Kā atpazīt iedzimtu sirdskaiti bērnam? Praktiski ieteikumi no bērnu kardiologa. Iegūtais sirds defekts

02.05.2019

- slimību grupa, ko vieno sirds, tās vārstuļu vai asinsvadu anatomiski defekti, kas radušies pirmsdzemdību periodā, izraisot intrakardiālās un sistēmiskās hemodinamikas izmaiņas. Manifestācijas iedzimts defekts sirdis ir atkarīgas no tā veida; uz lielāko daļu raksturīgie simptomi ietver bālumu vai zilumu āda, sirds trokšņi, fiziskās attīstības atpalicība, elpošanas un sirds mazspējas pazīmes. Ja ir aizdomas par iedzimtu sirds defektu, tiek veikta EKG, PCG, rentgenogrāfija, ehokardiogrāfija, sirds kateterizācija un aortogrāfija, kardiogrāfija, sirds MRI u.c.. Visbiežāk iedzimtu sirds defektu gadījumā tiek izmantota sirds ķirurģija - konstatētā ķirurģiska korekcija. anomālija.

Galvenā informācija

Iedzimti sirds defekti ir ļoti liela un neviendabīga sirds un lielo asinsvadu slimību grupa, ko pavada izmaiņas asinsritē, pārslodze un sirds mazspēja. Iedzimtu sirds defektu biežums ir augsts un, pēc dažādu autoru domām, svārstās no 0,8 līdz 1,2% starp visiem jaundzimušajiem. Iedzimti sirds defekti veido 10-30% no visām iedzimtajām anomālijām. Iedzimtu sirds defektu grupā ietilpst gan salīdzinoši viegli sirds un asinsvadu attīstības traucējumi, gan smagas formas ar dzīvību nesavienojamas sirds patoloģijas.

Daudzi iedzimtu sirds defektu veidi rodas ne tikai izolēti, bet arī dažādās kombinācijās savā starpā, kas būtiski sarežģī defekta struktūru. Apmēram trešdaļā gadījumu sirds anomālijas tiek kombinētas ar ārpuskardijas iedzimtām centrālās nervu sistēmas, muskuļu un skeleta sistēmas, kuņģa-zarnu trakta malformācijām, uroģenitālā sistēma utt.

Visbiežāk sastopamie iedzimto sirds defektu veidi, kas konstatēti kardioloģijā, ir kambaru starpsienas defekti (VSD - 20%), priekškambaru starpsienas defekti (ASD), aortas stenoze, aortas koarktācija, atvērts arteriozais kanāls (PDA), lielo asinsvadu transpozīcija (GVT). , plaušu stenoze (katra 10-15%).

Iedzimtu sirds defektu cēloņi

Iedzimtu sirds defektu etioloģiju var izraisīt hromosomu anomālijas (5%), gēnu mutācijas (2-3%), vides faktoru ietekme (1-2%), poligēni-multifaktoriāla predispozīcija (90%).

Dažādu veidu hromosomu aberācijas izraisa kvantitatīvās un strukturālās izmaiņas hromosomās. Ar hromosomu pārkārtošanos tiek novērotas vairākas daudzsistēmu attīstības anomālijas, tostarp iedzimti sirds defekti. Autosomālās trisomijas gadījumā biežākie sirds defekti ir priekškambaru vai kambaru starpsienas defekti, kā arī to kombinācija; ar dzimuma hromosomu anomālijām iedzimti sirds defekti ir retāk sastopami, un tos galvenokārt raksturo aortas koarktācija vai ventrikulāras starpsienas defekts.

Iedzimti sirds defekti, ko izraisa atsevišķu gēnu mutācijas, arī vairumā gadījumu tiek kombinēti ar citu gēnu anomālijām. iekšējie orgāni. Šādos gadījumos sirds defekti ir daļa no autosomāli dominējošiem (Marfana, Holta-Orama, Kruzona, Noonana sindromi u.c.), autosomāli recesīviem sindromiem (Kartagenera sindroms, Kārpentera sindroms, Robertsa sindroms, Gurlera sindroms utt.) vai saistīti ar X. sindromi.hromosomu (Golca, Aase, Gintera sindromi utt.).

Starp kaitīgajiem vides faktoriem, kas izraisa iedzimtu sirds defektu attīstību, ir: vīrusu slimības grūtniece, jonizējošais starojums, daži medikamentiem, slikti ieradumi mātes, rūpnieciskie apdraudējumi. Kritiskais periods nelabvēlīgai ietekmei uz augli ir pirmie 3 grūtniecības mēneši, kad notiek augļa organoģenēze.

Augļa intrauterīnā infekcija ar masaliņu vīrusu visbiežāk izraisa anomāliju triādi - glaukomu vai kataraktu, kurlumu, iedzimtus sirds defektus (Falota tetraloģija, lielo asinsvadu transpozīcija, atvērts ductus arteriosus, parastais truncus arteriosus, vārstuļu defekti, plaušu stenoze , VSD utt.). Parasti notiek arī mikrocefālija, traucēta galvaskausa un skeleta kaulu attīstība, kā arī garīgās un fiziskās attīstības aizkavēšanās.

Bez masaliņām grūtniecei, iedzimtu sirds defektu attīstības ziņā auglim apdraud vējbakas, herpes simplex, adenovīrusu infekcijas, seruma hepatīts, citomegālija, mikoplazmoze, toksoplazmoze, listerioze, sifiliss, tuberkuloze u.c.

Iedzimtu sirds defektu komplikācijas var būt bakteriāls endokardīts, policitēmija, perifēro asinsvadu tromboze un smadzeņu trombembolija, sastrēguma pneimonija, ģībonis, aizdusa-cianotiskas lēkmes, stenokardijas sindroms vai miokarda infarkts.

Iedzimtu sirds defektu diagnostika

Iedzimtus sirds defektus nosaka, veicot visaptverošu pārbaudi. Pārbaudot bērnu, tiek atzīmēta ādas krāsa: cianozes esamība vai neesamība, tās raksturs (perifēra, vispārināta). Sirds auskulācija bieži atklāj sirds skaņu izmaiņas (vājināšanos, nostiprināšanos vai šķelšanos), trokšņus utt. Fizisko izmeklēšanu, ja ir aizdomas par iedzimtu sirdskaiti, papildina instrumentālā diagnostika - elektrokardiogrāfija (EKG), fonokardiogrāfija (PCG), krūšu kurvja. rentgenogrāfija, ehokardiogrāfija (EchoCG).

EKG ļauj identificēt dažādu sirds daļu hipertrofiju, EOS patoloģiskas novirzes, aritmijas un vadīšanas traucējumus, kas kopā ar datiem no citām metodēm. klīniskā pārbaudeļauj spriest par iedzimtas sirdskaites smagumu. Ar 24 stundu Holtera EKG monitoringa palīdzību tiek konstatēti slēptie ritma un vadīšanas traucējumi. Izmantojot PCG, rūpīgāk un detalizētāk tiek novērtēts sirds skaņu un trokšņu raksturs, ilgums un lokalizācija. Krūškurvja rentgena dati papildina iepriekšējās metodes, novērtējot plaušu asinsrites stāvokli, sirds atrašanās vietu, formu un izmēru, izmaiņas citos orgānos (plaušās, pleirā, mugurkaulā). Veicot ehokardiogrāfiju, tiek vizualizēti starpsienu un sirds vārstuļu anatomiskie defekti, tiek vizualizēta lielo asinsvadu atrašanās vieta, tiek novērtēta miokarda kontraktilitāte.

Sarežģītu iedzimtu sirds defektu, kā arī vienlaikus pulmonālās hipertensijas gadījumā precīzas anatomiskās un hemodinamiskās diagnostikas nolūkos nepieciešams veikt sirds zondēšanu un angiokardiogrāfiju.

Iedzimtu sirds defektu ārstēšana

Sarežģītākā problēma bērnu kardioloģijā ir iedzimtu sirds defektu ķirurģiska ārstēšana bērniem pirmajā dzīves gadā. Lielākā daļa operāciju agrīnā stadijā bērnība ko veic cianotiskiem iedzimtiem sirds defektiem. Ja jaundzimušajam nav sirds mazspējas vai vidēji smagas cianozes pazīmju, operāciju var atlikt. Bērnus ar iedzimtiem sirds defektiem uzrauga kardiologs un kardioķirurgs.

Konkrēta ārstēšana katrā konkrētajā gadījumā ir atkarīga no iedzimtas sirdskaites veida un smaguma pakāpes. Sirds starpsienas iedzimtu defektu (VSD, ASD) operācijas var ietvert plastisko ķirurģiju vai starpsienas šūšanu, defekta rentgena endovaskulāru oklūziju. Smagas hipoksēmijas klātbūtnē bērniem ar iedzimtiem sirds defektiem pirmais posms ir paliatīvā iejaukšanās, kas ietver dažāda veida starpsistēmu anastomozes. Šī taktika uzlabo asins piesātinājumu ar skābekli, samazina komplikāciju risku un ļauj veikt radikālu korekciju labvēlīgākos apstākļos. Aortas defektu gadījumā tiek veikta aortas koarktācijas rezekcija vai balonu dilatācija, aortas stenozes plastiskā ķirurģija u.c.PDA gadījumā tiek veikta tās nosiešana. Plaušu artērijas stenozes ārstēšana sastāv no atvērtas vai endovaskulāras valvuloplastikas u.c.

Anatomiski sarežģītiem iedzimtiem sirds defektiem, kuros nav iespējama radikāla operācija, nepieciešama hemodinamiskā korekcija, t.i., arteriālo un venozo asins plūsmu atdalīšana, nenovēršot anatomisko defektu. Šajos gadījumos var veikt Fontana, Senninga, Sinepju u.c.operācijas.Nopietniem defektiem, kurus nevar ārstēt ķirurģiski, nepieciešama sirds transplantācija.

Konservatīvā iedzimtu sirds defektu ārstēšana var ietvert simptomātisku aizdusas-ciānisku lēkmju, akūtas kreisā kambara mazspējas (sirds astma, plaušu tūska), hroniskas sirds mazspējas, miokarda išēmijas, aritmiju ārstēšanu.

Iedzimtu sirds defektu prognoze un profilakse

Jaundzimušo mirstības struktūrā pirmo vietu ieņem iedzimti sirds defekti. Ja netiek nodrošināta kvalificēta kardioķirurģiskā aprūpe, 50-75% bērnu mirst pirmajā dzīves gadā. Kompensācijas periodā (2-3 gadi) mirstība samazinās līdz 5%. Iedzimtas sirdskaites savlaicīga atklāšana un korekcija var ievērojami uzlabot prognozi.

Iedzimtu sirds defektu profilaksei nepieciešama rūpīga grūtniecības plānošana, auglim nelabvēlīgu faktoru ietekmes izslēgšana, medicīniskās un ģenētiskās konsultācijas un izglītojošs darbs sievietēm, kurām ir risks radīt bērnus ar sirds patoloģiju, defekta pirmsdzemdību diagnostikas (ultraskaņas) jautājuma risināšana. , horiona villu biopsija, amniocentēze) un indikācijas grūtniecības pārtraukšanai. Grūtniecības vadīšana sievietēm ar iedzimtiem sirds defektiem prasa pastiprinātu akušiera-ginekologa un kardiologa uzmanību.

Šajā sadaļā, pamatojoties uz daudzu gadu novērojumiem bērniem ar dažādiem iegūtiem sirds defektiem un mūsdienu literāro materiālu analīzi, ir sniegts klīnikas apraksts, hemodinamiskās pazīmes, dažādu iegūto sirds defektu diagnostika: izolēta mitrālā mazspēja un stenoze aortas vārstuļi un kombinēti mitrālā un aortas defekti, trikuspidālā vārstuļa nepietiekamība un labās atrioventrikulārās atveres sašaurināšanās, kā arī apraksta kombinētos defektus, kas ietver divpusējā un aortas vārstuļa nepietiekamību, kreisās atrioventrikulārās atveres stenozi un mitrālā atrioventrikulārā vārstuļa nepietiekamību - trikuspidālā un mitrālā-aortas nepietiekamība. Īpaša uzmanība tiek pievērsta rentgena izmeklēšanas nozīmei, elektro- un fonokardiogrāfijas datu interpretācijai. Apsverot jautājumu par iegūto defektu etioloģiju, uzmanība tiek pievērsta reimatiskas un septiskas izcelsmes endokardīta nozīmei un aprakstīta to klīniskā aina. Īpaša nodaļa ir veltīta sirds defektu ārstēšanai. Tajā tiek izskatīti uztura ieteikumi, režīma nozīme, sniegti dati par dažādu medikamentu (antibiotiku, salicilātu, steroīdu hormonu, kokarboksilāzes) lietošanu, fizikālo terapiju, spa ārstēšanu reimatisma aktīvajā un neaktīvā fāzē, kā arī aprakstīts ārstēšanas mērķis. režīmi, diētas un sirds glikozīdu, kokarboksilāzes, diurētisko līdzekļu, spirolaktonu (aldosterona antagonistu), skābekļa kokteiļu un citu lietošanu medikamentiem ar asinsrites mazspēju.

Ievads

Padomju varas gados, Padomju Savienības Komunistiskās partijas un padomju varas pastāvīgās rūpes par tautas labklājību un cilvēku veselību, ir gūti lieli panākumi jaunākās paaudzes veselības aizsardzībā.

Saslimstība ar daudzām smagām slimībām ir ievērojami samazinājusies, un bērnu mirstība ir strauji samazinājusies.

Padomju Savienības Komunistiskās partijas XXV kongresa direktīvas par PSRS tautsaimniecības attīstības piecu gadu plānu 1976.-1980.gadam. iezīmējas turpmākas perspektīvas bērnu – topošo komunisma cēlāju – veselības uzlabošanai. Kongresa lēmumi bija spēcīgs stimuls veikt pasākumu kopumu, lai uzlabotu iedzīvotāju, īpaši sieviešu un bērnu, veselības aprūpes pakalpojumus.

Saistībā ar saskaņotas reimatisma profilakses un ārstēšanas sistēmas izveidi mūsu valstī pēdējo 15-20 gadu laikā ir gūti lieli panākumi šīs slimības izplatības un primārās saslimstības mazināšanā bērnībā. Vairāk nekā 2 reizes samazinājies bērnu skaits, kas cieš no reimatiskām sirds defektiem. Neskatoties uz to, iegūto sirds defektu īpatsvars bērniem joprojām ir diezgan augsts, lai gan pēdējos gados tas ir kļuvis diezgan stabils un, pēc daudzu autoru domām, ir 12-18%. Pēc Ļeņingradas kardioreimatoloģijas dispansera datiem, pēdējo 10 gadu laikā sirds defektu biežums pēc primārā reimatiskā kardīta ir saglabājies gandrīz tajā pašā līmenī (1965. gadā - 16%, 1975. gadā - 15,6%).

Ilggadēja pieredze vārdā nosauktās slimnīcas kardioreimatoloģijas nodaļā. K. A. Rauchfus un kardioreimatoloģiskā sanatorija “Labor Reserves” norāda, ka bērniem biežākā iegūtā sirds slimība ir mitrālā vārstuļa mazspēja (61,8%). otro vietu ieņem kombinētā mitrālā vārstuļa slimība (16,8%), trešo vietu ieņem izolēta aortas mazspēja (10%). “Tīrā” mitrālā stenoze starp iegūtajiem sirds defektiem bērniem ir ļoti neliela (3,1%).

Priekš pareiza ārstēšana un racionālākos ieteikumus fizisko aktivitāšu režīmam, ļoti svarīgs ir hemodinamikas funkcionālais novērtējums, kurā jāņem vērā defekta kompensācijas pakāpe. Tāpēc uzskatām par ļoti lietderīgu, formulējot iegūtā defekta diagnozi, norādīt tā kompensācijas pakāpi (piemēram, mitrālā mazspējas gadījumā kompensācijas pakāpes novērtējums pēc G. F. Langa) un, protams, asinsrites mazspējas pakāpe. Asinsrites mazspējas biežuma samazināšanās (pēc mūsu novērojumiem 1974.–1976. gadā tā gandrīz uz pusi samazinājās salīdzinājumā ar 1972.–1973. gadu) acīmredzot ir saistīta ar sirds vārstuļu aparāta bojājuma pakāpes samazināšanos akas rezultātā. -pakāpju ārstēšana: aktīvās fāzes reimatisms slimnīcā, pēc tam vietējā sanatorijā un, visbeidzot, novērošana, ko veic rajona klīniku kardioreimatologi. Tikpat svarīga ir bicilīna profilakse visu gadu.

Šobrīd būtiski paplašinājušās palīdzības sniegšanas iespējas pacientiem ar iegūtiem sirds defektiem: papildus lielam terapeitisko pasākumu klāstam veiksmīgi izmantota arī ķirurģiska ārstēšana. Šajā ziņā precīzi klīniskā diagnoze iegūti sirds defekti, savlaicīgs un korekts jautājuma risināšana par konkrētā defekta smagumu, hipertensijas esamību plaušu asinsritē, asinsrites mazspējas stadiju u.c.. Liela nozīme ir, kurā slimības periodā ar reimatismu - aktīvs vai neaktīvs – pacients ir . Tikai visaptverošs bērna ar sirds slimību stāvokļa novērtējums ļauj pareizi pieiet ārstēšanas jautājumam, jo īpaši pieļauj iespēju lietot ķirurģiskas metodes. Lai atrisinātu šīs problēmas, pediatram papildus zināšanām par konkrēta sirds defekta un tā komplikāciju klīniskajām pazīmēm ir jāspēj analizēt datus no papildu pētījumu metodēm - rentgena, elektrokardiogrāfijas, fonokardiogrāfijas.

Sadaļā izmantoti ne tikai literatūras materiāli, bet arī daudzi gadi Personīgā pieredze autori. Sastādot to, ņēmām vērā novērojumu datus par 220 bērniem vecumā no 7 līdz 15 gadiem ar iegūtiem sirds defektiem, kuri ārstēti un novēroti vārdā nosauktās slimnīcas kardioreimatoloģijas nodaļā. K. A. Rauchfus un kardioreimatoloģiskajā sanatorijā “Darba rezerves” 1972.-1976.g.

Iegūtie sirds defekti bērniem, simptomi un ārstēšana

Ar iegūtajiem sirds defektiem saprot pastāvīgas izmaiņas tās daļu struktūrā, kas attīstās pēc piedzimšanas un izraisa sirds disfunkciju. Tā rezultātā rodas intrakardiālās un vispārējās hemodinamikas traucējumi.

Etioloģija. Bērnu iegūto sirds defektu attīstības cēlonis visbiežāk (apmēram 75,3%) ir reimatiskais endokardīts, retāk - difūzās slimības. saistaudi, infekciozs endokardīts ar vārstuļu, papilāru muskuļu, akordu bojājumiem un dažreiz krūškurvja traumu. Pēc Seldingera teiktā, asinsvadu kateterizācijas septisko komplikāciju laikā var tikt ietekmēti sirds vārstuļi. Dažiem bērniem pēc nepareizi veiktas valvotomijas attīstās mitrālā regurgitācija. Vārstu slimības attīstības iespēja pēc vīrusu endokardīta nav pilnībā noskaidrota.

Vispārpieņemto bērnu reimatisma profilakses (arī sekundāro) un pakāpeniskās ārstēšanas metožu izmantošanas rezultātā ir samazinājies iegūto sirds defektu, arī kombinēto, biežums. Taču arī pašreizējā cīņas ar reimatismu stadijā vairākiem bērniem pēc pārslimšanas ar reimatisko kardītu attīstās sirds slimība, kas prasa atbilstošu ārstēšanu un rehabilitāciju. Pēc A.V.Dolgopolovas teiktā, sirds defekti tiek novēroti aptuveni 14-18% bērnu ar primāru reimatisko kardītu. Līdzīgus datus sniedz N.V.Orlova, T.V.Pariyskaya. Visizplatītākā ir kreisā atrioventrikulārā vārstuļa mazspēja (61,89%), retāk - kombinētā mitrālā vārstuļa slimība (16,8%), vēl retāk - izolēta aortas vārstuļu nepietiekamība (5%) un izolēta kreisā atrioventrikulārās atveres stenoze ( 3, 1%). Dažiem bērniem ir kombinēti divu vārstuļu bojājumi – kreisā atrioventrikulāra un aortas, kreisā un labā atrioventrikulāra un kombinēti defekti (vārstuļa nepietiekamība un atveres stenoze).

Kreisā atrioventrikulārā vārstuļa nepietiekamība (mitrālā nepietiekamība) rodas, ja tā lapiņas pilnībā neaizveras ventrikulārās sistoles laikā un neaizver kreiso atrioventrikulāro atveri. Caur caurumu, kas paliek starp vārstiem, no kreisā kambara uz kreiso ātriju notiek apgrieztā asins plūsma (regurgitācija), ko pavada trokšņa veidošanās. Tajā pašā laikā palielinās asins daudzums kreisajā ātrijā, un spiediens tajā palielinās, salīdzinot ar normu.

Simptomi Par kreisā atrioventrikulārā vārstuļa nepietiekamības veidošanos var aizdomas jau primārā reimatiskā kardīta aktīvajā fāzē. Izteikta sistoliskā trokšņa parādīšanās ar pūšošu nokrāsu virs virsotnes un ceturtajā starpribu telpā pie krūšu kaula kreisās malas, ja nav asinsrites traucējumu pazīmju, norāda uz kreisā atrioventrikulārā vārsta bojājumiem. Kad pēc procesa norimšanas palielinās trokšņa intensitāte, ārstam jādomā par reimatiskā kardīta iznākumu defektā. Šo pieņēmumu apstiprina trokšņa saglabāšanās novērošanas laikā, lai gan vairākiem slimiem bērniem kreisā atrioventrikulārā vārstuļa nepietiekamības diagnoze kļūst klīniski ticama 6-12 mēnešus pēc slimības sākuma.

Pacienti ar I-II pakāpes kreisā atrioventrikulārā vārstuļa nepietiekamību parasti ilgstoši neuzrāda nekādas sūdzības, ar III-IV pakāpes nepietiekamību - sūdzas par elpas trūkumu normālas fiziskās aktivitātes laikā (kāpšana pa kāpnēm uz 2. -4.stāvs, ātra iešana, skriešana utt.). Pacienta izskats neatšķiras no izskats vesels bērns. Bērniem ar izteiktu defektu var novērot sirds izciļņu un difūzu apikālu (dažreiz sirds) impulsu; ar labā kambara muskuļa hipertrofiju var konstatēt asinsvadu pulsāciju sirds un epigastrālajā reģionā.

Palpējot, apikālais impulss tiek pastiprināts (izturīgs), nedaudz novirzīts pa kreisi un dažreiz uz leju. Sirds kreisā robeža ir nobīdīta pa kreisi, pārvietošanās pakāpe ir atkarīga no defekta smaguma pakāpes, kreisā kambara muskuļa hipertrofijas un tā dobuma paplašināšanās. Pulss bieži ir vecuma normas robežās, retāk tas ir nedaudz palielināts.

Asinsspiediens ar pilnu defekta kompensāciju ir normas robežās.

Auskultācija atklāj pirmā toņa klusēšanu (vājināšanos) virs virsotnes, kas saistīta ar nepilnīgu kreisā atrioventrikulārā vārstuļa lapiņu aizvēršanos sistoles sākumā. Pūtošs sistoliskais troksnis saplūst ar pirmo skaņu, kam dažkārt ir muzikāla pieskaņa. Lielākajai daļai pacientu tas ir diezgan izteikts, aizņemot daļu vai visu sistolu, kas ir atkarīgs no vārstuļu nepietiekamības pakāpes un miokarda funkcionālā stāvokļa. Kad sirds muskulis vājinās, troksnis strauji samazinās un var pilnībā izzust. Tās epicentrs ir lokalizēts virs virsotnes, reti ceturtajā starpribu telpā pie krūšu kaula kreisās malas. Troksnis ir noturīgs un tiek veikts kreisajā paduses rajonā, gar krūšu kaula kreiso malu līdz sirds pamatnei un xiphoid procesam, kā arī zem kreisās lāpstiņas apakšējā leņķa. Tas ir saglabāts vertikālā pozīcija bērns (stāvot), ieelpojot, netiek veikts uz kakla traukiem.

Spiediena paaugstināšanās kreisajā ātrijā un plaušu asinsrites traukos tiek papildināta ar otrā tonusa pastiprināšanos pār plaušu artēriju.

Dati no palīgpētniecības metodēm. Muskuļu paplašināšanos papildina kambaru sistoliskās pārslodzes simptomu parādīšanās. IN vēlīnā stadija defekti dažkārt atklāj ritma traucējumus: atrioventrikulārās vadīšanas palēnināšanos, kreisā priekškambara, kreisā un labā kambara ekstrasistoles, priekškambaru fibrilāciju.

FCG, kas ierakstīts sirds virsotnē, pirmā skaņa ir paplašināta, bieži vien nav kompakta, un tās svārstību amplitūda ir samazināta. Tas saplūst ar augstas amplitūdas, augstfrekvences sistolisko troksni, kam ir dilstoša, retāk pieaugoša, aizņemoša sistoles daļa (1/2 vai 2/3) vai visa (joslas veidā). . Trokšņa ilgums un forma atspoguļo defekta pakāpi (vārstu defekta lielumu). Virs plaušu artērijas sistoliskais troksnis ir mazāk izteikts, skaidrāks un lielākas pirmā toņa svārstības, otrā toņa plaušu komponents ir palielināts, un dažreiz tiek atzīmēta otrā toņa šķelšanās (retāk bifurkācija).

Polikardiogrāfiskā pētījumā pacientiem ar mitrālu slimību izometriskās kontrakcijas fāzes dēļ tiek konstatēts spriedzes fāzes pagarinājums. Tas izskaidrojams ar to, ka ir nepieciešams ilgāks laiks nekā parasti, lai palielinātu spiedienu kreisajā kambarī līdz pietiekamam līmenim, kas nepieciešams, lai atvērtu aortas vārstuļus un izvadītu tajos asinis, jo daļa asiņu atgriežas kreisajā ātrijā un būtībā nav slēgtu vārstu perioda. Var novērot arī asinhronās kontrakcijas fāzes pagarināšanos. Miokarda hipodinamikas sindroms tiek atklāts, samazinot tā kontraktilitāti.

Ar aktīvu reimatisko procesu sistoles fāzes struktūra var mainīties pretējā virzienā: saīsinot izometriskās un asinhronās kontrakcijas fāzes, kā arī spriedzes periodu kopumā. Tāpēc, lai pareizi interpretētu iegūtos datus, ir jānosaka reimatiskā procesa aktivitātes pakāpe.

Defekta simptomi ievērojami atšķiras atkarībā no tā smaguma pakāpes (III-IV). Pacienti sūdzas par elpas trūkumu. Krūtis ir deformētas, ir sirds izciļņa, izkliedēts sirds un palielināts apikāls impulss, bieži ar aci redzams piektajā starpribu telpā, izturīgs pret palpāciju. Sirds robežas ir nobīdītas 1,5-2,5 cm vai vairāk pa kreisi no vidusklavikulārās līnijas. Ir dzirdams ilgstošs pūšošs pansistoliskais troksnis, 2. toņa akcents virs plaušu artērijas un bieži 1. un 2. skaņas šķelšanās. Pulss ir palielināts, asinsspiediens nemainās.

Rentgenā sirds ir palielināta diametrā. Viduklis ir izlīdzināts, plaušu artērijas un kreisā ātrija arka ir izvirzīta, kreisā kambara ceturtā arka ir pagarināta un noapaļota (pacelta).

Pirmajā (labajā) slīpajā stāvoklī retrokarda telpa ir sašaurināta. Pretstatājot barības vadu ar bārija masu, atklājas “barības vada novirzes” simptoms. Barības vads izliecas un tiek stumts uz aizmuguri ar paplašināto kreiso kambara palīdzību un pēc tam ar kreiso ātriju.

Praktizētājam jāspēj noteikt kreisā atrioventrikulārā vārstuļa nepietiekamības kompensācijas pakāpi. N. F. Langs identificēja četras kompensācijas pakāpes.

I - atzīmēts ar nelielu vārstuļa defektu, ko papildina neliela kreisā ātrija paplašināšanās, kreisā kambara hipertrofija un tā dobuma paplašināšanās. Mitrālā nepietiekamība šādiem bērniem tiek apstiprināta tikai ar organisku sistolisko troksni. Citu viņai raksturīgu pazīmju nav.

II - tiek dokumentēts arī ar hipertrofijas pazīmēm un kreisā ātrija un kreisā kambara paplašināšanos.

III - papildus norādītajām ir hipertrofijas pazīmes un labā kambara pārslodze.

IV - attīstās pēc kompensācijas pārkāpuma ar smagiem sirds mazspējas simptomiem.

Kompensācijas pakāpe palīdz ārstam noteikt ārstēšanas taktiku un noskaidrot pieņemamo motora režīmu katrā konkrētajā gadījumā. Jāņem vērā, ka G. F. Langa identificētās kompensācijas pakāpes ir defekta fāzes, kas viena otru aizstāj, patoloģijai progresējot un pieaugot laika periodam, kas pagājis kopš tās veidošanās. Hemodinamikas traucējumi paātrina reimatisko procesu vai citu sirds membrānu bojājumu recidīvu.

Plūsma. Kreisā atrioventrikulārā vārstuļa organiskā nepietiekamība ir viens no vislabvēlīgākajiem sirds defektiem ar ilgstošu kompensāciju. Tomēr tas attiecas uz nelieliem defektiem ar nenozīmīgu asiņu izdalīšanos kreisajā ātrijā. Šādos gadījumos pacients var dzīvot daudzus gadus (no 20 līdz 40 vai vairāk). Prognoze ir ievērojami aptumšota liela defekta gadījumā - III un IV pakāpes kreisā atrioventrikulārā vārstuļa nepietiekamība, reimatiskā procesa recidīvs, kas, kā likums, pastiprina vārstuļa aparāta, miokarda, koronāro sirds bojājumu smagumu. kuģiem, kas ātri noņem sirds muskuli no kompensācijas stāvokļa. Kreisā ātrija un īpaši kreisā kambara pārslodze cirkulējošo asiņu masas palielināšanās rezultātā izraisa muskuļu hipertrofiju un pēc tam to dobumu paplašināšanos. Tiek atzīmēta plaušu cirkulācijas pārplūde. Palielināta slodze tiek radīta labā kambara vājajam muskulim. Dekompensācija notiek atbilstoši labā kambara tipam, kuru var ārstēt līdz neatgriezeniskas izmaiņas miokardā. Sākotnējās dekompensācijas pazīmes ir otrā tonusa uzsvara samazināšanās pār plaušu artēriju vai tā izzušana, ievērojama sistoliskā trokšņa pavājināšanās, pēc tam smags elpas trūkums ar ierastu fizisko aktivitāti, palielinātas aknas, apakšējo ekstremitāšu pietūkums un parādās citi simptomi.

Diagnoze un diferenciāldiagnoze mitrālā mazspēja pediatram rada lielas grūtības, jo sistoliskais sirds troksnis bieži dzirdams veseliem bērniem un dažādas slimības. Tāpēc bieži tiek novērota šī defekta pārmērīga diagnostika. Mitrālajai mazspējai raksturīgs palielināts apikālais impulss, nobīdīts pa kreisi un uz leju, atspoguļojot kreisā kambara muskuļa hipertrofiju, ilgstošu un īpaši sistolisku troksni, kas saplūst ar novājinātu pirmo skaņu, ko apstiprina PCG dati. Sirds izmaiņas rentgenā un barības vada novirzes simptoms arī apstiprina slimības diagnozi. Tests ar amilnitrītu izraisa strauju sistoliskā trokšņa samazināšanos. Izmaiņas EKG parādās tikai ar ievērojamu kreisā kambara un ātrija muskuļu hipertrofiju (levogrammas, zemas, saplacinātas, platas, sadalīts P vilnis - “P mitrāle”). Ehokardiogrammā redzama izteikta kreisā kambara dilatācija un tilpuma pārslodzes pazīmes.

Ar kreisā atrioventrikulārā vārsta nepietiekamību palielinās tā novirze, un tiek atzīmēta sabiezināto lapiņu daudzvirzienu kustība. Diastoles laikā var izšķirt 4 veidu priekšējās lapiņas līknes: normālu, divfāzu, vienfāzu un trīsfāzu. Kreisā atrioventrikulārā vārsta priekšējās lapiņas amplitūdas un kustības ātruma palielināšanās norāda uz palielinātu asins plūsmu caur vārsta gredzenu.

Svarīgas, bet ne pastāvīgas mitrālā regurgitācijas pazīmes ir lapiņu aizvēršanās neesamība sistoles laikā - kreisā atrioventrikulārā vārsta lapiņu sistoliskā “atdalīšana”; Sistoles laikā var būt lapiņu “novirze” un kreisā atrioventrikulārā vārstuļa “prolapss” sindroms - “vidēja sistoliskā klikšķa un vēlīna sistoliskā trokšņa” sindroms. Tomēr “tīras” mitrālās regurgitācijas ehokardiogrāfiskās diagnostikas iespējas ir ierobežotas, īpaši, ja defekts ir mazsmags, kad kreisā atrioventrikulārā vārstuļa lapiņu kustības ehogrāfiskajam attēlam ir normāls izskats un regurgitācijas apjoms. vēl nav novedis pie manāmas kreisā ātrija un kreisā kambara dobuma paplašināšanās, kas raksturīgs I stadijas mitrālā mazspējai.

Nepieciešams nošķirt sistolisko troksni mitrālas nepietiekamības gadījumā un sistolisko troksni citu sirds slimību gadījumā, kā arī funkcionālos, fizioloģiskos un ekstrakardiālos trokšņus. Visgrūtāk ir atšķirt defektu no kreisā atrioventrikulārā vārsta “relatīvās” nepietiekamības. Pēdējo izraisa kreisās atrioventrikulārās atveres palielināšanās skarto papilāru muskuļu un (vai) muskuļu šķiedru vājuma rezultātā ap norādīto atveri. Novērots smaga miokardīta gadījumā. Šādiem pacientiem ir visi galvenie defekta simptomi. Tomēr smaga miokardīta pazīmes, kas parādās paralēli, bieži vien ar asinsrites traucējumiem, liecina par relatīvu neveiksmi. Šo pieņēmumu apstiprina pilnīga mitrālā regurgitācijas simptomu izzušana ar efektīvu terapiju.

Īpaši grūti ir atšķirt sistolisko troksni mitrālā regurgitācijas gadījumā no funkcionālā un fizioloģiskā sistoliskā trokšņa. Šajā gadījumā ievērojamu palīdzību sniedz tests ar amilnitrītu. Mitrālās regurgitācijas diagnozi nevar noteikt, pamatojoties tikai uz sistolisko troksni, kā arī līdz procesa aktivitātei samazināsies. Jāņem vērā arī citi defekta simptomi.

Ir nepieciešams diferencēt mitrālā regurgitāciju un iedzimtus defektus: interatriālo un interventricular starpsienu neslēgšana.

Defekta gadījumā interventricular starpsiena Sistoliskais sirds trokšņi parādās jau jaundzimušā periodā vai 1.-2.dzīves gadā. Šajā periodā bērni parasti neslimo ar reimatisko kardītu. Ar iedzimtiem defektiem ir sirds kupris, sistoliskais trīce tiek atklāta ar palpāciju. Sirds robežas tiek pārvietotas pa kreisi un pa labi. Visbiežāk dzirdams rupjš, vienmēr skaidrs sistoliskais troksnis, kas stiepjas pa kreisi, pa labi un uz muguras zonu. Uz FCG troksnis ir rombveida, augstas amplitūdas, sistolisks.

Plkst rentgena izmeklēšana sirdij ir sfēriska forma.

EKG hipertrofijas un labā un kreisā kambara pārslodzes pazīmes tiek konstatētas tikai ar izteiktu defektu ar lielu asins izplūdi pa labi.

Ir grūtāk atšķirt mitrālā regurgitāciju no defekta interatriālā starpsiena. ko var pavadīt biežas akūtas elpceļu vīrusu infekcijas, retāk elpas trūkums, viegla lūpu un mutes dobuma cianoze. Pārbaudes laikā sirds augšējā robeža tiek novirzīta uz augšu. Ir dzirdams dažādas intensitātes maigs troksnis (bieži vien mazs) ar epicentru virs plaušu artērijas. Tas tiek vāji pārvadāts gar krūšu kaula kreiso malu un uz augšu, netiek pārnests paduses rajonā un nepazūd bērna vertikālā stāvoklī, un pastiprinās iedvesmas laikā. Patognomonisks ir otrā toņa akcents un dziļa, noturīga (fiksēta) bifurkācija virs plaušu artērijas.

Rentgenogrammā redzams plaušu artērijas konusa izspiedums un plaušu sakņu asinsvadu modeļa palielināšanās. Fluoroskopijas laikā tiek atzīmēta viņu “dejošana” (piepildīšanās sistoles laikā un sabrukšana diastoles laikā). EKG parāda priekškambaru hipertrofiju, pēc tam labā kambara, nepilnīgu labā kūļa zara blokādi un atrioventrikulārās vadīšanas palēnināšanos. Uz FCG - zemas vai augstas amplitūdas fusiforms pansistoliskais troksnis, kas atdalīts no pirmās un otrās skaņas ar intervālu, pastāvīga otrās skaņas sadalīšana ar tās plaušu komponenta palielināšanos.

Dažiem bērniem ir primārs priekškambaru starpsienas defekts, ko papildina kreisā atrioventrikulārā vārsta lapiņas šķelšanās. Šajā gadījumā papildus iepriekš aprakstītajām izmaiņām tiks konstatēts mitrālā regurgitācijas sindroms. Ar šo kombināciju un norādi par agrīna parādīšanās Sirds troksni var diagnosticēt pareizi. Gadījumos, kad mitrālā mazspēju nav iespējams atpazīt, izmantojot parastās instrumentālās metodes, tiek izmantotas invazīvas metodes.

Reizēm rodas nepieciešamība diferencēt mitrālā regurgitāciju un aortas stenozi, kas pēc visaptverošas pacienta izmeklēšanas nav grūti.

Iegūto sirds defektu ārstēšana. Lielākajai daļai pacientu ilgu laiku nav nepieciešama īpaša ārstēšana, jo defekts tiek kompensēts. Dekompensācijas gadījumā ārstēšanu veic, kā aprakstīts tālāk. Svarīga ir reimatisma recidīvu profilakse un pareizais režīms.

Ja nav reimatiskā procesa aktivitātes un defekta pilnīgas kompensācijas, bērniem vajadzētu piekopt aktīvu dzīvesveidu, bet izvairīties no smaga fiziska, vēlams arī garīga stresa. Nepieciešams izslēgt dalību spraigos sporta veidos, kā arī dalību sacensībās. Tajā pašā laikā rīta fiziskie vingrinājumi, viegli sporta veidi, kas neprasa stresu (pastaigas, riteņbraukšana, peldēšana utt.), Ir diezgan pieņemami un ļoti noderīgi.

Kreisās atrioventrikulārās atveres sašaurināšanās. Bērniem reti sastopama kreisā atrioventrikulārās atveres “tīra” stenoze (mitrālā stenoze) (2-3% gadījumu). Biežāk attīstās paralēli mitrālajai mazspējai, bet daudz lēnāk, un tāpēc mitrālā mazspēja tiek konstatēta agrāk.

Kreisās atrioventrikulārās atveres sašaurināšanās etioloģija vienmēr ir balstīta uz reimatisku procesu. Tāpēc šī defekta atklāšana pacientam pēc būtības ir absolūts reimatiskā kardīta pierādījums. Reizēm defekts veidojas septiska endokardīta dēļ vai ir iedzimta sirds anomālija.

Sieviešu žurnāls www.BlackPantera.ru: Dmitrijs Krivčeni

Iegūta sirds slimība bērniem

Iegūtais sirds defekts– tās ir vārstuļu struktūras un darbības izmaiņas, kas rodas morfoloģisku vai funkcionālu sirds darbības izmaiņu ietekmē. Atšķirībā no iedzimtas sirdskaites, rezultātā rodas iegūta sirds slimība infekcijas slimības, sirds kambaru pārslodze vai iekaisums.

Visizplatītākie ir mitrālā vārstuļa defekti. apmēram 50-70% gadījumu tas atrodas starp kreiso ātriju un kambari. Nedaudz retāk sastopami aortas vārstuļa defekti. Apmēram 8-27% gadījumu aortas vārsts atrodas pie izejas uz aortu un plaušu artēriju. Un ļoti reti, mazāk nekā 1% gadījumu ir trīskāršā vārstuļa defekti, kas atrodas starp labo priekškambaru un sirds kambaru, bet trīskāršā vārstuļa un citu vārstuļu defektu vienlaicīga attīstība notiek gandrīz pusei pacientu.

Slimības attīstības iemesli

Visbiežāk attīstības cēlonis sirds defekti ir ateroskleroze, reimatisms, infekciozs endokardīts. Retāk sifilītu bojājumu dēļ un difūzās slimības saistaudi, piemēram, ankilozējošais spondilīts, sistēmiska sklerodermija, dermatomiozīts.

Rodas vārstu atlokos iekaisuma process, kas noved pie to iznīcināšanas un rētas deformācijas. Tā rezultātā tiek traucēta vārstuļu vispārējā darbība, un sirdij ir jāstrādā vairāk. Tālāk attīstās sirds daļu sabiezējums - hipertrofija. Pēc tam sirds muskuļa kontraktilitāte samazinās, un rodas sirds mazspējas simptomi.

Slimības simptomi

Simptomi sirds defekti ir atkarīgi no skartā vārsta. Un pēc vispārējā hemodinamikas stāvokļa var atšķirt subkompensētus un dekompensētus, kā arī kompensētus sirds defektus.

Etioloģija. Iegūto sirds defektu attīstības cēlonis bērniem visbiežāk (apmēram 75,3%) ir reimatiskais endokardīts, retāk - difūzās saistaudu slimības, infekciozs endokardīts ar vārstuļu, papilāru muskuļu, akordu bojājumiem, dažreiz - krūškurvja trauma. Pēc Seldingera teiktā, asinsvadu kateterizācijas septisko komplikāciju laikā var tikt ietekmēti sirds vārstuļi. Dažiem bērniem pēc nepareizi veiktas valvotomijas attīstās mitrālā regurgitācija. Vārstu slimības attīstības iespēja pēc vīrusu endokardīta nav pilnībā noskaidrota.

Simptomi. Par kreisā atrioventrikulārā vārstuļa nepietiekamības veidošanos var aizdomas jau primārā reimatiskā kardīta aktīvajā fāzē. Izteikta sistoliskā trokšņa parādīšanās ar pūšošu nokrāsu virs virsotnes un ceturtajā starpribu telpā pie krūšu kaula kreisās malas, ja nav asinsrites traucējumu pazīmju, norāda uz kreisā atrioventrikulārā vārsta bojājumiem. Kad pēc procesa norimšanas palielinās trokšņa intensitāte, ārstam jādomā par reimatiskā kardīta iznākumu defektā. Šo pieņēmumu apstiprina trokšņa saglabāšanās novērošanas laikā, lai gan vairākiem slimiem bērniem kreisā atrioventrikulārā vārstuļa nepietiekamības diagnoze kļūst klīniski ticama 6-12 mēnešus pēc slimības sākuma.

Pacienti ar I-II pakāpes kreisā atrioventrikulārā vārstuļa nepietiekamību parasti ilgstoši neuzrāda nekādas sūdzības, ar III-IV pakāpes nepietiekamību - sūdzas par elpas trūkumu normālas fiziskās aktivitātes laikā (kāpšana pa kāpnēm uz 2. -4.stāvs, ātra iešana, skriešana utt.). Pacienta izskats neatšķiras no veselīga bērna izskata. Bērniem ar izteiktu defektu var novērot sirds izciļņu un difūzu apikālu (dažreiz sirds) impulsu; ar labā kambara muskuļa hipertrofiju var konstatēt asinsvadu pulsāciju sirds un epigastrālajā reģionā.

Asinsspiediens ar pilnu defekta kompensāciju ir normas robežās.

Pašreizējais. Kreisā atrioventrikulārā vārstuļa organiskā nepietiekamība ir viens no vislabvēlīgākajiem sirds defektiem ar ilgstošu kompensāciju. Tomēr tas attiecas uz nelieliem defektiem ar nenozīmīgu asiņu izdalīšanos kreisajā ātrijā. Šādos gadījumos pacients var dzīvot daudzus gadus (no 20 līdz 40 vai vairāk). Prognoze ir ievērojami aptumšota liela defekta gadījumā - III un IV pakāpes kreisā atrioventrikulārā vārstuļa nepietiekamība, reimatiskā procesa recidīvs, kas, kā likums, pastiprina vārstuļa aparāta, miokarda, koronāro sirds bojājumu smagumu. kuģiem, kas ātri noņem sirds muskuli no kompensācijas stāvokļa. Kreisā ātrija un īpaši kreisā kambara pārslodze cirkulējošo asiņu masas palielināšanās rezultātā izraisa muskuļu hipertrofiju un pēc tam to dobumu paplašināšanos. Tiek atzīmēta plaušu cirkulācijas pārplūde. Palielināta slodze tiek radīta labā kambara vājajam muskulim. Notiek labā kambara dekompensācija, ko var ārstēt, līdz rodas neatgriezeniskas izmaiņas miokardā. Sākotnējās dekompensācijas pazīmes ir otrā tonusa uzsvara samazināšanās pār plaušu artēriju vai tā izzušana, ievērojama sistoliskā trokšņa pavājināšanās, pēc tam smags elpas trūkums ar ierastu fizisko aktivitāti, palielinātas aknas, apakšējo ekstremitāšu pietūkums un parādās citi simptomi.

Mitrālās regurgitācijas diagnostika un diferenciāldiagnoze pediatram ir ļoti sarežģīta, jo sistoliskais sirds troksnis bieži tiek dzirdams veseliem bērniem un dažādām slimībām. Tāpēc bieži tiek novērota šī defekta pārmērīga diagnostika. Mitrālajai mazspējai raksturīgs palielināts apikālais impulss, nobīdīts pa kreisi un uz leju, atspoguļojot kreisā kambara muskuļa hipertrofiju, ilgstošu un īpaši sistolisku troksni, kas saplūst ar novājinātu pirmo skaņu, ko apstiprina PCG dati. Sirds izmaiņas rentgenā un barības vada novirzes simptoms arī apstiprina slimības diagnozi. Tests ar amilnitrītu izraisa strauju sistoliskā trokšņa samazināšanos. Izmaiņas EKG parādās tikai ar ievērojamu kreisā kambara un priekškambaru muskuļu hipertrofiju (levogrammas, zems, saplacināts, plats, sadalīts P vilnis - “P mitrāle”). Ehokardiogrammā redzama izteikta kreisā kambara dilatācija un tilpuma pārslodzes pazīmes.

Ar kreisā atrioventrikulārā vārsta nepietiekamību palielinās tā novirze, un tiek atzīmēta sabiezināto lapiņu daudzvirzienu kustība. Diastoles laikā var izšķirt 4 priekšējo lapu līkņu veidus: normālu, divfāzu, vienfāzu un trīsfāzu. Kreisā atrioventrikulārā vārsta priekšējās lapiņas amplitūdas un kustības ātruma palielināšanās norāda uz palielinātu asins plūsmu caur vārsta gredzenu.

Svarīgas, bet ne pastāvīgas mitrālā regurgitācijas pazīmes ir lapiņu aizvēršanās neesamība sistoles laikā - kreisā atrioventrikulārā vārsta lapiņu sistoliskā “atdalīšana”; var būt lapiņu “novirze” sistoles laikā un kreisā atrioventrikulārā vārstuļa “prolapss” sindroms – “vidēja sistoliskā klikšķa un vēlīna sistoliskā trokšņa” sindroms. Tomēr “tīras” mitrālās regurgitācijas ehokardiogrāfiskās diagnostikas iespējas ir ierobežotas, īpaši, ja defekts ir mazsmags, kad kreisā atrioventrikulārā vārstuļa lapiņu kustības ehogrāfiskajam attēlam ir normāls izskats un regurgitācijas apjoms. vēl nav novedis pie manāmas kreisā ātrija un kreisā kambara dobuma paplašināšanās, kas raksturīgs I stadijas mitrālā mazspējai.

Ir nepieciešams diferencēt mitrālā regurgitāciju un iedzimtus defektus: interatriālo un interventricular starpsienu neslēgšana.

Ar kambaru starpsienas defektu sistoliskais troksnis sirdī parādās jau jaundzimušā periodā vai 1.-2.dzīves gadā. Šajā periodā bērni parasti neslimo ar reimatisko kardītu. Ar iedzimtiem defektiem ir sirds kupris, sistoliskais trīce tiek atklāta ar palpāciju. Sirds robežas tiek pārvietotas pa kreisi un pa labi. Visbiežāk dzirdams rupjš, vienmēr skaidrs sistoliskais troksnis, kas stiepjas pa kreisi, pa labi un uz muguras zonu. Uz FCG troksnis ir rombveida, augstas amplitūdas, sistolisks.

Rentgena izmeklēšanā sirdij ir sfēriska forma.

EKG hipertrofijas un labā un kreisā kambara pārslodzes pazīmes tiek konstatētas tikai ar izteiktu defektu ar lielu asins izplūdi pa labi.

Grūtāk ir atšķirt mitrālo regurgitāciju no priekškambaru starpsienas defekta, ko var pavadīt biežas akūtas elpceļu vīrusu infekcijas, retāk elpas trūkums, viegla lūpu un mutes apvidus cianoze. Pārbaudes laikā sirds augšējā robeža tiek novirzīta uz augšu. Ir dzirdams dažādas intensitātes maigs troksnis (bieži vien mazs) ar epicentru virs plaušu artērijas. Tas tiek vāji pārvadāts gar krūšu kaula kreiso malu un uz augšu, netiek pārnests paduses rajonā un nepazūd bērna vertikālā stāvoklī, un pastiprinās iedvesmas laikā. Patognomonisks ir otrā toņa akcents un dziļa, noturīga (fiksēta) bifurkācija virs plaušu artērijas.

Rentgenogrammā redzams plaušu artērijas konusa izspiedums un plaušu sakņu asinsvadu modeļa palielināšanās. Fluoroskopijas laikā tiek atzīmēta viņu “dejošana” (piepildīšanās sistoles laikā un sabrukšana diastoles laikā). EKG parāda priekškambaru hipertrofiju, pēc tam labā kambara, nepilnīgu labā kūļa zara blokādi un atrioventrikulārās vadīšanas palēnināšanos. Uz FCG - zemas vai augstas amplitūdas fusiforms pansistoliskais troksnis, kas atdalīts no I un II toņa ar intervālu, pastāvīga II toņa šķelšanās ar tā plaušu komponenta palielināšanos.

Dažiem bērniem ir primārs priekškambaru starpsienas defekts, ko papildina kreisā atrioventrikulārā vārsta lapiņas šķelšanās. Šajā gadījumā papildus iepriekš aprakstītajām izmaiņām tiks konstatēts mitrālā regurgitācijas sindroms. Izmantojot šo kombināciju un norādi par agrīnu sirds trokšņa parādīšanos, var veikt pareizu diagnozi. Gadījumos, kad mitrālā mazspēju nav iespējams atpazīt, izmantojot parastās instrumentālās metodes, tiek izmantotas invazīvas metodes.

Reizēm rodas nepieciešamība diferencēt mitrālā regurgitāciju un aortas stenozi, kas pēc visaptverošas pacienta izmeklēšanas nav grūti.

Sirds defekts ir šī orgāna struktūras defekts. Ja jūsu bērnam ir iedzimts sirds defekts, tas nozīmē, ka viņš ir dzimis ar sirds anatomiskās struktūras pārkāpumu.

Daži iedzimti sirds defekti bērniem ir viegli un tiem nav nepieciešama ārstēšana. Piemēram, neliels caurums starp sirds kambariem, kas laika gaitā spontāni aizveras. Citi bērnu iedzimtie sirds defekti ir sarežģītāki, un tiem var būt nepieciešamas vairākas operācijas, kas tiek veiktas pakāpeniski vairāku gadu garumā.

Ir nepieciešama rūpīga iedzimtas sirdskaites veida un īpašību diagnoze, lai noteiktu turpmāko tās ārstēšanas taktiku, nepieciešamību un apjomu. ķirurģiskas iejaukšanās, un paredzamā prognoze.

Iedzimtas sirdskaites simptomi

Smagi iedzimti sirds defekti (KSS) parasti parādās drīz pēc piedzimšanas vai pirmajos dzīves mēnešos. Iedzimtas sirdskaites simptomi var ietvert:

Mazāk smagas iedzimtas sirds slimības var palikt neatklātas daudzus gadus, jo tām bieži vien nav nekādu ārējās izpausmes. Ja vecākiem bērniem rodas iedzimtas sirds slimības simptomi, tie var ietvert:

Straujš elpas trūkums laikā fiziski vingrinājumi
Nogurums fiziskās aktivitātes laikā
Roku, potīšu vai pēdu pietūkums

Kad griezties pie ārsta

Smaga iedzimta sirds slimība bieži tiek diagnosticēta pirms dzimšanas vai neilgi pēc bērna piedzimšanas. Tomēr, ja Jūsu bērnam iepriekš nav konstatēts sirds defekts, bet pamanāt kādu no iepriekš minētajiem “smagajiem” simptomiem, sazinieties ar savu pediatru.

Ja jūsu bērnam ir kāds no iepriekš minētajiem “viegliem” iedzimtas sirdskaites simptomiem, jums jāsazinās arī ar savu pediatru. Ārsts pārbaudīs bērnu un palīdzēs noteikt, vai šos simptomus izraisījusi iedzimta sirdskaite vai kāda cita slimība.

Iedzimtu sirds defektu cēloņi

Kā darbojas sirds?

Sirds sastāv no četrām dobām kamerām - divām labajā un divām kreisajā. Veicot savu darbu, sūknējot asinis visā ķermenī, sirds dažiem uzdevumiem izmanto kreiso kameru, bet citiem - labo.

No sirds labās puses asinis virzās uz plaušām caur traukiem, ko sauc par plaušu artērijām. Plaušās asinis tiek piesātinātas ar skābekli un pēc tam caur plaušu vēnām atgriežas sirds kreisajā pusē. Kreisā puse Sirds nosūta šīs asinis caur aortu uz pārējo ķermeni.

Kāpēc rodas iedzimti sirds defekti?

Pirmajās sešās grūtniecības nedēļās sirds veidojas, veidojas un sākas sirdsdarbība. Šajā pašā laika posmā veidojas visi lielie asinsvadi, kas ved asinis uz un no sirds.

Tieši šajā bērna attīstības periodā var rasties anatomiski sirds defekti. Pašlaik zinātniekiem nav zināmi vairuma sirds defektu tiešie cēloņi, taču tiek uzskatīts, ka galvenie riska faktori ir ģenētiskā predispozīcija, noteiktas slimības, noteiktas zāles un noteikti vides faktori (piemēram, vecāku smēķēšana).

Sirds defektu veidi

Ir daudz dažādu iedzimtu sirds defektu veidu. Tos parasti iedala šādās galvenajās kategorijās:

Caurumi sirdī. Caurumi var veidoties sienās, kas atdala sirds kambarus, vai starp galvenajiem asinsvadiem, kas atstāj sirdi. Šīs atveres ļauj ar skābekli bagātinātām asinīm sajaukties ar asinīm, kurām ir nabadzīga skābekļa koncentrācija. Ja caurumi ir lieli un asinis sajaucas lielos apjomos, tad organismā attīstās skābekļa deficīts.

Hronisks skābekļa deficīts bērnam var izraisīt ādas vai nagu cianozi (tie kļūst zilganā krāsā). Bērnam var rasties arī citas sirds mazspējas pazīmes, piemēram, elpas trūkums, aizkaitināmība un kāju pietūkums.

Ventrikulāras starpsienas defekts sauc par caurumu sienā, kas atdala labo un kreiso kambarus (sirds apakšējās kameras). Priekškambaru starpsienas defekts ir caurums starp sirds augšējiem kambariem (priekškambariem).

Patents ductus arteriosus ir stāvoklis, kad atvere starp plaušu artēriju (satur venozās asinis) un aortu (satur ar skābekli bagātas asinis). Atvērts atrioventrikulārs kanāls(atrioventrikulārās starpsienas defekts) ir liels caurums pašā sirds centrā.

Asins plūsmas šķēršļi. Kad asinsvadi vai sirds vārstuļi sašaurinās KSS dēļ, sirdij ir jāstrādā vairāk, lai caur tiem sūknētu asinis. Visizplatītākais šāda veida defekts ir plaušu stenoze. Šis stāvoklis rodas, ja vārsts, caur kuru asinis iet no labā kambara uz plaušu artēriju un pēc tam uz plaušām, ir pārāk šaurs, lai pareizi funkcionētu.

Cits obstruktīva sirds defekta veids ir aortas vārstuļa stenoze. Šis stāvoklis rodas, ja vārsts, kas ļauj asinīm pāriet no kreisā kambara uz aortu un pēc tam visā ķermenī, ir pārāk šaurs. Sašaurinātie vārsti liek sirds muskuļiem strādāt smagāk, galu galā izraisot sirds sabiezēšanu un paplašināšanos.

Nenormāli asinsvadi. Daži HPS ir balstīti uz nepareiza atrašanās vieta vai izmaiņas asinsvadu struktūrā, kas ved asinis uz sirdi un no tās.

Lielo kuģu transponēšana: stāvoklis, kad plaušu artērijas un aorta "mainās vietām" un iziet no nepareizās sirds puses.

Aortas koarktācija: stāvoklis, kad lielākajam cilvēka ķermeņa asinsvadam ir izteikta sašaurināšanās, kas izraisa nopietnu sirds pārslodzi un augstu asinsspiedienu.

Kopējā plaušu vēnu savienojuma anomālija ir defekts, kurā asinsvadi, kas nāk no plaušām, nonāk nepareizajā sirds daļā (labajā ātrijā, nevis kreisajā).

Sirds vārstuļu anomālijas. Ja sirds vārstuļi nevar pareizi atvērt un aizvērt, nevar notikt atbilstoša asins plūsma.

Viens šāda veida defektu piemērs ir Ebšteina anomālija. Šīs iedzimtās sirdskaites būtība ir trīskāršā vārsta deformācija, kas atrodas starp labo ātriju un labo kambari.

Vēl viens piemērs ir plaušu atrēzija, defekts, kurā asinis plūst plaušās pa neparastu ceļu.

Sirds nepietiekama attīstība. Dažreiz liela daļa sirds ir nepietiekami attīstīta. Piemēram, hipoplastiskā kreisās sirds sindroma gadījumā sirds kreisā puse nav pietiekami attīstīta, lai efektīvi sūknētu ķermenim nepieciešamo asins daudzumu.

Defektu kombinācija. Daži bērni piedzimst ar vairākiem sirds defektiem. Slavenākais no kombinētajiem defektiem ir Fallo tetraloģija, kas ir četru defektu kombinācija: caurums sienā starp sirds kambariem, labā kambara izplūdes trakta stenoze, aortas nobīde pa labi un labā kambara muskuļu sabiezēšana.

Iedzimtu sirds defektu attīstības riska faktori

Lielākā daļa iedzimtu sirds defektu rodas problēmu dēļ agrīnās stadijas bērna sirds attīstība, kuras cēloņi nav zināmi. Tomēr daži faktori vidi un zinātnei joprojām ir zināmi ģenētiskie riski, kas var izraisīt defektus. Tie ietver:

Masaliņas (vācu masalas). Infekcija ar masaliņām grūtniecības laikā var izraisīt bērna sirds attīstības traucējumus. Tāpēc ārsti iesaka sievietēm, kuras plāno grūtniecību, laikus vakcinēties pret masaliņām.

Diabēts.Šīs hroniskās slimības klātbūtne grūtniecei var traucēt augļa sirds attīstību. Jūs varat samazināt šo risku, rūpīgi kontrolējot cukura diabētu pirms grūtniecības un tās laikā. Gestācijas diabēts (diabēts, kas rodas tikai grūtniecības laikā) parasti nepalielina bērna sirds defektu attīstības risku.

Zāles. Dažas medicīnas preces grūtniecības laikā lietotas zāles var izraisīt iedzimtus defektus, tostarp iedzimtus sirds defektus. Pirms plānojat grūtniecību, noteikti konsultējieties ar savu ārstu par visām zālēm, ko lietojat.

Lielākā daļa zināmās narkotikas kas izraisa sirds defektus, ir talidomīds, izotretinoīns, litija preparāti, kā arī pretkrampju līdzekļi kas satur valproātu.

Alkohols grūtniecības laikā. Izvairieties no alkohola lietošanas grūtniecības laikā, jo tas palielina iedzimtu sirds defektu risku.

Smēķēšana. Smēķēšana grūtniecības laikā palielina iedzimtu sirds defektu iespējamību bērnam.

Iedzimtība. Iedzimtu sirds defektu iespējamība ir lielāka ģimenēs, kurās vecākiem ir noteikti ģenētiski sindromi. Piemēram, daudziem bērniem ar Dauna sindromu (21. trisomiju) ir sirds defekti.

Ģenētiskā pārbaude var atklāt šādas novirzes auglim augļa attīstības laikā. Ja jums jau ir bērns ar iedzimtu sirds defektu, ģenētiķis var novērtēt varbūtību, ka nākamajam bērnam ģimenē būs sirds defekts.

Iedzimtu sirds defektu komplikācijas

Komplikācijas, kas var rasties bērnam ar iedzimtu sirds slimību, ir:

Hroniska sirds mazspēja. Tā ir nopietna komplikācija, kuras gadījumā sirds nespēj adekvāti sūknēt asinis visā ķermenī; tas attīstās bērniem ar smagiem sirds defektiem. Sastrēguma sirds mazspējas pazīmes ir ātra elpošana un vājš svara pieaugums.
Izaugsmes un attīstības palēnināšanās. Bērni ar vidēji smagiem un smagiem sirds defektiem bieži atpaliek fiziskajā attīstībā. Viņi var ne tikai atpalikt no vienaudžiem auguma un spēka ziņā, bet arī aizkavēties neiropsihiskajā attīstībā.
Sirds ritma problēmas. Pārkāpumi sirdsdarbība(aritmijas) var izraisīt gan pats iedzimtais sirds defekts, gan rētas, kas veidojas pēc operācijas, lai labotu šo sirds defektu.
Cianoze. Ja sirds defekts izraisa ar skābekli bagātu asiņu sajaukšanos ar skābekli nabadzīgām asinīm, mazulim attīstās pelēcīgi zila ādas krāsa, ko sauc par cianozi.
Insults. Reti dažiem bērniem ar iedzimtiem sirds defektiem attīstās insults, jo asins recekļi veidojas patoloģiskās sirds atverēs un pa asinsriti nonāk smadzenēs. Insults ir arī iespējamā komplikācija pēc dažām iedzimtu sirds defektu koriģējošām operācijām.
Emocionālās problēmas. Dažiem bērniem ar iedzimtiem sirds defektiem rodas zema pašapziņa un daudzas emocionālas problēmas, jo viņiem ir fiziski ierobežojumi un bieži ir mācīšanās grūtības. Ja pamanāt bērnam ilgstošu nomāktu garastāvokli, apspriediet to ar savu ārstu.
Nepieciešamība pēc visu mūža ārstu uzraudzības. Ārstēšana bērniem ar iedzimtu sirdskaiti var nebeigties pēc radikālas operācijas un var turpināties visu atlikušo mūžu.

Šādiem cilvēkiem nepieciešama īpaša attieksme pret veselību un jebkādu slimību ārstēšana. Piemēram, viņiem ir ievērojams sirds audu infekciju (endokardīta), sirds mazspējas vai sirds vārstuļu problēmu risks. Lielākajai daļai bērnu ar iedzimtiem sirds defektiem visu mūžu būs nepieciešama regulāra kardiologa uzraudzība.

Gatavošanās ārsta apmeklējumam

Ja jūsu bērnam ir dzīvībai bīstami iedzimta sirds slimība, visticamāk, tiks atklāta uzreiz pēc piedzimšanas vai pat pirms dzemdībām standarta grūtniecības skrīninga procedūru laikā.

Ja jums ir aizdomas, ka jūsu bērnam ir sirds defekts vēlākā dzīves posmā (zīdaiņa vecumā vai bērnībā), konsultējieties ar bērna ārstu.

Ārsts vēlēsies no jums uzzināt, ar kādām slimībām esat slimojis grūtniecības laikā, vai lietojāt kādus medikamentus, vai grūtniecības laikā lietojāt alkoholu, kā arī uzdos jautājumus par citiem riska faktoriem.

Gaidot vizīti pie ārsta, pierakstiet visus simptomus, kas jums šķiet aizdomīgi, pat ja uzskatāt, ka tie nav saistīti ar iespējamo sirds defektu. Pierakstiet, kad pirmo reizi pamanījāt katru no šiem simptomiem.

Izveidojiet sarakstu ar visiem medikamentiem, vitamīniem un uztura bagātinātājiem, ko lietojāt grūtniecības laikā.

Iepriekš pierakstiet jautājumus, kurus vēlaties uzdot savam ārstam.

Piemēram, jūs varētu jautāt:

Kādi testi un novērtējumi ir nepieciešami manam bērnam? Vai tiem nepieciešama īpaša sagatavošanās?
Vai manam bērnam ir nepieciešama ārstēšana un kāda veida?
Kādas ilgtermiņa komplikācijas var sagaidīt mans bērns?
Kā mēs tos izsekosim iespējamās komplikācijas?
Ja man ir vairāk bērnu, kāds ir risks, ka viņiem var rasties iedzimta sirds slimība?
Vai jums ir kādi drukāti materiāli par šo jautājumu, ko es varētu mācīties mājās? Kādas vietnes jūs ieteiktu apmeklēt, lai labāk izprastu šo problēmu?

Jūsu ārsts, iespējams, uzdos jums vairākus jautājumus. Sagatavojieties tiem iepriekš, lai netērētu dārgo tikšanās laiku, atceroties. Piemēram, ārsts var jautāt:

Kad jūs pirmo reizi pamanījāt šos simptomus savam bērnam?
Kad parādās šie simptomi?
Vai šie simptomi parādās pastāvīgi vai laiku pa laikam? Kas viņus provocē?
Vai jūsu tuvākajā ģimenē ir cilvēki ar iedzimtiem sirds defektiem?
Kas, jūsuprāt, atvieglo jūsu bērna simptomus?
Vai jūsu bērns iepriekš ir atpalicis fiziskajā un neiropsihiskajā attīstībā?

Iedzimtu sirds defektu diagnostika

Ārstam var būt aizdomas par sirds defektu nejauši, ikdienas fiziskās apskates vai sirds auskulācijas laikā. Viņš var dzirdēt savdabīgu sirds troksni, kas rodas, kad asinis plūst caur bojāto sirdi un/vai asinsvadiem. Šos trokšņus bieži dzird, izmantojot parasto stetoskopu.

Lielākā daļa mazuļa sirds trokšņu ir "nevainīgi" - tas nozīmē, ka tos nav izraisījusi iedzimta sirds slimība un tie nerada nekādus draudus mazuļa veselībai. Tomēr daži trokšņi var liecināt par patoloģisku asins plūsmu sirdī, kas var liecināt par iedzimtu sirds slimību.

Ja pēc fiziskās apskates un anamnēzes ārstam ir aizdomas par sirds defektu, ārsts var noteikt noteiktas pārbaudes, lai noskaidrotu viņa aizdomas, piemēram:

Ehokardiogrāfija (ECHO-CG, sirds ultraskaņa).Šis tests ļauj ārstam redzēt sirds defektu, dažreiz pat pirms bērna piedzimšanas. Tas palīdzēs izvēlēties labāko taktiku, iepriekš uzņemt specializētā klīnikā utt. Šī metode izmanto ultraskaņas viļņus, kas iekļūst audos, bet nerada nekādu kaitējumu jums vai bērnam.

Ārsts var izrakstīt ECHO-CG pēc bērna piedzimšanas noteiktā biežumā, lai novērotu sirds izmaiņu dinamiku - gadījumos, kad operācija nav norādīta nekavējoties.

Elektrokardiogramma (EKG).Šis neinvazīvs tests reģistrē jūsu mazuļa sirds elektrisko aktivitāti un var palīdzēt diagnosticēt noteiktus sirds defektus vai sirds ritma problēmas. Ierīcei pievienotie elektrodi ir novietoti noteiktā veidā uz jūsu mazuļa ķermeņa, un tie uztver vislabākos elektromagnētiskos viļņus, kas nāk no jūsu mazuļa sirds.

Krūškurvja rentgens.Ārstam var būt nepieciešams veikt Jūsu mazuļa krūškurvja rentgenu, lai noskaidrotu, vai plaušās nav palielināta sirds vai šķidruma uzkrāšanās. Šie simptomi var liecināt par sirds mazspējas klātbūtni.

Pulsa oksimetrija.Šis tests nosaka skābekļa daudzumu jūsu mazuļa asinīs. Sensors tiek novietots uz jūsu bērna pirksta gala vai piestiprināts pie viņa kājas, un, pamatojoties uz sarkanās gaismas caurlaidības pakāpi audos, tas nosaka skābekļa līmeni asinīs (piesātinājumu). Skābekļa trūkums asinīs var liecināt par sirds problēmām.

Sirds kateterizācija. Dažreiz ārstam ir jāveic invazīvas metodes, piemēram, sirds kateterizācija. Lai to izdarītu, lielajā tiek ievietota plāna, elastīga caurule (katetrs). asinsvads bērna cirkšņos un tiek aiznests pa traukiem līdz pašai sirdij.

Kateterizācija dažreiz ir nepieciešama, jo tā var sniegt ārstam daudz vairāk informācijas par sirds defekta īpašībām nekā ehokardiogrāfija. Turklāt sirds kateterizācijas laikā var veikt dažas terapeitiskās procedūras, kā aprakstīts tālāk.

Iedzimtu sirds defektu ārstēšana

Dažos gadījumos iedzimta sirds slimība nerada nekādus ilgtermiņa riskus jūsu bērna veselībai, un tai nav nepieciešama nekāda ārstēšana. Turklāt daudzi iedzimti sirds defekti mazu defektu veidā, piemēram, mazi caurumi sirds iekšējās sieniņās, var pat izlaboties ar vecumu.

Tomēr citi sirds defekti ir bīstami, un tiem nepieciešama ārstēšana drīz pēc to noteikšanas. Atkarībā no jūsu bērna sirds defekta veida ārsti var lietot šādas metodesārstēšana:

Procedūras, izmantojot sirds kateterizāciju

Dažiem bērniem un pieaugušajiem iedzimtus sirds defektus var aizvērt, izmantojot kateterizācijas paņēmienus, ķirurģiski neatverot krūtis un sirdi. Kateterizācijas laikā, kā jau paskaidrots, ārsts ievada katetru augšstilba vēnā un vada to uz sirdi rentgena iekārtu kontrolē.

Kad katetrs ir uzstādīts tieši defekta vietā, caur to tiek izlaisti speciāli mikroinstrumenti, lai aizvērtu caurumu vai paplašinātu sašaurināto zonu.

Piemēram, lai labotu caurumu sirds iekšējā sienā, piemēram, priekškambaru starpsienas defektu, katetru caur asinsvadu ievada caurumā, pēc tam tas atbrīvo lietussargam līdzīgu ierīci, kas aizver caurumu un atdalās no katetru, paliekot sirdī. Šis “lietussargs” aizsedz caurumu, un laika gaitā virs tā veidojas normāli audi, kas beidzot izlabo šo defektu.

Ja nepieciešams paplašināt sašaurinātās vietas, piemēram, plaušu vārstuļa stenozi, katetru aprīko ar nelielu balonu, kas tiek piepūsts īstajā laikā. Tas rada paplašināšanos pareizajā vietā un uzlabo asinsriti, koriģējot iedzimtas sirds slimības.

Atvērta sirds operācija

Dažos gadījumos ārsts nevarēs izlabot bērna sirds defektu, izmantojot kateterizāciju. Pēc tam jums būs jāpiemēro operācija atvērta sirds defekta novēršanai.

Jūsu bērnam nepieciešamais operācijas veids ir atkarīgs no defekta veida un apjoma. Bet visiem šiem operāciju veidiem ir viena kopīga iezīme: sirds ķirurgiem būs īslaicīgi jāaptur sirds un jāizmanto sirds-plaušu aparāts (CPB), lai saglabātu asiņu plūsmu caur ķermeni, kamēr sirds ir īslaicīgi izslēgta un operācija tiek veikta. veikts uz tā. Dažos gadījumos ķirurgi varēs novērst defektu, izmantojot minimāli invazīvas ierīces, kas ievietotas starp ribām. Citos gadījumos jums būs plaši jāatver krūtis, lai piekļūtu sirdij tieši no ķirurga rokām.

Gadījumi, kad sirds defektu var koriģēt, izmantojot kateterizāciju vai minimāli invazīvu operāciju, drīzāk ir izņēmums un retums. Vairumā gadījumu ķirurgiem joprojām būs nepieciešama atvērta sirds operācija.

Sirds transplantācija. Ja smagu sirds defektu nevar novērst, sirds transplantācija var būt ārstēšanas iespēja.

Narkotiku ārstēšana

Dažus vieglus iedzimtus sirds defektus, īpaši tos, kas atklāti vēlā bērnībā vai pieaugušā vecumā, var ārstēt ar medikamentiem, lai palīdzētu uzlabot. efektīvs darbs sirdis. Turklāt dažos gadījumos operācija nav iespējama vairāku objektīvu iemeslu dēļ vai arī operācija nedeva radikālus uzlabojumus. Visos šajos gadījumos galvenā ārstēšanas iespēja var būt zāļu terapija.

Angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori (ACEI) angiotenzīna II receptoru blokatori (ARB), beta blokatori un zāles, kas izraisa šķidruma zudumu (diurētiskie līdzekļi), var palīdzēt mazināt slodzi uz sirdi, samazinot asinsspiediens, sirdsdarbība un šķidruma daudzums in krūtis. Dažas zāles var arī parakstīt, lai koriģētu patoloģisku sirds ritmu (aritmijas).

Dažreiz ir nepieciešama kombinēta ārstēšana. Piemēram, gada laikā var ieplānot vairākas pakāpeniskas darbības: kateterizāciju un pēc tam atvērtas sirds operāciju. Dažas darbības būs jāatkārto, bērnam augot.

Ārstēšanas ilgums

Dažiem bērniem ar iedzimtiem sirds defektiem dzīves laikā ir nepieciešamas vairākas procedūras un operācijas. Un lai gan rezultāti ķirurģiskas iejaukšanās bērniem ar sirds defektiem pēdējās desmitgadēs ir ievērojami uzlabojusies, lielākajai daļai cilvēku, kam tiek veikta iedzimta sirdskaites operācija, izņemot pacientus ar ļoti vienkāršiem defektiem, būs nepieciešama pastāvīga ārsta uzraudzība pat pēc pilnīgas defekta ķirurģiskas korekcijas.

Pastāvīga uzraudzība un ārstēšana. Pat ja jūsu bērnam ir veikta radikāla sirds operācija un viņa defekts ir pilnībā novērsts, viņa veselība ir jāuzrauga ārstiem visu atlikušo mūžu.

Pirmkārt, kontroli veic bērnu kardiologs un pēc tam pieaugušais kardiologs. Iedzimts sirds defekts var ietekmēt jūsu bērna pieaugušo dzīvi, piemēram, veicināt citu veselības problēmu attīstību.

Ierobežojošs vingrinājums. Vecāki bērniem ar iedzimtu sirds slimību var uztraukties par rupju spēļu un fizisko aktivitāšu risku pat pēc galīgās ārstēšanas. Noteikti pārbaudiet to ar savu ārstu. Taču jāzina, ka fiziskās aktivitātes ierobežošana būs nepieciešama tikai nelielai daļai šo bērnu, pārējiem var būt pilns vai gandrīz pilns. fiziski vingrinājumi, līdzvērtīgi veseliem vienaudžiem.

Infekciju profilakse. Atkarībā no iedzimta sirds defekta veida un metodes jūsu mazulim ķirurģiska ārstēšana, bērnam var būt nepieciešami vairāki papildu pasākumi, lai novērstu infekciju.

Dažreiz iedzimtas sirdskaites operācija var palielināt sirds, sirds gļotādas vai vārstuļu infekciju risku (infekciozais endokardīts). Šī riska dēļ jūsu bērnam var būt nepieciešams lietot antibiotikas dažām plānveida operācijām vai zobārstniecības procedūrām.

Bērniem ar mākslīgiem sirds vārstuļiem ir vislielākais sekundāro sirds infekciju risks. Jautājiet savam kardiologam par situācijām, kad bērnam būs nepieciešamas profilaktiskas antibiotikas.

Ģimenes atbalsts

Ir dabiski, ka pat pēc iedzimta sirds defekta radikālas ārstēšanas jūs jutīsieties ļoti norūpējušies par mazuļa veselību. Lai gan daudzi bērni pēc iedzimtas sirdskaites radikālas ārstēšanas neatšķiras no veseliem bērniem, jums jāzina dažas pazīmes:

Attīstības grūtības. Tā kā bērnam ar iedzimtu sirdskaiti pēc operācijas bieži nākas ilgstoši atveseļoties, viņš garīgajā un fiziskajā attīstībā var atpalikt no vienaudžiem. Dažas bērnības problēmas var iestiepties arī skolas gados, tādiem bērniem skolā rodas grūtības. Konsultējieties ar sava bērna ārstu par veidiem, kā palīdzēt bērnam pārvarēt šīs problēmas.

Emocionālās grūtības. Daudzi bērni, kuriem ir attīstības grūtības, var justies nedroši, fiziskajām un kognitīvām problēmām pievienojot emocionālas problēmas. Īpaši tas attiecas uz skolas vecumu. Konsultējieties ar sava bērna ārstu par to, kā jūs varat palīdzēt bērnam tikt galā ar šīm problēmām. Viņš var arī ieteikt atbalsta grupas pašiem vecākiem, kā arī ģimenes vai bērnu terapeitam.

Atbalsta grupas. Bērna piedzimšana ar nopietna slimība ir nopietns pārbaudījums jebkurai ģimenei, un atkarībā no netikuma smaguma tas var sagādāt dažāda stipruma un ilguma grūtības. Neatsakiet sev palīdzību un atbalstu. Jums var būt noderīgi runāt ar citiem vecākiem, kuri ir piedzīvojuši līdzīgu situāciju – tas var sniegt jums mierinājumu un iedrošinājumu. Jautājiet savam ārstam, kur jūsu pilsētā ir atbalsta grupas vecākiem, kas nodarbojas ar iedzimtu sirds slimību bērnam.

Iedzimtu sirds defektu profilakse

Tā kā lielākajai daļai iedzimto sirds defektu precīzs cēlonis nav zināms, ir daži veidi, kā novērst iedzimtas sirds slimības. Tomēr ir dažas lietas, ko varat darīt, lai nedaudz samazinātu nedzimušā bērna iedzimtu defektu risku, piemēram:

Laicīgi vakcinējieties pret masaliņām. Dariet to pirms grūtniecības.
Palutini savējos hroniskas slimības. Ja slimojat ar cukura diabētu, stingri ievērojiet ārsta norādījumus un mēģiniet panākt maksimālu cukura līmeņa kontroli asinīs, tas samazinās iedzimtu sirdskaišu risku auglim. Ja Jums ir citi hroniski stāvokļi, piemēram, epilepsija, kuru dēļ nepieciešams lietot teratogēnas zāles, plānojot grūtniecību, pārrunājiet ar savu ārstu šo zāļu radītos riskus un ieguvumus.
Izvairieties no kaitīgām vielām. Grūtniecības laikā izvairieties no saskares ar krāsām un citām stiprām smaržām. Nelietojiet nekādas zāles, augus vai uztura bagātinātājus bez konsultēšanās ar ārstu. Grūtniecības laikā pārtrauciet smēķēšanu un alkohola lietošanu.
Lietojiet folijskābes piedevas grūtniecības laikā. Dienas deva 400 mcg folijskābe, saskaņā ar mūsdienu pētījumiem, samazina smadzeņu un muguras smadzeņu iedzimtu defektu, kā arī sirds defektu risku.

Sirds slimība ir iedzimta vai iegūta struktūras anomālija sirds un asinsvadu sistēmu, kas noved pie sistēmisku (visa organisma) asinsrites traucējumu attīstības. Visbiežāk šī patoloģija ir iedzimta un tiek diagnosticēta dzemdē vai tūlīt pēc bērna piedzimšanas, retāk - lielākā vecumā. Galvenās pazīmes ir zilgana vai bāla āda, elpas trūkums, pietūkums un aizkavēta fiziskā attīstība. Savlaicīga sirds slimību ārstēšana bērniem vairumā gadījumu ļauj ne tikai izvairīties no invaliditātes un nodrošināt augstu dzīves kvalitāti, bet arī glābt dzīvību.

Iedzimta sirds patoloģija parasti tiek diagnosticēta jaundzimušā pirmajās dzīves dienās. Taču ir gadījumi, kad tas paliek nepamanīts un atklājas tikai pēc gadiem. Iegūtie defekti tagad ir salīdzinoši reti. Tas ir saistīts ar plašu antibakteriālo līdzekļu ieviešanu un efektīva ārstēšana streptokoku infekcija.

Anomāliju veidi

Bērniem tiek diagnosticēts plaša spektra dažādi sirds defekti. Ir ļoti svarīgi precīzi noteikt, kāda veida anomālija ir pacientam, jo no tā ir atkarīga ārstēšanas prognoze un efektivitāte nākotnē. Izšķir šādus galvenos veidus.

Bāla tipa defekti. Tie ir interventrikulārās vai interatriālās starpsienas defekti, kam raksturīga asinsrites palielināšanās plaušās, attīstoties plaušu patoloģijai un globāliem asinsrites traucējumiem.
Zilā tipa defekti. Tiem ir raksturīgs samazināts asins piesātinājums ar skābekli, kas izraisa ādas hipoksiju un cianozi.
Galveno trauku lūmena sašaurināšanās. Patoloģija, kas rada šķērsli asiņu izejai no sirds kambariem.

Iedzimta

Visbiežāk tiek diagnosticētas šādas iedzimtas anomālijas.

Ventrikulāras starpsienas defekts. Tas ir visizplatītākais iedzimtais sirds defekts jaundzimušajiem. Ja “logs” ir mazs, bieži tiek ieteikta gaidošā terapija, jo gandrīz pusei bērnu ar šo patoloģiju spontāna defekta aizvēršanās notiek jau pirmajā dzīves gadā. Ja ir liels caurums, tad ieteicama operācija.
Priekškambaru starpsienas defekts. Tā ir atvere sienā starp labo un kreiso ātriju. Šis defekts pats no sevis neizslēdzas, tāpēc nepieciešama operācija.
Plaušu artērijas atrēzija (trūkums).. Ar šo anomāliju asinis no labā kambara nevar ieplūst plaušu traukos. Patoloģija noved pie sarkano asins šūnu skābekļa piesātinājuma trūkuma plaušās. Šāda veida defekts noved pie bērna nāves dažu dienu laikā, un tāpēc nepieciešama steidzama ķirurģiska iejaukšanās.
Plaušu vārstuļa stenoze. Saistīts ar vārstuļu lapiņu novirzi labā kambara izejā. Šajā gadījumā vārsts netiek pietiekami atvērts, kas noved pie sirds muskuļa pārslodzes. Bez operācijas bērns var nomirt pirmajās trīs līdz četrās dzīves nedēļās.
Fallo tetraloģija. Tas ir viens no smagākajiem un sarežģītākajiem sirds defektiem. To raksturo četru dažādu vienlaikus diagnosticētu anomāliju klātbūtne. Tas ir “logs” starp sirds kambariem, plaušu artērijas sašaurināšanās, aortas neparasts stāvoklis un labā kambara muskuļu hipertrofija. Zīdaiņa attīstība ar šādu sirds defektu ir lēna, un ir lēna, neizteikta cianoze.
Sirds asinsvadu transponēšana. Ļoti nopietns un dzīvībai bīstams defekts, kad sirds kambari, no kuriem lieli kuģi. Tā rezultātā skābeklis vispār nesasniedz audos, kas bez medicīniskas iejaukšanās noved pie nāves.

Iegādāts

Visbiežāk iegūtie defekti ir:

divpusējā vārsta nepietiekamība;
mitrālā stenoze;
aortas stenoze;
aortas vārstuļa defekts.

Iegūto defektu klīniskā aina tiek apvienota ar reimatisma simptomiem. Tāpat kā iedzimtu anomāliju gadījumā, prombūtne savlaicīga ārstēšana izraisa pieaugumu asinsspiediens plaušās vai sirds mazspējas attīstība.

Kāpēc tas attīstās?

Pirmajos intrauterīnās pastāvēšanas mēnešos bērns iziet vairākus orgānu un sistēmu attīstības posmus. Jebkuras no tām pārkāpums izraisa patoloģisku anatomisko struktūru veidošanos. Joprojām nav precīzi zināms, kāpēc notiek šāda neveiksme attīstībā. 80% gadījumu iedzimta sirds defekta etioloģiju (cēloņu) noteikt nevar.

Tiek uzskatīts, ka jaundzimušajiem balto un zilo sirds defektu var izraisīt šādi faktori:

ģenētiski defekti;
vīrusu infekcijas;
vielmaiņas slimības un cukura diabēts pie mātes;
Pieejamība slikti ieradumi mātei (pārmērīga alkohola lietošana);
medikamentu lietošana.

Pierādīts slikta ietekme uz noteiktu narkotiku grupu un dažu vīrusu augļiem. Farmaceitiskās zāles, kas var izraisīt sirds slimības, ietver pretepilepsijas līdzekļu grupu, kas palielina risku iedzimta anomālija pusotru reizi. Ir pierādīta arī masaliņu vīrusu, herpes un citomegalovīrusa loma. Infekcija ir īpaši bīstama pirmajā grūtniecības trimestrī.

Iegūtā sirds slimība bērnam parasti attīstās pēc akūtas reimatiskas lēkmes, septiskām komplikācijām vai, retāk, krūškurvja traumas.

Kādas ir briesmas

Atkarībā no defekta veida (bāla vai zila) rodas dažādi asinsrites traucējumi, kā rezultātā vai nu tā nav piesātināta ar skābekli, vai arī nepietiekamā daudzumā aizplūst uz orgāniem. Sirds struktūras anomāliju klātbūtne izraisa vairāku kompensācijas mehānismu attīstību, kas pēc tam izraisa rupjas izmaiņas audos. Būtiski sirds defekti var novest pie traģiskākajām sekām – bērna nāves.

Sirds slimību simptomi bērniem

Ja ir sirds defekts, ir ļoti svarīgi to laikus identificēt, jo no tā lielā mērā ir atkarīga bērna veselības un dzīvības prognoze. Galvenās sirds slimību pazīmes bērniem ir šādas:

elpošanas problēmas (bieži, ar pastiprinātu ieelpošanu);
ādas, lūpu, nagu plākšņu cianoze;
elpas trūkuma vai sejas ziluma parādīšanās barošanas laikā;
palielināta sirdsdarbība;
pietūkums kājās un vēderā;
ātrs bērna nogurums, elpas trūkums;
attīstības kavēšanās.

Sirds slimību simptomi bērniem var būt dažāda smaguma un parādās gan tūlīt pēc piedzimšanas, gan dažādos dzīves periodos. Turklāt nelieli defekti dažkārt vispār neizpaužas ar ārējām pazīmēm vai tiek raksturoti tikai psiholoģiskās īpašības(psiholoģiska nepareiza pielāgošanās, emocionāla nestabilitāte, pastiprināta trauksme).

Jebkuru simptomu, kas norāda uz sirds defektu, klātbūtnei vajadzētu mudināt vecākus konsultēties ar kardiologu un iziet pārbaudi. Nevajadzētu lietot dažādus tautas aizsardzības līdzekļi. Tie ir neefektīvi un nepalīdzēs izārstēt sirds slimības. Jo ātrāk tiek konstatēta sirds patoloģija un sākta tās ārstēšana, jo labāka ir prognoze.

Diagnostika

Darbības, kuru mērķis ir identificēt iedzimtu defektu, sastāv no trim posmiem.

Pirmsdzemdību diagnostika.
Sākotnējā apskate pie neonatologa, pēc tam novērošana pie pediatra.
Specializēta sirds izmeklēšana.

Iegūtos sirds defektus diagnosticē, pamatojoties uz fiziskās apskates datiem, reimatisma klīnisko vēsturi un ultraskaņas rezultātiem.

Pirmsdzemdību

Šāda diagnostika ļauj diagnosticēt daudzus sirds defektus jau pirms bērna piedzimšanas. Mūsdienu ultraskaņas aparāti sirds patoloģiju konstatē dzemdē, sākot no 16. bērna attīstības nedēļas. Tomēr 20-22 nedēļu periods tiek uzskatīts par optimālu.

Pat ļoti smagu anomāliju atklāšana nenozīmē, ka mēs runāsim par grūtniecības pārtraukšanu. Drīzāk jaundzimušajam būs nepieciešama īpaša aprūpe un atbilstoša ārstēšana.

Pediatra pārbaude

Bieži sirds slimību specializētās diagnostikas veikšanas iemesls ir patoloģisku sirds trokšņu noteikšana bērnam, ko pediatrs dzird sākotnējās apskates laikā. Par sirds defektu liecina rupjš skrāpēšanas troksnis, kas nemaina tā raksturu, mainoties ķermeņa stāvoklim, un sirds skaņu šķelšanās.

Tomēr jāatceras, ka 33% jaundzimušo sirds trokšņi ir dzirdami un pēc tam izzūd (līdz sešu mēnešu vecumam). Tā nav patoloģija un ir saistīta ar adaptīvu mehānismu, kura mērķis ir pielāgot jaundzimušo jauniem eksistences apstākļiem ārpus mātes ķermeņa. Ja pēc sešiem mēnešiem sirds trokšņi saglabājas, ir aizdomas par sirds defektu.

Lai noskaidrotu sirds trokšņa cēloni, pietiek ar ehokardioskopiju (ultraskaņas metodi). Ja tiek atklāta patoloģija, turpmāka pārbaude tiek veikta specializētos centros.

Kardioloģiskā

Sirds slimību diagnozes apjomu bērniem nosaka, pirmkārt, klīnisko simptomu smagums un paredzamā diagnoze. Visinformatīvākās ir šādas metodes.

Ehokardioskopija (sirds ultraskaņa). Šī metode sniedz ļoti precīzu informāciju par visu četru sirds kambaru izmēriem, vārstuļu aparāta stāvokli un sirds kontrakciju īpatnībām. Pārbaudes laikā tiek noteikts arī asinsrites ātrums un tā virziens, tiek noteiktas turbulences zonas. Procedūra ir pilnīgi nesāpīga, tomēr ir nepieciešams nomierināt bērnu un nodrošināt viņa nekustīgumu.
Elektrokardiogrāfija (EKG). Metode ļauj identificēt aritmijas, vadīšanas traucējumus, izmaiņas elektriskā ass sirdis. Tomēr šis izmeklējums ir mazāk informatīvs nekā ultraskaņa.
Holtera monitorings. Tas sastāv no nepārtrauktas elektrokardiogrāfijas veikšanas visas dienas garumā. Izmantojot šo metodi, tiek diagnosticēti eksplozīvi ritma traucējumi.
Sirds un plaušu rentgens. Palīdz noteikt sirds izmēru un formu, patoloģiskas izmaiņas plaušās.
Sirds kateterizācija.Šī ir invazīva izmeklēšanas metode, tā tiek veikta tikai lielos specializētos centros un tiek izmantota smagu sirds defektu gadījumā. Procedūras laikā katetru ievada caur perifēro vēnu un virza uz sirdi. Tehnika palīdz pētīt spiediena starpību un skābekļa koncentrāciju asinīs sirds kambaros.
Datorizētā un magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Mūsdienu tomogrāfi sniedz iespēju iegūt ļoti skaidrus pukstošās sirds struktūru attēlus. Izmantojot īpašus datora papildinājumus, tiek iegūti trīsdimensiju attēli, kas nepieciešami pirms operācijas.

Kā tiek ārstēti dzemdē iegūtie defekti?

Iedzimtu sirds defektu ārstēšana visbiežāk ir ķirurģiska. Saskaņā ar klīniskās vadlīnijas, operācijas steidzamību, indikācijas un kontrindikācijas nosaka esošā patoloģija, bērna stāvoklis un pulmonālās hipertensijas smagums.

Smagas anomālijas (plaušu atrēzija, asinsvadu transponēšana) veselības apsvērumu dēļ ir nepieciešama operācija pirmajās dienās pēc dzemdībām. Vieglāku defektu klātbūtnē dažreiz viņi ievēro nogaidīšanas pieeju vai atliek ķirurģisko ārstēšanu un veic to pēc gada vai ilgāk.

Pašlaik tiek izmantoti šādi sirds operāciju veidi:

radikāls – tiek veikta pilnīga sirds normālas anatomijas atjaunošana;
paliatīvā – tie ļauj tikai īslaicīgi uzlabot hemodinamiku;
ar asinsrites apļu atdalīšanu - bez pilnīga atveseļošanās Sirds anatomija atdala asins plūsmu no labā un kreisā kambara.

Arī tehniski sirds operācija var būt slēgta vai atvērta. Pēdējā gadījumā tiek izslēgta asinsrite un atvērts sirds dobums.

Nelielus defektus operē, izmantojot intravaskulāras ķirurģiskas metodes, kad ķirurģiskais griezums pat nav nepieciešams. Pēc ārstu domām, šādas iejaukšanās bērni labi panes un nav nepieciešama ilgstoša rehabilitācija. Kā šādā veidā ārstēt zilu vai bālu sirds slimību zīdaiņiem, ieteiks specializētā sirds ķirurģijas centrā.

Rehabilitācija

Pēc ķirurģiskas ārstēšanas bērnam būs nepieciešams zināms laiks rehabilitācijai, kura ilgums ir atkarīgs no iejaukšanās sarežģītības un tehnikas. Mājās jums jāievēro šādi ieteikumi:

labs uzturs un atpūta;
šķidruma ierobežošana;
pusgultas režīma ievērošana;
izrakstīto medikamentu (sirds glikozīdu, diurētisko līdzekļu) lietošana;
fizikālā terapija, masāža, elektroforēze.

Iegūtās vārstuļu patoloģijas terapija

Terapeitiskā pieeja ir atkarīga no klīnisko izpausmju smaguma pakāpes un komplikāciju klātbūtnes. Kompensētiem defektiem ieteicama medicīniskā pārbaude, labs uzturs, režīma ievērošana un fizisko aktivitāšu ierobežošana.

Smagos defekta gadījumos, ko papildina sirds mazspēja, ir jāpievieno medikamenti (sirds glikozīdi, kardioprotektori). Saskaņā ar indikācijām tiek veikta operācija.

Riski un profilakse

Lai izslēgtu augļa sirds patoloģiju, ultrasonogrāfija un vairāki ģenētiskie testi, kuru rezultāti var netieši noteikt attīstības defektus.

Nav īpašas sirds defektu profilakses maziem bērniem. Grūtniecības laikā mātei ir jāatsakās no sliktiem ieradumiem un lietošanas zāles tikai tad, ja ir pārliecinoši pierādījumi. No psihosomatiskā viedokļa ieteicams izvairīties no stresa un negatīvām emocijām. Iegūtiem defektiem ir indicēta savlaicīga antibiotiku terapija streptokoku infekcijām.

Tādējādi sirds slimība bērnam ir diezgan sarežģīta patoloģija, kas prasa rūpīgu vecāku un medicīnas personāla uzmanību. Labākais variants ir pirmsdzemdību diagnoze, kas ļauj agrīnās stadijas grūtniecība, lai noteiktu attīstības anomālijas. Turklāt visiem jaundzimušā vai zīdaiņa simptomiem, kas liecina par sirds defektu, vajadzētu būt par pamatu, lai sazinātos ar bērnu kardiologu un veiktu ehokardioskopiju. Mūsdienu medicīna daudzos gadījumos ļauj efektīvi novērst patoloģiju un nodrošināt pilnvērtīgu bērna attīstību.

Drukāt