Vai esat kādreiz redzējuši tik neparastus pirkstus? Tas izskatās kā pirkstu galu sabiezējums un nagu noapaļošana. Tajā pašā laikā pieskaroties šķiet, ka nags slikti turas un nedaudz “peld”. Tie ir stilbiņu pirksti vai, kā tos sauc arī, “pulksteņu brilles”. Angļu literatūrā visbiežāk tiek lietots termins "clubbing". Viņu vēsturiskais nosaukums ir "Hipokrāta pirksti". Jūs, iespējams, esat tos redzējuši gados vecākiem vīriešiem, bet dažreiz tie rodas arī jaunākiem cilvēkiem. Pastāv uzskats, ka viņu attīstība ir saistīta ar smagu fizisko darbu, tomēr šis pieņēmums ir mīts.
Galvenais šīs parādības iemesls ir audu hipoksija. Bet līdz šai dienai nav skaidrs, kāpēc daba nāca klajā ar tik dīvainu reakciju uz hipoksiju - kāda funkcija tai ir. Turklāt nav pilnīgi skaidrs, kāpēc ne visas ar hipoksiju saistītās slimības attīstās līdzīgā stāvoklī.
Izplatīts nepareizs uzskats, ka konkrēta simptoma attīstībai ir vajadzīgi gadi. Faktiski stilbiņu pirksti var veidoties tikai pāris nedēļu laikā. Diemžēl reversās attīstības šajā gadījumā praktiski nav (pat pēc pamatslimības izārstēšanas).
Šeit ir saraksts ar visbiežāk sastopamajiem šo noslēpumaino pirkstu cēloņiem:
Sirds defekti . Bet ne nelielas attīstības anomālijas, piemēram, atvērtas ovāls logs, bet īstie nopietnie netikumi galvenokārt ir “zilā tipa”.
Infekciozais endokardīts - iekaisums iekšējais apvalks sirds slimība, ko bieži pavada iegūto sirds defektu veidošanās.
Plaušu slimības. Visbiežāk šis Hronisks bronhīts smēķētājs vai cita veida HOPS (hroniska obstruktīva plaušu slimība). Bet, ja parādās pirksti, tas norāda, ka ir pēdējais laiks sākt ārstēšanu, ieskaitot inhalācijas terapiju utt. Tas ietver arī visa veida plaušu onkoloģiju, intersticiālas slimības, tostarp alveolītu.
Kuņģa-zarnu trakta patoloģija: celiakija, Krona slimība, čūlainais kolīts.
Ciroze.
Hipertireoze.
HIV.
Hipertrofiska osteoartropātija.
Un ievērojams retu iemeslu saraksts.
Daudzām slimībām rodas dabisks jautājums: kur ir hipoksija? Iespējams, ka lielākā daļa no tām ir saistītas ar sistēmisku iekaisumu un audu hipoksiju, kas ir sekundāra vielmaiņas traucējumu dēļ.
.jpg)
Galvenais!
Pirkstu stilbiņi ar retiem izņēmumiem gandrīz nekad nav neatkarīga vienība un vienmēr norāda uz nopietnu slimību. Tāpēc šī simptoma noteikšanai ir nepieciešama laba diagnoze un patiesā cēloņa noteikšana!
Un visbeidzot neliels stāsts no personīgās prakses.
Jau būdams kardiologs, vienā no ģimenes dzīrēm novēroju stilbveida pirkstu klātbūtni vienam no maniem radiniekiem. Bija zināms, ka viņam bērnībā veikta sirds operācija. Tad pārliecinājos ar viņa mammu, ka bērnībā zēnam konstatēts defekts interventricular starpsiena"un apmēram gadu vecumā trīs gadi viņš tika operēts. Kambaru starpsienas defekts ir iedzimts defekts"zilā" krāsa, kas īsā laikā jāaizver.
Manā galvā viss sanāca! Īsi, īsi muskuļu masa, zilas lūpas, pirksti - stilbiņi. Tas nozīmē, ka defekts tiek slēgts vēlu un paliek plaušu hipertensija, vai, vēl ļaunāk, defekts nav pilnībā sašūts.
Starp citu, ehokardiogrāfija pēc operācijas netika veikta pat vienu reizi. Un nez kāpēc zēns nebija reģistrēts pie kardiologa.
Pilnīga pārliecība, ka uz ehokardiogrammas būs kaut kas slikts, aizsūtīju uz pārbaudi... Un nekā! Nav atlikušo defektu, nē atlikušās sekas, defekts labi aiztaisīts un sirds izskatās lieliski!
Taču turpmākās izmeklēšanas laikā atklājās vēl viena patoloģija - smaga HOPS ilgstošas smēķēšanas vēstures dēļ.
Šis piemērs, no vienas puses, apstiprina aprakstītā simptoma saistību ar hipoksiju un HOPS, un, no otras puses, ilustrē, ka dažkārt gadās, ka acīmredzamākais cēlonis ne vienmēr ir patiess.
Poteyko P.I., Harkovas Medicīnas pēcdiploma izglītības akadēmija, Ftizioloģijas un pulmonoloģijas nodaļa
Pat senos laikos, pirms 25 gadsimtiem, Hipokrāts aprakstīja pirkstu distālo falangu formas izmaiņas, kas radās hroniskas plaušu patoloģijas gadījumā (abscess, tuberkuloze, vēzis, pleiras empiēma), un nosauca tās par "bungu nūjām". Kopš tā laika šo sindromu sauc viņa vārdā – Hipokrāta pirksti (Hippokrata pirksti) (digiti Hippocratici).
Hipokrāta pirkstu sindromā ir divas pazīmes: "stundu brilles" (Hipokrāta nagi - ungues Hippocraticus) un nūjiņas formas pirkstu gala falangu deformācija, piemēram, "stilbiņi" (pirkstu spiešana).
Pašlaik PG tiek uzskatīta par galveno hipertrofiskās osteoartropātijas (HOA, Marijas-Bambergeras sindroma) izpausmi - multiplu ossificējošu periostozi.
PG attīstības mehānismi pašlaik nav pilnībā izprasti. Tomēr ir zināms, ka PG veidošanās notiek mikrocirkulācijas traucējumu dēļ, ko papildina vietēja audu hipoksija, traucēta periosta trofisms un autonomā inervācija ilgstošas endogēnas intoksikācijas un hipoksēmijas fona apstākļos. PG veidošanās procesā vispirms mainās nagu plākšņu forma (“stundu brilles”), pēc tam pirkstu distālo falangu forma mainās klubveida vai kolbas formas formā. Jo izteiktāka ir endogēnā intoksikācija un hipoksēmija, jo smagāk tiek pārveidotas pirkstu un kāju pirkstu gala falangas.
Izmaiņas pirkstu distālajās falangās atbilstoši “stilbiņa” tipam var noteikt vairākos veidos.
Ir nepieciešams noteikt normāli esošā leņķa izlīdzināšanu starp naga pamatni un nagu kroku. Visvairāk izzūd “logs”, kas veidojas, salīdzinot pirkstu distālās falangas ar to muguras virsmām, kas vērstas viena pret otru. agrīna zīme gala falangu sabiezēšana. Leņķis starp nagiem parasti nepārsniedz pusi no nagu pamatnes garuma. Sabiezējot pirkstu distālajām falangām, leņķis starp nagu plāksnēm kļūst plats un dziļš (1. att.).
Uz nemodificētiem pirkstiem attālumam starp punktiem A un B jābūt lielākam par attālumu starp punktiem C un D. Ar “stilbiņiem” attiecības ir pretējas: C - D kļūst garāka par A - B (2. att.).
Vēl viena svarīga PG pazīme ir ACE leņķa lielums. Uz parastā pirksta šis leņķis ir mazāks par 180°, ar “stilbiņiem” tas ir lielāks par 180° (2. att.).
Paraneoplastiskā Marijas-Bambergeras sindroma gadījumā kopā ar "Hipokrāta pirkstiem" periostīts parādās garo cauruļveida kaulu (parasti apakšdelmu un kāju), kā arī roku un pēdu kaulos. Perosteāla izmaiņu vietās var novērot smagu ossalģiju vai artralģiju un lokālas palpācijas sāpes, ar rentgena izmeklēšana tiek atklāts dubultais garozas slānis, jo ir šaura blīva josla, ko no kompaktās kaula vielas atdala viegla sprauga (“tramvaja sliežu simptoms”) (3. att.). Tiek uzskatīts, ka Marijas-Bambergeras sindroms ir plaušu vēža patognomonisks, retāk tas notiek ar citiem primāriem intratorakāliem audzējiem (labdabīgi plaušu audzēji, pleiras mezotelioma, teratoma, videnes lipoma). Reizēm šis sindroms rodas kuņģa-zarnu trakta vēža, limfomas ar metastāzēm videnes limfmezglos un limfogranulomatozes gadījumā. Tajā pašā laikā Marijas-Bambergeres sindroms attīstās arī pie neonkoloģiskām slimībām – amiloidozes, hroniskas obstruktīvas plaušu slimības, tuberkulozes, bronhektāzes, iedzimtiem un iegūtiem sirds defektiem u.c. specifiskas īpatnībasŠis sindroms neaudzēju slimību gadījumā ir ilgstoša (gadu gaitā) raksturīga osteoartikulārā aparāta izmaiņu attīstība, savukārt ļaundabīgo audzēju gadījumā šis process tiek aprēķināts nedēļās un mēnešos. Pēc radikālas vēža ķirurģiskas ārstēšanas Marijas-Bambergeres sindroms var regresēt un pilnībā izzust dažu mēnešu laikā.
Šobrīd ievērojami pieaudzis to slimību skaits, kurās izmaiņas pirkstu distālajās falangās tiek raksturotas kā “stilbiņi”, bet nagi – kā “pulksteņa brilles” (1. tabula). PG parādīšanās bieži notiek pirms specifiskākiem simptomiem. Īpaši jāatceras šī sindroma “draudīgā” saistība ar plaušu vēzi. Tāpēc, lai identificētu PG pazīmes, ir nepieciešama pareiza interpretācija un instrumentālie un laboratorijas metodes izmeklējumi, lai savlaicīgi noteiktu ticamu diagnozi.
Attiecības starp SEG un hroniskas slimības plaušas, ko pavada ilgstoša endogēna intoksikācija un elpošanas mazspēja (RF), tiek uzskatīta par acīmredzamu: to veidošanos īpaši bieži novēro plaušu abscesi - 70-90% (1-2 mēnešu laikā), bronhektāzes - 60-70% (vairāku gadu laikā). ), pleiras empiēma - 40–60% (3–6 mēnešus vai ilgāk) (Hipokrāta “rupjie” pirksti, 4. att.).
Elpošanas orgānu tuberkulozes gadījumā PG veidojas plaši (vairāk par 3–4 segmentiem) destruktīva procesa gadījumā ar ilgstošu vai. hroniska gaita(6–12 mēneši un vairāk), un tiem galvenokārt raksturīgs “pulksteņstikla” simptoms, nagu krokas sabiezējums, hiperēmija un cianoze (“smalkie” Hipokrāta pirksti - 60–80%, 5. att.).
Idiopātiskā fibrozējošā alveolīta (IFA) gadījumā PG rodas 54% vīriešu un 40% sieviešu. Ir konstatēts, ka nagu krokas hiperēmijas un cianozes smagums, kā arī pati PG klātbūtne liecina par nelabvēlīgu ELISA prognozi, īpaši atspoguļojot izplatību. aktīvs bojājums alveolas (datortomogrāfijā konstatētas slīpētas stikla zonas) un asinsvadu gludo muskuļu šūnu proliferācijas smagums fibrozes zonās. PG ir viens no faktoriem, kas visdrošāk norāda uz augstu neatgriezenisku veidošanās risku plaušu fibroze pacientiem ar ELISA, kas saistīts arī ar viņu dzīvildzes samazināšanos.
Izkliedētām slimībām saistaudi ar plaušu parenhīmas iesaistīšanos PH vienmēr atspoguļo DN smagumu un ir ārkārtīgi nelabvēlīgs prognostiskais faktors.
Citām intersticiālām plaušu slimībām PG veidošanās nav tik raksturīga: to klātbūtne gandrīz vienmēr atspoguļo DN smagumu. J. Šulce u.c. aprakstīja šo klīnisko parādību 4 gadus vecai meitenei ar strauji progresējošu plaušu histiocitozi X. V. Holcomb et al. atklāja izmaiņas pirkstu distālajās falangās, piemēram, “stilbiņi” un nagos, piemēram, “pulksteņu brilles” 5 no 11 pacientiem, kuri tika pārbaudīti ar plaušu vēnu okluzīvu slimību.
Plaušu bojājumiem progresējot, PG parādās vismaz 50% pacientu ar eksogēnu alerģisku alveolītu. Jāuzsver pastāvīga skābekļa parciālā spiediena pazemināšanās asinīs un audu hipoksijas vadošā nozīme HOA attīstībā pacientiem, kuri cieš no hroniskām plaušu slimībām. Tādējādi bērniem ar cistisko fibrozi skābekļa daļējais spiediens in arteriālās asinis un piespiedu izelpas tilpums 1 sekundē bija mazākais grupā ar izteiktākajām pirkstu un nagu distālās falangas izmaiņām.
Ir atsevišķi ziņojumi par PG parādīšanos kaulu sarkoidozes gadījumā (J. Yancey et al., 1972). Mēs novērojām vairāk nekā tūkstoti pacientu ar intratorakālo sarkoidozi limfmezgli un plaušas, arī ar ādas izpausmēm, un nekādā gadījumā netika konstatēta PG veidošanās. Tāpēc mēs uzskatām, ka PG esamība / neesamība ir diferenciāldiagnostikas kritērijs sarkoidozei un citām orgānu patoloģijām krūtis(fibrozējošais alveolīts, audzēji, tuberkuloze).
Izmaiņas pirkstu distālajās falangās, piemēram, “stilbiņi” un nagos, piemēram, “pulksteņu brilles”, bieži tiek reģistrētas ar arodslimībām, kas saistītas ar plaušu intersticiciju. Relatīvi agrīna parādīšanās GOA ir raksturīga pacientiem ar azbestozi; šī zīme norāda uz augstu nāves risku. Saskaņā ar S. Markowitz et al. 10 gadus ilgā novērošanas laikā, kurā piedalījās 2709 pacienti ar azbestozi, attīstoties PG, viņu nāves varbūtība palielinājās vismaz 2 reizes.
PG konstatēti 42% izmeklēto ogļraktuvju strādnieku, kuri cieta no silikozes; dažos no tiem kopā ar difūzo pneimosklerozi tika konstatēti aktīva alveolīta perēkļi. Izmaiņas pirkstu distālajās falangās, piemēram, “bungu nūjas” un nagos, piemēram, “pulksteņu brilles”, ir aprakstītas sērkociņu ražošanas rūpnīcu darbiniekiem, kuri bija saskarē ar to ražošanā izmantoto rodamīnu.
Saikni starp PH attīstību un hipoksēmiju apstiprina vairākkārt aprakstītā šī simptoma izzušanas iespēja pēc plaušu transplantācijas. Bērniem ar cistisko fibrozi raksturīgās izmaiņas pirkstos regresēja pirmajos 3 mēnešos. pēc plaušu transplantācijas.
PG parādīšanās pacientam ar intersticiālu plaušu slimību, īpaši ar ilgu slimības vēsturi un bez klīniskās pazīmes Plaušu bojājumu aktivitāte prasa pastāvīgu ļaundabīga audzēja meklēšanu plaušu audos. Ir pierādīts, ka plaušu vēža gadījumā, kas attīstās uz ELISA fona, GOA biežums sasniedz 95%, savukārt plaušu intersticija bojājumu gadījumos bez neoplastiskas transformācijas pazīmēm to konstatē retāk - 63% pacientu. .
Strauja izmaiņu attīstība pirkstu distālajās falangās kā “stilbiņi” ir viena no indikācijām plaušu vēža attīstībai pat tad, ja nav pirmsvēža slimību. Šādā situācijā hipoksijas klīniskās pazīmes (cianoze, elpas trūkums) var nebūt, un šis simptoms attīstās saskaņā ar paraneoplastisko reakciju likumiem. V. Hamiltons u.c. parādīja, ka iespējamība, ka pacientam būs PG, palielinās par 3, 9 reizes.
GOA ir viena no biežākajām plaušu vēža paraneoplastiskajām izpausmēm, tās izplatība šajā pacientu kategorijā var pārsniegt 30%. Parādīta PG noteikšanas biežuma atkarība no plaušu vēža morfoloģiskās formas: nesīkšūnu variantā sasniedzot 35%, sīkšūnu variantā šis rādītājs ir tikai 5%.
HOA attīstība plaušu vēža gadījumā ir saistīta ar augšanas hormona un prostaglandīna E2 (PGE-2) hiperprodukciju audzēja šūnās. Skābekļa daļējais spiediens perifērajās asinīs var palikt normāls. Tika konstatēts, ka plaušu vēža slimnieku ar PG simptomu asinīs transformējošā augšanas faktora β (TGF-β) un PGE-2 līmenis ievērojami pārsniedz pacientu līmeni bez izmaiņām pirkstu distālajās falangās. Tādējādi TGF-β un PGE-2 var uzskatīt par relatīviem PG veidošanās induktoriem, kas ir relatīvi specifiski plaušu vēzim; Acīmredzot šis starpnieks nav iesaistīts apspriestās klīniskās parādības attīstībā citās hroniskās plaušu slimībās ar DN.
Par “bungu stieņa” tipa izmaiņu paraneoplastisko raksturu pirkstu distālajās falangās skaidri parāda šīs klīniskās parādības izzušana pēc veiksmīgas plaušu audzēja rezekcijas. Savukārt šīs klīniskās pazīmes atkārtota parādīšanās pacientam, kuram plaušu vēža ārstēšana bijusi veiksmīga, visticamāk liecina par audzēja recidīvu.
PG var būt paraneoplastiska audzēju izpausme, kas lokalizēta ārpus plaušu zonas, un var būt pat pirms pirmās klīniskās izpausmes ļaundabīgi audzēji. To veidošanās aprakstīta aizkrūts dziedzera ļaundabīgo audzēju, barības vada, resnās zarnas vēža, gastrinomas, kam raksturīgs klīniski tipisks Zolindžera-Elisona sindroms, un plaušu artērijas sarkomas gadījumā.
Vairākkārt ir pierādīta PG veidošanās iespēja ļaundabīgos krūts audzējos un pleiras mezoteliomā, kam nav pievienota DN attīstība.
PG tiek atklāti limfoproliferatīvās slimībās un leikēmijā, ieskaitot akūtu mieloblastisku, kurā tie tika konstatēti uz rokām un kājām. Pēc ķīmijterapijas, kas apturēja pirmo leikēmijas lēkmi, GOA pazīmes pazuda, bet pēc 21 mēneša atkal parādījās. audzēja recidīva gadījumā. Vienā no novērojumiem tika konstatēta tipisku izmaiņu regresija pirkstu distālajās falangās ar veiksmīgu ķīmijterapiju un. staru terapija limfogranulomatoze.
Tādējādi PG kopā ar dažādiem artrīta veidiem, mezglainā eritēma un migrējošais tromboflebīts ir viena no biežajām ļaundabīgo audzēju ekstraorganiskām nespecifiskām izpausmēm. Pirkstu distālo falangu, piemēram, “stilbiņu”, paraneoplastisko izcelsmi var pieņemt, ja tās veidojas ātri (īpaši pacientiem bez DN, sirds mazspējas un citu hipoksēmijas cēloņu neesamības), kā arī kombinācijā ar citiem. iespējamas ārpusorgānu, nespecifiskas ļaundabīga audzēja pazīmes - ESR palielināšanās, perifēro asins ainas izmaiņas (īpaši trombocitoze), pastāvīgs drudzis, locītavu sindroms un dažādu lokalizāciju atkārtotas trombozes.
Viens no biežākajiem PH cēloņiem tiek uzskatīti par iedzimtiem sirds defektiem, īpaši “zilā” tipa. No 93 pacientiem ar plaušu arteriovenozām fistulām, kas novērotas Mauo klīnikā 15 gadus, līdzīgas izmaiņas pirkstos fiksētas 19%; tie pārsniedza hemoptīzes biežumu (14%), bet bija zemāki par trokšņiem pār plaušu artēriju (34%) un elpas trūkumu (57%).
R. Khouzam et al. (2005) aprakstīja emboliskas izcelsmes išēmisku insultu, kas attīstījās 6 nedēļas pēc piedzimšanas 18 gadus vecam pacientam. Raksturīgo izmaiņu klātbūtne pirkstos un hipoksija, kam bija nepieciešams elpošanas atbalsts, lika meklēt sirds struktūras anomāliju: transtorakālā un transezofageālā ehokardiogrāfijā atklājās, ka apakšējā dobā vena atveras kreisā ātrija dobumā.
PG var “atklāt” patoloģiskas manevrēšanas esamību no sirds kreisās puses uz labo pusi, ieskaitot to, kas veidojas sirds operācijas rezultātā. M. Essop et al. (1995) novēroja raksturīgas izmaiņas pirkstu distālajās falangās un cianozes palielināšanos 4 gadus pēc reimatiskas mitrālās stenozes balona dilatācijas, kuras komplikācija bija neliels defekts. interatriālā starpsiena. Laika posmā kopš operācijas tās hemodinamiskā nozīme būtiski pieauga, jo pacientam attīstījās arī trīskāršā vārstuļa reimatiskā stenoze, pēc kuras korekcijas šie simptomi pilnībā izzuda. J. Dominiks u.c. atzīmēja PG parādīšanos 39 gadus vecai sievietei 25 gadus pēc veiksmīgas priekškambaru starpsienas defekta novēršanas. Izrādījās, ka operācijas laikā apakšējā dobā vēna kļūdaini tika novirzīta uz kreiso ātriju.
PG tiek uzskatīta par vienu no tipiskākajām nespecifiskajām, tā sauktajām ekstrakardiālajām infekciozā endokardīta (IE) klīniskajām pazīmēm. Izmaiņu biežums pirkstu distālajās falangās, piemēram, “stilbiņi”, IE var pārsniegt 50%. Augsts drudzis ar drebuļiem, palielināts ESR un leikocitoze liecina par labu IE pacientam ar PG; Bieži tiek novērota anēmija, pārejoša aknu aminotransferāžu aktivitātes palielināšanās serumā un dažāda veida nieru bojājumi. Lai apstiprinātu IE, visos gadījumos ir indicēta transesophageal ehokardiogrāfija.
Saskaņā ar dažiem klīniskajiem centriem viens no biežākajiem PH parādības cēloņiem ir aknu ciroze ar portāla hipertensiju un progresējošu plaušu asinsrites asinsvadu paplašināšanos, kas izraisa hipoksēmiju (tā saukto plaušu-nieru sindromu). Šādiem pacientiem GOA parasti tiek kombinēta ar ādas telangiektāzijām, bieži veidojot “zirnekļa vēnu laukus”.
Ir konstatēta saikne starp HOA veidošanos aknu cirozes gadījumā un iepriekšēju alkohola lietošanu. Pacientiem ar aknu cirozi bez vienlaicīgas hipoksēmijas PG parasti netiek atklāts. Šī klīniskā parādība ir raksturīga arī primāriem holestātiskiem aknu bojājumiem, kuriem nepieciešama aknu transplantācija. bērnība, ieskaitot iedzimtu žults ceļu atrēziju.
Ir bijuši atkārtoti mēģinājumi atšifrēt pirkstu distālo falangu izmaiņu, piemēram, “stilbiņu” izmaiņu rašanās mehānismus slimībās, tostarp iepriekš minētajās slimībās (hroniskas plaušu slimības, iedzimti sirds defekti, IE, aknu ciroze ar portāla hipertensiju), ko pavada. pastāvīga hipoksēmija un audu hipoksija. Hipoksijas izraisītai audu augšanas faktoru, tostarp trombocītu augšanas faktoru, aktivācijai ir vadošā loma distālo falangu un nagu izmaiņu veidošanā. Turklāt pacientiem ar PH tika konstatēts hepatocītu augšanas faktora, kā arī asinsvadu augšanas faktora līmeņa paaugstināšanās serumā. Saikne starp pēdējās aktivitātes palielināšanos un skābekļa daļējā spiediena samazināšanos arteriālajās asinīs tiek uzskatīta par visredzamāko. Tāpat pacientiem ar PH tiek konstatēts ievērojams hipoksijas izraisīto faktoru 1a un 2a tipa ekspresijas pieaugums.
Izmaiņu attīstībā “stilbiņu” tipa pirkstu distālajās falangās zināma nozīme var būt endotēlija disfunkcijai, kas saistīta ar skābekļa daļējā spiediena pazemināšanos arteriālajās asinīs. Ir pierādīts, ka pacientiem ar GOA endotelīna-1 koncentrācija serumā, kura ekspresiju galvenokārt izraisa hipoksija, ir ievērojami augstāka nekā veseliem cilvēkiem.
PG veidošanās mehānismus hronisku iekaisīgu zarnu slimību gadījumā, kurām hipoksēmija nav raksturīga, ir grūti izskaidrot. Tajā pašā laikā tos bieži konstatē Krona slimībā (tie nav tipiski čūlainā kolīta gadījumā), kad izmaiņas pirkstos, piemēram, “stilbiņi”, var būt pirms faktiskās. zarnu izpausmes slimības.
Numurs iespējamie cēloņi, izraisot tādas izmaiņas pirkstu distālajās falangās kā “pulksteņa brilles”, turpina palielināties. Daži no tiem ir ļoti reti. K. Pakards u.c. (2004) novēroja PG veidošanos 78 gadus vecam vīrietim, kurš lietoja losartānu 27 dienas. Šī klīniskā parādība saglabājās, kad losartānu aizstāja ar valsartānu, kas ļauj mums to apsvērt nevēlama reakcija visai angiotenzīna II receptoru blokatoru klasei. Pēc pārejas uz kaptoprilu izmaiņas pirkstos pilnībā regresēja 17 mēnešu laikā. .
A. Hariss u.c. konstatētas raksturīgas izmaiņas pirkstu distālajās falangās pacientam ar primāro antifosfolipīdu sindromu, savukārt plaušu asinsvadu gultnes trombotisku bojājumu pazīmes viņam netika konstatētas. PG veidošanās ir aprakstīta arī Behčeta slimībā, lai gan nevar pilnībā izslēgt, ka to parādīšanās šajā slimībā bija nejauša.
PG tiek uzskatīti par iespējamiem netiešiem narkotiku lietošanas marķieriem. Dažiem no šiem pacientiem to attīstība var būt saistīta ar narkomāniem raksturīgu plaušu bojājumu vai IE variantu. Izmaiņas pirkstu distālajās falangās kā “bungu nūjas” aprakstītas ne tikai intravenozo, bet arī inhalējamo narkotiku lietotājiem, piemēram, hašiša smēķētājiem.
Ar pieaugošu biežumu (vismaz 5%) PG tiek reģistrēts HIV inficētiem cilvēkiem. To veidošanās pamatā var būt dažādas ar HIV saistītu plaušu slimību formas, taču šī klīniskā parādība tiek novērota HIV inficētiem pacientiem ar neskartām plaušām. Konstatēts, ka raksturīgu izmaiņu klātbūtne pirkstu distālajās falangās HIV infekcijas gadījumā ir saistīta ar mazāku CD4 pozitīvo limfocītu skaitu perifērajās asinīs, turklāt šādiem pacientiem biežāk tiek reģistrēta intersticiāla limfocītu pneimonija. HIV inficētiem bērniem PG parādīšanās, iespējams, liecina par plaušu tuberkulozi, kas ir iespējama pat tad, ja krēpu paraugos nav Mycobacterium tuberculosis.
Ir zināms tā sauktais primārais, kas nav saistīts ar slimībām iekšējie orgāni GOA forma, bieži vien ģimenes (Touraine-Solant-Gole sindroms). To diagnosticē tikai pēc tam, kad tiek izslēgta lielākā daļa cēloņu, kas var izraisīt PG parādīšanos. Pacienti ar primāro GOA formu bieži sūdzas par sāpēm izmainīto falangu zonā, pastiprināta svīšana. R. Seggewiss et al. (2003) novēroja primāro GOA, iesaistot tikai pirkstus apakšējās ekstremitātes. Tajā pašā laikā, konstatējot PH klātbūtni vienas ģimenes locekļiem, ir jāņem vērā iespēja, ka viņiem ir iedzimti sirds defekti (piemēram, patentēts ductus botallus). Raksturīgo izmaiņu veidošanās pirkstos var turpināties apmēram 20 gadus.
Lai atpazītu pirkstu distālo falangu izmaiņu cēloņus atbilstoši “stilbiņu” tipam, ir nepieciešama dažādu slimību diferenciāldiagnoze, starp kurām vadošo pozīciju ieņem tās, kas saistītas ar hipoksiju, t.i. klīniski izpaužas DN un/vai sirds mazspēja, kā arī ļaundabīgi audzēji un subakūts IE. Intersticiālas plaušu slimības, galvenokārt ELISA, ir viens no visizplatītākajiem PG cēloņiem; šīs klīniskās parādības smagumu var izmantot, lai novērtētu plaušu bojājuma aktivitāti. Straujā GOA veidošanās vai smaguma palielināšanās rada nepieciešamību meklēt plaušu vēzi un citus ļaundabīgus audzējus. Tajā pašā laikā jāņem vērā šīs klīniskās parādības iespējamība citās slimībās (Krona slimība, HIV infekcija), kurās tā var rasties daudz agrāk nekā specifiski simptomi.
Pat senos laikos, pirms 25 gadsimtiem, Hipokrāts aprakstīja pirkstu distālo falangu formas izmaiņas, kas tika konstatētas hroniskas plaušu patoloģijas gadījumā (abscess, tuberkuloze, vēzis, pleiras empiēma), un nosauca tās par "bungu nūjām". Kopš tā laika šo sindromu sauc viņa vārdā – Hipokrāta pirksti (Hippokrata pirksti) (digiti Hippocratici).
Hipokrāta pirkstu sindromā ir divas pazīmes: "stundu brilles" (Hipokrāta nagi - ungues Hippocraticus) un nūjiņas formas pirkstu gala falangu deformācija, piemēram, "stilbiņi" (pirkstu spiešana).
Pašlaik PG tiek uzskatīta par galveno hipertrofiskās osteoartropātijas (HOA, Marijas-Bambergeras sindroma) izpausmi - multiplu ossificējošu periostozi.
PG attīstības mehānismi pašlaik nav pilnībā izprasti. Tomēr ir zināms, ka PG veidošanās notiek mikrocirkulācijas traucējumu rezultātā, ko pavada lokāla audu hipoksija, periosteālās trofikas un autonomās inervācijas traucējumi ilgstošas endogēnas intoksikācijas un hipoksēmijas fona apstākļos. PG veidošanās procesā vispirms mainās nagu plākšņu forma (“stundu brilles”), pēc tam pirkstu distālo falangu forma mainās klubveida vai kolbas formas formā. Jo izteiktāka ir endogēnā intoksikācija un hipoksēmija, jo smagāk tiek pārveidotas pirkstu un kāju pirkstu gala falangas.
Izmaiņas pirkstu distālajās falangās atbilstoši “stilbiņa” tipam var noteikt vairākos veidos.
Ir nepieciešams noteikt normāli esošā leņķa izlīdzināšanu starp naga pamatni un nagu kroku. “Loga” izzušana, kas veidojas, kad pirkstu distālās falangas ir pretstatītas to muguras virsmām, kas vērstas viena pret otru, ir agrākā terminālo falangu sabiezēšanas pazīme. Leņķis starp nagiem parasti nepārsniedz pusi no nagu pamatnes garuma. Sabiezējot pirkstu distālajām falangām, leņķis starp nagu plāksnēm kļūst plats un dziļš (1. att.).
Uz nemodificētiem pirkstiem attālumam starp punktiem A un B jābūt lielākam par attālumu starp punktiem C un D. Ar “stilbiņiem” attiecības ir pretējas: C - D kļūst garāka par A - B (2. att.).
2010/48/1.png)
Vēl viena svarīga PG pazīme ir ACE leņķa lielums. Uz parastā pirksta šis leņķis ir mazāks par 180°, ar “stilbiņiem” tas ir lielāks par 180° (2. att.).
Paraneoplastiskā Marijas-Bambergeras sindroma gadījumā kopā ar "Hipokrāta pirkstiem" periostīts parādās garo cauruļveida kaulu (parasti apakšdelmu un kāju), kā arī roku un pēdu kaulos. Perosteāla izmaiņu vietās var novērot smagu ossalģiju vai artralģiju un lokālu palpācijas jutīgumu; rentgena izmeklēšanā tiek atklāts dubultais garozas slānis, jo ir šaura blīva sloksne, ko no kompaktās kaula vielas atdala viegla sprauga (simptoms “tramvaja sliedes”) (3. att.). Tiek uzskatīts, ka Marijas-Bambergeras sindroms ir plaušu vēža patognomonisks, retāk tas notiek ar citiem primāriem intratorakāliem audzējiem (labdabīgi plaušu audzēji, pleiras mezotelioma, teratoma, videnes lipoma). Reizēm šis sindroms rodas kuņģa-zarnu trakta vēža, limfomas ar metastāzēm videnes limfmezglos un limfogranulomatozes gadījumā. Tajā pašā laikā Marijas-Bambergeras sindroms attīstās arī neonkoloģiskās slimībās - amiloidozes, hroniskas obstruktīvas plaušu slimības, tuberkulozes, bronhektāzes, iedzimtu un iegūtu sirds defektu gadījumā u.c. Viena no šī sindroma raksturīgajām iezīmēm neaudzēju slimību gadījumā ir ilgstošu (gadu gaitā) raksturīgo izmaiņu veidošanos osteoartikulārajā aparātā, savukārt ļaundabīgo audzēju gadījumā šis process tiek aprēķināts nedēļās un mēnešos. Pēc radikālas vēža ķirurģiskas ārstēšanas Marijas-Bambergeres sindroms var regresēt un pilnībā izzust dažu mēnešu laikā.
2010/48/2.png)
Šobrīd ievērojami pieaudzis to slimību skaits, kurās izmaiņas pirkstu distālajās falangās tiek raksturotas kā “stilbiņi”, bet nagi – kā “pulksteņa brilles” (1. tabula). PG parādīšanās bieži notiek pirms specifiskākiem simptomiem. Īpaši jāatceras šī sindroma “draudīgā” saistība ar plaušu vēzi. Tāpēc, lai identificētu PG pazīmes, ir nepieciešams pareizi interpretēt un ieviest instrumentālās un laboratoriskās izmeklēšanas metodes, lai savlaicīgi noteiktu ticamu diagnozi.
2010/49/1.png)
Saikne starp PG un hroniskām plaušu slimībām, ko pavada ilgstoša endogēna intoksikācija un elpošanas mazspēja (RF), tiek uzskatīta par acīmredzamu: to veidošanos īpaši bieži novēro plaušu abscesos - 70–90% (1–2 mēnešu laikā), bronhektāzes gadījumā. - 60–70% (vairākus gadus), pleiras empiēma - 40–60% (3–6 mēnešus vai ilgāk) (Hipokrāta “rupjie” pirksti, 4. att.).
2010/48/3.png)
Elpošanas orgānu tuberkulozes gadījumā PG veidojas plaši (vairāk nekā 3–4 segmenti) destruktīva procesa gadījumā ar ilgstošu vai hronisku gaitu (6–12 mēneši un vairāk), un tos galvenokārt raksturo "pulksteņa stikls". simptoms, nagu krokas sabiezējums, hiperēmija un cianoze (Hipokrāta “maigie” pirksti - 60–80%, 5. att.).
2010/48/4.png)
Idiopātiskā fibrozējošā alveolīta (IFA) gadījumā PG rodas 54% vīriešu un 40% sieviešu. Ir konstatēts, ka nagu krokas hiperēmijas un cianozes smagums, kā arī pati PG klātbūtne liecina par nelabvēlīgu ELISA prognozi, īpaši atspoguļojot alveolu aktīvo bojājumu izplatību (konstatēti pieslīpēti laukumi). datortomogrāfijā) un asinsvadu gludo muskuļu šūnu proliferācijas smagumu fibrozes perēkļos. PG ir viens no faktoriem, kas visdrošāk norāda uz augstu neatgriezeniskas plaušu fibrozes veidošanās risku pacientiem ar IFA, kas saistīts arī ar viņu dzīvildzes samazināšanos.
Difūzās saistaudu slimībās, kas saistītas ar plaušu parenhīmu, PG vienmēr atspoguļo DN smagumu un ir ārkārtīgi nelabvēlīgs prognostiskais faktors.
Citām intersticiālām plaušu slimībām PG veidošanās nav tik raksturīga: to klātbūtne gandrīz vienmēr atspoguļo DN smagumu. J. Šulce u.c. aprakstīja šo klīnisko parādību 4 gadus vecai meitenei ar strauji progresējošu plaušu histiocitozi X. V. Holcomb et al. atklāja izmaiņas pirkstu distālajās falangās, piemēram, “stilbiņi” un nagos, piemēram, “pulksteņu brilles” 5 no 11 pacientiem, kuri tika pārbaudīti ar plaušu vēnu okluzīvu slimību.
Plaušu bojājumiem progresējot, PG parādās vismaz 50% pacientu ar eksogēnu alerģisku alveolītu. Jāuzsver pastāvīga skābekļa parciālā spiediena pazemināšanās asinīs un audu hipoksijas vadošā nozīme HOA attīstībā pacientiem, kuri cieš no hroniskām plaušu slimībām. Tādējādi bērniem ar cistisko fibrozi skābekļa parciālā spiediena vērtības arteriālajās asinīs un piespiedu izelpas tilpums 1 sekundē bija mazākās grupā ar visizteiktākajām pirkstu un nagu distālās falangas izmaiņām.
Ir atsevišķi ziņojumi par PG parādīšanos kaulu sarkoidozes gadījumā (J. Yancey et al., 1972). Mēs novērojām vairāk nekā tūkstoti pacientu ar intratorakālo limfmezglu un plaušu sarkoidozi, ieskaitot ādas izpausmes, un nevienā gadījumā nekonstatējām PG veidošanos. Tāpēc mēs uzskatām PG esamību/neesamību par diferenciāldiagnostikas kritēriju sarkoidozei un citām krūškurvja orgānu patoloģijām (fibrozējošais alveolīts, audzēji, tuberkuloze).
Izmaiņas pirkstu distālajās falangās, piemēram, “stilbiņi” un nagos, piemēram, “pulksteņu brilles”, bieži tiek reģistrētas ar arodslimībām, kas saistītas ar plaušu intersticiciju. Salīdzinoši agrīna GOA parādīšanās ir raksturīga pacientiem ar azbestozi; šī zīme norāda uz augstu nāves risku. Saskaņā ar S. Markowitz et al. 10 gadus ilgā novērošanas laikā, kurā piedalījās 2709 pacienti ar azbestozi, attīstoties PG, viņu nāves varbūtība palielinājās vismaz 2 reizes.
PG konstatēti 42% izmeklēto ogļraktuvju strādnieku, kuri cieta no silikozes; dažos no tiem kopā ar difūzo pneimosklerozi tika konstatēti aktīva alveolīta perēkļi. Izmaiņas pirkstu distālajās falangās, piemēram, “bungu nūjas” un nagos, piemēram, “pulksteņu brilles”, ir aprakstītas sērkociņu ražošanas rūpnīcu darbiniekiem, kuri bija saskarē ar to ražošanā izmantoto rodamīnu.
Saikni starp PH attīstību un hipoksēmiju apstiprina vairākkārt aprakstītā šī simptoma izzušanas iespēja pēc plaušu transplantācijas. Bērniem ar cistisko fibrozi raksturīgās izmaiņas pirkstos regresēja pirmajos 3 mēnešos. pēc plaušu transplantācijas.
PG parādīšanās pacientam ar intersticiālu plaušu slimību, īpaši ar ilgu slimības anamnēzi un ja nav aktīva plaušu bojājuma klīnisku pazīmju, prasa pastāvīgu ļaundabīga audzēja meklēšanu plaušu audos. Ir pierādīts, ka plaušu vēža gadījumā, kas attīstās uz ELISA fona, GOA biežums sasniedz 95%, savukārt plaušu intersticija bojājumu gadījumos bez neoplastiskas transformācijas pazīmēm to konstatē retāk - 63% pacientu. .
Strauja izmaiņu attīstība pirkstu distālajās falangās kā “stilbiņi” ir viena no indikācijām plaušu vēža attīstībai pat tad, ja nav pirmsvēža slimību. Šādā situācijā hipoksijas klīniskās pazīmes (cianoze, elpas trūkums) var nebūt, un šis simptoms attīstās saskaņā ar paraneoplastisko reakciju likumiem. V. Hamiltons u.c. parādīja, ka iespējamība, ka pacientam būs PG, palielinās par 3, 9 reizes.
GOA ir viena no biežākajām plaušu vēža paraneoplastiskajām izpausmēm, tās izplatība šajā pacientu kategorijā var pārsniegt 30%. Parādīta PG noteikšanas biežuma atkarība no plaušu vēža morfoloģiskās formas: nesīkšūnu variantā sasniedzot 35%, sīkšūnu variantā šis rādītājs ir tikai 5%.
HOA attīstība plaušu vēža gadījumā ir saistīta ar augšanas hormona un prostaglandīna E2 (PGE-2) hiperprodukciju audzēja šūnās. Skābekļa daļējais spiediens perifērajās asinīs var palikt normāls. Tika konstatēts, ka plaušu vēža slimnieku ar PG simptomu asinīs transformējošā augšanas faktora β (TGF-β) un PGE-2 līmenis ievērojami pārsniedz pacientu līmeni bez izmaiņām pirkstu distālajās falangās. Tādējādi TGF-β un PGE-2 var uzskatīt par relatīviem PG veidošanās induktoriem, kas ir relatīvi specifiski plaušu vēzim; Acīmredzot šis starpnieks nav iesaistīts apspriestās klīniskās parādības attīstībā citās hroniskās plaušu slimībās ar DN.
Par “bungu stieņa” tipa izmaiņu paraneoplastisko raksturu pirkstu distālajās falangās skaidri parāda šīs klīniskās parādības izzušana pēc veiksmīgas plaušu audzēja rezekcijas. Savukārt šīs klīniskās pazīmes atkārtota parādīšanās pacientam, kuram plaušu vēža ārstēšana bijusi veiksmīga, visticamāk liecina par audzēja recidīvu.
PG var būt paraneoplastiska audzēju izpausme, kas atrodas ārpus plaušu zonas, un var būt pat pirms pirmajām ļaundabīgo audzēju klīniskajām izpausmēm. To veidošanās aprakstīta aizkrūts dziedzera ļaundabīgo audzēju, barības vada, resnās zarnas vēža, gastrinomas, kam raksturīgs klīniski tipisks Zolindžera-Elisona sindroms, un plaušu artērijas sarkomas gadījumā.
Vairākkārt ir pierādīta PG veidošanās iespēja ļaundabīgos krūts audzējos un pleiras mezoteliomā, kam nav pievienota DN attīstība.
PG tiek atklāti limfoproliferatīvās slimībās un leikēmijā, ieskaitot akūtu mieloblastisku, kurā tie tika konstatēti uz rokām un kājām. Pēc ķīmijterapijas, kas apturēja pirmo leikēmijas lēkmi, GOA pazīmes pazuda, bet pēc 21 mēneša atkal parādījās. audzēja recidīva gadījumā. Viens novērojums liecināja par tipisku izmaiņu regresiju pirkstu distālajās falangās ar veiksmīgu limfogranulomatozes ķīmijterapiju un staru terapiju.
Tādējādi PG kopā ar dažāda veida artrītu, mezglainā eritēma un migrējošo tromboflebītu ir viena no biežajām ļaundabīgo audzēju ekstraorganiskām, nespecifiskām izpausmēm. Pirkstu distālo falangu, piemēram, “stilbiņu”, paraneoplastisko izcelsmi var pieņemt, ja tās veidojas ātri (īpaši pacientiem bez DN, sirds mazspējas un citu hipoksēmijas cēloņu neesamības), kā arī kombinācijā ar citiem. iespējamas ārpusorgānu, nespecifiskas ļaundabīga audzēja pazīmes - ESR palielināšanās, perifēro asins ainas izmaiņas (īpaši trombocitoze), pastāvīgs drudzis, locītavu sindroms un recidivējoša dažādu lokalizāciju tromboze.
Viens no biežākajiem PH cēloņiem tiek uzskatīti par iedzimtiem sirds defektiem, īpaši “zilā” tipa. No 93 pacientiem ar plaušu arteriovenozām fistulām, kas novērotas Mauo klīnikā 15 gadus, līdzīgas izmaiņas pirkstos fiksētas 19%; tie pārsniedza hemoptīzes biežumu (14%), bet bija zemāki par trokšņiem pār plaušu artēriju (34%) un elpas trūkumu (57%).
R. Khouzam et al. (2005) aprakstīja emboliskas izcelsmes išēmisku insultu, kas attīstījās 6 nedēļas pēc piedzimšanas 18 gadus vecam pacientam. Raksturīgo izmaiņu klātbūtne pirkstos un hipoksija, kam bija nepieciešams elpošanas atbalsts, lika meklēt sirds struktūras anomāliju: transtorakālā un transezofageālā ehokardiogrāfijā atklājās, ka apakšējā dobā vena atveras kreisā ātrija dobumā.
PG var “atklāt” patoloģiskas manevrēšanas esamību no sirds kreisās puses uz labo pusi, ieskaitot to, kas veidojas sirds operācijas rezultātā. M. Essop et al. (1995) novēroja raksturīgas izmaiņas pirkstu distālajās falangās un cianozes palielināšanos 4 gadus pēc reimatiskas mitrālās stenozes balonu dilatācijas, kuras komplikācija bija neliels priekškambaru starpsienas defekts. Laika posmā kopš operācijas tās hemodinamiskā nozīme būtiski pieauga, jo pacientam attīstījās arī trīskāršā vārstuļa reimatiskā stenoze, pēc kuras korekcijas šie simptomi pilnībā izzuda. J. Dominiks u.c. atzīmēja PG parādīšanos 39 gadus vecai sievietei 25 gadus pēc veiksmīgas priekškambaru starpsienas defekta novēršanas. Izrādījās, ka operācijas laikā apakšējā dobā vēna kļūdaini tika novirzīta uz kreiso ātriju.
PG tiek uzskatīta par vienu no tipiskākajām nespecifiskajām, tā sauktajām ekstrakardiālajām infekciozā endokardīta (IE) klīniskajām pazīmēm. Izmaiņu biežums pirkstu distālajās falangās, piemēram, “stilbiņi”, IE var pārsniegt 50%. Augsts drudzis ar drebuļiem, palielināts ESR un leikocitoze liecina par labu IE pacientam ar PG; Bieži tiek novērota anēmija, pārejoša aknu aminotransferāžu aktivitātes palielināšanās serumā un dažāda veida nieru bojājumi. Lai apstiprinātu IE, visos gadījumos ir indicēta transesophageal ehokardiogrāfija.
Saskaņā ar dažiem klīniskajiem centriem viens no biežākajiem PH parādības cēloņiem ir aknu ciroze ar portāla hipertensiju un progresējošu plaušu asinsrites asinsvadu paplašināšanos, kas izraisa hipoksēmiju (tā saukto plaušu-nieru sindromu). Šādiem pacientiem GOA parasti tiek kombinēta ar ādas telangiektāzijām, bieži veidojot “zirnekļa vēnu laukus”.
Ir konstatēta saikne starp HOA veidošanos aknu cirozes gadījumā un iepriekšēju alkohola lietošanu. Pacientiem ar aknu cirozi bez vienlaicīgas hipoksēmijas PG parasti netiek atklāts. Šī klīniskā parādība ir raksturīga arī primāriem holestātiskiem aknu bojājumiem, kuriem bērnībā nepieciešama aknu transplantācija, ieskaitot iedzimtu žultsvadu atrēziju.
Ir bijuši atkārtoti mēģinājumi atšifrēt pirkstu distālo falangu izmaiņu, piemēram, “stilbiņu” izmaiņu rašanās mehānismus slimībās, tostarp iepriekš minētajās slimībās (hroniskas plaušu slimības, iedzimti sirds defekti, IE, aknu ciroze ar portāla hipertensiju), ko pavada. pastāvīga hipoksēmija un audu hipoksija. Hipoksijas izraisītai audu augšanas faktoru, tostarp trombocītu augšanas faktoru, aktivācijai ir vadošā loma distālo falangu un nagu izmaiņu veidošanā. Turklāt pacientiem ar PH tika konstatēts hepatocītu augšanas faktora, kā arī asinsvadu augšanas faktora līmeņa paaugstināšanās serumā. Saikne starp pēdējās aktivitātes palielināšanos un skābekļa daļējā spiediena samazināšanos arteriālajās asinīs tiek uzskatīta par visredzamāko. Tāpat pacientiem ar PH tiek konstatēts ievērojams hipoksijas izraisīto faktoru 1a un 2a tipa ekspresijas pieaugums.
Izmaiņu attīstībā “stilbiņu” tipa pirkstu distālajās falangās zināma nozīme var būt endotēlija disfunkcijai, kas saistīta ar skābekļa daļējā spiediena pazemināšanos arteriālajās asinīs. Ir pierādīts, ka pacientiem ar GOA endotelīna-1 koncentrācija serumā, kura ekspresiju galvenokārt izraisa hipoksija, ir ievērojami augstāka nekā veseliem cilvēkiem.
PG veidošanās mehānismus hronisku iekaisīgu zarnu slimību gadījumā, kurām hipoksēmija nav raksturīga, ir grūti izskaidrot. Tajā pašā laikā tos bieži konstatē Krona slimībā (tie nav raksturīgi čūlainam kolītam), kurā pirkstu izmaiņas, piemēram, “bungu nūjas”, var būt pirms slimības faktiskajām zarnu izpausmēm.
Turpina pieaugt iespējamo iemeslu skaits, kas izraisa izmaiņas pirkstu distālajās falangās atbilstoši “pulksteņstikla” tipam. Daži no tiem ir ļoti reti. K. Pakards u.c. (2004) novēroja PG veidošanos 78 gadus vecam vīrietim, kurš lietoja losartānu 27 dienas. Šī klīniskā parādība saglabājās, kad losartānu aizstāja ar valsartānu, kas ļauj to uzskatīt par nevēlamu reakciju pret visu angiotenzīna II receptoru blokatoru klasi. Pēc pārejas uz kaptoprilu izmaiņas pirkstos pilnībā regresēja 17 mēnešu laikā. .
A. Hariss u.c. konstatētas raksturīgas izmaiņas pirkstu distālajās falangās pacientam ar primāro antifosfolipīdu sindromu, savukārt plaušu asinsvadu gultnes trombotisku bojājumu pazīmes viņam netika konstatētas. PG veidošanās ir aprakstīta arī Behčeta slimībā, lai gan nevar pilnībā izslēgt, ka to parādīšanās šajā slimībā bija nejauša.
PG tiek uzskatīti par iespējamiem netiešiem narkotiku lietošanas marķieriem. Dažiem no šiem pacientiem to attīstība var būt saistīta ar narkomāniem raksturīgu plaušu bojājumu vai IE variantu. Izmaiņas pirkstu distālajās falangās kā “bungu nūjas” aprakstītas ne tikai intravenozo, bet arī inhalējamo narkotiku lietotājiem, piemēram, hašiša smēķētājiem.
Ar pieaugošu biežumu (vismaz 5%) PG tiek reģistrēts HIV inficētiem cilvēkiem. To veidošanās pamatā var būt dažādas ar HIV saistītu plaušu slimību formas, taču šī klīniskā parādība tiek novērota HIV inficētiem pacientiem ar neskartām plaušām. Konstatēts, ka raksturīgu izmaiņu klātbūtne pirkstu distālajās falangās HIV infekcijas gadījumā ir saistīta ar mazāku CD4 pozitīvo limfocītu skaitu perifērajās asinīs, turklāt šādiem pacientiem biežāk tiek reģistrēta intersticiāla limfocītu pneimonija. HIV inficētiem bērniem PG parādīšanās, iespējams, liecina par plaušu tuberkulozi, kas ir iespējama pat tad, ja krēpu paraugos nav Mycobacterium tuberculosis.
Ir zināma tā sauktā primārā GOA forma, kas nav saistīta ar iekšējo orgānu slimībām, un tai bieži ir ģimenes raksturs (Touraine-Solant-Gole sindroms). To diagnosticē tikai pēc tam, kad tiek izslēgta lielākā daļa cēloņu, kas var izraisīt PG parādīšanos. Pacienti ar primāro GOA formu bieži sūdzas par sāpēm izmainīto falangu zonā un pastiprinātu svīšanu. R. Seggewiss et al. (2003) novēroja primāro GOA, iesaistot tikai apakšējo ekstremitāšu pirkstus. Tajā pašā laikā, konstatējot PH klātbūtni vienas ģimenes locekļiem, ir jāņem vērā iespēja, ka viņiem ir iedzimti sirds defekti (piemēram, patentēts ductus botallus). Raksturīgo izmaiņu veidošanās pirkstos var turpināties apmēram 20 gadus.
Lai atpazītu pirkstu distālo falangu izmaiņu cēloņus atbilstoši “stilbiņu” tipam, ir nepieciešama dažādu slimību diferenciāldiagnoze, starp kurām vadošo pozīciju ieņem tās, kas saistītas ar hipoksiju, t.i. klīniski izpaužas DN un/vai sirds mazspēja, kā arī ļaundabīgi audzēji un subakūts IE. Intersticiālas plaušu slimības, galvenokārt ELISA, ir viens no visizplatītākajiem PG cēloņiem; šīs klīniskās parādības smagumu var izmantot, lai novērtētu plaušu bojājuma aktivitāti. Straujā GOA veidošanās vai smaguma palielināšanās rada nepieciešamību meklēt plaušu vēzi un citus ļaundabīgus audzējus. Tajā pašā laikā jāņem vērā šīs klīniskās parādības iespējamība citās slimībās (Krona slimība, HIV infekcija), kurās tā var rasties daudz agrāk nekā specifiski simptomi.
Literatūra1. Kogans E.A., Korņevs B.M., Šukurova R.A. Idiopātisks fibrozējošs alveolīts un bronhioloalveolārais vēzis // Arch. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64,2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. Subakūta infekciozā endokardīta “maskas” // Ter. arka. - 1999. - 1. - 47-50.3. Fomins V.V. Hipokrāta pirksti: klīniskā nozīme, diferenciāldiagnoze // Ķīlis. medus. - 2007. - 85., 5. - 64-68.4. Šukurova R.A. Mūsdienu idejas par fibrozējošā alveolīta patoģenēzi // Ter. arka. - 1992. - 64. - 151-155.5. Atkinsons S., Fox S.B. Asinsvadu endotēlija augšanas faktors (VEGF)-A un trombocītu izcelsmes augšanas faktors (PDGF) spēlē galveno lomu digitālās klubu veidošanās patoģenēzē // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.6. Augartens A., Goldmens R., Laufers J. u.c. Digitālās nūjošanas maiņa pēc plaušu transplantācijas pacientiem ar cistisko fibrozi: pavediens uz nūjas patoģenēzi // Pediatr. Pulmonols. - 2002. - 34. - 378-380.7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Digitālo klubu izplatība bronhogēnajā karcinomā pēc jauna digitālā indeksa // Clin. Exp. Reimatols. - 1998. - 16. - 21.-26.8. Benekli M., Gullu I.H. Hipokrāta pirksti Behčeta slimībā // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Atgriezeniska digitālā klubu veidošanās akūtas mieloleikozes gadījumā // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing cilvēka imūndeficīta vīrusa infekcijā // Br. J. Reumatols. - 1996. - 35. - 292-294.11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Paraneoplastiskie sindromi 68 rezecējamas nesīkšūnu plaušu karcinomas gadījumos: vai tie var palīdzēt agrīnā atklāšanā? //Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129.-133.12. Čotkovskis L.A. Pirkstu saspiešana heroīna atkarībā // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262,13. Kolinss S.E., Keihils M.R., Ramptons D.S. Klubošana Krona slimībā // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.14. Courts I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. un citi. Pirkstu saspiešanas nozīme azbestozē // Krūškurvja. - 1987. - 42. - 117-119,15. Dikinsons C.J. Nūjošanas un hipertrofiskas osteoartropātijas etioloģija // Eur. Dž.Klins. Investēt. - 1993. - 23. - 330-338,16. Dominiks J., Knnes P., Sistek J. u.c. Pirkstu jatrogēna saspiešana // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hipertrofiska osteoartropātija kā bronhu karcinomas indikators // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.18. Fam A.G. Paraneoplastiskie reimatiskie sindromi // Bailliere’s Best Pract. Res. Clin. Reimatols. - 2000. - 14. - 515-533.19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmonārais sindroms // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. un citi. Digitālā klubošana, kas saistīta ar polimiozītu un intersticiālu plaušu slimību // Krūtis. - 1995. - 108. - 1751-1752.21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonālā hipertensija un hepatopulmonārais sindroms // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468,22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. Pirkstu saspiešana un gludo muskuļu proliferācija fibrotiskās izmaiņās plaušās pacientiem ar idiopātisku plaušu fibrozi // Krūtis. - 1994. - 105. - 339-342,23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Centrālā cianoze un nūjošana 18 gadus vecai sievietei pēc dzemdībām, kurai ir insults // Am. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156,24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. un citi. Hepatopulmonārs sindroms ar progresējošu hipoksēmiju kā indikāciju aknu transplantācijai: gadījumu ziņojumi un literatūras apskats // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44.-53.25. Levins S.E., Harrisbergs J.R., Govendrageloo K. Ģimenes primārā hipertrofiskā osteoartropātija saistībā ar iedzimtu sirds slimību // Cardiol. Jauns. - 2002. - 12. - 304-307.26. Sansores R., Salas J., Chapela R. u.c. Klubošana paaugstinātas jutības pneimonīta gadījumā. Tās izplatība un iespējamā prognostiskā loma // Arch. Intern. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. u.c. Digitālās klubu maiņas maiņa pēc plaušu transplantācijas // Šahs. - 1995. - 107. - 283-285,28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. u.c. Asinsvadu endotēlija augšanas faktors un hipertrofiska osteoartropātija // Clin. Exp. Reimatols. - 2000. - 18. - 57.-62.29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., angļu J.S. Klubs: atjauninājums par diagnozi, diferenciāldiagnozi, patofizioloģiju un klīnisko nozīmi // J. Am. Akad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028,30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Digitālā klubi un plaušu vēzis // Krūtis. - 1998. - 114. - 1535-1537,31. ESC darba grupa. ESC vadlīnijas infekciozā endokardīta profilaksei, diagnostikai un ārstēšanai // Eur. Sirds J. - 2004. - 25. - 267-276,32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Primārā hipertrofiskā osteoartropātija (Touraine - Solente - Gole sindroms) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016,33. Vandemergel X., Decaux G. Pārskats par hipertrofisku osteoartropātiju un digitālo klubu apmeklēšanu // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Pirkstu saspiešana sarkoidozes gadījumā // JAMA. - 1972. - 222. - 582,35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Saistība starp digitālo klubu un seruma augšanas hormona līmeni pacientiem ar plaušu vēzi // Monaldi Arch. Krūtis Dis. - 1996. - 51. - 185-187.
Kopsavilkums
Izmaiņas pirkstu distālajās falangās, piemēram, “stilbiņi” un nagi, piemēram, “pulksteņu brilles” (Hipokrāta pirksti), ir plaši pazīstama klīniska parādība, kas liecina par iespējamu dažādu slimību klātbūtni, starp kurām vadošo pozīciju ieņem tās, kas saistītas ar ilgstoša endogēna intoksikācija un hipoksēmija, kā arī ļaundabīgi audzēji. Tomēr jāņem vērā šīs izpausmes iespējamība klīniskais sindroms un citām slimībām (Krona slimība, HIV infekcija utt.).
Hipokrāta pirkstu parādīšanās bieži notiek pirms specifiskākiem simptomiem, un tāpēc šīs klīniskās pazīmes pareiza interpretācija, kas papildināta ar laboratorijas pētījumu metožu rezultātiem, ļauj savlaicīgi noteikt ticamu diagnozi.
Atslēgvārdi
Hipokrāta pirksti, diferenciāldiagnoze, hipoksēmija.
Pat senos laikos, pirms 25 gadsimtiem, Hipokrāts aprakstīja pirkstu distālo falangu formas izmaiņas, kas radās hroniskas plaušu patoloģijas gadījumā (abscess, tuberkuloze, vēzis, pleiras empiēma), un nosauca tās par "bungu nūjām". Kopš tā laika šo sindromu sauc viņa vārdā – Hipokrāta pirksti (Hippokrata pirksti) (digiti Hippocratici).
Hipokrāta pirkstu sindromā ir divas pazīmes: "stundu brilles" (Hipokrāta nagi - ungues Hippocraticus) un nūjas formas pirkstu gala falangu deformācija, piemēram, "stilbiņi" (pirkstu spiešana).
Pašlaik PG tiek uzskatīta par galveno hipertrofiskās osteoartropātijas (HOA, Marijas-Bambergeras sindroma) izpausmi - multiplu ossificējošu periostozi.
PG attīstības mehānismi pašlaik nav pilnībā izprasti. Tomēr ir zināms, ka PG veidošanās notiek mikrocirkulācijas traucējumu rezultātā, ko pavada lokāla audu hipoksija, periosteālās trofikas un autonomās inervācijas traucējumi ilgstošas endogēnas intoksikācijas un hipoksēmijas fona apstākļos. PG veidošanās procesā vispirms mainās nagu plākšņu forma (“stundu brilles”), pēc tam pirkstu distālo falangu forma mainās klubveida vai kolbas formas formā. Jo izteiktāka ir endogēnā intoksikācija un hipoksēmija, jo smagāk tiek pārveidotas pirkstu un kāju pirkstu gala falangas.
Izmaiņas pirkstu distālajās falangās atbilstoši “stilbiņa” tipam var noteikt vairākos veidos.
Ir nepieciešams noteikt normāli esošā leņķa izlīdzināšanu starp naga pamatni un nagu kroku. “Loga” izzušana, kas veidojas, kad pirkstu distālās falangas ir pretstatītas to muguras virsmām, kas vērstas viena pret otru, ir agrākā terminālo falangu sabiezēšanas pazīme. Leņķis starp nagiem parasti nepārsniedz pusi no nagu pamatnes garuma. Sabiezējot pirkstu distālajām falangām, leņķis starp nagu plāksnēm kļūst plats un dziļš (1. att.).
Uz nemodificētiem pirkstiem attālumam starp punktiem A un B jābūt lielākam par attālumu starp punktiem C un D. Ar “bungu nūjām” attiecības ir pretējas: C - D kļūst garāka par A - B (2. att.).
2010/48/1.png)
Vēl viena svarīga PG pazīme ir ACE leņķa lielums. Uz parastā pirksta šis leņķis ir mazāks par 180°, ar “stilbiņiem” tas ir lielāks par 180° (2. att.).
Paraneoplastiskā Marijas-Bambergeras sindroma gadījumā kopā ar "Hipokrāta pirkstiem" periostīts parādās garo cauruļveida kaulu (parasti apakšdelmu un kāju), kā arī roku un pēdu kaulos. Perosteāla izmaiņu vietās var novērot smagu ossalģiju vai artralģiju un lokālu palpācijas jutīgumu; rentgena izmeklēšanā tiek atklāts dubultais garozas slānis, jo ir šaura blīva sloksne, ko no kompaktās kaula vielas atdala viegla sprauga (simptoms “tramvaja sliedes”) (3. att.). Tiek uzskatīts, ka Marijas-Bambergeras sindroms ir plaušu vēža patognomonisks, retāk tas notiek ar citiem primāriem intratorakāliem audzējiem (labdabīgi plaušu audzēji, pleiras mezotelioma, teratoma, videnes lipoma). Reizēm šis sindroms rodas kuņģa-zarnu trakta vēža, limfomas ar metastāzēm videnes limfmezglos un limfogranulomatozes gadījumā. Tajā pašā laikā Marijas-Bambergeras sindroms attīstās arī neonkoloģiskās slimībās - amiloidozes, hroniskas obstruktīvas plaušu slimības, tuberkulozes, bronhektāzes, iedzimtu un iegūtu sirds defektu gadījumā u.c. Viena no šī sindroma raksturīgajām iezīmēm neaudzēju slimību gadījumā ir ilgstošu (gadu gaitā) raksturīgo izmaiņu veidošanos osteoartikulārajā aparātā, savukārt ļaundabīgo audzēju gadījumā šis process tiek aprēķināts nedēļās un mēnešos. Pēc radikālas vēža ķirurģiskas ārstēšanas Marijas-Bambergeres sindroms var regresēt un pilnībā izzust dažu mēnešu laikā.
2010/48/2.png)
Šobrīd ievērojami pieaudzis to slimību skaits, kurās izmaiņas pirkstu distālajās falangās tiek raksturotas kā “stilbiņi”, bet nagi – kā “pulksteņa brilles” (1. tabula). PG parādīšanās bieži notiek pirms specifiskākiem simptomiem. Īpaši jāatceras šī sindroma “draudīgā” saistība ar plaušu vēzi. Tāpēc, lai identificētu PG pazīmes, ir nepieciešams pareizi interpretēt un ieviest instrumentālās un laboratoriskās izmeklēšanas metodes, lai savlaicīgi noteiktu ticamu diagnozi.
2010/49/1.png)
Saikne starp PG un hroniskām plaušu slimībām, ko pavada ilgstoša endogēna intoksikācija un elpošanas mazspēja (RF), tiek uzskatīta par acīmredzamu: to veidošanos īpaši bieži novēro plaušu abscesi - 70-90% (1-2 mēnešu laikā), bronhektāzes. - 60-70% (vairākus gadus), pleiras empiēma - 40-60% (3-6 mēnešus vai ilgāk) (Hipokrāta “rupjie” pirksti, 4. att.).
2010/48/3.png)
Elpošanas sistēmas tuberkulozes gadījumā PG veidojas plaši izplatīta (vairāk nekā 3-4 segmenti) destruktīva procesa gadījumā ar ilgstošu vai hronisku gaitu (6-12 mēneši un vairāk), un tos galvenokārt raksturo "pulksteņa stikls". simptoms, nagu krokas sabiezējums, hiperēmija un cianoze (" maigie" Hipokrāta pirksti - 60-80%, 5. att.).
2010/48/4.png)
Idiopātiskā fibrozējošā alveolīta (IFA) gadījumā PG rodas 54% vīriešu un 40% sieviešu. Ir konstatēts, ka nagu krokas hiperēmijas un cianozes smagums, kā arī pati PG klātbūtne liecina par nelabvēlīgu ELISA prognozi, īpaši atspoguļojot alveolu aktīvo bojājumu izplatību (konstatēti pieslīpēti laukumi). datortomogrāfijā) un asinsvadu gludo muskuļu šūnu proliferācijas smagumu fibrozes perēkļos. PH ir viens no faktoriem, kas visdrošāk norāda uz augstu neatgriezeniskas plaušu fibrozes veidošanās risku pacientiem ar IFA, kas saistīts arī ar viņu dzīvildzes samazināšanos.
Difūzās saistaudu slimībās, kas saistītas ar plaušu parenhīmu, PG vienmēr atspoguļo DN smagumu un ir ārkārtīgi nelabvēlīgs prognostiskais faktors.
Citām intersticiālām plaušu slimībām PG veidošanās nav tik raksturīga: to klātbūtne gandrīz vienmēr atspoguļo DN smagumu. J. Šulce u.c. aprakstīja šo klīnisko parādību 4 gadus vecai meitenei ar strauji progresējošu plaušu histiocitozi X. V. Holcomb et al. atklāja izmaiņas pirkstu distālajās falangās, piemēram, “stilbiņi” un nagos, piemēram, “pulksteņu brilles” 5 no 11 pacientiem, kuri tika pārbaudīti ar plaušu vēnu okluzīvu slimību.
Plaušu bojājumiem progresējot, PG parādās vismaz 50% pacientu ar eksogēnu alerģisku alveolītu. Jāuzsver pastāvīga skābekļa parciālā spiediena pazemināšanās asinīs un audu hipoksijas vadošā nozīme HOA attīstībā pacientiem, kuri cieš no hroniskām plaušu slimībām. Tādējādi bērniem ar cistisko fibrozi skābekļa parciālā spiediena vērtības arteriālajās asinīs un piespiedu izelpas tilpums 1 sekundē bija mazākās grupā ar visizteiktākajām pirkstu un nagu distālās falangas izmaiņām.
Ir atsevišķi ziņojumi par PG parādīšanos kaulu sarkoidozes gadījumā (J. Yancey et al., 1972). Mēs novērojām vairāk nekā tūkstoti pacientu ar intratorakālo limfmezglu un plaušu sarkoidozi, ieskaitot ādas izpausmes, un nevienā gadījumā nekonstatējām PG veidošanos. Tāpēc mēs uzskatām PG esamību/neesamību par diferenciāldiagnostikas kritēriju sarkoidozei un citām krūškurvja orgānu patoloģijām (fibrozējošais alveolīts, audzēji, tuberkuloze).
Izmaiņas pirkstu distālajās falangās, piemēram, “stilbiņi” un nagos, piemēram, “pulksteņu brilles”, bieži tiek reģistrētas ar arodslimībām, kas saistītas ar plaušu intersticiciju. Salīdzinoši agrīna GOA parādīšanās ir raksturīga pacientiem ar azbestozi; šī zīme norāda uz augstu nāves risku. Saskaņā ar S. Markowitz et al. 10 gadus ilgā novērošanas laikā, kurā piedalījās 2709 pacienti ar azbestozi, attīstoties PG, viņu nāves varbūtība palielinājās vismaz 2 reizes.
PG konstatēti 42% izmeklēto ogļraktuvju strādnieku, kuri cieta no silikozes; dažos no tiem kopā ar difūzo pneimosklerozi tika konstatēti aktīva alveolīta perēkļi. Izmaiņas pirkstu distālajās falangās, piemēram, “bungu nūjas” un nagos, piemēram, “pulksteņu brilles”, ir aprakstītas sērkociņu ražošanas rūpnīcu darbiniekiem, kuri bija saskarē ar to ražošanā izmantoto rodamīnu.
Saikni starp PH attīstību un hipoksēmiju apstiprina vairākkārt aprakstītā šī simptoma izzušanas iespēja pēc plaušu transplantācijas. Bērniem ar cistisko fibrozi raksturīgās izmaiņas pirkstos regresēja pirmajos 3 mēnešos. pēc plaušu transplantācijas.
PG parādīšanās pacientam ar intersticiālu plaušu slimību, īpaši ar ilgu slimības anamnēzi un ja nav aktīva plaušu bojājuma klīnisku pazīmju, prasa pastāvīgu ļaundabīga audzēja meklēšanu plaušu audos. Ir pierādīts, ka plaušu vēža gadījumā, kas attīstās uz ELISA fona, GOA biežums sasniedz 95%, savukārt plaušu intersticija bojājumu gadījumos bez neoplastiskas transformācijas pazīmēm to konstatē retāk - 63% pacientu. .
Straujā “stilbiņu” tipa izmaiņu attīstība pirkstu distālajās falangās ir viena no indikācijām plaušu vēža attīstībai arī tad, ja nav pirmsvēža slimību. Šādā situācijā hipoksijas klīniskās pazīmes (cianoze, elpas trūkums) var nebūt, un šis simptoms attīstās saskaņā ar paraneoplastisko reakciju likumiem. V. Hamiltons u.c. parādīja, ka iespējamība, ka pacientam būs PG, palielinās par 3, 9 reizes.
GOA ir viena no biežākajām plaušu vēža paraneoplastiskajām izpausmēm, tās izplatība šajā pacientu kategorijā var pārsniegt 30%. Parādīta PG noteikšanas biežuma atkarība no plaušu vēža morfoloģiskās formas: nesīkšūnu variantā sasniedzot 35%, sīkšūnu variantā šis rādītājs ir tikai 5%.
HOA attīstība plaušu vēža gadījumā ir saistīta ar augšanas hormona un prostaglandīna E2 (PGE-2) hiperprodukciju audzēja šūnās. Skābekļa daļējais spiediens perifērajās asinīs var palikt normāls. Tika konstatēts, ka plaušu vēža slimnieku ar PG simptomu asinīs transformējošā augšanas faktora β (TGF-β) un PGE-2 līmenis ievērojami pārsniedz pacientu līmeni bez izmaiņām pirkstu distālajās falangās. Tādējādi TGF-β un PGE-2 var uzskatīt par relatīviem PG veidošanās induktoriem, kas ir relatīvi specifiski plaušu vēzim; Acīmredzot šis starpnieks nav iesaistīts apspriestās klīniskās parādības attīstībā citās hroniskās plaušu slimībās ar DN.
Par “bungu stieņa” tipa izmaiņu paraneoplastisko raksturu pirkstu distālajās falangās skaidri parāda šīs klīniskās parādības izzušana pēc veiksmīgas plaušu audzēja rezekcijas. Savukārt šīs klīniskās pazīmes atkārtota parādīšanās pacientam, kuram plaušu vēža ārstēšana bijusi veiksmīga, visticamāk liecina par audzēja recidīvu.
PG var būt paraneoplastiska audzēju izpausme, kas atrodas ārpus plaušu zonas, un var būt pat pirms pirmajām ļaundabīgo audzēju klīniskajām izpausmēm. To veidošanās aprakstīta aizkrūts dziedzera ļaundabīgo audzēju, barības vada, resnās zarnas vēža, gastrinomas, kam raksturīgs klīniski tipisks Zolindžera-Elisona sindroms, un plaušu artērijas sarkomas gadījumā.
Vairākkārt ir pierādīta PG veidošanās iespēja ļaundabīgos krūts audzējos un pleiras mezoteliomā, kam nav pievienota DN attīstība.
PG tiek atklāti limfoproliferatīvās slimībās un leikēmijā, ieskaitot akūtu mieloblastisku, kurā tie tika konstatēti uz rokām un kājām. Pēc ķīmijterapijas, kas apturēja pirmo leikēmijas lēkmi, GOA pazīmes pazuda, bet pēc 21 mēneša atkal parādījās. audzēja recidīva gadījumā. Viens novērojums liecināja par tipisku izmaiņu regresiju pirkstu distālajās falangās ar veiksmīgu limfogranulomatozes ķīmijterapiju un staru terapiju.
Tādējādi PG kopā ar dažāda veida artrītu, mezglainā eritēma un migrējošo tromboflebītu ir viena no biežajām ļaundabīgo audzēju ekstraorganiskām, nespecifiskām izpausmēm. Pirkstu distālo falangu izmaiņu, piemēram, “bungu nūju”, paraneoplastisko izcelsmi var pieņemt, kad tās veidojas ātri (īpaši pacientiem bez DN, sirds mazspējas un citu hipoksēmijas cēloņu neesamības), kā arī kombinācijā ar citas iespējamās ārpusorgānu, nespecifiskas ļaundabīga audzēja pazīmes - ESR palielināšanās, perifēro asins ainas izmaiņas (īpaši trombocitoze), pastāvīgs drudzis, locītavu sindroms un atkārtota dažādu lokalizāciju tromboze.
Viens no biežākajiem PH cēloņiem tiek uzskatīti par iedzimtiem sirds defektiem, īpaši “zilā” tipa. No 93 pacientiem ar plaušu arteriovenozām fistulām, kas novērotas Mauo klīnikā 15 gadus, līdzīgas izmaiņas pirkstos fiksētas 19%; tie pārsniedza hemoptīzes biežumu (14%), bet bija zemāki par trokšņiem pār plaušu artēriju (34%) un elpas trūkumu (57%).
R. Khouzam et al. (2005) aprakstīja emboliskas izcelsmes išēmisku insultu, kas attīstījās 6 nedēļas pēc piedzimšanas 18 gadus vecam pacientam. Raksturīgo izmaiņu klātbūtne pirkstos un hipoksija, kam bija nepieciešams elpošanas atbalsts, lika meklēt sirds struktūras anomāliju: transtorakālā un transezofageālā ehokardiogrāfijā atklājās, ka apakšējā dobā vena atveras kreisā ātrija dobumā.
PG var “atklāt” patoloģiskas manevrēšanas esamību no sirds kreisās puses uz labo pusi, ieskaitot to, kas veidojas sirds operācijas rezultātā. M. Essop et al. (1995) novēroja raksturīgas izmaiņas pirkstu distālajās falangās un cianozes palielināšanos 4 gadus pēc reimatiskas mitrālās stenozes balonu dilatācijas, kuras komplikācija bija neliels priekškambaru starpsienas defekts. Laika posmā kopš operācijas tās hemodinamiskā nozīme būtiski pieauga, jo pacientam attīstījās arī trīskāršā vārstuļa reimatiskā stenoze, pēc kuras korekcijas šie simptomi pilnībā izzuda. J. Dominiks u.c. atzīmēja PG parādīšanos 39 gadus vecai sievietei 25 gadus pēc veiksmīgas priekškambaru starpsienas defekta novēršanas. Izrādījās, ka operācijas laikā apakšējā dobā vēna kļūdaini tika novirzīta uz kreiso ātriju.
PG tiek uzskatīta par vienu no tipiskākajām nespecifiskajām, tā sauktajām ekstrakardiālajām infekciozā endokardīta (IE) klīniskajām pazīmēm. Izmaiņu biežums pirkstu distālajās falangās, piemēram, “stilbiņi”, IE var pārsniegt 50%. Augsts drudzis ar drebuļiem, palielināts ESR un leikocitoze liecina par labu IE pacientam ar PG; Bieži tiek novērota anēmija, pārejoša aknu aminotransferāžu aktivitātes palielināšanās serumā un dažāda veida nieru bojājumi. Lai apstiprinātu IE, visos gadījumos ir indicēta transesophageal ehokardiogrāfija.
Saskaņā ar dažiem klīniskajiem centriem viens no biežākajiem PH parādības cēloņiem ir aknu ciroze ar portāla hipertensiju un progresējošu plaušu asinsrites asinsvadu paplašināšanos, kas izraisa hipoksēmiju (tā saukto plaušu-nieru sindromu). Šādiem pacientiem GOA parasti tiek kombinēta ar ādas telangiektāzijām, bieži veidojot “zirnekļa vēnu laukus”.
Ir konstatēta saikne starp HOA veidošanos aknu cirozes gadījumā un iepriekšēju alkohola lietošanu. Pacientiem ar aknu cirozi bez vienlaicīgas hipoksēmijas PG parasti netiek atklāts. Šī klīniskā parādība ir raksturīga arī primāriem holestātiskiem aknu bojājumiem, kuriem bērnībā nepieciešama aknu transplantācija, ieskaitot iedzimtu žultsvadu atrēziju.
Ir bijuši atkārtoti mēģinājumi atšifrēt pirkstu distālo falangu izmaiņu, piemēram, “stilbiņu” izmaiņu rašanās mehānismus slimībās, tostarp iepriekš minētajās slimībās (hroniskas plaušu slimības, iedzimti sirds defekti, IE, aknu ciroze ar portāla hipertensiju), ko pavada. pastāvīga hipoksēmija un audu hipoksija. Hipoksijas izraisītai audu augšanas faktoru, tostarp trombocītu augšanas faktoru, aktivācijai ir vadošā loma distālo falangu un nagu izmaiņu veidošanā. Turklāt pacientiem ar PH tika konstatēts hepatocītu augšanas faktora, kā arī asinsvadu augšanas faktora līmeņa paaugstināšanās serumā. Saikne starp pēdējās aktivitātes palielināšanos un skābekļa daļējā spiediena samazināšanos arteriālajās asinīs tiek uzskatīta par visredzamāko. Tāpat pacientiem ar PH tiek konstatēts ievērojams hipoksijas izraisīto faktoru 1a un 2a tipa ekspresijas pieaugums.
Izmaiņu attīstībā “stilbiņu” tipa pirkstu distālajās falangās zināma nozīme var būt endotēlija disfunkcijai, kas saistīta ar skābekļa daļējā spiediena pazemināšanos arteriālajās asinīs. Ir pierādīts, ka pacientiem ar GOA endotelīna-1 koncentrācija serumā, kura ekspresiju galvenokārt izraisa hipoksija, ir ievērojami augstāka nekā veseliem cilvēkiem.
PG veidošanās mehānismus hronisku iekaisīgu zarnu slimību gadījumā, kurām hipoksēmija nav raksturīga, ir grūti izskaidrot. Tajā pašā laikā tos bieži konstatē Krona slimībā (tie nav raksturīgi čūlainam kolītam), kurā pirkstu izmaiņas, piemēram, “bungu nūjas”, var būt pirms slimības faktiskajām zarnu izpausmēm.
Turpina pieaugt iespējamo iemeslu skaits, kas izraisa izmaiņas pirkstu distālajās falangās atbilstoši “pulksteņstikla” tipam. Daži no tiem ir ļoti reti. K. Pakards u.c. (2004) novēroja PG veidošanos 78 gadus vecam vīrietim, kurš lietoja losartānu 27 dienas. Šī klīniskā parādība saglabājās, kad losartānu aizstāja ar valsartānu, kas ļauj to uzskatīt par nevēlamu reakciju pret visu angiotenzīna II receptoru blokatoru klasi. Pēc pārejas uz kaptoprilu izmaiņas pirkstos pilnībā regresēja 17 mēnešu laikā. .
A. Hariss u.c. konstatētas raksturīgas izmaiņas pirkstu distālajās falangās pacientam ar primāro antifosfolipīdu sindromu, savukārt plaušu asinsvadu gultnes trombotisku bojājumu pazīmes viņam netika konstatētas. PG veidošanās ir aprakstīta arī Behčeta slimībā, lai gan nevar pilnībā izslēgt, ka to parādīšanās šajā slimībā bija nejauša.
PG tiek uzskatīti par iespējamiem netiešiem narkotiku lietošanas marķieriem. Dažiem no šiem pacientiem to attīstība var būt saistīta ar narkomāniem raksturīgu plaušu bojājumu vai IE variantu. Izmaiņas pirkstu distālajās falangās kā “bungu nūjas” aprakstītas ne tikai intravenozo, bet arī inhalējamo narkotiku lietotājiem, piemēram, hašiša smēķētājiem.
Ar pieaugošu biežumu (vismaz 5%) PG tiek reģistrēts HIV inficētiem cilvēkiem. To veidošanās pamatā var būt dažādas ar HIV saistītu plaušu slimību formas, taču šī klīniskā parādība tiek novērota HIV inficētiem pacientiem ar neskartām plaušām. Konstatēts, ka raksturīgu izmaiņu klātbūtne pirkstu distālajās falangās HIV infekcijas gadījumā ir saistīta ar mazāku CD4 pozitīvo limfocītu skaitu perifērajās asinīs, turklāt šādiem pacientiem biežāk tiek reģistrēta intersticiāla limfocītu pneimonija. HIV inficētiem bērniem PG parādīšanās, iespējams, liecina par plaušu tuberkulozi, kas ir iespējama pat tad, ja krēpu paraugos nav Mycobacterium tuberculosis.
Ir zināma tā sauktā primārā GOA forma, kas nav saistīta ar iekšējo orgānu slimībām, un tai bieži ir ģimenes raksturs (Touraine-Solant-Gole sindroms). To diagnosticē tikai pēc tam, kad tiek izslēgta lielākā daļa cēloņu, kas var izraisīt PG parādīšanos. Pacienti ar primāro GOA formu bieži sūdzas par sāpēm izmainīto falangu zonā un pastiprinātu svīšanu. R. Seggewiss et al. (2003) novēroja primāro GOA, iesaistot tikai apakšējo ekstremitāšu pirkstus. Tajā pašā laikā, konstatējot PH klātbūtni vienas ģimenes locekļiem, ir jāņem vērā iespēja, ka viņiem ir iedzimti sirds defekti (piemēram, patentēts ductus botallus). Raksturīgo izmaiņu veidošanās pirkstos var turpināties apmēram 20 gadus.
Lai atpazītu pirkstu distālo falangu izmaiņu cēloņus atbilstoši “stilbiņu” tipam, ir nepieciešama dažādu slimību diferenciāldiagnoze, starp kurām vadošo pozīciju ieņem tās, kas saistītas ar hipoksiju, t.i. klīniski izpaužas DN un/vai sirds mazspēja, kā arī ļaundabīgi audzēji un subakūts IE. Intersticiālas plaušu slimības, galvenokārt ELISA, ir viens no visizplatītākajiem PG cēloņiem; šīs klīniskās parādības smagumu var izmantot, lai novērtētu plaušu bojājuma aktivitāti. Straujā GOA veidošanās vai smaguma palielināšanās rada nepieciešamību meklēt plaušu vēzi un citus ļaundabīgus audzējus. Tajā pašā laikā jāņem vērā šīs klīniskās parādības iespējamība citās slimībās (Krona slimība, HIV infekcija), kurās tā var rasties daudz agrāk nekā specifiski simptomi.
Bibliogrāfija
1. Kogans E.A., Korņevs B.M., Šukurova R.A. Idiopātisks fibrozējošs alveolīts un bronhioloalveolārais vēzis // Arch. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. Subakūta infekciozā endokardīta “maskas” // Ter. arka. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomins V.V. Hipokrāta pirksti: klīniskā nozīme, diferenciāldiagnoze // Klin. medus. - 2007. - 85., 5. - 64-68.
4. Šukurova R.A. Mūsdienu idejas par fibrozējošā alveolīta patoģenēzi // Ter. arka. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinsons S., Fox S.B. Asinsvadu endotēlija augšanas faktors (VEGF)-A un trombocītu izcelsmes augšanas faktors (PDGF) spēlē galveno lomu digitālās klubu veidošanās patoģenēzē // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. u.c. Digitālās nūjošanas maiņa pēc plaušu transplantācijas pacientiem ar cistisko fibrozi: pavediens uz nūjas patoģenēzi // Pediatr. Pulmonols. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Digitālo klubu izplatība bronhogēnajā karcinomā pēc jauna digitālā indeksa // Clin. Exp. Reimatols. - 1998. - 16. - 21.-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Hipokrāta pirksti Behčeta slimībā // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Atgriezeniska digitālā klubu veidošanās akūtas mieloleikozes gadījumā // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virus infekcija // Br. J. Reumatols. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Paraneoplastiskie sindromi 68 rezecējamas nesīkšūnu plaušu karcinomas gadījumos: vai tie var palīdzēt agrīnā atklāšanā? //Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Čotkovskis L.A. Pirkstu saspiešana heroīna atkarībā // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Kolinss S.E., Keihils M.R., Ramptons D.S. Klubošana Krona slimībā // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Courts I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. un citi. Pirkstu saspiešanas nozīme azbestozē // Krūškurvja. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dikinsons C.J. Nūjošanas un hipertrofiskas osteoartropātijas etioloģija // Eur. Dž.Klins. Investēt. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominiks J., Knnes P., Sistek J. u.c. Pirkstu jatrogēna saspiešana // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hipertrofiska osteoartropātija kā bronhu karcinomas indikators // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplastiskie reimatiskie sindromi // Bailliere’s Best Pract. Res. Clin. Reimatols. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmonārais sindroms // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. un citi. Digitālā klubošana, kas saistīta ar polimiozītu un intersticiālu plaušu slimību // Krūtis. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonālā hipertensija un hepatopulmonārais sindroms // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. Pirkstu saspiešana un gludo muskuļu proliferācija fibrotiskās izmaiņās plaušās pacientiem ar idiopātisku plaušu fibrozi // Krūtis. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Centrālā cianoze un klupieni 18 gadus vecai sievietei pēc dzemdībām, kurai ir insults // Am. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. un citi. Hepatopulmonārs sindroms ar progresējošu hipoksēmiju kā indikācija aknu transplantācijai: gadījumu ziņojumi un literatūras apskats // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levins S.E., Harrisbergs J.R., Govendrageloo K. Ģimenes primārā hipertrofiskā osteoartropātija saistībā ar iedzimtu sirds slimību // Cardiol. Jauns. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Klubošana paaugstinātas jutības pneimonīta gadījumā. Tās izplatība un iespējamā prognostiskā loma // Arch. Intern. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Digitālās klubu maiņas maiņa pēc plaušu transplantācijas // Šahs. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. et al. Asinsvadu endotēlija augšanas faktors un hipertrofiska osteoartropātija // Clin. Exp. Reimatols. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., angļu J.S. Klubs: atjauninājums par diagnozi, diferenciāldiagnozi, patofizioloģiju un klīnisko nozīmi // J. Am. Akad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Digitālā klubi un plaušu vēzis // Krūtis. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. ESK darba grupa. ESC vadlīnijas infekciozā endokardīta profilaksei, diagnostikai un ārstēšanai // Eur. Sirds J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Primārā hipertrofiskā osteoartropātija (Touraine - Solente - Gole sindroms) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Pārskats par hipertrofisku osteoartropātiju un digitālo klubu apmeklēšanu // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Pirkstu saspiešana sarkoidozes gadījumā // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Saistība starp digitālo klubu un seruma augšanas hormona līmeni pacientiem ar plaušu vēzi // Monaldi Arch. Krūtis Dis. - 1996. - 51. - 185-187.
“Bungu spieķi” ir nesāpīgs mīksto audu sabiezējums pirkstu gala falangās, kas parasti rodas gan uz rokām, gan kājām (mazākā mērā), nemainot kaulaudu. To uzskata par nespecifisku plaušu vai sirds un asinsvadu sistēmas traucējumu pazīmi. Ieslēgts agrīnās stadijasŠī simptoma izpausmēs parastais 160° leņķis starp nagu pamatni un pašu nagu kļūst vienāds ar 180°. Attīstoties, leņķis kļūst lielāks un naga pamatne manāmi uzbriest. Ieslēgts vēlīnās stadijas Palielinās nagu falangu sabiezējums, un tās izvirzās uz pusi no naga izmēra.
Cēloņi
Cēloņi, izraisot izskatu Stilbiņu simptomi var būt šādi:
1. Plaušu (bronhogēnas plaušu vēzis, hroniskas strutojošas plaušu slimības, bronhektāzes, plaušu abscess, pleiras empiēma, cistiskā fibroze, šķiedru alveolīts)
2. Sirds un asinsvadu slimības (infekciozs endokardīts, iedzimti zilā tipa sirds defekti)
3. Kuņģa-zarnu trakta (ciroze, čūlainais kolīts, Krona slimība, celiakija (enteropātija))
4. Cita veida (iedzimta, Greivsa slimība (hipertireoze))
Patiesie iemesli, kāpēc stilbveida pirksti attīstās ilgstoši smēķētājiem un tiem, kas cieš no plaušu un sirds patoloģijām, vēl nav skaidri. Tiek pieņemts, ka iemesli ir humorālā regulējuma pārkāpums provocējošu faktoru, tostarp hroniskas hipoksijas, ietekmē. Provokatori šī simptoma attīstībai var būt plaušu slimības: plaušu vēzis, hroniska plaušu intoksikācija, bronhektāzes, plaušu abscess, fibroze.
Stilbiņi bieži tiek konstatēti pacientiem, kuri cieš no aknu cirozes, Krona slimības, barības vada audzējiem un ezofagīta. Limfoma, mieloleikoze, infekciozs endokardīts, sirds defekti un iedzimti cēloņi var izraisīt arī pirkstu izskatu kā stilbiņus.
Anamnēzē nūjošana vai cistiskā fibroze tuviem radiniekiem norāda uz slimības iedzimtību - stilbiņu simptomu. Aptuveni 15% pacientu ar celiakiju ir līdzīgi traucējumi viņu tuvākajā ģimenē.
Simptomi
Stilbiņu simptoms pacientam sākotnēji rodas nepamanīts, jo tas neizraisa sāpes, un izmaiņas nav tik viegli pamanīt. Vispirms sabiezē mīksti audumi uz pirkstu gala falangām (parasti uz rokām). Kauls nav mainīts. Palielinoties distālajām falangām, pirksti kļūst vairāk kā stilbiņi, un nagi iegūst pulksteņu brilles izskatu.
Stilbiņu zīme ir parastā leņķa izzušana starp pirksta pamatni un digitālo kroku. Pacientam ar stilbiņiem, saliekot kopā katras rokas nagus, sprauga starp tiem pazūd. Šo zīmi sauc par Šamrota simptomu. Citas slimības pazīmes ir palielināts nagu gultņu izliekums (visos virzienos), porainība vai palielināta mobilitāte, kā arī palielināts pirksta gals, kas atgādina stilbiņu.
Stilbiņu saglabāšanas ilgums pacientam ir atkarīgs no pamatslimības rakstura. Stilbiņu parādīšanās pacientam no agras bērnības norāda uz patoloģijas iedzimtību vai zila tipa sirds defektu klātbūtni bērnam. Turklāt stilbiņu attīstība var būt tādu iedzimtu slimību izpausme kā celiakija (enteropātija) vai cistiskā fibroze.
Pacienta novājēšana ar stilbiņu simptomu var būt saistīta ar ļaundabīgs audzējs, hroniskas plaušu vai kuņģa-zarnu trakta slimības.
Pārbaudot pacientu, jums jāpievērš uzmanība gļotādu krāsai, centrālās cianozes klātbūtnei, kas ir pazīme. iedzimts defekts zila tipa sirdis. Pacientiem ar iepriekš minētajām smagajām plaušu slimībām var būt arī izteikta cianoze.
Pārbaudes laikā konstatētās aftozās čūlas tiek novērotas Krona slimības un lipekļa deficīta gadījumā.
Palielināt vairogdziedzeris, eksoftalmoss, oftalmopleģija un roku trīce miera stāvoklī ir raksturīgas Greivsa slimības pazīmes (toksisks goiters, kam raksturīga difūza vairogdziedzera hiperplāzija).
Papildus nūjošanai pacientiem ar infekciozu endokardītu var rasties neliela asiņošana, Oslera mezgli (sāpīgi mezgliņi, kas pacelti virs ādas uz pirkstu spilventiņiem) un Džeineja zīme (mazi, nesāpīgi, plakani plankumi uz plaukstām un pēdām).
Paaugstināta ķermeņa temperatūra - raksturīga iezīme pacientiem ar stilbiņiem, kas attīstījušies smaga strutojoša procesa rezultātā plaušās, infekciozs endokardīts, aktīva iekaisīga zarnu slimība.
Diagnostika
Lai noteiktu stilbiņu cēloni, ir nepieciešama rūpīga vēsture. Lai precizētu patiesais iemeslsšīs patoloģijas attīstību, rūpīgi izmeklējot elpošanas, sirds un asinsvadu un gremošanas sistēmas slims.
Rentgena un kaulu scintigrāfija palīdzēs noskaidrot, vai tie tiešām ir stilbveida pirksti, nevis iedzimta iedzimta osteoartropātija.
Ārstēšana
Pirmkārt, jums ir jānoskaidro, kāda slimība izraisīja sindromu bungu pirksti. Pamatojoties uz slimības vēsturi, ārsts nosaka atbilstošu ārstēšanu.
Prognoze
Tas ir atkarīgs tikai no iemesla, kas noveda pie tā attīstības. Ja stilbiņu pirksti ir attīstījušies slimības dēļ, kuru var izārstēt vai nonākt stabilas remisijas stadijā, tad ir iespējama apgriezta simptomu attīstība, ieskaitot stilbiņu pirkstus un pulksteņa stikla nagus.