>

Sejas attīstības anomālijas. Iedzimta lūpu un aukslēju šķeltne

Kas ir iedzimtas augšlūpas un aukslēju šķeltnes?

Augšlūpas un aukslēju šķeltnes ir iedzimti defekti, kuros sejas un aukslēju sānu virsmas pilnībā nesaplūst. Tātad ar lūpas šķeltni mutes dobums ir tikai daļēji atdalīts no deguna. Šie defekti veidojas augļa intrauterīnās attīstības laikā (otrajā grūtniecības mēnesī).

VAIRĀK PAR SLIMĪBU

Lūpas un aukslēju šķeltne

Attēlā parādīta pilnīga vienpusēja lūpas un aukslēju šķeltne, kas biežāk sastopama zēniem.

Lūpas un aukslēju šķeltne var būt četru veidu: lūpas šķeltne (vienpusēja un abpusēja), aukslēju šķeltne (viduslīnija), vienpusēja un divpusēja lūpas šķeltne, alveolāra grēda un aukslējas. Šādi defekti rodas 1 no 800 jaundzimušajiem (skatīt LŪPU UN Aukslēju KRĀSU).

Kādi ir lūpu un aukslēju šķeltnes cēloņi?

IN Dažos gadījumos lūpu un aukslēju šķeltni izraisa hromosomu defekti, citos gadījumos tās ir anomālijas. Patoloģija biežāk sastopama bērniem, kuru ģimenēs jau bijuši līdzīgi gadījumi. Ja veseliem vecākiem ir bērns ar lūpas vai aukslēju šķeltni, risks piedzimt otram bērnam ar šādu defektu ir 5%, ja vecākiem ir divi bērni ar šādiem defektiem, risks palielinās līdz 12%.

Kādi ir lūpu un aukslēju šķeltnes simptomi?

Visizplatītākās ir augšlūpas plaisas. Tās var būt no neliela iecirtuma līdz defektam, kas sniedzas līdz deguna atverei, parasti vienā viduslīnijas pusē, bet dažreiz arī viduslīnijā.

Aukslēju šķeltne var būt daļēja vai pilnīga. Pilnīgas plaisas iziet cauri mīkstajām aukslējām, augšžokļa palatīna procesiem un alveolārajai grēdai vienā vai abās priekšžokļa pusēs (struktūra, kas embrija attīstības laikā saplūst ar augšžokli). Divkārša plaisa iet cauri mīkstajām aukslējām uz otru deguna pusi, sadalot augšžokļa un augšžokļa daļu kustīgos segmentos. Mēle un citi muskuļi var izspiest šīs struktūras, paplašinot plaisu.

Kā tiek diagnosticētas nesavienības?

Pārbaudot, šie defekti kļūst acīmredzami. Diagnostiskā pirmsdzemdību ultraskaņa dažreiz smagos gadījumos atklāj plaisu. Aukslēju šķeltne bez lūpas šķeltnes var palikt nepamanīta, līdz tiek pārbaudīts mutes dobums. Ja jūsu mazulim ir grūtības ar sūkšanu, jums rūpīgi jāpārbauda viņa aukslējas.

KOPŠANAS PADOMI

Kā pabarot bērnu ar lūpas vai aukslēju šķeltni

Lūpu un aukslēju šķeltne var izraisīt barošanas problēmas. Lai nodrošinātu, ka jūsu bērns saņem pietiekami daudz pārtikas normālai augšanai un attīstībai, mēģiniet izmantot īpašas ierīces, dažādas metodes un pozīcijas.

Laktācija

Barošana ar krūti - labākā metode bērna barošana ar lūpas šķeltni, ja defekts netraucē efektīvu sūkšanu. Ja bērnam ir aukslēju šķeltne, viņam būs nepieciešama operācija. Tomēr arī zīdīšana tūlīt pēc operācijas nav iespējama. Bērnam būs grūtības zīst (līdz 6 mēnešiem), taču jūs varat atslaukt pienu un pēc tam barot ar to mazuli no pudeles.

Izmantojot īpašas ierīces

Bērnam ar aukslēju šķeltni ir brīnišķīga apetīte, bet viņam ir grūti ēst, jo šķeltnē iekļūst gaiss un daļa ēdiena atgriežas caur degunu. Veiksmīgāka var būt barošana caur nipeli ar atloku, kas aizver spraugu. Nipelim jābūt lielam, mīkstam, ar lieliem caurumiem.

Barošanas laikā turiet mazuli daļēji sēdus stāvoklī, virzot piena strūklu uz viņa mēles, uz sāniem vai mēles aizmuguri. Ļaujiet mazulim atraugas gaisu. Regulāri pārbaudiet deguna apakšdaļu; Dažreiz deguna starpsiena kļūst iekaisusi, kas ir ļoti sāpīga. Šajā gadījumā bērns atsakās zīst. Lai mazulim būtu vieglāk zīst un ātrāk atveseļoties. Pēc katras barošanas uzmanīgi notīriet plaisas vietu ar atšķaidītu ūdeņraža peroksīda šķīdumu. Šo procedūru var veikt, izmantojot aplikatoru ar vates galu.

Kā tiek ārstēta lūpu un aukslēju šķeltne?

Ārstēšana ir ķirurģiska, taču operāciju laiks ir atšķirīgs. Daži plastiskās ķirurģijas ķirurgi šos defektus izlabo dažu dienu laikā pēc piedzimšanas, tādējādi atvieglojot bērna barošanu (skatiet KĀ BAROT BĒRNU AR LŪPU VAI Aukslēju šķelšanos). Tomēr daudzi ķirurgi izvēlas šādas operācijas veikt pēc 8-10 nedēļām un dažreiz arī 6-8 mēnešos, lai noskaidrotu, vai bērnam nav citas iedzimtas anomālijas.

Bērni ar aukslēju šķeltni parasti tiek operēti 12-18 mēnešu vecumā. Bieži vien šī operācija tiek veikta divos posmos: vispirms uz mīkstajām aukslējām un daudz vēlāk uz cietajām aukslējām.

Ja bērnam ir plaša pakava sprauga, ne vienmēr var veikt operāciju. Šādos gadījumos pie aizmugurējiem zobiem tiek piestiprināts individuāli pielāgots balons, kas nosedz rīkles deguna daļu un ļauj bērnam attīstīt runu. Tā kā aukslējām ir liela nozīme skaņu artikulācijā, šī patoloģija var neatgriezeniski ietekmēt runu. Ar tādu bērnu ir jātiek galā, pat ja aukslējas tika operētas. Turklāt bērniem ar aukslēju šķeltni bieži ir dzirdes problēmas biežu infekciju vai vidusauss bojājumu dēļ.

Lūpas šķeltnes korekcija ietver ķirurģiskas iejaukšanās, kas tiek veiktas iedzimta defekta - lūpas šķeltnes, deguna, lūpu un augšžokļa deformācijas kombinācijas gadījumā. Ķirurģiskā darba mērķis šajā gadījumā ir atjaunot lūpu un novērst iedzimtus sejas defektus, radot normālus apstākļus adekvātai sejas vidus zonas veidošanai un tālākai attīstībai.

Klīniskā aina

Augšlūpas plaisa var atrasties vienā pusē vai spoguļa (abās pusēs). Pēc ekspertu domām, visizplatītākais vienpusējais variants ir kreisajā pusē. Sarežģītos gadījumos ir iespējama komplikācija, kas saistīta ar apakšlūpu (diezgan reta parādība).

Vienpusējā versija var būt īsa garumā, bet dažos gadījumos tā var sasniegt deguna zonu (šajā gadījumā kļūst pamanāmi augšžokļa audi, no tā arī nosaukums).

Vizuāli šķiet, ka lūpa ir nogriezta vai sagriezta (līdzīgi kā traumas). Disekcija var būt slēpta vai atvērta (ir redzams mutes dobums, lūpu muskuļi un citi mīkstie audi).

Problēmas un iespējamās sekas

Daudzi cilvēki atved savus bērnus uz lūpu šķeltnes ārstēšanu galvenokārt tāpēc, ka tas bērnam liek izskatīties atbaidoši. Ir arī nopietnākas problēmas:

  1. Sūkšanas spēju pārkāpums
  2. Traucētas runas, rīšanas un košļājamās funkcijas

Turklāt drīzumā var rasties zobu problēmas un sejas žokļu aparāta attīstības defekti, piemēram, zobu nepareiza saspiešana.

Intervenču veidi

Eksperti uzskaita šādus lūpu šķeltnes operācijas veidus:

  • Rinoheiloplastika. Ietver augšlūpas un deguna fizioloģijas atjaunošanas procesu. Palatālā plaisa šajā gadījumā paliks, bet šāda problēmas korekcija ir labākais variants. Ķirurgs cenšas atjaunot augšlūpas muskuļu darbību, koriģēt sarkano apmali un formu pareizi izmēri mutes vestibilā un atjaunot normālu deguna spārnu stāvokli, uzlabot simetriju un veidot deguna eju dibenu. Daudzos gadījumos tiek izmantotas metodes, lai samazinātu rētu redzamību. Sekundāro iejaukšanās nepieciešamību nosaka pareiza ārstēšanas metodes izvēle, skrimšļa un audu struktūru sākotnējās deformācijas līmenis, kā arī pēcoperācijas ieteikumu ievērošana. Vienpusējo versiju var pielāgot no 3 dzīves mēnešiem, divpusējo versiju - no sešiem mēnešiem. Uzreiz pēc operācijas un vairākas dienas barošana tiek veikta, izmantojot karoti vai īpašu nazogastrālo zondi (atkarībā no vecuma īpašības un valstis)
  • Rhinocheilognatoplasty. Intervence palīdz novērst augšlūpas, deguna un alveolārā procesa anatomiskās novirzes un koriģēt defektus. Viena no galvenajām indikācijām ir patoloģijas divpusējs variants. Operāciju labāk izrakstīt bērnībā (pirms sakodiens ir pilnībā izveidojies)
  • Veloplastika. Tas ir mīksto aukslēju audu korekcijas nosaukums. To veic, lai atjaunotu rīšanas un runas funkciju un pareizu elpošanu. Pēc ekspertu domām, bērns var iemācīties lietot pārtiku, nenokļūstot degunā no mutes, taču pie runas aparāta būs nepieciešams sarežģīts darbs. Ja ir nopietnas runas izmaiņas, tās pašam nav iespējams labot. Ir svarīgi ņemt vērā un kontrolēt bērnu pirmajos dzīves gados: kā viņš runā, dzied, lasa. Veloplastiku var veikt bērniem, kas vecāki par 8 mēnešiem. Iejaukšanos panes bez problēmām, apmēram pēc pāris dienām mazulis jau var barot pats
  • Palatoplastika. Zīdaiņiem ar šķeltni operāciju var veikt vairākos posmos (intervālus nosaka speciālists). Ja iedzimtā problēma skar arī cietās aukslējas, tā ir nopietna indikācija palatoplastikai. Pabeidzot mīksto aukslēju anatomisko struktūru atjaunošanu, notiek neatkarīga plaisas sašaurināšanās cietajos aukslēju audos. Pēc dažiem gadiem tas pēc iespējas sašaurinās, kas ļauj atjaunot integritāti bez traumatiskām darbībām. Šāda soli pa solim korekcija ļauj īss laiks radīt apstākļus pareiza attīstība runas funkcijas un novērst traucējumus augšžokļa augšanas zonās. Atjaunojot vienā posmā, pastāv augšžokļa nepietiekamas attīstības risks

Vairāk par bērnu ar lūpas šķeltni ārstēšanu un rehabilitāciju varat uzzināt Krievijas Pediatru savienības biedra O.V. video. Ginters, medicīnas zinātņu kandidāts, sejas žokļu ķirurgs:

Rehabilitācijas periods

Vairākas dienas pēc lūpu šķeltnes labošanas jums būs jāvalkā ārsta izrakstīts marles spilventiņš. Pēc tampona noņemšanas pacienta degunā apmēram 3 mēnešus ievieto plastmasas cauruli, lai novērstu ejas sašaurināšanos un deguna spārna deformāciju.

Šuves tiek noņemtas pēc nedēļas. Nākotnē rēta būs praktiski neredzama citiem, to papildus varēs likvidēt, izmantojot kosmetoloģiskās procedūras.

Prognoze

Aptuveni 70% gadījumu pacientiem nākotnē būs nepieciešamas papildu operācijas, lai koriģētu sekundāras deguna un lūpu deformācijas. Estētiskie un funkcionālie rezultāti tiek noslēgti ne agrāk kā 12 mēnešus pēc operācijas.

Kontrindikācijas

Lūpas šķeltnes ārstēšana nav piemērota visiem, jo ​​tai ir šādas kontrindikācijas:

  1. Infekcijas slimības
  2. Slimības elpošanas sistēmas s
  3. Traucēta asins recēšana
  4. Sirds un asinsrites sistēmas defekti

Slaveni cilvēki ar defektu

Cilvēkiem ar šķeltu lūpu nav garīgas vai garīgas atpalicības; problēma aptver tikai problēmas fizioloģisko pusi. Daudzas slavenības cieš no līdzīgas anomālijas, taču tas nav traucējis viņām kļūt slavenām un pieprasītām miljoniem cilvēku.

Deniss Dorokhovs

Deniss Dorokhovs, KVN Kamizjakas teritorijas komandas biedrs, cieš no lūpas plaisas. Viņš kļuva slavens KVN, taču iepriekš viņš problēmu slēpa ar mākslīgo ūsu palīdzību. Tagad viņu var redzēt dažādās lomās humoristiskā izrādē “Reiz Krievijā”. Bet jauneklis vairs neslēpj problēmu un nesen pat sāka palīdzēt krievu bērniem ar šo anomāliju.

Ar šo patoloģiju ir augšlūpas audu defekts, lūpu un deguna līniju līkumu nobīde un deformācija. Sekas var būt ļoti nopietnas: bērnam ir traucēta runa un sakodiens, deformējas augšējais žoklis.
Dažos gadījumos augšlūpas un aukslēju šķeltnes tiek kombinētas ar citiem attīstības defektiem un ir daļa no iedzimtu sindromu struktūras, taču daudz biežāk tās ir atsevišķs attīstības defekts.
Augšlūpas iedzimtas plaisas klasificē šādi:
1) izolēta lūpas šķeltne;
2) izolēta aukslēju šķeltne;
3) caur augšlūpas un aukslēju šķeltni - vienpusēji vai divpusēji.

Cēloņi

Augšlūpas un aukslēju šķeltņu parādīšanos ietekmē divas galvenās faktoru grupas:
1. Vides faktori:
intrauterīnās infekcijas (toksoplazmoze, masaliņas, dzimumorgānu herpes, citomegalovīrusa infekcija un citas seksuāli transmisīvās infekcijas);
ķimikālijas (anilīna krāsvielas);
fiziskas ietekmes(starojums);
alkohols, smēķēšana, narkotikas, vecāku vecums virs 35-40 gadiem.
2. Iedzimšanas faktori. Līdz šim nav atrasts neviens gēns, kas būtu atbildīgs par šādu defektu parādīšanos. Savukārt, ja ģimenē ir bērns ar šķeltu lūpu, tad risks piedzimt bērnam ar tādu pašu patoloģiju palielinās līdz 8% un ir 50%, ja abiem vecākiem ir šis defekts.

Diagnostika

Optimālais līdzeklis, lai mūsdienās novērstu bērna piedzimšanu ar jebkādām anomālijām, ir grūtniecības plānošana, kas ļauj novērst lielāko daļu iepriekš minēto riska faktoru.
Iedzimtu sejas defektu esamību vai neesamību bērnam var noteikt, veicot ultraskaņas izmeklēšanu grūtniecei. Augļa seja veidojas 5-8 intrauterīnās attīstības nedēļu laikā, tāpēc dažreiz šis defekts tiek atklāts pirmajā obligātajā ultraskaņas diagnostiskajā izmeklēšanā 12 grūtniecības nedēļās. Diemžēl pieredze rāda, ka vairumā gadījumu šī diagnoze netika noteikta vairāku ultraskaņas skenēšanas laikā vai tika noteikta 28 grūtniecības nedēļās.

Ar kādām grūtībām saskaras vecāki un bērni?

1. Bērna barošana ar šķeltu lūpu un aukslēju. IN retos gadījumos bērns ar mutes dobuma defektu spēj izveidot pareizu sūkšanas mehānismu. Tādas izņēmuma gadījumi Bērns var zīst krūti vai knupīti. Vairumā gadījumu mazulis pierod pie barošanas ar karoti. Tajā pašā laikā bērniem ar šķeltnēm ir nepieciešama pastiprināta vecāku uzmanība, lai nepieļautu, ka pārtika nokļūst deguna ejās, balsenē, trahejā un bronhos.
2. Runas traucējumus izraisa mīksto aukslēju defekts, kas nodrošina skaņu veidošanos, saziņu starp muti un degunu un nepareizu saliekumu. Ar prombūtni savlaicīga ārstēšana(līdz 1 gadam) bērnam attīstās neskaidra runa, ko pavada dzirdama gaisa noplūde un grimasu veidošanās uz sejas (sejas muskuļu kontrakcija).
3. Ja ir nopietns kosmētisks defekts vai runas traucējumi, bērnam var būt grūti izjust savu stāvokli un atkāpties sevī.
4. Retos gadījumos vienlaicīgas patoloģijas klātbūtnē var novērot atmiņas un uzmanības samazināšanos.
5. Ir nepareizs saokums.

Bērnu ar lūpu un aukslēju šķeltu barošanas un kopšanas iezīmes

Viens no primārajiem uzdevumiem pirmajā dzīves mēnesī ir organizēšana pareiza barošana un rūpes par bērnu ar lūpu un aukslēju šķeltu. Šādu bērnu barošanai tiek izmantoti speciāli sprauslas - lieli, elastīgi, ar vairākiem regulāra izmēra caurumiem. Ja bērni nevar zīst knupīti vai gatavojas ķirurģiskai ārstēšanai, tad jābaro ar karoti vai pipeti. Barošanas laikā mazulis vienmēr jānovieto daļēji vertikālā stāvoklī.
Otrs svarīgais uzdevums ir profilakse iekaisuma slimības elpošanas orgāni. Lai to izdarītu, ejot aukstajā sezonā, varat izmantot maskas, kas sastāv no 2-3 marles kārtām. Tas palīdz attīrīt un sasildīt ieelpoto gaisu. Bērnus vēlams rūdīt pēc pediatra ieteikuma. Pareiza barošana un aprūpe ir atslēga veiksmīgai bērna sagatavošanai sarežģītai operācijai.

Ķirurģiskā ārstēšana

Pirmais posms. Cheilorhinoplasty - augšlūpas un deguna plastiskā ķirurģija. Šo operāciju veic pirmajos divos līdz trīs dzīves mēnešos. Heilorhinoplastikas mērķis ir novērst kosmētisko defektu un atjaunot pareizu augšlūpas un deguna anatomiju.
Otrā fāze. Uranoplastika - aukslēju plastiskā ķirurģija. Šo operāciju veic divos posmos līdz viena gada vecumam. Pirmais posms ir mīksto aukslēju plastiskā ķirurģija 6-8 mēnešu vecumā, kas nodrošina normālas runas veidošanos un attīstību. Otrais posms - plastmasa cietās aukslējas 12-14 mēnešu vecumā - nodrošina gaisa noplūdes novēršanu caur cieto aukslēju defektu runas laikā.
Trešais posms. Osteoplastiskā ķirurģija augšžoklis veikta 8-12 gadu vecumā, pēc centrālās izvirduma pastāvīgie zobi augšžoklis. Līdz 18 gadu vecumam tiek veikta medicīniskā rehabilitācija: tiek veiktas koriģējošās kosmētiskās operācijas.

Bērnu ar lūpu un aukslēju šķeltni rehabilitācija

Bērniem ar lūpu un aukslēju šķeltni nepieciešama medicīniskā pārbaude, jo viņiem nepieciešama ilgstoša, sistemātiska un dinamiska novērošana un aktīva ārstēšana no vairākiem speciālistiem. Papildus ķirurģiskajai ārstēšanai šiem bērniem ir jāveic ortodontiskā ārstēšana, ņemot vērā zobu, zobu un sakodiena anomāliju esamību. Viņiem nepieciešama arī logopēda uzraudzība un, ja nepieciešams, apmācība.
Psihologs sniedz nenovērtējamu palīdzību bērna adaptācijā sabiedrībā, novēršot iespējamos psiholoģiskos traucējumus; tas palīdz nodrošināt normālu bērna fizisko un garīgo attīstību.

Profilakse

Papildus masveida profilaksei (iedzīvotāju un veselības aprūpes darbinieku iepazīstināšana ar iedzimtu anomāliju cēloņiem; smēķēšanas, alkoholisma un narkomānijas apkarošana; sieviešu veselības izglītošana abortu novēršanai; sieviešu veselības uzlabošana pirms grūtniecības; infekcijas slimību profilakse; racionāla un, ja iespējams, minimāla medikamentoza terapija grūtnieču slimībām, īpaši pirmajos 2-3 grūtniecības mēnešos; kaitīgo darba apstākļu novēršana vai maksimāla ierobežošana grūtniecēm; vitamīnu lietošana ar lielu folijskābes devu 3 mēnešus pirms ieņemšanas un grūtniecības pirmajā trimestrī), liela uzmanība jāpievērš individuālajām profilakses metodēm, kas ietver medicīnisko ģenētisko konsultāciju (MGC) un grūtnieču prenatālo (antenatālo) diagnostiku (PDB).
Efektīva metode iedzimtu slimību profilakse ir MGC, kas prasa nākamo vecāku pārbaudi un pārbaudi. MGC ļauj plānot bērna piedzimšanu un novērst iedzimtu patoloģiju bērniem. Tiek veikts “trīskāršs” tests, topošo vecāku kariotipa (hromosomu komplekta) izpēte un augļa hromosomu komplekta izpēte, veicot horiona bārkstiņu biopsiju 1.
PDB ir pilnīga ginekoloģiskā izmeklēšana ar dzemdes kakla un maksts uztriepes citoloģisko analīzi, dzemdes izmēra un konfigurācijas un piedēkļu stāvokļa noteikšanu, asins un urīna ņemšanu analīzei. Tā ietver augļa stāvokļa uzraudzību ar elektronisku augļa sirdsdarbības monitoringu, kā arī augļa ultraskaņas diagnostiku dažādos grūtniecības posmos (6., 11., 23., 32. nedēļā), kas ļauj savlaicīgi identificēt rupjus defektus. augļa attīstību, tostarp tādus, kas nav savienojami ar dzīvību, un pārtraukt grūtniecību medicīnisku iemeslu dēļ.
Tādējādi pareiza un savlaicīga izmeklēšana pirms grūtniecības un grūtniecības laikā novērsīs augļa anomāliju veidošanos. Ja mazulis piedzima ar lūpu un aukslēju šķeltni, tad vecāku pacietība un mīlestība, kā arī ārstu profesionalitāte, kas novērsīs redzamos kosmētiskos defektus vēl pirms bērns pats sevi apzinās, palīdzēs Jūsu bērnam izaugt veselam. un laimīgs.

Cheiloschisis vai lūpas šķeltne ir iedzimta sejas reģiona anomālija, kurā augšlūpa ir sadalīta divās daļās. Šajā gadījumā lūpas šķeltne var aprobežoties tikai ar augšlūpu, bet tā var skart arī augšējo aukslēju kombinācijā ar citiem attīstības defektiem.

Statistikas dati

Lūpas šķeltne ir viena no visbiežāk sastopamajām iedzimtajām anomālijām. Viens bērns no 1000 dzimušajiem piedzimst ar šo defektu, kas ir aptuveni 0,04 procenti no kopējā pasaules iedzīvotāju skaita. Visbiežāk zēni piedzimst ar lūpu šķelšanos. Vairumā gadījumu plaisa atrodas augšlūpas kreisajā pusē. Amerikas Savienotajās Valstīs to bērnu biežums, kuri piedzimst ar lūpu šķeltu, atšķiras atkarībā no valsts. Ņujorkā ar šo defektu piedzimst 0,78 bērni uz 1000 dzimušajiem, Alabamā - 1,94, Ņūmeksikā - 2,5.

Pastāv noteikta saistība starp rasi un šīs patoloģijas sastopamību. Salīdzinot ar gaišādainajiem iedzīvotājiem, aziātiem divreiz biežāk ir lūpu šķeltne. Negroīdu rasi raksturo defekta veidošanās 50 procentiem jaundzimušo.

Saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas datiem ( PVO) mūsdienās ir tendence palielināties ar šo anomāliju dzimušo bērnu skaitam. Šis fakts ir saistīts ar vides pasliktināšanos un daudzu faktoru rašanos, kas ietekmē iedzimtu anomāliju rašanos. Tādējādi Baltkrievijas Republikā, kur Černobiļas avārijā cietuši katri 5 iedzīvotāji, katru gadu bērnu ar lūpu šķeltu skaits pieaug par 0,25 reizēm uz 1000 jaundzimušajiem. Mēģinājumi izskaidrot cilvēku ar šķeltu lūpu dzimšanas iemeslus tika veikti jau seno civilizāciju laikos. Anomālijām tika piešķirta reliģiska nozīme. Senajā Ēģiptē tika uzskatīts, ka cilvēki, kas dzimuši ar šo defektu, tika sodīti ar dieviem. Citu kultūru pārstāvji netikumu saistīja ar ļauno spēku zīmi, kas iebrūk cilvēkā. Krievijā bērni, kas dzimuši ar šādu lūpu, tika uzskatīti par īpašiem cilvēkiem, kas apveltīti ar pārdabiskām spējām. Tika uzskatīts, ka viņi var pārvērsties par dzīvniekiem.

Pirmie, kas mēģināja ķirurģiski ārstēt lūpas šķeltni, bija senie ēģiptieši. Izrakumu laikā tika atklātas mūmijas, kuru sejas atliekās bija redzamas aizaugušas lūpas šķeltnes pazīmes. Defektu sašuva kopā ēģiptiešu dziednieki, izmantojot tievas dzīvnieku vēnas.
Ķīnieši bija pirmie, kas aprakstīja šīs anomālijas labošanas procedūru. Metodes princips balstījās uz vienmērīgas spraugas izgriešanu un pēc tam sašūšanu pa daļām. 17. gadsimta vidū sejas rekonstrukcijai sāka izmantot īpašas plāksnes.
Ājurvēda interesanti izskaidro defekta veidošanās iemeslus ( senā zinātne par veselīga dzīve, kura izcelsme ir senajā Indijā). Saskaņā ar ājurvēdu lūpu šķeltne pieder pie slimību grupas Janma-vala-pravritta ( slimības, kas iegūtas mātes vēderā). Faktori, kas veicina šādu patoloģiju attīstību, ir sievietes nepareiza uzvedība grūtniecības laikā. Tika uzskatīts, ka sieviete var dzemdēt bērnu ar šķeltu lūpu, ja viņa seksuālā dzīve grūtniecības laikā izdara grēcīgas darbības, bieži piedzīvo dusmas un aizkaitināmību.

Lūpas šķeltne nav nāves spriedums, un tās sekas var veiksmīgi novērst ar modernu ķirurģiju. Daudzi cilvēki, kas dzimuši ar šo defektu, ir sasnieguši panākumus un labklājību savā dzīvē. Viens no slavenajiem cilvēkiem, kam bija šī patoloģija, bija, piemēram, Glens Tērners, kurš mūsdienās tiek uzskatīts par tīkla mārketinga karali. No 1962. līdz 1967. gadam Glens Tērners ar 5000 USD sākuma kapitālu nopelnīja 300 miljonus USD. Šim cilvēkam ir veltīta grāmatu sērija ar vispārīgo nosaukumu “Glens Tērners - Lūpu šķeltne”, ko sarakstījis padomju žurnālists Melors Georgijevičs Sturua.

Starp mūsdienu slavenībām Hoakinam Fīniksam ir rēta, kas liecina, ka viņam tika veikta lūpas šķeltnes korekcijas operācija. Ir arī informācija, ka tādas zvaigznes kā Mihails Bojarskis, Andrejs Makarevičs, Andrejs Mironovs piedzima ar lūpas šķeltni.

Lūpu anatomija

Lūpas ir ādas muskuļu veidojumi, kas atrodas uz priekšējām virsmām augšējā un apakšžoklis, ap ieeju mutes dobumā. Izšķir augšējo un apakšējo lūpu, kas kopā veido mutes plaisu.

Lūpas veido vairāki dažādu audu slāņi.

Galvenie audu slāņi, kas veido lūpu, ir:

  • ādas slānis;
  • vaļīgs saistaudu slānis;
  • muskuļu slānis;
  • gļotu slānis.
Gandrīz visu lūpu ādas slāni veido stratificēts plakanais keratinizējošs epitēlijs. Termins keratinizācija nozīmē, ka to raksturo keratinizācijas process. Tikai pie lūpas ārējās malas ir nekeratinizējošs epitēlijs, kura dēļ āda ir plānāka. Caur to ir redzami zemādas trauki, kas piešķir lūpai sārtu krāsu.

Irdens saistaudu slānis ir mēreni izteikts. Tas satur liels skaits tauku dziedzeri, dzīslenes pinumi un nervu šķiedras.

Lūpas muskuļu slāni galvenokārt attēlo orbicularis oris muskulis. Dažas tās muskuļu šķiedras ir izkārtotas apļveida formā, veidojot noapaļotu sfinkteru. Kad šīs šķiedras saraujas, lūpas aizveras un piespiežas pret zobiem. Vēl viena šķiedru daļa stiepjas radiāli no lūpu malas līdz galvaskausa kauliem. To kontrakcijas rezultātā lūpas virzās uz priekšu un atveras mutes plaisa. Lūpu muskuļu slānis ietver arī vairākus sejas muskuļus.

Sejas muskuļi, kas atrodas lūpu biezumā, ir:

  • muskulis, kas paceļ augšējo lūpu;
  • muskulis, kas paceļ augšlūpu un ala degunu;
  • levator anguli oris muskulis;
  • zigomatiski mazie un lielie muskuļi;
  • vaigu muskuļi;
  • muskulis, kas nospiež augšlūpu;
  • depressor anguli oris muskulis;
  • zemādas kakla muskuļi.
Sejas muskuļu kontrakcijas rezultātā lūpas maina savu stāvokli, paužot dažādas cilvēka jūtas un emocijas.

Gļotādas slānis, kas klāj visu lūpas iekšējo virsmu, nonāk ārējās virsmas dermas slānī. Pārejas zonu no viena slāņa uz otru sauc par lūpu robežu. Tam ir spilgti sarkana krāsa, pateicoties ļoti caurspīdīgai asinsvadi. Kad gļotādas slānis nokļūst smaganās gar viduslīniju, veidojas šķērsvirziena gļotādas kroka, ko sauc par frenulum. Uz gļotādas slāņa virsmas parādās daudzi ekskrēcijas kanāli siekalu dziedzeri augšlūpa.

Augšžokļa uzbūve un anatomija

Augšžoklis ir masīvu kaulu pāris, kas iesaistīti acu dobumu, deguna un mutes dobums. Augšžokļa priekšējo virsmu sedz augšlūpa.

Saskaņā ar anatomisko uzbūvi augšžoklis ir sadalīts ķermenī un četros kaulu procesos. Augšžokļa ķermenis ir dobs kauls ar lielu gaisa dobumu. Šo sinusu sauc par augšžokļa vai augšžokļa sinusa. Tam ir savienojums ar deguna dobumu caur plašu atveri.

Augšējā žokļa kaulu procesi ir:

  • frontālais process, kas saplūst ar frontālo kaulu un piedalās deguna dobuma veidošanā;
  • palatīna process, kas piedalās cieto aukslēju veidošanā ( kaulainā plāksne, kas atdala mutes dobumu no deguna dobuma);
  • alveolārais process, kas aprīkots ar zobu šūnām astoņu zobu piestiprināšanai;
  • zigomātiskais process, kas saplūst ar zigomātisko kaulu.

Intrauterīnā sejas attīstība

Sejas intrauterīnā attīstība ir sarežģīts kaulu un audu veidošanās un saplūšanas process, kas sākas embrija attīstības pirmā mēneša beigās.
Ceturtajā nedēļā embrijam sāk attīstīties pieci tuberkuli ( procesi), ierobežojot mutes dobumu.

Embrionālie tuberkuli, kas iesaistīti sejas intrauterīnā attīstībā, ir:

  • frontālais tuberkulozes;
  • pāra augšžokļa tuberkuloze;
  • pāra apakšžokļa tuberkuloze.
Embrionālie tuberkuli pakāpeniski aug un aug kopā.

Augšžokļa un apakšžokļa bumbuļi aug uz sāniem ( uz sāniem) un savienojiet sānos. Tādējādi tas veidojas sānu daļa augšžoklis un lūpas, kā arī vaigi. Tālāk notiek pakāpeniska apakšžokļa procesu konverģence un to saplūšana, kas izraisa apakšējās lūpas un apakšžokļa attīstību.

Augšžokļa galviņas, atšķirībā no apakšžokļa, nesasniedz viduslīniju. Iegūto spraugu aizpilda priekšējā tuberkula deguna process, kas aug no augšas uz leju. Tas iespīlējas starp augšžokļa bumbuļiem, veidojot ārējā daļa deguns, augšējā žokļa vidusdaļa un augšlūpas vidusdaļa.
Tādējādi augšžokļa un augšlūpas veidošanā piedalās augšžokļa bumbuļu procesi un frontālās bumbuļu deguna process.

Embrionālo tuberkulu augšanas un saplūšanas rezultātā starp to procesiem veidojas plaisas.

Embrionālās plaisas ir:

  • mediāna plaisa, kas veidojas augšžokļa vai apakšžokļa bumbuļu saplūšanas vietā;
  • šķērseniskā sprauga, ko veido augšžokļa un apakšžokļa bumbuļi;
  • slīpās un sānu šķeltās lūpas, kas veidojas, saplūstot frontālā tuberkula deguna procesam un augšžokļa bumbuļu procesiem.
Līdz astotās intrauterīnās attīstības nedēļas sākumam sejas plaisu saplūšana beidzas ar sejas galveno līniju veidošanos.
Ja kāda iemesla dēļ embriju tuberkulozes procesu pilnīga saplūšana nenotiek, plaisas saglabājas iedzimtu anomāliju veidā. Tādējādi, ja sānu šķeltne nedzīst, veidojas lūpas šķeltne, un, ja šķērseniskā plaisa saglabājas, tiek novērota makrostomija ( patoloģiski liela mute).

Defektu veidošanās iemesli

Lūpas šķeltnes defekts ir iedzimta attīstības anomālija, kuras precīzie cēloņi vairumā gadījumu paliek neskaidri. Speciālisti atzīmē, ka plaisas veidošanos uz lūpas var izraisīt vai nu viens faktors, vai vairāku iemeslu kombinācija.

Defektu veidošanās iemesli ir:

  • endogēnie faktori;
  • nelabvēlīgi vides apstākļi;
  • starojuma ietekme;
  • augļa intoksikācija ar ķīmiskām vielām;
  • vitamīnu trūkums;
  • sliktas mātes dzīvesveids;
  • medikamentu lietošana;
  • infekcijas slimības sieviete stāvoklī;
  • citi ārējie faktori.

Endogēni faktori

Endogēni faktori ietver iekšējie iemesli anomālijas attīstība.

Lūpu šķeltnes veidošanās endogēnie cēloņi ir:

  • iedzimtība;
  • vecāku vecums;
  • dzimumšūnu bioloģiskā mazvērtība.

Iedzimtība
Šī patoloģija bieži attīstās bērniem, kuru vecākiem vai citiem ģimenes locekļiem bija līdzīgs defekts. Saskaņā ar statistiku, ja viens no vecākiem ir dzimis ar šķeltu lūpu, varbūtība piedzimt bērnam ar tādu pašu patoloģiju sasniedz 4 procentus. Ja abiem vecākiem bija lūpas šķeltne, defekta attīstības risks ir 9 procenti.

Iedzimtas patoloģijas rodas iekšējo un ārējo faktoru iedarbības rezultātā, kā rezultātā rodas dažādas mutācijas ģenētiskā līmenī. Saskaņā ar 1991. gadā veikto atklājumu lūpas šķeltne attīstās TBX-22 gēna mutācijas dēļ.

Faktorus, kas var izraisīt šī gēna anomālijas, sauc par mutagēniem. Pēc izcelsmes rakstura mutagēni var būt fizikāli, ķīmiski vai bioloģiski. Nozīmīgākais fiziskais mutagēns ir jonizējošais starojums. Ķīmiskie mutagēni ietver ķīmiskas vielas, kas izraisa izmaiņas, galvenokārt DNS struktūrā ( molekula, kas nodrošina ģenētiskās informācijas uzglabāšanu un pārraidi). Bioloģiskie mutagēni ietver dažādus mikroorganismus, kas iekļūst organismā un izraisa mutācijas.

Vecāku vecums
Kā vienu no lūpas šķeltnes veidošanās iemesliem speciālisti identificē vecāku vecumu, kas pārsniedz 40 gadus. Augstākā vērtība ir mātes vecums.

Dzimumšūnu bioloģiskā mazvērtība
Dzimumšūnas mazvērtība ir tās nespēja izveidot šūnu ar pilnu hromosomu komplektu, ko sauc par zigotu un veidojas vīrišķā spermatozoīda un sievietes olšūnas saplūšanas rezultātā. Gan vīriešu, gan sieviešu reproduktīvo šūnu defekti var izraisīt lūpas šķeltnes veidošanos.

Dzimumšūnu mazspējas iemesli ir:

  • "pārgatavošanās" ( laika posma palielināšanās no ovulācijas līdz spermas saplūšanai ar olu);
  • atkarība no alkohola;
  • nelabvēlīgi vides apstākļi.

Nelabvēlīgi vides apstākļi

Dažos gadījumos ģenētiski veseli embriji, atrodoties mātes vēderā, iegūst šī patoloģija vides faktoru ietekmē.

Negatīvie vides faktori ietver:

  • nelabvēlīgi vides apstākļi;
  • elektromagnētiskā radiācija;
  • starojums.
Nelabvēlīgi vides apstākļi
Uz grupu paaugstināts risks bērna piedzimšana ar lūpas šķeltni ietver sievietes, kas dzīvo vai strādā vides piesārņojuma zonās.

Piesārņojuma avoti ir:

  • termoelektrostacijas;
  • metalurģijas uzņēmumi;
  • ķīmiskā ražošana;
  • naftas ražošanas uzņēmumi;
  • lauksaimniecības organizācijas.
Šo iestāžu darbības laikā atmosfērā un augsnē nonāk dažādi ķīmiskie savienojumi ( sēra oksīdi, amonjaks, sērūdeņradis utt.). Šīs vielas, nonākot sievietes organismā, izraisa dažādus augļa attīstības traucējumus, tostarp lūpas šķeltni.

Viens no piesārņojuma avotiem, kura nozīme pēdējā laikā ir pieaugusi, ir autotransports. Automobiļu izplūdes gāzes satur lielu skaitu toksisku savienojumu, kuriem ir Negatīvā ietekme par augļa attīstību.

Elektromagnētiskā radiācija
Topošā māmiņa var tikt pakļauta elektromagnētiskajam starojumam gan darbā, gan mājās.

Elektromagnētiskā starojuma avoti ir:

  • personālais dators, klēpjdators, planšetdators;
  • e-grāmatas;
  • Mobilie tālruņi;
  • Mašīnas dokumentu kopēšanai;
  • skeneri un printeri;
  • ierīces dokumentu iznīcināšanai;
  • mikroviļņu krāsnis;
  • ledusskapji;
  • televizori.

Radiācija

Jonizējošais starojums ir viens no galvenajiem nelabvēlīgajiem vides faktoriem, kas provocē lūpu šķeltnes attīstību. Radioaktīvās vielas, nonākot sievietes ķermenī, var palikt tur ilgu laiku. Bīstamības pakāpi embrijam nosaka tādi faktori kā radionuklīda iekļūšanas laiks ( radioaktīvā viela), iedarbības ilgums un vielas spēja iekļūt placentas barjerā. Radiācijas avoti var būt dabiski vai mākslīgi.

Dabiskos radionuklīdus iedala sauszemes un kosmiskajos. Grūtniece lidmašīnas lidojuma laikā var tikt pakļauta spēcīgam kosmiskam starojumam. Zemes radionuklīdi atrodas zemes garozā, no kuriem nozīmīgākais ir radons. Jūs varat novērst šīs vielas iekļūšanu organismā, izmantojot īpašu radiometra ierīci.

Mākslīgos starojuma avotus izmanto enerģijas ražošanā, kodolieroču radīšanā un dažu patēriņa preču ražošanā. Uzturoties šo starojuma faktoru tuvumā, topošā mamma pakļauj sevi riskam iegūt bērnu ar lūpas šķeltu.
Mūsdienu medicīnā tiek izmantots liels skaits starojuma avotu.

Medicīniskie starojuma avoti ir:

  • Rentgena aparāti;
  • staru terapijas ierīces;
  • iekārtas, kas darbojas uz radioizotopu bāzes.

Augļa intoksikācija ar ķīmiskām vielām

Dažu neorganisku ķīmisku savienojumu iekļūšana sievietes ķermenī var izraisīt bērna ar lūpas šķeltu piedzimšanu. Vielas, kas var izraisīt dzimšanas defekti attīstību sauc par teratogēnām indēm. Dažos ir iekļautas teratogēnas indes kosmētika, sadzīves ķīmija, lauksaimniecībā izmantojamās zāles. Viens no visbīstamākajiem un izplatītākajiem elementiem ar teratogēnu iedarbību ir svins. Šī viela var iekļūt organismā caur ādu, elpceļiem un ar pārtiku. Dzīvsudrabs, arsēns un kadmijs var izraisīt arī lūpas šķeltnes veidošanos.

Citas teratogēnas indes ir:

  • lauksaimniecības indes ( pesticīdi, fungicīdi, herbicīdi);
  • minerālmēsli ( nitrāti, slāpeklis);
  • uztura bagātinātāji (ciklamskābe, amaranta krāsviela);
  • kosmētikas līdzekļu sastāvdaļas ( retinoīdi, akutāns, nātrija laurilsulfāts);
  • sadzīves ķīmija ( hlors, amonjaks, fosfāti, ksilols).

Vitamīnu trūkums

Nepietiekams vitamīnu daudzums grūtnieces organismā var izraisīt bērna ar lūpas šķeltu piedzimšanu. Visbīstamākais ir folijskābes trūkums. Šī viela ir nepieciešama normālai augļa veidošanai un attīstībai. Folijskābe aktīvi piedalās tādos procesos kā šūnu dalīšanās, audu augšana un nukleīnskābju dubultošanās. Tāpat augļa iznēsāšanas procesā sievietei kopā ar pārtiku vai uztura bagātinātāju veidā jāsaņem tādi vitamīni kā A, E, C. Vajadzība pēc B6 vitamīna palielinās par 30 procentiem. Sievietes, kuras ievēro veģetāru diētu, B12 vitamīna trūkuma dēļ var laist pasaulē bērnu ar lūpu pāršķelšanos. Topošajām māmiņām, kas dzīvo ziemeļu reģionos, diēta jāpapildina ar D3 vitamīnu.

Nepareizs dzīvesveids

Pēc daudzu ekspertu domām, iespēja piedzimt bērnam ar šķeltu lūpu palielinās, ja sieviete grūtniecības laikā lieto alkoholu. Alkohola negatīvās ietekmes līmeni nosaka tā daudzums. Izdzerot līdz 30 mililitriem etanola dienā ( ne vairāk kā 1 glāze sausa vīna) nav negatīvas ietekmes uz augli. Ja grūtniece ikdienā lieto alkoholu, kas satur no 30 līdz 60 mililitriem etilspirta, iespēja laist pasaulē bērnu ar šo defektu ir 12 procenti.
Sievietēm, kuras grūtniecības laikā lieto tabakas izstrādājumus un narkotikas, pastāv risks, ka bērnam būs lūpas šķelšanās.

Infekcijas slimības

Infekcijas procesi grūtnieces organismā palielina iespējamību, ka auglim veidosies lūpas šķeltne. Kaitīgi ietekmē gan vīrusu, gan baktēriju rakstura infekcijas. Vīrusa ietekme var izplatīties tieši uz augli, izraisot tā inficēšanos. Arī vīrusu infekcijas var būt netieša negatīva ietekme, izraisot mātei hipertermiju ( paaugstināta temperatūra). Baktēriju izraisītas infekcijas izraisa arī augļa pārkaršanu, kas var izraisīt lūpas šķeltni.

Slimības, kas var izraisīt šo anomāliju, ir:

  • citomegālija;
  • Coxsackie vīruss;
  • bakas

Medikamenti

Dažām zālēm ir teratogēna iedarbība. Negatīvās ietekmes uz augli līmenis ir atkarīgs no zāļu iekļūšanas pakāpes caur placentas barjeru.

Augsta riska produkti ir:

  • psihotropās zāles ( litijs);
  • pretepilepsijas zāles ( valproiskābe, fenitoīns);
  • citostatiskās zāles ( metotreksātu);
  • antibiotikas ( daktinomicīns, eksifīns);
  • antidepresanti ( sertralīns, fluoksetīns).
UZ medicīniskās zāles Pretkrampju līdzekļi un antipsihotiskie līdzekļi, pretdiabēta līdzekļi un pretiekaisuma līdzekļi rada ievērojamu risku.

Ārējie faktori

Fiziski faktori, piemēram, dzemdes audzēji, mēģinājumi pārtraukt pašreizējo grūtniecību un iepriekšējie aborti, var izraisīt lūpas šķeltnes attīstību bērnam. Arī grūtnieces kritieni no augstuma, neveiksmīgi nosēšanās, sitieni vēdera lejasdaļā var ietekmēt lūpas šķeltnes veidošanos auglim.
Viens no ārējiem apstākļiem, kas var izraisīt šo iedzimto anomāliju, ir siltuma iedarbība. Sieviete pārkarst saulē karstums slimības dēļ, tvaika pirts apmeklējums - tas viss palielina risku, ka bērnam būs lūpas šķeltne.

Hipoksija var izraisīt iedzimtu lūpu šķeltni ( skābekļa bads) augļi. Tā kā auglim ir nepietiekams skābekļa daudzums, tiek traucēta vielmaiņa, kas audu veidošanās laikā izraisa dažādas patoloģijas. Slimības var izraisīt hipoksiju sirds un asinsvadu sistēmu, asins slimības, smaga toksikoze. Dažos gadījumos skābekļa trūkums izraisa noslieci uz spontānu abortu, patoloģiskie procesi dzemdē.

Kā izskatās lūpas šķeltne?

Lūpas šķeltnes defekts parādās kā vienpusēja vai divpusēja augšlūpas plaisa. Defekts var ietekmēt arī apakšlūpu, kas ir ārkārtīgi reti. Visbiežāk rodas vienpusēja plaisa, kas lokalizēta viduslīnijas kreisajā pusē. Divpusēja lūpas šķeltne ir daudz retāk sastopama un, kā likums, tiek kombinēta ar citām sejas žokļu aparāta malformācijām.

Vienpusēja lūpas šķeltne

Visbiežāk atrodas kreisajā pusē, bet var būt arī labajā pusē. Defekts izskatās kā plaisa, kuras garums var atšķirties. Tas var būt sekls defekts, kas nesasniegs deguna spārnus. Šajā gadījumā augšlūpa izskatās tā, it kā tā būtu nedaudz nogriezta. Šajā gadījumā augšžoklis ar zobiem un deguna dobums nav redzams. Tomēr, kā likums, plaisa stiepjas no augšlūpas malas līdz deguna spārniem, atklājot priekšējo žokli ( tādējādi piešķirot bērnam līdzību ar zaķi). Caur šo defektu ir redzams gan deguna dobums, gan premaxillary process ar zobiem.

Augšlūpas vienpusēja plaisa var būt paslēpta vai atvērta. Atvērtu defektu raksturo visu augšlūpas slāņu trūkums. Plaisa šajā gadījumā ir cauri, un caur to ir redzams deguna dobums un premaxillary process. Ar slēptu augšlūpas plaisu daļa audu paliek neskarta. Šajā gadījumā kaula pamatne tiek sadalīta ( augšžokļa process) un lūpu muskuļi, un lūpu āda un to gļotāda paliek neskarta. Vizuāli šāds defekts nav uzreiz atpazīstams, jo āda un gļotāda pārklāj lūpas plaisu.

Divpusēja lūpas šķeltne

Šāda veida anomālija var būt simetriska vai asimetriska. Pirmajā gadījumā plaisas ir lokalizētas abās augšējās lūpas viduslīnijas pusēs. Tie var būt arī pilnīgi ( un sasniedz deguna spārnus) un nepilnīgs ( izskatās kā seklas vagas). Pilnīgai abpusējai augšžokļa šķelšanai raksturīga dziļa skaida ( plaisa, kas stiepjas no deguna spārniem līdz mīkstajām aukslējām). Augšlūpas daļas šajā gadījumā ir pilnībā atdalītas. Izmantojot asimetrisku šķelto lūpu variantu, plaisa var būt pabeigta vienā pusē un nepilnīga no otras puses.

Abos gadījumos ar abpusēju lūpas šķeltni augšžokļa premaxillary process nedaudz izvirzīts uz priekšu. Šo lūpu šķelto veidu gandrīz vienmēr pavada aukslēju šķeltne. Tādējādi anomālija skar ne tikai augšlūpu, bet arī citas sejas žokļu aparāta struktūras.

Citas lūpas šķeltnes izpausmes

Cheiloschisis ir ne tikai kosmētisks defekts, bet arī dziļi elpošanas un runas traucējumi.

Galvenās heiloschisis izpausmes ir:

  • sūkšanas un rīšanas traucējumi;
  • zobu traucējumi;
  • košļājamās darbības traucējumi;
  • runas funkciju traucējumi;
  • citas sejas žokļu aparāta attīstības anomālijas.
Sūkšanas un rīšanas traucējumi
Visskaidrāk tie izpaužas dziļos, caur defektiem, kam raksturīga tieša saziņa starp mutes un deguna dobumiem. Tā kā starp šiem diviem dobumiem trūkst hermētiskuma, mutes dobumā netiek radīts nepieciešamais spiediens, kas nodrošinātu bērnam sūkšanas refleksu. Ja defekts skar arī mīksto aukslēju muskuļus, tad tiek traucēts arī rīšanas process. Šajā gadījumā jaundzimušais ar lūpas šķeltni tiek pārnests uz mākslīgā barošana caur zondi. Ja tas ir vienpusējs un sekls augšlūpas defekts, tad tiek saglabāts sūkšanas un rīšanas reflekss.

Zobu traucējumi
Sakarā ar augšžokļa šķelšanos ar lūpas šķeltni tiek traucēts zobu augšanas process. Zobu nelīdzenumus var raksturot ar trūkstošiem zobiem, neregulāriem augšanas leņķiem vai papildu zobu esamību. Bērnu zobi, kas dzimuši ar lūpas šķeltni, ir uzņēmīgi pret kariesu un ātri bojājas. Dažreiz pat pēc defekta plastiskās operācijas šādiem bērniem rodas nepareizs saliekums, kas pēc tam prasa ortodonta iejaukšanos.

Košļājamās darbības traucējumi
Košļājamo procesu traucējumi tiek novēroti vēlākā vecumā. Tās attīstās vairākos gadījumos - ja defekts nav plastificēts, un arī tad, ja izveidojies nepareizs sakodiens. Visbiežāk košļājamā procesa traucējumi rodas nepareizas saliekšanas un zobu deformācijas dēļ. Nepareiza košļāšana veicina arī rīkles un aukslēju muskuļu vājumu, ko novēro ar divpusēju augšlūpas šķeltni kopā ar šķeltni. augšējās debesis.

Runas funkciju traucējumi
Sakarā ar augšējā žokļa integritātes pārkāpumu bērniem tiek traucēts skaņas veidošanās process. Tas izpaužas rinolālijas attīstībā. Ar šo skaņas izrunas defektu runa iegūst izteiktu deguna toni, skaņas kļūst neskaidras.

Citas sejas žokļu aparāta attīstības anomālijas
Visbiežāk lūpas šķeltne tiek kombinēta ar attīstības anomāliju, piemēram, aukslēju šķeltni. Šajā gadījumā sprauga nogriež ne tikai lūpu, bet arī augšējo aukslēju. Skaņas izrunas, elpošanas un uztura traucējumi šajā gadījumā tiek izteikti maksimāli. Defekts skar ne tikai kaulu struktūras, bet arī muskuļu aponeirozi ( cīpslu plāksnes). Mutes dobuma muskuļu sistēmas vājums un disfunkcija noved pie nopietnas problēmas bērnu uzturā. Vislielākā bīstamība ir traucēta rīšana. Tāpat bērniem ar vairākām sejas-žokļu aparāta anomālijām rodas elpošanas traucējumi. Sekla elpošana izraisa skābekļa deficīta attīstību, jo organismā nonāk mazāk skābekļa. Tas viss noved pie bērnu fiziskās nepietiekamas attīstības. Nekavējoties jāatzīmē, ka šāds nelabvēlīgs iznākums tiek novērots gadījumos, kad defekta ķirurģiskā korekcija netiek veikta savlaicīgi.

Līdzīgi lūpas šķeltne var būt saistīta ar deguna, sejas un attīstības anomālijām iekšējie orgāni. Lūpas šķeltne ir sastopama arī Patau sindroma struktūrā. Šī ir hromosomu slimība, ko raksturo papildu trīspadsmitās hromosomas klātbūtne. Ar šo sindromu tiek atzīmētas vairākas iekšējo orgānu attīstības anomālijas, piemēram, defekti interatriālās starpsienas un asinsvadi. Papildus iekšējo orgānu defektiem bērniem ar Patau sindromu ir arī vairākas ārējās anomālijas. Piemēram, palpebrālās plaisas sašaurināšanās, deformācija ausis, kā arī lūpas šķeltne ( lūpas šķeltne) un augšējās debesis ( šķelto aukslēju).

Defekta ķirurģiska korekcija

Kādā vecumā labāk veikt operāciju?

Vislabvēlīgāko laiku lūpas šķeltnes ķirurģiskajai ārstēšanai nosaka ķirurgs. Tiek ņemti vērā tādi faktori kā anomālijas raksturs ( defekta atrašanās vieta un smagums), bērna svars un citas viņa attīstības pazīmes. Optimālais laiks, ja nav kontrindikāciju, ir periods no 2. līdz 12. dzimšanas dienai un intervāls no 6 līdz 8 mēnešiem. Kontrindikācijas operācijai var būt pacienta neapmierinošais svars, sirds un asinsvadu sistēmas slimību klātbūtne vai elpošanas traucējumi un citi iedzimti defekti. Virkne speciālistu uzskata, ka piemērotākas ir operācijas, kas veiktas vecumā no 6 līdz 8 mēnešiem. Operācija pirmajās nedēļās pēc dzemdībām veicina labāku augšlūpas un deguna attīstību. Bet pacienti šajā vecumā ļoti reaģē uz asins zudumu, kas rodas operācijas laikā. Turklāt šādiem bērniem augšlūpa ir maza izmēra, kas apgrūtina ķirurģisku iejaukšanos. Bērnam sasniedzot 6–8 mēnešu vecumu, bērna stāvoklis ļauj visas operācijas veikt pilnā apjomā, vienlaikus ievērojami samazinot komplikāciju risku. Attīstības temps kaulu audi sejas vidusdaļā ir stabilizēti, kas ir labvēlīgi apstākļi operācijai.

Ja defekts izpaužas kā abpusēja plaisa, pirmajās dzemdību nedēļās operācija nav iespējama un tiek atlikta līdz bērna sešu mēnešu vecumam. Ja nepieciešamas atkārtotas operācijas, tās veic pēc vairākiem mēnešiem.
Ja bojājumi ir dziļi, agrīnā vecumā tiek veikta mīksto audu korekcija. Kaulu un skrimšļu struktūru korekcija tiek noteikta uz 4-6 gadiem. Galīgo žokļa un deguna ķirurģisko korekciju vislabāk veikt pēc 16 gadu vecuma, kad apstājas sejas kaulu augšana.

Plastiskās ķirurģijas tehnikas defekts

IN medicīnas prakse Lūpas šķeltnes korekcijai ir liels skaits metožu. Defektu var novērst, izmantojot tikai vienu paņēmienu vai vairāku paņēmienu kombināciju. Neatkarīgi no izmantotās plastiskās ķirurģijas veida, mērķa ķirurģiska iejaukšanās ir atjaunot lūpas anatomisko integritāti un novērst ar to saistītās deformācijas. Ķirurģiskai ārstēšanai jānodrošina labvēlīgi apstākļi visu sejas vidusdaļas struktūru augšanai un attīstībai visā pacienta bērnībā.

Sagatavošanās operācijai
Pirms jebkura veida operācijas tiek veiktas vairākas sagatavošanas procedūras. Ķirurgs vecākiem izskaidro izvēlētās tehnikas principu, izmantotās anestēzijas veidu, iespējamos riskus un komplikācijas. Pirms operācijas pacientam tiek nozīmēti vairāki izmeklējumi un testi, lai identificētu iespējamās kontrindikācijas. 2 nedēļas pirms plastiskās operācijas pacienti nedrīkst lietot medikamentus, kas satur acetilsalicilskābe un dažādi antikoagulanti. Dažos gadījumos ķirurģiska ārstēšana ietver dažas papildu manipulācijas. Tās var būt īpašas zobu šinas vai lietie zobu uzklājumi.

Operāciju skaits un plastiskās ķirurģijas veidi lūpas šķeltnes ārstēšanā
Optimālo plastiskās ķirurģijas metodi lūpas šķelšanai un nepieciešamo operāciju skaitu nosaka ķirurgs. Ārsts ņem vērā defekta būtību un vispārējais stāvoklis pacients.

Faktori, kurus plastikas ķirurgs ņem vērā, ir:

  • plaisas veids - var būt pilnīgs vai daļējs;
  • lūpu bojājuma veids - tas nozīmē vienpusēju vai divpusēju plaisu;
  • vienlaicīgu sejas defektu klātbūtne - aukslēju šķeltnes vai deguna defektu klātbūtne prasa kompleksu ķirurģiska iejaukšanās;
  • bērna vecums, svars, fiziskās attīstības īpatnības;
  • stāvokļa pasliktināšanās iespēja pēc operācijas.
Ja bērnam ir neliela vienpusēja plaisa, defekts tiek novērsts vienas operācijas laikā. Ar plašu vienpusēju spraugu vairumā gadījumu nepieciešamas divas operācijas, kuras veic ar vairāku mēnešu pauzi. Ar divpusēju defektu katra lūpas daļa tiek atjaunota atsevišķas operācijas laikā. Ja lūpas šķeltnei ir pievienots deguna defekts, pieejas izvēle ir atkarīga no ķirurga atzinuma. Daži ārsti dod priekšroku vienlaicīgai lūpu un deguna korekcijai, uzskatot, ka tas samazinās grūtības apgūt runas prasmes un bērna pielāgošanos. Citi eksperti iesaka veikt lūpu un deguna operāciju atsevišķi, deguna operāciju izrakstīt, kad bērnam paliek 5–6 gadi. Viņuprāt, operācijas šajā vecumā palīdzēs izvairīties no deguna disproporcijas. Ja lūpas šķeltne veidojas kopā ar aukslēju šķeltni, var būt nepieciešamas divas vai vairākas operācijas. Atsevišķos gadījumos tiek veiktas papildu operācijas, lai koriģētu smaida līniju vai noņemtu pēcoperācijas rētu uz lūpas. Šādas aktivitātes visbiežāk tiek atliktas līdz pusaudža vecumam.

Lūpu šķeltnes plastiskās ķirurģijas veidi ir:

  • heiloplastika– veikta lūpas šķeltnei;
  • rinoheiloplastika– tiek nozīmēta, ja nepieciešama ne tikai lūpu, bet arī mutes dobuma muskuļu un skrimšļa audi deguns;
  • rinoheilognatoplastika- lieto smagām sejas skeleta patoloģijām ar alveolārā procesa struktūras pārkāpumiem ( kauls, kuram piestiprināti zobi).
Cheiloplastika
Šīs plastiskās operācijas laikā tiek novērstas deformācijas lūpās un degunā un atjaunota lūpas anatomiskā un funkcionālā lietderība. Atkarībā no defekta smaguma, korekciju var veikt vienas operācijas laikā vai vairākos secīgos posmos. Ķirurģiskās ārstēšanas laikā ārsts veic repozīcijas ( pareizas pozīcijas atjaunošana) audumi un to savienojums. Visas metodes, ko mūsdienu ķirurgi izmanto, lai likvidētu lūpas šķeltni, var iedalīt trīs kategorijās. Galvenā atšķirība ir griezuma forma uz lūpas.

Griezuma veikšanas metodes ir

  • Lineārā metode. No pozitīvās puses šī metode ir neuzkrītoša pēcoperācijas rēta. Šādu operāciju trūkums ir lūpas nepietiekama pagarināšana, tāpēc tās netiek veiktas lielu plaisu klātbūtnē. Lineārie griezumi ietver Evdokimova, Limberga un Millarda metodes.
  • Trīsstūrveida atloka metode.Šajā grupā ietilpst Tenisona un Obukhovas izstrādātās tehnikas. To princips ir novērst defektu, izmantojot trīsstūrveida atlokus. Šī metode ļauj iegūt nepieciešamo audu pagarinājumu un veidot simetrisku lūpu formu. Metodes negatīvā puse ir šķērseniskas rētas veidošanās krokā starp muti un degunu.
  • Četru atloku metode.Šajā kategorijā ietilpst Hagedorna un Le Masūrjē piedāvātās metodes. Tie sastāv no defekta novēršanas, izmantojot četrstūra atloku. Šīs metodes izmanto smagu plaisu plastiskajā ķirurģijā.
Divpusējas lūpas šķeltnes gadījumā heiloplastika tiek veikta divos posmos. Dažreiz plaisa vispirms tiek koriģēta abās pusēs, pēc tam tiek novērsts defekts deguna zonā ( rinoplastika). Citās situācijās vienpusēja plaisas korekcija tiek veikta kopā ar deguna korekciju ( rinoheiloplastika). Pēc tam otrā posma laikā plaisa tiek koriģēta otrā pusē.
Pēc heiloplastikas uz pacienta sejas paliek pēcoperācijas rētas. Ja operācija tika veikta profesionāli un pēc tās nebija nekādu komplikāciju, rētas parādās plānu diegu līdzīgu strēmelīšu veidā, kas ir gandrīz neredzamas.
Atlikušās deformācijas lūpu vai deguna rajonā saglabājas pēc pirmās heiloplastikas 70–80 procentiem operēto. Kļūstot vecākam, pēcoperācijas defekti var kļūt izteiktāki. Šādos gadījumos kosmētisko defektu novēršanai tiek veikta rekonstruktīvā heiloplastika.

Rinoheiloplastika
Šāda veida plastiskā ķirurģija ietver vienlaicīgu augšlūpas un deguna starpsienas korekciju. Šādas operācijas var veikt gan patstāvīgi, gan kā daļa no sarežģītas ķirurģiskas ārstēšanas. Ir primārā un sekundārā rinoheiloplastika. Primārās rinoheiloplastikas mērķis ir labot deguna skrimšļa audu nepareizu stāvokli un atjaunot lūpas anatomisko integritāti.

Sekundārā rinoheiloplastika tiek veikta gadījumos, kad pēc pirmās operācijas uzreiz vai ar laiku veidojas dažādas deformācijas.

Sekundārās rinoheiloplastikas indikācijas ir:

  • kolumellas saīsināšana ( starpsienas daļa deguna priekšā);
  • deguna gala saplacināšana;
  • deguna spārnu deformācija.
Sekundārās rinoheiloplastikas gadījumā iegriezumus veic gar esošās pēcoperācijas rētas malām. Pēc tam deguna skrimšļi tiek atbrīvoti un tiek atjaunots to pareizais stāvoklis. Tālāk augšlūpas audus sašuj kopā un uzliek šuves.

Rhinocheilognatoplasty
Šis plastiskā ķirurģijas veids ir sarežģīta darbība, kuras laikā tiek atrisinātas vairākas problēmas.

Rinoheilognatoplastikas mērķi ir:

  • priekšējās žokļa deformācijas likvidēšana;
  • uzlabot augšlūpas formu;
  • deguna defektu korekcija.

Šo operāciju var veikt kopā ar heiloplastiku vai pēc tās. Rinoheilognatoplastika ieteicama pacientiem gadījumos, kad lūpas šķeltne tiek kombinēta ar aukslēju šķeltni. Ķirurģiskās iejaukšanās laikā abās spraugas pusēs tiek nolobīti gļotādas atloki, kurus izmanto, lai koriģētu deguna atveri alveolārā procesa šķelšanās zonā. Lai atjaunotu žokļa integritāti, tiek izmantots periosta transplantāts, kas noņemts no apakšstilba priekšējās virsmas. Brūce ir sašūta ar kustīgiem fragmentiem, kas izgriezti no augšlūpas.
Pēc rinoheilognatoplastikas ortodontiskā ārstēšana ir indicēta pēc 3 mēnešiem.

Kādā anestēzijā tiek veikta operācija?

Lūpas šķeltnes korekcijas operāciju var veikt vietējā vai vispārējā anestēzijā.

Vietējā anestēzija
Vietējo anestēziju izmanto gadījumos, kad tiek operēti pacienti ar nepilnīgām un seklām šķeltnēm. Anestēzija tiek veikta, izmantojot infiltrācijas anestēzijas metodi ( sals), ievadot novokaīna vai trimekaīna šķīdumu.

Vispārējā anestēzija
Vietējās anestēzijas laikā bērns visbiežāk uzvedas nemierīgi, kas apgrūtina operāciju. Tāpēc divpusējām plaisām un citiem sarežģītiem defektu veidiem operācija tiek veikta vispārējā anestēzijā. Ar šāda veida anestēziju var izmantot arī audu sasaldēšanu ar novokaīnu, īpaši, ja tiek operēti jaundzimušie. Infiltrācija palielina audu apjomu, kas atvieglo to sadalīšanu.

Vispārējās anestēzijas posmi ir:

  • premedikācija;
  • indukcija ( anestēzijas ierosināšana);
  • galvenā anestēzijas līdzekļa ievadīšana;
  • intubācija ( ventilācija);
  • atveseļošanās no anestēzijas.
Premedikāciju veic, lai sagatavotu pacientu operācijai, mazinātu trauksmi, pastiprinātu anestēzijas līdzekļa iedarbību un samazinātu siekalu dziedzeru sekrēciju. Šo procedūru veic, izmantojot zāļu kombināciju, no kurām viena visbiežāk ir atropīns.
Anestēzijas ievadīšana tiek veikta, izmantojot inhalācijas metodi. Caur īpašu masku bērns elpo gāzi, kas sastāv no skābekļa un anestēzijas līdzekļa. Ja pacients ir vecāks, indukciju var veikt intravenozi. Pēc bērna aizmigšanas vēnā tiek ievietots katetrs ( ar intravenozu indukciju tas tiek ievadīts nekavējoties), caur kuru tiek ievadīts anestēzijas līdzeklis. Anestēzijas līdzekli izvēlas anesteziologs atbilstoši bērna vecumam.

Intubācija tiek veikta, izmantojot cauruli, kas tiek ievietota elpceļos un savienota ar īpašu ierīci. Intubācija nodrošina, ka pacients var normāli elpot operācijas laikā.
Operācijas laikā anesteziologs kontrolē zāļu piegādi, lai nodrošinātu anestēzijas stāvokli. Ar medicīnas iekārtu palīdzību ārsts uzrauga bērna pašsajūtu, pārbauda asinsspiedienu, elpošanu un sirds darbību.

Operācijas beigās anesteziologs pārtrauc zāļu piegādi un nodrošina pacienta spontānas elpošanas atgūšanu. Pēc tam caurule tiek izņemta no elpceļiem.
Bērns pēc operācijas 2–3 stundas atrodas intensīvās terapijas nodaļā, kur viņu novēro ārsts.

Rehabilitācijas ilgums pēc operācijas

Rehabilitācijas ilgums ir atkarīgs no bērna īpašībām, veiktās operācijas rakstura un kā bērnu ķermenis reaģēja uz anestēziju. Pacienta atveseļošanās procesā pēc operācijas ir vairāki posmi.

Rehabilitācijas posmi ir:

  • stacionārs;
  • ambulatorā;
  • atjaunojošs.
Stacionāra rehabilitācija
Šī rehabilitācijas posma mērķis ir nodrošināt apstākļus pareizai pēcoperācijas brūces dzīšanai un novērst komplikācijas. Ja operācija tika veikta vietējā anestēzijā, jūs varat sākt barošanu pēc dažām stundām. Pēc vispārējās anestēzijas pirmās barošanas laiku nosaka ārsts.
Lai izvairītos no ādas macerācijas ( pietūkums), šuves uz lūpas nav nosegtas ar pārsējiem. Šuves jātīra katru dienu antiseptisks. Narkotiku terapija stacionārās rehabilitācijas laikā balstās uz zāļu kompleksu un tai ir vairāki mērķi.

Uzdevumi zāļu terapija ir:

Lai pasargātu šuves no pārtikas un deguna dobumu no sašaurināšanās, pacienta degunā tiek ievietots marles tampons. Šuves tiek izņemtas pēc 7–10 dienām, pēc tam speciālu cauruli ievieto deguna atverē un atstāj uz 3 mēnešiem. Tas palīdz novērst deguna dobuma un deguna spārnu deformāciju. Lai novērstu neatbilstību pēcoperācijas šuves, pacientam jāizvairās no sejas traumām.
Lai pastiprinātu operācijas efektu, dažos gadījumos bērnam tiek nozīmēta speciāla galvassega. Ierīce ir atbalsta pārsējs, kas iet caur augšlūpu, nostiprinot to vaigu zonā. Šāds apģērba gabals palīdz novērst lūpas izstiepšanos un saglabā pēcoperācijas šuvju integritāti. Ierīces lietošanas ilgumu nosaka ārsts. Lai bērns nesabojātu šuves ar rokām, roku kustības tiek ierobežotas, izmantojot šinu vai citu ierīci.

Poliklīnikas rehabilitācija
Šis rehabilitācijas posms sākas no brīža, kad bērns tiek izrakstīts no slimnīcas. Izrakstīšanas datumu nosaka ārsts, novērtējot pacienta vispārējo stāvokli. Poliklīnikas rehabilitācija ietver sistemātiskas vizītes medicīnas iestāde un veikt darbības, kuru mērķis ir novērst atlikušās sekas pēc operācijas.

Atjaunojošā rehabilitācija
Šī posma mērķis ir atjaunot visas ķermeņa funkcijas un atgriezt pacientu pie parastā dzīvesveida. Ja operācija tika veikta novēloti, bērnam var būt nepieciešama ārstu palīdzība, piemēram, LOR. otolaringologs), ortodonts, logopēds, zobārsts. Šo speciālistu novērošana ir nepieciešama, lai novērstu nepareizu saliekumu, zobu veidošanās defektus un runas problēmas.

Šis periods ilgst vismaz gadu. Tikai pēc 12 mēnešiem ārsts var izdarīt slēdzienu par to, cik veiksmīga bija operācija un vai visas funkcijas ir pilnībā atjaunotas. Ja ir estētiskas vai funkcionālas problēmas, nākamie soļi veicot ķirurģisku ārstēšanu.

Komplikācijas
Viena no lūpu šķeltnes ķirurģiskās ārstēšanas komplikācijām ir brūces malu atdalīšanās. Tas var notikt kļūdu dēļ, kas pieļautas iejaukšanās laikā, iekaisuma procesa attīstībai brūcē vai traumas dēļ, ko pacients saņēmis pēc operācijas. Kā pēcoperācijas komplikācija tiek ņemtas vērā seklas rētas mutes vestibilā. Laika gaitā, izdarot spiedienu uz alveolāro procesu, rētas izraisa augšējā žokļa deformāciju. Turklāt šāds defekts neļauj turpmāku ārstēšanu pie ortodonta.

Citas komplikācijas pēc operācijas ir:

  • sejas deformācija;
  • deguna atveres sašaurināšanās;
  • deguna spārnu deformācija;
  • runas traucējumi.
Lūpas plaisa rada invaliditāti. Tas nenozīmē, ka bērni, kas dzimuši ar šo anomāliju, ir fiziski invalīdi. Savlaicīgi novēršot defektu, komplikācijas neattīstās. Tajā pašā laikā, ja ģimenē ar šādu anomāliju piedzimst bērns, pediatra pienākums ir viņu nosūtīt uz invaliditātes ekspertīzi. Pamats ir gremošanas un elpošanas sistēmas vai runas veidošanās traucējumi. Invaliditāte tiek noteikta līdz pārkāpumu novēršanai vecumā no 3 līdz 7 gadiem.

Lai saņemtu invaliditātes kompensāciju, bērnam ir jāiziet ekspertīze. Lai to izdarītu, vecākam jāsazinās ar sociālās apdrošināšanas iestādēm. Bērns tiek izņemts no invaliditātes reģistra tikai pēc rehabilitācijas perioda beigām. Rehabilitācijas metodēm jābūt vērstām ne tikai uz defekta plastisko ķirurģiju, bet arī uz vienlaicīgu traucējumu korekciju. Tie, pirmkārt, ir elpošanas un gremošanas traucējumi. Tāpat, lai bērnam atņemtu invaliditātes grupu, viņam nedrīkst būt runas defektu. Ja lūpas plaisa rada smagus, neatgriezeniskus bojājumus, tad grupa paliek uz mūžu.

Plastiski rezultāti

Pēc lūpu šķeltnes plastiskās operācijas nasolabiālā trīsstūra zonā paliek tik tikko pamanāma rēta. Šo rētu nākotnē var viegli izlabot, izmantojot lāzeru. Pēcoperācijas rētas novietojums un garums ir atkarīgs no izmantotās operācijas metodes. Ir vērts atzīmēt, ka labi apgādāti sejas audi ļoti ātri sadzīst. Jo agrāk tiek veikta ārstēšana, jo mazāk pamanāma kļūst rēta. Tas ir saistīts ar faktu, ka in bērnība skrimšļi un kaulu audi vēl nav izveidojušies. Tā rezultātā defekta plastiskā ķirurģija notiek vieglāk un ar mazākām komplikācijām.



Kā pabarot jaundzimušo ar lūpas šķeltni?

Kā jābaro jaundzimušie ar lūpas šķeltni, ir atkarīgs no defekta veida. Tātad, ja ir tikai neliela vienpusēja augšlūpas plaisa bez citām saistītām anomālijām, tad ir iespējama zīdīšana. Tomēr šajā gadījumā tas nedaudz atšķirsies no parastās zīdīšanas. Pirmkārt, bērns jānovieto nevis horizontāli, bet nedaudz iekšā vertikālā pozīcija vai pussēdus. Otrkārt, barošana jāveic nelielās porcijās.

Dziļi, cauri augšlūpas defektiem, ir nepieciešams izmantot īpašus sprauslas, kas pēc formas atšķiras no parastajām. Tas ir saistīts ar faktu, ka šādas lielas plaisas pavada sejas žokļu aparāta muskuļu vājums un disfunkcija. Tā rezultātā bērnam ir grūtības zīst. Visizplatītākie ir sprauslas no NUK un Avent. Šie sprauslas tiek uzlikti uz pudeles ( tas pats vai cits uzņēmums), kur tiek dekantēts sākotnējais mātes piens. Knupīti ieteicams pārvietot pēc iespējas tālāk līdz mēles saknei. Ja sūkšanas process ir apgrūtināts, ir ieteicams palielināt sprauslas atveri. To var izdarīt pati māte, izmantojot parastās šķēres.

Ja augšlūpas šķeltne skar arī aukslēju, tad tiek izmantoti speciāli stiprinājumi. Šie stiprinājumi izskatās kā ieliktņi, kas tiek ievietoti bērna mutē, tādējādi novēršot defektu. Masīvu caurejošu spraugu gadījumā, kad defekts ir pārāk liels un ir traucēts sūkšanas un rīšanas reflekss, tie pāriet uz zondes barošanu.

Ir ļoti svarīgi ietaupīt barošana ar krūti un nepāriet uz mākslīgajiem maisījumiem, ja vien, protams, bērnam nav vienlaicīgas vielmaiņas patoloģijas ( piemēram, laktāzes deficīts). Tas ir nepieciešams, jo bērni, kas dzimuši ar lūpu šķeltni, ir uzņēmīgi pret biežu saaukstēšanos. Mātes piens satur visu nepieciešamās vielas lai stiprinātu imūnsistēmu.

Kāpēc bērni piedzimst ar lūpas šķeltni?

Ir vairāki viedokļi par to, kāpēc bērni piedzimst ar lūpu šķeltu. Mūsdienās visvairāk pētītais šīs patoloģijas priekšnoteikums ir iedzimtība.

Iedzimtība
Neskaitāmi pētījumi tuvāko radinieku vidū ir pierādījuši, ka risks saslimt ar lūpas šķeltni ir vislielākais tiem bērniem, kuru ģimenē jau ir sejas žokļu aparāta anomālijas. Tas ir saistīts ar ģenētiskās mutācijas fenomenu TBX-22 gēnā. Šīs mutācijas rezultātā no 8 līdz 12 intrauterīnās attīstības nedēļām alveolāro procesu saplūšana nenotiek.
Saskaņā ar tiem pašiem pētījumiem varbūtība, ka bērnam veidosies lūpas šķeltne, sasniedz 4–5 procentus, ja viens no vecākiem cieta no līdzīgas patoloģijas. Risks dubultojas, ja abiem vecākiem ir lūpas šķeltne.

Vides faktori
Tajā pašā laikā dažiem bērniem ar lūpu šķeltu nav radinieku ar līdzīgu anomāliju. Tas norāda uz ārējo faktoru līdzdalību lūpas šķeltnes attīstībā. Mūsdienās tas ir vispārpieņemts fakts slikti ieradumi mātēm ir izšķiroša loma šīs anomālijas attīstībā. Ir pierādīts, ka sievietēm, kuras smēķē, ir 6-7 reizes lielāks risks iegūt bērnu ar lūpas šķeltni nekā nesmēķētājiem. Ja sieviete grūtniecības laikā pārmērīgi lietoja alkoholu, risks bērnam būs vairāk nekā 10 procenti.

Ārējie faktori, piemēram, infekcijas, kas pārciestas grūtniecības vai lietošanas laikā zāles. Vislielākā teratogēnā ietekme uz augli ir herpes vīrusi, masalas, Koksaki un citomegalovīruss. Ja grūtniece grūtniecības pirmajā trimestrī saskaras ar kādu no šīm infekcijām, auglim pastāv lūpas šķeltnes attīstības risks ( pat ja māte nesmēķē un pārmērīgi nelieto alkoholu) palielinās vairākas reizes.

Vēl viens faktors, kas palielina lūpu šķeltnes attīstības risku, ir medikamentu lietošana. Antidepresantiem ir vislielākais risks ( fluoksetīns), pretkrampju līdzekļi (fenitoīns), citostatiskās zāles ( metotreksātu). Pat ja māte šos medikamentus lietoja pirms grūtniecības, tie joprojām var negatīvi ietekmēt augli. Tas ir saistīts ar ilgstošu zāļu izvadīšanu no organisma, kā arī to teratogēno ietekmi uz ķermeņa šūnām.

Jāatzīmē, ka maksimālais lūpas šķeltnes attīstības risks tiek novērots, vienlaikus ietekmējot vairākus cēloņus.

Vai lūpas šķeltne ir iedzimta?

Saskaņā ar mūsdienu teorijām par lūpu šķeltnes attīstības cēloņiem šis defekts ir iedzimts. Tomēr mantojuma veids šobrīd nav zināms no šīs slimības. Iespējams, ka tas ir autosomāli dominējošs mantojuma veids, kurā anomālija tiek nodota no paaudzes paaudzē. Ir zināms, ka lūpas šķeltnes pārmantošanas risks palielinās, ja abi vecāki cietuši no sejas žokļu aparāta defektiem.

Ja pārim jau ir piedzimis bērns ar līdzīgu patoloģiju, tad tā attīstības risks nākamajam bērnam ir no 8 līdz 10 procentiem. Ja vecāki cieta no šīs anomālijas, tad varbūtība palielinās līdz 50 procentiem. Tomēr nav 100% riska pārmantot lūpas šķeltni. Zinātnieki ir atklājuši, ka slimība parādās ģenētiskās noslieces un vides apstākļu sarežģītas mijiedarbības rezultātā. Tāpēc, neskatoties uz iedzimto noslieci, bērna piedzimšanas risku ar šo anomāliju var samazināt līdz nullei, ja tiek ņemti vērā visi faktori, kas provocē defekta veidošanos. Nepieciešams iziet izmeklējumus par hronisku infekciju klātbūtni, veikt būtiski mikroelementi (Piemēram, folijskābe ) pat plānojot grūtniecību, kā arī izvairieties no smēķēšanas un alkohola lietošanas bērna gaidīšanas laikā.

Kā izskatās lūpas šķeltne pēc operācijas?

Lūpas šķeltnei veiktā operācija atjauno audu defektu neatkarīgi no izmantotās plastiskās operācijas veida. Pēc tās ieviešanas tiek atjaunota lūpas anatomiskā integritāte, tiek novērstas ar to saistītās deformācijas.

Operācijas laikā ķirurgs atjauno audu pareizo stāvokli un savieno tos. Pēc tam nasolabiālā trīsstūra zonā paliek tik tikko pamanāma pēcoperācijas rēta. Rētas atrašanās vieta ir atkarīga no veiktās operācijas veida. Tātad, ja plastiskā ķirurģija tika veikta lineāri, tad lūpu zonā paliek tikko pamanāma rēta. Ja tika izmantota trīsstūrveida atloka metode, tad uz krokas starp muti un degunu atrodas šķērseniskā rēta. Rētu skaits atbilst plaisu skaitam. Ja bija divpusēja plaisa, tad abās viduslīnijas pusēs paliek rēta.

Dziļu defektu gadījumā, kad lūpas preparēšana sasniedz deguna spārnus, tiek veikta arī deguna plastiskā operācija. Šajā gadījumā abās spraugas pusēs tiek nolobīti gļotādu audu atloki, kurus izmanto deguna atveres plastiskajai ķirurģijai alveolārā procesa šķelšanās zonā. Rētas apjoms pēc tam ir atkarīgs no ķirurga profesionalitātes un rehabilitācijas perioda kvalitātes. Parasti, ja nav komplikāciju, rētas izskatās kā plānas pavedienam līdzīgas sloksnes, kas ir gandrīz neredzamas.

Jāpiebilst, ka mūsdienās, pateicoties modernajām tehnoloģijām, ir iespējams likvidēt rētas ( vai padarīt tos mazāk pamanāmus) jebkuri apjomi.

Vai lūpas šķeltne ir redzama ultraskaņā?

Lūpas šķeltni var diagnosticēt ar ultraskaņu jau 16 grūtniecības nedēļās. Daži eksperti apgalvo, ka heilošīzi ultraskaņā var redzēt daudz agrāk, proti, no 14. nedēļas. Tomēr visbiežāk šī anomālija tiek konstatēta intrauterīnās attīstības periodā no 4 līdz 5 mēnešiem.

Svarīgi atzīmēt, ka pirmā plānotā ultraskaņas izmeklēšana grūtniecības laikā tiek veikta nedaudz agrāk ( no 12 līdz 14 nedēļām). Tāpēc šajā periodā nav iespējams redzēt izveidoto defektu. Tomēr pat vēlāk ultraskaņas diagnoze nav 100% pareiza. Tas ir izskaidrojams ar lielu kļūdu procentuālo daļu, jo dažādi speciālisti ekrānā redzamos attēlus interpretē atšķirīgi. Pierādījums tam ir fakts, ka augļa attīstības laikā tiek konstatēti tikai 5 līdz 10 procenti anomāliju. Pārsvarā vecāki par šo defektu uzzina pēc dzemdībām.

Kad ir nepieciešama operācija lūpas šķeltnei?

Lūpas šķeltnes ķirurģiskās ārstēšanas laiku nosaka ārstējošais ārsts. Tiek uzskatīts, ka optimālais laiks operācijai šis ir bērna pirmais dzīves gads, proti, periods no 6 līdz 8 mēnešiem. Protams, tiek ņemta vērā defekta pakāpe un apjoms, kā arī anomālijas raksturs ( atrašanās vieta), bērna svars un citas viņa attīstības pazīmes, kā arī ar to saistīto komplikāciju klātbūtne.

Kontrindikācijas operācijai pirmajā dzīves gadā ir:

  • bērna priekšlaicīgums un viņa mazais svars;
  • sirds un asinsvadu sistēmas slimības;
  • elpošanas problēmas;
  • saistītie iedzimtie defekti.
Virkne speciālistu uzskata, ka piemērotāka ir operācija, kas veikta vecumā no 6 līdz 8 mēnešiem, jo ​​tā veicina labāku augšlūpas un deguna attīstību. Tajā pašā laikā bērni šajā vecumā ļoti reaģē uz asins zudumu, kas rodas operācijas laikā. Tas ir īpaši grūti priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, kuriem jau ir iedzimta anēmija ( cilvēku vidū ir anēmija). Turklāt bērniem pirmajā dzīves gadā augšlūpa ir maza izmēra, kas ir šķērslis ķirurģiskai iejaukšanās veikšanai. Pēc 4–5 mēnešiem bērna stāvoklis ļauj veikt operāciju ( vai vairākas operācijas) pilnībā, vienlaikus ievērojami samazinot komplikāciju risku. Kaulu audu attīstības ātrums sejas vidusdaļā ir stabilizējies, kas ir labvēlīgs nosacījums operācijai.

Gadās, ka lūpas šķeltnei nepieciešama daudzpakāpju ķirurģiska iejaukšanās. Tas notiek, ja to apvieno ar aukslēju šķeltni un citiem sejas defektiem. Šajā gadījumā tiek pagarināts ķirurģiskās iejaukšanās laiks. Ņemot to vērā, jums jāzina, ka defekta korekciju vislabāk var pabeigt līdz trīs gadu vecumam, tas ir, pirms runas attīstības.

Ja defekts skar sejas kaulu un skrimšļu struktūras, tad operācija tiek nozīmēta uz 4-6 gadiem. Galīgo žokļa un deguna ķirurģisko korekciju vislabāk veikt pēc 16 gadu vecuma, kad apstājas sejas kaulu augšana.

Lūpu un aukslēju šķeltne ir viena no visizplatītākajām un sarežģītākajām sejas žokļu reģiona malformācijām. Eiropā katrs piecsimt bērns piedzimst ar līdzīgu defektu. Precīzi šādu defektu cēloņi nav zināmi. Mūsdienās par vispamatotāko tiek uzskatīta teorija, ka cēlonis ir iedzimtu faktoru un nelabvēlīgas vides ietekmes kombinācija. Vairāku gēnu mutācijas izraisa paaugstinātu jutību pret baktērijām vidi. Šajā gadījumā plaisu var izraisīt tādi faktori kā medikamenti, rentgenstari, infekcijas un pat stress un troksnis. To iedarbības rezultātā dažās stundās, kas nepieciešamas, lai seja veidojas, auglim rodas skābekļa trūkums, un tad cieš saaugušie audi. Atkarībā no precīzas atrašanās vietas šādi pārkāpumi izraisa dažādu plaisu parādīšanos. Augšlūpas šķeltne, alveolārais process un cietās aukslējas var atrasties pa labi, pa kreisi, centrā, abās pusēs, tas neattiecas tikai uz mīksto aukslēju šķeltni, kas vienmēr iet centrā. Lūpas šķeltne veidojas pirmā grūtniecības mēneša beigās, aukslēju šķeltne - otrā grūtniecības mēneša beigās.

Parasti bērni ar plaisām ir pilnīgi veseli. Vairāk nekā 70% gadījumu iedzimtas plaisas klātbūtne nav sindromiska un parasti nav saistīta ar centrālās daļas patoloģiju. nervu sistēma un garīga atpalicība.

Visbiežāk defekts tiek diagnosticēts, izmantojot ultraskaņu grūtniecības laikā. Vislabāk par šo situāciju būtu iepriekš informēti visi dzemdību laikā klātesošie ārsti.

Bērns ar plaisu jau no pirmajām dzīves stundām nonāk citos dzīves apstākļos nekā vesels bērns. Viņa elpošanas un gremošanas funkcijas ir vairāk ietekmētas. Plaša saziņa starp mutes un deguna dobumiem apgrūtina barošanu un rada apstākļus pastāvīgai nazofarneksa un elpceļu infekcijai. Tas viss rada šķēršļus savlaicīgai ķirurģiskai ārstēšanai. No otras puses, ķirurģiska ārstēšana neatrisina visas problēmas. Tāpēc rodas vajadzība pēc visaptverošas šādu bērnu klīniskās uzraudzības. Šīs problēmas sarežģītība ir saistīta ar dažādu speciālistu līdzdalību šīs pacientu grupas ārstēšanā: sejas žokļu ķirurgs, ortodonts, ortopēds, pediatrs, LOR ārsts, logopēds un logopēds.

Mutes un sejas žokļu ķirurga konsultācija nepieciešama pēc iespējas ātrāk, vēlams uzreiz pēc izrakstīšanās no slimnīcas. Lai izslēgtu vienlaicīgas citu orgānu anomālijas, bērnu jāpārbauda pediatram, neirologam, ķirurgam, kardiologam, ortopēdam vai LOR ārstam. Ir nepieciešams veikt ultrasonogrāfija(ultraskaņa) smadzeņu, sirds, iekšējo orgānu. No tā ir atkarīga ne tikai turpmākā bērna rehabilitācijas taktika, bet arī tās efektivitāte un laiks. Ja šo patoloģiju var izlabot, bērnam tā jāsaņem pietiekami īsā laikā, vispusīgi un efektīvi.

Viena no pirmajām problēmām, ar ko saskaras vecāki, ir bērna barošana ar šķeltni. Ja jūsu bērnam ir izolēta augšlūpas vai mīksto aukslēju šķeltne (augšžokļa un cieto aukslēju alveolārā procesa integritāte ir saglabāta), visticamāk, jūsu mazulis varēs aizķerties pie krūts. Zīdīšanas laikā mazulis atradīs sev ērtāko zīdīšanas veidu. Viņš aktīvāk izmantos mutes un sejas muskuļus, nekā barojot no pudeles. Jo spēcīgāki ir mīksto aukslēju un lūpu muskuļi, jo vieglāk ķirurgam būs aizvērt šķeltni, kas nozīmē, ka operācija būs efektīvāka. Ja mazulis pēc operācijas izmantos sejas un mutes muskuļus dabiski viņam būs veiksmīgāka runas attīstība. Logopēdi iesaka zīdīšanu kā patīkamu terapeitisku metodi, kas neprasa papildu pūles un izdevumus.

Ar cauruļu augšlūpas un cieto aukslēju spraugām zīdīšana parasti nav iespējama. Lai barotu mazuli pirmajos mēnešos, var izmantot dažādas ierīces, kas atvieglo zīdīšanu vai barošanu no pudeles. Var barot no pudelītes ar mīkstu nipeli, no šļirces, no karotes vai no krūzes. To var izdarīt tā: bērns iesūks jūsu pirkstu, kas nosedz aukslēju šķeltni, un vienlaikus no šļirces ar barošanas uzgali viņam mutē tiks izspiests atslauktais piens vai maisījums. Tādā veidā mazulis apmierinās sūkšanas nepieciešamību, nostrādās mutes muskuļus un sāks uzņemt šķidrumu sev piemērotā tempā. Mazulim būs ērtāk, ja barošanas laikā turēsiet viņu vertikāli. Īsa un bieža barošana mazuli nogurdina mazāk. Pirmajās dienās nav jāsteidzina mazulis un jāpiespiež ēst vairāk. Piena pārpalikums parasti tiek regurgitēts un aizsprosto elpceļus. Pēc 4 līdz 8 nedēļām jūsu mazuļa sejas un mutes muskuļi būs pietiekami spēcīgi, lai varētu viegli zīst un visu laiku pieņemties svarā. Ja piens vai piena maisījums nokļūst deguna dobumā, parasti pietiek ar to, ka pēc barošanas bērnam iedod dažus malkus ūdens. Atlikušo maisījumu var rūpīgi noņemt ar mitru marles tamponu (vates tamponu lietošana ir bīstama, jo varat savainot deguna smalko gļotādu). Speciālas ierīces un sprauslas bērnu barošanai ar spraugām ražo Medela un NUK.

Mūsu klīnikā (Sv. Vladimira Bērnu pilsētas klīniskā slimnīca) neizmantojam aukslēju obturatorus (aukslējas plāksnes). Plāksne var radīt spiedienu uz aukslējām, izraisot sāpes un izraisot gļotādas iekaisumu, kas pasliktina operācijas apstākļus.

Šobrīd nav vienprātības par to, kādā secībā un kādā vecumā būtu jāveic šķeltnes slēgšanas operācijas. Mūsu klīnikā šīs operācijas tiek veiktas sākot no 5 mēnešu vecuma, pie nosacījuma, ka bērns ir pilnībā vesels. Pirmais posms ir augšlūpas un deguna anatomiskās integritātes un funkcijas atjaunošana. 16-18 mēnešu vecumā tiek likvidētas cietās un mīkstās aukslēju šķeltnes. Visas šīs darbības tiek veiktas vienā posmā. Mēs uzskatām, ka, jo vēlāk tiek operēts bērns ar aukslēju šķeltni, jo biežāk notiek runas attīstības aizkavēšanās. Alveolārā plaisa tiek aizvērta pēc ortodontiskās sagatavošanas, parasti vecumā no 9 līdz 12 gadiem.

Turpmāko klīnisko novērošanu slimnīcas ambulatorajā nodaļā veic mutes un žokļu ķirurgs, ortodonts, logopēds un LOR ārsts reizi 6 līdz 12 mēnešos, izvērtējot tūlītējus un ilgtermiņa rezultātus. pacienta ārstēšana. Pamatstāvokļa ārstēšana, komplikāciju novēršana un pacienta rehabilitācija tiek veikta līdz viņa augšanas beigām.