Amiotrofiskā laterālā skleroze - simptomi. ALS slimība – vai amiotrofisko laterālo sklerozi var izārstēt?

Sānu amiotrofiskā skleroze(ALS; Amiotrofiskā laterālā skleroze) ir neirodeģeneratīva slimība, kurai raksturīga centrālo un/vai perifēro motoro neironu nāve, vienmērīga progresēšana un nāve (balstoties uz to, ka slimības pamatā ir selektīvi motoro neironu bojājumi, ALS tiek saukta arī par “motoro neironu slimība”; literatūrā ALS tiek saukta arī par Šarko slimību, Lū Geriga slimību). Iepriekš minēto motoro neironu nāve izpaužas ar skeleta muskuļu atrofiju, fascikulācijām, spasticitāti, hiperrefleksiju un patoloģiskām piramīdas pazīmēm, ja nav okulomotoru un iegurņa traucējumu.

Parasti pacientiem ar ALS paiet aptuveni 14 mēneši no pirmo slimības simptomu parādīšanās līdz galīgajai diagnozei. Lielākā daļa izplatīti iemesli ilgs diagnozes periods ir neparasts klīniskās izpausmes slimības, ārsta nepārdomātība par ALS attīstības iespējamību konkrētā gadījumā, nepareiza neirofizioloģisko un neiroattēlu izmeklējumu rezultātu interpretācija. Diemžēl slimības diagnosticēšanas kavēšanās noved pie tā, ka šādiem pacientiem tiek nozīmēta neadekvāta terapija un nākotnē var rasties psihosociālas problēmas.

ALS ir izplatīta visā pasaulē. Iedzīvotāju pētījumu rezultātu analīze liecina, ka saslimstība ar ALS Eiropas valstīs ir 2-16 pacienti uz 100 tūkstošiem cilvēku gadā. 90% gadījumu tie ir sporādiski. Tikai 5 - 10% ir iedzimtas (ģimenes) formas. Mēģinājumi noteikt skaidru ģenētisko modeli, kas raksturīgs sporādiskiem ALS variantiem, līdz šim ir bijuši neveiksmīgi. Attiecībā uz ALS ģimenes formām ir identificēti 13 gēni un loki, kuriem ir būtiska saistība ar ALS. Tipisks ALS klīniskais fenotips rodas, ja tiek mutēti šādi gēni: SOD1 (atbild par Cu/Zn jonu saistošo superoksīda dismutāzi), TARDBP (pazīstams arī kā TDP-43; TAR DNS saistošs proteīns), FUS, ANG (kodē angiogenīnu). ribonukleāze) un OPTN (kodē optineurīnu). SOD1 mutācija ir saistīta ar strauju slimības progresēšanu (ALS), kuras patofizioloģiskais modelis nav pilnībā zināms.

lasiet arī N.Yu rakstu “Amiotrofiskās laterālās sklerozes molekulārā struktūra Krievijas populācijā”. Abramčeva, E.V. Lysogorskaya, Yu.S. Špiļukova, A.S. Večinova, M.N. Zaharova, S.N. Illarioškins; Federālā valsts budžeta iestāde "Neiroloģijas zinātniskais centrs"; Krievija, Maskava (žurnāls “Neuromuscular Diseases” Nr. 4, 2016) [lasīt]

Tiek pieņemts, ka SOD1 gēna mutāciju galvenais patoģenētiskais faktors ir bojātā enzīma citotoksiskā iedarbība, nevis tā antioksidanta aktivitātes samazināšanās. Mutants SOD1 spēj uzkrāties starp mitohondriju membrānas slāņiem, izjaucot aksonu transportu un mijiedarboties ar citiem proteīniem, izraisot to agregāciju un traucējot degradāciju. Sporādiski slimības gadījumi, iespējams, ir saistīti ar nezināmu trigeru iedarbību, kas (tāpat kā mutants SOD1) realizē savu ietekmi paaugstinātas funkcionālās slodzes apstākļos uz motoriem neironiem, kas izraisa to selektīvo neaizsargātību, kas saistīta ar palielinātām enerģijas izmaksām, lielo pieprasījumu pēc intracelulārā kalcija. , un zema kalciju saistošo proteīnu, AMPA tipa glutamāta receptoru, dažu antioksidantu un anti-apoptotisku faktoru ekspresija. Motoro neironu funkciju nostiprināšana izraisa pastiprinātu glutamāta izdalīšanos, glutamāta eksitotoksicitāti, liekā intracelulārā kalcija uzkrāšanos, intracelulāro proteolītisko enzīmu aktivāciju, lieko brīvo radikāļu atbrīvošanos no mitohondrijiem, mikrogliju un astrogliju, kā arī pašu motoro neironu bojājumus, ar sekojoša deģenerācija.

ALS biežāk sastopams vīriešiem. Tajā pašā laikā slimības sastopamība ALS ģimenes formās vīriešiem un sievietēm būtiski neatšķiras. Visbiežāk ALS debitē 47-52 gadu vecumā ar tās ģimenes variantiem un 58-63 gadu vecumā ar sporādiskām slimības formām. Pēc ārvalstu autoru domām, būtiski ALS attīstības riska faktori ir vīriešu dzimums, vecums virs 50 gadiem, smēķēšana, mehānisks ievainojums, kas saņemta 5 gadu laikā pirms slimības sākuma, sportojot un intensīvi strādājot. Pēc 80 gadiem slimība praktiski netiek novērota. ALS slimnieku vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 32 mēneši (tomēr daļai ALS slimnieku paredzamais mūža ilgums var sasniegt 5 – 10 gadus pēc slimības sākuma).

Izšķir šādas slimības klīniskās formas: [ 1 ] klasiska mugurkaula ALS forma ar centrālā (CMN) un perifērā motorā neirona (PMN) bojājuma pazīmēm uz rokām vai kājām (kakl-torakālā vai jostas-krustu daļas lokalizācija); [ 2 ALS bulbāra forma, kas izpaužas kā runas un rīšanas traucējumi, kam seko kustību traucējumi ekstremitātēs; [ 3 ] primārā laterālā skleroze, kas izpaužas tikai ar CMN bojājuma pazīmēm, un [ 4 ] progresīvs muskuļu atrofija kad tiek novēroti tikai PMN bojājuma simptomi.

Galvenais klīniskais kritērijs ALS diagnosticēšanai ir CMN un PNM bojājuma pazīmju klātbūtne sīpola un mugurkaula līmenī. Slimības debija iespējama, attīstoties stumbra traucējumiem (apmēram 25%), kustību traucējumiem ekstremitātēs (apmēram 70%) vai ar primāriem stumbra muskuļu bojājumiem (ieskaitot elpošanas ceļu) - 5%, ar sekojoša patoloģiskā procesa izplatīšanās citos līmeņos.

Centrālās nervu sistēmas bojājumi izpaužas kā spasticitāte un vājums ekstremitātēs, dziļo refleksu atdzīvināšana un patoloģisku pazīmju parādīšanās. Patoloģiskais process, kas saistīts ar PNM, izpaužas kā fascikulācijas, muskuļu atrofija un vājums. Uz zīmēm pseidobulbārā trieka, ko novēro ALS gadījumā, ietver spastisku dizartriju, ko raksturo lēna, sarežģīta runa, bieži vien ar nazālu nokrāsu, pastiprināti zoda un rīkles refleksi un mutes automātisma simptomu parādīšanās. Bulbārā trieka izpaužas ar atrofiju un fascikulācijām uz mēles, disfāgiju. Dizartriju šajā gadījumā pavada smaga nasolālija, disfonija un novājināts klepus reflekss.

Tipiska ALS klīniskā pazīme ir fascikulācijas – redzamas atsevišķu muskuļu grupu patvaļīgas kontrakcijas. Tie rodas neskartu motoru vienību (t.i., motoro neironu) spontānas bioelektriskās aktivitātes dēļ. Mēles fascikulāciju noteikšana ir ļoti specifiska ALS pazīme. Muskuļu atrofija un samazināta motoriskā aktivitāte ir arī visizplatītākie ALS simptomi. Noteiktā slimības stadijā šo traucējumu smaguma pakāpe prasa ārēju palīdzību ikdienas dzīvē. Disfāgija attīstās lielākajai daļai pacientu ar ALS, un to pavada svara zudums, kas ir saistīts ar sliktu slimības prognozi. Elpošanas traucējumi attīstās lielākajai daļai pacientu ar ALS, kas izraisa elpas trūkumu slodzes laikā, ortopnoju, hipoventilāciju, hiperkapniju un rīta galvassāpes. Elpas trūkuma parādīšanās miera stāvoklī ir nenovēršamas nāves pazīme.

ALS sākotnējo pazīmju netipiskais modelis ietver svara zudumu (nelabvēlīga prognostiskā pazīme), krampju klātbūtni, fascikulācijas bez muskuļu vājuma, emocionālus traucējumus un frontāla tipa kognitīvus traucējumus.

Lielākajai daļai pacientu maņu nervi un autonomā nervu sistēma, kas kontrolē funkcijas iekšējie orgāni(ieskaitot iegurņa), kā likums, nav bojāti, bet atsevišķi pārkāpumu gadījumi joprojām notiek. Slimība arī neietekmē cilvēka spēju redzēt, saost, garšot, dzirdēt vai pieskarties. Spēja kontrolēt acu muskuļus gandrīz vienmēr tiek saglabāta, izņemot izņēmuma gadījumi, kas notiek ļoti reti.

Vecums, agrīna elpošanas traucējumu attīstība un slimības sākums ar bulbara traucējumiem ir būtiski saistīts ar zemu pacientu dzīvildzi, savukārt klasiskā ALS mugurkaula forma, jauns vecums un ilgs šīs patoloģijas diagnostikas meklēšanas periods ir neatkarīgi augstākas prognozes. pacienta izdzīvošana. Turklāt ALS klīniskajai formai ar “vaļīgām locītavām” un progresējošu muskuļu atrofiju ir raksturīgs lēnāks simptomu pieaugums nekā citiem slimības klīniskajiem variantiem. ALS bulbārajā formā, ko visbiežāk novēro sievietēm pēc 65 gadu vecuma, gadījumos, kad ir bojāti orofaringeālie muskuļi ar pārsvarā pseidobulbārās triekas klīnisko ainu, dzīves prognoze ir 2-4 gadi. Turklāt slimības progresēšana pacientiem ar primāro laterālo sklerozi notiek lēnāk nekā pacientiem ar klasisko ALS.

Dažu slimību esamība, kurām ir līdzīgs klīniskais modelis kā ALS, prasa rūpīgu visu pacientu, kuriem ir aizdomas par šo patoloģiju, diagnostiku. Diagnozes standarts ir neirofizioloģiskā, neiroattēlveidošanas izmeklēšana, kā arī vairāki laboratorijas testi. Izolētu PMN bojājumu gadījumos ir nepieciešama Kenedija slimības, ar X saistītas bulbospinālas atrofijas un spinālās muskuļu atrofijas ģenētiskā pārbaude. Turklāt var veikt muskuļu biopsiju, lai izslēgtu noteiktas miopātijas, piemēram, poliglikozāna ķermeņa slimību. Tajā pašā laikā jaukta tipa atrofijas noteikšana muskuļu biopsijas laikā ir patognomoniska ALS pazīme.

par ALS klīniku un ALS diferenciāldiagnozi lasiet arī rakstā: Amiotrofiskās laterālās sklerozes klīnika un diferenciāldiagnoze (tīmekļa vietnē)

Pašlaik vienīgais neiroattēlu pētījumu (parasti MRI) mērķis pacientiem ar ALS ir izslēgšana (alternatīva patoloģiskā procesa diferenciāldiagnoze). Smadzeņu un muguras smadzeņu MRI pacientiem ar ALS aptuveni pusē gadījumu atklāj piramīdveida trakta deģenerācijas pazīmes, kas ir raksturīgākas ALS klasiskajiem un piramīdveida variantiem. Citas pazīmes ir smadzeņu motorās garozas atrofija. Pacientiem ar klīniski nozīmīgu ALS un bulbaru un/vai pseidobulbaru sindromu klātbūtni neiroattēlveidošanas lomai nav nozīmīgas.

Standarta neirofizioloģiskā pārbaude pacientiem, kuriem ir aizdomas par ALS, ietver nervu vadīšanas ātruma testēšanu, elektromiogrāfiju (EMG) un dažreiz transkraniālu magnētisko stimulāciju (kas var atklāt samazinātu centrālās motora vadīšanas laiku gar kortikolumbaru un/vai kortikocervikālo piramīdas traktu, kā arī samazinātu motorisko garozu uzbudināmību ). Perifēro nervu izmeklēšana ir svarīga, lai izslēgtu noteiktas ALS līdzīgas slimības, īpaši demielinizējošas motorās neiropātijas.

PMN bojājumu diagnosticēšanas “zelta standarts” ir adatas elektromiogrāfija (EMG), kas tiek veikta trīs līmeņos (galva vai kakls, roka, kāja). PMN bojājuma pazīmes ir: spontāna aktivitāte fascikulācijas potenciālu, fibrilāciju un pozitīvu asu viļņu veidā, kā arī tendence palielināt motora vienību potenciālu ilgumu, amplitūdu un fāžu skaitu (neironu denervācijas pazīmes).

Vienīgais laboratorijas metode lai apstiprinātu ALS diagnozi, SOD1 gēna molekulārā ģenētiskā analīze. Šī gēna mutācijas klātbūtne pacientam ar aizdomām par ALS ļauj viņu klasificēt ļoti uzticamas diagnostikas kategorijā "klīniski uzticama laboratoriski apstiprināta ALS".

Skeleta muskuļu biopsija, perifērais nervs un citi audi nav nepieciešami, diagnosticējot motoro neironu slimību, [ !!! ], izņemot gadījumus, ja ir slimībai neraksturīgi klīniski, neirofizioloģiski un neiroradioloģiski dati.

Piezīme! Elpošanas stāvoklis pacientiem ar ALS jānovērtē ik pēc 3 līdz 6 mēnešiem no diagnozes noteikšanas brīža (Lechtzin N. et al., 2002). Saskaņā ar Amerikas un Eiropas vadlīnijām visiem pacientiem ar ALS regulāri jāveic spirometrija. Citi ieteikumi ietver nakts pulsa oksimetriju, asins gāzes noteikšanu arteriālās asinis, polisomnogrāfija, maksimālais ieelpas spiediens (MIP) un izelpas spiediens (MEP) un to attiecība, transdiafragmatiskais spiediens, deguna spiediens (SNP) (orbicularis oris muskuļa vājuma klātbūtnē). Šo pētījumu iekļaušana elpošanas traucējumu novērtēšanā kombinācijā ar piespiedu vitālās kapacitātes (FVC) noteikšanu var palīdzēt agrīni atklāt elpošanas funkcijas izmaiņas un ieviest neinvazīvu plaušu ventilāciju (NIV) sākotnējās stadijās. elpošanas mazspēja (sīkāka informācija rakstā Nr. 12 - skatīt zemāk) .

ALS ārstēšanas problēma ir tāda, ka 80% motoro neironu mirst pirms slimības klīniskajām izpausmēm. Pašlaik nav efektīva metode ALS ārstēšana. Zelta standarta ALS ārstēšanas metode ir zāles riluzols (tiek tirgots arī ar nosaukumu Rilutek). Šīs zāles(kas nav reģistrēts Krievijā) ir patoģenētisks efekts, jo samazina glutamāta eksitotoksicitāti. Bet, ņemot vērā to, ka tas palēnina slimības progresēšanu tikai par 2 - 3 mēnešiem, faktiski tā iedarbību var uzskatīt par paliatīvu. Zāles ieteicams lietot, kamēr pacients ar ALS piedalās pašaprūpē, 50 mg 2 reizes dienā pirms ēšanas, savukārt runas un rīšanas saglabāšana ar tetraparēzi tiek uzskatīta arī par dalību pašaprūpē. Zāles tiek atceltas vai neparakstītas: ar smagu tetraparēzi un bulbaru traucējumiem, pacientiem ar ALS, kuriem diagnosticēts vairāk nekā 5 gadus pēc ALS sākuma, ar ārkārtīgi strauju progresēšanu, traheostomijas un mehāniskās ventilācijas klātbūtnē, ar aknu un. nieru mazspēja. Vēl viens zelta standarts ALS paliatīvās terapijas jomā ir neinvazīvā ventilācija (NIV). NIV samazina elpošanas muskuļu nogurumu un elpceļu neironu sasprindzinājumu, kas ir visizturīgākie pret ALS. Tas noved pie pacientu ar ALS dzīves pagarinājuma par gadu vai ilgāk, ja pacients regulāri konsultējas ar ārstu, veic spirogrāfiju un palielina ieelpas un izelpas spiedienu ar atšķirību par 6 cm aq. kolonnā ierīcē. Lūdzu, ņemiet vērā: ALS nav patoģenētiskas ārstēšanas - riluzols un NIV var pagarināt pacienta dzīvi par vairākiem mēnešiem.

Lasiet vairāk par ALS šādos avotos:

1 . nodaļa “Amiotrofiskā laterālā skleroze” V.I. Skvorcova, G.N. Levitskis. M.N. Zaharova; Neiroloģija. Valsts vadība; GEOTAR-Medicine, 2009 [lasīt];

2 . raksts “Amiotrofiskā laterālā skleroze (mūsdienu jēdzieni, rezultātu prognozēšana, medicīniskās stratēģijas attīstība)” Zhivolupov S.A., Rashidov N.A., Samartsev I.N., Galitsky S.A., Militārās medicīnas akadēmija nosaukta pēc. CM. Kirova, Sanktpēterburga (žurnāls “Krievijas Militārās medicīnas akadēmijas biļetens” Nr. 3, 2011) [lasīt];

3 . raksts “Amiotrofiskā laterālā skleroze: klīnika, modernas metodes diagnostika un farmakoterapija (literatūras apskats)" Sklyarova E. A., Shevchenko P. P., Karpov S. M., Stavropole State Medical University, Neirology, neiroķirurģijas un medicīniskās ģenētikas katedra, Stavropole [lasīt];

4 . lekcija “Par motoro neironu slimību patoģenēzi un diagnostiku (lekcija)” V.Ya. Latiševa, Yu.V. Tabankova, Gomeļas Valsts medicīnas universitāte (žurnāls “Veselības un ekoloģijas problēmas” Nr. 1, 2014);

5 . raksts “Ieteikumi paliatīvās aprūpes nodrošināšanai amiotrofās laterālās sklerozes gadījumā” M.N. Zaharova, I.A. Avdjuņina, E.V. Lysogorskaya, A.A. Vorobjova, M.V. Ivanova, A.V. Červjakovs, A.V. Vasiļjevs, federālā valsts budžeta iestāde "Neiroloģijas zinātniskais centrs"; Krievija, Maskava (žurnāls “Neuromuscular Diseases” Nr. 4, 2014) [lasīt];

6 . raksts “Amyotrofiskā laterālā skleroze: klīniskā neviendabība un pieejas klasifikācijai” I.S. Bakuļins, I.V. Zakroiščikova, N.A. Supoņeva, M.N. Zaharova; Federālā valsts budžeta iestāde "Neiroloģijas zinātniskais centrs"; Maskava (žurnāls “Neuromuscular Diseases” Nr. 3, 2017 ) [lasīt ];

7 . raksts “Amyotrofiskās laterālās sklerozes klīniskais polimorfisms” E.A. Kovrazhkina, O.D. Razinskaja, L.V. Gubskis; Federālā valsts budžeta augstākās izglītības iestāde "Krievijas Nacionālā pētniecības medicīnas universitāte, kas nosaukta pēc. N.I. Pirogovs”, Maskava (Neiroloģijas un psihiatrijas žurnāls, Nr. 8, 2017) [lasīt];

8 . raksts " Deontoloģiskie aspekti amiotrofiskā laterālā skleroze” T.M. Aleksejeva, V.S. Demešonoks, S.N. Žuļevs; FSBI Nacionālais medicīnas pētījumu centrs nosaukts. V.A. Almazovs" Krievijas Federācijas Veselības ministrija, Sanktpēterburga; Federālā valsts budžeta augstākās izglītības iestāde "Ziemeļrietumu štata medicīnas universitāte, kas nosaukta pēc. I.I. Mechnikov" Krievijas Federācijas Veselības ministrija, Sanktpēterburga (žurnāls "Nervu-muskuļu slimības" Nr. 4, 2017) [lasīt];

9 . raksts “Preklīniskās medicīniskās un ģenētiskās konsultācijas amiotrofiskās laterālās sklerozes gadījumā”, Yu.A. Špiļukova, A.A. Rosļakova, M.N. Zaharova, S.N. Illarioškins; Federālā valsts budžeta iestāde “Neiroloģijas zinātniskais centrs”, Maskava (žurnāls “Nervu-muskuļu slimības” Nr. 4, 2017) [lasīt];

10 . rakstu “Klīniskais mugurkaula amiotrofijas novēlotas parādīšanās gadījums pieaugušam pacientam - amiotrofiskās laterālās sklerozes attīstības stadija?” T.B. Burnaševa; Izraēlas medicīnas centrs, Almati, Kazahstāna (žurnāls “Medicīna” Nr. 12, 2014) [lasīt];

11 . raksts “Amiotrofiskā laterālā skleroze ar muguras smadzeņu centrālā kanāla paplašināšanos pēc magnētiskās rezonanses attēlveidošanas” Mendeļevičs E.G., Mukhamedžanova G.R., Bogdanovs E.I.; Federālā valsts budžeta augstākās izglītības iestāde "Kazaņas Valsts medicīnas universitāte" Krievijas Federācijas Veselības ministrija, Kazaņa (žurnāls "Neiroloģija, neiropsihiatrija, psihosomatika" Nr. 3, 2016) [lasīt];

12 . raksts “Elpošanas traucējumu diagnostikas un korekcijas metodes amiotrofās laterālās sklerozes gadījumā”, A.V. Vasiļjevs, D.D. Elisejeva, M.V. Ivanova, I.A. Kočergins, I.V. Zakroiščikova, L.V. Briļevs, V.A. Štabņitskis, M.N. Zaharova; Federālā valsts budžeta iestāde "Neiroloģijas zinātniskais centrs", Maskava; GBUZ "Pilsētas klīniskā slimnīca nosaukta pēc. V.M. Buyanova, Maskava; Federālā valsts budžeta augstākās izglītības iestāde "Krievijas Nacionālā pētniecības medicīnas universitāte, kas nosaukta pēc. N.I. Pirogovs, Maskava (žurnāls “Klīniskās un eksperimentālās neiroloģijas gadagrāmata” Nr. 4, 2018) [lasīt];

13 . raksts “Amyotrofiskā laterālā skleroze: patoģenēzes mehānismi un jaunas pieejas farmakoterapijai (literatūras apskats)”, T.M. Aleksejeva, T.R. Stučevska, V.S. Mazais mazulis; FSBI Nacionālais medicīnas pētījumu centrs nosaukts. V.A. Almazovs" Krievijas Federācijas Veselības ministrija, Sanktpēterburga; Sanktpēterburgas valsts budžeta veselības aprūpes iestāde "Pilsētas daudznozaru slimnīca Nr.2" Sanktpēterburga; Federālā valsts budžeta augstākās izglītības iestāde "Ziemeļrietumu štata medicīnas universitāte, kas nosaukta pēc. I.I. Mechnikov" Krievijas Federācijas Veselības ministrija, Sanktpēterburga (žurnāls "Nervu-muskuļu slimības" Nr. 4, 2018 ) [lasīt ]

Amiotrofiskās laterālās sklerozes fonds(informācija pacientiem un radiniekiem)

© Laesus De Liro

Amiotrofisko laterālo sklerozi (ALS, Gehrig slimība, motoro neironu slimība) pirmo reizi aprakstīja franču psihiatrs Martins Šarko 1869. gadā.

ASV un Kanādā cits termins ir “Lu Gehrig slimība”, slavens beisbolists, kuram 36 gadu vecumā nācās beigt karjeru amiotrofiskās laterālās sklerozes dēļ.

Kas ir amiotrofiskā laterālā skleroze?

Amiotrofiskā laterālā skleroze ir slimība nervu sistēma, kas strauji ietekmē muguras smadzeņu, smadzeņu stumbra un garozas motoros neironus.

Patoloģiskais process ietver galvaskausa neironu (sejas, trīskāršo, glossopharyngeal) motoriskos nervus.

Amiotrofiskā laterālā skleroze ir reta (2-3 cilvēki uz 100 000) un strauji progresē.

Medicīnā ir vēl viens jēdziens - amiotrofiskās laterālās sklerozes sindroms. To provocē cita slimība, tāpēc ārstēšana šajā gadījumā ir vērsta uz pamata patoloģijas likvidēšanu. Ja pacientam ir ALS simptomi, bet to cēloņi nav zināmi, ārsti runā nevis par sindromu, bet par slimību.

ALS gadījumā tiek iznīcināti motoriskie neironi, tie pārstāj sūtīt signālus no smadzenēm uz muskuļiem, kā rezultātā pēdējie sāk vājināties un atrofēties.

Cēloņi

Iemesli, kas izraisa šīs slimības parādīšanos, vēl nav noskaidroti. Tomēr zinātnieki piedāvā vairākas teorijas:

Iedzimta

Konstatēts, ka 10-15% gadījumu slimība ir iedzimta.

Vīrusu

Šī teorija kļuva plaši izplatīta 20. gadsimta 60. gados ASV un PSRS. Šajā laikā eksperimenti tika veikti ar pērtiķiem. Dzīvniekiem tika injicēti slimu cilvēku muguras smadzeņu ekstrakti. Tika arī pieņemts, ka slimību varētu izraisīt poliomielīta vīruss.

Gennaja

Gēnu traucējumi tiek konstatēti 20% pacientu ar ALS. Tie kodē enzīmu Superoksīda dismutāze-1, kas nervu šūnām bīstamo superoksīdu pārvērš skābeklī.

Autoimūna

Zinātnieki veica pētījumus un atklāja antivielas, kas nogalina motoro nervu šūnas. Ir pierādīts, ka šīs antivielas var veidoties, kad nopietnas slimības(Hodžkina limfoma, plaušu vēzis utt.).

Neirāls

Šo teoriju izstrādājuši britu zinātnieki, kuri uzskata, ka ALS veidošanos var provocēt glia elementi – šūnas, kas atbild par neironu darbību. Ja ir traucēta astrocītu funkcija, kas no nervu galiem atdala glutamātu, Šarko slimības risks palielinās vairākas reizes.

Starp riska faktoriem ārsti identificē: iedzimtu predispozīciju, vecumu virs 50 gadiem, smēķēšanu, darbu, kas saistīts ar svina lietošanu, un militāro dienestu.

ALS simptomi

Neatkarīgi no slimības formas visi pacienti jūt muskuļu vājumu, parādās muskuļu raustīšanās, samazinās muskuļu masa.

Muskuļu vājināšanās strauji palielinās, bet acu muskuļi un sfinkteris Urīnpūslis netiek ietekmētas.

Agrīnā slimības stadijā notiek:

• muskuļu vājums potītēs un pēdās;
• rokas atrofija;
• motora un runas traucējumi;
• apgrūtināta rīšana;
• muskuļu raustīšanās;
• mēles, roku un plecu krampji.

Attīstoties ALS, parādās smieklu un raudāšanas lēkmes, tiek izjaukts līdzsvars, parādās mēles atrofija.

Kognitīvās funkcijas pasliktinās tikai 1-2% saslimšanas gadījumu, pārējiem pacientiem garīgā darbība nemainās.

Ieslēgts vēlīnās stadijas Pacientam attīstās depresija, apgrūtināta elpošana, viņš zaudē spēju patstāvīgi pārvietoties.

Pacienti ar ALS pārstāj interesēties par saviem mīļajiem un ārpasauli, viņi kļūst kaprīzi, nesavaldīgi, emocionāli labili un agresīvi. Kad elpošanas muskuļi pārstāj darboties, cilvēkam nepieciešama mākslīgā ventilācija.

Slimības gaita

Sākotnēji parādās simptomi, kas neļauj cilvēkam vadīt pilna dzīve: muskuļu nejutīgums, krampji, raustīšanās, grūtības runāt. Bet, kā likums, jau pašā sākumā ir grūti noteikt precīzu šo traucējumu cēloni.

Vairumā gadījumu ALS tiek diagnosticēts muskuļu atrofijas stadijā.

Pamazām muskuļu vājums izplatās un aptver jaunas ķermeņa zonas, pacients nevar pārvietoties patstāvīgi, sākas elpošanas problēmas.

Pacienti ar ALS reti cieš no demences, bet viņu stāvoklis izraisa smagu depresiju, gaidot nāvi. Pēdējā posmā cilvēks vairs nevar ēst, staigāt vai elpot pats, viņam ir nepieciešamas īpašas medicīniskās ierīces.

Slimības formas

Slimības formas izceļas ar bojāto muskuļu atrašanās vietu.

Bulbarnaja

Tiek ietekmēti galvaskausa nervi (9,10,12 pāri).

Pacientiem ar ALS bulbāro formu sāk rasties problēmas ar runu, viņi sūdzas par izrunas grūtībām, viņiem ir grūti kustināt mēli.

Slimībai progresējot, tiek traucēta rīšanas darbība, un ēdiens var izplūst caur degunu. Vēlīnā slimības stadijā sejas un kakla muskuļi pilnībā atrofējas, pazūd sejas izteiksmes, pacienti ar ALS nevar atvērt muti vai sakošļāt ēdienu.

Dzemdes krūšu kurvja

Slimība progresē augšējās ekstremitātēs abās pusēs.

Sākotnēji parādās diskomforts rokās, un cilvēkam kļūst grūti veikt sarežģītas kustības ar rokām, rakstīt vai spēlēt mūzikas instrumentus. Pārbaudot, ārsts konstatē, ka pacienta roku muskuļi ir saspringti un palielināti cīpslu refleksi.

Vēlākos slimības posmos muskuļu vājums progresē un izplatās uz apakšdelmiem un pleciem.

Lumbosakrāls

Pirmais simptoms ir apakšējo ekstremitāšu vājums.

Pacientam kļūst grūtāk veikt darbu stāvot, kāpt pa kāpnēm, braukt ar velosipēdu un noiet lielus attālumus.

Ar laiku pēda sāk nokarāties, mainās gaita, tad pilnībā atrofējas kāju muskuļi, cilvēks nevar staigāt, veidojas urīna un fekāliju nesaturēšana.

Gandrīz 50% pacientu cieš no ALS kakla un torakālās formas, no kurām 25% ir jostas-krustu un bulbar formas.

Diagnostika

Kā galvenās diagnostikas metodes neirologs izmanto šādas metodes:

Smadzeņu un muguras smadzeņu MRI

Izmantojot šo metodi, ir iespējams noteikt piramīdveida struktūru deģenerāciju un smadzeņu motorisko daļu atrofiju.

Neirofizioloģiskie izmeklējumi

Lai noteiktu ALS, tiek izmantota TCMS (transkraniālā magnētiskā stimulācija), ENG (elektroneirogrāfija) un EMG (elektromiogrāfija).

Cerebrospināla punkcija

Tiek noteikts olbaltumvielu satura līmenis (normāls vai paaugstināts).

Bioķīmiskās asins analīzes

Pacientiem ar ALS tiek konstatēts kreatīnfosfokināzes līmeņa paaugstināšanās 5 vai vairāk reizes, kreatinīna un urīnvielas uzkrāšanās, kā arī ASAT un ALAT līmeņa paaugstināšanās.

Molekulārā ģenētiskā analīze

Tiek pētīts gēns, kas kodē superoksīda dismutāzi-1.

Bet, lai noteiktu diagnozi, šīs metodes nav pietiekamas, paralēli tiek izmantota diferenciāldiagnoze lai apstiprinātu vai izslēgtu slimības:

• smadzenes: discirkulācijas encefalopātija, aizmugurējā galvaskausa dobuma audzēji, multiplās sistēmas atrofija.
• muguras smadzenes: audzēji, siringomēlija, limfoleikoze, mugurkaula amiotrofija utt.
• muskuļus: miozīts, okulofaringeāla miodistrofija, Rossolimo-Šteinera-Kurshman miotonija.
• perifērie nervi: multifokāla motora neiropātija, Personage-Turner sindroms utt.
• neiromuskulārais savienojums: Lamberta-Ītona sindroms, myasthenia gravis.

Ārstēšana

ALS nevar izārstēt, taču ir iespējams palēnināt šīs slimības progresēšanu, palielināt dzīves ilgumu un atvieglot cilvēka stāvokli.

Šim nolūkam tiek izmantota kompleksā terapija:

Zāles, kas pirmo reizi tika izmantotas ALS ārstēšanai Apvienotajā Karalistē un ASV. Aktīvās vielas bloķē glutamīna izdalīšanos un palēnina neironu bojājumu procesu. Zāles jālieto 2 reizes dienā, 0,05 g.

Muskuļu relaksanti un antibiotikas palīdz tikt galā ar muskuļu vājumu. Lai novērstu muskuļu spazmas un raustīšanās, tiek parakstīti Mydocalm, Baclofen un Sirdalud.

Lai palielinātu muskuļu masu, tiek izmantots anaboliskais steroīds “Retabolin”.

Antibiotikas, ja attīstās vai parādās sepse infekcijas komplikācijas. Ārsti izraksta fluorhinolonus, cefalosporīnus, karbopēnus.

Vitamīni grupas B, E, A, C, lai uzlabotu impulsu gar nervu šķiedrām.

Antiholīnesterāzes zāles, kas palēnina acetilholīna ("Kalimīns", "Prozerīns", "Piridostigmīns") iznīcināšanas procesu.

Dažos gadījumos to izmanto cilmes šūnu transplantācija. Tas novērš nervu šūnu nāvi, veicina nervu šķiedru augšanu un atjauno nervu savienojumus.

Vēlākajos posmos to izmanto antidepresanti un trankvilizatori, nesteroīdie pretsāpju līdzekļi un opiāti.

Ja miegs ir traucēts, tiek nozīmēti benzodiazepīnu preparāti.

Kustību atvieglošanai nepieciešami krēsli un gultas ar dažādām funkcijām, spieķi un fiksējošas apkakles. Ārsti iesaka logopēdiju. Vēlākajās slimības stadijās būs nepieciešams siekalu izsūknējs un pēc tam traheostomija, lai pacients varētu elpot.

Netradicionālās ALS ārstēšanas metodes nesniedz pozitīvus rezultātus.

Prognoze un sekas

Prognoze pacientiem ar ALS nelabvēlīgs. Nāve iestājas pēc 2-12 gadiem, jo ​​attīstās smaga pneimonija, elpošanas mazspēja vai citas nopietnas slimības, ko izraisa Gehrig slimība.

Sīpolu formā un gados vecākiem pacientiem periods tiek samazināts līdz 3 gadiem.

Profilakse

Pasākumi ALS profilaksei medicīnai joprojām nav zināmi.

Slimība progresē ļoti ātri, veiksmīgas ārstēšanas un ķermeņa motoro funkciju atjaunošanas gadījumu nav. Muskuļu vājums, kas pakāpeniski palielinās, pilnībā maina cilvēka un viņa ģimenes dzīvi.

Bet, neskatoties uz neapmierinošo prognozi un nepietiekamo slimības izpēti, mīļajiem jācer, ka tuvākajā nākotnē tiks izstrādātas efektīvas terapeitiskās ārstēšanas metodes. Tikmēr ir jāveic pasākumi, lai atvieglotu ALS slimnieka stāvokli.

Amiotrofiskā laterālā skleroze - bīstama slimība, kas var padarīt cilvēku nekustīgu un izraisīt nāvi.

Ārsti joprojām nevar noteikt precīzus slimības cēloņus un atrast efektīvas metodesārstēšana. Šobrīd viss, ko medicīna var darīt, ir atvieglot ALS slimnieku stāvokli. Ne viens vien pacients nespēja pilnībā izveseļoties no šīs slimības. Ir svarīgi atšķirt “ALS slimību” no “ALS sindroma”. Otrajā gadījumā atveseļošanās prognoze ir daudz labāka.

ALS sindroms (amiotrofiskā laterālā skleroze) ir reta parādība neiroloģiskas slimības. Saskaņā ar statistiku, patoloģijas biežums ir 3 cilvēki uz 100 tūkstošiem.Deģeneratīvi-distrofisku anomāliju veidošanos izraisa nervu aksonu nāve, caur kuru impulsi tiek pārnesti uz muskuļu šūnām. Patoloģisks neironu iznīcināšanas process notiek smadzeņu garozā un muguras smadzeņu ragos (priekšējā daļā). Inervācijas trūkuma dēļ apstājas muskuļu kontrakcija, attīstās atrofija un parēze.

Žans Mārtins Šarko bija pirmais, kurš aprakstīja šo slimību un deva tai nosaukumu “amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS). Pamatojoties uz pētījuma rezultātiem, secināju, ka vairumā gadījumu etioloģija ir sporādiska. 10% pacientu cēlonis bija iedzimta predispozīcija. Tas attīstās galvenokārt pēc 45 gadu vecuma, un sievietēm tas ir retāk nekā vīriešiem. Otrs nosaukums – Lū Geriga sindroms – ir izplatīts angliski runājošajās valstīs, kas piešķirts anomālijai par godu slavenajam beisbolistam, kurš slimības dēļ karjeru beidza ratiņkrēslā 35 gadu vecumā.

Klasifikācija un raksturīgās pazīmes

Patoloģijas klasifikācija ir atkarīga no bojājuma vietas. Motoriskajā aktivitātē ir iesaistīti divu veidu neironi: galvenais, kas atrodas smadzeņu puslodēs, un perifērais, kas atrodas dažādos līmeņos. mugurkauls. Centrālais nosūta impulsu sekundārajam, un tas, savukārt, sūta impulsu skeleta muskuļu šūnām. ALS veids mainīsies atkarībā no centra, kurā tiek bloķēta transmisija no motoriem neironiem.

Klīniskās gaitas agrīnā stadijā pazīmes parādās vienādas neatkarīgi no veida: spazmas, nejutīgums, muskuļu hipotonitāte, roku un kāju vājums. UZ vispārīgi simptomi attiecas:

1. Epizodiski krampji (sāpīgas kontrakcijas) skartajā zonā.
2. Pakāpeniska atrofijas izplatīšanās uz visām ķermeņa daļām.
3. Motora funkciju traucējumi.

Slimības veidi rodas bez sensoro refleksu zuduma.

Lumbosakrālā forma

Tā ir mielopātijas (muguras smadzeņu iznīcināšanas) izpausme, ko izraisa perifēro neironu nāve, kas atrodas sakrālais reģions mugurkauls (priekšējie ragi). ALS sindromu papildina šādi simptomi:

1. Vājums vienam, tad abiem apakšējās ekstremitātes.
2. Cīpslu refleksu nepietiekamība.
3. Sākotnējās muskuļu atrofijas veidošanās, ko vizuāli nosaka masas samazināšanās (“sarukums”).
4. Viļņiem līdzīgas fascikulācijas.

Process ietver augšējās ekstremitātes ar tādām pašām izpausmēm.

Cervikotorakālā forma

Sindromam raksturīga sekundāro neironu aksonu nāve, kas atrodas mugurkaula augšdaļā, izraisot simptomu izpausmi:

• vienas rokas tonusa samazināšanās pēc noteikta laika patoloģisks process stiepjas līdz otrajam;
• tiek atzīmēta muskuļu atrofija, ko papildina parēze un fascikulācija;
• falangas ir deformētas, iegūstot “pērtiķa rokas” izskatu;
• parādās pēdas pazīmes, kam raksturīgas izmaiņas motoriskajā funkcijā, nav muskuļu atrofijas.

Sakāves simptoms dzemdes kakla reģions ir pastāvīgi noliekta galva uz priekšu.

Bulbāra forma

Šim sindroma veidam ir smaga klīniska gaita; smadzeņu garozas motori neironi mirst. Pacientu ar šo formu paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz piecus gadus. Debiju pavada:

• artikulācijas funkcijas, runas aparāta pārkāpums;
• mēles fiksācija noteiktā stāvoklī, viņiem ir grūti kustēties, tiek atzīmēta ritmiska raustīšanās;
• piespiedu sejas muskuļu spazmas;
• disfunkcija rīšanas akta dēļ spazmas barības vadā.

Spuldžu tipa amiotrofiskās laterālās sklerozes progresēšana veido pilnīgu sejas un kakla muskuļu atrofiju. Pacients nevar patstāvīgi atvērt muti ēst, tiek zaudētas komunikācijas spējas un spēja skaidri izrunāt vārdus. Pastiprinās rīstīšanās un žokļa reflekss. Bieži slimība rodas uz piespiedu smieklu vai asarošanas fona.

Augsta forma

Šis ALS veids sākas ar centrālo neironu bojājumiem un attīstības laikā aptver perifēros. Pacienti ar augstu sindroma formu neizdzīvo līdz paralīzes stadijai, jo ātri mirst sirds muskuļi un elpošanas orgāni, skartajās vietās veidojas abscesi. Cilvēks nevar pārvietoties patstāvīgi, atrofija aptver visu skeleta muskuļu. Parēze noved pie nekontrolētas zarnu kustības un urinēšanas.

Stāvokli pasliktina pastāvīga sindroma progresēšana, terminālā fāzē elpošana nav iespējama, nepieciešama plaušu ventilācija, izmantojot īpašu ierīci.

Cēloņi

Amiotrofiskās laterālās sklerozes sindromam vairumā gadījumu ir nezināma izcelsme. 10% pacientu ar šo diagnozi attīstības cēlonis bija mutācijas gēna no iepriekšējās paaudzes autosomāli dominējoša pārnešana. Slimības veidošanās etioloģija var būt vairāki faktori:

1. Smadzeņu un muguras smadzeņu infekciozs bojājums, ko izraisījis noturīgs, maz pētīts neirotropisks vīruss.
2. Nepietiekama vitamīnu uzņemšana (hipovitaminoze).
3. Grūtniecība sievietēm var izraisīt ALS sindromu.
4. Vēža šūnu proliferācija plaušās.
5. Kuņģa šuntēšanas operācija.
6. Hroniska mugurkaula kakla osteohondrozes forma.

Cilvēki, kuri pastāvīgi saskaras ar koncentrētām ķīmiskām vielām un smagajiem metāliem (svins, dzīvsudrabs), ir pakļauti riskam.

Diagnostikas testi

Pārbaude ietver ALS sindroma nošķiršanu no ALS slimības. Neatkarīga patoloģija notiek bez iekšējo orgānu, garīgo spēju un jutīgo refleksu traucējumiem. Priekš adekvāta ārstēšana Ar diagnostiku ir jāizslēdz slimības ar līdzīgiem simptomiem:

• mugurkaula craniovertebral amiotrofija;
• poliomielīta atlikušās sekas;
• ļaundabīga limfoma;
• paraproteinēmija;
• endokrinopātija;
• dzemdes kakla kakla mielopātija ar ALS sindromu.

Diagnostikas pasākumi slimības noteikšanai ietver:

• krūškurvja rentgens;
• muguras smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
• elektrokardiogrammas;
• elektroneirogrāfija;
• vairogdziedzera darbības līmeņa pētījumi;
• cerebrospināla, jostas punkcija;
• ģenētiskā analīze mutāciju noteikšanai;
• spirogrammas;
• olbaltumvielu, ESR, kreatīnfosfokināzes, urīnvielas laboratoriskā pārbaude asinīs.

Efektīvas ārstēšanas metodes

Pilnībā atbrīvoties no slimības nav iespējams, Krievijā nav patentētu zāļu, kas varētu apturēt tās klīnisko attīstību. IN Eiropas valstis Riluzolu lieto, lai palēninātu muskuļu atrofijas izplatīšanos. Zāļu mērķis ir nomākt glutamāta veidošanos, kura augsta koncentrācija bojā smadzeņu neironus. Pētījumi liecina, ka pacienti, kuri lieto šīs zāles, dzīvo nedaudz ilgāk, bet joprojām mirst no elpošanas mazspējas.

Ārstēšana ir simptomātiska, galvenais terapijas mērķis ir saglabāt dzīves kvalitāti un pagarināt pašaprūpes spēju. Sindromam attīstoties, pakāpeniski tiek ietekmēti to orgānu muskuļi, kas ir atbildīgi par elpošanas darbību. Skābekļa deficītu kompensē BIPAP, IPPV ierīce, ko lieto naktī. Iekārta atvieglo pacienta stāvokli, ir viegli lietojama un lietojama mājās. Pēc pilnīgas atrofijas elpošanas sistēmas pacients tiek pārvietots uz stacionāru plaušu ventilācijas iekārtu (NIV).

Konservatīvā simptomu ārstēšana palīdz:

1. Krampju atvieglošana ar karbamazepīnu, tizanilu, fenitoīnu, izoptīnu, baklofēnu, hinīna sulfāta injekciju.
2. Vielmaiņas procesu normalizēšana muskuļu masā ar antiholīnesterāzes līdzekļiem (“Berlition”, “Espa-Lipon”, “Glutoxim”, Lipoic acid, “Cortexin”, “Elcar”, “Levokarnitīns”, “Prozerīns”, “Kalimīns”, “Piridostigmīns” ” Milgamma, Tiogamma, B grupas vitamīni A, E, C).
3. Faskulācijas noņemšana (Elenium, Sirdalud, Sibazon, Diazepam, Mydocalm, Baklosan).
4. Rīšanas funkcijas uzlabošana (“Proserīns”, “Galantamīns”).
5. Novērsiet sāpes ar pretsāpju līdzekli Fluoxetine, kam seko pacienta pārnešana uz morfiju.
6. Buskopāna izdalītā siekalu daudzuma normalizēšana.
7. Muskuļu masas palielināšana ar Retabolil.
8. Psihisko traucējumu mazināšana ar antidepresantiem (Paxil, Sertralīns, Amitriptilīns, Fluoksetīns).

Ja nepieciešams, norīkots antibakteriālā terapija antibiotikas "Fluorhinols", "Cefalosporīns", "Karbapenēms". Ārstēšanas kurss ietver arī nootropiskas zāles: Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin.

Pacientiem ar ALS sindromu ir nepieciešamas īpašas ierīces, lai atvieglotu dzīvi, tostarp:

Amiotrofiskā laterālā skleroze(ALS vai "Šarko slimība", vai "Gehrig's slimība" vai "motoro neironu slimība") ir idiopātiska neirodeģeneratīva progresējoša slimība ar nezināmu etioloģiju, ko izraisa selektīvs muguras smadzeņu un motoro priekšējo ragu perifēro motoro neironu bojājums. smadzeņu stumbra kodoli, kā arī garozas (centrālie) motoriskie neironi un muguras smadzeņu sānu kolonnas.

Slimība izpaužas kā pastāvīgi pieaugoša parēze (vājums), muskuļu atrofija, fascikulācijas (ātras, neregulāras muskuļu šķiedru saišķu kontrakcijas) un piramīdas sindroms (hiperrefleksija, spasticitāte, patoloģiskas pazīmes) bulbar muskuļos un ekstremitāšu muskuļos. Slimības bulbārās formas pārsvars ar atrofijām un fascikulācijām mēles muskuļos un runas un rīšanas traucējumiem parasti izraisa straujāku simptomu pieaugumu un nāvi. Ekstremitāšu distālajās daļās dominē atrofiska parēze, īpaši raksturīga roku muskuļu atrofiska parēze. Roku vājums palielinās un izplatās, iesaistoties apakšdelmu, plecu jostas un kāju muskuļiem, un raksturīga gan perifērās, gan centrālās spastiskās parēzes attīstība. Vairumā gadījumu slimība progresē 2 līdz 3 gadu laikā, skarot visas ekstremitātes un sīpola muskuļus.

Amiotrofiskās laterālās sklerozes diagnoze balstās uz rūpīgu slimības klīniskā attēla analīzi, un to apstiprina elektromiogrāfisks pētījums.

Nav efektīvas slimības ārstēšanas. Tās pamatā ir simptomātiska terapija.

Kustību traucējumu progresēšana pēc dažiem (2-6) gadiem beidzas ar nāvi. Dažreiz slimībai ir akūta gaita.

Atsevišķs ALS variants ietver "ALS-plus" sindromus, kas ietver:

• ALS kombinācijā ar frontotemporālo demenci. Visbiežāk tas ir ģimenes raksturs un veido 5-10% slimības gadījumu.
• ALS kombinācijā ar frontālo demenci un parkinsonismu un saistīta ar 17. hromosomas mutāciju.

• Epidemioloģija

  Amiotrofiskā laterālā skleroze debitē vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Vidējais slimības sākuma vecums ir 56 gadi. ALS ir pieaugušo slimība, un to nenovēro personām, kas jaunākas par 16 gadiem. Vīriešiem ir nedaudz lielāka iespēja saslimt (vīriešu un sieviešu attiecība 1,6-3,0:1).

  ALS ir sporādiska slimība, kas sastopama ar biežumu 1,5–5 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. 5–10% gadījumu amiotrofiskā laterālā skleroze ir ģimenes raksturs (pārnēsā autosomāli dominējošā veidā).

• Klasifikācija

  Pamatojoties uz dominējošo dažādu muskuļu grupu bojājumu lokalizāciju, izšķir šādas amiotrofiskās laterālās sklerozes formas:

  • Cervikotorakālā forma (50% gadījumu).
  • Bulbāra forma (25% gadījumu).
  • Lumbosakrālā forma (20 - 25% gadījumu).
  • Augsta (smadzeņu) forma (1 – 2%).

• ICD kods G12.2 Motoro neironu slimība.

Diagnostika

Amiotrofiskās laterālās sklerozes diagnoze galvenokārt balstās uz rūpīgu slimības klīniskā attēla analīzi. EMG pētījums (elektromiogrāfija) apstiprina motoro neironu slimības diagnozi.

• Kad ir aizdomas par ALS
  • Aizdomām par amiotrofisku laterālo sklerozi vajadzētu būt ar vājuma un atrofijas attīstību un, iespējams, fascikulācijām (muskuļu raustīšanos) rokas muskuļos, jo īpaši ar svara zudumu vienas rokas tālākajos muskuļos un attīstoties roku muskuļu vājumam. addukcija (addukcija) un opozīcija īkšķis(parasti asimetrisks). Šajā gadījumā ir grūtības satvert lielus un rādītājpirksti, grūtības paņemt sīkus priekšmetus, piesprādzējot pogas, rakstot.
  • Attīstoties vājumam proksimālajās rokās un plecu joslā, kāju muskuļu atrofija kombinācijā ar zemāku spastisku paraparēzi.
  • Ja pacientam attīstās dizartrija (runas traucējumi) un disfāgija (rīšanas traucējumi).
  • Ja pacientam rodas krampji (sāpīgas muskuļu kontrakcijas).

• Pasaules neiroloģijas federācijas ALS diagnostikas kritēriji (1998)
  • Apakšējā motorā neirona bojājums (deģenerācija), pierādīts klīniski, elektrofizioloģiski vai morfoloģiski.
  • Augšējā motorā neirona bojājums (deģenerācija) atbilstoši klīniskajam attēlam.
  • Subjektīvu un objektīvu slimības pazīmju progresējoša attīstība vienā centrālās nervu sistēmas bojājuma līmenī vai to izplatīšanās citos līmeņos, ko nosaka anamnēze vai pārbaude.

  Šajā gadījumā ir jāizslēdz citi iespējamie iemesli apakšējo un augšējo motoro neironu deģenerācija.

• ALS diagnostikas kategorijas
  • Klīniski noteikta ALS tiek diagnosticēta:
    • Klātbūtnē klīniskās pazīmes augšējo motoro neironu bojājumi (piemēram, spastiska paraparēze) un apakšējo motoro neironu bojājumi bulbarā un vismaz divos mugurkaula līmeņos (skar rokas, kājas), vai
    • Ja ir augšējo motoro neironu bojājuma klīniskās pazīmes divos mugurkaula līmeņos un apakšējo motoro neironu bojājumu trīs mugurkaula līmeņos.
  • Klīniski iespējamais ALS tiek diagnosticēts:
    • Kad augšējie un apakšējie motoriskie neironi tiek ietekmēti vismaz divos centrālās nervu sistēmas līmeņos, un
    • Ja augšējo motoro neironu bojājuma simptomi pārsniedz apakšējo motoro neironu bojājumu līmeni.
  • Iespējamais ALS:
    • Apakšējo motoro neironu simptomi plus augšējo motoro neironu simptomi vienā ķermeņa reģionā vai
    • Augšējo motoro neironu simptomi 2 vai 3 ķermeņa reģionos, piemēram, monomelisks ALS (ALS izpausmes vienā ekstremitātē), progresējoša bulbārā trieka.
  • Aizdomas par ALS:
    • Ja Jums ir zemāki motoro neironu simptomi 2 vai 3 reģionos, piemēram, progresējoša muskuļu atrofija vai citi motoriskie simptomi.

  Šajā gadījumā ķermeņa reģioni ir sadalīti mutes-sejas, pleca, crural, krūšu kurvja un stumbra zonās.

• ALS diagnozi apstiprina pazīmes (ALS apstiprināšanas kritēriji)
  • Fasciculations vienā vai vairākās jomās.
  • Bulbārās un pseidobulbārās triekas pazīmju kombinācija.
  • Strauja progresēšana ar nāves attīstību vairāku gadu laikā.
  • Acu motoru, iegurņa, redzes traucējumu trūkums, jutīguma zudums.
  • Muskuļu vājuma nemiotomisks sadalījums. Piemēram, vienlaicīga bicepsa brachii un deltveida muskuļu vājuma attīstība. Abus inervē viens un tas pats mugurkaula segments, lai gan dažādi motoriskie nervi.
  • Nav pazīmju, kas liecinātu par vienlaicīgu augšējo un apakšējo motoro neironu bojājumu vienā un tajā pašā mugurkaula segmentā.
  • Muskuļu vājuma nereģionālais sadalījums. Piemēram, ja parēze pirmo reizi attīstījās labā roka, parasti tiek tālāk iesaistīts procesā labā kāja vai kreisā roka, bet ne kreiso kāju.
  • Neparasta slimības gaita laika gaitā. ALS nav raksturīgs sākums pirms 35 gadu vecuma, ilgums vairāk nekā 5 gadus, bulbaru traucējumu neesamība pēc viena gada slimības un remisijas pazīmes.

• ALS izslēgšanas kritēriji

  Lai diagnosticētu amiotrofisko laterālo sklerozi, ja nav:

  • Jušanas traucējumi, galvenokārt jutības zudums. Iespējama parestēzija un sāpes.
  • Iegurņa darbības traucējumi (samazināta urinēšana un defekācija). To pievienošana ir iespējama slimības beigu stadijā.
  • Redzes traucējumi.
  • Autonomie traucējumi.
  • Parkinsona slimība.
  • Alcheimera tipa demence.
  • Sindromi, kas līdzīgi ALS.

• Elektromiogrāfiskais pētījums (EMG)

  EMG palīdz apstiprināt klīniskos datus un atradumus. Raksturīgās izmaiņas un konstatējumi par EMG ALS:

  • Fibrilācijas un fascikulācijas augšējo un apakšējo ekstremitāšu muskuļos vai ekstremitātēs un galvas rajonā.
  • Motora vienību skaita samazināšanās un motora bloka darbības potenciāla amplitūdas un ilguma palielināšanās.
  • Normāls vadīšanas ātrums nervos, kas inervē nedaudz skartos muskuļus, un samazināts vadīšanas ātrums nervos, kas inervē smagi skartos muskuļus (ātrumam jābūt vismaz 70% no normālās vērtības).
  • Normāla elektriskā uzbudināmība un impulsu vadīšanas ātrums pa sensoro nervu šķiedrām.

• Diferenciāldiagnoze (ALS līdzīgi sindromi)
  • Spondilogēna dzemdes kakla mielopātija.
  • Kraniovertebrālā reģiona un muguras smadzeņu audzēji.
  • Kraniovertebrālās anomālijas.
  • Siringomēlija.
  • Subakūta kombinēta muguras smadzeņu deģenerācija ar B12 vitamīna deficītu.
  • Štrumpela ģimenes spastiskā paraparēze.
  • Progresējošas mugurkaula amiotrofijas.
  • Postpoliomielīta sindroms.
  • Intoksikācija ar svinu, dzīvsudrabu, mangānu.
  • Heksosaminidāzes A tipa deficīts pieaugušajiem ar GM2 gangliozidozi.
  • Diabētiskā amiotrofija.
  • Multifokāla motora neiropātija ar vadīšanas blokiem.
  • Kreictfelda-Jakoba slimība.
  • Paraneoplastiskais sindroms, īpaši ar limfogranulomatozi un ļaundabīgu limfomu.
  • ALS sindroms ar paraproteinēmiju.
  • Aksonu neiropātija Laima slimības gadījumā (Laima borelioze).
  • Radiācijas miopātija.
  • Guillain-Barre sindroms.
  • Miastēnija.
  • Multiplā skleroze.
  • ONMK.
  • Endokrinopātijas (tirotoksikoze, hiperparatireoze, diabētiskā amiotrofija).
  • Malabsorbcijas sindroms.
  • Labdabīgas fascikulācijas, t.i. fascikulācijas, kas turpinās gadiem ilgi bez motora sistēmas bojājuma pazīmēm.
  • Neiroinfekcijas (poliomielīts, bruceloze, epidēmiskais encefalīts, ērču encefalīts, neirosifiliss, Laima slimība).
  • Primārā laterālā skleroze.

Mēs detalizēti apspriedīsim tādu slimību kā amiotrofiskā laterālā skleroze. Uzziniet, kas tas ir, kādi ir simptomi un cēloņi. Parunāsim par ALS diagnostiku un ārstēšanu. Un būs arī daudzi citi noderīgi ieteikumi par šo tēmu.

ir neirodeģeneratīva slimība, ko pavada centrālo un perifēro motoro neironu nāve. Tas noved pie pakāpeniskas skeleta muskuļu atrofijas, disfāgijas, dizartrijas, uztura un elpošanas mazspējas. Slimība progresē vienmērīgi, un to pavada nāve.

Tas nosaka problēmas izpētes atbilstību. Pirmo reizi to aprakstīja franču psihiatrs Žans Mārtins Šarko 1869. gadā. Par ko tā saņēma tādu otro vārdu kā Charcot slimība.

Žans Mārtins Šarko

ASV un Kanādā to sauc arī Lū Gehriga slimība. 17 gadus viņš bija pirmās klases amerikāņu beisbola spēlētājs. Bet diemžēl 36 gadu vecumā viņš saslima ar amiotrofisko laterālo sklerozi. Un nākamajā gadā viņš nomira.

Ir zināms, ka lielākā daļa pacientu ar ALS ir cilvēki ar augstu intelektuālo un profesionālo potenciālu. Viņi ātri piedzīvo smagu invaliditāti un nāvi.

Tiek ietekmēts motora analizators. Šī ir daļa no nervu sistēmas. Tas pārraida, apkopo un apstrādā informāciju no muskuļu un skeleta sistēmas receptoriem. Tas arī organizē koordinētas cilvēku kustības.

Ja paskatās uz attēlu zemāk, jūs to redzēsit piedziņas sistēmaļoti grūti organizēt.

Motora analizatora uzbūve

Augšējā labajā stūrī mēs redzam primāro motorisko garozu, piramīdveida traktu, kas iet uz muguras smadzenēm. Tieši šīs struktūras tiek ietekmētas ALS.

Piramīdveida trakta anatomija

Šeit ir parādīta piramīdveida trakta anatomija. Šeit jūs redzat papildu motorisko zonu, premotorisko garozu.

Šīs transformācijas pārraida signālus no smadzenēm uz muguras smadzeņu motoriem neironiem. Tie inervē skeleta muskuļus un regulē brīvprātīgas kustības.

Amiotrofiskā laterālā skleroze ir neparasta neirodeģeneratīva slimība! ICD 10 kods— G12.2.

Viss sliktākais notiek tad, kad cilvēks vēl neko nejūt. Šajā preklīniskajā stadijā 50-80% motoro neironu mirst pēc ģenētiskas neveiksmes, piedaloties vides faktoriem. Tad, kad paliek 20% rezistento motoro neironu, sākas pati slimība.

Amiotrofiskās laterālās sklerozes izpausme

Amiotrofiskās laterālās sklerozes patoģenēze

Ja mēs runājam par amiotrofiskās laterālās sklerozes patoģenēzi, tad vispirms ir jāsaprot sekojošais. Ir dažādi (lielākoties nezināmi) ģenētiskie faktori.

Tie tiek realizēti motoro neironu selektīvās ievainojamības apstākļos. Tas ir, tādos apstākļos, kas nodrošina šo šūnu normālu dzīves-fizioloģisko darbību.

Amiotrofiskās laterālās sklerozes patoģenēze

Tomēr patoloģiskos apstākļos tiem ir nozīme deģenerācijas attīstībā. Tas vēlāk noved pie patoģenēzes pamatā esošajiem mehānismiem.

Motoriskie neironi- tās ir lielākās nervu sistēmas šūnas ar ilgstošiem vadīšanas procesiem ( līdz 1 metram). Viņiem ir vajadzīgas augstas enerģijas izmaksas.

Motoriskie neironi

Katrs motors neirons ir īpaša spēkstacija. Tas uzņem milzīgu skaitu impulsu un pēc tam tos pārraida, lai īstenotu koordinētas cilvēka kustības.

Šīm šūnām ir nepieciešams daudz intracelulārais kalcijs. Tas nodrošina daudzu motoro neironu sistēmu darbību. Tāpēc šūnās samazinās olbaltumvielu ražošana, kas saistās ar kalciju.

Tiek samazināta noteiktu glutamāta receptoru (ampa) ekspresija un proteīnu (bcl-2) ekspresija, kas novērš šo šūnu ieprogrammēto nāvi.

Patoloģiskos apstākļos šīs motorā neirona pazīmes veicina deģenerācijas procesu. Rezultātā:

• Toksicitāte (glutamāta eksitotoksicitāte), ko stimulē aminoskābes
• Oksidatīvais stress
• Motoro neironu citoskelets ir traucēts
• Olbaltumvielu sadalīšanās tiek traucēta, veidojoties noteiktiem ieslēgumiem
• Pastāv mutantu proteīnu (sod-1) citotoksiska iedarbība.
• Motoro neironu apoptoze vai ieprogrammēta šūnu nāve

Slimību veidi

Ģimenes ALS(Fals) - rodas, ja pacienta ģimenes vēsturē ir līdzīgi šīs slimības gadījumi. Tas veido 15%.

Citos gadījumos, kad tiem ir sarežģītāki mantojuma ceļi (85%), mēs runājam par sporādiska ALS.

Motoro neironu slimības epidemioloģija

Ja runājam par motoro neironu slimību epidemioloģiju, tad jauno pacientu skaits gadā ir aptuveni 2 gadījumi uz 100 000 cilvēku. Izplatība (pacientu skaits ar ALS vienā reizē) svārstās no 1 līdz 7 gadījumiem uz 100 000 cilvēku.

Parasti slimo cilvēki vecumā no 20 līdz 80 gadiem. Lai gan ir iespējami izņēmumi.

vidējais dzīves ilgums:

• ja ALS slimība sākas ar runas traucējumiem (ar bulbaru sākumu), tad viņi parasti dzīvo 2,5 gadus
• ja tas sākas ar kaut kādiem motora traucējumiem (mugurkaula sākums), tad tas ir 3,5 gadi

Tomēr jāatzīmē, ka 7% pacientu dzīvo ilgāk par 5 gadiem.

Ģimenes ALS ģenētiskie loki

Šeit mēs redzam daudzus ģimenes ALS veidus. Ir atklātas vairāk nekā 20 mutācijas. Daži no tiem ir reti. Dažas ir izplatītas.

Ģimenes ALS ģenētiskie loki

Tips	Biežums	Gene	Klīnika
FALS1 (21q21)	15-20% FALS	SOD-1	Tipiski
FALS2 (2q33)	Reti, AP	Alsin	Netipiski, DA
FALS3 (18q21)	Viena ģimene	Nezināms	Tipiski
FALS4 (9q34)	Ļoti rets	Sentaksīns	Netipiski, DA
FALS5 (15q15)	Reti, AR	Nezināms	Netipiski, DA
FALS6 (16q12)	3-5% FALS	FUS	Tipiski
FALS7 (20p13)	Viena ģimene	?	Tipiski
FALS8	Ļoti rets	VAPB	Netipiski, dažādi.
FALS9 (14q11)	Reti	Angiogenīns	Tipiski
FALS10 (1p36)	1-3% Fals līdz 38% ģimenes un 7% sporādiski	TDP-43	Tipiski ALS, FTD, ALS-FTD

Ir arī jauni ALS gēni. Dažus no tiem mēs neparādījām. Bet būtība ir tāda, ka visas šīs mutācijas ved uz vienu galīgo ceļu. Centrālo un perifēro motoro neironu bojājumu attīstībai.

Motoro neironu slimību klasifikācija

Zemāk ir motoro neironu slimību klasifikācija.

Norisa klasifikācija (1993):

• Amiotrofiskā laterālā skleroze - 88% pacientu:
  • bulbar debija ALS — 30%
  • debija krūtīs - 5%
  • difūzs - 5%
  • dzemdes kakla - 40%
  • jostasvieta - 10%
  • elpceļi - mazāk nekā 1%
• Progresējoša bulbārā trieka - 2%
• Progresējoša muskuļu atrofija - 8%
• Primārā laterālā skleroze - 2%

Chondkarian basa variācijas (1978):

1. Klasisks - 52% (kad centrālo un perifēro motoro neironu bojājumi ir vienmērīgi)
2. Segmentāli-kodolenerģija - 32% (nelielas centrālās bojājuma pazīmes)
3. Piramīdveida - 16% (perifēro bojājumu pazīmes redzam ne tik skaidri kā centrālās)

Dabiskā patomorfoze

Ja runājam par dažādām debijām, jāatzīmē, ka simptomu attīstības secība vienmēr ir noteikta.

Patomorfoze ALS bulbarā un dzemdes kakla sākumā

Plkst bulbar debija Vispirms rodas runas traucējumi. Tad ir rīšanas traucējumi. Tālāk parēze rodas ekstremitātēs un elpošanas traucējumi.

Plkst dzemdes kakla debija pārkāpuma process sākas ar vienu roku un pēc tam pāriet uz otru. Pēc tam var rasties bulbar traucējumi un kustību traucējumi kājās. Viss sākas tajā pusē, kur tika traumēta primārā roka.

Ja runā par krūšu kurvja ALS sākums, tad pirmais simptoms, ko pacienti parasti nepamana, ir muguras muskuļu vājums. Stāvoklis ir bojāts. Tad rokā rodas parēze kopā ar atrofiju.

Patomorfoze krūšu kurvja un jostas sākumā ALS

Plkst jostasvietas debija Vispirms tiek ietekmēta viena kāja. Tad tiek notverts otrais, pēc kura slimība izplatās uz rokām. Tad rodas elpošanas un bulbaras traucējumi.

Charcot slimības klīniskās izpausmes

Charcot slimības klīniskās izpausmes ir:

1. Perifēro motoro neironu bojājumu pazīmes
2. Centrālo motoro neironu bojājumu pazīmes
3. Bulbāra un pseidobulbāra sindromu kombinācija

Letālas komplikācijas, kas izraisa nāvi:

1. Disfāgija (apgrūtināta rīšana) un uztura trūkums
2. Mugurkaula un stumbra elpošanas traucējumi, ko izraisa galveno un palīgelpošanas muskuļu atrofija

Centrālo motoro neironu bojājumu pazīmes

Centrālo motoro neironu bojājumu pazīmes ir:

1. Veiklības zudums – slimība sākas, kad cilvēkam sāk rasties grūtības aizpogāt pogas, sasiet kurpju šņores, spēlēt klavieres vai iedurt adatu.
2. Tad muskuļu spēks samazinās
3. Paaugstināts muskuļu tonuss atbilstoši spastiskajam tipam
4. Parādās hiperrefleksija
5. Patoloģiski refleksi
6. Pseidobulbāra simptomi

Perifēro motoro neironu bojājumu pazīmes

Perifēro motoro neironu bojājuma pazīmes tiek kombinētas ar centrālo motoro neironu bojājumu pazīmēm:

1. Fascikulācijas (redzamas muskuļu raustīšanās)
2. Krampji (sāpīgi muskuļu krampji)
3. Galvas, stumbra un ekstremitāšu skeleta muskuļu parēze un atrofija
4. Muskuļu hipotensija
5. Hiporefleksija

ALS konstitucionālie simptomi

ALS konstitucionālie simptomi ir:

• Ar ALS saistīta kaheksija(ķermeņa svara zudums vairāk nekā 20% 6 mēnešu laikā) ir katabolisks notikums organismā. Tas ir saistīts ar nāvi liels daudzums nervu sistēmas šūnas. Šajā gadījumā pacientiem tiek nozīmēti anaboliskie hormoni. Kaheksija var attīstīties arī no nepietiekama uztura.
• Nogurums(gala plākšņu pārstrukturēšana) - dažiem pacientiem ar EMG ir iespējama samazināšanās par 15 - 30%.

Reti amiotrofiskās laterālās sklerozes simptomi

Šeit ir daži no retajiem amiotrofiskās laterālās sklerozes simptomiem:

• Sensoriski traucējumi. Taču ir pierādīts, ka 20% gadījumu pacientiem ar ALS (īpaši vecumā) ir jušanas traucējumi. Tā ir polineuropatija. Turklāt, ja slimība sākas pacienta rokās, viņi vienkārši karājas. Viņu asinsrite ir traucēta. Var samazināties arī šo sensoro nervu potenciāls.
• Acu motorisko funkciju, urinēšanas un zarnu kustības pārkāpumi ir ārkārtīgi reti. Mazāk par 1%. Tomēr ir iespējami biežāki sekundārie traucējumi. Tas ir iegurņa pamatnes muskuļu vājums.
• Demence (demence) rodas 5% gadījumu.
• Kognitīvie traucējumi - 40%. 25% gadījumu tie ir progresējoši.
• Izgulējumi – mazāk par 1%. Kā likums, tie rodas ar smagu uztura trūkums uzturs.

Ir vērts teikt, ka, ja ir šie simptomi, var šaubīties par diagnozi.

Tomēr vienmēr jāatceras, ka, ja pacientam ir tipisks klīniskā aina no šīs slimības un ir šie simptomi, tad var veikt ALS diagnozi ar pazīmēm.

Viegli kognitīvi traucējumi un demence

Parunāsim vairāk par viegliem kognitīviem traucējumiem un demenci Lou Gehrig slimības gadījumā. Šeit mēs bieži redzam gēnu mutācijas C9orf72. Tas noved pie ALS, frontotemporālās demences un to kombinācijas attīstības.

Šim traucējumam ir trīs iespējamās attīstības iespējas:

1. Uzvedības variants- tas ir tad, kad pacienta motivācija samazinās (apato-abuliskais sindroms). Vai otrādi, parādās disinhibīcija. Cilvēka spēja aktīvi un adekvāti komunicēt sabiedrībā samazinās. Kritika samazinās. Runas plūstamība ir traucēta.
2. Izpildītājs- rīcības plānošanas pārkāpums, vispārināšana, runas plūstamība. Tiek izjaukti loģiskie procesi.
3. Semantiskā (runa)- plūstoša un bezjēdzīga runa parādās reti. Tomēr bieži rodas disnomija (vārdu aizmirstība) un fonēmiskā parafāzija (priekšējās runas zonu bojājumi). Viņi bieži pieļauj gramatikas kļūdas un stostās. Ir paragrāfija (rakstiskās valodas traucējumi) un mutes apraksija (nevar aptīt lūpas ap spirogrāfa cauruli). Ir arī disleksija un disgrāfija.

Frontotemporālās disfunkcijas diagnostikas kritēriji saskaņā ar D.Neary (1998)

Frontotemporālās disfunkcijas diagnostikas kritēriji saskaņā ar D. Neary ietver tādas obligātas pazīmes kā:

• Viltīgs sākums un pakāpeniska progresēšana
• Agrīna paškontroles zaudēšana pār uzvedību
• Strauja saskarsmes grūtību parādīšanās sabiedrībā
• Emocionāla saplacināšana agrīnā stadijā
• Agrīna kritikas samazināšana

Diagnozei nav pretrunā fakts, ka šāds traucējums var rasties līdz 65 gadu vecumam. Diagnoze tiek apšaubīta, ja pacients pārmērīgi lieto alkoholu. Ja šādi traucējumi ir akūti un pirms tiem bija galvas trauma, tad frontotemporālās disfunkcijas diagnoze tiek noņemta.

Pacients ir parādīts zemāk. Viņa parāda tukšu acu simptomu. Tas nav īpašs simptoms. Bet ar ALS, kad cilvēks nevar runāt vai kustēties, tas ir kaut kas, kam jāpievērš uzmanība.

"Tukšu acu" simptoms pacientam ar ALS + FTD rindkopām un "telegrāfa stilu" FTD gadījumā

Labajā pusē ir piemērs, kur pacients raksta telegrāfiskā stilā. Viņa raksta atsevišķus vārdus un pieļauj kļūdas.

Paskatieties, cik bieza ir āda ar ALS. Pacientiem ir grūti caurdurt ādu ar adatas elektrodu. Turklāt, veicot jostas punkciju, rodas grūtības.

Normāla un sabiezēta āda ALS gadījumā

Pārskatītie El Escorial kritēriji ALS (1998)

Uzticama BAS tiek diagnosticēta, kad tiek apvienotas perifēro un centrālo motoro neironu bojājuma pazīmes trīs centrālās nervu sistēmas līmeņos no četriem iespējamiem (stumbra, dzemdes kakla, krūšu kurvja un jostas).

Visticamāk ir simptomu kombinācija divos centrālās nervu sistēmas līmeņos. Dažas centrālo motoro neironu bojājumu pazīmes ir ļoti augstas.

Iespējamā laboratoriskā iedarbība- pazīmju kombinācija vienā centrālās nervu sistēmas līmenī, ja ir vismaz divu ekstremitāšu perifēro motoro neironu bojājuma pazīmes un nav citu slimību pazīmju.

Iespējama ALS- funkciju kombinācija vienā līmenī. Vai arī ir centrālā motorā neirona rostrāla bojājuma pazīmes līdz perifērā motorā neirona bojājuma pazīmēm, bet citos līmeņos ENMG datu nav. Nepieciešama citu slimību izslēgšana.

Aizdomīgs- tās ir atsevišķas pazīmes, kas liecina par perifēro motoro neironu bojājumu divās vai vairākās centrālās nervu sistēmas daļās.

Motoro neironu slimības progresēšana

Motoro neironu slimības progresēšanu var iedalīt trīs veidos:

1. Ātri - vairāk nekā 10 punktu zaudējums 6 mēnešos
2. Vidēji – sešos mēnešos zaudējums 5 – 10 punktu apmērā
3. Lēns – zaudējums mazāk par 5 punktiem mēnesī

Motoro neironu slimības progresēšana

Instrumentālās metodes ALS diagnosticēšanai

Instrumentālās diagnostikas metodes ir paredzētas, lai izslēgtu slimības, kuras ir potenciāli ārstējamas vai kurām ir labdabīga prognoze.

Elektromiogrāfija ALS diagnosticēšanai

Ir divas metodes ALS diagnosticēšanai:

1. (EMG) - procesa vispārinātā rakstura pārbaude
2. Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas(Smadzeņu un muguras smadzeņu MRI) - centrālās nervu sistēmas fokālo bojājumu izslēgšana, kuru klīniskās izpausmes ir līdzīgas MND sākumam.

Amiotrofiskā laterālā skleroze - ārstēšana

Diemžēl pašlaik nav pilnīgas amiotrofiskās laterālās sklerozes ārstēšanas. Tāpēc šī slimība joprojām tiek uzskatīta par neārstējamu. Vismaz vēl nav reģistrēti atveseļošanās gadījumi no ALS.

Bet zāles nav bezvērtīgas!

Pastāvīgi tiek veikti dažādi pētījumi. Klīnikas izmanto metodes, kas palīdz pacientam atvieglot slimības toleranci. Tālāk mēs aplūkojam šos klīniskos ieteikumus.

Ir arī zāles, kas pagarina ALS pacienta dzīvi.

Bet ir vērts teikt, ka nav nepieciešams veikt ārstēšanu ar metodēm, kuras vēl nav rūpīgi izpētītas. Ir dažas zāles, kas no pirmā acu uzmetiena var uzlabot pacienta stāvokli. Tomēr laika gaitā viss normalizējas, un slimība joprojām sāk progresēt.

Tas pats attiecas uz cilmes šūnas. Ir veikti pētījumi, kas sākotnēji liecina par uzlabojumiem. Tomēr pēc tam cilvēks kļuva arvien sliktāks un ALS slimība atkal sāka progresēt.

Tāpēc šobrīd cilmes šūnas nav izvēlētā ārstēšanas iespēja. Turklāt pati procedūra ir ļoti dārga.

Lou Gehrig slimības patoģenētiskā terapija

Ir zāles, kas palēnina Lou Gehrig slimības progresēšanu.

- glutamāta izdalīšanās presinaptiskais inhibitors. Pagarina pacientu dzīvi vidēji par 3 mēnešiem. Tas jālieto tik ilgi, kamēr cilvēks saglabā pašaprūpi. Devas 50 mg 2 reizes dienā pirms ēšanas ik pēc 12 stundām.

Riluzols (Rilutek)

3 - 12% gadījumu zāles izraisa zāļu izraisītu hepatītu un paaugstinātu asinsspiedienu. Metabolizējas vīriešiem un smēķētājiem. Viņiem nepieciešama lielāka deva.

Ir vērts teikt, ka progresēšanas palēnināšanās nav jūtama. Zāles nepadara cilvēku labāku. Bet pacients būs slims ilgāk un vēlāk pārstāj rūpēties par sevi.

Zāles ir kontrindicētas pacientiem ar noteiktu un iespējamu ALS, kuru slimības ilgums ir mazāks par pieciem gadiem ar piespiedu vitālo kapacitāti vairāk nekā 60% un bez traheostomijas.

Riluzola cena dažādās aptiekās svārstās no 9000 līdz 13 000 rubļu.

NP001- aktīvā viela nātrija hlorīts. Šīs zāles ir imūnregulators neirodeģeneratīvām slimībām. Nomāc makrofāgu iekaisumu in vitro un pacientiem ar amiotrofisku laterālo sklerozi.

Nātrija hlorīts

3 mēnešus pēc pilinātājiem 2 mg/kg devā nātrija hlorīts stabilizē slimības gaitu. Šķiet, ka tas aptur progresēšanu.

Ko nevajadzētu lietot

Ja Jums ir ALS, nevajadzētu lietot:

• Citostatiskie līdzekļi (pastiprina imūndeficītu nepietiekama uztura dēļ)
• Hiperbariskā skābekļa terapija (pasliktina jau traucētu oglekļa dioksīda pietvīkumu)
• Uzlējumi ieslēgti sāls šķīdums hiponatriēmijai pacientiem ar ALS un disfāgiju
• Steroīdu hormoni (izraisa elpošanas muskuļu miopātiju)
• Sazarotās aminoskābes (saīsina mūžu)

Paliatīvā terapija Šarko slimībai

Charcot slimības paliatīvās terapijas mērķis ir samazināt individuālos simptomus. Kā arī paildzina pacienta dzīvi un saglabā tā kvalitātes stabilitāti noteiktā slimības stadijā.

1. Letālu simptomu ārstēšana (disfāgija, uztura un elpošanas mazspēja)

Neletālu ALS simptomu ārstēšana

Tagad mēs apsvērsim metodes, kā ārstēt ALS ar simptomiem, kas nav letāli.

Iesācējiem šis fascikulāciju un krampju samazināšana:

• Hinidīna sulfāts (25 mg divas reizes dienā)
• Karbamazepīns (100 mg 2 reizes dienā)

Var dot medikamentus samazinot muskuļu tonusu:

• Baklofēns (līdz 100 mg dienā)
• Sirdalud (līdz 8 mg dienā)
• Muskuļu relaksanti centrālā darbība(Diazepāms)

Cīņa ar locītavu kontraktūrām:

• Ortopēdiskie apavi (ekvinovarusa pēdas deformācijas novēršana)
• Kompreses (novokaīns + dimeksīds + hidrokortizons / lidāze / ortofēns) glenohumerālās periatrozes ārstēšanai

Miotropās vielmaiņas zāles:

• Karnitīns (2 - 3 g dienā) kurss 2 mēneši, 2 - 3 reizes gadā
• Kreatīna (3 - 9 g dienā) kurss divus mēnešus, 2 - 3 reizes gadā

Viņi man arī dod multivitamīnus. Neiromultivīts, milgamma, lipoīnskābes preparāti intravenozi. Ārstēšanas kurss ilgst 2 mēnešus un 2 reizes gadā.

Noguruma ārstēšana:

• Midantāns (100 mg dienā)
• Etosuksimīds (37,5 mg dienā)
• Fizioterapija

Lai novērstu galvas subluksāciju pleca kaulsļenganai roku parēzei tiek izmantoti Deso tipa augšējo ekstremitāšu izkraušanas pārsēji. Jums tas jāvalkā 3-5 stundas dienā.

Mums ir īpašs ortozes. Tie ir galvas turētāji, pieturu turētāji un roku šinas.

Ir arī palīgierīces kruķu, staiguļu vai jostu veidā ekstremitātes pacelšanai.

Palīglīdzekļi

Ir arī speciāli trauki un ierīces, kas atvieglo higiēnu un ikdienu.

Ierīces pacientu ar ALS higiēnai

Dizartrijas ārstēšana:

• Runas ieteikumi
• Ledus aplikācijas
• Viņi dod zāles, kas samazina muskuļu tonusu
• Izmantojiet tabulas ar alfabētu un vārdnīcām
• Elektroniskās rakstāmmašīnas
• Daudzfunkcionālas balss ierakstītāja tālvadības pultis
• Balss pastiprinātāji
• Tiek izmantota datorsistēma ar sensoriem acs āboli lai atskaņotu runu kā tekstu monitorā (attēls zemāk)

Runas traucējumu terapija cilvēkiem ar Šarko slimību

Aspirācijas pneimonija ALS gadījumā

50 - 75% pacientu ar neirodeģenerāciju un gados vecākiem cilvēkiem ir rīšanas problēmas, kas rodas 67% pacientu ar ALS. Aspirācijas pneimonija 50% gadījumu ir letāla.

Diagnostikas metodes:

• Videofluoroskopija, APRS (aspirācijas-iekļūšanas skala) un DOSS (disfāgijas iznākuma smaguma pakāpes) skalas

Zemāk mēs redzam šķidruma, nektāra un pudiņa blīvuma un tilpuma definīciju, kas pacientam jānorij.

Pola tilpuma un blīvuma tests

Disfāgijas ārstēšana

Disfāgijas (apgrūtinātas rīšanas) ārstēšanā sākotnējā stadijā lieto:

1. Puscietas konsistences pārtika, izmantojot mikseri, blenderi (kartupeļu biezenis, želeja, putra, jogurts, želeja)
2. Šķidrie biezinātāji (resurss)
3. Izvairieties no ēdieniem, kurus ir grūti norīt: tiem, kuriem ir cieta un šķidra fāze (zupa ar gaļas gabaliņiem), cietie un nefasēti produkti ( valrieksti, čipsi), viskozi produkti (iebiezinātais piens)
4. Samaziniet pārtikas produktus, kas palielina siekalošanos (raudzēts piens, saldās konfektes)
5. Izvairieties no pārtikas produktiem, kas izraisa klepus refleksu (pikantas garšvielas, stiprs alkohols)
6. Palieliniet ēdiena kaloriju saturu (pievienojot sviestu, majonēzi)

Gastrostomiju lieto progresējošas disfāgijas ārstēšanai. Jo īpaši perkutānā endoskopiskā.

Perkutānās endoskopiskās gastrostomijas stadijas

Perkutāna endoskopiskā gastrostomija (PEG) un enterālā barošana pagarina ALS pacientu dzīvi:

• ALS + PEG grupa — (38 ± 17 mēneši)
• ALS grupa bez PEG — (30 ± 13 mēneši)

Elpošanas mazspējas ārstēšana

Elpošanas mazspējas ārstēšana ir neinvazīva intermitējoša ventilācija (NIPV, BIPAP, NIPPV), divu līmeņu pozitīvais spiediens (ieelpas spiediens ir lielāks par izelpas spiedienu).

Indikācijas ALS:

1. Spirogrāfija (FVC< 80%)
2. Ieelpas manometrija - mazāka par 60 cm. Art.
3. Polisomnogrāfija (vairāk nekā 10 apnojas epizodes stundā)
4. Pulsa oksimetrija (Pa CO2 ≥ 45 mm Hg; nakts piesātinājuma samazināšanās par ≥ 12% 5 minūšu laikā)
5. Arteriālo asiņu pH ir mazāks par 7,35

Elpošanas ierīce ALS pacientiem

Indikācijas elpošanas ierīcēm:

• Mugurkaula ALS ar piespiedu vitālo kapacitāti (FVC) 80–60% — 22 miegs (S)
• Bulbar BAS FVC 80–60% — 25. miegs (ST)
• Mugurkaula ALS FVC 60–50% — 25 miegs (ST)
• FVC zem 50% — traheostomija (ierīce VIVO 40, VIVO 50 — PCV, PSV režīmi)

Mākslīgā (invazīvā) ventilācija ir droša, aizsargā pret aspirāciju un pagarina cilvēka mūžu.

Tomēr tas veicina sekrēciju izdalīšanos, infekcijas risku un trahejas komplikācijas. Un arī bloķētā sindroma, 24 stundu atkarības un augsto izmaksu risks.

Indikācijas invazīvai ventilācijai:

• Nespēja pielāgoties NPVL vai tas ilgst vairāk nekā 16 - 18 stundas diennaktī
• Spuldžu traucējumiem ar augstu aspirācijas risku
• Ja NVPL nenodrošina pietiekamu skābekļa piegādi

Kritēriji, kas ierobežo ALS pāreju uz mehānisko ventilāciju:

1. Vecums
2. Slimības progresēšanas ātrums
3. Komunikācijas iespēja
4. Frontotemporālā demence
5. Ģimenes attiecības
6. Garīgās slimības pacientam
7. Parastās intoksikācijas
8. Bailes no nāves

Pacientiem ar ALS, kuriem ir veikta mehāniskā ventilācija vairāk nekā 5 gadus, attīstās bloķēts sindroms (18,2%), minimālas komunikācijas prasmes (33,1%).

Komunikators komunikācijai

Amiotrofiskās laterālās sklerozes psihoterapija

Ļoti svarīga ir arī amiotrofiskās laterālās sklerozes psihoterapija. Tas ir nepieciešams gan pacientam, gan viņa ģimenes locekļiem.

Saskaņā ar statistiku, 85% ALS pacientu cieš no garīgiem traucējumiem. Un 52% cieš no ģimenes locekļiem. Tajā pašā laikā dominē radinieki trauksmes traucējumi, un pacienti ir nomākti.

Pieejams trauksmes signāli un pēc toksiska atkarība. Tas ir, tabakas, medikamentu vai alkohola ļaunprātīga izmantošana. 49% ir pacienti, 80% - ģimenes locekļi. Rezultātā tas viss noved pie šādām sekām.

Psihisko traucējumu patoģenēze ALS gadījumā

Tātad, kas notiek ar cilvēka psihi uz skatuves nosakot diagnozi:

• Domāšanas ambivalence (dualitāte).
• Trauksmes attīstība – narkotiku un interneta atkarība
• Obsesīvas domas - obsesīvs sindroms (izmeklējumu atkārtošana pie dažādiem ārstiem)
• Pārkāpums garīgais stāvoklis radinieki - komforta traucējumi (psihiatriskais kokons)

Pie skatuves neiroloģiskā deficīta attīstība:

• Slimības noliegšana (apgriezta histēriska reakcija)
• Vai arī tiek pieņemta slimība (depresija)

Pie skatuves palielinot neiroloģisko deficītu:

• Depresijas padziļināšanās
• Ārstēšanas atteikums

Garīgo traucējumu ārstēšana

Kopumā šajā gadījumā ar Charcot slimību ir nepieciešama ārstēšana garīgi traucējumi. Tas iekļauj:

• Antiholīnerģisko zāļu (atropīna, amitriptilīna) aizstāšana ar butolotoksīnu un siekalu dziedzeru apstarošana
• Holinomimētiskie līdzekļi (mazas galantamīna devas)
• Netipiski antipsihotiskie līdzekļi - Seroquel, iespējams, pilienu veidā - neuleptils
• Nesāciet ārstēšanu ar antidepresantiem, jo ​​tie palielina trauksmi. Labāk ir dot kaut ko maigāku (azafēnu).
• Trankvilizatoru lietošana - alprazolāms, stresam, mezapāms
• Lietojiet miegazāles tikai imobilizētas
• Pantogam

Ergoterapija un fizikālā terapija ALS ārstēšanai

Parunāsim nedaudz par ALS ergoterapiju un fizikālo terapiju. Jūs uzzināsiet, kas tas ir un kam tas ir vajadzīgs.

Fizioterapeits palīdz pacientam uzturēt optimālu fiziskās sagatavotības un mobilitāte, ņemot vērā, kā tas viss ietekmē dzīvi.

Ja fizikālā terapija seko līdzi, kā mainās pacienta dzīve, tad ir vajadzīgs cits cilvēks, kurš novērtēs pašu pacienta dzīves kvalitāti.

Ergoterapeits ir speciālists, kurš palīdz pacientam dzīvot pēc iespējas patstāvīgāk un interesantāk. Speciālistam jāiedziļinās pacienta dzīves īpatnībās. Īpaši pacientiem ar smagiem slimības gadījumiem.

Strijas

Stiepšanās un maksimālais kustību apjoms novērš kontraktūras, samazina spasticitāti un sāpīgas sajūtas. Tostarp no piespiedu konvulsīvām kontrakcijām.

Izstiepumus var veikt ar cita cilvēka vai kāda ārēja papildu spēka palīdzību. Pacients to var izdarīt pats, izmantojot jostas. Bet šeit jums jāatceras, ka ar šo metodi cilvēks tērēs enerģiju.

Vai muskuļu treniņš palīdz ar ALS?

Ir pētījumi, kuros teikts, ka augšējo ekstremitāšu pretestības vingrinājumu izmantošana pacientam ar amiotrofisku laterālo sklerozi izraisīja statiskā spēka palielināšanos 14 muskuļu grupās (4ās tas nepalielinājās).

Un tas ir pēc 75 dienu apmācības. Tāpēc jebkurām nodarbībām jābūt regulārām un ilgstošām.

Pētījumā parādīts muskuļu spēka progress

Kā redzat, lielākā daļa grupu piedzīvoja ievērojamu muskuļu spēka pieaugumu. Šīs aktivitātes rezultātā cilvēkam kļuva vieglāk dabūt priekšmetus no augšējā plaukta. Vai arī paņemiet priekšmetu un novietojiet to uz plaukta.

Pašā terapijā kustības tika veiktas pa trajektoriju, kas bija tuvu PNF izmantotajām. Tas ir brīdis, kad ārsts sniedz pretestību pacienta kustībai. Protams, šādai pretestībai nevajadzētu būt ļoti spēcīgai. Galvenais ir noķert vēlamo grādu.

Parasti daudzas kustības tiek veiktas pa diagonāli. Piemēram, pārvietojot kāju pa diagonāli. Paši vingrinājumi tika veikti, izmantojot elastīgās lentes (tarabantus). Lai gan tie daļēji tika veikti, izmantojot manuālo pretestību.

Vingrinājumi ar elastīgajām saitēm (tarabanti)

Nodarbību vadīšanas metodika

Šeit ir nodarbību vadīšanas metodika:

• Darbība tika veikta, pārvarot pretestību visas kustības laikā
• Vienvirziena kustība aizņēma 5 sekundes
• Nodarbība sastāvēja no diviem 10 kustību komplektiem.
• Atpūta starp komplektiem bija apmēram 5 minūtes
• Nodarbības notika 6 reizes nedēļā:
  • 2 reizes ar speciālistu (pārvarot speciālista roku pretestību)
  • 2 reizes ar ģimenes locekli (tāda pati pretestība ar rokām)
  • 2 reizes neatkarīgi ar elastīgiem pārsējiem
• Rezultāti no tabulas parādījās pēc 75 dienām (65 nodarbībām) pēc kursa pabeigšanas

Uz ko balstās spēka efekts?

Kāpēc spēks palielinās pat tad, ja ir bojāts motoriskais neirons? Mazkustīgs dzīvesveids var izraisīt sirds un asinsvadu sistēmas samazināšanās.

Citiem vārdiem sakot, tie muskuļi, kas netiek ietekmēti, arī sāk vājināties. Un tieši uz viņu apmācību balstās spēka palielināšanas efekts.

Attrenēšanās notiek arī tāpēc, ka nokrīt funkcionāls atbalsts. Plkst mazkustīgs dzīvību, tiek piegādāts maz skābekļa. Tāpēc mērenas fiziskās aktivitātes uzlabo vispārējo organisma darbību.

Vingrojuma intensitāte Lū Geriga slimības gadījumā

Es gribu teikt, ka vingrinājumi ar spēcīgu pretestību nedod nekādu efektu. Viņi ne tikai to nedod, bet arī var kaitēt pacientam ar Lū Geriga slimību.

Bet vidējas intensitātes vingrinājumi uzlabo to muskuļu darbību, kurus neietekmē ievērojams vājums. Ja muskulis praktiski neveic nekādas kustības, tad nevajadzētu sagaidīt tā spēka pieaugumu.

Tomēr ir muskuļi, kas veic kustības, bet vāji.

Pat cilvēkiem ar elpošanas mazspēju, kuri izmanto neinvazīvu mākslīgo ventilāciju, var uzlaboties muskuļu funkcija, veicot vingrinājumus ar mērena slodze.

Regulāri vingrinājumi ar mērenu pretestību palīdz uzlabot dažu muskuļu statisko spēku.

Lai noteiktu būtisku un nenozīmīgu slodzi, tiek izmantota Borga skala.

Borga skala

No 0 līdz 10 mēs varam noteikt subjektīvās sajūtas, kas cilvēkam rodas, veicot vingrinājumus.

Neatkarīgi no tā, kādas pūles pacienti pieliek. Neatkarīgi no tā, kādi vingrinājumi un pastaigas ilgums tie tiek piedāvāti. Vissvarīgākais ir tas, ka viņu pūles jūtas ne vairāk kā “vidēji” vai “gandrīz grūti”. Tas ir, slodzei nevajadzētu pārsniegt 4. līmeni.

Ir aprēķins, kas palīdz noteikt sirds rezervi. Tas ir, ar kādu pulsu jūs varat viegli un droši trenēties.

• Slodzes intensitāte= sirdsdarbība miera stāvoklī + 50% līdz 70% sirds rezerves
• Sirds rezerve= 220 – vecums – sirdsdarbība miera stāvoklī

Aerobikas treniņu programma ALS

Ir arī 16 nedēļu aerobikas treniņu programma ALS. Dara trīs reizes nedēļā. Pāris reizes to darām mājās uz veloergometra un stepē. Tad vienreiz slimnīcā fizioterapeita uzraudzībā.

• 1-4 nedēļas no 15 līdz 30 minūtēm
• No 5 nedēļām līdz pusstundai

Soli vingrinājumi(pakāpiens, kas tiek uzkāpts un pēc tam nokāpts):

• Pirmās 5 nedēļas (3 minūtes)
• 6-10 nedēļas (4 minūtes)
• 11-16 nedēļas (5 minūtes)

Nodarbības slimnīcā:

1. 5 minūšu iesildīšanās (pedālis bez slodzes)
2. 30 minūtes mērena vingrošana (15 minūtes riteņbraukšana, 10 minūtes trase, 5 minūtes solis)
3. 20 minūšu spēka vingrinājumi (augšstilbi priekšējie, bicepss un tricepss)
4. 5 minūšu beigu daļa

Un šī programma arī noveda pie tā, ka pēc tam uzlabojās pacientu fiziskais stāvoklis.

Principi ikdienas aktivitāšu atjaunošanai

Fizioterapeitam un ergoterapeitam vienmēr jādomā par trim lietām, lai uzlabotu cilvēka ikdienas aktivitātes:

1. Speciālistam jānovērtē un jāoptimizē pacienta fiziskās spējas
2. Ņemot vērā šīs iespējas, katrai darbībai jāizvēlas optimālā poza.
3. Pielāgojiet pacienta vidi un uzziniet, kā var uzlabot fizisko sniegumu

Pastaigas atbalsts Šarko slimībai

Ļoti bieži speciālistiem ir jāatrisina problēma, kā atbalstīt pacienta ar Šarko slimību staigāšanu. Šeit ir vairāki risinājumi. Varat izmantot elkoņu kruķus, jo uz tiem ir vieglāk balstīties.

Bet dažreiz pietiek ar parasto spieķu izmantošanu. Bet tie prasa spēku, jo jums ir jātur visa roka. Un, lai staigātu pa slidenām virsmām, iesaku aptiekā iegādāties speciālos “krampjus”.

Krampji staigāšanai pa slidenām virsmām

Ja jūsu pēda nokrīt, jums būs nepieciešams pēdas turētājs.

Ja cilvēks kļūst pārāk noguris vai vienkārši nevar staigāt, tad būs nepieciešams ratiņkrēsls. Un kādu optimālo modeli izvēlēties, tas ir jautājums, kas jāizlemj ergoterapeitam un fizioterapeitam kopā.

Cilvēkam ratiņos jājūtas ērti. Turklāt pašai ierīcei nevajadzētu prasīt no pacienta daudz enerģijas.

Jāņem vērā arī ratu modularitāte (opcijas). Viņi palīdz veikt ikdienas aktivitātes.

Piemēram, ratiņiem var izmantot pretapgāšanās ierīci, lai novērstu to nokrišanu. Var izmantot arī tranzīta riteņus. Tādā veidā jūs varat braukt tur, kur platie rati neiederas.

Dažreiz mums ir jānodrošina pavadoņa bremzes. Var būt iekļauti arī galvas balsti, sānu jostas un tā tālāk.

Kā redzat, arī ratiņu pielāgošana un izvēle ir ļoti svarīga daļa pacientam ar ALS.

Sēdekļa augstums

Svarīgs ir arī sēdekļa augstums. Augstāka virsma ļaus pacientam daudz vieglāk piecelties. Arī ieslēgts augsts līmenis cilvēks sēdēs taisnāk. Galu galā šajā gadījumā tiek aktivizēti muguras muskuļi.

Tāpēc nav nepieciešams sēdināt pacientu zemā krēslā. Viņš tajā jutīsies neērti. Turklāt pacienta noņemšana no šāda krēsla būs daudz grūtāka.

Gultas augstuma pielāgošana

Tātad papildus ratiņiem ir jāpielāgo optimālais gultas un krēsla līmenis.

Ēšana

Ēšana ir atkarīga no tā, pie kura galda pacients sēž. Izvairieties no apaļajiem galdiem, jo ​​tie apgrūtina sēdēšanu.

Ja cilvēkam ir grūtības noturēt galvu un ēdiens krīt ārā no mutes, tad nekādā gadījumā netaisi augstu galvgali. Tas viņam ļoti apgrūtinās norīšanu.

Ja novietojat pacientu uz augsta galvgaļa, tad vismaz pārliecinieties, ka visa viņa mugura balstās uz šī galvgaļa. Tas ir, mugurai nevajadzētu saliekties.

Ja cilvēks guļ pilnīgi horizontāli, viņam būs ļoti zema elpošanas spēja. Ja tas ir pacelts par 30º, tas būs daudz labāk.

Stāvoklis uz sāniem un augsts galvgalis būs labāks nekā vienkārši gulēšana uz sāniem. Bet vissliktākā pozīcija ir uz muguras un horizontāli.

Ja jūs sēdēsit, jūsu elpošana kļūs vēl labāka! Atcerieties, ka mēs vienmēr ēdam sēžot. Tāpēc galvas noliekšana uz priekšu vienmēr palīdz kaklam.

Ir arī daudzi pielāgoti galda piederumi, kurus ir vieglāk turēt ar roku. Piemēram, ierīces ar sabiezinātiem rokturiem. Ir pat īpašas skavas rokai un daudz kas cits.

Bet esiet uzmanīgi, ja cilvēkam ir disfāgija! Šajā gadījumā jums ir jāizlemj, vai palikt aktīvam vai dzert drošu malku. Pēdējais vienmēr būs prioritāte.

Ja cilvēkam ir disfāgija, tad viņam būs grūti domāt par fiktīvu bezdelīgu un turklāt ar vāju roku nest šo ēdienu pie sevis. Tāpēc šajā gadījumā nav jātiecas uz pielāgošanos pašapkalpošanās vajadzībām.

Dzert

Ir galda piederumi, kas palīdz dzert. Piemēram, ir speciālas brilles ar izgriezumiem. Rezultātā jūs varat dzert no šādas glāzes, neatmetot galvu. Deguns iekrīt šajā padziļinājumā, liekot cilvēkam dzert drošāk.

Brilles ar izgriezumu

Ir arī krūze ar diviem rokturiem. To ir ļoti ērti nēsāt ar divām rokām.

Krūze ar diviem rokturiem

Tomēr īpašais nipelis uz augšējā vāka var būt arī bīstams disfāgijai. Ja dzersi no šādas glāzes, cilvēkam būs jāatmet galva.

ALS pozicionēšanas programma

Lai saskaņotu darba un atpūtas grafiku, kā arī līdzsvarotu ALS pacienta spējas no pārmērīga noguruma, ir jāievēro īpaša programma (grafiks).

Šeit ir paraugs pozicionēšanas programmai personai ar smagu invaliditāti, kas kādu laiku var būt vertikālā stāvoklī.

ALS slimība - foto

Zemāk es piedāvāju fotoattēlu par ALS slimību. Visi attēli ir noklikšķināmi, lai tos palielinātu.