Sistēmiskas slimības - kas tās ir? Sistēmisku slimību ārstēšana. Difūzās saistaudu slimības

Visām šīs grupas slimībām ir dažas kopīgas iezīmes:

• Tie rodas imūnsistēmas disfunkcijas rezultātā. Imūnās šūnas pārstāj atšķirt “draugus” un “ienaidniekus” un sāk uzbrukt paša organisma saistaudiem.
• Šīs slimības ir hroniskas. Pēc nākamā paasinājuma iestājas uzlabošanās periods, un pēc tam ir vēl viens paasinājums.
• Paasinājums notiek dažu kopīgu faktoru darbības rezultātā. Visbiežāk to provocē infekcijas, iedarbība uz saules stari vai solārijā, ievadot vakcīnas.
• Tiek ietekmēti daudzi orgāni. Visbiežāk: āda, sirds, plaušas, locītavas, nieres, pleira un vēderplēve (pēdējās divas ir plānas saistaudi, kas aptver iekšējos orgānus un izklāj attiecīgi krūškurvja un vēdera dobuma iekšpusi).
• Zāles, kas nomāc imūnsistēma. Piemēram, glikokortikosteroīdi (virsnieru hormonu zāles), citostatiskie līdzekļi.

Neskatoties uz vispārīgas pazīmes, katrai no vairāk nekā 200 slimībām ir savi simptomi. Tiesa, pareizas diagnozes noteikšana dažkārt var būt ļoti sarežģīta. Diagnostiku un ārstēšanu veic reimatologs.

Daži pārstāvji

Tipisks grupas pārstāvis sistēmiskas slimības saistaudi - reimatisms. Pēc infekcijas, ko izraisa īpaša veida streptokoku baktērijas, imūnsistēma sāk uzbrukt saviem saistaudiem. Tas var izraisīt iekaisumu sirds sieniņās, kam seko sirds vārstuļu defektu veidošanās, locītavās, nervu sistēmā, ādā un citos orgānos.

Citas šīs grupas slimības - sistēmiskās sarkanās vilkēdes - “vizītkarte” ir raksturīgi izsitumi uz sejas ādas “tauriņa” formā. Iekaisumi var attīstīties arī locītavās, ādā un iekšējos orgānos.

Dermatomiozīts un polimiozīts ir slimības, kuras attiecīgi pavada iekaisuma procesi ādā un muskuļos. Viņu iespējamie simptomi: muskuļu vājums, paaugstināts nogurums, apgrūtināta elpošana un rīšana, drudzis, svara zudums.

Ar reimatoīdo artrītu imūnsistēma uzbrūk locītavām (galvenokārt mazajām – plaukstām un pēdām), ar laiku tās deformējas, pasliktinās kustīgums, līdz pat pilnīgam kustību zudumam.

Sistēmiskā sklerodermija ir slimība, kurā sabiezē saistaudi, kas veido ādu un iekšējos orgānus, un tiek traucēta asinsrite mazajos traukos.

Šegrena sindroma gadījumā imūnsistēma uzbrūk dziedzeriem, galvenokārt siekalu un asaru dziedzeriem. Pacienti ir nobažījušies par acu un mutes sausumu, paaugstinātu nogurumu un locītavu sāpēm. Slimība var izraisīt problēmas ar nierēm, plaušām, gremošanas un nervu sistēmu, asinsvadiem, kā arī palielina limfomas risku.

Sistēmiskās slimības ir autoimūnu traucējumu grupa, kas ietekmē nevis noteiktus orgānus, bet gan veselas sistēmas un audus. Kā likums, šis patoloģisks process ir iesaistīti saistaudi. Šīs slimību grupas terapija līdz šim nav izstrādāta. Šīs slimības ir sarežģīta imunoloģiska problēma.

Mūsdienās viņi bieži runā par jaunu infekciju veidošanos, kas apdraud visu cilvēci. Pirmkārt, tie ir AIDS, putnu gripa, SARS un citi vīrusu slimības. Nav noslēpums, ka lielākā daļa bīstamas baktērijas un vīrusi tika uzvarēti galvenokārt savas imūnsistēmas vai drīzāk tās stimulēšanas (vakcinācijas) dēļ.

Šo procesu veidošanās mehānisms līdz mūsdienām vēl nav noskaidrots. Ārsti nevar saprast, kas izraisa negatīva reakcija imūnsistēma uz audiem. Stress, traumas, dažādas infekcijas slimības, hipotermija utt. var izraisīt darbības traucējumus cilvēka organismā.

Sistēmisko slimību diagnostiku un ārstēšanu galvenokārt veic tādi ārsti kā imunologs, terapeits, reimatologs un citi speciālisti.

Sistēmiskās slimības ietver:

sistēmiskā sklerodermija;

recidivējošais polihondrīts;

idiopātisks dermatomiozīts;

sistēmiskā sarkanā vilkēde;

reimatiskā polimialģija;

atkārtots pannikulīts;

difūzs fascīts;

Behčeta slimība;

jaukta saistaudu slimība;

sistēmisks vaskulīts.

Visām šīm slimībām ir daudz kopīga. Jebkurai saistaudu slimībai ir vispārīgi simptomi un līdzīga patoģenēze. Turklāt, skatoties uz fotoattēlu, ir grūti atšķirt pacientus ar vienu diagnozi no pacientiem ar citu slimību no tās pašas grupas.

Kas ir saistaudi?

Lai saprastu slimību nopietnību, vispirms jāapsver, kas ir saistaudi.

Tiem, kas līdz galam nezina, saistaudi ir visi organisma audi, kas atbild par noteiktas ķermeņa sistēmas vai kāda no orgāniem funkcijām. Turklāt tā atbalsta lomu ir grūti pārvērtēt. Tas pasargā cilvēka ķermeni no bojājumiem un notur to vajadzīgajā stāvoklī, kas nodrošina ietvaru visam ķermenim. Saistaudi sastāv no visiem orgānu apvalkiem, ķermeņa šķidrumiem un kaulu skeleta. Šie audi var veidot 60 līdz 90% no orgānu kopējā svara, tāpēc visbiežāk saistaudu slimība skar lielāko ķermeņa daļu, lai gan dažos gadījumos tā iedarbojas lokāli, skarot tikai vienu orgānu.

Kādi faktori ietekmē sistēmisku slimību attīstību

Tas viss ir tieši atkarīgs no slimības izplatīšanās veida. Šajā sakarā tās iedala sistēmiskās vai nediferencētās slimībās. Vissvarīgākais faktors, kas ietekmē abu slimību veidu attīstību, ir ģenētiskā predispozīcija. Patiesībā tāpēc viņi ieguva savu nosaukumu - autoimūnas saistaudu slimības. Tomēr jebkuras autoimūnas slimības attīstībai ar vienu faktoru nepietiek.

To iedarbībai pakļautajam cilvēka ķermenim ir papildu ietekme:

dažādas infekcijas, kas traucē normālu imūnprocesu;

palielināta insolācija;

hormonālā nelīdzsvarotība, kas parādās grūtniecības vai menopauzes laikā;

atsevišķu zāļu nepanesība;

dažādu toksisku vielu un starojuma ietekme uz ķermeni;

temperatūras režīms;

foto apstarošana un daudz kas cits.

Attīstoties jebkurai no šīs grupas slimībām, tiek spēcīgi traucēti noteikti imūnprocesi, kas savukārt izraisa visas izmaiņas organismā.

Vispārējas pazīmes

Papildus tam, ka sistēmiskām slimībām ir līdzīga attīstība, tām ir arī daudz kopīgu simptomu:

bieži sastopami daži slimības simptomi;

katrs no tiem atšķiras ar ģenētisko predispozīciju, kuras cēlonis ir sestās hromosomas īpašības;

izmaiņas saistaudos raksturo līdzīgas pazīmes;

Daudzu slimību diagnostika notiek pēc līdzīgas shēmas;

visi šie traucējumi vienlaikus ietekmē vairākas ķermeņa sistēmas;

vairumā gadījumu pirmajā attīstības stadijā slimība netiek uztverta nopietni, jo viss notiek vieglā formā;

princips, pēc kura tiek ārstētas visas slimības, ir tuvs citu cilvēku ārstēšanas principiem;

• Daži iekaisuma aktivitātes rādītāji atbilstošos laboratorijas testos būs līdzīgi.

Ja ārsti precīzi noteiktu cēloņus, kas izraisa šādu iedzimtu saistaudu slimību organismā, tad diagnoze būtu daudz vienkāršāka. Tajā pašā laikā viņi precīzi noteiktu nepieciešamās metodes, kurām nepieciešama slimības profilakse un ārstēšana. Tāpēc pētījumi šajā jomā neapstājas. Viss, ko eksperti var pateikt par vides faktoriem, t.sk. par vīrusiem, ka tie tikai saasina slimību, kas iepriekš notika latentā formā, kā arī darbojas kā tās katalizatori cilvēka organismā, kuram ir visi ģenētiskie priekšnoteikumi.

Sistēmisku slimību ārstēšana

Slimības klasifikācija pēc tās gaitas formas notiek tieši tāpat kā citos gadījumos:

Viegla forma.

Smaga forma.

Profilakses periods.

Gandrīz visos gadījumos saistaudu slimību gadījumā nepieciešama aktīva ārstēšana, ieskaitot kortikosteroīdu dienas devas. Ja slimība norit mierīgā gaitā, tad lielas devas nav vajadzīgas. Ārstēšana nelielās porcijās šādos gadījumos var tikt papildināta ar pretiekaisuma līdzekļiem.

Ja ārstēšana ar kortikosteroīdiem ir neefektīva, to veic vienlaikus ar citostatisko līdzekļu lietošanu. Visbiežāk šī kombinācija palēnina to šūnu attīstību, kuras veic kļūdainas aizsardzības reakcijas pret citām sava ķermeņa šūnām.

Smagāko formu slimību ārstēšana ir nedaudz atšķirīga. Tas ir saistīts ar atbrīvošanos no imūnkompleksiem, kas ir sākuši darboties nepareizi, kuriem tiek izmantota plazmaferēzes tehnika. Lai izslēgtu jaunu imūnaktīvo šūnu grupu veidošanos, tiek veikts procedūru kopums, kas vērsts uz apstarošanu limfmezgli.

Ir zāles, kas iedarbojas nevis uz skarto orgānu vai slimības cēloni, bet gan uz visu ķermeni kopumā. Zinātnieki nebeidz izstrādāt jaunas metodes, kas varētu lokāli ietekmēt organismu. Jaunu narkotiku meklēšana turpinās trīs galvenajos virzienos.

Visdaudzsološākā metode ir gēnu terapija., kas ietver bojāta gēna aizstāšanu. Bet zinātnieki vēl nav sasnieguši tās praktisko pielietojumu, un mutācijas, kas atbilst specifiska slimība, ne vienmēr var noteikt.

Ja iemesls ir ķermeņa kontroles zudums pār šūnām, daži zinātnieki iesaka tās aizstāt ar jaunām, izmantojot skarbu imūnsupresīvu terapiju. Šis paņēmiens jau ir izmantots un uzrādījis labus rezultātus ārstēšanas laikā multiplā skleroze un sarkano vilkēdi, taču joprojām nav skaidrs, cik ilgstoša ir tās iedarbība un vai “veco” imunitātes nomākšana ir droša.

Skaidrs, ka kļūs pieejamas metodes, kas nenovērš slimības cēloni, bet noņem tās izpausmi. Pirmkārt, tās ir zāles, kas radītas, pamatojoties uz antivielām. Viņi var bloķēt imūnsistēmu no uzbrukumiem viņu audiem.

Vēl viens veids ir izrakstīt pacientam vielas, kas piedalās imūnprocesa regulēšanā. Tas neattiecas uz tām vielām, kas parasti nomāc imūnsistēmu, bet gan uz dabisko regulatoru analogiem, kas ietekmē tikai noteikta veida šūnas.

Lai ārstēšana būtu efektīva,

Ar speciālista pūlēm vien nepietiek.

Lielākā daļa speciālistu saka, ka, lai atbrīvotos no slimības, ir nepieciešamas vēl divas obligātas lietas. Pirmkārt, pacientam jābūt pozitīvai attieksmei un vēlmei izveseļoties. Vairākkārt ir atzīmēts, ka pašapziņa daudziem cilvēkiem ir palīdzējusi izkļūt no pat šķietami bezcerīgākajām situācijām. Turklāt svarīgs ir draugu un ģimenes locekļu atbalsts. Izpratne par mīļajiem ir ārkārtīgi svarīga, kas cilvēkam dod spēku.

Savlaicīga diagnostika slimību sākotnējā stadijā ļauj efektīva profilakse un ārstēšana. Tam jāpievērš īpaša uzmanība pacientiem, jo ​​viegli simptomi var būt brīdinājums par tuvojošām briesmām. Diagnozei jābūt detalizētai, strādājot ar personām, kurām ir īpašs jutīguma simptoms pret noteiktiem zāles un pārtika, bronhiālā astma, alerģijas. Riska grupā ietilpst arī tie pacienti, kuru tuvinieki vairākkārt vērsušies pēc palīdzības pie ārstiem un ārstējas pēc difūzo slimību pazīmju un simptomu atpazīšanas. Ja novirzes ir pamanāmas asins analīzes līmenī (vispārīgi), arī šī persona pieder pie riska grupas, kas ir rūpīgi jāuzrauga. Mēs nedrīkstam aizmirst par tiem cilvēkiem, kuru simptomi liecina par fokālu saistaudu slimību klātbūtni.

Sistēmisku slimību piemēri

Slavenākā šīs grupas slimība ir reimatoīdais artrīts. Bet šī slimība nav visizplatītākā autoimūna patoloģija. Visbiežāk cilvēki sastopas ar autoimūniem vairogdziedzera bojājumiem – Hašimoto tiroidītu un difūzu toksisko goitu. Saskaņā ar autoimūno mehānismu sistēmiskā sarkanā vilkēde joprojām attīstās, cukura diabēts I tips un multiplā skleroze.

Ir vērts atzīmēt, ka autoimūns raksturs var būt raksturīgs ne tikai slimībām, bet arī noteiktiem sindromiem. Spilgts piemērs ir hlamīdija, slimība, ko izraisa hlamīdijas (seksuāli transmisīvās slimības). Ar šo slimību bieži attīstās Reitera sindroms, kam raksturīgi locītavu, acu un uroģenitālais trakts. Šādas izpausmes nekādā veidā nav saistītas ar mikrobu iedarbību, bet rodas autoimūnu reakciju rezultātā.

Sistēmisku slimību cēloņi

Imūnsistēmas nobriešanas laikā (līdz 13-15 gadiem) limfocīti “trenējas” limfmezglos un aizkrūts dziedzerī. Turklāt katrs šūnu klons iegūst spēju atpazīt noteiktas svešas olbaltumvielas, lai pēc tam cīnītos ar dažādām infekcijām. Noteikta limfocītu daļa iemācās atpazīt sava ķermeņa olbaltumvielas kā svešas. Šādus limfocītus parasti stingri kontrolē imūnsistēma; tie, iespējams, kalpo slimu vai bojātu ķermeņa šūnu iznīcināšanai. Bet dažiem cilvēkiem tiek zaudēta kontrole pār tiem, kā rezultātā palielinās viņu aktivitāte un sākas normālu šūnu iznīcināšana, proti, attīstās autoimūna slimība.

Jaukta saistaudu slimība (MCTD)- unikāls sistēmisku saistaudu bojājumu klīnisks imunoloģiskais sindroms iekaisuma raksturs, kas izpaužas kā atsevišķu SSc, polimiozīta (dermatomiozīta), SLE pazīmju kombinācija, antivielas pret šķīstošo kodola ribonukleoproteīnu (RNP) augstos titros; prognoze ir labvēlīgāka nekā tām slimībām, kuru simptomi veido sindromu.

CTD pirmo reizi aprakstīja G. G. Sharp et al. kā sava veida “dažādu reimatisko slimību sindromu”. Neskatoties uz to, ka turpmākajos gados ir ziņots par daudziem novērojumiem dažādās valstīs, CTD būtība joprojām nav atklāta, un nav saņemta arī skaidra atbilde - vai tā ir neatkarīga nosoloģiskā forma vai savdabīgs vienas difūzās formas variants. saistaudu slimības - SLE pirmajā vietā.

Kas provocē / Cēloņi jauktu saistaudu slimību:

Slimības attīstībā nozīme ir savdabīgiem imunitātes traucējumiem, kas izpaužas ar ilgstošu noturīgu antivielu palielināšanos pret RNP, hipergammaglobulinēmiju, hipokomplementēmiju un cirkulējošo imūnkompleksu klātbūtni. Sienās asinsvadi tiek konstatēti muskuļi, nieres glomeruli un dermas dermoepidermālais savienojums, TgG, IgM un komplementa nogulsnes, skartajos audos tiek konstatēti limfoīdo un plazmas šūnu infiltrāti. Ir konstatētas izmaiņas T limfocītu imūnregulācijas funkcijās. CTD patoģenēzes iezīme ir proliferatīvu procesu attīstība lielu asinsvadu iekšējās un vidējās membrānās ar plaušu hipertensijas un citu asinsvadu izpausmju klīniskām izpausmēm.

Jauktas saistaudu slimības simptomi:

Kā norādīts CTD definīcijā, slimības klīnisko ainu nosaka tādas SSD pazīmes kā Reino sindroms, roku pietūkums un barības vada hipokinēzija, kā arī polimiozīta un SLE simptomi poliartralģijas vai recidivējoša veidā. poliartrīts, ādas izsitumi tomēr ar dažām raksturīgām īpatnībām.

Reino sindroms- viena no visizplatītākajām pazīmēm. Jo īpaši saskaņā ar mūsu materiāliem Raynaud sindroms tika novērots visiem pacientiem ar atzītu CTD. Reino sindroms ir ne tikai izplatīts, bet arī bieži agrīna zīme slimība, tomēr atšķirībā no SSD tās gaita ir vieglāka, bieži divfāzu, un išēmiskas nekrozes vai čūlu attīstība ir ārkārtīgi reta parādība.

Reino sindromu STS parasti pavada roku pietūkums līdz pat pirkstu “desas formas” formas attīstībai, taču šī vieglas tūskas stadija praktiski nebeidzas ar ādas sacietēšanu un atrofiju ar pastāvīgām fleksijas kontraktūrām ( sklerodaktilija), tāpat kā SSD.

Ļoti savdabīgi muskuļu simptomi- slimības klīniskajā attēlā dominē sāpes un muskuļu vājums ekstremitāšu proksimālajos muskuļos ar strauju uzlabošanos vidējo GCS terapijas devu ietekmē. Muskuļu enzīmu (kreatīnfosfokināzes, aldolāzes) saturs hormonterapijas ietekmē palielinās mēreni un ātri normalizējas. Ādas bojājumi uz pirkstu locītavām, plakstiņu heliotropa krāsa un telangiektāzija gar nagu pamatnes malu, kas raksturīgi dermatomiozītam, ir ārkārtīgi reti.

Savdabīgi locītavu simptomi. Locītavu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā tiek novērota gandrīz visiem pacientiem, galvenokārt migrējošas poliartralģijas veidā, un 2/3 pacientu ir poliartrīts (neerozīvs un, kā likums, nedeformējošs), lai gan vairāki. pacientu atsevišķu pirkstu locītavās attīstās elkoņa kaula novirze un subluksācijas. Procesā parasti tiek iesaistītas lielas locītavas, kā arī roku mazo locītavu bojājumi, piemēram, SLE gadījumā. Reizēm tiek aprakstītas erozīvas un destruktīvas izmaiņas roku locītavās, kuras nevar atšķirt no RA. Līdzīgas izmaiņas tika novērotas mūsu institūta pacientiem.

Barības vada hipokinēzija pacientiem tiek atpazīts un saistīts ar ne tikai rentgena, bet arī manometrisko pētījumu pamatīgumu, tomēr barības vada mobilitātes traucējumi ārkārtīgi reti sasniedz tādu pašu pakāpi kā ar SSD.

Serozo membrānu bojājumi nav novērots tik bieži kā SLE, tomēr CTD gadījumā ir aprakstīts divpusējs efūzijas pleirīts un perikardīts. Ievērojami biežāk patoloģiskajā procesā ir plaušu iesaistīšanās (ventilācijas traucējumi, samazināta vitalitāte, un rentgena izmeklēšanā palielināts un deformēts plaušu attēls). Tajā pašā laikā dažiem pacientiem liela nozīme var būt plaušu simptomiem, kas izpaužas kā pieaugošs elpas trūkums un/vai pulmonālās hipertensijas simptomi.

FTZ īpaša iezīme ir tās retums nieru bojājumi(saskaņā ar literatūru 10-15% pacientu), bet tiem pacientiem, kuriem nieru biopsijā ir vidēji smaga proteīnūrija, hematūrija vai morfoloģiskas izmaiņas, parasti tiek konstatēta labdabīga gaita. Nefrotiskā sindroma attīstība ir ārkārtīgi reta. Piemēram, saskaņā ar klīnikas datiem nieru bojājumi tika novēroti 2 no 21 pacienta ar CTD.

Cerebrovaskulīts tiek diagnosticēts arī reti, bet viegla polineiropātija ir izplatīts simptoms CTD klīnikā.

Starp parastajiem klīniskās izpausmes slimības rodas dažādās smaguma pakāpēs febrila reakcija un limfadenopātija(14 no 21 pacienta) un retāk splenomegālija un hepatomegālija.

Bieži vien ar CTD attīstās Šegrena sindroms, kas galvenokārt ir labdabīgs, tāpat kā ar SLE.

Jaukto saistaudu slimību diagnostika:

• Laboratorijas dati

Vispārējie klīniskie laboratorijas dati par CTD nav specifiski. Apmēram pusei pacientu slimības aktīvajā fāzē ir mērena hipohroma anēmija un tendence uz leikopēniju, un visiem ir paātrināta ESR. Tomēr seroloģiskie pētījumi atklāj antinukleārā faktora (ANF) pieaugumu, kas ir diezgan raksturīgs pacientiem ar raibu imunofluorescences veidu.

Pacientiem ar CTD tiek konstatēti augsti antivielu titri pret kodola ribonukleoproteīnu (RNP) - vienu no šķīstošajiem kodolantigēniem, kas ir jutīgi pret ribonukleāzes un tripsīna iedarbību. Kā izrādījās, tās ir antivielas pret RNP un citiem šķīstošiem kodola antigēniem, kas izraisa imūnfluorescences kodolu. Būtībā šīs seroloģiskās pazīmes kopā ar iepriekš minētajām klīniskajām atšķirībām no klasiskajām nosoloģiskajām formām kalpoja par pamatu CTD sindroma identificēšanai.

Turklāt bieži tiek atzīmēta hipsargammaglobulipsmija, bieži pārmērīga, kā arī RF parādīšanās. Tajā pašā laikā CTD īpaši raksturo šo traucējumu noturība un smagums neatkarīgi no patoloģiskā procesa aktivitātes svārstībām. Tajā pašā laikā slimības aktīvajā fāzē ne tik reti tiek atklāti cirkulējoši imūnkompleksi un viegla hipokomplementēmija.

Jauktu saistaudu slimību ārstēšana:

GCS atšķiras ar augstu efektivitāti pat vidējās un mazās devās, atšķirībā no SSD.

Tā kā pēdējos gados ir bijusi tendence attīstīties nefropātijai un pulmonālai hipertensijai, pacientiem ar šīm klīniskajām pazīmēm dažkārt ir nepieciešamas lielas GCS un citostatisko zāļu devas.

Slimības prognoze kopumā ir apmierinoša, taču ir aprakstīti nāves gadījumi, kas galvenokārt radušies nieru mazspējas vai plaušu hipertensijas dēļ.

Pie kādiem ārstiem jums jāvēršas, ja Jums ir jaukta saistaudu slimība:

Reimatologs

Tevi kaut kas traucē? Vai vēlaties uzzināt sīkāku informāciju par jaukto saistaudu slimību, tās cēloņiem, simptomiem, ārstēšanas un profilakses metodēm, slimības gaitu un diētu pēc tās? Vai arī jums ir nepieciešama pārbaude? Jūs varat pierakstieties pie ārsta- klīnika eirolab vienmēr jūsu rīcībā! Labākie ārsti jūs izmeklēs, izpētīs ārējās pazīmes un palīdzēs noteikt slimību pēc simptomiem, konsultēs un sniegs nepieciešamo palīdzību un veikt diagnozi. tu arī vari zvaniet ārstam mājās. Klīnika eirolab atvērts jums visu diennakti.

Kā sazināties ar klīniku:
Mūsu klīnikas Kijevā tālruņa numurs: (+38 044) 206-20-00 (daudzkanālu). Klīnikas sekretāre izvēlēsies Jums piemērotu dienu un laiku ārsta apmeklējumam. Ir norādītas mūsu koordinātas un virzieni. Sīkāk apskatiet visus klīnikas pakalpojumus tajā.

(+38 044) 206-20-00

Ja iepriekš esat veicis kādu pētījumu, Noteikti nogādājiet to rezultātus pie ārsta konsultācijai. Ja pētījumi nebūs veikti, visu nepieciešamo izdarīsim savā klīnikā vai ar kolēģiem citās klīnikās.

Tu? Ir nepieciešams ļoti uzmanīgi pievērsties jūsu vispārējai veselībai. Cilvēki nepievērš pietiekami daudz uzmanības slimību simptomi un neapzinās, ka šīs slimības var būt dzīvībai bīstamas. Ir daudz slimību, kas sākumā mūsu organismā neizpaužas, bet beigās izrādās, ka diemžēl ir par vēlu tās ārstēt. Katrai slimībai ir savi specifiski simptomi, raksturīgi ārējās izpausmes- tā saucamais slimības simptomi. Simptomu noteikšana ir pirmais solis slimību diagnosticēšanā kopumā. Lai to izdarītu, jums tas jādara vairākas reizes gadā. jāpārbauda ārstam, lai ne tikai novērstu kādu šausmīgu slimību, bet arī uzturētu veselīgu garu ķermenī un organismā kopumā.

Ja vēlies uzdot ārstam jautājumu, izmanto tiešsaistes konsultāciju sadaļu, iespējams, tur atradīsi atbildes uz saviem jautājumiem un izlasīsi pašaprūpes padomi. Ja jūs interesē atsauksmes par klīnikām un ārstiem, mēģiniet atrast nepieciešamo informāciju sadaļā. Reģistrējies arī uz medicīnas portāls eirolab lai neatpaliktu no jaunākajām ziņām un informācijas atjauninājumiem vietnē, kas tiks automātiski nosūtīta jums pa e-pastu.

Citas slimības no grupas Skeleta-muskuļu sistēmas un saistaudu slimības:

DIFFŪZĀS SAISTĪVĀ AUDA SLIMĪBAS

Difūzās saistaudu slimības (DCT) jeb kolagenozes (vēsturiski nozīmīgs termins) ir slimību grupa, kam raksturīgi sistēmiski imūniekaisuma bojājumi saistaudos un to atvasinājumiem. Šī ir grupa, bet ne nosoloģisks jēdziens, un tāpēc šim terminam nevajadzētu apzīmēt atsevišķas nosoloģiskās formas.

CTD apvieno diezgan lielu skaitu slimību. Visizplatītākie ir SLE, SSD un DM. Šajā slimību grupā ietilpst arī ARF, kas tradicionāli tiek aprakstīta slimību sadaļā sirds un asinsvadu sistēmu. Tagad ir pierādīts, ka ar CTD rodas pamatīgi imūnās homeostāzes traucējumi, kas izpaužas autoimūno procesu attīstībā, t.i. imūnsistēmas reakcijas, ko pavada antivielu vai sensibilizētu limfocītu veidošanās, kas vērstas pret sava organisma antigēniem.

Autoimūno traucējumu pamatā ir imūnregulācijas nelīdzsvarotība, kas izpaužas kā supresora inhibīcija un palielināta T-limfocītu palīga aktivitāte, kam seko B-limfocītu aktivācija un dažādu specifisku autoantivielu hiperprodukcija.

Ir vairākas kopīgas iezīmes, kas apvieno DZST:

Kopējā patoģenēze ir imūnās homeostāzes pārkāpums, kas izpaužas kā nekontrolēta autoantivielu veidošanās un antigēnu-antivielu imūnkompleksu veidošanās, kas cirkulē asinīs un fiksējas audos, kam seko smaga iekaisuma reakcija (īpaši mikrovaskulārā, nierēs). , locītavas utt.);

Morfoloģisko izmaiņu līdzība (fibrinoīdās izmaiņas saistaudu galvenajā vielā, vaskulīts, limfoīdo un plazmas šūnu infiltrāti utt.);

Hroniska gaita ar paasinājumu un remisiju periodiem;

Paasinājums nespecifisku ietekmju ietekmē (infekcijas slimības, insolācija, vakcinācija utt.);

Multisistēmu bojājumi (āda, locītavas, serozās membrānas, nieres, sirds, plaušas);

Imūnsupresīvo zāļu (glikokortikoīdu, citostatisko līdzekļu) terapeitiskā iedarbība.

Visas šajā grupā iekļautās slimības atšķiras pēc klīniskām un morfoloģiskām pazīmēm, tāpēc katrā konkrētā gadījumā jātiecas uz precīzu nosoloģisko diagnozi.

Šajā nodaļā ir sniegta SLE, SSc un DM diagnostikas meklēšana.

SISTĒMiskā sarkanā vilkēde

Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE) ir sistēmiska autoimūna slimība, kas rodas jauniešiem (galvenokārt sievietēm) un attīstās uz ģenētiski noteiktas imūnregulācijas procesu nepilnības fona, kas izraisa nekontrolētu antivielu veidošanos pret savām šūnām un to sastāvdaļām un autoimūnu un imūnkompleksu hronisku bojājumu attīstība (V.A. Nasonova, 1989). Slimības būtība ir saistaudu, mikroasinsvadu, ādas, locītavu un iekšējo orgānu imūniekaisuma bojājumi, par vadošajiem tiek uzskatīti viscerālie bojājumi, kas nosaka slimības gaitu un prognozi.

SLE sastopamība svārstās no 4 līdz 25 gadījumiem uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Visbiežāk slimība attīstās sievietēm reproduktīvais vecums. Grūtniecības laikā un pēcdzemdību periods ievērojami palielinās saasināšanās risks. Sievietes ar SLE slimo 8-10 reizes biežāk nekā vīrieši. Saslimstības maksimums notiek 15-25 gadu vecumā. Bērniem slimo meiteņu un zēnu attiecība samazinās un ir 3:1. Mirstība ar SLE ir 3 reizes augstāka nekā vispārējā populācijā. Vīriešiem slimība ir tikpat smaga kā sievietēm.

SLE pieder pie ģenētiski determinētām slimībām: populācijā veiktie pētījumi liecina, ka nosliece uz SLE rašanos ir saistīta ar noteiktiem II histokompatibilitātes klases gēniem (HLA), ģenētiski noteiktu atsevišķu komplementa komponentu deficītu, kā arī ar sēnīšu gēnu polimorfismu. daži receptori un audzēja nekrozes faktors α (TNF-α).

Etioloģija

SLE specifiskais etioloģiskais faktors nav noteikts, bet gan to skaits klīniskie simptomi(citopēnisks sindroms, eritēma un enantēma) un noteikti slimības attīstības modeļi ļauj saistīt SLE ar slimībām vīrusu etioloģija. Pašlaik liela nozīme tiek piešķirta RNS vīrusiem (lēniem vai latenti vīrusi). Ģimenes saslimšanas gadījumu atklāšana, biežā citu reimatisko vai alerģisko saslimšanu un dažādu imūno traucējumu sastopamība ģimenēs ļauj aizdomāties par ģimenes ģenētiskās noslieces iespējamo nozīmi.

SLE izpausmi veicina vairāki nespecifiski faktori - insolācija, nespecifiska infekcija, serumu ievadīšana, noteiktu zāļu uzņemšana. zāles(jo īpaši perifērie vazodilatatori no hidralazīna grupas), kā arī stress. SLE var sākties pēc dzemdībām vai aborta. Visi šie dati ļauj uzskatīt SLE par daudzfaktoru slimību.

Patoģenēze

Sakarā ar vīrusa ietekmi uz imūnsistēmu un, iespējams, pretvīrusu antivielām, uz iedzimtas noslieces fona, rodas imūnās atbildes regulēšanas traucējumi, kas izraisa humorālās imunitātes hiperreaktivitāti. Pacientu organismā notiek nekontrolēta antivielu veidošanās pret tā dažādiem audiem, šūnām un olbaltumvielām (tostarp dažādām šūnu organellām un DNS). Ir konstatēts, ka SLE gadījumā autoantivielas tiek ražotas aptuveni četrdesmit no vairāk nekā diviem simtiem potenciālo šūnu antigēno komponentu. Pēc tam notiek imūnkompleksu veidošanās un to nogulsnēšanās dažādos orgānos un audos (galvenokārt mikrovaskulārā). Raksturīgi dažādi imūnregulācijas defekti, ko papildina citokīnu (IL-6, IL-4 un IL-10) hiperprodukcija. Tad attīstās procesi, kas saistīti ar fiksēto imūnkompleksu likvidēšanu, kas izraisa lizosomu enzīmu izdalīšanos, orgānu un audu bojājumus un imūno iekaisumu attīstību. Iekaisuma un saistaudu iznīcināšanas procesā izdalās jauni antigēni, kas izraisa antivielu veidošanos un jaunu imūnkompleksu veidošanos. Tādējādi veidojas apburtais loks, nodrošinot hronisku slimības gaitu.

Klasifikācija

Pašlaik mūsu valstī ir pieņemta SLE gaitas klīnisko variantu darba klasifikācija, ņemot vērā:

Strāvas raksturs;

Patoloģiskā procesa aktivitāte;

Orgānu un sistēmu bojājumu klīniskās un morfoloģiskās īpašības. Slimības būtība

Akūtai gaitai raksturīga strauja daudzu orgānu izmaiņu attīstība (ieskaitot nieru un centrālās nervu sistēmas bojājumus) un augsta imunoloģiskā aktivitāte.

Subakūta gaita: slimības sākumā parādās galvenie simptomi, nespecifiski ādas un locītavu bojājumi. Slimība notiek viļņveidīgi, ar periodiskiem paasinājumiem un vairāku orgānu darbības traucējumu attīstību 2-3 gadu laikā no pirmo simptomu parādīšanās.

Hroniskajai gaitai raksturīgs ilgstošs viena vai vairāku simptomu pārsvars: atkārtots poliartrīts, diskoīdā vilkēdes sindroms, Reino sindroms, Verlhofa sindroms vai Šegrena sindroms. Vairāku orgānu bojājumi rodas līdz slimības 5.-10. gadam.

Procesa fāze un aktivitātes pakāpe:

Aktīvs (augsta aktivitāte - III, mērena - II, minimāla - I);

Neaktīvs (remisija).

Bojājumu klīniskās un morfoloģiskās īpašības:

Āda (tauriņa simptoms, kapilīts, eksudatīvā eritēma, purpura, diskoidā vilkēde utt.);

Locītavas (artralģija, akūts, subakūts un hronisks poliartrīts);

Serozās membrānas (poliserozīts - pleirīts, perikardīts un peresplenīts);

Sirds (miokardīts, endokardīts, mitrālā vārstuļa mazspēja);

Plaušas (akūts un hronisks pneimonīts, pneimoskleroze);

Nieres (nefrotiska vai jaukta tipa lupus nefrīts, urīnceļu sindroms);

Nervu sistēma (meningoencefalopoliradikuloneirīts, polineirīts).

Hroniskas slimības gaitā 20-30% pacientu attīstās tā sauktais antifosfolipīdu sindroms, ko raksturo klīnisku un laboratorisku simptomu komplekss, ieskaitot vēnu un (vai) artēriju trombozi, dažādas formas dzemdību patoloģija, trombocitopēnija un dažādi orgānu bojājumi. Raksturīga imunoloģiska pazīme ir antivielu veidošanās, kas reaģē ar fosfolipīdiem un fosfolipīdus saistošiem proteīniem (antifosfolipīdu sindroms tiks apspriests sīkāk tālāk).

Ir arī trīs patoloģiskā procesa aktivitātes pakāpes, kas raksturo potenciāli atgriezenisku imūniekaisuma bojājumu smagumu un nosaka katra atsevišķa pacienta ārstēšanas īpatnības. Aktivitāte ir jānošķir no slimības smaguma pakāpes, kas attiecas uz visu slimību neatgriezeniskas izmaiņas, potenciāli bīstami pacientam.

Klīniskā aina

Slimības klīniskā aina ir ārkārtīgi daudzveidīga, kas saistīta ar orgānu un sistēmu bojājumu daudzveidību, gaitas raksturu, fāzi un aktivitātes pakāpi. iekaisuma process.

Viņi saņem informāciju, uz kuras pamata var formulēt ideju:

Par slimības sākuma variantu;

Slimības raksturs;

Atsevišķu orgānu un sistēmu iesaistīšanās pakāpe patoloģiskajā procesā;

Iepriekšējā ārstēšana, tās efektivitāte un iespējamās komplikācijas.

Slimības sākums var būt ļoti dažāds. Visbiežāk to pārstāv dažādu sindromu kombinācija. Monosymptomātisks sākums parasti nav tipisks. Šajā sakarā pieņēmums par SLE slimību rodas no brīža, kad pacientam tiek atklāta šāda kombinācija. Šajā gadījumā palielinās noteiktu sindromu diagnostiskā vērtība.

SLE agrīnajā periodā biežākie sindromi ir locītavu, ādas un serozo membrānu bojājumi, kā arī drudzis. Tādējādi aizdomīgākās kombinācijas attiecībā uz SLE būs:

Drudzis, poliartrīts un trofiski ādas bojājumi (jo īpaši matu izkrišana - alopēcija);

Poliartrīts, drudzis un pleiras bojājumi (pleirīts);

Drudzis, trofiski ādas bojājumi un pleiras bojājumi.

Šo kombināciju diagnostiskā nozīme ievērojami palielinās, ja ādas bojājumu pārstāv eritēma, bet slimības sākuma periodā tā tiek fiksēta tikai 25% gadījumu. Tomēr šis apstāklis ​​nemazina iepriekš minēto kombināciju diagnostisko vērtību.

Asimptomātisks slimības sākums nav raksturīgs, bet SLE debija tiek atzīmēta ar masveida tūsku, kas saistīta ar nefrotiskā vai jaukta tipa difūzā glomerulonefrīta (lupus nefrīta) attīstību jau no paša sākuma.

Dažādu orgānu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā izpaužas ar to iekaisuma bojājuma simptomiem (artrīts, miokardīts, perikardīts, pneimonīts, glomerulonefrīts, polineirīts u.c.).

Informācija par iepriekšējo ārstēšanu ļauj spriest:

Par tā optimālumu;

Par slimības smagumu un procesa aktivitātes pakāpi (glikokortikoīdu sākotnējās devas, to lietošanas ilgums, uzturošās devas, citostatisko līdzekļu iekļaušana smagu imūnsistēmas traucējumu ārstēšanas kompleksā, augsta lupus nefrīta aktivitāte u.c.);

Par glikokortikoīdu un citostatisko ārstēšanas komplikācijām.

Pirmajā posmā var izdarīt noteiktus secinājumus par ilgstošas ​​slimības gaitas diagnozi, bet tās debijas laikā diagnoze tiek noteikta turpmākajos pētījuma posmos.

Jūs varat iegūt daudz datu, kas norāda uz orgānu bojājumiem un to funkcionālās mazspējas pakāpi.

Skeleta-muskuļu sistēmas bojājumi izpaužas kā poliartrīts, kas atgādina RA ar simetriskiem plaukstas mazo locītavu (proksimālās starpfalangu, metakarpofalangeālās, plaukstas locītavas) un lielo locītavu (retāk) bojājumiem. Ar detalizētu slimības klīnisko ainu tiek noteikta locītavu deformācija periartikulāras tūskas dēļ. Slimības gaitā veidojas sīko locītavu deformācijas. Locītavu izmaiņas var papildināt ar muskuļu bojājumiem difūzas mialģijas veidā un ļoti reti - patiesu PM ar pietūkumu un muskuļu vājumu. Dažreiz bojājumu attēlo tikai artralģija.

Ādas bojājumi tiek novēroti tikpat bieži kā locītavu bojājumi. Raksturīgākie ir eritematozi izsitumi uz sejas zigomātisko velvju zonā un deguna aizmugurē ("tauriņš"). Iekaisīgi izsitumi uz deguna un vaigiem, kas atkārto “tauriņa” kontūru, tiek parādīti dažādos variantos:

Asinsvadu (vaskulīts) "tauriņš" - nestabils, pulsējošs, difūzs ādas apsārtums ar ciānisku nokrāsu sejas vidus zonā,

saasina ārējie faktori (insolācija, vējš, aukstums) vai uztraukums;

. “tauriņa” tipa centrbēdzes eritēma (ādas izmaiņas lokalizējas tikai deguna tiltā).

Papildus "tauriņam" var konstatēt diskoīdus izsitumus - eritematozas, izvirzītas plāksnes ar keratisku traucējumiem un sekojošu sejas, ekstremitāšu un stumbra ādas atrofijas attīstību. Visbeidzot, dažiem pacientiem rodas nespecifisks eksudatīvā eritēma uz ekstremitāšu un krūškurvja ādas, kā arī fotodermatozes pazīmes uz atklātām ķermeņa daļām.

Ādas bojājumi ietver kapilāru – precīzi hemorāģiskus izsitumus uz pirkstu galiem, nagu pamatnēm un plaukstām. Ādas bojājumus var kombinēt ar enantēmu uz cietajām aukslējām. Uz mutes gļotādas vai nazofaringijas apvidū var konstatēt nesāpīgas čūlas.

Serozo membrānu bojājumi rodas 90% pacientu (klasiskā diagnostikas triāde - dermatīts, artrīts, poliserozīts). Īpaši bieži tiek bojāti pleiras un perikarda bojājumi, retāk - vēderplēve. Pleirīta un perikardīta simptomi ir aprakstīti iepriekšējās sadaļās, tāpēc turpmāk tiks uzskaitītas tikai to pazīmes SLE gadījumā:

Biežāk rodas sausais pleirīts un perikardīts;

Izsvīduma formās eksudāta daudzums ir mazs;

Serozo membrānu bojājumi ir īslaicīgi un parasti tiek diagnosticēti retrospektīvi, kad rentgenā konstatē pleiroperikarda saaugumus vai piekrastes, starplobārās un videnes pleiras sabiezējumus;

Ir izteikta tendence attīstīties adhezīviem procesiem (visa veida saaugumi un serozo dobumu likvidēšana).

SLE raksturo sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi, kas rodas dažādās slimības stadijās.

Visbiežāk tiek konstatēts perikardīts, kas ir pakļauts recidīvam. Daudz biežāk nekā tika uzskatīts, endokarda bojājumi tiek atzīmēti kā kārpains endokardīts (lupus endokardīts) uz mitrālā, aortas vai trikuspidālā vārstuļa lapiņām. Ja process ilgst ilgu laiku, meklēšanas otrajā posmā var konstatēt attiecīgā vārsta nepietiekamības pazīmes (atveres stenozes pazīmes, kā likums, nav).

Fokālais miokardīts gandrīz nekad netiek reģistrēts, bet difūzu bojājumu, īpaši smagos gadījumos, pavada noteikti simptomi (skatīt “Miokardīts”).

Asinsvadu bojājumi var izpausties kā Reino sindroms, kam raksturīgi paroksizmāli attīstoši roku un (vai) pēdu arteriālās asins piegādes traucējumi, kas rodas aukstuma vai uzbudinājuma ietekmē. Uzbrukuma laikā tiek atzīmēta parestēzija; pirkstu āda kļūst bāla un (vai) ciāniska, pirksti ir auksti. Pārsvarā tiek bojāti II-V roku un kāju pirksti, retāk citas distālās ķermeņa daļas (deguns, ausis, zods utt.).

Plaušu bojājumus var izraisīt pamata slimība un sekundāra infekcija. Iekaisuma process plaušās (pneimonīts) notiek akūti vai turpinās vairākus mēnešus un izpaužas ar plaušu audu sindroma iekaisuma infiltrācijas pazīmēm, kas līdzinās pneimonijai. Procesa īpatnība ir neproduktīva klepus rašanās kombinācijā ar elpas trūkumu. Vēl viena plaušu bojājumu iespēja ir hroniskas intersticiālas izmaiņas (perivaskulāro, peribronhiālo un starplobulāro saistaudu iekaisums), kas izpaužas kā lēni progresējoša elpas trūkuma attīstība un izmaiņas plaušās rentgena izmeklēšanas laikā. Raksturīgu fizisko datu praktiski nav, tāpēc diagnostikas meklēšanas otrajā posmā ir gandrīz neiespējami spriest par šādu plaušu bojājumu.

Kuņģa-zarnu trakta bojājumus parasti raksturo subjektīvas pazīmes, kas konstatētas pirmajā posmā. Fiziskā pārbaude dažkārt atklāj neskaidru jutīgumu epigastrālajā reģionā un aizkuņģa dziedzera vietā, kā arī stomatīta pazīmes. Dažos gadījumos attīstās hepatīts: tiek atzīmēta aknu palielināšanās un jutīgums.

Visbiežāk ar SLE rodas nieru bojājumi (lupus glomerulonefrīts vai lupus nefrīts), kuru evolūcija nosaka pacienta turpmāko likteni. Nieru bojājumi SLE gadījumā var rasties dažādos veidos, tāpēc dati no tiešas pacienta izmeklēšanas var ļoti atšķirties. Ar atsevišķām urīna nogulumu izmaiņām fiziskās apskates laikā nekādas novirzes netiek atklātas. Ar glomerulonefrītu, kas rodas ar nefrotisko sindromu, tiek noteikta masīva tūska un bieži vien hipertensija. Veidojot hronisku nefrītu ar pastāvīgu hipertensiju, tiek konstatēts kreisā kambara palielinājums un otrā toņa akcents otrajā starpribu telpā pa labi no krūšu kaula.

Autoimūna trombocitopēnija (Verlhofa sindroms) izpaužas kā tipiski izsitumi dažāda lieluma hemorāģisku plankumu veidā uz ekstremitāšu iekšējās virsmas, krūškurvja un vēdera ādas, kā arī uz gļotādām. Pēc nelielām traumām (piemēram, pēc zoba izraušanas) rodas asiņošana. Deguna asiņošana dažreiz kļūst bagātīga un izraisa anēmiju. Ādas asiņošana var būt dažādās krāsās: zilganzaļgana, brūna vai dzeltena. Bieži vien SLE ilgstoši izpaužas tikai kā Verlhofa sindroms bez citiem tipiskiem klīniskiem simptomiem.

Sakāve nervu sistēma izteikts dažādās pakāpēs, jo gandrīz visas tās daļas ir iesaistītas patoloģiskajā procesā. Pacienti sūdzas par migrēnas galvassāpēm. Dažreiz rodas krampji. Iespējamie pārkāpumi smadzeņu cirkulācija līdz insulta attīstībai. Pārbaudot pacientu, tiek konstatētas polineirīta pazīmes ar jutīguma traucējumiem, sāpēm gar nervu stumbriem, samazinātu cīpslu refleksu un parestēziju. Organisko smadzeņu sindromu raksturo emocionālā labilitāte, depresijas epizodes, atmiņas traucējumi un demence.

Retikuloendoteliālās sistēmas bojājumus attēlo agrīns simptoms procesa vispārinājums - poliadenopātija (visu limfmezglu grupu palielināšanās, nesasniedzot ievērojamu pakāpi), kā arī, kā likums, mērena liesas un aknu palielināšanās.

Redzes orgāna bojājumi izpaužas kā keratokonjunktivīts sicca, ko izraisa patoloģiskas izmaiņas asaru dziedzeros un to darbības traucējumi. Acu sausums izraisa konjunktivīta, radzenes erozijas vai keratīta attīstību ar redzes traucējumiem.

Ar antifosfolipīdu sindromu var konstatēt venozo (apakšējo ekstremitāšu dziļajās vēnās ar atkārtotām plaušu embolijām) un arteriālo (smadzeņu artērijās, kas izraisa insultu un pārejošus išēmiskus lēkmes) trombozi. Tiek reģistrēti vārstuļu sirds defekti, intrakardiāli trombi, kas imitē sirds miksomu, un tromboze koronārās artērijas līdz ar MI attīstību. Ādas bojājumi, kas saistīti ar antifosfolipīdu sindromu, ir dažādi, bet visizplatītākais ir livedo reticularis. (livedo reticularis).

Tādējādi pēc izmeklējuma otrā posma tiek konstatēti vairāku orgānu bojājumi, un to pakāpe ir ļoti dažāda: no klīniski tikko pamanāmas (subklīniskas) līdz izteiktai, dominējošai pār pārējiem, kas rada priekšnoteikumus diagnostikas kļūdām – šo izmaiņu interpretācijai. kā neatkarīgu slimību pazīmes (piemēram, glomerulonefrīts, miokardīts, artrīts).

Trešais diagnostikas meklēšanas posms SLE gadījumā ir ļoti svarīgi, jo:

Palīdz noteikt galīgo diagnozi;

Parāda imūnsistēmas traucējumu smagumu un iekšējo orgānu bojājumu pakāpi;

Ļauj noteikt patoloģiskā (vilkēdes) procesa aktivitātes pakāpi.

Trešajā posmā augstākā vērtība iegūst laboratorijas tests asinis. Ir divas rādītāju grupas.

Indikatori, kuriem ir tieša diagnostiska nozīme (norāda izteiktus imunoloģiskos traucējumus):

LE šūnas (sarkanās vilkēdes šūnas) ir nobrieduši neitrofīli, kas fagocitē citu asins šūnu kodolproteīnus, kas ir sadalījušies ANF ietekmē.

ANF ​​ir neviendabīga autoantivielu populācija, kas reaģē ar dažādiem šūnu kodola komponentiem un cirkulē asinīs (95% pacientu tās tiek konstatētas ar titru 1:32 vai vairāk). ANF ​​trūkums lielākajā daļā gadījumu ir pretrunā ar SLE diagnozi.

ANA - antivielas pret native (t.i., pret visu molekulu) DNS. To koncentrācijas palielināšanās korelē ar slimības aktivitāti un lupus nefrīta attīstību. Tos konstatē 50-90% pacientu.

Antivielas pret Sm kodola antigēnu (anti-Sm) ir ļoti specifiskas SLE. Antivielas pret Ro/La ribonukleoproteīnu tiek uzskatītas par specifiskām SLE (30% gadījumu tās nosaka ar imunofluorescenci, 20% pacientu ar hemaglutināciju).

"Rozetes" fenomens ir izmainīti kodoli (hematoksilīna ķermeņi), kas brīvi atrodas audos, ko ieskauj leikocīti.

SLE antifosfolipīdu sindroma diagnostika balstās uz lupus antikoagulantu - specifisku antivielu pret fosfolipīdiem noteikšanu, kuras tiek noteiktas, nosakot asins recēšanu, izmantojot funkcionālos testus (nosakot palielinātu tromboplastīna laiku) un antivielas pret kardiolipīnu, izmantojot enzīmu imūnsorbcijas analīzi. Termins “lupus antikoagulants” nav pareizs, jo galvenā iepriekš minēto antivielu klātbūtnes klīniskā pazīme ir tromboze, nevis asiņošana. Šīs antivielas atrodamas arī tā sauktajā primārajā antifosfolipīdu sindromā – neatkarīgā slimībā, kurā rodas tromboze, dzemdību patoloģija, trombocitopēnija, livedo reticularis un autoimūna hemolītiskā anēmija.

Nespecifiski akūtas fāzes indikatori, kas ietver:

Disproteinēmija ar palielinātu α 2 - un γ-globulīnu saturu;

SRB noteikšana;

Paaugstināta fibrinogēna koncentrācija;

ESR palielināšanās.

Smagu locītavu bojājumu gadījumā nelielā titrā var noteikt RF, antivielu pret IgG Fc fragmentu.

Pārbaudot perifērās asinis, leikopēniju (1-1,2x10 9 /l) var konstatēt ar leikocītu formulas nobīdi uz jaunām formām un mielocītiem kombinācijā ar limfopēniju (5-10% limfocītu). Iespējama mērena hipohroma anēmija, dažos gadījumos - hemolītiskā anēmija, ko pavada dzelte, retikulocitoze un pozitīvs Kumbsa tests. Trombocitopēnija dažreiz tiek reģistrēta kombinācijā ar Verlhofa sindromu.

Nieru bojājumus raksturo izmaiņas urīnā, ko var klasificēt šādi (I.E. Tareeva, 1983):

Subklīniska proteīnūrija (olbaltumvielu saturs urīnā 0,5 g/dienā, bieži vien kopā ar nelielu leikocitūriju un eritrocitūriju);

Izteiktāka proteīnūrija, kas kalpo kā nefrotiskā sindroma izpausme, kas pavada subakūtu vai aktīvu lupus nefrītu.

Ļoti augsta proteīnūrija (kā, piemēram, ar amiloidozi) attīstās reti. Tiek atzīmēta mērena hematūrija. Leikociturija var būt gan sarkanās vilkēdes iekaisuma procesa sekas nierēs, gan biežas sekundāra urīnceļu infekcijas bojājuma rezultāts.

Nieru punkcijas biopsija atklāj nespecifiskas mezangiomembranozas izmaiņas, bieži vien ar fibroplastisku komponentu. Uzskata par raksturīgu:

Izmainītu kodolu (hematoksilīna ķermeņu) noteikšana preparātos, kas brīvi atrodas nieru audos;

Glomeruli kapilārās membrānas ir stiepļu cilpu veidā;

Fibrīna un imūnkompleksu nogulsnēšanās uz glomerulu bazālās membrānas elektronu blīvu nogulšņu veidā.

Saskaņā ar PVO klasifikāciju izšķir šādus lupus nefrīta morfoloģiskos veidus:

I klase - bez izmaiņām.

II klase - mezangiālais tips;

III klase - fokusa proliferācijas veids;

IV klase - difūzs proliferatīvais veids;

V klase - membrānas tips;

VI klase - hroniska glomeruloskleroze.

Rentgena izmeklēšana atklāj:

Izmaiņas locītavās (ar locītavu sindromu - epifīzes osteoporoze roku un plaukstu locītavu locītavās, ar hronisku artrītu un deformācijām - locītavas spraugas sašaurināšanās ar subluksācijām);

Izmaiņas plaušās, attīstoties pneimonītam (ar ilgstošu slimības gaitu - diskveida atelektāzi, plaušu modeļa nostiprināšanos un deformāciju kombinācijā ar augstu diafragmas stāvokli);

Izmaiņas sirdī, attīstoties vilkēdes slimībai vai eksudatīvam perikardītam.

EKG var noteikt nespecifiskas izmaiņas ventrikulārā kompleksa beigu daļā (vilnis T un segments ST), līdzīgi tiem, kas aprakstīti iepriekš miokardīta un perikardīta gadījumā.

Smadzeņu CT un MRI atklāj patoloģiskas izmaiņas ar centrālās nervu sistēmas bojājumiem.

Veicot diagnostisko meklēšanu, ir arī jānosaka vilkēdes procesa aktivitātes pakāpe (7-1. tabula).

7-1 tabula. Patoloģiskā procesa aktivitātes kritēriji sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā (Nasonova V.A., 1989)

Tabulas beigas 7-1

Diagnostika

Klasiskās SLE gaitas gadījumos diagnostika ir vienkārša un balstās uz “tauriņa”, recidivējoša poliartrīta un poliserozīta noteikšanu, kas veido klīniskās diagnostikas triādi, ko papildina LE šūnu jeb ANF klātbūtne diagnostikas titros. Papildu nozīme ir pacientu jaunajam vecumam, saistībai ar dzemdībām, abortiem, menstruāciju sākšanos, insolāciju un infekcijas slimībām. Citos gadījumos ir daudz grūtāk noteikt diagnozi, it īpaši, ja iepriekšminētā klasiskā diagnostikas pazīmes trūkst. Šajā situācijā palīdz Amerikas Reimatoloģijas asociācijas (ARA) 1982. gadā izstrādātie un 1992. gadā pārskatītie diagnostikas kritēriji (7-2. tabula).

7-2 tabula. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes (SLE) diagnostikas kritēriji

Tabulas beigas. 7-2

Diagnoze ir uzticama, ja ir izpildīti četri vai vairāk kritēriji. Ja ir mazāk nekā četri kritēriji, SLE diagnoze ir apšaubāma un nepieciešama dinamiska pacienta uzraudzība. Šai pieejai ir skaidrs pamatojums: tā brīdina par glikokortikoīdu parakstīšanu šādiem pacientiem, jo ​​ar tādiem pašiem simptomiem var rasties citas slimības (tostarp paraneoplastiskais sindroms), kurās to lietošana ir kontrindicēta.

Diferenciāldiagnoze

SLE ir jānošķir no vairākām slimībām. Cik liels ir SLE patoloģiskajā procesā iesaistīto orgānu un sistēmu saraksts, tikpat plašs ir to slimību saraksts, kuras pacientam var nepareizi diagnosticēt. SLE var vairāk atdarināt dažādus patoloģiski apstākļi. Īpaši bieži tas notiek slimības sākumā, kā arī ar dominējošiem viena vai divu orgānu (sistēmu) bojājumiem. Piemēram, pleiras bojājumu konstatēšanu slimības sākumā var uzskatīt par tuberkulozes etioloģijas pleirītu; miokardītu var interpretēt kā reimatisko vai nespecifisku. Īpaši daudz kļūdu tiek pieļautas, ja SLE debitē ar glomerulonefrītu. Šādos gadījumos tiek diagnosticēts tikai glomerulonefrīts.

SLE visbiežāk ir jādiferencē no ARF (reimatisma), IE, hroniska aktīva hepatīta (CAH), hemorāģiskās diatēzes (trombocitopēniskā purpura) un citām DTD grupas slimībām.

Nepieciešamība pēc diferenciāldiagnozes ar reimatismu parasti rodas pusaudžiem un jauniem vīriešiem slimības sākumā – kad rodas artrīts un drudzis. Reimatoīdais artrīts no sarkanās vilkēdes atšķiras ar lielāku simptomu nopietnību, dominējošiem lielo locītavu bojājumiem un īslaicīgumu. Iepriekšējam infekcijas bojājumam (stenokardijai) nevajadzētu piešķirt diferenciāldiagnostikas nozīmi, jo tas var kalpot kā nespecifisks faktors, kas izraisa SLE klīnisko pazīmju attīstību. Reimatisma diagnoze kļūst uzticama no brīža, kad parādās sirds bojājumu (reimatiskā kardīta) pazīmes. Sekojošā dinamiskā novērošana ļauj atklāt jaunu sirds defektu, savukārt SLE gadījumā, pat ja attīstās mitrālā vārstuļa nepietiekamība, tā ir viegli izteikta un tai nav pievienoti skaidri simptomi.

hemodinamikas traucējumi. Mitrālā regurgitācija ir viegla. Atšķirībā no SLE, leikocitoze tiek novērota akūtā reimatisma stadijā. ANF ​​nav konstatēts.

SLE un RA diferenciāldiagnoze ir sarežģīta slimības sākuma stadijā, kas ir līdzības dēļ klīniskā aina: rodas simetrisks plaukstas mazo locītavu bojājums, procesā tiek iesaistītas jaunas locītavas, raksturīgs rīta stīvums. Diferenciāldiagnoze balstās uz proliferatīvā komponenta pārsvaru RA skartajās locītavās, agrīnu muskuļu, kas kustina skartās locītavas, novājēšanu un locītavu bojājumu noturību. SLE gadījumā locītavu virsmu erozijas nav, bet tā ir raksturīga RA pazīme. Augsts RF titrs ir raksturīgs RA. SLE gadījumā to konstatē reti un ar zemiem titriem. Īpaši sarežģīts diferenciālis SLE diagnoze un RA viscerālā forma. Precīza diagnoze abos gadījumos neietekmē ārstēšanas raksturu (glikokortikoīdu izrakstīšanu).

Ar CAH var rasties sistēmiski traucējumi drudža, artrīta, pleirīta, ādas izsitumu un glomerulonefrīta veidā. Var noteikt leikopēniju, trombocitopēniju, LE šūnas un ANF. Veicot diferenciāldiagnozi, jāņem vērā:

CAH bieži attīstās pusmūžā;

Pacientiem ar CAH anamnēzē ir vīrusu hepatīts;

Ar CAH tiek konstatētas izteiktas izmaiņas aknu struktūrā un funkcijās (citolītiskais un holestātiskais sindroms, aknu mazspējas pazīmes, hipersplenisms, portāla hipertensija);

SLE gadījumā aknu bojājumi ne vienmēr rodas un izpaužas viegla hepatīta formā (ar mērenām citolītiskā sindroma pazīmēm);

Ar CAH tiek noteikti dažādi vīrusu aknu bojājumu marķieri (pretvīrusu antivielas un vīrusa antigēns).

Primārā IE gadījumā ātri rodas sirds bojājumi (aortas vai mitrālā vārstuļa mazspēja), un antibakteriālā terapija dod skaidru efektu. LE šūnas, antivielas pret DNS un ANF parasti nav. Ar savlaicīgu bakterioloģisko izmeklēšanu tiek konstatēta patogēnas mikrofloras augšana.

Trombocitopēniskajai purpurai (idiopātiskajai vai simptomātiskai) trūkst daudzu sindromu, kas novēroti SLE, nav tipisku laboratorisko izmeklējumu (LE šūnas, ANF, anti-DNS antivielas) un drudža.

Sarežģītākā diferenciāldiagnoze ar citām slimībām no CTD grupas. Apstākļi, piemēram, SSc un MD, var koplietot daudzas funkcijas ar SLE. Šis apstāklis ​​pasliktina iespēju noteikt ANF un LE šūnas šajās slimībās, lai gan mazākā titrā. Galvenās diferenciāldiagnostikas pazīmes ir biežāki un izteiktāki iekšējo orgānu (īpaši nieru) bojājumi SLE gadījumā, pavisam cita rakstura ādas bojājumi SSc un izteikts miopātiskais sindroms DM. Dažos gadījumos pareizu diagnozi var veikt tikai pēc ilga laika

dinamiska pacienta novērošana. Dažreiz tas aizņem vairākus mēnešus un pat gadus (īpaši hroniskas SLE gadījumā ar minimālu aktivitāti).

Nosakot detalizētu SLE klīnisko diagnozi, jāņem vērā visi virsraksti, kas norādīti slimības darba klasifikācijā. Diagnozei jāatspoguļo:

Jānorāda slimības gaitas raksturs (akūts, subakūts, hronisks) un hroniskas gaitas gadījumā (parasti mono vai oligosindromisks) jānorāda vadošais klīniskais sindroms;

Procesa aktivitāte;

Orgānu un sistēmu bojājumu klīniskās un morfoloģiskās īpašības, kas norāda uz funkcionālās mazspējas stadiju (piemēram, ar lupus nefrītu - nieru mazspējas stadiju, ar miokardītu - sirds mazspējas esamību vai neesamību, ar plaušu bojājumu - esamību vai neesamību elpošanas mazspēja utt.);

Ārstēšanas indikācijas (piemēram, glikokortikoīdi);

Ārstēšanas komplikācijas (ja tādas ir).

Ārstēšana

Ņemot vērā slimības patoģenēzi, pacientiem ar SLE ieteicama kompleksa patoģenētiska ārstēšana. Viņa uzdevumi:

Imūnā iekaisuma un imūnkompleksu traucējumu nomākšana (nekontrolēta imūnreakcija);

Imūnsupresīvās terapijas komplikāciju novēršana;

Imūnsupresīvās terapijas laikā radušos komplikāciju ārstēšana;

Ietekme uz atsevišķiem, izteiktiem sindromiem;

CEC un antivielu izvadīšana no organisma.

Pirmkārt, ir jāizslēdz psihoemocionālais stress, insolācija, aktīvi jāārstē pavadošās infekcijas slimības, jāēd pārtikas produkti ar zemu tauku saturu. augsts saturs polinepiesātināts taukskābes, kalcijs un D vitamīns. Slimības saasināšanās laikā un ārstēšanas laikā ar citostatiskiem līdzekļiem nepieciešama aktīva kontracepcija. Nedrīkst lietot kontracepcijas līdzekļus ar augstu estrogēna saturu, jo tie izraisa slimības saasināšanos.

Lai nomāktu imūno iekaisumu un imūnkompleksu traucējumus SLE ārstēšanā, tiek izmantoti galvenie imūnsupresanti: īslaicīgas darbības glikokortikoīdi, citotoksiskas zāles un aminohinolīna atvasinājumi. Ārstēšanas ilgumu, zāļu izvēli, kā arī uzturošās devas nosaka:

Slimības aktivitātes pakāpe;

Plūsmas raksturs (nopietnība);

Plaša iekšējo orgānu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā;

Glikokortikoīdu vai citostatisko līdzekļu panesamība, kā arī imūnsupresīvās terapijas komplikāciju esamība vai neesamība;

Kontrindikāciju esamība.

Sākotnējās slimības stadijās ar minimālu procesa aktivitāti un locītavu bojājumu pārsvaru klīniskajā attēlā glikokortikoīdus vajadzētu ordinēt nelielās devās (prednizolonu devā, kas mazāka par 10 mg/dienā). Pacienti jāreģistrē ambulatorā, lai, parādoties pirmajām slimības paasinājuma pazīmēm, ārsts varētu savlaicīgi nozīmēt ārstēšanu ar glikokortikoīdiem optimālajā devā.

Hroniskas slimības gaitas gadījumā ar pārsvarā ādas bojājumiem hlorokvīnu (devā 0,25 g/dienā) vai hidroksihlorokvīnu var lietot daudzus mēnešus.

Ja parādās augstas aktivitātes pazīmes un iekšējo orgānu procesa vispārinājums, nekavējoties jāpāriet uz efektīvāku imūnsupresīvu ārstēšanu ar glikokortikoīdiem: prednizolonu ordinē devā 1 mg / dienā vai vairāk. Lielu devu lietošanas ilgums svārstās no 4 līdz 12 nedēļām. Devas samazināšana jāveic pakāpeniski, stingrā klīniskā un laboratoriskā kontrolē. Pacientiem daudzus gadus jālieto uzturošās devas (5-10 mg/dienā).

Tādējādi galvenā SLE ārstēšanas metode ir glikokortikoīdu lietošana. Lietojot tos, jums jāievēro šādi principi:

Sāciet ārstēšanu tikai tad, ja tiek apstiprināta SLE diagnoze (ja ir aizdomas, šīs zāles nevajadzētu lietot);

Glikokortikoīdu devai jābūt pietiekamai, lai nomāktu patoloģiskā procesa aktivitāti;

Ārstēšana ar supresīvu devu jāveic, līdz tiek sasniegts izteikts klīnisks efekts (uzlabošanās vispārējais stāvoklis, ķermeņa temperatūras normalizēšana, laboratorisko rādītāju uzlabošana, orgānu izmaiņu pozitīva dinamika);

Pēc efekta sasniegšanas pakāpeniski jāpāriet uz uzturošām devām;

Glikokortikoīdu terapijas komplikāciju novēršana ir obligāta. Lai novērstu glikokortikoīdu blakusparādības, izmantojiet:

Kālija preparāti (orotskābe, kālija hlorīds, kālija un magnija aspartāts);

Anaboliskie līdzekļi (metandienons devā 5-10 mg);

Diurētiskie līdzekļi (salurētiskie līdzekļi);

Antihipertensīvie līdzekļi (AKE inhibitori);

Antacīdi.

Ja attīstās smagas komplikācijas, tiek noteikts:

Antibiotikas (sekundārai infekcijai);

Prettuberkulozes līdzekļi (ar tuberkulozes attīstību, biežāk plaušu lokalizācijā);

insulīna preparāti, diētiskā pārtika(cukura diabēta ārstēšanai);

Pretsēnīšu līdzekļi (pret kandidozi);

Pretčūlu ārstēšana (steroīdu čūlu veidošanās gadījumā).

Ārstēšanas laikā ar glikokortikoīdiem rodas situācijas, kad nepieciešams ievadīt īpaši lielas prednizolona devas (intravenoza pilināšana 1000 mg devā 30 minūšu laikā trīs dienas):

Straujš procesa aktivitātes pieaugums (pieplūdums) (III pakāpe), neskatoties uz šķietami optimālo ārstēšanu;

Izturība pret devām, kas iepriekš panāca pozitīvu efektu;

Smagas orgānu izmaiņas (nefrotiskais sindroms, pneimonīts, ģeneralizēts vaskulīts, cerebrovaskulīts).

Šāda pulsa terapija aptur imūnkompleksu veidošanos, jo tiek kavēta antivielu pret DNS sintēze. Pēdējo koncentrācijas samazināšanās, ko izraisa glikokortikoīdi, noved pie mazāka izmēra imūnkompleksu veidošanās (lielāko disociācijas rezultātā).

Būtiska procesa aktivitātes nomākšana pēc pulsa terapijas ļauj turpmāk ievadīt nelielas glikokortikoīdu uzturošās devas. Pulsa terapija ir visefektīvākā jauniem pacientiem ar īsu slimības laiku.

Ārstēšana ar glikokortikoīdiem ne vienmēr ir veiksmīga, jo:

Nepieciešamība samazināt devu, ja attīstās komplikācijas, neskatoties uz to, ka šāda terapija ir efektīva konkrētam pacientam;

glikokortikoīdu nepanesamība;

Izturība pret ārstēšanu ar glikokortikoīdiem (parasti tiek atklāta diezgan agri).

Šādos gadījumos (īpaši attīstoties proliferatīvam vai membranozam nefrītam) tiek nozīmēti citostatiskie līdzekļi: ciklofosfamīds (ikmēneša intravenoza bolusa ievadīšana devā 0,5-1 g/m2 vismaz 6 mēnešus un pēc tam ik pēc 3 mēnešiem 2 gadus). ) kombinācijā ar prednizolonu devā 10-30 mg/dienā. Nākotnē jūs varat atgriezties pie ārstēšanas ar glikokortikoīdiem, jo ​​rezistence pret tiem parasti izzūd.

Mazāk smagu, bet pret glikokortikoīdiem rezistentu slimības simptomu ārstēšanai azatioprīns (1-4 mg/kg dienā) vai metotreksāts (15 mg/nedēļā) un ciklosporīns (devā, kas mazāka par 5 mg/kg dienā) tiek nozīmētas kombinācijā ar nelielām prednizolona devām (10-30 mg/dienā).

Kritēriji citostatisko līdzekļu lietošanas efektivitātes novērtēšanai:

Klīnisko pazīmju samazināšanās vai izzušana;

Steroīdu rezistences izzušana;

Pastāvīga procesa aktivitātes samazināšanās;

Lupus nefrīta progresēšanas novēršana. Citostatiskās terapijas komplikācijas:

Leikopēnija;

Anēmija un trombocitopēnija;

Dispepsijas parādības;

Infekcijas komplikācijas.

Ja leikocītu skaits samazinās līdz mazāk nekā 3,0x10 9 /l, zāļu deva jāsamazina līdz 1 mg/kg ķermeņa svara. Ar turpmāku leikopēnijas pieaugumu zāļu lietošana tiek pārtraukta un prednizolona devu palielina par 50%.

Plaši izplatītas ir ekstrakorporālās ārstēšanas metodes – plazmaferēze un hemosorbcija. Tie ļauj izvadīt no organisma CEC, palielina šūnu receptoru jutību pret glikokortikoīdiem un samazina intoksikāciju. Tos lieto ģeneralizētu vaskulītu, smagu orgānu bojājumu (vilkēdes nefrīts, pneimonīts, cerebrovaskulīts), kā arī smagiem imūnsistēmas traucējumiem, kurus grūti ārstēt ar glikokortikoīdiem.

Parasti ekstrakorporālās metodes tiek izmantotas kopā ar pulsarterapiju vai, ja tā ir neefektīva, neatkarīgi. Jāņem vērā, ka citopēniskā sindroma gadījumā ekstrakorporālās metodes netiek izmantotas.

Pacientiem ar augstu antifosfolipīdu antivielu titru asinīs, bet bez klīniskām antifosfolipīdu sindroma pazīmēm, tiek nozīmētas nelielas devas. acetilsalicilskābe(75 mg dienā). Apstiprinātam antifosfolipīdu sindromam ar klīniskām pazīmēm tiek izmantots nātrija heparīns un nelielas acetilsalicilskābes devas.

Skeleta-muskuļu sistēmas slimību (artrīta, artralģijas, mialģijas) un mērena serozīta ārstēšanai var lietot parastās NPL devas.

Prognoze

Pēdējos gados lietošanas dēļ efektīvas metodesārstēšanu, prognoze ir uzlabojusies: 10 gadus pēc diagnozes noteikšanas dzīvildze ir 80%, bet pēc 20 gadiem - 60%. 10% pacientu, īpaši ar nieru bojājumiem (nāve iestājas hroniskas nieru mazspējas progresēšanas dēļ) vai cerebrovaskulītu, prognoze joprojām ir nelabvēlīga.

Profilakse

Tā kā SLE etioloģija nav zināma, primārā profilakse netiek veikta. Tomēr tiek noteikta riska grupa, kurā, pirmkārt, ir pacientu radinieki, kā arī personas, kuras cieš no atsevišķiem ādas bojājumiem (diskoidā vilkēde). Viņiem jāizvairās no insolācijas, hipotermijas, nav jāvakcinējas, jāsaņem dūņu terapija un citas balneoloģiskās procedūras.

SISTĒMISKĀ SKLERODERMIJA

SSc ir sistēmiska saistaudu un mazo asinsvadu slimība, ko raksturo iekaisums un plaši izplatītas fibrosklerotiskas izmaiņas ādā un iekšējos orgānos. Šī slimības definīcija atspoguļo SSD būtību - saistaudu šķiedru transformāciju, kas kalpo par iekšējo orgānu karkasu, ādas un asinsvadu sastāvdaļu. Straujā fibrozes attīstība ir saistīta ar pārmērīgu kolagēna veidošanos fibroblastu darbības traucējumu dēļ.

SSc izplatība atšķiras dažādos ģeogrāfiskajos apgabalos un etniskās grupās, tostarp tajās, kas dzīvo vienā reģionā. Primārā saslimstība svārstās no 3,7 līdz 19,0 gadījumiem uz 1 miljonu iedzīvotāju gadā. SSD biežāk reģistrē sievietes (attiecība 5:7,1) vecumā no 30-60 gadiem.

Etioloģija

Slimības cēlonis nav zināms. Viņi piešķir nozīmi vīrusiem, jo ​​ir netieši pierādījumi par to lomu SSc rašanās gadījumā: skartajos audos tika konstatēti vīrusiem līdzīgi ieslēgumi un paaugstināts pretvīrusu antivielu titrs. Ir konstatēta ģimenes ģenētiskā nosliece uz SSc, jo pacientu radiniekiem ir izmaiņas olbaltumvielu metabolismā hipergammaglobulinēmijas, Reino sindroma un dažreiz SSD veidā.

Nelabvēlīgi faktori, kas veicina slimības izpausmi un tās paasinājumus, ir vides faktori (ilgstošs kontakts ar polivinilhlorīdu, silīcija dioksīda putekļi), medikamentu lietošana (bleomicīns, triptofāns), kā arī atdzišana, traumas, neiroendokrīno funkciju traucējumi un iedarbība uz aroda apdraudējumu vibrāciju veidā.

Patoģenēze

Patoģenēzes pamatā ir dažādu šūnu (endotēlija, asinsvadu sieniņas gludās muskulatūras šūnas, fibroblasti, T- un B-limfocīti, monocīti, tuklo šūnas, eozinofīli) mijiedarbības traucējumi savā starpā un saistaudu matricas komponentiem. . Visa iepriekš minētā rezultāts ir fibroblastu populācijas atlase, kas ir izturīga pret apoptozi un funkcionē autonomā maksimālās sintētiskās aktivitātes režīmā, kas aktivizē neofibrilloģenēzi un veicina saistaudu galvenās vielas glikoproteīnu izmaiņas. Rezultātā veidojas šķiedru-sklerotiskas izmaiņas saistaudos. Tajā pašā laikā tiek traucēta organisma imūnās atbildes reakcija uz vīrusa ievadīšanu, kas izpaužas kā antivielu (autoantivielu) hiperprodukcija pret saviem audiem. Tad veidojas imūnkompleksi, kas nosēžas mikrovaskulārā un iekšējos orgānos, kas izraisa imūnā iekaisuma attīstību. Imūno un autoimūno traucējumu smagums SSc nav tik liels kā SLE.

Fibrosklerozes izmaiņas saistaudos, asinsvadu un iekšējo orgānu bojājumi imūna iekaisuma rezultātā izraisa dažādas slimības klīniskās pazīmes (7-1. att.).

Klasifikācija

Mūsu valstī ir pieņemta SSc darba klasifikācija, ņemot vērā gaitas raksturu, slimības attīstības stadiju un orgānu un sistēmu bojājumu klīniskās un morfoloģiskās īpašības.

Strāvas raksturs:

Strauji progresējošs;

Hronisks.

Posms:

Sākotnējais;

Vispārināts;

Terminālis.

Rīsi. 7-1. Sistēmiskās sklerodermijas patoģenēze

Bojājuma klīniskās un morfoloģiskās īpašības:

Āda un perifērie asinsvadi - blīva tūska, sacietējums, hiperpigmentācija, telangiektāzija, Reino sindroms;

Skeleta-muskuļu sistēma - artralģija, poliartrīts, pseidoartrīts, PM, kalcinoze, osteolīze;

Sirds - miokarda distrofija, kardioskleroze, sirds slimības (visbiežāk - vārstuļu nepietiekamība);

Plaušas - intersticiāla pneimonija, skleroze, adhezīvs pleirīts;

Gremošanas sistēma - ezofagīts, duodenīts, eglei līdzīgs sindroms;

Nieres - patiesa sklerodermijas nieres, hronisks difūzs glomerulonefrīts, fokālais glomerulonefrīts;

Nervu sistēma - polineirīts, neiropsihiski traucējumi, veģetatīvās izmaiņas.

Ādas sabiezējuma smagumu novērtē ar palpāciju, izmantojot 4 punktu sistēmu:

0 - nav plombas;

1 - neliels blīvējums;

2 - mērena blīvēšana;

3 - izteikta blīvēšana (locīšanas neiespējamība).

Pēdējos gados presklerodermija, difūzā ādas sklerodermija, ierobežota sklerodermija, ieskaitot sindromu CREST(šis sindroms tiks apspriests turpmāk), un sklerodermija bez sklerodermijas (šī iespēja ir ļoti reta un veido ne vairāk kā 5% no visiem pacientiem ar SSc).

Hroniskajai gaitai, kas raksturīgākā SSD, raksturīgi pakāpeniski attīstās Reino sindroma tipa vazomotoriskie traucējumi un no tiem izrietošie trofiskie traucējumi, kas ilgus gadus kalpo kā vienīgā slimības pazīme. Pēc tam notiek ādas un periartikulāro audu sabiezēšana, attīstoties osteolīzei un lēnām progresējošām sklerotiskām izmaiņām iekšējos orgānos (barības vadā, sirdī, plaušās).

Strauji progresējošai gaitai raksturīgi izteikti šķiedru perifēro un viscerālo bojājumu parādīšanās jau pirmajā slimības gadā un biežs īstās sklerodermijas nieres tipa nieru bojājums (visbiežākais pacientu nāves cēlonis).

Ņemot vērā slimības progresējošo raksturu, lai novērtētu patoloģiskā procesa attīstību un augšanas pakāpi, izšķir trīs kursa posmus:

I posms - sākotnējās izpausmes - galvenokārt locītavu izmaiņas subakūtā un vazospastiskā - hroniskā;

II stadija - procesa vispārināšana - daudzu orgānu un sistēmu polisindromisks un polisistēmisks bojājums;

III stadija - termināls - smagu sklerotisko, distrofisku vai asinsvadu-nekrotisku procesu pārsvars (bieži vien ar izteiktām viena vai vairāku orgānu disfunkcijām).

Klīniskā aina

Slimības klīniskā aina ir polimorfa un polisindroma, kas atspoguļo tās vispārēju raksturu. Praktiski nav neviena orgāna vai sistēmas, kas nevarētu būt iesaistīta patoloģiskajā procesā.

Ieslēgts pirmais diagnostikas meklēšanas posms saņemt informāciju, uz kuras pamata var veidot priekšstatu par slimības diagnozi un sākuma veidu, procesa būtību, dažādu orgānu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā, iepriekšējo ārstēšanu un tās efektivitāti, kā arī komplikācijas.

Biežāk slimība sākas ar ādas bojājumiem, un tad pakāpeniski pievienojas orgānu bojājumi (tipiska forma). Citos gadījumos (netipiska forma) klīniskajā attēlā jau no paša sākuma dominē iekšējo orgānu bojājumi ar minimālām ādas izmaiņām, kas apgrūtina diagnostiku. Slimībai progresējot, jūs varat iegūt priekšstatu par tās gaitu (akūtu, subakūtu un hronisku).

Sūdzības no pacientiem, kad iekšējie orgāni ir iesaistīti patoloģiskajā procesā, atbilst subjektīviem simptomiem, kad tie ir tā vai citādi bojāti (pleirīts, artrīts, Reino sindroms, duodenīts u.c.). Tajā pašā laikā pacienti var uzrādīt sūdzības, kas raksturīgākās SSD: apgrūtināta rīšana un aizrīšanās rīšanas laikā augšdaļas bojājumu rezultātā.

barības vada daļas. Vasospastiskie traucējumi Reino sindroma gadījumā neaprobežojas tikai ar pirkstiem, bet attiecas uz rokām un kājām. Pacienti bieži izjūt nejutīguma sajūtu lūpās, jebkurā sejas daļā un mēles galā. Viņi sūdzas par mutes gļotādas un konjunktīvas sausumu, kā arī nespēju raudāt (nav asaru). Sejas ādas bojājumi izpaužas kā ādas un mutes sasprindzinājuma sajūta (grūtības atvērt muti). Kā likums, ķermeņa temperatūra nav paaugstināta. Svara zudums (dažreiz ievērojams) parasti tiek atzīmēts ar slimības progresēšanu un vispārināšanu.

Pēc pirmā posma (ar ilgstošu slimības gaitu) var izdarīt noteiktu secinājumu par diagnozi. To var būt ārkārtīgi grūti izdarīt pašā sākumā, jo SSc simptomi daudzējādā ziņā atgādina citus DTD grupas stāvokļus (SLE, RA, MD), un ar mono vai oligosindromiskumu - citām slimībām, kam raksturīgi bojājumi tikai viens orgāns (sirds, plaušas utt.).

Ha diagnostikas meklēšanas otrais posms saņemt datus, kas liecina par orgānu un sistēmu bojājumiem un to funkcionāliem traucējumiem. Ar detalizētu slimības klīnisko ainu lielākajā daļā pacientu tiek konstatēti ādas bojājumi. Tas izpaužas kā secīga tūska, sacietēšana un pēc tam atrofija ar dominējošo lokalizāciju uz sejas un rokām. Iespējamas arī trofiskas izmaiņas ādā depigmentācijas, pastiprināta asinsvadu raksta un telangiektāzijas veidā. Gļotādu bojājumi izpaužas paaugstinātā sausumā. Uz ādas var rasties čūlas un pustulozi izsitumi; mati izkrīt, nagi deformējas. Slimības beigu stadijā sejas āda kļūst blīva, un to nevar salocīt. Seja ir draudzīga, maskai līdzīga. Mutes forma ir raksturīga: lūpas ir plānas, sakrājušās krokās, kuras nevar iztaisnot, un pakāpeniski zūd spēja plaši atvērt muti (“maciņas” simptoms).

Reino sindroma vazospastiskas izmaiņas ādas virsmas balināšanas veidā tiek konstatētas sejā, lūpās, rokās un kājās.

Locītavu bojājumi izpaužas to deformācijā, ko izraisa dominējošie periartikulāro audu bojājumi, kā arī īsts sklerodermiskais poliartrīts ar eksudatīvi-proliferatīvu vai šķiedru-induratīvu izmaiņu pārsvaru. Raksturīga ir sklerodermijas rokas attīstība: pirkstu saīsināšanās nagu falangu osteolīzes dēļ, to galu retināšana, nagu deformācija un vieglas fleksijas kontraktūras. Šo roku salīdzina ar putna ķepu (sklerodaktilija).

Muskuļu bojājumi, kas morfoloģiski reprezentē šķiedru intersticiālu miozītu vai miozītu ar distrofiskām un nekrotiskām izmaiņām, izpaužas kā miastēniskais sindroms, atrofija, samazināšanās. muskuļu masa un kustību traucējumi. Iespējama izglītība sāpīgi gabali(kaļķošanās) muskuļos. Īpaši bieži tiek konstatēti kalcija sāļu nogulsnes mīkstie audi pirksti

Kuņģa-zarnu trakta bojājumi (ezofagīts, duodenīts, malabsorbcijas sindroms vai pastāvīgs aizcietējums) galvenokārt tiek atklāti diagnostikas meklēšanas pirmajā un trešajā posmā.

Elpošanas sistēmas bojājumi izpaužas kā pneimonīts, kas notiek akūti vai hroniski, gausi. Fizisko datu ir ārkārtīgi maz, smagos gadījumos tiek konstatēta tikai plaušu emfizēma. Ievērojami vairāk informācijas sniedz rentgena izmeklēšana, kas sniedz būtisku palīdzību SSc raksturīgās divpusējās bazālās pneimosklerozes identificēšanā.

Ar smagu pneimosklerozi un tās ilgstošu pastāvēšanu attīstās plaušu hipertensija, kas vispirms izraisa labā kambara hipertrofiju un pēc tam tās mazspēju. Plaušu hipertensija izpaužas ar cianozi, otrā toņa akcentu otrajā starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula, elpas trūkumu, krasu slodzes tolerances samazināšanos un izteiktu pulsācijas palielināšanos epigastrālajā reģionā, ko izraisa krūšu kaula hipertrofija. labais kambara.

Sirds bojājumi ieņem galveno vietu starp SSc viscerālajiem simptomiem gan pēc biežuma, gan pēc ietekmes uz slimības iznākumu. SSc raksturo tā sauktā primārā kardioskleroze, kas nav saistīta ar iepriekšēju nekrotisku vai iekaisuma izmaiņas miokarda. Tiek atzīmēta palielināta sirds (dažreiz nozīmīga), kā arī traucējumi sirdsdarbība ekstrasistoles vai MA veidā. Endokarda bojājumi izraisa sirds slimību attīstību, gandrīz vienmēr līdz mitrālā regurgitācijai. Pēdējo kombinācija ar kardiosklerozi dažos gadījumos var izraisīt sirds mazspējas attīstību ar visu to raksturīgās iezīmes. Perikardīts SSc tiek novērots reti un biežāk tas notiek kā sauss.

Mazo asinsvadu bojājumi - sklerodermijas angiopātija - izpaužas ar vazomotoriem traucējumiem (Raynaud sindromu), un to raksturo paroksizmāla vazospazma ar raksturīgu pirkstu ādas krāsas izmaiņu secību (balināšana, cianoze, apsārtums), spriedzes sajūta. un sāpes. Smagos gadījumos Reino sindroms izraisa asiņošanu, pirkstu audu nekrozi un telangiektāziju.

Nieru bojājumus SSc (80% pacientu) izraisa patoloģiskas izmaiņas asinsvados, bet ne fibrozes attīstība. Lielākā daļa smags simptoms- sklerodermijas nieru krīze, kas parasti attīstās pirmajos piecos slimības gados pacientiem ar difūzā forma SSD un izpaužas ar ļaundabīgu hipertensiju (BP vairāk nekā 170/130 mm Hg), strauji progresējošu nieru mazspēju, hiperreninēmiju (90% gadījumu) un nespecifiskām pazīmēm. Pēdējos raksturo elpas trūkums, galvassāpes un krampji. Ja nieru bojājumi rodas atsevišķu urīna nogulumu izmaiņu veidā, fiziskās apskates laikā būtiskas patoloģiskas pazīmes netiek atklātas.

Nervu sistēmas bojājumu pamatā ir asinsvadu, distrofiskas un fibrotiskas izmaiņas, ko raksturo polineirīta simptomi ar traucētiem refleksiem un jutīgumu.

Tādējādi pēc otrā posma tiek atklāts vairāku orgānu bojājums ar dominējošu ādas un tās atvasinājumu bojājumu. Izmaiņu pakāpe ir ļoti dažāda – no subklīniskām līdz ievērojami izteiktām. Iespēja noteikt SSc diagnozi ar dominējošiem ādas bojājumiem

augstāks nekā ar iekšējo orgānu traucējumu pārsvaru. Pēdējā gadījumā, ja priekšplānā izvirzās kāda orgāna (nieres, sirds) bojājumi, ir priekšnoteikumi diagnostikas kļūdu pieļaušanai.

Jūs varat:

Noteikt procesa aktivitātes pakāpi;

Noskaidrot iekšējo orgānu bojājumu smagumu;

Veikt diferenciāldiagnozi ar citām slimībām no hronisku hronisku slimību grupas.

Nosakot slimības aktivitātes pakāpi, vislielākā nozīme ir nespecifiskiem akūtās fāzes rādītājiem, kas ietver:

Disproteinēmija ar paaugstinātu α2 un γ-globulīnu koncentrāciju;

SRP satura palielināšana;

Paaugstināta fibrinogēna koncentrācija;

ESR palielināšanās.

Par imūno traucējumu esamību un smagumu var spriest pēc RF definīcijas (konstatēts 40-50% gadījumu), antinukleāro antivielu (95%) un LE šūnu (2-7% pacientu). Atšķirībā no SLE, visi šie rādītāji SCD tiek konstatēti ievērojami zemākos titros un retāk.

Vislielākā diagnostiskā nozīme ir tā sauktajām sklerodermijas antivielām.

Scl-70 antivielas biežāk atrodamas SSc difūzās formās (40%). To klātbūtne kombinācijā ar HLA-DR3/DRw52 pārvadāšanu ir nelabvēlīgs prognostiskais faktors pacientiem ar Reino sindromu, palielinot plaušu fibrozes attīstības risku SSc gadījumā 17 reizes.

Antivielas pret centromēru (hromosomas elementu) tiek konstatētas 20-30% pacientu (lielākajai daļai no tiem ir CREST sindroma pazīmes).

Antivielas pret RNS polimerāzi I un III ir ļoti specifiskas SSc. Tie ir sastopami galvenokārt pacientiem ar difūzu formu un ir saistīti ar nieru bojājumiem, nevis labvēlīga prognoze.

Ja nieres ir bojātas, tiek novērota proteīnūrija, kas izpaužas dažādās pakāpēs, kombinācijā ar minimālām urīna nogulumu izmaiņām (mikrohematūrija, cilindrūrija). Ar patiesu sklerodermijas nierēm (nieru audu nekrozes attīstība nieru asinsvadu bojājumu dēļ) var attīstīties akūta nieru mazspēja, palielinoties kreatinīna līmenim asinīs.

SSc ir vērojama disociācija starp izteiktām morfoloģiskajām izmaiņām nieru audos un asinsvados, kas konstatētas punkcijas biopsijas laikā, un salīdzinoši mērenām klīniskajām (t.sk. laboratoriskajām) nieru bojājuma pazīmēm. Ja hipertensija attīstās nieru bojājumu rezultātā, tiek atzīmētas acs dibena izmaiņas (artēriju sašaurināšanās un vēnu paplašināšanās).

Ja sirds ir bojāta, EKG uzrāda nespecifiskas izmaiņas ventrikulārā kompleksa beigu daļā (samazināta amplitūda un viļņu inversija T), un dažreiz - intraventrikulāras vadīšanas traucējumi. Rentgena starojums vizualizē palielinātu sirdi. Rentgens palīdz

noteikt pirkstu muskuļu un mīksto audu pārkaļķošanos, kā arī diferencēt izmaiņas locītavās SSc ar traucējumiem RA (SSD nav locītavu virsmu erozijas). 60-70% gadījumu rentgenstūris atklāj kuņģa-zarnu trakta (īpaši barības vada un zarnu) bojājumus. Barības vada izmaiņas raksturo tā izkliedētā paplašināšanās apvienojumā ar sašaurināšanos apakšējā trešdaļā, peristaltikas pavājināšanos un zināmu sienu stingrību.

Ādas, sinovija un muskuļu biopsija atklāj SSc raksturīgas šķiedrainas izmaiņas, kā arī asinsvadu bojājumus. Dati morfoloģiskā izpēte nav izšķirošas lomas diagnozes noteikšanā.

Diagnostika

Slimības diagnostika balstās uz galveno un mazāko diagnostikas kritēriju noteikšanu.

Galvenie kritēriji ir proksimālā sklerodermija – pirkstu ādas simetrisks sabiezējums, sablīvēšanās un sacietējums un āda, kas atrodas proksimāli metakarpofalangeālajām un metatarsofalangeālajām locītavām. Izmaiņas var ietekmēt seju, kaklu un rumpi (krūškurvi un vēderu).

Nelieli kritēriji:

Sklerodaktilija - iepriekš minētās ādas izmaiņas, kas aprobežojas ar pirkstu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā;

Rētas uz pirkstu galiem vai pirkstu spilventiņu vielas zudums;

Divpusēja bazālā plaušu fibroze.

Pacientam ar SSc jābūt vai nu galvenajam kritērijam (galvenajam), vai vismaz diviem mazākiem kritērijiem. Jutība - 97%, specifiskums - 98%.

Tipiskākā SSc kombinācija ir kalcifikācija, Reino sindroms, ezofagīts, sklerodaktilija un telangiektāzija (sindroms CREST- saskaņā ar uzskaitīto simptomu angļu nosaukumu pirmajiem burtiem).

SSc diagnostika agrīnā stadijā balstās uz triādes noteikšanu sākotnējās pazīmes(rodas agrāk): Reino sindroms, locītavu sindroms(biežāk - poliartralģija) un blīvs ādas pietūkums. Ievērojami retāk iekšā agrīnā stadijā atklāt vienu no procesa viscerālajām lokalizācijām.

Būtiskas grūtības diagnosticēt SSc ir saistītas ar raksturīga ādas sindroma neesamību pacientiem ar smagiem iekšējo orgānu polisindromiskiem bojājumiem (tā saukto SSD bez sklerodermijas). Šajos gadījumos būtisku palīdzību sniedz rentgena izmeklējums, kas ļauj konstatēt barības vada motilitātes traucējumus un tā paplašināšanos, kā arī divpadsmitpirkstu zarnas un resnās zarnas paplašināšanos.

Diferenciāldiagnoze

SSc ir jānošķir no vairākām slimībām un, galvenais, no citām DCT, kā arī no slimībām, kuru klīniskā aina ir ļoti līdzīga jebkura orgāna bojājumam SSD gadījumā (ja tas tiek ārstēts

ieguve). Piemēram, ar sklerodermijas sirds bojājumiem diferenciāldiagnoze tiek veikta ar aterosklerozes kardiosklerozi, reimatisko kardītu un nespecifisku miokardītu; plaušu bojājumu gadījumā - ar hronisku pneimoniju, tuberkulozi un plaušu arodslimībām (pneimokoniozi); ja tiek ietekmēts barības vads, jāizslēdz barības vada vēzis.

Diferenciāldiagnozes pamatā ir SSc raksturīgo pazīmju noteikšana.

Savdabīgu ādas bojājumu pārsvars kombinācijā ar Reino sindromu un nedaudz izteiktiem laboratoriskiem datiem SSc, atšķirībā no ādas izmaiņām SLE, apvienojumā ar augstāku patoloģiskā procesa aktivitāti (pēc laboratoriskajiem izmeklējumiem).

Atšķirībā no SLE, SSc iekšējo orgānu bojājumi netiek apvienoti ar izteiktiem imūnsistēmas traucējumiem (ANF, RF un antivielas pret DNS tiek konstatētas zemākos titros, arī noteikšanas biežums un LE šūnu skaits ir zems).

SSc locītavu sindroms, atšķirībā no RA, tiek kombinēts ar muskuļu kontraktūrām, kalcija nogulsnēšanos mīkstajos audos un muskuļos, šķiedru ankilozi un terminālo falangu osteolīzi. Destruktīvas izmaiņas kaulu audi SSc nav bojājumu, dominē periartikulāro audu bojājumi.

Atšķirībā no išēmiskās sirds slimības, sirds bojājumus SSc nepavada stenokardijas sāpes. EKG nav iepriekšēja MI pazīmju. Atšķirībā no reimatiskās sirds slimības, SSc nekad neveidojas stenoze (mitrālā, aortas atvere); Parasti ir mērena izolēta mitrālā regurgitācija.

Jebkuras sistēmas vai orgāna dominējošais bojājums SSc vienmēr tiek kombinēts ar ādas un muskuļu izmaiņām un Reino sindromu. Citu slimību (hroniska pneimonija, aterosklerozes kardioskleroze, zarnu slimības, peptiska čūlas), no kuras nepieciešams diferencēt SSD, raksturo monosindromija.

SSc dominē ādas izmaiņas un Reino sindroms, savukārt DM gadījumā priekšplānā izvirzās muskuļu bojājumi kombinācijā ar savdabīgu ceriņu krāsas periorbitālu tūsku (“brilles simptoms”).

Glikokortikoīdi SSc nerada tik dramatiskus rezultātus pozitīva ietekme, tāpat kā SLE.

Dažos gadījumos, kad SSD izpaužas kā locītavu, ādas un astenoveģetatīvs sindroms, tikai ilgstoša novērošana ļauj noteikt pareizu diagnozi.

Nosakot detalizētu klīnisko diagnozi, jāņem vērā darba klasifikācijā norādītās kategorijas. Diagnozei jāatspoguļo:

Strāvas raksturs;

Skatuves;

Ķermeņa orgānu un sistēmu bojājumu klīniskās un morfoloģiskās īpašības, kas norāda uz funkcionālās mazspējas stadiju (piemēram,

pasākumi, pneimosklerozei - plaušu mazspējas stadija, nieru bojājumiem - nieru mazspējas stadija utt.).

Ārstēšana

SSD ārstēšanai jābūt visaptverošai un jāņem vērā šādi aspekti:

Ietekme uz asinsvadu komplikācijām un, pirmkārt, Reino sindromu;

Ietekme uz fibrotisko izmaiņu attīstību;

Imūnsupresija un pretiekaisuma iedarbība;

Ietekme uz vietējiem slimības simptomiem.

Izvairieties no aukstuma, smēķēšanas, lokālas vibrācijas, stresa situācijas un tādu zāļu lietošana, kas izraisa perifēro asinsvadu spazmas (β-blokatori bez vazodilatējošas iedarbības).

Reino sindroma medikamentozajā ārstēšanā tiek nozīmēti lēni kalcija kanālu blokatori - amlodipīns (5-20 mg/dienā), ilgstošas ​​darbības nifedipīns (30-90 mg/dienā), felodipīns (5-10 mg/dienā), kā arī ilgstošas ​​darbības verapamils ​​(240-480 mg/dienā) vai diltiazems (120-360 mg/dienā).

Labs efekts tiek panākts, lietojot pentoksifilīnu iekšķīgi (400 mg 3 reizes dienā). Tiek nozīmēti arī prettrombocītu līdzekļi - dipiridamols (300-400 mg/dienā) vai tiklopidīns (500 mg/dienā).

Kritiskās situācijās (plaušu hipertensija, gangrēna, nieru krīze) 6-24 stundu laikā 2-5 dienas intravenozi ievada sintētiskos prostaglandīnus: alprostadilu (0,1-0,4 mcg/kg minūtē) vai iloprostu (0,5-2 ng). /kg minūtē).

Zāles, kas iznīcina iekšējās saites kolagēna molekulā un kavē pārmērīgu kolagēna veidošanos, ir penicilamīns. To ordinē subakūtiem gadījumiem, strauji pieaugošām induratīvām ādas izmaiņām un progresējošas ģeneralizētas fibrozes simptomiem tukšā dūšā katru otro dienu 250-500 mg/dienā. Iepriekš ieteiktās lielas devas (750-1000 mg/dienā) nepalielina ārstēšanas efektivitāti, taču ievērojami palielinās blakusparādību biežums. Ārstējot ar penicilamīnu, jākontrolē urīna laboratoriskie rādītāji, jo proteīnūrija var attīstīties 6-12 mēnešus pēc ārstēšanas sākuma. Kad tas palielinās līdz 0,2 g/dienā, zāļu lietošana tiek pārtraukta. Smagiem ādas bojājumiem ieteicama enzīmu terapija. Nosakiet hialuronidāzes subkutānu injekciju skarto zonu tuvumā vai elektroforēzi ar šīm zālēm.

Pretiekaisuma un citotoksiskas zāles lieto SSc agrīnā (iekaisuma) stadijā un strauji progresējošas slimības gadījumā.

Glikokortikoīdus nelielās devās (15-20 mg/dienā) lieto progresējošiem difūziem ādas bojājumiem un acīmredzamiem. klīniskās pazīmes iekaisuma aktivitāte (miozīts, alveolīts, serozīts, ugunsizturīgs

artrīts un tenosinovīts). Nav ieteicams lietot lielas devas (sklerodermijas nieru krīzes attīstības risks).

Lietojot 2 mg/kg dienā 12 mēnešus, ciklofosfamīds mazina ādas niezi tikai pacientiem ar difūzo SSc formu.

Metotreksāts tiek parakstīts, ja SSD tiek kombinēts ar RA vai PM.

Sklerodermijas nieru krīzes gadījumā, lai novērstu asinsvadu spazmas un novērstu nieru sklerodermijas attīstību, asinsspiediena kontrolē lieto AKE inhibitorus (kaptoprilu 100-150 mg/dienā, enalaprilu 10-40 mg/dienā).

Barības vada bojājuma gadījumā, lai novērstu disfāgiju, ieteicamas biežas nelielas ēdienreizes un izslēgšana no ēšanas vēlāk par 18 stundām.Disfāgijas ārstēšana ietver prokinētiku (metoklopramīda devā 10 mg 3-4 reizes a) ievadīšanu. diena). Refluksa ezofagīta gadījumā tiek nozīmēts omeprazols (iekšķīgi 20 mg dienā).

Ietekme uz vietējiem slimības simptomiem ietver 25-50% dimetilsulfoksīda šķīduma lietošanu. Patoloģiskā procesa neaktivitātes periodos var ieteikt vingrošanas terapiju un masāžu.

Prognoze

SSc prognozi nosaka attīstības gaita un stadija. Jāatzīmē, ka jo vairāk laika atdala progresīvo stadiju no pirmo slimības pazīmju (jo īpaši Reino sindroma) parādīšanās, jo labvēlīgāka ir prognoze. Piecu gadu izdzīvošanas rādītāji svārstās no 34 līdz 73%, vidēji 68%. Nāves risks SSc ir 4,7 reizes lielāks nekā populācijā.

Sliktas prognozes prognozētāji:

Difūzā slimības forma;

Slimības sākuma vecums virs 47 gadiem;

Vīriešu dzimums;

Plaušu fibroze, plaušu hipertensija, aritmijas, nieru bojājumi pirmajos trīs slimības gados;

Anēmija, augsts ESR, proteīnūrija slimības sākumā.

Profilakse

Riska grupā ietilpst personas ar noslieci uz vazospastiskām reakcijām, poliartralģiju, kā arī ar dažādām difūzām saistaudu slimībām slimojošu pacientu radinieki. Tos nedrīkst pakļaut provocējošiem faktoriem (dzesēšana, vibrācija, traumas, ķīmisko vielu iedarbība, infekcijas izraisītāji utt.). Pacienti ar SSc tiek reģistrēti ambulatorā. Sistemātiski veikta ārstēšana (jo īpaši pareizi izvēlēta atbalstoša terapija) - labākais līdzeklis paasinājumu novēršana.

DERMOMIOZĪTS (POLIMIOZĪTS)

DM - sistēmisks iekaisuma slimība skelets, gludie muskuļi un āda. Iekšējo orgānu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā ir retāk sastopama. Ja nav ādas bojājumu, tiek lietots termins "polimiozīts".

Galvenais slimības simptoms ir smags muskuļu vājums, ko izraisa progresējošs smags nekrotizējošs miozīts ar dominējošu proksimālo ekstremitāšu muskuļu bojājumu. Slimībai progresējot, muskuļu audi atrofē un tiek aizstāti ar šķiedru audiem. Līdzīgi procesi notiek miokardā. Parenhīmas orgānos attīstās distrofiskas izmaiņas. Patoloģiskais process ietver arī muskuļu, iekšējo orgānu un ādas traukus.

DM (PM) ir reta slimība. Tās sastopamības biežums populācijā svārstās no 2 līdz 10 gadījumiem uz 1 miljonu iedzīvotāju gadā. Ar šo slimību slimo cilvēki nobriedušā vecumā (40-60 gadi), biežāk vīrieši nekā sievietes (attiecība 2:1).

Etioloģija

Ir divas DM (DM) formas - idiopātiska un sekundāra (audzējs). Idiopātiskas DM etioloģija nav skaidra, taču ir zināmi faktori, kas veicina šīs slimības izpausmi un sekojošu paasinājumu:

Insolācija;

Hipotermija;

Infekcijas bojājumi (akūtas elpceļu infekcijas, gripa, iekaisis kakls utt.);

Hormonālās izmaiņas (menopauze, grūtniecība, dzemdības);

Emocionālais stress;

Fiziskas traumas, operācijas;

Sensibilizācija ar zālēm (hlorpromazīns, insulīna preparāti, antibiotikas, penicilamīns);

Vakcinācija;

Saskare ar epoksīda sveķiem, fotošķīdinātājiem;

Fizioterapeitiskās procedūras.

Iespējams, svarīga ir iedzimta ģenētiskā predispozīcija: pacientiem ir HLA sistēmas antigēni B-8/DR3, B14 un B40. Tas ir cieši saistīts nevis ar pašu slimību, bet ar noteiktiem imūnsistēmas traucējumiem un, pirmkārt, ar miozīnam specifisko autoantivielu pārprodukciju.

Audzēja (sekundārā) DM veido 25% no visiem slimības gadījumiem un attīstās pacientiem, kuri cieš no ļaundabīgi audzēji. Visbiežāk DM rodas, kad plaušu vēzis, zarnu, prostatas, olnīcu, kā arī ļaundabīgiem hematoloģiskiem audzējiem. DM sastopamība personām, kas vecākas par 60 gadiem, gandrīz vienmēr norāda uz tā audzēja izcelsmi.

Patoģenēze

Vīrusa ietekmē un ģenētiskā predispozīcija vai audzēja antigēni ir imūnās atbildes traucējumi (disregulācija), izsakot

kas rodas no B- un T-limfocītu sistēmas nelīdzsvarotības: organisms ražo antivielas pret skeleta muskuļiem un attīsta T-limfocītu sensibilizāciju pret tiem. Antigēna-antivielu reakcija un pret muskuļiem sensibilizēto T-limfocītu citotoksiskā iedarbība veicina imūnkompleksu veidošanos un nogulsnēšanos dažādu orgānu muskuļos un mikrovaskulārā aparātā. To izvadīšana izraisa lizosomu enzīmu izdalīšanos un imūnā iekaisuma attīstību muskuļos un iekšējos orgānos. Iekaisuma laikā izdalās jauni antigēni, veicinot tālāku imūnkompleksu veidošanos, kas noved pie slimības hroniskuma un līdz šim veselu muskuļu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā. Galvenās saites DM patoģenēzē ir parādītas attēlā. 7-2.

Rīsi. 7-2. Dermatomiozīta patoģenēze

Klīniskā aina

Slimības klīniskā aina ir sistemātiska un polisindromiska.

Galvenie sindromi:

Muskuļu (miozīts, muskuļu atrofija, kalcinoze);

Āda (eritēma, ādas pietūkums, dermatīts, pigmentācija un depigmentācija, telangiektāzija, hiperkeratoze, nātrene);

locītavu (artralģija, periartikulāru audu bojājumi, reti patiess artrīts);

Viscerāls (miokardīts, kardioskleroze, pneimonīts, aspirācijas pneimonija, plaušu fibroze, kuņģa-zarnu trakta asiņošana, mioglo-

bulinuriskās nieres ar akūtu nieru mazspēju, polineiropātiju). Izšķir šādus slimības periodus:

I periods (sākotnējais) - ilgst no vairākām dienām līdz 1 mēnesim vai ilgāk, izpaužas tikai ar muskuļu un (vai) ādas izmaiņām;

II periods (manifests) - detalizēts slimības attēls;

III periods (termināls) - attēlots ar iekšējo orgānu distrofiskām izmaiņām un to smagas funkcionālās nepietiekamības pazīmēm (var attīstīties komplikācijas).

Ir trīs slimības formas:

Akūta forma, kad strauji palielinās vispārējs skeleta muskuļu bojājums, izraisot pilnīgu pacienta nekustīgumu. Progresē rīkles gredzena un barības vada muskuļu bojājumi (disfāgija, dizartrija). Iekšējo orgānu (īpaši sirds) bojājumi strauji attīstās ar nāvi 2-6 mēnešu laikā no slimības sākuma;

Subakūta forma ar lēnāku, pakāpenisku simptomu pieaugumu. Smags muskuļu bojājums un viscerīts rodas pēc 1-2 gadiem;

Hroniska forma ar ilgu ciklisku gaitu. Dominē atrofijas un sklerozes procesi. Ir iespējami lokāli muskuļu bojājumi.

Ieslēgts pirmais diagnostikas meklēšanas posms saņemt informāciju par slimības sākuma raksturu - akūtu (ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 38-39 ° C, ādas eritēma un muskuļu sāpes) vai pakāpenisku (mērens vājums, viegla mialģija un artralģija, pasliktināšanās pēc fiziskā aktivitāte, insolācija vai cita nelabvēlīga ietekme).

Raksturīgākās sūdzības izraisa muskuļu bojājumi: pacienti atzīmē vājumu, nevar patstāvīgi sēdēt vai stāvēt, viņiem ir ārkārtīgi grūti kāpt pa kāpnēm, un muskuļu sāpes nav retums. Muskuļu vājums un sāpīgums ir lokalizēts simetriski proksimālajās ekstremitātēs, mugurā un kaklā.

Kad tiek ietekmēti rīkles muskuļi, pacienti sūdzas par aizrīšanos rīšanas laikā, un šķidra pārtika izplūst caur degunu. Deguna balss tonis un aizsmakums rodas balsenes muskuļu bojājumu dēļ.

Kad āda tiek skarta, pacienti atzīmē pastāvīgas tās krāsas izmaiņas vietās, kas ir pakļautas saulei (izgriezums, seja, rokas), kā arī uz augšstilbu un kāju ārējām virsmām. Raksturīga ir purpursarkanas krāsas paraorbitāla tūska (“briļļu simptoms”). Kad tiek skartas gļotādas, pacienti sūdzas par sausumu, dedzināšanu acīs un asaru trūkumu (“sausais” sindroms).

Dažādu orgānu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā izsaka simptomi, kas raksturīgi miokardīta, kardiosklerozes, pneimonīta, glomerulonefrīta, polineirīta, artrīta u.c.

Informācija par veikto ārstēšanu ļauj spriest par tās pareizu izvēli un netieši arī par kursa raksturu: aminohinolīna zāļu lietošana norāda uz hronisku gaitu, prednizolona un citostatisko līdzekļu lietošana norāda uz akūtāku gaitu.

Ieslēgts diagnostikas meklēšanas otrais posms ar detalizētu slimības klīnisko ainu, pirmkārt, tiek atzīmēti simetriski muskuļu bojājumi: blīvi, mīklaini uz tausti, tie ir palielināti apjomā un sāpīgi palpējot. Kad sejas muskuļi ir bojāti, ir pamanāms zināms maskai līdzīgs sejas izskats. Pēc tam rodas muskuļu atrofija, īpaši izteikta plecu jostas pusē. Ir bojāti arī elpošanas muskuļi un diafragma. Palpējot muskuļus, var konstatēt lokālus sablīvējumus – kalcifikāciju, kas atrodas arī zemādas taukaudos. Kalcinoze bieži attīstās jauniem cilvēkiem ar plaši izplatītiem muskuļu bojājumiem, pārejot no akūtas uz subakūtu vai hronisku. Bieži tiek atzīmēts ķermeņa masas samazinājums par 10-20 kg.

Ādas bojājumi nav obligāta DM pazīme, bet, ja tāda pastāv, pietūkums, eritēma (virs locītavām - supra-locītavu eritēma, periungual zonās kombinācijā ar mikronekrozi tumšu plankumu veidā - Gotrona sindroms), kapilīts, petehiāls. uz atklātajām ķermeņa daļām tiek atzīmēti izsitumi un telangiektāzija. Eritēma ir ļoti noturīga, tai ir zilgana nokrāsa, un to pavada nieze un lobīšanās. Tipisks "briļļu simptoms" ir eritēma ap acīm. Bieži tiek novērots plaukstu ādas apsārtums, lobīšanās un plaisāšana (“mehāniķa vai amatnieka roka”), trausli nagi un pastiprināta matu izkrišana.

Diezgan bieži tiek reģistrēts smags Reino sindroms.

Viscerālo bojājumu pazīmes DM, kā arī SSc, atšķirībā no SLE, nav pārāk spilgtas. Var atzīmēt zināmu disociāciju starp orgānu patomorfoloģisko izmaiņu smagumu un to klīnisko izpausmi. Sirds bojājumus (miokardītu, kardiosklerozi) raksturo tādas nespecifiskas pazīmes kā tā lieluma palielināšanās, toņu blāvums, tahikardija un ritma traucējumi ekstrasistoles veidā. Smagas izmaiņas miokardā var izraisīt sirds mazspējas simptomus.

Plaušu bojājumu pneimonīta formā pavada ārkārtējs niecīgi simptomi. Fibrozes attīstība tiek atklāta pēc plaušu emfizēmas un elpošanas mazspējas pazīmēm. Aspirācijas pneimoniju raksturo visi raksturīgie simptomi.

Kuņģa-zarnu trakta bojājumus raksturo disfāgija: cietas barības atvilnis un šķidras pārtikas izliešana caur degunu. Patoloģiskas izmaiņas kuņģa un zarnu traukos var izraisīt kuņģa-zarnu trakta asiņošana. Dažreiz tiek atzīmēta mērena aknu palielināšanās, retāk - hepatolienālais sindroms ar palielinātiem limfmezgliem.

Neiroloģiskus traucējumus raksturo jutīguma izmaiņas: perifēra vai radikulāra hiperestēzija, hiperalgēzija, parestēzija un arefleksija.

Ieslēgts Trešais diagnostikas meklēšanas posms Būtisku palīdzību sniedz pētījumu metodes, kas ļauj novērtēt iekaisuma procesa smagumu un muskuļu bojājumu izplatību.

Par procesa smagumu var spriest pēc nespecifiskiem akūtās fāzes rādītājiem (paaugstināts ESR, paaugstināts fibrinogēna un CRP līmenis,

hiper-a 2 -globulinēmija) un imūno izmaiņu pazīmes (zems RF titrs, palielināts γ-globulīnu saturs, antivielas pret nukleoproteīnu un šķīstošiem kodolantigēniem, antivielas pret Mi2, Jol, SRP un idiopātiskas DM gadījumā - paaugstināta koncentrācija IgG).

Hroniskas, gausas slimības gaitā akūtās fāzes parametru izmaiņas var nebūt (ESR bieži ir normāla).

Muskuļu bojājumu izplatību raksturo vairākas bioķīmiskas izmaiņas. Kreatīna/kreatinīna indekss palielinās, kas ir saistīts ar kreatīna klātbūtni urīnā un kreatininūrijas samazināšanos. Ar ievērojamu muskuļu bojājumu var rasties mioglobinūrija. Transamināžu aktivitātes palielināšanās nav raksturīga skeleta muskuļu bojājumiem. Dažiem pacientiem ar miopātisku sindromu tas liecina par hepatītu.

Imunoloģiskā izmeklēšana atklāj miozītam specifiskas antivielas. Tie ietver antivielas RNS aminoacilsintetāžu pārnešanai (antisintetāzes antivielas) un, galvenokārt, antivielas pret histidil-tRNS sintetāzi (Jo1). Jo1 antivielas tiek konstatētas pusei pacientu ar DM (DM), savukārt citas antisintetāzes antivielas ir ārkārtīgi reti (5%). Antisintetāzes antivielu veidošanās ir saistīta ar tā sauktā antisintetāzes sindroma attīstību, kam raksturīgs akūts sākums, drudzis, simetrisks artrīts, intersticiāla plaušu slimība, Reino fenomens un mehāniķa roku bojājumi.

Audzēja izcelsmes DM vīriešiem raksturīga prostatas specifiskā antigēna noteikšana, sievietēm - CA-125 (olnīcu audzēja antigēns). Turklāt, ja audzējs atrodas citā vietā, var noteikt citus audzējam specifiskus antigēnus.

Elektromiogrāfija sniedz būtisku palīdzību muskuļu bojājumu diagnosticēšanā, ļaujot noteikt normālu muskuļu elektrisko aktivitāti brīvprātīgas relaksācijas stāvoklī un zemas amplitūdas aktivitāti brīvprātīgu kontrakciju laikā.

Ādas un muskuļu biopsija atklāj smagu miozītu ar muskuļu šķiedru šķērssvītru zudumu, sadrumstalotību, granulētu un vaskveida deģenerāciju, kā arī nekrozes perēkļiem, limfoīdo plazmas šūnu infiltrāciju un fibrozi. Muskuļu biopsija tiek veikta, lai apstiprinātu DM diagnozi pat raksturīgu slimības klīnisko, laboratorisko un instrumentālo pazīmju klātbūtnē. Visinformatīvākā ir patoloģiskajā procesā iesaistīta muskuļa biopsija, bet bez būtiskas atrofijas.

Citas pētījumu metodes (EKG, rentgena un endoskopiskās) ir nepieciešamas:

Skarto iekšējo orgānu stāvokļa novērtējums;

Ja ir aizdomas par audzēja izcelsmes DM, meklējiet audzēju.

Diagnostika

Lai diagnosticētu DM (DM), jāizmanto šādi diagnostikas kritēriji.

Ādas bojājumi:

Heliotropi izsitumi (violeti sarkani izsitumi uz plakstiņiem);

Gotrona zīme (violeti sarkana zvīņaina atrofiska eritēma vai plankumi uz roku ekstensora virsmas virs locītavām);

Eritēma uz ekstremitāšu ekstensora virsmas virs elkoņa un ceļa locītavām.

Proksimālo muskuļu vājums (augšējā un apakšējās ekstremitātes un rumpis).

Paaugstināta CPK vai aldolāzes aktivitāte asinīs.

Muskuļu sāpes palpējot vai mialģija.

Miogēnas izmaiņas ar elektromiogrāfiju (motoru vienību īsi daudzfāzu potenciāli ar spontānas fibrilācijas potenciālu).

Jo1 antivielu (antivielas pret histidil-tRNS sintetāzi) noteikšana.

Nesagraujošs artrīts vai artralģija.

Sistēmiska iekaisuma pazīmes (paaugstināta ķermeņa temperatūra vairāk nekā 37 ° C, paaugstināta CRP vai ESR koncentrācija vairāk nekā 20 mm / h).

Morfoloģiskās izmaiņas, kas atbilst iekaisuma miozītam (iekaisuma infiltrāti skeleta muskuļos ar muskuļu šķiedru deģenerāciju vai nekrozi, aktīva fagocitoze vai aktīvas reģenerācijas pazīmes).

Ja tiek konstatēts vismaz viena veida ādas bojājums un vismaz četras citas pazīmes, DM diagnoze ir ticama (jutīgums - 94,1%, specifiskums - 90,3%).

Vismaz četru pazīmju klātbūtne atbilst PM diagnozei (jutīgums - 98,9%, specifiskums - 95,2%).

Diferenciāldiagnoze

Neskatoties uz kritēriju augsto jutīgumu un specifiku, DM (DM) diagnoze rada lielas grūtības, īpaši slimības sākumā.

DM (PM) ir jānošķir no infekcijas un neiroloģiskām slimībām, SSc, SLE un RA. Diferenciāldiagnoze balstās uz šādām izmaiņām:

Locītavu sindroma noturība RA, kaulu locītavu virsmu eroziju noteikšana rentgena izmeklēšanā, DM raksturīgu ādas un muskuļu izmaiņu neesamība.

Atšķirībā no SLE, DM viscerālie traucējumi nav tik izteikti un rodas daudz retāk. DM klīniskajā attēlā dominē muskuļu bojājumi, un laboratoriskie parametri (īpaši imunoloģiskie) tiek mainīti daudz mazākā mērā.

Atšķirībā no SSD, ādas izmaiņām DM ir pilnīgi atšķirīgs raksturs: rokās nav tipisku izmaiņu, un tiek uzskatīta par vadošo. muskuļu sindroms(ieskaitot smagu muskuļu vājumu). Tomēr SSc un DM diferenciāldiagnoze ir visgrūtākā. Sarežģītos gadījumos ir nepieciešams izmantot elektrofizioloģiskās un morfoloģiskās izpētes metodes.

DM akūtā gaitā ir jāizslēdz infekciozs bojājums (septisks stāvoklis, erysipelas utt.), kas iespējams ar pacienta dinamisku novērošanu.

Ja dominē adinamija un ir traucēti refleksi, ir nepieciešama diferenciāldiagnoze ar neiroloģiskas slimības, ko veic pacienta kopīgas novērošanas laikā, ko veic terapeits un neirologs.

Detalizētas DM klīniskās diagnozes formulējumā jāatspoguļo:

Plūsmas periods;

Plūsmas forma;

Sistēmu un orgānu bojājumu klīniskās un morfoloģiskās pazīmes, kas norāda uz vadošajiem sindromiem un orgānu (sistēmu) funkcionālās mazspējas esamību vai neesamību.

Ārstēšana

Galvenais uzdevums ir nomākt imūnreakciju aktivitāti un iekaisuma procesu, kā arī normalizēt atsevišķu, visvairāk skarto orgānu un sistēmu darbību. Agrīna ārstēšanas uzsākšana (pirmajos 3 mēnešos pēc simptomu parādīšanās) ir saistīta ar labvēlīgāku prognozi nekā vēlāka ārstēšanas uzsākšana.

Vislabākā iedarbība ir glikokortikoīdiem: DM gadījumā vēlams izrakstīt prednizolonu (1-2 mg/kg dienā). Pirmajās nedēļās dienas devu jāsadala trīs devās un pēc tam jālieto visu vienu reizi no rīta, jo pacienta stāvokļa uzlabošanās attīstās lēnāk nekā ar SLE vai SSD (vidēji pēc 1-3 mēnešiem). Ja 4 nedēļu laikā nav pozitīvas dinamikas, glikokortikoīdu deva jāpalielina. Pēc efekta sasniegšanas (muskuļu spēka un CPK aktivitātes normalizēšanās) prednizolona devu ļoti lēni samazina līdz uzturēšanai, katru mēnesi - par 1/4 no kopējās. Devas samazināšana jāveic stingrā klīniskā un laboratoriskā uzraudzībā.

Pulsa terapija ir reti efektīva. Tas ir paredzēts ātrai disfāgijas progresēšanai (aspirācijas pneimonijas risks) un sistēmisku bojājumu attīstībai (miokardīts, alveolīts).

Ja ārstēšana ar prednizolonu nav efektīva vai to nevar parakstīt nepanesības un komplikāciju dēļ, tad jālieto citostatiskās zāles.

Pašlaik ir ieteicama agrīna metotreksāta ievadīšana, kas ļauj pacientiem ātri pāriet uz prednizolona uzturošām devām. Metotreksātu ordinē iekšķīgi, subkutāni vai intravenozi devā 7,5-25 mg/nedēļā. Intravenoza ievadīšana Zāles ir ieteicamas, ja tās ir nepietiekami efektīvas vai slikti panesamas, lietojot iekšķīgi. Jāatceras, ka ārstēšanas ar prednizolonu efekta trūkums norāda uz audzēja ANF pastāvēšanas iespējamību, tāpēc pirms citotoksisko zāļu izrakstīšanas jāveic plaša onkoloģiskā meklēšana, lai izslēgtu ļaundabīgu audzēju.

Pacientiem ar pret prednizolonu rezistentām slimības formām tiek nozīmēts perorāls ciklosporīns 2,5-5,0 mg/kg dienā.

Azatioprīna efektivitāte ir zemāka par metotreksātu. Maksimālais efekts attīstās vēlāk (vidēji pēc 6-9 mēnešiem). Zāles ir parakstītas iekšķīgai lietošanai 100-200 mg dienā.

Ciklofosfamīds ir izvēles zāles intersticiālai plaušu fibrozei (2 mg/kg dienā).

Aminohinolīna zāles (hlorokvīnu, hidroksihlorokvīnu) lieto šādās situācijās:

Hroniskā slimības gaitā bez procesa aktivitātes pazīmēm (ādas bojājumu kontrolei);

Samazinot prednizolona vai citostatisko līdzekļu devu, lai samazinātu iespējamās saasināšanās risku.

Plazmaferēze jāparaksta pacientiem ar smagu DM (PM), kas ir rezistents pret citām ārstēšanas metodēm kombinācijā ar glikokortikoīdiem un metotreksātu vai citostatiskiem līdzekļiem.

Pēdējos gados TNF-α inhibitorus arvien vairāk izmanto ārstēšanai. Daudzsološa ārstēšanas iespēja ietver rituksimaba lietošanu. Maksimālais efekts attīstās 12 nedēļas pēc pirmās injekcijas, kas saistīts ar CD20+ B-limfocītu satura samazināšanos perifērajās asinīs.

Prognoze

Pašlaik, pateicoties prednizolona un citostatisko līdzekļu lietošanai akūtās un subakūtās formās, prognoze ir ievērojami uzlabojusies: piecu gadu dzīvildze ir 90%. Ja slimība kļūst hroniska, pacienta darba spējas var tikt atjaunotas.

Sekundārā (audzēja) DM prognoze ir atkarīga no efektivitātes ķirurģiska iejaukšanās: Ar veiksmīgu operāciju visas slimības pazīmes var izzust. Faktori, kas pasliktina slimības prognozi: vecums, novēlota diagnostika, nepareiza ārstēšana slimības sākumā, smags miozīts (drudzis, disfāgija, plaušu, sirds un kuņģa-zarnu trakta bojājumi), antisintetāzes sindroms. Ar audzēju DM piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir tikai 50%.

Profilakse

Brīdinājumi par saasinājumiem ( sekundārā profilakse) tiek panākts, veicot atbalstošu ārstēšanu, dezinficējot infekcijas perēkļus un palielinot organisma rezistenci. Pacienta radinieki var veikt primāro profilaksi (izņemot pārslodzi, insolāciju, hipotermiju).

Saistaudu šķirnes ir atrodamas daudzos mūsu ķermeņa orgānos un sistēmās. Tie ir iesaistīti orgānu, ādas, kaulu un stromas veidošanā skrimšļa audi, asins un asinsvadu sieniņas. Tāpēc tās patoloģijās ir ierasts atšķirt lokalizētas, kad patoloģiskajā procesā ir iesaistīts viens šo audu veids, un sistēmiskas (difūzas) slimības, kurās tiek ietekmēti vairāki saistaudu veidi.

Saistaudu anatomija un funkcijas

Lai pilnībā izprastu šādu slimību smagumu, ir jāsaprot, kas ir saistaudi. Šī fizioloģiskā sistēma sastāv no:

• starpšūnu matrica: elastīgās, retikulārās un kolagēna šķiedras;
• šūnu elementi (fibroblasti): osteoblasti, hondroblasti, sinoviocīti, limfocīti, makrofāgi.

Neraugoties uz savu palīgfunkciju, saistaudiem ir svarīga loma orgānu un sistēmu darbībā. Tas veic orgānu aizsargfunkciju no bojājumiem un uztur orgānus normālā stāvoklī, kas ļauj tiem pareizi funkcionēt. Saistaudi aptver visus orgānus un veido visus mūsu ķermeņa šķidrumus.

Kādas slimības tiek klasificētas kā sistēmiskas saistaudu slimības?

Sistēmiskas saistaudu slimības ir patoloģijas alerģisks raksturs, kurā rodas dažādu sistēmu saistaudu autoimūni bojājumi. Tie izpaužas dažādos klīniskajos attēlos, un tiem raksturīgs policiklisks kurss.

Sistēmiskās saistaudu slimības ietver šādas patoloģijas:

• mezglains periartrīts;

Mūsdienu kvalifikācijā šo slimību grupā ietilpst arī šādas patoloģijas:

• sistēmisks vaskulīts.

Katrai no sistēmiskām saistaudu slimībām ir gan vispārīgas, gan specifiskas pazīmes un cēloņi.

Cēloņi

Sistēmiskas saistaudu slimības attīstību provocē iedzimts cēlonis, taču ar šo cēloni vien nepietiek, lai izraisītu slimību. Slimība sāk izjust sevi viena vai vairāku etioloģisko faktoru ietekmē. Tie varētu būt:

• jonizējošā radiācija;
• zāļu nepanesamība;
• temperatūras ietekme;
• infekcijas slimības, kas ietekmē imūnsistēmu;
• izmaiņas hormonālais līmenis grūtniecības laikā vai;
• atsevišķu zāļu nepanesība;
• palielināta insolācija.

Visi iepriekš minētie faktori var izraisīt imūnsistēmas izmaiņas, kas izraisa. Tos pavada antivielu veidošanās, kas uzbrūk saistaudu struktūrām (fibroblastiem un starpšūnu struktūrām).

Vispārīgas pazīmes Visām saistaudu patoloģijām ir kopīgas pazīmes:

1. Sestās hromosomas struktūras iezīmes, kas izraisa ģenētisku noslieci.
2. Slimības sākums izpaužas ar viegliem simptomiem un netiek uztverts kā saistaudu patoloģija.
3. Daži slimību simptomi ir identiski.
4. Traucējumi aptver vairākas ķermeņa sistēmas.
5. Slimību diagnostika tiek veikta pēc līdzīgām shēmām.
6. Izmaiņas ar līdzīgām iezīmēm tiek konstatētas audos.
7. Laboratorijas pārbaudēs iekaisuma rādītāji ir līdzīgi.
8. Viens princips dažādu sistēmisku saistaudu slimību ārstēšanā.

Ārstēšana

Parādoties sistēmiskām saistaudu slimībām, reimatologs ar laboratorijas izmeklējumiem nosaka to aktivitātes pakāpi un nosaka turpmākās ārstēšanas taktiku. Vieglākos gadījumos pacientam tiek nozīmētas nelielas kortikosteroīdu zāļu devas un. Ar agresīvu slimības gaitu speciālistiem pacientiem ir jāparaksta lielākas kortikosteroīdu devas un, ja terapija ir neefektīva, jāpapildina ārstēšanas režīms ar citostatiskiem līdzekļiem.

Ja sistēmiskas saistaudu slimības rodas smagā formā, imūnkompleksu noņemšanai un nomākšanai izmanto plazmaferēzes metodes. Paralēli šīm terapijas metodēm pacientiem tiek noteikts limfmezglu apstarošanas kurss, kas palīdz apturēt antivielu veidošanos.

Īpaša rūpīga medicīniskā uzraudzība ir nepieciešama, lai ārstētu pacientus, kuriem anamnēzē ir paaugstinātas jutības reakcijas pret noteiktām zālēm un pārtiku utt.
Konstatējot izmaiņas asins sastāvā, riska grupā ietilpst arī to pacientu radinieki, kuri jau ārstējas sistēmiskas patoloģijas saistaudi.

Svarīga šādu patoloģiju ārstēšanas sastāvdaļa ir pacienta pozitīva attieksme terapijas laikā un vēlme atbrīvoties no slimības. Nozīmīgu palīdzību var sniegt slimā cilvēka ģimenes locekļi un draugi, kas viņu atbalstīs un ļaus sajust savas dzīves pilnību.

Pie kura ārsta man jāsazinās?

Difūzās saistaudu slimības ārstē reimatologs. Ja nepieciešams, tiek nozīmēta konsultācija ar citiem speciālistiem, pirmkārt, neirologu. Ārstēšanā var palīdzēt dermatologs, kardiologs, gastroenterologs un citi ārsti, jo difūzās saistaudu slimības var skart jebkurus cilvēka ķermeņa orgānus.