. Tas var liecināt par vilkēdi vai citām slimībām, kas ietekmē plaušas.
7. Ehokardiogrāfija.
Ehokardiogrāfija (EchoCG) ir metode, kas izmanto skaņas viļņus, lai izveidotu pukstošās sirds reāllaika attēlu. Ehokardiogramma var atklāt problēmas ar sirds vārstuļiem un daudz ko citu.
8. Biopsija.
Biopsija, orgāna parauga noņemšana pārbaudei, tiek plaši izmantota dažādu slimību diagnostikā. Lupus bieži ietekmē nieres, tāpēc ārsts var pasūtīt jūsu nieru biopsiju. Šī procedūra tiek veikta, izmantojot garu adatu pēc iepriekšējas anestēzijas, tāpēc nav par ko uztraukties. Iegūtais audu gabals palīdzēs noteikt jūsu slimības cēloni.
Lupus ārstēšana
Lupus ārstēšana ir ļoti sarežģīta un ilgstoša. Ārstēšana ir atkarīga no slimības simptomu smaguma pakāpes, un tai ir nepieciešama nopietna diskusija ar ārstu par jebkuras terapijas riskiem un ieguvumiem. Jūsu ārstam regulāri jāuzrauga Jūsu ārstēšana. Ja slimības simptomi samazinās, viņš var mainīt zāles vai samazināt devu. Ja notiek paasinājums, tas ir otrādi.Pašreizējās zāles lupus ārstēšanai:
1. Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL).
Bezrecepšu NPL, piemēram, naproksēnu (Anaprox, Nalgesin, Floginas) un ibuprofēnu (Nurofen, Ibuprom), var lietot, lai ārstētu iekaisumu, pietūkumu un sāpes, ko izraisa vilkēde. Spēcīgāki NPL, piemēram, diklofenaks (Olfen), ir pieejami saskaņā ar ārsta norādījumiem. Blakus efekti NPL ietver sāpes vēderā, kuņģa asiņošana, nieru darbības traucējumi un paaugstināts kardiovaskulāru komplikāciju risks. Pēdējais īpaši attiecas uz celekoksibu un rofekoksibu, kas nav ieteicami gados vecākiem cilvēkiem.
2. Pretmalārijas zāles.
Zāles, ko parasti izraksta malārijas ārstēšanai, piemēram, hidroksihlorokvīns (Plaquenil), palīdz kontrolēt vilkēdes simptomus. Blakusparādības: diskomforta sajūta vēderā un tīklenes bojājumi (ļoti reti).
3. Kortikosteroīdu hormoni.
Kortikosteroīdu hormoni ir spēcīgas zāles, kas cīnās ar sarkanās vilkēdes iekaisumu. Starp tiem ir metilprednizolons, prednizolons, deksametazons. Šīs zāles ir parakstījis tikai ārsts. Tiem ir ilgstošas blakusparādības: svara pieaugums, osteoporoze, augsts asinsspiediens, cukura diabēta risks un uzņēmība pret infekcijām. Jo lielāku devu lietojat un ilgāks ārstēšanas kurss, jo lielāks ir blakusparādību risks.
4. Imūnsupresanti.
Zāles, kas nomāc imūnsistēmu, var būt ļoti noderīgas lupus un citām autoimūnām slimībām. Starp tiem ir ciklofosfamīds (Cytoxan), azatioprīns (Imuran), mikofenolāts, leflunomīds, metotreksāts un citi. Iespējamās blakusparādības: uzņēmība pret infekcijām, aknu bojājumi, samazināta auglība, daudzu vēža veidu risks. Vairāk jaunas zāles, belimumabs (Benlysta), arī samazina iekaisumu lupus gadījumā. Tās blakusparādības ir drudzis, slikta dūša un caureja.
Padomi lupus pacientiem.
Ja jums ir sarkanā vilkēde, varat veikt vairākas darbības, lai palīdzētu sev. Vienkārši pasākumi var padarīt uzliesmojumus retākus un uzlabot jūsu dzīves kvalitāti.
Izmēģiniet šo:
Cilvēki ar vilkēdes pieredzi pastāvīgs nogurums, kas veseliem cilvēkiem atšķiras no noguruma un nepāriet ar atpūtu. Šī iemesla dēļ jums var būt grūti spriest, kad apstāties un atpūsties. Izveidojiet sev maigu dienas režīmu un ievērojiet to.
2. Sargieties no saules.
Ultravioletie stari var izraisīt vilkēdes uzliesmojumus, tāpēc jums jāvalkā pārklāts apģērbs un jāizvairās staigāt karstos staros. Izvēlieties savu Saulesbrilles tumšāks, un krēms ar SPF vismaz 55 (īpaši jutīgai ādai).
3. Ēdiet veselīgu uzturu.
Veselīgam uzturam jāiekļauj augļi, dārzeņi un veseli graudi. Dažkārt nāksies paciest uztura ierobežojumus, īpaši, ja ir paaugstināts asinsspiediens, nieru darbības traucējumi vai kuņģa-zarnu trakta. Uztveriet to nopietni.
4. Regulāri vingro.
Vingrošana, ko apstiprinājis ārsts, palīdzēs jums iegūt labāku formu un ātrāk atgūties no uzliesmojumiem. Ilgtermiņā fiziskā sagatavotība samazina sirdslēkmes, aptaukošanās un diabēta risku.
5. Pārtrauciet smēķēšanu.
Cita starpā smēķēšana var pasliktināt sarkanās vilkēdes izraisītos sirds un asinsvadu bojājumus.
Alternatīvā medicīna un sarkanā vilkēde
Dažreiz alternatīvā medicīna var palīdzēt cilvēkiem ar vilkēdi. Bet nevajadzētu aizmirst, ka tas ir netradicionāls tieši tāpēc, ka tā efektivitāte un drošība nav pierādīta. Noteikti pārrunājiet visu ar savu ārstu alternatīvas metodesārstēšanas metodes, kuras vēlaties izmēģināt.Slavens Rietumos netradicionālas metodes lupus ārstēšana:
1. Dehidroepiandrosterons (DHEA).
Uztura bagātinātāji, kas satur šo hormonu, var palīdzēt samazināt pacienta saņemto steroīdu devu. Dažiem pacientiem DHEA mazina slimības simptomus.
2. Linu sēklas.
Linsēklas satur taukskābi, ko sauc par alfa-linolēnskābi, kas var mazināt iekaisumu. Daži pētījumi ir parādījuši linu sēklu spēju uzlabot nieru darbību pacientiem ar vilkēdi. Blakusparādības ir vēdera uzpūšanās un sāpes vēderā.
3. Zivju eļļa.
Diētiskās zivju eļļas piedevas satur omega-3 taukskābju, kas var būt noderīga lupus gadījumā. Sākotnējie pētījumi ir parādījuši daudzsološus rezultātus. Blakus efekti zivju eļļa: slikta dūša, vemšana, atraugas un neticama garša mutē.
4. D vitamīns
Ir daži pierādījumi, ka šis vitamīns uzlabo simptomus cilvēkiem ar vilkēdi. Tiesa, zinātniskie dati par šo jautājumu ir ļoti ierobežoti.
Lupus komplikācijas
Lupus izraisīts iekaisums var ietekmēt dažādus orgānus.Tas noved pie daudzām komplikācijām:
1. Nieres.
Nieru mazspēja ir viens no galvenajiem nāves cēloņiem cilvēkiem ar vilkēdi. Nieru darbības traucējumu pazīmes ir nieze visā ķermenī, sāpes, slikta dūša, vemšana un pietūkums.
2. Smadzenes.
Ja smadzenes ietekmē vilkēde, pacientam var rasties galvassāpes, reibonis, uzvedības izmaiņas un halucinācijas. Dažreiz rodas krampji un pat insulti. Daudziem cilvēkiem ar sarkano vilkēdi ir problēmas ar atmiņu un izteiksmi.
3. Asinis.
Lupus var izraisīt asins slimības, piemēram, anēmiju un trombocitopēniju. Pēdējais izpaužas ar tendenci uz asiņošanu.
4. Asinsvadi.
Ar sarkano vilkēdi dažādu orgānu asinsvadi var kļūt iekaisuši. To sauc par vaskulītu. Asinsvadu iekaisuma risks palielinās, ja pacients smēķē.
5. Plaušas.
Lupus palielina pleiras iekaisuma – pleirīta – iespējamību, kas var padarīt elpošanu sāpīgu un apgrūtinātu.
6. Sirds.
Antivielas var uzbrukt sirds muskuļiem (miokardīts), maisiņam ap sirdi (perikardīts) un lielām artērijām. Tas palielina sirdslēkmes un citu nopietnu komplikāciju risku.
7. Infekcijas.
Cilvēki ar vilkēdi kļūst neaizsargāti pret infekcijām, īpaši ārstēšanas ar steroīdiem un imūnsupresantiem rezultātā. Visbiežāk sastopamās infekcijas uroģenitālā sistēma, elpceļu infekcijas. Bieži patogēni: raugs, salmonellas, herpes vīruss.
8. Kaulu avaskulāra nekroze.
Šo stāvokli sauc arī par aseptisku vai neinfekciozu nekrozi. Rodas, kad samazinās asins piegāde kauliem, kas izraisa kaulu audu trauslumu un vieglu iznīcināšanu. Problēmas bieži rodas ar gūžas locītavu, kas piedzīvo lielas slodzes.
9. Grūtniecības komplikācijas.
Sievietēm ar sarkano vilkēdi ir augsts spontāna aborta risks. Lupus palielina preeklampsijas un priekšlaicīgu dzemdību iespējamību. Lai samazinātu risku, ārsts var ieteikt jums neiestāties, kamēr nav pagājuši vismaz 6 mēneši kopš pēdējā slimības uzliesmojuma.
Lupus ir saistīts ar paaugstinātu daudzu vēža veidu risku. Faktiski dažas lupus zāles (imūnsupresanti) paši palielina šo risku.
Konstantīns Mokanovs