Hipokrāta nagi - kas tie ir? Pirkstu stilbiņi uz rokām

Stiķa sindroms nav patstāvīga slimība, bet gan informatīva citu slimību un patoloģisku simptomu pazīme.

Cēloņi

Patiesie iemesli, kāpēc stilbveida pirksti attīstās ilgstoši smēķētājiem un tiem, kas cieš no plaušu un sirds patoloģijām, vēl nav skaidri. Tiek pieņemts, ka iemesli ir humorālā regulējuma pārkāpums provocējošu faktoru, tostarp hroniskas hipoksijas, ietekmē. Provokatori šī simptoma attīstībai var būt plaušu slimības: plaušu vēzis, hroniska plaušu intoksikācija, bronhektāzes, plaušu abscess, fibroze.

Stilbiņi bieži tiek konstatēti pacientiem, kuri cieš no aknu cirozes, Krona slimības, barības vada audzējiem un ezofagīta. Limfoma, mieloleikoze, infekciozs endokardīts, sirds defekti un iedzimti cēloņi var izraisīt arī pirkstu izskatu kā stilbiņus.

Simptomi

Pirksta stilbiņa simptoms pacientam sākotnēji rodas nepamanīts, jo tas neizraisa sāpes, un izmaiņas nav tik viegli pamanīt. Pirmkārt, mīkstie audi uz pirkstu (parasti roku) gala falangām sabiezē. Kauls nav mainīts. Palielinoties distālajām falangām, pirksti kļūst vairāk kā stilbiņi, un nagi iegūst pulksteņu brilles izskatu.

Ja nospiežat uz naga pamatnes, radīsies iespaids, ka nags gatavojas atdalīties. Patiesībā starp nagu un falangas kaulu ir izveidojies vijīgu porainu audu slānis, kas rada nagu plāksnes vaļīguma sajūtu. Pēc tam izmaiņas kļūst pamanāmākas un raupjākas, un, saliekot pirkstus, pazūd tā sauktais “Shamroth logs”.

Diagnoze un ārstēšana

Rentgena un kaulu scintigrāfija palīdzēs noskaidrot, vai tie tiešām ir stilbveida pirksti, nevis iedzimta iedzimta osteoartropātija.

Kad parādās šis simptoms, ir nepieciešama pilnīga un rūpīga pacienta izmeklēšana, lai noteiktu šī simptoma avotu. Etiotropā ārstēšana var būt atšķirīga - atkarībā no iemesla, kas izraisīja stilbiņu pirkstu attīstību.

Prognoze

Tas ir atkarīgs tikai no iemesla, kas noveda pie tā attīstības. Ja stilbiņu pirksti ir attīstījušies slimības dēļ, kuru var izārstēt vai nonākt stabilas remisijas stadijā, tad ir iespējama apgriezta simptomu attīstība, ieskaitot stilbiņu pirkstus un pulksteņa stikla nagus.

Pirmā pieminēšana par tādu problēmu kā bungu pirksti tika atrasta Hipokrāta rakstos, tāpēc slimību sauc arī par "Hipokrāta pirkstiem". Viņš konstatēja līdzīgu novirzi pacientam ar empiēmu - strutas uzkrāšanos jebkurā orgānā. Sīkāk simptoms un tā cēloņi tika aprakstīti 20. gadsimta sākumā, taču tolaik ārsti šo slimību uzskatīja tikai par hronisku infekciju pazīmi.

Stilbiņa sindroms

Bungu pirksti jeb stilbiņu simptoms ir kolbas formas nesāpīgs pirmo (gala) falangu sabiezējums uz rokām un kājām. Tajā pašā laikā notiek specifiska nagu plākšņu deformācija, ko sauc par "pulksteņa stikla nagiem". Šīs patoloģijas ICD-10 kods ir R68.3.

Ar progresējošiem pirkstu un nagu bojājumiem ir grūti nepamanīt ārējās pazīmes. Audi starp nagu plāksni un kaulu kļūst poraini, tāpēc nags iegūst izliektu formu, un, uzspiežot uz tā, rodas mobilitātes sajūta. Neatkarīga patoloģija bungu pirksti nekļūst, tie ir raksturīgi dažādām nopietnām slimībām iekšējie orgāni vai imūnsistēma.

Slimības formas

Raksturīgi, ka pirksti vienlaikus kļūst kā augšējo un apakšējo ekstremitāšu stilbiņi. Daudz retāk sabiezējumi rodas tikai uz rokām vai izolēti uz kājām, kas var notikt tikai ar īpašas formas asinsrites traucējumi (kad viena ķermeņa puse ir slikti apgādāta ar asinīm).

Autors izskats Izšķir šādas simptomu formas:

• “papagaiļa knābis” - pacienta pirkstu gala falangas proksimālā daļa sabiezē un deformējas;
• “pulksteņu brilles” - izmaiņas ir pamanāmas galvenokārt uz nagiem - pie pamatnes nagu plāksnes ļoti aug;
• “klasiskā” forma - pirksti sabiezē visā gala falangas apkārtmērā.

Stilbiņu un pulksteņu briļļu simptomi

Ne visi pacienti nekavējoties pievērš uzmanību notiekošajam patoloģiskas izmaiņas, jo bungu pirksti neizraisa sāpes vai citu diskomfortu. Bet, rūpīgi pārbaudot, pat sākotnējā stadijā ir iespējams noteikt pārkāpumus šādu pazīmju veidā:

• vizuāli un taustāmi pamanāms pieaugums mīksts audums pēc izmēra - šajā gadījumā falanga kļūst platāka, apjomīgāka, un pazūd dabiskais leņķis starp pirksta pamatni un tā kroku;
• izlīdzinot plaisu starp nagiem, saskaņojot atbilstošos labās un kreisās rokas un pēdas pirkstus;
• palielinās naga izliekums un izliekums, naga pamatnes augšana, pārmērīgs nagu pamatnes zonas maigums;
• Nagu balotēšana – stiprības un specifiskās elastības iegūšana.

Lielākajā daļā gadījumu pirksti sāk mainīties nopietnā pamatslimības stadijā, tāpēc parādās arī tās simptomi. Daudzi pacienti jau ir diagnosticēti, bet daži joprojām nezina par traucējumiem organismā. Ja slimība skar plaušas, cilvēks cieš no hroniska klepus, ir grūti atdalītas krēpas, parādās gļotas un asinis.

Bieži sastopams un sistēmiska slimība locītavas – hipertrofiska plaušu osteoartropātija. Šajā gadījumā tiek diagnosticēti bungu pirksti ar periostozi - neiekaisīgas izmaiņas periostā osteoīdo audu slāņa veidā uz cauruļveida kaulu garozas slāņa. Tā rezultātā notiek kaulu pārkaļķošanās, kā arī vairāki deģeneratīvi procesi. Osteoartropātija ir raksturīga plaušu vēža metastāzēm kaulos, kā arī cistiskajai fibrozei un hroniskai empiēmai. Šajā gadījumā simptomi ir dažādi:

• pastāvīgas sāpes kaulos - vieglas vai stiprākas, sāpes un raustīšanās;
• sāpes, sajūtot kaulus;
• simetrisks locītavu bojājums;
• mīksto audu rupjība roku, pēdu un retāk sejas zonā;
• pastiprināta roku un kāju svīšana, samazināta jutība.

Pēc operācijas vai terapeitiskās ārstēšanas visi simptomi samazinās vai pilnībā izzūd (ja slimība nav sasniegusi smagu stadiju).

Patoloģijas cēloņi

Visbiežāk bungu pirkstu simptomu izraisa plaušu un sirds slimības. Starp plaušu slimībām ir akūtas un hroniskas, un pirmajā gadījumā pirkstu sabiezēšana ir iespējama jau pēc 7-10 dienām no galvenās patoloģijas attīstības. Hroniskas plaušu slimības var izraisīt stilbiņu pirkstus:

• plaušu, bronhu, pleiras, diafragmas vēzis;
• limfoma, limfogranulomatoze;
• metastāzes bronhos, plaušās;
• hroniska bronhektāze;
• cistiskā fibroze cistiskās fibrozes gadījumā;
• dažādu formu alveolīts;
• strutainas slimības;
• HOPS;
• augstuma slimība;
• silikoze, azbestoze un citas elpošanas sistēmas arodslimības.

Viņu sirds un asinsvadu slimības simptoma etioloģijā spēlē dažādi iedzimti defekti, īpaši zilā tipa - Fallo tetraloģija, TMS, plaušu atrēzija. Pirksti var mainīt formu pēc pārciesta vārstuļu iekaisuma – endokardīta. Ļoti reti simptoms kļūst par sekām ilgstoša lietošana antihipertensīvie līdzekļi, kuru pamatā ir losartāns un tā analogi.

Pie progresējošām celiakijas formām (bez diētas ievērošanas), Krona slimības un čūlainā kolīta, aknu cirozes, var mainīties arī pirkstu forma. Līdzīgas pazīmes tiek novērotas, ja ķermenis ir inficēts ar pātagas tārpiem un trihuriāzi. Retāk sastopamie patoloģijas cēloņi ir eritrēmija, difūzs toksisks goiters un hipertireoze, HIV un AIDS, difūzās slimības saistaudi. Ja pirksti tiek ietekmēti tikai vienā pusē, problēmu var izraisīt:

• hemodialīze;
• limfangīts;
• apikāls plaušu vēzis.

Šo slimību klātbūtnē notiek falangu saistaudu patoloģiska augšana. Iemesli ir humorālā regulējuma pārkāpums, hroniska audu skābekļa badošanās attīstība un pirkstu asinsvadu kompensējoša paplašināšanās.

Diagnostika

Jūs varat pamanīt ārējas izmaiņas un noteikt simptomu klātbūtni, izmantojot vairākus fiziskus testus:

• Lovibonda leņķa izlīdzināšana, ko nosaka, uzliekot zīmuli un nosakot nelielu atstarpi starp nagu pamatni un apkārtējo ādu (parasti mazāku par 180 grādiem);
• Šamrota simptoms – kad saliekts rādītājpirksti Parasti ar nagiem ir redzams rombveida lūmenis, bet ar slimību tas pazūd;
• balsošana - nospiežot uz ādas virs naga, pirksts it kā iegrimst tajā, un, atlaižot, nags atsperas atpakaļ;
• falangu mērīšana - palielinās distālās falangas biezuma attiecība kutikulas zonā un starpfalangu locītavas biezuma attiecība (parasti tā ir aptuveni 0,895).

Runājot par pēdējo testu, cilvēkiem ar smagām plaušu slimībām indikators var būt 1 vai vairāk, piemēram, ar cistisko fibrozi šī problēma ir sastopama lielākajai daļai bērnu.

Lai noskaidrotu slimības cēloni, jāveic papildu izmeklējumi:

• Plaušu CT skenēšana vai radiogrāfija;
• Sirds ultraskaņa, EKG;
• iekšējo orgānu ultraskaņa;
• kaulu rentgenogrāfija vai scintigrāfija;
• asins bioķīmija utt.

Ārstēšana un prognoze

Tā kā patoloģijas cēlonis ir pamatslimību attīstība, ārstēšana ir vērsta uz to korekciju vai likvidēšanu. Sirds defektiem un audzējiem tiek veiktas operācijas (ja iespējams). Vēža audzējiem nepieciešama radiācija un ķīmijterapija. Endokardīta un strutojošu slimību gadījumā pacientam tiek veikta arī operācija un intensīvs antibiotiku terapijas kurss. Paralēli jebkura iemesla dēļ pirkstu bojājumiem, terapija ar imūnmodulatoriem, vitamīnu lietošana, sabalansēta diēta.

Prognoze ir atkarīga no pamata slimības veida un stadijas. Progresējošiem vēža audzējiem prognoze ir neapmierinoša, cistiskās fibrozes gadījumā tā ir nopietna, kuņģa-zarnu trakta slimībām, vairogdziedzeris Ir iespējama ilgstoša remisija vai pilnīga izārstēšana.

Poteyko P.I., Harkovas Medicīnas pēcdiploma izglītības akadēmija, Ftizioloģijas un pulmonoloģijas nodaļa

Pat senos laikos, pirms 25 gadsimtiem, Hipokrāts aprakstīja pirkstu distālo falangu formas izmaiņas, kas radās hroniskas plaušu patoloģijas gadījumā (abscess, tuberkuloze, vēzis, pleiras empiēma), un nosauca tās par "bungu nūjām". Kopš tā laika šo sindromu sauc viņa vārdā – Hipokrāta pirksti (Hippokrata pirksti) (digiti Hippocratici).

Hipokrāta pirkstu sindromā ir divas pazīmes: "stundu brilles" (Hipokrāta nagi - ungues Hippocraticus) un nūjiņas formas pirkstu gala falangu deformācija, piemēram, "stilbiņi" (pirkstu spiešana).

Pašlaik PG tiek uzskatīta par galveno hipertrofiskās osteoartropātijas (HOA, Marijas-Bambergeras sindroma) izpausmi - multiplu ossificējošu periostozi.

PG attīstības mehānismi pašlaik nav pilnībā izprasti. Tomēr ir zināms, ka PG veidošanās notiek mikrocirkulācijas traucējumu dēļ, ko papildina vietēja audu hipoksija, traucēta periosta trofisms un autonomā inervācija ilgstošas ​​endogēnas intoksikācijas un hipoksēmijas fona apstākļos. PG veidošanās procesā vispirms mainās nagu plākšņu forma (“stundu brilles”), pēc tam pirkstu distālo falangu forma mainās klubveida vai kolbas formas formā. Jo izteiktāka ir endogēnā intoksikācija un hipoksēmija, jo smagāk tiek pārveidotas pirkstu un kāju pirkstu gala falangas.

Izmaiņas pirkstu distālajās falangās atbilstoši “stilbiņa” tipam var noteikt vairākos veidos.

Ir nepieciešams noteikt normāli esošā leņķa izlīdzināšanu starp naga pamatni un nagu kroku. Visvairāk izzūd “logs”, kas veidojas, salīdzinot pirkstu distālās falangas ar to muguras virsmām, kas vērstas viena pret otru. agrīna zīme gala falangu sabiezēšana. Leņķis starp nagiem parasti nepārsniedz pusi no nagu pamatnes garuma. Sabiezējot pirkstu distālajām falangām, leņķis starp nagu plāksnēm kļūst plats un dziļš (1. att.).

Uz nemodificētiem pirkstiem attālumam starp punktiem A un B jābūt lielākam par attālumu starp punktiem C un D. Ar “stilbiņiem” attiecības ir pretējas: C - D kļūst garāka par A - B (2. att.).

Vēl viena svarīga PG pazīme ir ACE leņķa lielums. Uz parastā pirksta šis leņķis ir mazāks par 180°, ar “stilbiņiem” tas ir lielāks par 180° (2. att.).

Paraneoplastiskā Marijas-Bambergeras sindroma gadījumā kopā ar "Hipokrāta pirkstiem" periostīts parādās garo cauruļveida kaulu (parasti apakšdelmu un kāju), kā arī roku un pēdu kaulos. Perosteāla izmaiņu vietās var novērot smagu ossalģiju vai artralģiju un lokālas palpācijas sāpes, ar rentgena izmeklēšana tiek atklāts dubultais garozas slānis, jo ir šaura blīva josla, ko no kompaktās kaula vielas atdala viegla sprauga (“tramvaja sliežu simptoms”) (3. att.). Tiek uzskatīts, ka Marijas-Bambergeras sindroms ir plaušu vēža patognomonisks, retāk tas notiek ar citiem primāriem intratorakāliem audzējiem (labdabīgi plaušu audzēji, pleiras mezotelioma, teratoma, videnes lipoma). Reti šis sindroms rodas vēža gadījumā. kuņģa-zarnu trakta, limfoma ar metastāzēm videnes limfmezglos, limfogranulomatoze. Tajā pašā laikā Marijas-Bambergeres sindroms attīstās arī pie neonkoloģiskām slimībām – amiloidozes, hroniskas obstruktīvas plaušu slimības, tuberkulozes, bronhektāzes, iedzimtiem un iegūtiem sirds defektiem u.c. specifiskas īpatnībasŠī sindroma izpausme neaudzēju slimību gadījumā ir ilgstoša (gadu gaitā) raksturīgu izmaiņu attīstība osteoartikulārajā aparātā, savukārt ļaundabīgi audzējišo procesu aprēķina nedēļās un mēnešos. Pēc radikālas vēža ķirurģiskas ārstēšanas Marijas-Bambergeres sindroms var regresēt un pilnībā izzust dažu mēnešu laikā.

Šobrīd ievērojami pieaudzis to slimību skaits, kurās izmaiņas pirkstu distālajās falangās tiek raksturotas kā “stilbiņi”, bet nagi – kā “pulksteņa brilles” (1. tabula). PG parādīšanās bieži notiek pirms specifiskākiem simptomiem. Īpaši jāatceras šī sindroma “draudīgā” saistība ar plaušu vēzi. Tāpēc, lai identificētu PG pazīmes, ir nepieciešama pareiza interpretācija un instrumentālie un laboratorijas metodes izmeklējumi, lai savlaicīgi noteiktu ticamu diagnozi.

Attiecības starp SEG un hroniskas slimības plaušas, ko pavada ilgstoša endogēna intoksikācija un elpošanas mazspēja (RF), tiek uzskatīta par acīmredzamu: to veidošanos īpaši bieži novēro plaušu abscesi - 70-90% (1-2 mēnešu laikā), bronhektāzes - 60-70% (vairāku gadu laikā). ), pleiras empiēma - 40–60% (3–6 mēnešus vai ilgāk) (Hipokrāta “rupjie” pirksti, 4. att.).

Elpošanas orgānu tuberkulozes gadījumā PG veidojas plaši (vairāk nekā 3–4 segmenti) destruktīva procesa gadījumā ar ilgstošu vai hronisku gaitu (6–12 mēneši un vairāk), un tos galvenokārt raksturo "pulksteņa stikls". simptoms, nagu krokas sabiezējums, hiperēmija un cianoze (Hipokrāta “maigie” pirksti - 60–80%, 5. att.).

Idiopātiskā fibrozējošā alveolīta (IFA) gadījumā PG rodas 54% vīriešu un 40% sieviešu. Ir konstatēts, ka nagu krokas hiperēmijas un cianozes smagums, kā arī pati PG klātbūtne liecina par nelabvēlīgu ELISA prognozi, īpaši atspoguļojot izplatību. aktīvs bojājums alveolas (datortomogrāfijā konstatētas slīpētas stikla zonas) un asinsvadu gludo muskuļu šūnu proliferācijas smagums fibrozes zonās. PG ir viens no faktoriem, kas visdrošāk norāda uz augstu neatgriezenisku veidošanās risku plaušu fibroze pacientiem ar ELISA, kas saistīts arī ar viņu dzīvildzes samazināšanos.

Difūzās saistaudu slimībās, kas saistītas ar plaušu parenhīmu, PG vienmēr atspoguļo DN smagumu un ir ārkārtīgi nelabvēlīgs prognostiskais faktors.

Citām intersticiālām plaušu slimībām PG veidošanās nav tik raksturīga: to klātbūtne gandrīz vienmēr atspoguļo DN smagumu. J. Šulce u.c. aprakstīja šo klīnisko parādību 4 gadus vecai meitenei ar strauji progresējošu plaušu histiocitozi X. V. Holcomb et al. atklāja izmaiņas pirkstu distālajās falangās, piemēram, “stilbiņi” un nagos, piemēram, “pulksteņu brilles” 5 no 11 pacientiem, kuri tika pārbaudīti ar plaušu vēnu okluzīvu slimību.

Plaušu bojājumiem progresējot, PG parādās vismaz 50% pacientu ar eksogēnu alerģisku alveolītu. Jāuzsver pastāvīga skābekļa parciālā spiediena pazemināšanās asinīs un audu hipoksijas vadošā nozīme HOA attīstībā pacientiem, kuri cieš no hroniskām plaušu slimībām. Tādējādi bērniem ar cistisko fibrozi skābekļa daļējais spiediens in arteriālās asinis un piespiedu izelpas tilpums 1 sekundē bija mazākais grupā ar izteiktākajām pirkstu un nagu distālās falangas izmaiņām.

Ir atsevišķi ziņojumi par PG parādīšanos kaulu sarkoidozes gadījumā (J. Yancey et al., 1972). Mēs novērojām vairāk nekā tūkstoti pacientu ar intratorakālo sarkoidozi limfmezgli un plaušas, arī ar ādas izpausmēm, un nekādā gadījumā netika konstatēta PG veidošanās. Tāpēc mēs uzskatām, ka PG esamība / neesamība ir diferenciāldiagnostikas kritērijs sarkoidozei un citām orgānu patoloģijām krūtis(fibrozējošais alveolīts, audzēji, tuberkuloze).

Izmaiņas pirkstu distālajās falangās, piemēram, “stilbiņi” un nagos, piemēram, “pulksteņu brilles”, bieži tiek reģistrētas ar arodslimībām, kas saistītas ar plaušu intersticiciju. Relatīvi agrīna parādīšanās GOA ir raksturīga pacientiem ar azbestozi; šī zīme norāda uz augstu nāves risku. Saskaņā ar S. Markowitz et al. 10 gadus ilgā novērošanas laikā, kurā piedalījās 2709 pacienti ar azbestozi, attīstoties PG, viņu nāves varbūtība palielinājās vismaz 2 reizes.
PG konstatēti 42% izmeklēto ogļraktuvju strādnieku, kuri cieta no silikozes; dažos no tiem kopā ar difūzo pneimosklerozi tika konstatēti aktīva alveolīta perēkļi. Izmaiņas pirkstu distālajās falangās, piemēram, “bungu nūjas” un nagos, piemēram, “pulksteņu brilles”, ir aprakstītas sērkociņu ražošanas rūpnīcu darbiniekiem, kuri bija saskarē ar to ražošanā izmantoto rodamīnu.

Saikni starp PH attīstību un hipoksēmiju apstiprina vairākkārt aprakstītā šī simptoma izzušanas iespēja pēc plaušu transplantācijas. Bērniem ar cistisko fibrozi raksturīgās izmaiņas pirkstos regresēja pirmajos 3 mēnešos. pēc plaušu transplantācijas.

PG parādīšanās pacientam ar intersticiālu plaušu slimību, īpaši ar ilgu slimības vēsturi un bez klīniskās pazīmes Plaušu bojājumu aktivitāte prasa pastāvīgu ļaundabīga audzēja meklēšanu plaušu audos. Ir pierādīts, ka plaušu vēža gadījumā, kas attīstās uz ELISA fona, GOA biežums sasniedz 95%, savukārt plaušu intersticija bojājumu gadījumos bez neoplastiskas transformācijas pazīmēm to konstatē retāk - 63% pacientu. .

Strauja izmaiņu attīstība pirkstu distālajās falangās kā “stilbiņi” ir viena no indikācijām plaušu vēža attīstībai pat tad, ja nav pirmsvēža slimību. Šādā situācijā hipoksijas klīniskās pazīmes (cianoze, elpas trūkums) var nebūt, un šis simptoms attīstās saskaņā ar paraneoplastisko reakciju likumiem. V. Hamiltons u.c. parādīja, ka iespējamība, ka pacientam būs PG, palielinās par 3, 9 reizes.

GOA ir viena no biežākajām plaušu vēža paraneoplastiskajām izpausmēm, tās izplatība šajā pacientu kategorijā var pārsniegt 30%. Parādīta PG noteikšanas biežuma atkarība no plaušu vēža morfoloģiskās formas: nesīkšūnu variantā sasniedzot 35%, sīkšūnu variantā šis rādītājs ir tikai 5%.

HOA attīstība plaušu vēža gadījumā ir saistīta ar augšanas hormona un prostaglandīna E2 (PGE-2) hiperprodukciju audzēja šūnās. Skābekļa daļējais spiediens perifērajās asinīs var palikt normāls. Ir konstatēts, ka pacientu asinīs plaušu vēzis ar PG simptomu transformējošā augšanas faktora β (TGF-β) un PGE-2 līmenis ievērojami pārsniedz pacientu bez izmaiņām pirkstu distālajās falangās. Tādējādi TGF-β un PGE-2 var uzskatīt par relatīviem PG veidošanās induktoriem, kas ir relatīvi specifiski plaušu vēzim; Acīmredzot šis starpnieks nav iesaistīts apspriestās klīniskās parādības attīstībā citās hroniskās plaušu slimībās ar DN.

Par “bungu stieņa” tipa izmaiņu paraneoplastisko raksturu pirkstu distālajās falangās skaidri parāda šīs klīniskās parādības izzušana pēc veiksmīgas plaušu audzēja rezekcijas. Savukārt šīs klīniskās pazīmes atkārtota parādīšanās pacientam, kuram plaušu vēža ārstēšana bijusi veiksmīga, visticamāk liecina par audzēja recidīvu.

PG var būt paraneoplastiska audzēju izpausme, kas lokalizēta ārpus plaušu zonas, un var būt pat pirms pirmās klīniskās izpausmes ļaundabīgi audzēji. To veidošanās aprakstīta aizkrūts dziedzera ļaundabīgo audzēju, barības vada, resnās zarnas vēža, gastrinomas, kam raksturīgs klīniski tipisks Zolindžera-Elisona sindroms, un plaušu artērijas sarkomas gadījumā.

Vairākkārt ir pierādīta PG veidošanās iespēja ļaundabīgos krūts audzējos un pleiras mezoteliomā, kam nav pievienota DN attīstība.

PG tiek atklāts limfoproliferatīvās slimībās un leikēmijā, ieskaitot akūtu mieloblastisku slimību, kurā tās tika konstatētas uz rokām un kājām. Pēc ķīmijterapijas, kas apturēja pirmo leikēmijas lēkmi, GOA pazīmes pazuda, bet pēc 21 mēneša atkal parādījās. audzēja recidīva gadījumā. Vienā no novērojumiem tika konstatēta tipisku izmaiņu regresija pirkstu distālajās falangās ar veiksmīgu ķīmijterapiju un. staru terapija limfogranulomatoze.

Tādējādi PG kopā ar dažādiem artrīta veidiem, mezglainā eritēma un migrējošais tromboflebīts ir viena no biežajām ļaundabīgo audzēju ekstraorganiskām nespecifiskām izpausmēm. Pirkstu distālo falangu, piemēram, “stilbiņu”, paraneoplastisko izcelsmi var pieņemt, ja tās veidojas ātri (īpaši pacientiem bez DN, sirds mazspējas un citu hipoksēmijas cēloņu neesamības), kā arī kombinācijā ar citiem. iespējamas ārpusorgānu, nespecifiskas ļaundabīga audzēja pazīmes - ESR palielināšanās, perifēro asins ainas izmaiņas (īpaši trombocitoze), pastāvīgs drudzis, locītavu sindroms un dažādu lokalizāciju atkārtotas trombozes.

Viens no visvairāk izplatīti iemesli PG izskats tiek uzskatīts par iedzimtiem sirds defektiem, īpaši “zilā” tipa. No 93 pacientiem ar plaušu arteriovenozām fistulām, kas novērotas Mauo klīnikā 15 gadus, līdzīgas izmaiņas pirkstos fiksētas 19%; tie pārsniedza hemoptīzes biežumu (14%), bet bija zemāki par trokšņiem pār plaušu artēriju (34%) un elpas trūkumu (57%).

R. Khouzam et al. (2005) aprakstīja emboliskas izcelsmes išēmisku insultu, kas attīstījās 6 nedēļas pēc piedzimšanas 18 gadus vecam pacientam. Raksturīgo izmaiņu klātbūtne pirkstos un hipoksija, kam bija nepieciešams elpošanas atbalsts, lika meklēt sirds struktūras anomāliju: transtorakālā un transezofageālā ehokardiogrāfijā atklājās, ka apakšējā dobā vena atveras kreisā ātrija dobumā.

PG var “atklāt” patoloģiskas manevrēšanas esamību no sirds kreisās puses uz labo pusi, ieskaitot to, kas veidojas sirds operācijas rezultātā. M. Essop et al. (1995) novēroja raksturīgas izmaiņas pirkstu distālajās falangās un cianozes palielināšanos 4 gadus pēc reimatiskas mitrālās stenozes balona dilatācijas, kuras komplikācija bija neliels defekts. interatriālā starpsiena. Laika posmā kopš operācijas tās hemodinamiskā nozīme būtiski pieauga, jo pacientam attīstījās arī trīskāršā vārstuļa reimatiskā stenoze, pēc kuras korekcijas šie simptomi pilnībā izzuda. J. Dominiks u.c. atzīmēja PG parādīšanos 39 gadus vecai sievietei 25 gadus pēc veiksmīgas priekškambaru starpsienas defekta novēršanas. Izrādījās, ka operācijas laikā apakšējā dobā vēna kļūdaini tika novirzīta uz kreiso ātriju.

PG tiek uzskatīta par vienu no tipiskākajām nespecifiskajām, tā sauktajām ekstrakardiālajām infekciozā endokardīta (IE) klīniskajām pazīmēm. Izmaiņu biežums pirkstu distālajās falangās, piemēram, “stilbiņi”, IE var pārsniegt 50%. Augsts drudzis ar drebuļiem, palielināts ESR un leikocitoze liecina par labu IE pacientam ar PG; Bieži tiek novērota anēmija, pārejoša aknu aminotransferāžu aktivitātes palielināšanās serumā un dažāda veida nieru bojājumi. Lai apstiprinātu IE, visos gadījumos ir indicēta transesophageal ehokardiogrāfija.

Saskaņā ar dažiem klīniskajiem centriem viens no biežākajiem PH parādības cēloņiem ir aknu ciroze ar portāla hipertensiju un progresējošu plaušu asinsrites asinsvadu paplašināšanos, kas izraisa hipoksēmiju (tā saukto plaušu-nieru sindromu). Šādiem pacientiem GOA parasti tiek kombinēta ar ādas telangiektāzijām, bieži veidojot “zirnekļa vēnu laukus”.
Ir konstatēta saikne starp HOA veidošanos aknu cirozes gadījumā un iepriekšēju alkohola lietošanu. Pacientiem ar aknu cirozi bez vienlaicīgas hipoksēmijas PG parasti netiek atklāts. Šī klīniskā parādība ir raksturīga arī primāriem holestātiskiem aknu bojājumiem, kuriem nepieciešama aknu transplantācija. bērnība, ieskaitot iedzimtu žults ceļu atrēziju.

Ir veikti atkārtoti mēģinājumi atšifrēt pirkstu distālo falangu izmaiņu, piemēram, “stilbiņu”, attīstības mehānismus slimību, tostarp iepriekšminēto ( hroniskas slimības plaušas, iedzimti sirds defekti, IE, aknu ciroze ar portāla hipertensiju), ko pavada pastāvīga hipoksēmija un audu hipoksija. Hipoksijas izraisītai audu augšanas faktoru, tostarp trombocītu augšanas faktoru, aktivācijai ir vadošā loma distālo falangu un nagu izmaiņu veidošanā. Turklāt pacientiem ar PH tika konstatēts hepatocītu augšanas faktora, kā arī asinsvadu augšanas faktora līmeņa paaugstināšanās serumā. Saikne starp pēdējās aktivitātes palielināšanos un skābekļa daļējā spiediena samazināšanos arteriālajās asinīs tiek uzskatīta par visredzamāko. Tāpat pacientiem ar PH tiek konstatēts ievērojams hipoksijas izraisīto faktoru 1a un 2a tipa ekspresijas pieaugums.

Izmaiņu attīstībā “stilbiņu” tipa pirkstu distālajās falangās zināma nozīme var būt endotēlija disfunkcijai, kas saistīta ar skābekļa daļējā spiediena pazemināšanos arteriālajās asinīs. Ir pierādīts, ka pacientiem ar GOA endotelīna-1 koncentrācija serumā, kura ekspresiju galvenokārt izraisa hipoksija, ir ievērojami augstāka nekā veseliem cilvēkiem.
PG veidošanās mehānismus hronisku slimību gadījumā ir grūti izskaidrot. iekaisuma slimības zarnas, kurām hipoksēmija nav raksturīga. Tomēr tie bieži sastopami Krona slimībā (ar čūlainais kolīts tie nav tipiski), kuru gadījumā izmaiņas pirkstos, piemēram, “stilbiņi”, var būt pirms faktiskajām slimības izpausmēm zarnās.

Numurs iespējamie cēloņi, izraisot tādas izmaiņas pirkstu distālajās falangās kā “pulksteņa brilles”, turpina palielināties. Daži no tiem ir ļoti reti. K. Pakards u.c. (2004) novēroja PG veidošanos 78 gadus vecam vīrietim, kurš lietoja losartānu 27 dienas. Šī klīniskā parādība saglabājās, kad losartānu aizstāja ar valsartānu, kas ļauj mums to apsvērt nevēlama reakcija visai angiotenzīna II receptoru blokatoru klasei. Pēc pārejas uz kaptoprilu izmaiņas pirkstos pilnībā regresēja 17 mēnešu laikā. .

A. Hariss u.c. konstatētas raksturīgas izmaiņas pirkstu distālajās falangās pacientam ar primāro antifosfolipīdu sindromu, savukārt plaušu asinsvadu gultnes trombotisku bojājumu pazīmes viņam netika konstatētas. PG veidošanās ir aprakstīta arī Behčeta slimībā, lai gan nevar pilnībā izslēgt, ka to parādīšanās šajā slimībā bija nejauša.
PG tiek uzskatīti par iespējamiem netiešiem narkotiku lietošanas marķieriem. Dažiem no šiem pacientiem to attīstība var būt saistīta ar narkomāniem raksturīgu plaušu bojājumu vai IE variantu. Izmaiņas pirkstu distālajās falangās kā “bungu nūjas” aprakstītas ne tikai intravenozo, bet arī inhalējamo narkotiku lietotājiem, piemēram, hašiša smēķētājiem.

Ar pieaugošu biežumu (vismaz 5%) PG tiek reģistrēts HIV inficētiem cilvēkiem. To veidošanās pamatā var būt dažādas ar HIV saistītu plaušu slimību formas, taču šī klīniskā parādība tiek novērota HIV inficētiem pacientiem ar neskartām plaušām. Konstatēts, ka raksturīgu izmaiņu klātbūtne pirkstu distālajās falangās HIV infekcijas gadījumā ir saistīta ar mazāku CD4 pozitīvo limfocītu skaitu perifērajās asinīs, turklāt šādiem pacientiem biežāk tiek reģistrēta intersticiāla limfocītu pneimonija. HIV inficētiem bērniem PG parādīšanās, iespējams, liecina par plaušu tuberkulozi, kas ir iespējama pat tad, ja krēpu paraugos nav Mycobacterium tuberculosis.

Ir zināma tā sauktā primārā GOA forma, kas nav saistīta ar iekšējo orgānu slimībām, un tai bieži ir ģimenes raksturs (Touraine-Solant-Gole sindroms). To diagnosticē tikai pēc tam, kad tiek izslēgta lielākā daļa cēloņu, kas var izraisīt PG parādīšanos. Pacienti ar primāro GOA formu bieži sūdzas par sāpēm izmainīto falangu zonā, pastiprināta svīšana. R. Seggewiss et al. (2003) novēroja primāro GOA, iesaistot tikai pirkstus apakšējās ekstremitātes. Tajā pašā laikā, konstatējot PG klātbūtni vienas ģimenes locekļiem, ir jāņem vērā iespēja, ka viņi ir mantojuši dzimšanas defekti sirds (piemēram, atklāts ductus botellus). Raksturīgo izmaiņu veidošanās pirkstos var turpināties apmēram 20 gadus.

Lai atpazītu pirkstu distālo falangu izmaiņu cēloņus atbilstoši “stilbiņu” tipam, ir nepieciešama dažādu slimību diferenciāldiagnoze, starp kurām vadošo pozīciju ieņem tās, kas saistītas ar hipoksiju, t.i. klīniski izpaužas DN un/vai sirds mazspēja, kā arī ļaundabīgi audzēji un subakūts IE. Intersticiālas plaušu slimības, galvenokārt ELISA, ir viens no visizplatītākajiem PG cēloņiem; šīs klīniskās parādības smagumu var izmantot, lai novērtētu plaušu bojājuma aktivitāti. Straujā GOA veidošanās vai smaguma palielināšanās rada nepieciešamību meklēt plaušu vēzi un citus ļaundabīgus audzējus. Tajā pašā laikā jāņem vērā šīs klīniskās parādības iespējamība citās slimībās (Krona slimība, HIV infekcija), kurās tā var rasties daudz agrāk nekā specifiski simptomi.

“Bungu stieņa” sindroms ir skaidri izteikts nagu plākšņu sabiezējums izliektā formā, kas neskaidri atgādina izliektas pulksteņu brilles. No attāluma šķiet, ka cilvēka pirksta gali ir uzpūsti ar milzīgām bumbiņām, kas sastopamas noteiktām ūdens varžu sugām, vai arī viņiem ir apaļš uzpirkstenis. Tā kā slimība ir līdzīga ciparnīcas virsmai, to bieži sauc par “pulksteņa stikla” sindromu.

Kā?

Iepriekš aprakstītā nagu virsmas transformācija notiek audu, kas atrodas starp nagu plāksni un kaulu, modifikācijas rezultātā. Audi aug, bet pats kauls paliek nemainīgs.

“Bungu spieķi” var rasties gan uz rokām, gan uz kājām. Tomēr vairumā gadījumu, tāpat kā zivij, kas trūd no galvas, sindroms sāk attīstīties no pirkstiem. Pašā slimības sākumā leņķis starp nagu plāksni un aizmugurējo nagu kroku (pazīstams kā "Lovibonda leņķis") kļūst aptuveni simts astoņdesmit grādu, pēc tam palielinās (ir vērts atzīmēt, ka norma ir simts un sešdesmit grādi). Ieslēgts vēlīnās stadijas attīstību, nagu falangas izvirzās gandrīz uz pusi mazāka par nagu izmēru. To pavada pastāvīga diskomforta sajūta.

Kad?

Stilbiņa sindroms var rasties jebkurā vecumā. Ja bērns slimo ar šādu slimību, tad to, visticamāk, izraisījis kāds iedzimts defekts (bieži pie tā noved, piemēram, sirds defekts). Pieaugušam cilvēkam “pulksteņa stikla” sindroms var rasties vairāku veidu slimību rezultātā: plaušu, kuņģa-zarnu trakta, sirds un asinsvadu. Smagiem smēķētājiem pastāv liels risks saslimt ar “stilbiņiem”, jo šīs cilvēku grupas plaušas ir diezgan vājas. Riska grupā var uzskatīt arī cilvēkus, kas slimo ar aknu cirozi, bronhogēno plaušu vēzi, dažādām hroniskām strutojošām plaušu slimībām un cistisko fibrozi.

Ja novērojat šādus simptomus, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, lai veiktu pilnīgu medicīnisko pārbaudi un noteiktu slimības cēloni. Pulmonoloģijas centra klīnikā Jums tiks nodrošināta kvalitatīva aprūpe un tiks veikta visaptveroša pārbaude, jo šīs problēmas ārstēšanai ir ļoti svarīgi precīzi noteikt tās cēloni. Slimnīcā jāveic rentgens, lai noteiktu, vai tas tiešām ir iepriekš aprakstītais sindroms vai arī iedzimtas iedzimtas osteoartropātijas sekas, kuras būtiskā atšķirība ir kaula transformācija.

Diagnostika:

• anamnēzes iegūšana;
• Dzīvībai svarīgu orgānu (plaušu, aknu, sirds) ultraskaņa;
• krūškurvja rentgens;
• Datortomogrāfija;
• EKG un ultraskaņa sirds un asinsvadu sistēmu;
• ārējās elpošanas funkcijas izpēte;
• asins gāzu sastāva noteikšana;
• vispārēja asins analīze;
• vispārēja urīna analīze.

Ārstēšana:

Ārsts var izvēlēties individuāla programmaārstēšana balstās uz rezultātiem laboratorijas pētījumi, slimības diagnoze un smagums. Ārsts var izrakstīt antibiotikas, pretiekaisuma, imūnmodulējošas, pretvīrusu zāles, kā arī vitamīnu terapiju, fizikālo terapiju, diētu, infūziju vai drenāžas terapiju. Galvenais jums: pieteikties savlaicīgi medicīniskā aprūpe uz “Pulmonoloģijas centru” pie pieredzējušiem speciālistiem, lai noskaidrotu iemeslus, kādēļ parādījās “pulksteņa brilles”.

Jūsu zināšanai:

Stumbu spieķa sindromu bieži sauc par “Hipokrāta pirkstiem”, taču slavenajam sengrieķu ārstam šādas slimības nebija. Hipokrāts bija vienkārši pirmais zinātnieks, kurš aprakstīja šo slimību, un vairāk nekā divus tūkstošus gadu vēsturē medicīna ir prasmīgi izturējusies pret "pulksteņu brillēm".

BUNGU PIRKSTI(pareizāk stilbveida pirksti) - pirksti ar kolbas formas nagu falangu sabiezējumu, pēc formas līdzīgi stilbiņiem. Nosaukums “Hipokrāta pirksti”, ko dažkārt izmanto, lai apzīmētu šādus pirkstus, ir nepareizs, jo Hipokrāts aprakstīja izmaiņas tikai nagos, kas atgādina pulksteņu brilles (skat. Hipokrāta naglu). Bungpirksti tiek konstatēti hronisku strutojošu plaušu slimību, īpaši bronhektāzes, pleiras empiēmas, kavernozas plaušu tuberkulozes, plaušu vēža, iedzimtu sirds defektu, subakūta septiska endokardīta, aknu cirozes un dažu citu slimību gadījumos. Distālo falangu sabiezēšana notiek galvenokārt mīksto audu dēļ (saistaudu elementu proliferācija, mīksto audu pietūkums, periosta). Nākotnē var veidoties distālo falangu, kā arī citu kaulu periosteāls izaugumi. Daži autori uzskata, ka bungu pirksti ir sākuma stadija plaušu hipertrofiskā osteoartropātija, ko 1890. gadā aprakstīja P. Marī. 1891. gadā līdzīgas izmaiņas kaulos pacientiem ar plaušu un sirds slimībām aprakstīja E. Bamberger. Šīs izmaiņas dažreiz sauc par Marijas-Bambergeras slimību (skatīt Bamberger-Marie periostozi), taču tas ir pretrunīgi. Bungpirkstu veidošanās ar plaušu strutošanu var rasties jau trešajā slimības mēnesī, un sākotnējās izmaiņas distālajās falangās var parādīties vēl agrāk. Bung pirkstu attīstība liecina par plaušu strutošanas pāreju uz hronisku procesu. Pēc veiksmīgas radikālas ķirurģiska iejaukšanās bungu pirksti var iziet apgrieztu attīstību (N. A. Dimovičs). Parasti bungu pirksti ir vienādi izteikti abās pusēs, uz kājām - vājāk nekā uz rokām. Dažos gadījumos ir aprakstīta bungādiņu vienpusēja attīstība (subklāvijas artērijas aneirisma utt.). Bungpirkstu izcelsme ir izskaidrojama ar to vielu toksisko iedarbību, kuras absorbējas no strutainiem un pūšanas perēkļiem, venozā stagnācija, refleksu-trofiski traucējumi. Reti bungu pirkstus izraisa iedzimta anomālija, un tie nav hroniskas slimības simptoms. iekaisuma procesi organismā un iedzimtiem sirds defektiem.

Bibliogrāfija: Elpošanas sistēmas slimības, red. T. Garbinskis, tulk. no poļu valodas, Varšava, 1967; Dimovičs N. A. Bung pirkstu nozīme plaušu strutošanas prognozēšanā, Klin, med., 28. t., Nr. 7, lpp. 73, 1950; Bamberger E. TJber die Knochenveranderungen bei chro-nischen Lungen- und Herzkrankheiten, Z. klin. Med., Bd 18, S. 193, 1891; Flusser J., S y m ο n L. a F a J-t o v a A. PaliCkovite prsty, Cas. L6k. Cēs., s. 1059, 1970; Marie P. De l'os-teoarthropathie hypertrophiante pneumique, Rev. m6d., t. 10. lpp. 1, 1890; Mullins G.M. a. LenhardR.E. Digitālā piespiešana Hodžkina slimībā, Džons Hopks. med. J., v. 128. lpp. 153, 1971. gads.

P. E. Lukomskis.