Hipertrofiska kardiomiopātija ar obstrukciju. Sirds hipertrofiskā kardiomiopātija (HCM).

Miokarda sieniņas (sirds muskuļu oderes) sabiezējums ir patoloģisks stāvoklis. IN medicīnas prakse Ir dažādi kardiomiopātijas veidi. Galvenā orgāna morfoloģiskās izmaiņas asinsrites sistēma noved pie sirds kontraktilitātes samazināšanās, un rodas nepietiekama asins piegāde.

Kas ir hipertrofiska kardiomiopātija

Slimību, kam raksturīga sirds kreisā (reti labā) kambara sienas sabiezēšana (hipertrofija), sauc par hipertrofisku kardiomiopātiju (HCM). Miokarda muskuļu šķiedras atrodas haotiski - tā ir raksturīga slimības pazīme. Vairumā gadījumu tiek novērots asimetrisks sabiezējums un attīstās hipertrofija interventricular starpsiena.

Patoloģiju raksturo kambara tilpuma samazināšanās un sūknēšanas funkcijas traucējumi. Sirdij ir jāpukst bieži, lai orgāniem piegādātu pietiekami daudz asiņu. Šo izmaiņu sekas ir pārkāpums sirdsdarbība, sirds mazspējas parādīšanās. 30-50 gadi - vidējais vecums pacientiem ar diagnosticētu hipertrofisku kardiomiopātiju. Slimība biežāk sastopama vīriešiem. Patoloģiskais stāvoklis reģistrēts 0,2–1,1% iedzīvotāju.

Cēloņi

HCM ir iedzimta slimība. Rodas gēnu mutācijas rezultātā. Izmainīto iedzimto struktūru pārnešanas veids ir autosomāli dominējošs. Patoloģija ir ne tikai iedzimta. Dažos gadījumos mutācijas rodas nelabvēlīgu vides faktoru ietekmē. Ģenētiskā koda maiņas sekas ir šādas:

• tiek traucēta miokarda kontraktilo proteīnu bioloģiskā sintēze;
• muskuļu šķiedrām ir nepareiza atrašanās vieta un struktūra;
• muskuļu audus daļēji aizstāj ar saistaudiem, attīstās miokarda fibroze;
• izmainīti kardiomiocīti (muskuļu membrānas šūnas) strādā nekoordinēti, ar palielinātu slodzi;
• muskuļu šķiedras sabiezē, rodas miokarda hipertrofija.

Muskuļu membrānas sabiezējumu (kompensācijas hipertrofiju) izraisa viens no diviem patoloģiskiem procesiem:

1. Diastoliskās miokarda funkcijas pārkāpums. Sirds relaksācijas (diastoles) periodā sirds kambaris nav pietiekami piepildīts ar asinīm, jo ​​ir slikta miokarda paplašināšanās. Tas noved pie diastoliskā spiediena palielināšanās.
2. Kreisā kambara aizplūšanas trakta obstrukcija (traucēta caurlaidība). Notiek interventrikulārās starpsienas miokarda hipertrofija. Asins plūsma ir apgrūtināta vārsta mobilitātes traucējumu dēļ mitrālais vārsts. Asins izsviedes brīdī starp kreisā kambara dobumu un aortas sākotnējo daļu rodas sistoliskā spiediena atšķirība. Šī iemesla dēļ daļa asiņu tiek saglabāta sirdī. Tā rezultātā palielinās kreisā kambara beigu diastoliskais spiediens. Miokarda hipertrofija, kreisā ātrija paplašināšanās (paplašināšanās) ir kompensējošās hiperfunkcijas sekas.

Klasifikācija

Kritēriji, kas ir slimības klasifikācijas pamatā, ir atšķirīgi. Izšķir šādus slimību veidus:

Kritērijs		Biežas diagnozes: starpkambaru starpsienas asimetriska hipertrofija; hipertrofiska obstruktīva kardiomiopātija; sirds virsotnes asimetriska hipertrofija (apikāls)
Lokalizācija	Labā kambara vai kreisā kambara hipertrofija
Sabiezējuma veidošanās iezīmes	Asimetrisks, koncentrisks (vai simetrisks)
Mainītas struktūras	Interventrikulārās starpsienas, sirds virsotnes, anterolaterālās sienas hipertrofija, aizmugurējā siena
Sistoliskā spiediena gradienta (atšķirības) klātbūtne kreisajā kambarī	Obstruktīva, neobstruktīva
Miokarda sabiezēšanas pakāpe	Vidēji - 15-20 mm, vidēji - 21-25 mm, izteikti - vairāk nekā 25 mm

Ņemot vērā pacientu dominējošās sūdzības, izšķir deviņas patoloģijas formas. Klātbūtnē bieži sastopami simptomi Katram HCM variantam ir īpašas iezīmes. Klīniskās formas ir šādas:

• zibens;
• pseidovalvulāra;
• aritmisks;
• kardialģisks;
• zema simptomātiska;
• veģetodistonisks;
• infarktam līdzīgs;
• dekompensējošs;
• sajaukts.

Klīniskā un fizioloģiskā klasifikācija identificē četrus slimības attīstības posmus. Galvenais kritērijs ir sistoliskā spiediena atšķirība kreisā kambara izplūdes traktā (LVOT) un aortā:

• Pirmais posms ir spiediena indikators LVOT ne vairāk kā 25 mm Hg. Art. Pacientam nav sūdzību par viņa stāvokļa pasliktināšanos.
• Otrais posms ir aptuveni 36 mmHg spiediena gradients. Art. Stāvoklis pasliktinās ar fiziskām aktivitātēm.
• Trešais posms – spiediena starpība līdz 44 mm Hg. Art. Tiek novērots elpas trūkums un attīstās stenokardija.
• Ceturtais posms ir sistoliskā spiediena gradients LVOT vairāk nekā 88 mmHg. Art. Ir traucēta asinsrite un iespējama pēkšņa nāve.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomi

Slimība ilgu laiku var neparādīties. Hipertrofiska kardiomiopātija– galvenais jauno sportistu nāves cēlonis, kuriem nebija ne jausmas par iedzimtas slimības esamību. 30% pacientu ar GTCS nav sūdzību un nepasliktinās vispārējais stāvoklis. Patoloģijas simptomi ir šādi:

• ģībonis, reibonis, elpas trūkums, kardialģija, stenokardija un citi stāvokļi, kas saistīti ar zemas asins izplūdes sindromu;
• kreisā kambara sirds mazspēja;
• sirds ritma traucējumi (ekstrasistoles, paroksizmi, aritmijas);
• pēkšņa nāve (ja nav simptomu);
• komplikāciju rašanās - infekciozs endokardīts, trombembolija.

Diagnostika

Pirmās slimības pazīmes parādās bērnība, bet vairumā gadījumu to diagnosticē pusaudža gados vai 30–40 gadus veciem pacientiem. Pamatojoties uz fizisko pārbaudi (ārējā stāvokļa novērtējumu), ārsts veic primāro diagnozi. Izmeklējums palīdz noteikt sirds robežu paplašināšanos, noklausīties raksturīgo sistolisko troksni, ja ir obstruktīva slimības forma, otrā tonusa uzsvars var būt uz plaušu artēriju. Pārbaudot kakla vēnu hipertrofiju, labā kambara sliktu kontraktilitāti norāda ar skaidri izteiktu A vilni.

Papildu diagnostikas metodes ietver:

• Elektrokardiogrāfija. Patoloģijas klātbūtnē EKG nekad nav normāla. Pētījums ļauj noteikt sirds kambaru paplašināšanos, vadītspējas un kontrakciju biežuma traucējumus.
• Rentgens krūtis. Palīdz noteikt izmaiņas priekškambaru un sirds kambaru izmērā.
• Ehokardiogrāfija. Galvenā metode sirds sienas sabiezēšanas vietas noteikšanai, asinsrites obstrukcijas pakāpes un diastoliskās disfunkcijas noteikšanai.
• Elektrokardiogrammas monitorings visas dienas garumā, izmantojot fiziskās aktivitātes. Metode ir svarīga pēkšņas nāves novēršanai, slimības prognozēšanai un sirds ritma traucējumu noteikšanai.
• Radioloģiskās metodes. Tiek veikta ventrikulogrāfija (sirds izmeklēšana ar kontrastvielas ieviešanu) un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Tos izmanto sarežģītos gadījumos, lai identificētu un precīzi novērtētu patoloģiskās izmaiņas.
• Ģenētiskā diagnostika. Vissvarīgākā metode slimības prognozes novērtēšanai. Genotipa analīze tiek veikta pacientam un viņa ģimenes locekļiem.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšana

Ja pacientam ir hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomi, to lieto plaša spektra zāles. Ja obstruktīvas patoloģijas formas gadījumā zāļu terapija ir neefektīva, tiek izmantotas ķirurģiskas un alternatīvas intervences korekcijas metodes. Īpašs ārstēšanas režīms tiek noteikts pacientiem ar augstu pēkšņas nāves risku vai pēdējais posms slimības. Terapijas mērķi ir:

• patoloģijas simptomu un klīnisko izpausmju smaguma samazināšana;
• paaugstinot pacienta "dzīves kvalitāti", uzlabojot funkcionālās spējas;
• pozitīvas slimības prognozes nodrošināšana;
• pēkšņas nāves un slimības progresēšanas gadījumu novēršana.

Narkotiku terapija

Pacientiem ar HCM simptomiem ieteicams ierobežot fiziskās aktivitātes. Šis noteikums ir stingri jāievēro pacientiem ar obstruktīvu slimības formu. Slodzes provocē aritmiju attīstību, ģīboni un LVOT spiediena gradienta palielināšanos. Lai atvieglotu stāvokli ar vidēji smagiem HCM simptomiem, tiek parakstītas dažādu farmakoloģisko grupu zāles:

• Beta blokatori (propranolols, metoprolols, atenolols) vai kalcija kanālu blokatori (verapamils). Tie samazina sirdsdarbības ātrumu, pagarina diastolu (relaksācijas fāzi), uzlabo sirds kambaru piepildījumu ar asinīm un samazina diastolisko spiedienu.
• Kalcija antagonisti (Finoptin, Amiodarons, Cardil). Medikamenti samazina kalcija daudzumu koronārajās artērijās, uzlabo struktūru relaksāciju (diastolu), stimulē miokarda kontraktilitāti.
• Antikoagulanti (Fenindions, Heparīns, Bivalirudīns). Zāles samazina trombembolijas risku.
• Diurētiskie līdzekļi (Furosemīds, Indapameds), AKE inhibitori (Kaptoprils, Ramiprils, Fosinoprils). Zāles ir ieteicamas pacientiem ar sirds mazspēju.
• Antiaritmiskie līdzekļi (dizopiramīds, amiodarons).

HCM gadījumā sirds glikozīdu, nifedipīna un nitrītu lietošana ir kontrindicēta. Šīs zāles veicina obstrukcijas attīstību.

Ķirurģija

Sirds ķirurģiska ārstēšana ir ieteicama, ja nav efektivitātes farmakoloģiskās zāles. Ķirurģija indicēts pacientiem ar spiediena starpību starp kreiso kambara (LV) un aortu vairāk nekā 50 mm Hg. Art. miera stāvoklī un fiziskās aktivitātes laikā. Lai atvieglotu pacienta stāvokli, tiek izmantotas šādas ķirurģiskas metodes:

• Transaortas starpsienas miektomija (TSM). To ieteicams lietot pacientiem, kuriem fiziskas slodzes laikā rodas ģībonis, elpas trūkums vai sāpes krūtīs. Operācijas būtība ir noņemt daļu no interventricular starpsienas. Šī manipulācija nodrošina labu LV kontraktilitāti un brīvu asiņu pārvietošanos aortā.
• Perkutāna alkohola ablācija. Operācija tiek nozīmēta pacientiem ar kontrindikācijām NMP, gados vecākiem pacientiem, kuriem ir nepietiekama veiktspēja slodzes apstākļos asinsspiediens. Sklerozējošas vielas (piemēram, spirta šķīdumi).
• Divkameru stimulēšana. Šo metodi izmanto pacientiem ar kontrindikācijām operācijai. Manipulācijas uzlabo sirds darbību, palielina sirds izvade.
• Mākslīgā mitrālā vārstuļa implantācija. Protezēšana ir ieteicama pacientiem, kuriem slikta asins plūsma nav saistīta ar starpkambaru starpsienas sabiezēšanu, bet gan vārstuļa inversiju aortas lūmenā.
• ICD (implantējamais kardioverters-defibrilators) uzstādīšana. Šādas procedūras indikācijas ir augsts pēkšņas nāves risks, iepriekšēja sirdsdarbības apstāšanās un pastāvīga ventrikulāra tahikardija. Lai uzstādītu ICD, tiek veikts griezums subklāvijas rajonā, elektrodi tiek ievietoti caur vēnu (var būt 1-3, atkarībā no elektrokardiostimulatora modeļa) un tiek uzstādīti rentgena kontrolē sirds iekšpusē.
• Sirds transplantācija. Izrakstīts pacientiem ar pēdējo sirds mazspējas stadiju, ja nav efekta no narkotiku ārstēšana.

Ķirurģiskās operācijas būtiski uzlabo pacientu stāvokli un palielina toleranci pret fiziskajām aktivitātēm. Ķirurģiskā ārstēšana neaizsargā no turpmākas miokarda patoloģiskā sabiezēšanas un komplikāciju attīstības. IN pēcoperācijas periods Pacientam regulāri jāveic izmeklējumi, izmantojot aparatūras diagnostikas metodes, un visu mūžu jālieto ārsta izrakstītie farmakoloģiskie medikamenti.

Hipertrofiskā kardiomiopātija ir patoloģija, ko raksturo kreisā kambara sienas sabiezēšana. Labā kambara sienas cieš no šīs slimības daudz retāk. Turklāt sirds mazspēja sāk attīstīties un gandrīz vienmēr ir diastoliska.

Jāatzīmē, ka jaundzimušo hipertrofiskā kardiomiopātija vienlaikus ietekmē abus sirds kambarus. Jauniešiem šī slimība tiek diagnosticēta reti – ar to slimo aptuveni 0,2% pacientu. Tas progresē ātri, un mirstības līmenis ir augsts.

Zinātnieki ir pierādījuši, ka tā ir ģenētiska patoloģija, tāpēc medicīnā to sauc arī par ģimenes slimību. Dažos gadījumos slimība var parādīties neatkarīgi no tā, vai tā ir konstatēta radiniekiem.

Etioloģija

Šīs slimības attīstībai ir vairāki iemesli, bet galvenais ir ģenētiskā predispozīcija. Tomēr pastāv arī iespēja, ka gēni var mutēt ārējo faktoru iedarbības dēļ.

Galvenie iemesli ir:

• spiediena izmaiņas;
• plaušu slimības;
• išēmiska patoloģija;
• regulāra ;
• liela fiziskā aktivitāte;
• vecums virs 20 gadiem;
• paaugstināts asinsspiediens fiziskās slodzes laikā;
• iedzimtība, ja ģimenes anamnēzē ir līdzīgi gadījumi;
• traucējumus sirds un asinsvadu sistēmu, kas izpaužas ar nopietniem simptomiem;
• bieža ģībonis pusmūža cilvēkiem;
• aritmija un augsta sirdsdarbība.

Patoloģijas rašanos var ietekmēt viens vai vairāki iemesli vienlaikus.

Klasifikācija

Pastāv visizplatītākās šīs slimības formas, proti:

• Obstruktīvi attīstās hipertrofiska kardiomiopātija. Šai formai raksturīga visa starpsienas zonas vai tās augšējās, vidējās, apikālās daļas sabiezēšana. Ir trīs veidi: subaortiskā obstrukcija, kreisā kambara obliterācija un papilāru muskuļu obstrukcija. Šī ir obstruktīva patoloģijas forma.
• Neobstruktīvi attīstās hipertrofiska kardiomiopātija. To ir grūti diagnosticēt, jo hemodinamika nav tik skaidri traucēta. Turklāt simptomi sāk parādīties daudz vēlāk. Parasti šo formu var noteikt, veicot parasto izmeklēšanu, veicot elektrokardiogrāfiju vai rentgena izmeklēšanu citai patoloģijai.
• Simetriska forma - visi kreisā kambara apgabali ir palielināti.
• Asimetriska hipertrofija - palielinās tikai viena kambara siena.
• Apikāla hipertrofiska kardiomiopātija – paplašināšanās skar tikai sirds virsotni.

Ir arī trīs sabiezēšanas pakāpes: mērena, mērena, smaga.

Pacientiem, kuriem hipertrofiskā kardiomiopātija attīstās paralēli citiem negatīviem faktoriem, ir augsts pēkšņas nāves risks.

Simptomi

Jāatzīmē, ka tās attīstības sākumā hipertrofiskā kardiomiopātija var vispār neizpausties, un skaidru pazīmju izpausme sāksies tuvāk trīsdesmit gadiem.

Ņemot vērā visas pacienta sūdzības, izšķir deviņas patoloģijas klīniskās formas:

• zibens;
• jaukts;
• pseidovalvulāra;
• dekompensējošs;
• aritmiskam infarktam līdzīgs;
• kardialģisks;
• veģetodistonisks;
• mazsimptomātisks.

No tā izriet, ka var būt diezgan daudz simptomu, un daži var atgādināt citas slimības.

Vienā vai otrā situācijā parādās šādi simptomi:

• Stenokardijas sāpes – cilvēks jūt sāpīgas sajūtas, kas norāda uz attīstību. Viņam sāp aiz krūšu kaula, jo pasliktinās diastoliskā relaksācija un tāpēc, ka hipertrofijas dēļ sirdij nepieciešams daudz skābekļa.
• Aizdusa. Tas rodas, palielinoties zemākam spiedienam, kā arī sakarā ar spiediena palielināšanos plaušu vēnās. Gāzu apmaiņa organismā ir traucēta.
• Reibonis.
• Ģībonis. Rodas asinsrites traucējumu dēļ smadzenēs vai sakarā ar...
• Pārejošs asinsspiediena paaugstināšanās.
• Sirds darbības traucējumi. Sirdsdarbības traucējumi var rasties ar kambaru vai priekškambaru mirdzēšanu.
• Plaušu tūska.
• uz smagas sirds mazspējas fona.
• Sistoliskais trīce un dubults apikāls sitiens. Palpācijas laikā tie ir skaidri redzami.
• Sāpes kaklā.
• Vizuāli pārbaudot kakla vēnas, ir skaidri redzams A vilnis.

Ja parādās vismaz viena pazīme, nekavējoties jāmeklē speciālista palīdzība.

Diagnostika

Ja ir aizdomas, ka attīstās hipertrofiska kardiomiopātija, tiek veikta diferenciāldiagnoze, jo šī patoloģija ir jānošķir no daudzām citām.

Hipertrofiskas slimības diagnostika ietver šādas procedūras:

• Ehokardiogrāfija. Šī metode ir galvenā. Ar tās palīdzību tiek noteiktas hipertrofētas miokarda zonas. Turklāt var noteikt slimības pakāpi un aizplūšanas trakta obstrukciju. Asimetriskā hipertrofija tiek diagnosticēta biežāk, simetriskā hipertrofija tiek diagnosticēta nedaudz retāk, bet apikālā hipertrofija tiek diagnosticēta ļoti reti.
• Elektrokardiogrāfija. Šī metode 90% gadījumu atklās jebkādas novirzes no normas, tas ir, hipertrofiju, fibrilāciju, plandīšanos un daudz ko citu. Tiek veikts arī ikdienas pētījums, izmantojot elektrokardiogrāfiju. Pamatojoties uz tā rezultātiem, var diagnosticēt supraventrikulāru aritmiju un ventrikulāru tahikardiju.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir pētāmās zonas, tas ir, sirds, slāņa skenēšana. Speciālists to izskata trīs dimensijās. Tādā veidā jūs varat redzēt starpsienas biezumu un obstrukcijas pakāpi.
• Rentgens. Rentgenā sirds kontūras var palikt normas robežās, tas ir, nemainīties.

Ja tas stipri paaugstinās asinsspiediens, tad plaušu artērijas stumbrs izspiežas un zari izplešas.

Ārstēšana

Ja tiek diagnosticēta hipertrofiska kardiomiopātija, tad ārstēšana tiks veikta kombinācijā, tas ir, terapeitiskā un zāļu ārstēšana. Viss terapijas kurss notiks mājās. Dažās situācijās būs nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, pēc tam pacients tiek ievietots slimnīcā.

Kā terapeitiskus pasākumus pacientiem ieteicams ierobežot fiziskās aktivitātes un ievērot diētu ar zemu sāls saturu.

Obstruktīvi diagnosticēta hipertrofiska kardiomiopātija tiek ārstēta ar medikamentiem nelielās devās. Pēc tam ārsts palielina devu, bet katrā gadījumā individuāli. Tas palīdzēs samazināt risku, ka tiek traucēta asins plūsma no kreisā kambara uz aortu.

Ārstēšanas efektivitāte katram pacientam ir atšķirīga, jo tā ir atkarīga no organisma individuālās jutības. Turklāt to ietekmē sirdsdarbības traucējumu smagums.

Parasti hipertrofisku kardiomiopātiju bez obstrukcijas ārstē ar šādiem līdzekļiem:

• beta blokatori - tie atjaunos sirdsdarbību;
• kalcija antagonisti - palielinās asins plūsmu;
• diurētiskie līdzekļi;
• antibiotikas infekciozā endokardīta ārstēšanai;
• antiaritmiskie līdzekļi.

Turklāt tiek nozīmēti asins retināšanas medikamenti: tie samazinās asins recekļu veidošanās risku.

Dažiem pacientiem ir indicēta operācija. Šī terapijas metode grūtniecēm nav parakstīta.

Operāciju var veikt vairākos veidos, un to, kurš tiks izvēlēts konkrētajā gadījumā, izlemj ārstējošais ārsts:

• Miotomija. Interventricular starpsienas iekšējais reģions tiek noņemts atvērtā sirdī.
• Etanola ablācija. Šīs procedūras laikā tiek veikta punkcija krūtīs un sirdī. Viss tiek kontrolēts, izmantojot ultraskaņu. Sabiezinātajā starpkambaru sieniņā tiek ievadīts koncentrēts medicīniskā spirta šķīdums, kas nogalina dzīvās šūnas. Pēc to rezorbcijas veidojas rētas, tāpēc samazinās starpsienas biezums un samazinās asinsrites šķēršļi.
• Resinhronizācijas ārstēšana. Šī terapijas metode palīdzēs atjaunot traucētu intrakardiālo asins vadīšanu. Lai to izdarītu, tiek implantēts trīs kameru elektrokardiostimulators. Tās elektrodi ir novietoti labajā ātrijā un abos sirds kambaros. Tas radīs elektriskos impulsus un nosūtīs tos uz sirdi. Šāds elektriskais stimulators palīdzēs cilvēkiem ar vienlaicīgu sirds kambaru un to mezglu kontrakciju.
• Kardiovertera-defibrilatora implantācija. Tas nozīmē, ka ierīce tiek implantēta zem ādas, vēdera un krūšu muskuļos. Tas ir savienots ar sirdi ar vadiem. Viņa uzdevums ir veikt intrakardiālu elektrokardiogrammu. Ja rodas patoloģiskas sirdsdarbības kontrakcijas, tas piegādā sirdij elektrisku impulsu. Tādā veidā tiek atjaunots sirds ritms.

Bet šīs slimības diagnosticēšanai ir visvienkāršākā metode - bioķīmiskā asins analīze. rezultātus laboratorijas pētījumi parādīs holesterīna un cukura līmeni asinīs.

Ja grūtniecei tika konstatēta obstruktīva hipertrofiska kardiomiopātija, tad nav lieki uztraukties: šis periods viņām ies labi. Bet pēc dzemdībām ir jāsāk ārstēt patoloģiju, jo tā var attīstīties, ja netiek veikta savlaicīga ārstēšana.

Iespējamās komplikācijas

Ja hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšana nav savlaicīga vai neefektīva, var rasties dažādas komplikācijas:

• Aritmijas attīstība. Šī novirze tiek konstatēta gandrīz visiem pacientiem ikdienas novērošanas laikā. Dažiem pacientiem šī patoloģija pastiprina kardiomiopātijas gaitu, uz kuras fona attīstās sirds mazspēja, rodas ģībonis utt. Trešdaļai pacientu rodas sirds blokāde, kas izraisa ģīboni un pēkšņu sirdsdarbības apstāšanos.
• Pēkšņa sirdsdarbības apstāšanās. Tas rodas nopietnu sirds un tās vadīšanas traucējumu dēļ.
• . Attīstās, pateicoties mikroorganismu iekļūšanai cilvēka ķermenī, izraisot slimību. Tie ietekmē sirds iekšējo oderi un vārstuļus. Infekcijas sirds slimības izraisa sirds vārstuļu nepietiekamību.
• Trombembolija ir patoloģija, kurā tiek bloķēts asinsvada lūmenis asins receklis. Tajā pašā laikā tas tika transportēts ar asinsriti no tās veidošanās vietas. Visbiežāk trombembolija rodas smadzeņu traukos, bet asinsvadi ekstremitātēm un iekšējie orgāni arī cieš. Asins recekļi veidojas, ja rodas sirds ritma traucējumi, kad atsevišķas zonas haotiski saraujas, un elektriskie impulsi tikai daļēji tiek nodoti sirds kambariem.
• . Šai patoloģijai ir raksturīgās iezīmes: nogurums, elpas trūkums, samazināta veiktspēja. Visi šie simptomi rodas sliktas asinsrites dēļ, jo organisms nesaņem nepieciešamo skābekļa un barības vielu daudzumu. Turklāt tos pavada šķidruma aizture organismā. Šī komplikācija rodas, ja kardiomiopātija ilgstoši netiek ārstēta, kā rezultātā sirds muskuļu šķiedras tiek aizstātas ar rētaudi.

Papildus aprakstītajām komplikācijām var rasties pilnīgi citas sekas, kas saistītas ar asinsrites traucējumiem.

Prognoze un profilakse

Dabiskā slimības attīstība katram pacientam var notikt atšķirīgi. Dažiem pēc noteikta laika veselība uzlabojas vai stabilizējas. Vislielākais nāves risks ir jaunieši. Visbiežāk viņiem tiek diagnosticēta pēkšņa nāve no sirds slimībām. Šī patoloģija ir aptuveni 4% nāves gadījumu vienā gadā. Tas var notikt fiziskās aktivitātes laikā vai tūlīt pēc tās.

Tas notiek jauniešiem, jo ​​viņi nekontrolē savas fiziskās aktivitātes. Tas var ietekmēt arī cilvēkus ar liekais svars. Ja neierobežosit ikdienas vingrinājumus un nesāciet atbilstošu ārstēšanu, prognoze būs nelabvēlīga.

Saskaņā ar statistiku, vidējais paredzamais dzīves ilgums hipertrofiskai kardiomiopātijai ir ne vairāk kā 17 gadi. Ja slimība ir smaga, tad piecus gadus.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā nav īpašu profilakses pasākumu.

• Veiciet tuvu radinieku pārbaudi, lai noteiktu slimības klātbūtni agrīnās attīstības stadijās. Tiks uzsākta savlaicīga ārstēšana, kas pagarinās cilvēka mūžu. Ir arī jāveic ģenētiskā analīze, lai noskaidrotu, vai radinieki ir šīs patoloģijas nesēji. Ļoti svarīgi ir ehokardiogrāfijas rezultāti. Tas jādara visiem tuviem radiniekiem. Viņiem šāda pārbaude jāveic katru gadu.
• Reizi gadā iziet profilaktiskās pārbaudes. Tas ir labs veids, kā atklāt slimību agrīnā stadijā.

Hipertrofiskā kardiomiopātija ir reta sirds slimība, ko izraisa mutācijas gēnu līmenī. Patoloģija izpaužas kā sirds mazspēja, sirds aritmija un var izraisīt pēkšņu nāvi.

Patoloģijas vispārīgais raksturojums, formas

Hipertrofiska kardiomiopātija ir ģenētiska rakstura patoloģija, kas izpaužas kā nevienmērīga starpkambaru starpsienas un kreisā kambara sieniņu sabiezēšana. Šī slimība ir neatkarīga, neatkarīgi no noteiktu sirds un asinsvadu patoloģiju klātbūtnes.

Visbiežāk patoloģija tiek diagnosticēta vīriešiem. Hipertrofiskā kardiomiopātija vairumā gadījumu rodas vecumā no 30 līdz 50 gadiem.

Tā kā patoloģija ir ģenētisks defekts, tās attīstību izraisa mutācijas. Tie ir tie, kas izraisa izmaiņas olbaltumvielu molekulu formulā, kas ir atbildīgas par miokarda kontrakcijām. Tā rezultātā dažas muskuļu šūnas zaudē šo spēju.

Šādos apstākļos palielinās slodze uz citām šķiedrām, kuras intensīvi saraujas, kā rezultātā palielinās masa. Izaugsme notiek orgāna iekšējā telpā. Citiem vārdiem sakot, starp sirds muskuļa šķiedrām ir aizpildīts dobums.

Normālos apstākļos sienu un starpsienas biezums ir 1 cm.Ar patoloģisku sabiezējumu šis skaitlis sasniedz 3-4 cm.

Biežāk patoloģisks process izplatās uz kreiso kambara, un ļoti reti sastopams labajā kambarī. Miokarda sabiezēšanas dēļ tiek traucēta diastoliskā funkcija, kas tiek pavadīta patoloģiskas izmaiņas sirdsdarbība un sirds mazspējas attīstība.

Hipertrofiskā kardiomiopātija ir sadalīta šādās formās:

• Simetrisks. Šajā gadījumā kambara sienas vienmērīgi sabiezē.
• Asimetrisks. Šo formu sauc arī par fokusu. Ir starpkambaru starpsienas augšējās vai apakšējās daļas sabiezējums, kā arī ir iespējama kreisā kambara sānu vai priekšējās sienas hipertrofija.

Ir arī patoloģijas klasifikācija, kuras pamatā ir tāds parametrs kā miokarda sabiezēšanas pakāpe. Atkarībā no tā izšķir šādas slimības formas:

• mērens (miokarda biezums – 15-20 mm);
• vidējs (20-25 mm);
• izteikts (vairāk nekā 25 mm).

Atkarībā no attīstības cēloņa patoloģiju iedala primārajā un sekundārajā:

• pirmajā gadījumā precīzi cēloņi paliek nezināmi, bet liecina par gēnu mutāciju klātbūtni;
• otrajā gadījumā patoloģija rodas vecumā, uz iedzimtu sirds struktūras izmaiņu fona un provocējošu faktoru klātbūtnē, piemēram, pastāvīgs asinsspiediena paaugstināšanās.

Attīstības stadijas

Izšķir šādus hipertrofiskās kardiomiopātijas posmus:

1. Pirmkārt. Šajā gadījumā spiediena gradients sirds muskuļa kreisā kambara izplūdes traktā nepārsniedz 25 mm Hg. Art. Šajā posmā pacientam nav sūdzību, iekšējo orgānu un sistēmu darbībā nav traucējumu.
2. Otrkārt. Indikators (spiediena gradients) nav lielāks par 36 mm Hg. Art. Šajā gadījumā pacients sajūt veselības pasliktināšanos pēc fiziskās aktivitātes.
3. Trešais. Indikators paaugstinās līdz 44 mmHg. Art. Šo posmu raksturo stenokardijas lēkmes un elpas trūkums.
4. Ceturtais. Spiediena gradients ir 45 mmHg. Art. un augstāk. Dažreiz šis rādītājs var paaugstināties līdz kritiskajam līmenim - 185 mm Hg. Art. Šis ir visbīstamākais posms: šajā posmā rodas ģeodinamiskie traucējumi un palielinās nāves risks.

Hipertrofiska kardiomiopātija - bīstama slimība: 10% gadījumu vienlaicīgu komplikāciju klātbūtnē iestājas pacienta nāve.

Cēloņi

Patoloģija ir iedzimta slimība un tiek pārnesta autosomāli dominējošā veidā.

Spontānas gēnu mutācijas un sekojoša patoloģijas attīstība nav saistītas ar tādiem traucējumiem kā iedzimti un iegūti sirds defekti, išēmiska slimība sirdis.

Galvenie riska faktori šajā gadījumā ir iedzimta predispozīcija un vecums virs 20 gadiem.

Patoloģija var attīstīties ilgu laiku bez klīniskām izpausmēm.

Visbiežāk šī slimība izpaužas ar šādiem simptomiem:

• elpas trūkums slodzes laikā;
• sāpes aiz krūšu kaula;
• reibonis;
• palielināta sirdsdarbība;
• neregulārs pulss, īpaši fiziskās aktivitātes laikā;
• neiecietība pret fizisko piepūli;
• ģīboņa apstākļi;
• apakšējo ekstremitāšu pietūkums.

Slimības simptomi ir atkarīgi no modifikācijas, kurā tā notiek. Ir šādi plūsmas veidi:

• asimptomātisks;
• veids veģetatīvā-asinsvadu distonija;
• dekompensējošs;
• aritmisks;
• sirdslēkmes formā;
• kardialģisks.

Dažos gadījumos cilvēkiem, kas cieš no hipertrofiskas kardiomiopātijas, attīstās sirds astma un plaušu tūska.

Dažreiz pirmā un vienīgā patoloģijas izpausme ir pēkšņa pacienta nāve.

Diagnostikas pasākumi

Lai identificētu novirzes, tās ir jāveic diagnostikas pasākumi:

• elektrokardiogramma;
• vispārējā un bioķīmiskie testi asinis;
• asins recēšanas un glikozes līmeņa pārbaude;
• krūškurvja orgānu rentgena izmeklēšana;
• ehokardiogrāfija;
• sirds muskuļa pozitronu emisijas tomogrāfija;
• koronārā angiogrāfija;
• Holtera monitorings;
• ritmokardiogrāfija.

Papildu izmeklējums ir katetru ievietošana sirds dobumā, kas ļauj novērtēt asinsrites ātrumu un spiediena līmeni sirds kambaros un ātrijos.

Lai atšķirtu hipertrofisku kardiomiopātiju no citām patoloģijām, speciālists veic funkcionālos un farmakoloģiskos testus. Šim nolūkam pacientam tiek lūgts noteiktu laiku tupēt.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšanas metodes

Terapeitiskie pasākumi var tikai īslaicīgi stabilizēt pacienta stāvokli un ir simptomātiski.

Galvenie ārstēšanas mērķi šajā gadījumā ir:

• kreisā kambara diastoliskās funkcijas uzlabošana;
• ritma traucējumu atvieglošana;
• spiediena gradienta samazināšanās;
• angiotisko lēkmju atvieglošana.

Konservatīvā terapija

Patoloģijas ārstēšana ar zālēm ietver šādu zāļu lietošanu:

• Beta blokatori. Preparāti tam farmakoloģiskā grupa stabilizē sirds ritmu, samazina miokarda kontraktilitāti, normalizē asinsvadu tonusu. Beta blokatori atslābina sirds muskuli, kamēr kreisais kambaris piepildās ar asinīm. Mūsdienu zāles no šīs grupas, kas parasti tiek izrakstīti attiecīgajai patoloģijai, ir Celipres, Obzidan, Carvedilol, Enalapril-Farmak, Amiodarons.
• . Parasti lieto dizopiramīdu. Zāles samazina spiediena gradientu un novērš patoloģijas simptomus: elpas trūkumu, sāpes krūtīs. Šīs zāles arī palielina toleranci pret fiziskām aktivitātēm.
• Kalcija antagonisti. Šīs grupas zāles samazina kalcija koncentrāciju sistēmiskajās koronārajās artērijās. Ar to palīdzību ir iespējams panākt uzlabotu kreisā kambara diastolisko relaksāciju un miokarda kontraktilitātes samazināšanos. Kalcija antagonistiem ir arī izteikta antiaritmiska un antiangināla iedarbība. Patoloģijas ārstēšanai ieteicams lietot Finoptin, Cardil, Amiodaronu.
• Diurētiskie līdzekļi (Lasix, Furosemīds). Tie ir paredzēti sastrēguma sirds mazspējas attīstībai.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā sirds glikozīdu, nitrītu un nifedipīna grupas medikamentu lietošana ir kontrindicēta. Šis ierobežojums ir saistīts ar faktu, ka šīs zāles palielina obstrukciju.

Ķirurģija

Papildus uzņemšanai zāles, ārstējot pacientus ar hipertrofisku kardiomiopātiju, viņi var ķerties pie ķirurģiskas metodes. Tas ir vienīgais veids, kā glābt dzīvību pacientam ar smagu patoloģijas formu.

Ķirurģija ietver hipertrofētu muskuļu audu noņemšanu interatriālajā starpsienā.

Galvenās ķirurģiskās ārstēšanas metodes šajā gadījumā ir:

• Miotomija ir starpkambaru starpsienas iekšējā reģiona noņemšana.
• Etanola ablācija. Metode ietver punkciju starpsienā, kurā pēc tam ievada koncentrētu medicīniskā spirta šķīdumu. Ievadītās vielas daudzums ir no 1 līdz 4 mg. Šāda manipulācija izraisa pacienta sirdslēkmi. Tādējādi starpsiena kļūst plānāka. Pasākums tiek veikts ultraskaņas kontrolē.
• Trīskameru elektriskā stimulatora implantācija. Ierīce stimulē intrakardiālo cirkulāciju un novērš komplikāciju attīstību.
• Kardiovertera-defibrilatora implantācija. Procedūras būtība ir tāda, ka ierīce, kas savienota ar sirdi, izmantojot elektrodus, tiek implantēta vēdera vai krūšu muskulī. Tas ļauj ierakstīt sirds ritmu un atjaunot to neveiksmes gadījumā.

Metodoloģijas izvēle tiek veikta individuāli.

Dzīvesveida korekcija

Pacientiem ar hipertrofisku kardiomiopātiju ieteicams ierobežot fiziskās aktivitātes un ievērot diētu ar zemu sāls saturu.

Prognoze

Hipertrofiskā kardiomiopātija ir neparedzama slimība, kurai var būt vairākas gaitas variācijas.

Apmēram 10% gadījumu patoloģijas regresija tiek novērota pat bez terapeitiskie pasākumi, taču tas nenozīmē, ka slimību nevar ārstēt: tās mirstība ir 10%.

Ja cilvēkam tiek diagnosticēta neobstruktīva slimības forma, tad tiek novērota stabila novirzes gaita.

Visbiežāk sastopamās patoloģijas komplikācijas ir:

• sirds ritma traucējumi;
• smadzeņu vai ekstremitāšu vai atsevišķu orgānu asinsvadu trombembolija;
• hroniska sirds mazspēja.

Vairumā gadījumu pacienti, kuru patoloģija attīstās bez izteiktām klīniskām izpausmēm, pēkšņi mirst uz pilnīgas ārējās labklājības fona.

Pēkšņas sirds nāves cēloņi ir:

• kambaru fibrilācija;
• atrioventrikulārā blokāde.

Šādos apstākļos traucējumi attīstās strauji, izraisot nāvi stundas laikā pēc pirmo simptomu parādīšanās.

Profilakse

Specifiski preventīvie pasākumi, kas varētu novērst patoloģijas attīstību, nepastāv. Tas ir saistīts ar faktu, ka patoloģijai ir ģenētisks raksturs.

Lai samazinātu hipertrofiskas kardiomiopātijas attīstības risku, ik pēc sešiem mēnešiem ieteicams iziet pārbaudi un konsultēties ar kardiologu.

Lai samazinātu komplikāciju risku, ir nepieciešams:

• izvairīties no stresa un raizēm;
• regulāri iziet medicīniskās pārbaudes;
• atteikties no sliktiem ieradumiem;
• palielināt imunitāti ar enerģisku vingrinājumu, vitamīnu uzņemšanu un sacietēšanu;
• lietot beta blokatorus, ja pastāv pēkšņas nāves risks;
• kontrolēt cukura un holesterīna līmeni asinīs;
• ārstēt pavadošās slimības iekšējie orgāni;
• ievērojiet ieteikumus racionāls uzturs: Ir nepieciešams lietot pēc iespējas mazāk sāli, dzīvnieku taukus, ātri sagremojamus ogļhidrātus.

Hipertrofiska kardiomiopātija - bīstama patoloģija, kas ir visbīstamākais, ja tas ir asimptomātisks. 10% gadījumu tas izraisa nāvi. Slimībai ir ģenētisks pamats, tāpēc tās attīstību nevar paredzēt vai novērst, var tikai samazināt komplikāciju un pēkšņas nāves risku.

Ja slimība ir asimptomātiska, tā var izraisīt pēkšņu sirdsdarbības apstāšanos. Tas ir biedējoši, kad tas notiek ar šķietami veseliem jauniešiem, kuri nodarbojas ar sportu. Kas notiek ar miokardu, kāpēc rodas šādas sekas, vai tiek ārstēta hipertrofija - vēl ir jānoskaidro.

Kas ir miokarda hipertrofija

Šai autosomāli dominējošajai slimībai ir raksturīgas iedzimtas gēnu mutācijas pazīmes, un tā ietekmē sirdi. To raksturo sirds kambaru sieniņu biezuma palielināšanās. Hipertrofiskajai kardiomiopātijai (HCM) ir klasifikācijas kods saskaņā ar ICD 10 Nr.142. Slimība bieži ir asimetriska, un sirds kreisā kambara ir vairāk pakļauta bojājumiem. Tas notiek:

• haotisks muskuļu šķiedru izvietojums;
• mazo koronāro asinsvadu bojājumi;
• fibrozes zonu veidošanās;
• asinsrites aizsprostojums - šķērslis asiņu izmešanai no ātrija mitrālā vārstuļa pārvietošanās dēļ.

Ar lielām slodzēm uz miokardu, ko izraisa slimības, sports, vai slikti ieradumi, sākas ķermeņa aizsardzības reakcija. Sirdij ir jātiek galā ar palielinātiem darba apjomiem, nepalielinot slodzi uz masas vienību. Sākas kompensācija:

• palielināta olbaltumvielu ražošana;
• hiperplāzija - šūnu skaita palielināšanās;
• miokarda muskuļu masas palielināšanās;
• sienu sabiezēšana.

Patoloģiska miokarda hipertrofija

Ar ilgstošu miokarda darbu ar pastāvīgi palielinātām slodzēm rodas HCM patoloģiska forma. Hipertrofēta sirds ir spiesta pielāgoties jauniem apstākļiem. Miokarda sabiezēšana notiek ātrā tempā. Šajā situācijā:

• kapilāru un nervu augšana atpaliek;
• tiek traucēta asins piegāde;
• mainās nervu audu ietekme uz vielmaiņas procesiem;
• miokarda struktūras nolietojas;
• mainās miokarda izmēru attiecība;
• rodas sistoliskā un diastoliskā disfunkcija;
• tiek traucēta repolarizācija.

Miokarda hipertrofija sportistiem

Miokarda patoloģiska attīstība – hipertrofija – sportistiem notiek nemanot. Augstas fiziskās aktivitātes laikā sirds sūknē lielu daudzumu asiņu, un muskuļi, pielāgojoties šādiem apstākļiem, palielinās. Hipertrofija kļūst bīstama, izraisot insultu, sirdslēkmi, pēkšņu sirdsdarbības apstāšanos, ja nav sūdzību un simptomu. Jums nevajadzētu pēkšņi pārtraukt apmācību, lai izvairītos no sarežģījumiem.

Sporta miokarda hipertrofijai ir 3 veidi:

• ekscentrisks - muskuļi mainās proporcionāli - raksturīgi dinamiskām aktivitātēm - peldēšana, slēpošana, garo distanču skriešana;
• koncentriska hipertrofija - ventrikulārais dobums paliek nemainīgs, miokardis palielinās - novēro spēļu un statiskos veidos;
• jaukts - raksturīgs aktivitātēm ar vienlaicīgu nekustīguma un dinamikas izmantošanu - airēšana, riteņbraukšana, slidošana.

Miokarda hipertrofija bērnam

Iespējams, ka miokarda patoloģijas var parādīties jau no dzimšanas brīža. Diagnoze šajā vecumā ir sarežģīta. Hipertrofiskas izmaiņas miokardā bieži tiek novērotas pusaudža gados, kad aktīvi aug kardiomiocītu šūnas. Priekšējo un aizmugurējo sienu sabiezēšana notiek līdz 18 gadu vecumam, pēc tam apstājas. Ventrikulāra hipertrofija bērnam netiek uzskatīta par atsevišķu slimību - tā ir daudzu slimību izpausme. Bērniem ar HCM bieži ir:

• sirds slimība;
• miokarda distrofija;
• hipertensija;
• stenokardija.

Kardiomiopātijas cēloņi

Ir ierasts atšķirt primāros un sekundāros miokarda hipertrofiskās attīstības cēloņus. Pirmos ietekmē:

• vīrusu infekcijas;
• iedzimtība;
• stress;
• alkohola lietošana;
• fiziska pārslodze;
• liekais svars;
• toksiska saindēšanās;
• izmaiņas organismā grūtniecības laikā;
• narkotiku lietošana;
• mikroelementu trūkums organismā;
• autoimūnas patoloģijas;
• nepietiekams uzturs;
• smēķēšana.

Sekundāros miokarda hipertrofijas cēloņus provocē šādi faktori:

Kreisā kambara hipertrofija

Biežāk kreisā kambara sienas ir jutīgas pret hipertrofiju. Viens no LVH cēloņiem ir augsts spiediens, kas liek miokardam strādāt paātrinātā ritmā. Tā rezultātā rodas pārslodzes, palielinās kreisā kambara siena un IVS. Šajā situācijā:

• tiek zaudēta miokarda muskuļu elastība;
• asinsrite palēninās;
• tiek traucēta normāla sirds darbība;
• pastāv pēkšņas slodzes draudi.

Kreisā kambara kardiomiopātija palielina sirds vajadzību pēc skābekļa, barības vielas. Instrumentālās izmeklēšanas laikā var pamanīt LVH izmaiņas. Parādās zemas izejas sindroms - reibonis, ģībonis. Starp pazīmēm, kas pavada hipertrofiju:

• stenokardija;
• spiediena izmaiņas;
• sirdssāpes;
• aritmija;
• vājums;
• augsts asinsspiediens;
• slikta sajūta;
• elpas trūkums miera stāvoklī;
• galvassāpes;
• nogurums;

Labā priekškambaru hipertrofija

Labā kambara sienas palielināšanās nav slimība, bet patoloģija, kas parādās, ja šajā nodaļā ir pārslodze. Tas rodas kvīts dēļ liels daudzums venozās asinis no lieli kuģi. Hipertrofijas cēlonis var būt:

• dzimšanas defekti;
• defektiem interatriālā starpsiena, kurā asinis vienlaikus nonāk kreisajā un labajā kambara;
• stenoze;
• aptaukošanās.

Labā kambara hipertrofiju papildina šādi simptomi:

• hemoptīze;
• reibonis;
• nakts klepus;
• ģībonis;
• sāpes krūtīs;
• elpas trūkums bez slodzes;
• vēdera uzpūšanās;
• aritmija;
• sirds mazspējas pazīmes - kāju pietūkums, palielinātas aknas;
• iekšējo orgānu darbības traucējumi;
• ādas cianoze;
• smaguma sajūta hipohondrijā;
• vēnu paplašināšanās vēderā.

Interventricular starpsienas hipertrofija

Viena no slimības attīstības pazīmēm ir IVS (interventricular septum) hipertrofija. Galvenais šī traucējuma cēlonis ir gēnu mutācijas. Starpsienas hipertrofija provocē:

• kambaru fibrilācija;
• priekškambaru fibrilācija;
• mitrālā vārstuļa problēmas;
• ventrikulāra tahikardija;
• traucēta asins plūsma;
• sirdskaite;
• sirdsdarbības apstāšanās.

Sirds kambaru paplašināšanās

Interventrikulārās starpsienas hipertrofija var izraisīt sirds kambaru iekšējā tilpuma palielināšanos. Šo paplašināšanos sauc par miokarda paplašināšanos. Šajā stāvoklī sirds nevar veikt sūkņa funkciju, un rodas aritmijas un sirds mazspējas simptomi:

• ātra noguruma spēja;
• vājums;
• aizdusa;
• kāju un roku pietūkums;
• ritma traucējumi;

Sirds hipertrofija - simptomi

Miokarda slimības draudi asimptomātiskos gadījumos ilgu laiku. Bieži vien tas tiek diagnosticēts nejauši medicīniskās apskates laikā. Slimībai progresējot, var novērot miokarda hipertrofijas pazīmes:

• sāpes krūtīs;
• sirds ritma traucējumi;
• elpas trūkums miera stāvoklī;
• ģībonis;
• nogurums;
• apgrūtināta elpošana;
• vājums;
• reibonis;
• miegainība;
• pietūkums.

Kardiomiopātijas formas

Jāatzīmē, ka slimību raksturo trīs hipertrofijas formas, ņemot vērā sistoliskā spiediena gradientu. Kopumā atbilst HCM obstruktīvā forma. Izcelties:

• bazālā obstrukcija – miera stāvoklī vai 30 mmHg;
• latentais - mierīgs stāvoklis, mazāks par 30 mm Hg - tas raksturo HCM neobstruktīvo formu;
• labilā obstrukcija – spontānas intraventrikulāra gradienta svārstības.

Miokarda hipertrofija - klasifikācija

Medicīnas darba ērtībai ir ierasts atšķirt šādus miokarda hipertrofijas veidus:

• obstruktīva – starpsienas augšdaļā, pa visu laukumu;
• neobstruktīvi – simptomi ir viegli, nejauši diagnosticēti;
• simetrisks - tiek ietekmētas visas kreisā kambara sienas;
• apikāls - sirds muskuļi tiek palielināti tikai no augšas;
• asimetrisks - ietekmē tikai vienu sienu.

Ekscentriska hipertrofija

Ar šāda veida LVH ventrikulārais dobums paplašinās un tajā pašā laikā notiek vienmērīga, proporcionāla miokarda muskuļu sablīvēšanās, ko izraisa kardiomiocītu augšana. Ar vispārēju sirds masas palielināšanos sienu relatīvais biezums paliek nemainīgs. Ekscentriskā miokarda hipertrofija var ietekmēt:

• interventricular starpsiena;
• tops;
• sānu siena.

Koncentriska hipertrofija

Koncentriskajam slimības veidam raksturīga tilpuma saglabāšana iekšējā dobumā ar sirds masas palielināšanos vienmērīga sieniņu biezuma pieauguma dēļ. Šai parādībai ir vēl viens nosaukums - simetriska miokarda hipertrofija. Slimība rodas miokardocītu organellu hiperplāzijas rezultātā, provocēta augstspiediena asinis. Šāda notikumu attīstība ir raksturīga arteriālajai hipertensijai.

Miokarda hipertrofija – grādi

Lai pareizi novērtētu pacienta stāvokli ar HCM, ir ieviesta īpaša klasifikācija, kas ņem vērā miokarda sabiezējumu. Pēc tā, cik sieniņu izmērs palielinās sirdsdarbības kontrakcijas laikā, kardioloģija izšķir 3 grādus. Atkarībā no miokarda biezuma stadijas tiek noteiktas milimetros:

• vidēji – 11-21;
• vidēji – 21-25;
• izteikts - virs 25.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas diagnostika

Sākotnējā stadijā ar nelielu sienas hipertrofijas attīstību ir ļoti grūti noteikt slimību. Diagnostikas process sākas ar pacienta interviju, noskaidrojot:

• patoloģiju klātbūtne radiniekos;
• viena no viņiem nāve jaunā vecumā;
• pagātnes slimības;
• radiācijas iedarbības fakts;
• ārējās pazīmes vizuālās apskates laikā;
• asinsspiediena vērtības;
• rādītāji asins un urīna analīzēs.

Tiek izmantots jauns virziens – miokarda hipertrofijas ģenētiskā diagnostika. Aparatūras un radioloģisko metožu potenciāls palīdz noteikt HCM parametrus:

• EKG - nosaka netiešās pazīmes - ritma traucējumus, sekciju hipertrofiju;
• Rentgens - parāda kontūras palielināšanos;
• Ultraskaņa – novērtē miokarda biezumu, asinsrites traucējumus;
• ehokardiogrāfija – fiksē hipertrofijas, diastoliskās disfunkcijas lokalizāciju;
• MRI – dod sirds trīsdimensiju attēlu, nosaka miokarda biezuma pakāpi;
• ventrikulogrāfija - pārbauda saraušanās funkcijas.

Kā ārstēt kardiomiopātiju

Galvenais ārstēšanas mērķis ir atjaunot miokardu optimālie izmēri. Uz to vērstās darbības tiek veiktas visaptveroši. Hipertrofiju var izārstēt, kad tā ir pabeigta agrīna diagnostika. Svarīga loma miokarda veselības sistēmā ir dzīvesveidam, kas nozīmē:

• diēta;
• atteikšanās no alkohola;
• smēķēšanas atmešana;
• svara zudums;
• narkotiku izslēgšana;
• ierobežot sāls uzņemšanu.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšana ar zālēm ietver tādu zāļu lietošanu, kas:

• samazināt asinsspiedienu - AKE inhibitori, angiotenzīna receptoru antagonisti;
• regulēt sirds ritma traucējumus - antiaritmiskos līdzekļus;
• zāles ar negatīvu jonotropu efektu atslābina sirdi - beta blokatori, kalcija antagonisti no verapamila grupas;
• noņemt šķidrumu - diurētiskus līdzekļus;
• uzlabot muskuļu spēku - jonotropi;
• ja pastāv infekcioza endokardīta draudi, antibiotiku profilakse.

Efektīva ārstēšanas metode, kas maina sirds kambaru ierosmes un kontrakcijas gaitu, ir divkameru stimulēšana ar saīsinātu atrioventrikulāro kavēšanos. Sarežģītākos gadījumos - smaga IVS asimetriska hipertrofija, latenta obstrukcija, zāļu iedarbības trūkums - nepieciešama ķirurgu līdzdalība regresijai. Palīdziet glābt pacienta dzīvību:

• defibrilatora uzstādīšana;
• elektrokardiostimulatora implantācija;
• transaortas starpsienas miektomija;
• starpkambaru starpsienas daļas izgriešana;
• transkatetera starpsienas alkohola ablācija.

Kardiomiopātija - ārstēšana ar tautas līdzekļiem

Pēc ārstējošā kardiologa ieteikuma pamatēdienu var papildināt ar augu izcelsmes līdzekļi. Tradicionālā ārstēšana kreisā kambara hipertrofija ietver viburnum ogu lietošanu bez termiskās apstrādes, 100 g dienā. Ir lietderīgi patērēt linu sēklas, kas pozitīvi ietekmē sirds šūnas. Ieteikt:

• ņem karoti sēklu;
• pievieno verdošu ūdeni - litru;
• turiet ūdens vannā 50 minūtes;
• filtrs;
• dzēriens dienā - deva 100 g.

Auzu uzlējums sirds muskuļu darbības regulēšanai ir labas atsauksmes par HCM ārstēšanu. Saskaņā ar dziednieku recepti ir nepieciešams:

• auzas - 50 grami;
• ūdens - 2 glāzes;
• uzkarsē līdz 50 grādiem;
• pievieno 100 g kefīra;
• ielej redīsu sulu - pusi glāzes;
• samaisa, uzstāj 2 stundas, izkāš;
• ielieciet 0,5 ēd.k. medus;
• deva – 100 g trīs reizes dienā pirms ēšanas;
• kurss - 2 nedēļas.

Video: sirds muskuļa hipertrofija

Hipertrofiskā kardiomiopātija (HCM) ir iedzimta miokarda slimība ar masīvu sirds kambaru sieniņu (galvenokārt LV) hipertrofiju. Smagu LV hipertrofiju (kā arī parasto asimetrisko IVS hipertrofiju) pavada KS dobuma izmēra samazināšanās, diastoliskā disfunkcija un bieži vien LV aizplūšanas trakta obstrukcija (subaortiskā stenoze).

HCM — kopīgs iemesls pēkšņa aritmiska nāve. Farmakoterapijas mērķis ir uzlabot slodzes toleranci, novērst CHF, samazināt obstrukciju, uzlabot LV diastolisko pildījumu (kalcija antagonisti, beta blokatori) un novērst ventrikulāras tahiaritmijas (amiodarons, beta blokatori). Ķirurģiskas iejaukšanās(miotomija, miektomija, IVS alkohola ablācija) var samazināt LV aizplūšanas trakta obstrukcijas pakāpi un novērst mitrālā regurgitāciju.

Atslēgvārdi: kreisā kambara hipertrofija, ģimenes ģenētiska kreisā kambara hipertrofija, asimetriska starpventrikulārās starpsienas hipertrofija.

IEVADS

Hipertrofiskā kardiomiopātija (HCM) ir iedzimta miokarda slimība ar masīvu sirds kambaru sieniņu (galvenokārt kreisā) hipertrofiju (2.1. att., skatīt ielikumu), kas izraisa kreisā kambara (LV) dobuma izmēra samazināšanos. , tās diastoliskās funkcijas traucējumi un bieži vien LV aizplūšanas ceļu obstrukcija pacientiem bez citām slimībām, kas izraisa hipertrofijas attīstību (arteriālā hipertensija, HOPS, sirds defekti utt.).

Patiesā HCM sastopamība un izplatība nav skaidri noteikta. Saskaņā ar vienotu vienošanos starp Amerikas Kardioloģijas koledžu un Eiropas Kardioloģijas biedrību, HCM ir samērā izplatīta patoloģija (1:500 vispārējā pieaugušo populācijā). Plašā ehokardiogrāfijas (EchoCG) izmantošana liecina, ka slimība ir biežāk sastopama, nekā tika uzskatīts iepriekš, un tai ir labāka prognoze, nekā tika uzskatīts iepriekš. Pēc dažu autoru domām, ehokardiogrāfiskās HCM pazīmes tiek konstatētas 0,2% praktiski veselu jauniešu. Ir konstatēts autosomāli dominējošais mantojuma veids, un vairāk nekā 50% gadījumu līdzīgu patoloģiju var konstatēt arī pacientu radinieku vidū. Slimība notiek gandrīz vienādi vīriešiem un sievietēm, kā arī dažādu tautību pārstāvjiem.

HCM ir izplatīts pēkšņas nāves (SD) cēlonis jauniešiem (tostarp trenētiem sportistiem), kā arī var izraisīt nāvi vai invaliditāti jebkura vecuma cilvēkiem. Saskaņā ar atsevišķiem centriem šādu pacientu ikgadējais mirstības rādītājs no VS ir 1-2% pieaugušajiem un 4-6% bērniem. Tomēr pat ilgstoša slimības gaita var pavadīt normālu veselību un nemainīt paredzamo dzīves ilgumu. Klīniskā attēla neviendabīguma dēļ HCM var palikt nediagnosticēts ilgu laiku. Turklāt, ņemot vērā salīdzinoši zemo frekvenci no šīs slimības Kardiologa ikdienas praksē līdz šim nav izpētīti visi tā attīstības mehānismi, un pierādījumu līmenis noteiktu terapijas metožu izmantošanai joprojām ir zems.

Diagnosticējot HCM, liela nozīme ir idiopātiskas KS hipertrofijas noteikšanai, izmantojot ehokardiogrāfiju un EKG, kā arī KS izplūdes trakta obstrukcijas identificēšanai.

Farmakoterapijas mērķis ir uzlabot slodzes toleranci, novērst CHF, samazināt obstrukciju, uzlabojot LV diastolisko pildījumu (kalcija antagonisti, beta blokatori) un novērst ventrikulāras tahiaritmijas (beta blokatori, amiodarons). Ķirurģiska iejaukšanās var samazināt obstrukcijas pakāpi LV izplūdes traktā un novērst mitrālā regurgitāciju.

KLASIFIKĀCIJA

Pašlaik termins hipertrofiska kardiomiopātija ir plaši pazīstams. Nosaukuma iespējas, piemēram, hipertrofiska obstruktīva kardiomiopātija, muskuļu subaortiskā stenoze vai idiopātiska hipertrofiska subaortāla stenoze, ir ierobežotas, jo dažiem pacientiem, īpaši miera stāvoklī, nav LV izplūdes trakta obstrukcijas.

Tomēr šīs klasifikācijas trūkums ir tāds, ka tajā nav ņemta vērā LV izplūdes trakta obstrukcijas esamība vai neesamība. Mūsdienu slimības klasifikācija balstās uz miokarda hipertrofētu zonu lokalizāciju un no tā izrietošiem hemodinamikas traucējumiem:

Idiopātiska hipertrofiska subaortas stenoze;

Starpsienas asimetriska hipertrofija bez izmaiņām aortas un mitrālā vārstuļos un bez LV aizplūšanas trakta obstrukcijas;

Apikāls HCM ar hipertrofijas zonu, kas ierobežota līdz virsotnei;

Simetrisks HCM ar LV miokarda koncentrisku hipertrofiju.

Pēdējās 3 formas ir ārkārtīgi reti sastopamas, un tām nav pievienota LV aizplūšanas trakta obstrukcijas attīstība.

ĢENĒTIKA UN MORFOLOĢIJA

Kā jau minēts, slimība tiek pārnesta autosomāli dominējošā veidā. Tā pamatā ir mutācija vienā no 10 gēniem, kas miokardā kodē sarkomēru proteīnus. Tā rezultātā kardiomiocītos tiek konstatēti patoloģiski kontraktilie proteīni, kas ļauj HCM uzskatīt par "sarkomēru slimību". Patoloģisku olbaltumvielu sintēzi nosaka hromosomu punktu mutācijas. Proteīni, kuru patoloģija izraisa HCM attīstību, pašlaik ir:

Sirds beta-miozīna smagā ķēde (14. hromosoma);

Sirds troponīns T (1. hromosoma);

Ar miozīnu saistītais proteīns C (11. hromosoma);

Tropomiozīns (15. hromosoma);

Vieglās ķēdes miozīns; titīns;

Alfa aktīns;

Sirds troponīns I;

Sirds alfa-miozīna smagā ķēde.

Kopumā ir identificētas vairāk nekā 100 dažādas ar HCM saistītas mutācijas: 10 gēnos, kas kodē sarkomērus proteīnus, mutācijas 2 gēnos, kas kodē nesarkomērus proteīnus, un viena mutācija mitohondriju DNS. Visbiežāk sastopamie mutantu gēni, kas kodē sirds miozīna smagās ķēdes, sirds troponīna T un ar miozīnu saistītā proteīna C sintēzi. Molekulārie defekti, kas ir atbildīgi par HCM attīstību nesaistītiem pacientiem, visbiežāk ir atšķirīgi.

Troponīna T mutācijas ir saistītas ar palielinātu enerģijas patēriņu, kas predisponē išēmiju un aritmiju. Daži autori ir saistījuši troponīna T mutācijas ar palielinātu VS sastopamību. Dažas miozīna smago ķēžu mutācijas ir saistītas arī ar paaugstināts risks aritmijas un mirstība. Tomēr joprojām nav zināms, cik lielā mērā specifiski jonu strāvas traucējumi ir atbildīgi par elektrofizioloģiskām novirzēm un kāda loma ir plaši izplatītajai fibrozei. Tiek pieņemts, ka HCM ir ģenētiski noteikts adrenerģisko receptoru aparāta defekts vai kalcija jonu transmembrānas transportēšanas anomālija ar pastiprinātu iekļūšanu šūnā un miokarda sensibilizāciju pret kateholamīnu darbību.

Acīmredzot ne visiem cilvēkiem, kuriem ir ģenētiskā mutācija, attīstās HCM fenotipiskās iezīmes. Pastāv viedoklis, ka slimības fenotipiskās izpausmes maina modifikācijas gēni. Piemēram, funkcionālie varianti angiotenzīnu-1 konvertējošā enzīma gēnā var ietekmēt HCM fenotipu un ir saistīti ar VS risku. Interesanti, ka diastoliskās disfunkcijas klīniskās izpausmes var atklāt agrāk nekā ehokardiogrāfijas slimības pazīmes.

Tiek pieņemts, ka slimības fenotips veidojas, organismam augot un attīstoties, un morfoloģiskās izpausmes atklājas, sasniedzot 17-18 gadu vecumu. Slimības pazīmju neesamība jaunā un pat pusmūža vecumā ģimenes anamnēzes klātbūtnē nevar garantēt, ka pacientam nav HCM.

Ieteicams pārbaudīt pirmās pakāpes radiniekus. Turklāt, ja ģenētiskā analīze nav iespējama, ieteicama ikgadēja pārbaude, ieskaitot klīnisko izmeklēšanu, 12 novadījumu EKG, ehokardiogrāfiju līdz 18 gadu vecumam. Turklāt izmeklējumus ieteicams veikt reizi piecos gados.

Bērnu, kas jaunāki par 12 gadiem, pārbaude nav ieteicama, ja vien nav augsts ģimenes risks un tiek plānota nopietna sporta piedalīšanās.

Mikroskopiskās izmaiņas miokardā HCM raksturo muskuļu šķiedru hipertrofija un to savstarpējās orientācijas traucējumi, šķiedras atrodas nejauši viena pret otru leņķī, krustojas vai veido virpuļus (2.2. att.). Bija

Rīsi. 2.2. Miocītu atrašanās vieta ir normāla (a) un pacientiem ar HCM (b)

Būtiski traucējumi starpšūnu savienojumu izplatībā tika atklāti apgabalos ar izjauktu miofibrilu struktūru - savienojumi atradās pa visu šūnas virsmu, turpretim parasti tie koncentrējas labi definētos starpkalāru diskos.

Šāds nejaušs šķiedru izvietojums rada morfoloģisko substrātu cirkulācijas rašanās un ierosmes viļņa atkārtotas ienākšanas (re-entry), iepriekš nosakot paroksismāla ritma traucējumu rašanos.

Miokarda šķiedru hipertrofiju pavada mitohondriju un glikogēna uzkrāšanās, kā arī citoplazmas perinukleāri attīrījumi (“halos”). Novērotās deģeneratīvās izmaiņas, dažreiz endokarda sabiezējums un intersticiāla fibroze, ir sekundāras. Dažos gadījumos uz interventrikulārās starpsienas sabiezinātās daļas endokarda tiek konstatētas plakanas šķiedru plāksnes, kas veidojas atkārtotas saskares vietā ar mitrālā vārstuļa priekšējo lapiņu.

Par HCM raksturīgiem atradumiem tiek uzskatīti ievērojami izteikti muskuļu šķiedru normālas savstarpējās orientācijas traucējumi un starpkambaru starpsienas endokarda fibrosīts. Atlikušās mikroskopiskās izmaiņas ir nespecifiskas, un tās var noteikt ar jebkuras izcelsmes miokarda hipertrofiju. Epikarda koronārās artērijas HCM nemainās.

HCM pamatā ir mutācija vienā no 10 gēniem, kas kodē sarkomēra proteīnus miokardā.

SIRDS ĢEOMETRIJA UN ĪPAŠĪBAS

HEMODINAMIKA

Miokarda hipertrofija HCM bieži ir visizteiktākā starpventrikulārās starpsienas (IVS) zonā, tas ir, tā ir asimetriska un to pavada miocītu un miofibrilu dezorganizācija (2.3. att.). Turklāt slimība ir saistīta ar miokarda fibrozes attīstību un mazo trauku bojājumiem.

LV ģeometrijas un miokarda morfoloģijas izmaiņu sekas HCM primāri ir LV diastoliskā pildījuma pārkāpums, kas izraisa elpas trūkumu un citas sirds mazspējas izpausmes, kas ir viens no pacientu nāves cēloņiem. Raksturīga ir arī ģībonis, kas saistīts ar ventrikulāru tahiaritmiju attīstību. Pēdējie ir bieži sastopams VS cēlonis pacientiem ar HCM.

20% gadījumu LV izplūdes traktā veidojas dinamisks gradients, ko izraisa palielināta plūsmas ātruma un izplūdes trakta sašaurināšanās kombinācija mitrālā vārstuļa priekšējās sistoliskās kustības (ASMV) dēļ.

Ārēji sirds ir nedaudz mainīta. Ir LV hipertrofija bez tās dobuma paplašināšanās, tajā pašā laikā var būt paplašināts kreisais ātrijs, kas norāda uz kambara diastoliskā pildījuma pārkāpumu.

Gradients kreisā kambara izplūdes traktā (LVOT) rada skaļu sistolisko troksni. Turklāt tiek konstatēta IVS bazālās daļas hipertrofija un šaurs izplūdes trakts, kā arī daudziem pacientiem ir sabiezētas un iegarenas mitrālā vārstuļa lapiņas.

LV aizplūšanas trakta (LVOT) aizsprostojums. Kā izriet no klasifikācijas, ne visiem pacientiem ar HCM ir sašaurināšanās LV izteces traktā. Turklāt lielākajai daļai pacientu miera stāvoklī LVOT nav gradienta. Pacientu iedalījums grupās ar un bez LV aizplūšanas trakta obstrukcijas ir ārkārtīgi svarīgs no klīniskā viedokļa. Tas ir saistīts ar faktu, ka gandrīz visas HCM medicīniskās un ķirurģiskās ārstēšanas stratēģijas galvenokārt ir paredzētas pacientiem ar LVOT obstrukcijas pazīmēm. Zāļu izvēli un ķirurģiskās korekcijas metodes nosaka pacienta hemodinamiskais stāvoklis.

Subaortiskais steno h ir priekšējās vārstuļa bukleta (APMVK) priekšējās sistoliskās kustības un no tās izrietošās sekas.

tā vidējais sistoliskais kontakts ar IVS. Paaugstināta LV kontraktilitāte kombinācijā ar nelielu izplūdes trakta sašaurināšanos ar subaortas muskuļu grēdu izraisa paātrinātu asiņu izvadīšanu aortā. Asins plūsmas lineārā ātruma palielināšanās izraisa Venturi efektu - šķidruma plūsmas "iesūkšanas" efektu, kas pārvietojas ar lielu ātrumu, kas mitrālā vārstuļa priekšējo bukletu ievelk LV izplūdes traktā, novedot pie tā. ievērojama sašaurināšanās un spiediena gradienta parādīšanās. Dažos gadījumos priekšējā mitrālā vārstuļa brošūra (AMV) pieskaras IVS miokardam. Tādējādi obstrukcija rodas tikai izstumšanas perioda otrajā pusē, un tās smagums palielinās, palielinoties LV miokarda kontraktilitātei (2.3. att.).

Rīsi. 2.3. EhoCG pacientam ar HCM M režīmā; ir redzama mitrālā vārstuļa aparāta priekšējā sistoliskā kustība (apzīmēta ar bultiņu)

MV priekšējā sistoliskā kustība izraisa ne tikai LVOT obstrukciju, bet arī dažādas smaguma pakāpes mitrālās regurgitācijas (MR) rašanos. Šajā gadījumā regurgitācijas strūklas virziens ir raksturīgs LV aizmugurējai sienai. Regurgitācijas strūkla, kas vērsta uz priekškambara centru un priekšējo sienu, kā arī vairāku plūsmu klātbūtne, prasa izslēgt neatkarīgu mitrālā vārstuļa patoloģiju.

Apmēram 5% gadījumu gradienta esamību un samazinātu izlaidi galvenokārt izraisa miokarda hipertrofija centrālajā daļā.

LV dobuma ny daļa un izmaiņas anterolaterālajā papilārajā muskulī, ja PMC nav kontakta ar IVS.

Subaortiskais gradients (vairāk nekā 30 mm Hg vai vairāk) un ar to saistītais intraventrikulārā spiediena pieaugums ir ārkārtīgi svarīgs gan no slimības patofizioloģijas, gan pacientu prognozes viedokļa. LVOT obstrukcija ir neatkarīgs HCM izraisītas nāves, smagas sirds mazspējas (NYHA III-IV klase), kā arī nāves no sirds mazspējas un insulta attīstības prognozētājs. Tajā pašā laikā gradienta palielināšanās par vairāk nekā 30 mm Hg. pēc pētnieku domām, tas nav saistīts ar papildu riska pieaugumu.

Tagad ir vispāratzīts, ka obstrukcija HCM ir dinamiska. Visus pacientus ar HCM ieteicams iedalīt “hemodinamiskās apakšgrupās” atbilstoši LVOT maksimuma gradienta līmenim, kas mainīts, izmantojot nepārtraukta viļņa Dopleru:

1. Gradients miera stāvoklī ir vienāds ar vai lielāks par 30 mmHg. (2,7 m/s, pēc Doplera ultraskaņas);

2. Latentais gradients - miera stāvoklī mazāks par 30 mm Hg. un palielinās līdz 30 vai vairāk, veicot provokatīvus testus;

3. Neobstruktīva kardiomiopātija - gradients zem 30 mm Hg. miera stāvoklī un provokācijas apstākļos.

Ir ierosināti vairāki provokatīvi testi, lai modelētu slodzi ehokardiogrāfijas laikā (kā arī sirds kateterizācijas laikā). Tie ietver medicīniskās pārbaudes ar amilnitrītu, izoproterenolu, dobutamīnu, kā arī mehāniskos testus - Valsalvas manevru, ortostāzi un fiziskās aktivitātes. Fizioloģiskākais un izplatītākais ir veikt skrejceliņu testu vai veloergometriju paralēli Doplera ehokardiogrāfijai.

Papildus obstruktīviem traucējumiem intrakardiālajai hemodinamikai HCM ir šādas pazīmes:

1. Augsts sistoliskās funkcijas līmenis (mazs beigu diastoliskais tilpums, augsta izsviedes frakcija un izsviedes ātrums), jo palielinās hipertrofēta miokarda kontraktilitāte;

2. Diastoliskās funkcijas traucējumi hipertrofēta miokarda palielinātas stingrības dēļ, kas izjauc tā diastolisko relaksāciju un apgrūtina kambara dobuma piepildīšanu ar asinīm diastoles laikā;

3. Bieža MR klātbūtne, kuras galvenie cēloņi ir:

Priekšējā papilārā muskuļa pārvietošanās tuvāk mitrālajam vārstam, kas notiek, samazinoties dobuma izmēram

Šķiedru izmaiņas mitrālā priekšējā bukletā, kas rodas, kad tā ir hemodinamiski bojāta ar paātrinātu turbulentu plūsmu izplūdes traktā vai saskarē ar IVS;

Sekundāri mitrālā vārstuļa bojājumi (kalcifikācija, bakteriāls endokardīts), kas izraisa tā disfunkciju.

LV miokarda ģeometrijas izmaiņu sekas HCM ir LV diastoliskā pildījuma pārkāpums, kā arī sinkope, kas saistīta ar ventrikulārām tahiaritmijām. Sakarā ar priekšējā mitrālā vārstuļa bukleta priekšējo sistolisko kustību un tās saskari ar IVS, LV izplūdes traktā var izveidoties dinamisks gradients.

KLĪNIKA

HCM klīniskā aina ir ļoti mainīga - no asimptomātiskām formām līdz smagām klīniskām izpausmēm vai pēkšņai nāvei. Diagnozi atvieglo HCM vai VS gadījumu ģimenes anamnēze. Ja nav sūdzību, pirmā slimības izpausme parasti ir sistoliskā trokšņa vai EKG izmaiņu konstatēšana (LV hipertrofijas pazīmes). Pirmās sūdzības parasti parādās 20-25 gadu vecumā.

Raksturīgs klīniskā aina HCM attēlo triāde:

Stenokardija;

Aritmijas;

Sinkope.

Tipiska šo simptomu kombinācija ir sistoliskais troksnis, EKG izmaiņas un norādes par HCM vai VS anamnēzē radinieku vidū.

Sāpes krūtīs, ko izraisa HCM bieži ir tipisks stenokardijas raksturs, ko izraisa miokarda išēmija. Tie ir klasisks stenokardijas sindroma piemērs, kas nav saistīts ar koronāro artēriju oklūziju. Netipiskas sāpes ir retāk sastopamas. Miokarda išēmija HCM ir saistīta ar relatīvu koronāro mazspēju. Tā kā rezerves palielinās koronāro asins piegādi nav neierobežotas, rodas neatbilstība starp maksimumu

bet iespējams koronāro asins plūsmu un palielināta vajadzība pēc hipertrofēta miokarda arteriālās asinis. Tomēr vecāka gadagājuma grupās, lai pārliecinoši izslēgtu kombināciju ar CAD, ir nepieciešams veikt koronāro angiogrāfiju.

Raksturīgs HCM simptoms ir sinkope un presinkope, kas izraisa smags vājums, reibonis, acu tumšums. Tos var izraisīt sirds izsviedes samazināšanās un nepietiekama asins piegāde smadzenēm LV aizplūšanas trakta obstrukcijas vai tahiaritmiju epizodes rezultātā.

Aritmiskais sindroms ieņem nozīmīgu vietu HCM klīniskajā attēlā un lielā mērā nosaka slimības prognozi. Ir vispāratzīts, ka aritmiju attīstības substrāts ir hipertrofijas, miocītu struktūras traucējumu, fibrozes un pārtrauktu starpšūnu savienojumu (savienojumu) patoloģiska izplatīšanās kombinācija. Tiek pieņemts, ka apgabalos ar traucētu miofibrilu struktūru mainās anizotropija un notiek patoloģiska impulsu vadīšana, iespējams, izraisot atkārtotas ievadīšanas attīstību.

Pacienti sūdzas par pēkšņām dažāda ilguma sirdsklauves lēkmēm, lai gan īsas epizodes var būt asimptomātiskas. Tāpēc, lai noteiktu ritma traucējumus, visiem pacientiem ar HCM ir ieteicama Holtera EKG kontrole.

Nosakāmo aritmiju diapazons ir ārkārtīgi plašs. Lielākā daļa no tām ir dažādas pakāpes ventrikulāras aritmijas - no vienreizējām ekstrasistolām un īsiem ventrikulārās tahikardijas gājieniem ar 3-5 kontrakcijām, ko pacienti ne vienmēr izjūt, līdz dzīvībai bīstamiem divvirzienu tahikardijas paroksizmiem ar iespēju attīstīties kambaru fibrilācijai un pēkšņai nāvei. Tiek atzīmēti arī supraventrikulārās tahikardijas paroksizmi un priekškambaru fibrilācija vai plandīšanās. Pastāvīgas formas izskats priekškambaru fibrilācija ir prognostiski nelabvēlīga pazīme, kas bieži vien ir pirms sastrēguma NK attīstības, un ir embolisku komplikāciju riska faktors. Bieži tiek novērots WPW sindroms.

Sirdskaite. LV diastoliskā disfunkcija ir viena no galvenajām slimības hemodinamiskajām izpausmēm un dažkārt parādās pat pirms tipisku izmaiņu noteikšanas ehokardiogrāfijā. Ar HCM var rasties ieelpas aizdusa

viens no visvairāk agrīnie simptomi. Tās rašanās ir saistīta ar LV diastoliskā pildījuma pārkāpumu, kā rezultātā rodas stagnācija plaušu cirkulācijā. Hepatomegālija un citi sastrēgumi sistēmiskajā cirkulācijā reti tiek novēroti, galvenokārt slimības beigu stadijā.

Ārējās pārbaudes dati HCM niecīgs. Pacientiem parasti ir regulāra ķermeņa uzbūve un labi attīstīti muskuļi, nav bāluma un cianozes. Sirds lieluma palielināšanos ne vienmēr var noteikt. Apikālais impulss tiek pastiprināts, dažreiz novirzīts pa kreisi. HCM obstruktīvajā formā var būt Raksturīgi fiziski simptomi:

periodisks saraustīts pulss;

Palielinātas kreisā priekškambara kontrakcijas, kas palpētas precordial reģionā;

Sistoliskais troksnis.

Sistoliskais troksnis ir dzirdams virsotnē un trešajā vai ceturtajā starpribu telpā gar krūšu kaula kreiso malu. Troksnim ir pūšošs raksturs, un to var veikt paduses rajonā. Troksnis ir nedaudz tālu no pirmā signāla.

Liela nozīme Lai interpretētu auskultācijas attēlu, ir jāveic funkcionālie un farmakoloģiskie testi. Sistoliskā trokšņa intensitāte ir tieši atkarīga no spiediena gradienta lieluma izplūdes traktā no kambara. Tāpēc visi efekti, kas samazina LV priekšslodzi un diastolisko piepildījumu, izraisa palielinātu miokarda kontraktilitāti, izraisa obstrukcijas pakāpes paaugstināšanos un līdz ar to arī trokšņa palielināšanos un tā agrāku parādīšanos. Šādas izmaiņas rodas pārejā uz ortostāzi, Valsalva manevru, lietojot vazodilatatorus (nitroglicerīnu), tahikardijas laikā. Fiziskā aktivitāte, digoksīna vai izadrīna lietošana arī palielina LV miokarda kontraktilitāti un palielina troksni.

Pāreja uz horizontālā stāvoklī, tupus un beta blokatoru lietošanu. Šajos testos bradikardija un palielināta venozā attece sirdī palielina LV piepildījumu diastolā, kas samazina sistoliskās plūsmas ātrumu un sistoliskā trokšņa intensitāti.

HCM raksturīgo klīnisko ainu attēlo triāde: stenokardija, aritmijas, ģībonis.

Stenokardija, kā likums, nav saistīta ar stenozējošu plāksnīšu klātbūtni koronārajās artērijās, taču to nevar izslēgt vecākām vecuma grupām.

Kurss un prognoze. HCM prognoze tiek uzskatīta par nelabvēlīgu, ar mirstības līmeni līdz 5% gadā. Vairāk nekā puse nāves gadījumu, galvenokārt gados jaunu pacientu vidū, ir VS gadījumi. Aritmogēnas VS risks īpaši palielinās fiziskās aktivitātes vai sporta laikā.

Nelabvēlīgie prognostiskie faktori ir:

liela LV miokarda masa;

Augstas pakāpes ventrikulāras aritmijas saskaņā ar Lown;

Sinkope;

VS gadījumi radinieku vidū.

Gados vecākiem pacientiem ar HCM (vecākiem par 40 gadiem) nāves cēlonis biežāk ir sastrēguma NK un infekcioza endokadīta pievienošanās.

Svarīgi faktori, kas nosaka prognozi un terapijas izvēli, ir:

1. Augsts VS risks (ņemot vērā slimības vēsturi);

2. Simptomu progresēšana, piemēram, sāpes krūtīs, elpas trūkums un apziņas traucējumi (sinkope, presinkope, reibonis) ar saglabātu LV sistolisko funkciju;

3. Sirds mazspējas progresēšana līdz ar LV remodelācijas un sistoliskās disfunkcijas attīstību;

4. Komplikācijas, kas saistītas ar priekškambaru mirdzēšanas attīstību, ieskaitot embolisko insultu.

Jāatceras, ka HCM bieži tiek kombinēts ar citām sirds slimībām, piemēram, arteriālo hipertensiju un koronāro artēriju slimību, kas var ietekmēt terapijas izvēli.

HCM prognoze ir salīdzinoši slikta. Vairāk nekā puse nāves gadījumu ir pēkšņas sirds kambaru tahiaritmijas dēļ, kuru risks palielinās fizisko aktivitāšu laikā, īpaši sporta laikā.

INSTRUMENTĀLĀ DIAGNOSTIKA

EKG. Pacientiem ar HCM EKG parasti parāda LV miokarda hipertrofijas attēlu ar asimetrisku apgrieztu.

zobiem T un slīpi lejup vērsta segmenta depresija ST(2.4. att.). Smaga IVS hipertrofija izraisa patoloģisku zobu parādīšanos J, kas var novest pie kļūdainas AMI diagnozes. Patoloģiski zobi J ar HCM tie parasti ir dziļi, bet nav paplašināti un smaili, ierakstīti pievados II, III, avF, kreisajā krūšu vados, dažreiz pievados V3-V4. Tajā pašā laikā var samazināties zobu amplitūda R pievados V2-V4. Priekškambaru hipertrofijas pazīmes bieži tiek reģistrētas kā zobu palielināšanās un šķelšanās PI, II.

Rīsi. 2.4. EKG pacientam ar HCM. LV hipertrofijas pazīmes

HCM apikālajā formā tā vienīgā izpausme var būt EKG izmaiņas LV miokarda hipertrofijas attēla veidā ar milzīgiem negatīviem T viļņiem krūšu vados, kuru dziļums var pārsniegt 10-15 mm.

Krūškurvja rentgens priekš HCM nav īpaši informatīvs. Sirds ēnojums ir nemainīgs vai parāda kreisā kambara palielināšanos (2.5. att.) Var tikt konstatēta augšupejošās aortas paplašināšanās. Kardiomegālija tiek atklāta reti, un HCM to var izraisīt miokarda hipertrofija bez LV dobuma paplašināšanās.

Retāk sastopamie radiogrāfiskie simptomi ir:

Mērena kreisā ātrija paplašināšanās (īpaši mitrālā regurgitācijas klātbūtnē);

Nedaudz izteikts sastrēgums plaušu cirkulācijā;

Mitrālā vārstuļa annulus fibrosus pārkaļķošanās (kas var izraisīt kļūdainu reimatiskas sirds slimības diagnozi).

Ar angiokardiogrāfiju tiek konstatēta LV dobuma samazināšanās un tā deformācija “smilšu pulksteņa” veidā sistoles laikā, bet nepieciešamība pēc šī pētījuma parasti rodas tikai gatavojoties ķirurģiskai ārstēšanai. Tajā pašā laikā sirds kateterizācijas laikā tiek noteikti spiediena gradienti gar izplūdes ceļu no LV.

EchoCG ir visvērtīgākais un informatīvākais neinvazīvākais HCM tests.

Klasiskās ehokardiogrāfiskās HCM pazīmes ir:

1. IVS asimetrisks sabiezējums, kurā starpsienas biezuma attiecība pret LV aizmugurējās sienas pretējās daļas biezumu ir 1,3 vai vairāk (līdz 2,5-3,0) (2.5. att.);

2. IVS hipokinēzija (tās pārvietošanās amplitūda sirds kontrakcijas laikā ir mazāka par 3 mm);

3. LV dobuma samazināšana, īpaši izteikta sistoles laikā. Hipertrofētā miokarda spēcīgas muskuļu kontrakcijas dēļ var notikt kambara sienu slēgšana, kuras laikā tiek novērota tā dobuma pilnīga izzušana (eliminācija);

4. Ievērojams LV kontraktilitātes rādītāju pieaugums, starp kuriem īpaši izteikts ir EF pieaugums;

5. Kreisā ātrija dobuma paplašināšana.

Spiediena gradienta klātbūtnē LV izplūdes traktā papildus tiek atzīmētas šādas parādības:

Rīsi. 2.5. Pacienta ar HCM rentgenogrāfija

1. Mitrālā vārstuļa priekšējā sistoliskā kustība - priekšējās mitrālā lapiņas pārvietošana uz priekšu sistoles laikā un tuvināšana IVS - līdz pieskārienam (2.6. att., sk. ielikumu);

2. Aortas vārstuļa sistoliskais pārklājums - zināma aortas lapiņu konverģence sistoles vidū sakarā ar asins izvadīšanas ātruma samazināšanos no LV līdz ar dinamiskas obstrukcijas attīstību; izsviedes perioda beigās papildu atvēršana var novērot vārstu bukletus.

Doplera ehokardiogrāfija ļauj neinvazīvi noteikt:

1. Spiediena gradients pa LV izteces traktu (miera stāvoklī un/vai provokācijas laikā) (2.7. att.);

2. Mitrālā regurgitācija;

3. LV miokarda diastoliskās relaksācijas traucējumu pazīmes.

Īpaša vieta šīs slimības diagnostikā ir ehokardiogrāfijai, izmantojot provokatīvus testus, kas tika minēts iepriekš.

Klasiskās EchoCG HCM pazīmes ir: asimetrisks IVS sabiezējums, tā hipokinēzija, LV dobuma samazināšanās, ievērojama LV kontraktilitātes palielināšanās, kreisā ātrija dobuma paplašināšanās. Spiediena gradienta klātbūtnē LV izplūdes traktā tiek atzīmēta priekšējā mitrālā vārstuļa bukleta priekšējā sistoliskā kustība un aortas vārstuļa slēgšana.

DIFERENCIĀLDIAGNOZE

Galvenās grūtības parasti rodas tad, kad diferenciāldiagnoze HCM ar vārstuļu AS un CAD.

HCM un AS attēla līdzība ir saistīta ar sistolisko troksni, LV hipertrofijas pazīmēm, stenokardijas sindromu un mazo izdalījumu sindromu.

AS gadījumā parasti ir smaga vārstuļu kalcifikācija un novājināta pulsācija perifērajās artērijās. Sistoliskais troksnis ir dzirdams sirds pamatnē ar maksimumu otrajā starpribu telpā pa labi no krūšu kaula, tam ir raupjš, skrāpējošs raksturs un tas labi pārnesas uz kakla asinsvadiem. Spiediena gradienta un intensitātes lielums

Funkcionālo testu laikā trokšņa intensitāte maz mainās.

EchoCG pacientiem ar AS atklāj:

Aortas vārstuļu rupja pārkaļķošanās un sabiezēšana;

To saplūšana gar commissures;

Būtisks sistoliskās atvēršanas ierobežojums;

Bieži vien ir dažādas pakāpes aortas regurgitācija.

Reimatiskās aortas slimības gadījumā izmaiņas parasti skar mitrālo vārstuļu - pat tad, ja nav izveidojies mitrālais vārsts, par iepriekšējo valvulītu liecina nelielas komisurālas saaugumi, kas velk aizmugurējo mitrālā lapiņu uz priekšējo, vai mitrālā vārstuļa brīvo malu sablīvēšanās un pārkaļķošanās. skrejlapas.

Ar kaļķojošo AS tipu parasti tiek konstatēta arī ievērojama mitrālā aparāta pārkaļķošanās, galvenokārt mitrālā mugurējās lapiņas pamatne, papilāru muskuļu galvas un tendineae chordae.

HCM diferenciāldiagnozes sarežģītība ar CAD ir saistīta ar pamatā esošās slimības kopīgumu klīniskais sindroms- stenokardija.

KSS raksturo vēlāka slimības klīnisko simptomu parādīšanās – pēc 40 gadiem. Ir dzirdams sistoliskais troksnis, bet to izraisa mitrālā regurgitācija, tāpēc tas lokalizējas virsotnē, tiek pārnests uz paduses reģionu, ir dilstošs un sākas uzreiz pēc pirmās skaņas.

Stresa ehokardiogrāfija un radionuklīdu ventrikulogrāfija atklāj segmentālus miokarda kontraktilitātes traucējumus. Apšaubāmos gadījumos nepieciešama koronārā angiogrāfija.

Asimetrisks IVS un EchoCG sabiezējums izplūdes trakta obstrukcijas pazīmēm, līdzīgi kā pacientiem ar HCM, dažkārt var novērot ar sekundāras izcelsmes LV miokarda hipertrofiju - arteriālās hipertensijas gadījumā, pacientiem ar hronisku nieru mazspēju vai sportistiem. Šādos gadījumos diferenciāldiagnoze ar HCM rada ievērojamas grūtības, jo nevar izslēgt abu nosacījumu kombinācijas iespēju. Liela nozīme pareizas diagnozes noteikšanā ir ģimenes vēstures izpēte, sinkopes klātbūtne un aritmiskā sindroma noteikšana.

Galvenās grūtības parasti rodas HCM diferenciāldiagnozē ar AS un CAD.

ĀRSTĒŠANA

HCM ārstēšanas stratēģijas izvēle galvenokārt balstās uz LV aizplūšanas trakta obstrukcijas esamību vai neesamību, kā arī noteiktu slimības simptomu pārsvaru, ko izraisa patoloģiska miokarda hipertrofija (stenokardija, elpas trūkums, ģībonis utt.). .

Farmakoterapija

Galvenie HCM narkotiku ārstēšanas virzieni ir:

1. LV izteces trakta obstrukcijas pakāpes samazināšana;

2. Antiaritmiskā terapija;

3. Miokarda skābekļa pieprasījuma samazināšana.

Galveno vietu HCM ārstēšanā ieņem beta blokatori, verapamils, dizopiramīds.

Beta blokatori- zāles ar negatīvu inotropisku un antiaritmisku iedarbību, un tāpēc to lietošana ir pamatota pacientiem ar HCM gan LVOT obstrukcijas klātbūtnē, gan bez tās.

β-blokatoru lietošana ievērojami samazina visu slimības klīnisko izpausmju, galvenokārt stenokardijas un ģībonis, smagumu. LV aizplūšanas trakta obstrukcijas pakāpes samazināšanos beta blokatoru ietekmē izraisa miokarda kontraktilitātes samazināšanās tiešas negatīvas inotropas iedarbības rezultātā un sirdsdarbības ātruma samazināšanās, kas pagarina diastoliskās piepildīšanās periodu. LV un palielina tā beigu diastolisko tilpumu.

β-blokatoru antiaritmiskais efekts izpaužas kā reģistrēto aritmijas epizožu biežuma samazināšanās, bet VS iespējamība nemazinās.

Pirmās zāles HCM ārstēšanai bija propranolols, vēlāk tika lietotas selektīvākas zāles (metoprolols, nadolols). Pašlaik ir daudz pētījumu, kas liecina par HCM pacientu klīniskā stāvokļa uzlabošanos

uz šīs grupas narkotiku lietošanas fona. Terapija ar beta blokatoriem sākas ar nelielām devām un pēc tam palielina tās līdz nepieciešamajām simptomu kontrolei (klīniski pieņemamās robežās). Dienas deva var atšķirties atkarībā no pacienta un slimības progresēšanas. Daudzos pētījumos ir pierādīts, ka propranolola devas 240–480 mg pieaugušajiem ir efektīvas HCM. Dažos pētījumos ir mēģināts izrakstīt īpaši lielas propranolola devas (līdz 1000 mg dienā), taču šī taktika nav tikusi plaši izmantota.

Verapamils. To lieto, lai ārstētu pacientus ar HCM kopš 1979. gada, un to iesaka ārstēt gan pacientiem ar LVOT obstrukciju, gan neobstruktīvu formu.

Verapamils ​​devā līdz 480 mg/dienā palīdz mazināt simptomu smagumu, kas, iespējams, ir saistīts gan ar negatīvu inotropisku efektu, gan ar sirdsdarbības ātruma samazināšanos, kā arī uzlabojot LV relaksāciju. Tomēr ir pierādījumi par iespējamību blakusefekts verapamils ​​pacientiem ar obstruktīvu HCM. Verapamila negatīvā hemodinamiskā iedarbība, tostarp LVOT obstrukcijas pasliktināšanās, plaušu tūska un kardiogēns šoks, ir saistīta ar faktu, ka vazodilatācija tā lietošanas laikā prevalē pār negatīvo inotropo efektu. Tādēļ, lietojot verapamilu, jāievēro piesardzība galvenokārt pacientiem ar smagu LVOT obstrukciju, nav indicēts bērniem.

Starptautiskie ieteikumi nenorāda uz diltiazema lietošanas iespēju un drošību pacientiem ar HCM. Nifedipīns un citi dihidropiridīna atvasinājumi, kuriem ir galvenokārt arteriolodilatējoša iedarbība, ievērojami samazina pēcslodzi, tāpēc to lietošana HCM nav ieteicama un var izraisīt obstrukcijas palielināšanos.

Pašlaik tiek uzskatīts, ka pacientiem ar HCM ar izplūdes trakta obstrukciju un ventrikulārām aritmijām pirmās izvēles zāles noteikti ir beta blokatori. Tajā pašā laikā pacientiem ar dominējošu diastolisko miokarda disfunkciju bez būtiskiem obstruktīviem traucējumiem un ar supraventrikulārām aritmijām var lietot kalcija antagonistus, kas nav dihidropiridīns. Šo grupu zāļu kombinācija šķiet nepiemērota smagas bradikardijas un AV blokādes attīstības riska dēļ.

Obstruktīva HCM gadījumā pat sastrēguma NK klātbūtnē nav ieteicama sirds glikozīdu, nitrātu un citu perifēro vazodilatatoru, AKE inhibitoru un diurētisko līdzekļu ievadīšana, jo to lietošana pasliktina LV aizplūšanas trakta obstrukciju.

Izņēmums var būt sirds glikozīdiem, ja rodas tahisistoliskā priekškambaru fibrilācijas forma.

Dizopiramīds(ritmilēns, ritmodāns) ir 1.a klases (hinidīnam līdzīgs) antiaritmisks līdzeklis. Ir pazīmes, kas liecina par simptomu smaguma samazināšanos pacientiem ar LVOT obstrukciju miera stāvoklī. Tiek uzskatīts, ka zāļu lietošana palīdz samazināt PMC priekšējās sistoliskās kustības amplitūdu un mitrālā regurgitācijas apjomu. Turklāt tam ir negatīva inotropiska ietekme uz miokardu. Pacientiem ar HCM to lieto dzīvībai bīstamām ventrikulārām aritmijām. Sākotnējais dienas devu ir 200-300 mg (atkarībā no ķermeņa svara), uzturēšana - 300-600 mg/dienā. 4 devās. Zāļu lietošanai nepieciešama intervāla kontrole QT.

Amiodarons(cordarons) nav iekļauts starptautiskajos rekomendācijās šīs slimības ārstēšanai. Tos izmanto HCM kā antiaritmisku līdzekli, ja beta blokatori un verapamils ​​ir neefektīvi.

Kordarona iecelšana ir indicēta pacientiem, kuriem EKG vai Holtera uzraudzībā ir reģistrēti šādi ritma traucējumi:

1. Dzīvībai bīstamas ventrikulāras aritmijas vai to priekšteči (biežas politopiskas ventrikulāras ekstrasistoles, sapārotas ventrikulāras ekstrasistoles, recidivējošas ventrikulāras tahikardijas paroksizmas, kambaru fibrilācijas epizodes);

2. Supraventrikulārās tahikardijas paroksizmi;

3. Priekškambaru mirdzēšanas vai plandīšanās paroksizmi. Amiodarona sākotnējā (piesātinošā) deva ir 800-1000

mg/dienā (reti - līdz 1600 mg / dienā), sadalot 2-4 devās, 1-3 nedēļas. Uzturošā deva - 100-400 mg/dienā. 1-2 devās.

Amiodaronu var lietot kopā ar beta blokatoriem (ar piesardzību, rūpīgi kontrolējot pulsa ātrumu, EKG un asinsspiediena līmeni), taču tā kombinācija ar kalcija antagonistiem ir kontrindicēta.

Kontrindikācijas amiodarona lietošanai ir:

Sinusa bradikardija;

AV vadīšanas traucējumi;

Zema LV izsviedes frakcija (mazāk nekā 40%);

Q-Γ intervāla pagarināšana.

Vairākiem pacientiem zāļu terapija neļauj panākt simptomu stabilizēšanos un smaguma samazināšanos.

Galveno vietu HCM farmakoterapijā ieņem beta blokatori, verapamils, dizopiramīds.

Ķirurģija

Dažādu pētnieku dati par nepieciešamību pacientiem veikt ķirurģisku ārstēšanu atšķiras un svārstās no 5 līdz 30%.

Pamats, lai pieņemtu lēmumu par ķirurģisko korekciju, ir:

1. Uzticama augsta gradienta noteikšana LVOT (>50 mmHg);

2. Smagi simptomi (HF, stenokardija), izturīgs pret maksimālo zāļu terapiju.

Anatomiskā substrāta sarežģītība, kas izraisa obstrukciju HOCM, atspoguļojas daudzos dažādu ķirurģisko metožu, kas ieviesti pēdējo 30 gadu laikā.

Miotomija-miektomija

Visizplatītākā operācija ir aizaugušo muskuļu audu griešana un noņemšana. (miektomija) IVS bazālajā daļā, kas pazīstama arī kā Morro procedūra. Dažos gadījumos tiek veikta IVS hipertrofētās daļas rezekcija ar vienlaicīgu PMC vai mitrālā vārstuļa nomaiņu, dažos gadījumos, lai palielinātu dobuma tilpumu, tiek veikta papilāru muskuļu rezekcija. Lielākā daļa novērojumu liecina par LV miotomijas-miektomijas efektivitāti, samazinot LVOT gradientu un uzlabojot klīniskās izpausmes. Transaortiskā pieeja parasti tiek dota priekšroka kreisās un labās puses vai kombinētajai ventrikulotomijai.

Agrīnus pētījumus, kuros izmantoja šo metodi, sabojāja augstais ķirurģiskās mirstības risks (10–15%). Šos skaitļus parasti min alternatīvu procedūru atbalstītāji, piemēram, divkameru stimulācija ar RV iepriekšēju ierosmi un mākslīgais bazālās IVS infarkts. Tomēr miokarda aizsardzības metožu un pirmsoperācijas sagatavošanas uzlabojumu rezultātā perioperatīvais risks pacientiem ar smagu hipertrofiju šobrīd ir ievērojami samazināts.

Visi pacienti tiek operēti, izmantojot kardiopulmonālo apvedceļu ar sirdsdarbības apstāšanos un mērenu hipotermiju (32 °C). Vienlaicīgas CABG gadījumā vispirms tiek veiktas koronārās anastomozes. Visas pārējās vienlaicīgās ķirurģiskās iejaukšanās tiek veiktas pēc paplašinātas miektomijas un IVS remonta pabeigšanas.

Diezgan bieži to sarežģī kreisā kūļa zaru blokādes vai pilnīgas šķērseniskās blokādes attīstība. Turklāt komplikācijas ietver IVS perforāciju intervences laikā un nepietiekamu operācijas apjomu ierobežotās iedarbības zonas dēļ. Lielākā daļa modifikāciju ir balstītas uz metožu izstrādi paplašinātai piekļuvei obstrukcijas substrātam

Pagarināta miektomija ļauj piekļūt dziļākām kambara struktūrām, kur hipertrofētas trabekulas rezekcija un papilāru muskuļu mobilizācija vai daļēja izgriešana noved pie mitrālā vārstuļa anatomiski deformētā subvalvulārā aparāta korekcijas. Zema šķērsvirziena aortotomija un iegriezumi tiek veikti aortas vārstuļa zonā, kas ļauj piekļūt IVS bazālajām daļām.

Hipertrofijas izplatību nosaka vizuāli un ar palpāciju. Hipertrofētās starpsienas dziļākajā vietā rūpīgi uzstādīts ass trīszaru āķis - spriegotājs, tādējādi precīzi atdalot aizaugušo muskuļu audu intraventrikulāro daļu. Spriegotājs virzās uz priekšu ķirurga redzes laukā. Tādējādi rezekcijas kandidāts muskuļu masa ir skaidri ierakstīts un izceļas. Gareniskos iegriezumus veic 2-3 cm zem maiņstrāvas šķiedru gredzena spriegotāja zobu virzienā - pirmais labās koronārās smailes dziļākajā punktā - tieši zem labās koronārās atveres un otrais - virzienā uz spriegotāju. LV brīvā siena. Šis griezums var sasniegt pat mitrālā vārstuļa ievietošanu.

vārsts Pēc tam abus iegriezumus savieno ar šķērsgriezumu, lai pilnībā noņemtu audus, ko tur spriegotājs.

Kad ir izveidots plašs un dziļš LVOT, kļūst pieejama pieeja LV dziļākajām struktūrām. Pēc tam abi papilāru muskuļi tiek pilnībā mobilizēti, un visas hipertrofētās trabekulas, kā arī hipertrofētās papilāru muskuļu daļas tiek rezektas. Šajā operācijas posmā ir nepieciešama laba ķirurģiskā lauka vizualizācija, lai nodrošinātu rezekcijas drošību. Nozīmīgas RVOT obstrukcijas gadījumā liekie labā kambara audi tiek izgriezti caur griezumu, ko pārklāj ar audiem vai uzliekot plāksteri.

Alkohola izraisīta starpsienas nekroze

Vēl viena nemedikamentozas ārstēšanas metode pacientiem ar HCM bija alkohola izraisītas starpsienas nekrozes (infarkta) radīšana. Attīstās anteroseptāla Q-miokarda infarkta attēls ar atbilstošām EKG izmaiņām, paaugstinātu CPK aktivitāti un His saišķa labā zara blokādes iestāšanos, kā rezultātā samazinās starpsienas bazālās daļas miokarda biezums. Tomēr aritmijas epizožu biežums un pēkšņas nāves risks paliek nemainīgs.

Šāda terapeitiskā nekroze samazina kreisā kambara aizplūšanas trakta obstrukciju un intraventrikulārā gradienta samazināšanos, kas izraisa objektīvu slimības klīniskās gaitas uzlabošanos.

Diemžēl ir maz datu par ilgtermiņa rezultātiem. Pirmā veiksmīgā perkutānā miokarda samazināšana, ievadot nelielu daudzumu 96% spirta kreisā priekšējā lejupejošā pirmajā lielajā starpsienas zarā sirds artērija(LPKNA) tika veiktas 1994. gadā un ziņots 1995. gadā.

Pēdējos gados ir ierosinātas vairākas sākotnējās ablācijas tehnikas modifikācijas. Izlietotā alkohola daudzums (sākotnēji 3-5 ml) šobrīd ir samazinājies līdz 2 ml vai mazāk, un kontroles izmantošana, izmantojot transezofageālo ehokardiogrāfiju, ir palielinājusi procedūras drošību.

Pašlaik starpsienas zaru nosaka, injicējot ultraskaņas kontrastvielu. Alkohola iekļūšanu LPNCA izslēdz, piespiedu kārtā ievadot 1-2 ml rentgenstaru.

gisks kontrasts mērķa asinsvadā caur piepūstā balonkatetra lūmenu. Ir svarīgi novērst LAD traumas un priekšējās sienas infarktu. Lai to izdarītu, izmantojiet īsu atbilstoša izmēra balonu, kas tiek piepūsts 5 minūtes. un vairāk pēc pēdējās alkohola injekcijas.

Resinhronizācijas terapija

Kopš 1967. gada ir zināms, ka labā kambara apikālā elektriskā stimulācija izraisa LV izplūdes trakta gradienta samazināšanos un klīnisko izpausmju samazināšanos. Randomizēti pētījumi liecina, ka gados vecāki pacienti ir optimāli kandidāti sirds stimulēšanai. Lai noteiktu pacienta jutību pret šāda veida terapiju, tiek uzstādīti pagaidu elektrokardiostimulatori. Šāda veida ārstēšana neietekmē miokarda hipertrofiju un citus slimības cēloņus. Stimulēšana ir atgriezeniska un efektīva ārstēšanas metode, kas rada minimālu risku pacientam, tāpēc tās iespēja ir savlaicīgi jāapsver visā terapeitisko pasākumu klāstā.

Tā dinamiskā rakstura dēļ LVOT obstrukcija var ievērojami mainīties priekš- un pēcslodzes un LV kontraktilitātes izmaiņu dēļ. Pētījumu rezultāti liecina, ka elektriskā stimulācija var būt efektīva pacientiem ar LVOT gradientu, kas konstatēts gan miera stāvoklī, gan provokācijas laikā.

Vidēji gradienta samazināšanās pakāpe sirds stimulācijas laikā, pēc dažādu autoru domām, svārstās no 30 līdz 50%, un dažos pētījumos tā tuvojās 100%.

Tiek uzskatīts, ka starpsienas kustības maiņa, kas rodas agrīnas apikālās stimulācijas rezultātā, aktivizējot LV apikālo reģionu pirms starpsienas reģiona, izraisa LVOT diametra palielināšanos, un tiek uzskatīts, ka tas ir galvenais mehānisms LVOT gradienta samazināšanās pamatā. Ir pierādīts, ka stimulēšana samazina kontraktilitāti, īpaši starpsienas reģionā, un izraisa LV kontrakcijas desinhronizāciju. Tā rezultātā ievērojami palielinās LV beigu sistoliskais tilpums un spiediena-tilpuma līknes nobīde pa labi.

MR ir cieši saistīta ar LVOT obstrukciju, un tāpēc var pieņemt, ka, samazinot tās obstrukciju, jāsamazina slimības smagums.

MR. MR, kas definēta kā regurgitācijas apjoma attiecība pret kreisā ātrija laukumu, saskaņā ar mūsdienu pētījumiem samazinās arī pēc elektrokardiostimulatora uzstādīšanas. Ir svarīgi atzīmēt, ka MR nemainījās pacientiem ar pastāvīgu augstu gradientu vai organisku mitrālā vārstuļa patoloģiju, kas jāuzskata par kontrindikāciju stimulēšanai.

Dati par stimulācijas ietekmi uz diastolisko funkciju ir pretrunīgi. Vairākiem pacientiem tika novēroti akūti diastoliskās funkcijas traucējumi, savukārt citos pētījumos LV diastoliskā funkcija vai nu nemainījās, vai uzlabojās. Stimulēšana, ja tā ir veiksmīga, ir jāuzskata par ilgtermiņa ārstēšanas iespēju.

Implantējamo kardioverteru-defibrilatoru uzstādīšana. Ir vispārpieņemts, ka substrāts aritmiju un VS attīstībai HCM ir hipertrofijas, miocītu struktūras traucējumu, fibrozes un pārtrauktu starpšūnu savienojumu (savienojumu) patoloģiska izplatīšanās kombinācija. Ir pierādīts, ka hipertrofijas lielums ir tieši saistīts ar VS risku un ir neatkarīgs prognostisks faktors. VS pacientiem ar HCM bieži ir saistīts ar fizisko aktivitāti.

Lielākajai daļai pacientu ar paaugstinātu VS risku terapija, kas vērsta uz vadošo mehānismu, ir neefektīva, un ārstēšanai tiek pievienots amiodarons un/vai implantējams kardiovertera defibrilators. VS prognozētāji HCM ir VS ģimenes anamnēze ģimenes locekļiem, kas jaunāki par 45 gadiem, ģībonis, īpaši atkārtots un saistīts ar fiziskām aktivitātēm, smaga kreisā kambara miokarda hipertrofija (sienas biezums > 3 cm), pazemināts asinsspiediens, reaģējot uz fiziskā aktivitāte, nenoturīgas ventrikulāras tahikardijas lēkmes Holtera novērošanas laikā. Kardioverterdefibrilators jāuzstāda ilgstošas ​​ventrikulāras tahikardijas gadījumos un pacientiem, kuriem ir veiksmīgi ārstēta VS epizode. Kardiovertera defibrilatora lietošana bērniem un pusaudžiem rada vairākas problēmas, kas saistītas ar augšanu, attīstību, fizioloģisko pielāgošanos ierīcei un iespējamu ierīces modifikāciju. Šādu pacientu ārstēšanas princips ir amiodarona lietošana kā pārejas posms tālākai kardiovertera-defibrilatora implantācijai.