>

Коарктация аорты у новорожденных детей и взрослых: о диагностике, причинах и лечении. Коарктация аорты у детей — причины, типы, лечение

Коарктация аорты — это порок сердца, который сопровождается сужением просвета самого крупного сосуда в организме человека. По сути, это не является заболеванием сердца, так как патология локализуется вне границ миокарда. Чаще всего диагностируется коарктация аорты у новорожденных, хотя иногда недуг обнаруживается уже у взрослых пациентов. Чаще всего недуг устраняют путем хирургического вмешательства.

Разумеется, данный диагноз не совсем понятен пациентам и вызывает у них панику. Поэтому стоит узнать больше о том, что представляет собой данное заболевание и с какими осложнениями может столкнуться больной человек.

Коарктация аорты: это что такое?

Для начала стоит разобраться со значением термина. Коарктация аорты — это врожденный порок, который сопровождается сужением аорты. При этом строение сердца у пациентов вполне нормальное. Тем не менее аорта является самым крупным сосудом человека, и нарушение кровотока в этой области негативно сказывается на работе не только сердца и сосудов, но и всего организма.

Как правило, сужение формируется в том месте, где дуга аорты переходит в нисходящую ее часть. Такая закономерность объяснима, ведь здесь в норме имеется небольшое физиологическое сужение. К слову, впервые данный недуг был описан в 1791 году Д. Морганьи (итальянский патологоанатом). Согласно статистически данным, частота патологии составляет до 15% от всех врожденных пороков. Интересен и тот факт, что у мальчиков заболевание наблюдается в 3-5 раз чаще, чем у пациенток женского пола.

Основные типы патологии

В зависимости от особенностей, коарктация аорты может быть двух типов:

  • «взрослая» коарктация характеризуется сужением просвета аорты ниже того места, где от нее отходит левая подключичная артерия; при этом наблюдается закрытие артериального протока;
  • инфантильный тип патологии сопровождается гипоплазией аорты в этом же месте отхождения подключичной артерии, но проток при этом остается открытым.

Анатомические особенности патологии

Врожденная коарктация аорты может сопровождаться разными сопутствующими патологиями. В зависимости от этого порок принято разделять на три группы.

Патология может быть изолированной — при этом отсутствуют любые другие пороки в развитие сердечно-сосудистой системы. Нередко коарктация аорты у детей может сочетается с другими патологиями — это может быть аневризма, стеноз аорты, дефект перегородки между желудочками и предсердиями, транспозиция

Третья группа — коарктация, при которой наблюдается открытие артериального протока. В таких случаях патология может быть:

  • постдуктальной (сужение расположено ниже того места, где отходит открытый артериальный проток;
  • юкстадуктальной (коарктация находится как раз на уровне открытого протока);
  • предуктальная (артериальный проток открывается ниже места сужения).

Разумеется, симптоматика во многом зависит именно от типа и особенностей коарктации.

Каковы причины развития порока?

Чаще всего развивается коарктация аорты у плода. Почему так происходит? Как известно, в период внутриутробного развития в организме ребенка функционирует артериальный проток, который соединяет аорту и левую легочную артерию. Эта структура необходима только временно. После рождения и начала легочного дыхания проток закрывается.

Существует теория, что по тем или иным причинам у ребенка небольшая часть тканей этого протока перемещается в аорту, поэтому при закрытии протока в процесс вовлекается и аортальная стенка, что приводит к ее сужению.

Причины подобного процесса, увы, неизвестны. Ученым лишь удалось выяснить, что к данному заболеванию наиболее склонны пациенты с хромосомным синдромом Шерешевского-Тернера (наличие лишь одной половой хромосомы). Практически у каждого десятого ребенка с данным диагнозом обнаруживается данный порок.

Коарктация аорты (МКБ) не обязательно должна быть врожденной. Известны редкие случаи, при которых сужение сосуда происходило уже во взрослом возрасте. В таких случаях причинами коарктации являлись травмы и атеросклеротические поражения аорты, воспалительные заболевания сосудистых стенок неясной этиологии (синдром Такаясу).

Нарушение гемодинамики при коарктации

Разумеется, сужение аорты сказывается на работе всей сердечно-сосудистой системы даже в том случае, если сопутствующих пороков не имеется. Наличие коарктации приводит к формированию двух разных режимов кровотока.

Выше места сужения артериальное давление повышено, что приводит к расширению просвета всех сосудов. Из-за систолической перегрузки развивается гипертрофия левого желудочка. А вот ниже области коарктации ситуация противоположная — кровоток замедлен, артериальное давление понижено. По мере развития организма ребенка активируются компенсаторные механизмы — развиваются множественные коллатеральные сосуды, которые обеспечивают обходной ток крови.

Если речь идет о взрослом типе порока, то у пациентов наблюдается гипертрофия левого желудочка, выраженная гипертензия и увеличение объема циркулирующей крови. При инфантильной коарктации, когда вышеописанные нарушения выражены не так явно. Но присутствуют другие патологии. Например, при постдуктативном типе патологии кровь из аорты под высоким давлением подается прямо в легочную артерию, что ведет к повышению давления в сосудах малого круга кровообращения.

В любом случае имеет место серьезное нарушение гемодинамики, которое ни в коем случае не стоит игнорировать, ведь последствия могут быть страшными.

Какими симптомами сопровождается болезнь?

Признаки коарктации аорты во многом зависят от степени сужения сосуда, а также от наличия или отсутствия сопутствующих пороков. Легкая степень коарктации вовсе может никак не проявляться.

В более тяжелых случаях симптомы заметны уже на первом году жизни. Малыши часто страдают от воспаления легких и постоянных рецидивов. У детей бледная кожа и проблемы с дыханием — выраженная одышка появляется во время еды, игр или даже в состоянии покоя. Часто малыши с таким диагнозом физически развиваются медленнее, чем их сверстники.

Заподозрить наличие порока можно во время выслушивания тонов сердца, а также при определении пульса в сосудах верхних и нижних конечностей. В артериях на локтевых сгибах можно заметить напряженную пульсацию, в то время как на бедренных сосудах пульс прощупывается очень слабо.

При предуктальной коарктации наблюдается и неоднородный цианоз — у ребенка кожа на ногах приобретает синюшный оттенок, в то время как кожные покровы в верхней части тела сохраняют естественный цвет.

Часто случается, что патологию диагностируют уже в старшем возрасте — у детей школьного возраста, подростков, взрослых пациентов. К симптомам в данном случае относят повышенное артериальное давление. Пациенты жалуются на слабость, головные боли, частые головокружения, боли в области сердца, носовые кровотечения и быструю утомляемость. Нередко во время осмотра можно наблюдать диспропорциональное развитие мускулатуры верхней и нижней части тела. К симптомам относят слабость в ногах, частые судороги, зябкость стоп. У женщин можно наблюдать расстройства менструального цикла, а иногда и бесплодие.

Коарктация аорты: диагностика

Заподозрить наличие порока врач может во время выслушивания тонов сердца. Далее проводятся другие диагностические мероприятия, которые помогают не только установить факс наличия коарктации, но также обнаружить другие пороки и определить степень поражения сердечнососудистой системы:

  • Одним из самых простых и доступных методов является электрокардиография. Это не наиболее информативная методика, так как при умеренном сужении аорты электрокардиограмма пациента может выглядеть совершенно нормально. У детей на первом году жизни во время процедуры можно заметить смещение электрической оси сердца. У ребят старшего возраста уже можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых пациентов смещается влево, а иногда наблюдается неполная
  • Часто пациентам назначают фонокардиографию. Это процедура позволяет записать звуковые сигналы и вибрации, образующиеся при работе сердца и сосудов. При наличии коарктации можно заметить усиление второго тона на аорте, а также появление систолического шума на спине и во втором межреберье у края грудины (с правой и левой стороны).
  • Информативным является ультразвуковое исследование сердца, при котором можно обнаружить сужение аорты. Также специалист может увидеть увеличение массы сердца. Допплер-эхокардиография используется для того, чтобы выявить характерные симптомы патологии, в частности, разницу артериального давления на участках выше и ниже сужения, наличие турбулентного систолического потока.
  • Дополнительно проводится рентгенография легких и сердца. Как правило, размеры сердца остаются нормальными, но можно заметить значительное расширение восходящей аорты. Легочный рисунок может быть усилен по артериальному руслу, хотя подобное наблюдается далеко не всегда.
  • Аортография — процедура, которая предусматривает введение в аорту специального контрастного вещества с последующим наблюдением за его распределением по сосуду. Это исследование позволяет точно определить степень и уровень сужение аорты.
  • Катетеризация сердца — довольно сложная процедура. Тем не менее с помощью введения специального катетера в полость сосуда можно точно измерить давление крови.

Только после получения полной картины врач может дать прогноз и подобрать соответствующие методы устранения данного порока.

Необходимо ли хирургическое вмешательство?

Что делать, если у пациента обнаружена коарктация аорты? Операция, безусловно, является единственным эффективным средством устранения порока. Но решение о проведении хирургического вмешательства могут принято только врачи, знакомые с анамнезом и клинической картиной.

В некоторых случаях (если имеет место лишь небольшое сужение, которое практически не влияет на гемодинамику) операция может и не потребоваться. Пациент лишь периодически проходит осмотры.

Если разница в систолическом давлении артерий верхних и нижних конечностей превышает 50 мм рт. ст., то врачи чаще всего предлагают провести хирургическую процедуру. Если была диагностирована коарктация аорты у новорожденных, операция (срочная) проводится в том случае, если у маленьких пациентов присутствует выраженная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности. В тех случаях, когда болезнь протекает сравнительно благоприятно и большого риска для жизни ребенка нет, процедуру могут отложить до пяти- или шестилетнего возраста.

Оперативное лечение порока сердца

На сегодняшний день существует несколько методик устранения данного порока. Выбор техники хирургического вмешательства зависит от состояния пациента, формы заболевания и размера коарктации.

  • В некоторых случаях врачи проводят резекцию (иссечение) суженного участка аорты, после чего воссоединяют концы сосуда, накладывая анастомоз. Такая процедура возможна лишь в том случае, если коарктация имеет небольшую протяженность.
  • В том случае, если участок сужения длинный, и наложить анастомоз не представляется возможным, используются протезы. Во время процедуры хирург удаляет пораженный участок аорты, после чего два концы сосуда соединяются с помощью специального протеза, изготовленного из синтетических материалов.
  • Аортопластика — еще одна разновидность операции, только в данном случае для восстановления длины аорты используется не синтетический протез, а часть левой подключичной артерии самого пациента.
  • Иногда врачи решают провести шунтирование аорты. В таких случаях используется синтетический протез, края которого вшивают выше и ниже суженного участка сосуда — таким образом, создается обходной путь для тока крови.
  • Есть и еще одна процедура, именуемая балонной ангиопластикой. Ее проводят в тех случаях, если после ранее проведенного хирургического вмешательства снова появилось сужение сосуда. Во время процедуры врач вводит через периферические сосуды в просвет аорты специальный баллон, при раздувании которого сужение исчезает. В некоторых случаях дополнительно устанавливаются специальные жесткие стенты, которые фиксируют размеры просвета аорты.

Именно так выглядит коррекция порока под названием «коарктация аорты». После операции пациенту, разумеется, стоит придерживаться определенных рекомендаций. В частности, нужно правильно питаться, избегать чрезмерных физических нагрузок и гиподинамии, тщательно следить за самочувствием и регулярно проходить осмотры у лечащего кардиолога.

Какие осложнения возможны?

Коарктация аорты — это опасный недуг, который ни в коем случае не стоит игнорировать. При неблагоприятном течении порок может привести к крайне опасным осложнениям:

  • Из-за сужения сосуда у пациентов может развиться тяжелая гипертензия.
  • Нередко данный порок сердца - коарктация аорты - сопровождается также образованием аневризмы и дальнейшим ее разрывом.
  • К осложнениям относят также инсульт и субарахноидальное излияние крови.
  • На фоне данного недуга у пациентов нередко развивается сердечная недостаточность, которая сопровождается так называемой сердечной астмой и отеком легких.
  • Сужение просвета аорты сказывается на работе всей сосудистой системы. Из-з тяжелой гиперензии возможно поражение мелких артерий почек.
  • Изредка у пациентов развивается Подобное осложнение, как правило, встречается в том случае, если коарктация аорты сопряжена с патологиями К сожалению, в большинстве случаев подобные бактериальные поражения сердца практически не поддаются лечению антибиотиками.

Как можно увидеть, коарктация аорты у детей и взрослых может привести к летальному исходу. Именно поэтому так важна своевременная диагностика и адекватная терапия.

Прогнозы для пациентов с коарктацией

Чаще всего диагностируется коарктация аорты у новорожденных. Каковы прогнозы для маленьких пациентов и чего должны ожидать родители? На самом деле здесь все зависит от степени сужения сосудов. В некоторых случаях недуг требует немедленного оперативного вмешательства. Если речь идет о среднетяжелой степени порока, то даже при соблюдении всех врачебных рекомендаций пациенты доживают лишь до 30-35 лет, причем причиной смерти, как правило, становится инсульт или разрыв аневризмы.

Легкая степень сужения порой не требует оперативного вмешательства — врач лишь рекомендует периодически проходить обследования для выявления осложнений. В таких случаях наличии порока сердца редко влияет на длительность жизни пациента.

Коарктация аорты - это сужение аорты в области перешейка.

По отношению к артериальному протоку КоАо можно разделить на предуктальную, юкстадуктальную и постдуктальную. Сопутствующие аномалии: ДМЖП (чаще встречается КоАо+ДМЖП(дефект межжелудочковой перегородки) , чем изолированная КоАо), бикуспидальный клапан аорты, гипоплазия дуги аорты, ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), ОАП (открытый артериальный проток).

Перерыв дуги аорты:

- Тип А: отсутствие просвета аорты на уровне её перешейка.

- Тип В: отсутствие просвета аорты между левой сонной артерией и подключичной артерией.

- Тип С: отсутствие просвета аорты между брахиоцефальным стволом и левой сонной артерией.

Перерыв дуги аорты сочетается с сужением ВОЛЖ (выходной отдел левого желудочка), наличием гипоплазированного клапана аорты и подаортального ДМЖП в конотрункальной перегородке. Размеры митрального клапана и левого желудочка нормальные.

Разбирая патофизиологию данного порока, врач должен четко осознать причины огромного различия в клинической симптоматике КоАо: от отсутствия симптомов в течение многих лет до развития критических состояний в первые дни жизни пациента.

Патофизиология коарктации аорты во многом определяется локализацией и степенью сужения аорты, а также наличием сопутствующих аномалий (ДМЖП, обструкция ВОЛЖ, гипоплазия восходящей аорты).

Для пациентов, у которых симптомы заболевания развиваются вскоре после рождения, характерны предуктальная локализация КоАо и ее сочетание с другими вышеописанными аномалиями. Наличие ДМЖП и обструкции ВОЛЖ ведет к уменьшению потока крови в восходящую аорту и истмус (сегмент аорты между левой подключичной артерией и открытым артериальным протоком) во внутриутробном периоде жизни. В итоге после рождения данные структуры остаются гипопластичными. Результатом наличия сопутствующих аномалий является увеличение нагрузки на правый желудочек, который в этой ситуации нагнетает дополнительную кровь в ЛА и, через ОАП, в нисходящую аорту. По этой причине еще внутриутробно ПЖ значительно гипертрофируется и дилатируется. После рождения размеры ПЖ значительно превышают размеры ЛЖ. Снижение потока в проксимальной аорте приводит к снижению градиента давления в месте сужения аорты, отсутствие которого не способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой.

После рождения такого пациента врач сталкивается со следующей ситуацией:

Закрывается ОАП, возникает выраженная гипоперфузия нисходящей аорты («циркуляторный шок», почечная недостаточность);

Вследствие закрытия ОАП гемодинамическая нагрузка на относительно маленький ЛЖ резко возрастает, и возникают симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности.

У пациентов с отсутствием симптомов в течение длительного времени имеется постдуктальная или юкстодуктальная локализация КоАо, отсутствуют сопутствующие сердечные аномалии, за исключением бикуспидального клапана аорты. Зачастую диагностика КоАо осуществляется случайно при первом измерении артериального давления и обнаружении артериальной гипертензии. Наличие значительного внутриутробного градиента в месте КоАо способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой.

Поэтому большинство пациентов после рождения толерантны к закрытию ОАП и длительное время бессимптомны, хотя у некоторых могут развиться симптомы сердечной недостаточности.

Крайним проявлением КоАо является перерыв дуги аорты, что и обусловливает схожесть их клинической картины. Перерыв дуги аорты в 15% случаев является составляющей частью синдрома DiGeorge.

КЛИНИКА

а. Клиника заболевания отличается у пациентов разного возраста.

Симптомные новорожденные

Бледность кожных покровов, одышка, влажные хрипы в легких, олигурия или анурия, ацидоз. После в/в инфузии препаратов простагландина Е1появляется цианоз в нижней половине туловища, что является следствием раскрытия артериального протока и возобновления сброса венозной крови из ЛА в нисходящую аорту.

Клинические проявления порока зависят от степени стеноза: при минимальном стенозе (пиковый градиент по данным УЗИ не более 40 мм рт.ст.) и стенозе средней степени (пиковый градиент от 40 до 70 мм рт.ст.) клинические проявления могут отсутствовать, за исключением снижения толерантности к физической нагрузке. При тяжелом стенозе (пиковый градиент более 70 мм рт.ст.) нарастают признаки сердечной недостаточности, отмечаются боли б грудной клетке при физической нагрузке, синкопальные состояния аритмогенного и гемодинамического происхождения. Степень выраженности стеноза с возрастом в подавляющем большинстве случаев нарастает. У новорожденных с критическим стенозом аорты наблюдаются признаки гипоперфузии большого круга кровообращения (слабый, нитевидный пульс, анурия, бледность кожи, и т.д.) и отека легких, которые нарастают в течение первых дней и недель жизни.

  • большинство пациентов асимптомны;
  • дети старшего возраста жалуются на слабость и /и л и боли в ногах после физической нагрузки;
  • следствием высокой АГ(артериальная гипертензия) могут стать головные боли и носовые кровотечения.

б. Физикальное обследование.

Симптомные новорожденные:

  • периферический пульс слабый как на верхних, так и на нижних конечностях, что является следствием левожелудочковой сердечной недостаточности;
  • артериальное давление возможно измерить только после стабилизации гемодинамики и в/в инфузии инотропных препаратов;
  • II тон на основании сердца значительно усилен, нередок «ритм галопа»;
  • систолический шум над областью сердца неспецифичен и встречается у 50% пациентов, шум может усиливаться на фоне стабилизации гемодинамики.

Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:

  • физическое развитие соответствует возрасту;
  • пульс на ногах ослаблен или отсутствует;
  • систолическая артериальная гипертензия на руках, отсутствие нормальной асимметрии САД на верхних и нижних конечностях (в норме САД на руках ниже, чем на ногах на 20 и более мм рт.ст.);
  • систолическое дрожание над грудиной в югулярной ямке;
  • II тон на основании сердца нормальный, может быть ослабление его аортального компонента;
  • средней интенсивности (2 - 4/6) систолический шум изгнания хорошо выслушивается во II межреберье справа от грудины и в межлопаточной области слева;
  • иногда выслушивается диастолический шум недостаточности бикуспидального клапана аорты в III межреберье слева от грудины.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

Симптомные новорожденные:

  • признаки гипертрофии ПЖ по типу блокады правой ножки пучка Гиса.

Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:

  • признаки гипертрофии ЛЖ;
  • около 20% пациентов имеют нормальную электрокардиограмму.
  1. Эхокардиография

Место сужения аорты хорошо визуализируется из супрастернальной позиции. У маленьких детей неплохие результаты дает парастернальная визуализация дуги и нисходящей аорты из второго правого и левого межреберий. Скринирующим критерием является оценка спектра кровотока в брюшной аорте (БАО) с использованием импульсно-волновой допплерографии. При наличии значимого сужения спектр кровотока в БАО имеет сниженную скорость, отмечается замедление нарастания скорости в раннюю систолу и, что самое важное, имеется наличие выраженного диастолического компонента (вся диастола). При КоАо в большинстве случаев определяется значительное увеличение толщины стенок ЛЖ.

У 20% пациентов коарктация ассоциируется с бикуспидальным клапаном аорты. Фракция выброса ЛЖ увеличена, у маленьких детей при значительном сужении - снижена.

Необходимо помнить, что величина градиента давления, определенного ультразвуковым методом, не всегда свидетельствует о степени выраженности сужения аорты.

При перерыве дуги аорты ультразвуковое исследование позволяет выявить собственно порок. При эхокардиографии (супрастернальная позиция ) выявляется «разорванность» дуги аорты.

Левый желудочек уменьшен, правый увеличен. Нередка трикуспидальная регургитация. Спектр кровотока в брюшной аорте выглядит обычно и диагностического значения не имеет. Важным моментом эхокардиографического исследования является оценка степени гипоплазии выхода из ЛЖ, фиброзного кольца аортального клапана, восходящей аорты.

Для детальной диагностики и определения типа перерыва необходимо ангиографическое исследование.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной КоАо

а. В активной медикаментозной терапии нуждаются новорожденные с критической КоАо. Показана в /в инфузия препаратов простагландина Е, т.к. кровоток в нисходящей аорте полностью зависит от функционирования артериального протока. Для купирования симптомов сердечной недостаточности используются синтетические катехоламины (допмин, добутамин) и мочегонные препараты.

б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний проводится независимо от анатомического типа КоАо или степени ее тяжести.

  1. Эндоваскулярные методы лечения

Эндоваскулярная коррекция предполагает баллонную дилатацию места сужения, иногда последующее стентирование. При эндоваскулярной коррекции риск рекоарктации может достигать 2 - 25% . В таких случаях выполняют повторную баллонную дилатацию. Противопоказанием для эндоваскулярной коррекции являются гипоплазия дуги аорты, протяженная коарктация.

При перерыве дуги аорты в периоде новорожденности в качестве промежуточной операции используют стентирование артериального протока при его сужении.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

  • перерыв дуги аорты (абсолютное показание к оперативному лечению в любом возрасте);
  • наличие у больных с КоАо симптомов СН, устойчивых к медикаментозной терапии (абсолютное показание к оперативному лечению в любом возрасте);
  • стабильная АГ;
  • уменьшение диаметра аорты более чем на 50% на уровне коарктации (по данным эхокардиографии, ангиографии, МРТ);
  • градиент 20-30 мм рт.ст. в области сужения, при невозможности оценки диаметра аорты.

Противопоказания к хирургическому лечению:

  • наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

При перерыве дуги аорты процедурой выбора является одноэтап ная коррекция через срединную стернотомию. При сочетании перерыва дуги аорты и обструкции ВОЛЖ применяют процедуру D am us-K aye-S tansel или процедуру Norwood. Удовлетворительным результатом оперативного лечения считают остаточный градиент < 10 мм рт.ст.

При критической коарктация аорты у новорожденных процедурок выбора является резекция коарктации с анастомозом «конец-в-конец». Баллонная ангиопластика может быть рассмотрена только как временная мера для стабилизации критического состояния.

В лечении КоАо у детей в возрасте более 1 месяца процедурой выбора является баллонная ангиопластика. Хирургическое лечение выполняется при неудачных попытках баллонирования.

Чем больше возраст пациента, тем меньшее количество рестенозов наблюдается после баллонной ангиопластики.

«Бессимптомным» пациентам с КоАо вмешательство должно быть выполнено в период со 2-3-го месяцев жизни до 5 лет. Если операция выполнена ранее, морфологический субстрат не будет удален из области коарктации (высок риск формирования рестеноза). В более позднем возрасте велик риск развития эсенциальной артериальной гипертензии.

Протезирование аорты возможно в возрасте старше 5 лет, при этом применяют синтетические сосудистые протезы.

При ассоциации КоАо и ДМЖП показана одноэтапная (если ДМЖП нерестриктивный) или двухэтапная (при рестриктивном ДМ ЖП) коррекция порока. При двухэтапной коррекции в первую очередь выполняют резекцию КоАо, спустя 2 - 3 недели - пластику ДМЖП. Риск двух вмешательств выше, чем одного сочетанного. Удовлетворительным результатом оперативного лечения считают остаточный градиент <20 мм рт.ст.

Хирургическая техника

Оперативное лечение перерыва дуги аорты. Хирургический доступ - через срединную стернотомию, в условиях ИК.

Выделяют ветви дуги аорты и клипируют ОАП. После начала ИК снижают температуру тела до умеренной гипотермии, объемную скорость перфузии до 25% от должного и перемещают аортальную канюлю в брахиоцефальный ствол, обжав её турникетом, выполняют кардиоплегию. Пережав ветви дуги, восходящую и нисходящую аорту, выполняют резекцию участка гипоплазии с последующей пластикой аорты. Материал для пластики - ксено/ аутоперикард, обработанный глутаровым альдегидом. После пластики перемещают аортальную канюлю в аорту, освободив ветви и дистальный отдел. Объемную скорость перфузии повышают до 100% и согреваются до нормотермйи. На плегированном сердце выполняют пластику ДМЖП. Также возможно проведение пластики аорты и дуги на циркуляторном гипотермическом аресте.

Резекция коарктации аорты санастомозом «конец - в - конец ». Доступ через задне-боковую торакотомию в 3 - 4-м межреберье. Пересекают ОАП и производят резекцию участка коарктации. Чем меньше возраст пациента, тем более широким должен быть анастомоз. Как правило, артериотомию продолжают в проксимальном направлении вплоть до восходящей аорты. выполняя так называемый косой анастомоз «конец-в-конец».

Дополнительно анастомоз может быть расширен лоскутом из проксимального участка левой подключичной артерии. Использование синтетических материалов для пластики аорты приводит к увеличению риска формирования аневризм и рестенозов в послеоперационном периоде.

Протезирование аорты. После резекции участка коарктации аорты восстанавливают целостность сосуда с помощью синтетического сосудистого протеза.

Одноэтапная корекция Ко Ао + ДМЖП. Принципы и последовательность действий аналогичны описанной выше процедуре для коррекции перерыва дуги аорты. Также возможно проведение пластики аорты и дуги на циркуляторном гипотермическом аресте.

Специфические осложнения хирургического лечения

Ранние:

Параплегия (риска развития повышается, если пережатие аорты длилось более 30 мин);

Кровотечение (факторы риска - значительное натяжение в области анастомоза, рыхлость тканей у новорожденных, выраженный метаболический ацидоз до операции);

Хилоторакс (повреждение лимфатического протока, пересекающего левую подключичную артерию);

Паралич левого ларингеального нерва;

Пародоксальная гипертензия.

Поздние:

Эсенциальная артериальная гипертензия;

Рекоарктация (критерий - градиент на анастомозе более 20 - 30 мм рт.ст. в покое);

Формирование аневризмы аорты;

Стеноз дуги аорты;

Стеноз ВОЛЖ (если до операции кольцо аортального клапана было менее 4,5 мм).

Послеоперационное наблюдение

Новорожденные и дети раннего возраста:

  1. Наблюдение осуществляется каждые 6 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).

Дети более старшего возраста:

  1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).
  2. Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии. Продолжительность терапии определяется индивидуально.
  3. Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока, независимо от типа выполненного корригирующего вмешательства.
  4. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

При наличии показания всем пациентам независимо от возраста могут выполняться повторные корригирующие вмешательства!

Коарктация аорты – это сужение просвета сосуда врожденного характера. Оно наблюдается в определенном сегменте, которым обычно является район перешейка, то есть аномалия локализуется в области перехода дуги в нисходящем направлении. Гораздо реже процесс поражает брюшную область и грудной отдел. ВПС коарктация аорты имеет такой код по МКБ-10: Q25.1. Чтобы справиться с симптомами патологии, необходимо как можно раньше обратиться к специалисту.

При коарктации аорты присутствует препятствие, которое приводит к проблемам с кровотоком. В результате формируется 2 разных варианта кровообращения. Выше области локализации нарушения давления повышается, а русло сосудов – расширяется. В результате систолической перегрузки левый желудочек увеличивается.

Ниже области препятствия давление снижается. При этом кровоток компенсируется благодаря появлению коллатерального кровоснабжения. Выраженность гемодинамических отклонений определяется с учетом протяженности и тяжести сужения аортального просвета.

Немаловажное значение имеет и разновидность коарктации. При взрослой форме недуга, когда артериальный проток перекрыт, нарушения гемодинамики обусловлены увеличением давления в сосудах верхней зоны тела. Причем увеличивается верхнее и нижнее давление.

Эта форма гипертензии характеризуется внезапным повышением нагрузки на левый желудочек. Для нее характерно нарастание количества циркулирующей крови. В сосудах нижней области тела давление снижается. Это провоцирует запуск почечного механизма нарастания давления, что лишь усугубляет ситуацию.

При детской форме коарктации проток артерии остается открытым. Потому артериальное давление увеличивается не настолько явно. Данная форма недуга сопровождается слаборазвитым коллатеральным кровообращением. Нарушение гемодинамики определяется разновидностью недуга.

При постдуктальной форме аномалии сброс крови из аорты осуществляется через открытый проток. Это осуществляется в левую артерию. Это провоцирует раннее появление легочной гипертонии. В случае предуктальной формы недуга из ствола легких кровь попадает в нисходящую аорту. Но при нормальном развитии коллатералей это происходит и в противоположном направлении.

Классификация

Наиболее удобным вариантом считается классификация Покровского А. В. Он выделяет такие виды патологии:

  1. I тип – представляет собой изолированную коарктацию. Именно эта форма недуга наблюдается в 79% случаев.
  2. II тип – в такой ситуации проток артерии остается открытым. Такая форма диагностируется в 5,8% ситуаций. Болезнь может характеризоваться венозным или артериальным сбросом крови.
  3. III тип – болезнь дополняют другие сердечные и сосудистые поражения. Они могут иметь врожденный или приобретенный характер. Патология диагностируется в 15,2% случаев.

Кардиологи выделяют такие формы коарктации:


Причины, факторы риска

Это нарушение встречается довольно часто – примерно в 7,5% случаев. В большей степени ему подвержены мужчины. Помимо этого, у пациентов диагностируют другие врожденные отклонения в развитии.

К ним относят наличие открытого артериального протока. Также часто встречаются всевозможные аномалии межжелудочковой перегородки, недостаточность митрального клапана, транспозиция важных сосудов.

Существует несколько причин развития патологии:

  1. Неправильное слияние аортальных дуг при формировании эмбриона.
  2. Закрытие протока артерии и задействование в процессе прилегающего фрагмента аорты. В этом случае возникает коарктация аорты у новорожденных. Причем стенки протока спадают и покрываются рубцами.
  3. Индивидуальные особенности кровотока во внутриутробном периоде. Это создает угрозу возникновения коарктации аорты у развивающегося плода.
  4. Присутствие серповидной связки аорты. Это приводит к сужению перешейка в случае перекрытия артериального протока.

К провоцирующим факторам, которые увеличивают риск развития недуга в педиатрии, относят следующее:


Важно: Коарктация аорты диагностируется у каждого десятого пациента, который страдает синдромом Шерешевского-Тернера. Под этим термином понимают хромосомное заболевание.

Симптомы, периоды проявления

Ключевые симптомы коарктация аорты включают следующее:


Признаки патологии зависят от стадии ее развития и типа недуга. Немаловажное значение имеет возрастная категория и половая принадлежность. Также стоит обращать внимание на наличие сопутствующих болезней.

Для малышей характерно появление головных болей, слабости, одышки. При этом у подростков возникает недостаточность сердца. Она характеризуется более выраженными клиническими симптомами – носовыми кровотечениями, обморочными состояниями, хромотой. У ребенка снижается чувствительность кожи, возникает аритмия.

Для коарктации аорты характерно несколько периодов развития:


Диагностика

Своевременность выявления патологии зависит от степени ее тяжести. В сложных случаях поставить правильный диагноз удается уже в раннем возрасте. Если у человека наблюдается незначительное сужение просвета аорты, он может даже не догадываться о наличии недуга. В таких ситуациях патологию часто диагностируют случайно.

Чтобы заподозрить наличие аномалии, врач должен изучить этиологию и патогенез болезни, выполнить осмотр и аускультацию, провести измерения давления. Специалисту необходимо обратить внимание на такие признаки:

  • слабость пульса на ногах;
  • увеличение давления;
  • выслушивание шумов в сердце;
  • отличия в давлении на руках и ногах.

По результатам предварительного обследования специалист назначает дополнительные инструментальные процедуры:

  1. Рентгенограмма грудной клетки. С помощью рентгена удается выявить целый ряд симптомов, которые позволяют поставить точный диагноз.
  2. Эхокардиография. С помощью ЭхоКГ удается визуализировать дефект и выявить сопутствующие сердечные аномалии.
  3. Ультразвуковое исследование. УЗИ помогает получить изображение аномалии и остальных пороков сердца.
  4. Электрокардиограмма. Поскольку сердечная мышца сталкивается с повышенными нагрузками, ЭКГ помогает обнаружить симптомы гипертрофии левого желудочка.
  5. Магнитно-резонансная томография. С помощью этой высокоточной процедуры удается точно определить расположение аномалии.
  6. Сфигмограмма. Эта методика позволяет выполнить количественную оценку работу сердца и сосудов.
  7. Зондирование сердца. Манипуляция помогает оценить степень тяжести повреждения и анатомические структуры порока.

Лечение

При наличии этой патологии консервативные методы не дадут ощутимого эффекта. Лечение коарктации аорты требует выполнения хирургического вмешательства. Медикаментозные препараты не могут справиться со стенозом аорты. Но их нередко выписывают до и после операции. С помощью лекарств удается контролировать параметры давления.

В хирургии есть несколько методов устранения нарушения:


Послеоперационный период

Чтобы полностью восстановить состояние аорты, после операционного вмешательства должно пройти определенное время. Продолжительность послеоперационного периода носит индивидуальный характер и зависит от степени тяжести пациента. После хирургического лечения коарктации аорты у взрослых и детей следует выполнять клинические рекомендации:


После хирургического вмешательства по устранению этой патологии человек должен пожизненно наблюдаться у кардиолога. Иногда пациентам дают инвалидность.

Осложнения

Если не лечить нарушение, есть риск появления опасных последствий для здоровья. К ним относят следующее:

  • увеличение левых элементов сердца;
  • инсульты;
  • недостаточность дыхательных органов;
  • сердечную недостаточность;
  • атеросклероз;
  • образование тромбов;
  • инфаркт миокарда;
  • полиорганную недостаточность;
  • тромбоэмболию легочной артерии.

Самым распространенным и опасным последствием аномалии после операционной процедуры считается развитие артериальной гипертензии. По разным оценкам, это состояние наблюдается в 28-50% случаев. Оно сопровождается головными болями, сильным сердцебиением, болями за грудиной. У пациента возникают назальные кровотечения, мигание глаз, шум в ушах.

Иногда после коарктации развивается аневризма аорты. Под этим термином понимают прогрессирующее расширение сосуда, которое может закончиться его разрывом. Обычно аномалия протекает бессимптомно и выявляется случайно при проведении планового обследования.

Однако иногда недуг приводит к компрессии внутренних органов. В подобных ситуациях возникают следующие проявления:

  • при компрессии пищевода нарушается глотательная функция;
  • при сдавленности бронхов возникают частые воспаления легких, кашель и одышка.

Чтобы справиться с проблемой, проводят хирургическое вмешательство. Оно заключается в резекции аневризмы и протезировании аортальной дуги.

Прогноз

Результаты хирургического вмешательства напрямую зависят от возрастной категории пациента. Самый хороший прогноз имеют дети младше 3 лет при отсутствии сложных поражений аортальной стенки и межреберных артерий. Устранение порока обычно приводит к восстановлению нормальных показателей давления.

У взрослых людей операцию проводить значительно сложнее. При этом хирургическая процедура дает не такой выраженный гипотензивный эффект. Однако, после устранения коарктации гипертоническая болезнь легче корректируется лекарственными средствами. Это позволяет избежать опасных последствий для здоровья.

Коарктация аорты – серьезное отклонение, которое приводит к опасным осложнениям. Чтобы справиться с патологией, требуется хирургическое вмешательство. Но для этого нужно как можно раньше поставить точный диагноз.

Аортальный стеноз - заболевание сердца, при котором у пациента наблюдается стеноз (сужение) отверстия аорты либо происходит деформация створок клапана сердца. Кровь из левого желудочка «проходит» хуже и не обеспечивается нормальный ток крови по большому кругу кровообращения, а соответственно - ко всем органам.

Левый желудочек начинает усиленно работать, чем компенсирует плохую проходимость клапана и меньшую подачу крови. Именно поэтому человек может сразу и не почувствовать симптомы начала заболевания. Со временем, из-за увеличенного числа сокращений, стенки желудочка становятся толще, а сама мышца слабеет. Как результат - сердечная недостаточность.

Чаще аортальный стеноз наблюдается у взрослых людей, может возникнуть с возрастом из-за накопления солей в области клапана сердца, но иногда встречается и у детей.

Степени

На разных этапах сужения аорты у детей присутствуют различные симптомы и методы лечения их тоже разнятся. Всего таких этапов развития стеноза пять:

  1. Полная компенсация. При первой степени заболевания аортальный проход сужен незначительно и левый желудочек полностью справляется со своими функциями.
  2. Скрытая сердечная недостаточность. Во время второй степени у детей уже появляется отдышка, головокружения и ребенок быстрее утомляется. Доктор назначает диагностику, возможно хирургическое вмешательство.
  3. Относительная коронарная недостаточность. Здесь уже головокружения перерастают в , усиливается отдышка, появляется стенокардия. На этой стадии необходимо провести операцию.
  4. Выраженная недостаточность сердца. Четвертая степень характеризуется ночными приступами астмы, даже в состоянии покоя есть отдышка. Некоторые операции уже запрещены, поэтому проводят только кардиохирургическое лечение.
  5. Терминальная степень, во время которой активно прогрессирует заболевание. Хирургическое вмешательство запрещено, поэтому кратковременных улучшений добиваются медикаментозным путем.

Если вовремя не обратиться к специалисту и игнорировать лечение, то серьезных осложнений не избежать. Осложнения аортального стеноза представлены острыми и хроническими формами сердечной дисфункции:

  • Ишемия;
  • Аритмия;
  • АВ-блокады;
  • Внезапная смерть.

Диагностика

Прежде всего доктор должен проверить факт присутствия шумов в сердце. Назначается сдача всех анализов и проводится обследование.

  • С помощью аускультации прослушиваются тоны сердца и изучаются звуки, которые могут возникать при работе желудочка;
  • ЭКГ позволяет исследовать работу сердечной мышцы: ее ритм, нагрузку и проводимость;
  • Рентген грудной клетки – возможность увидеть затемнения на легких, которые обусловлены застойными процессами и отметить увеличение левой стороны сердечной мышцы;
  • ЭхоКГ – один из самых информативных методов на основе ультразвука, плюс ко всему, он безболезнен и безопасен даже для новорожденных;
  • Стресс-тест – запись изменений работы сердца во время физических нагрузок;
  • Сердечная катетеризация – проводится под общим наркозом, путем введения через сосуды в сердечную мышцу контрастного вещества. С помощью данного метода определяется кровяное давление в камерах сердца.
  • Рекомендуем к прочтению:

Проведя необходимую диагностику, врач определяет степень заболевания и делает выводы о дальнейших действиях (выписывает освобождение от физической нагрузки в школе, назначает антибиотики, в случае лечения у стоматолога и пр.).

Лечение

После проведения диагностических методов, если определена легкая стадия заболевания, то ребенок должен проходить постоянное обследование для своевременного реагирования на осложнения.

Если заболевание находится на средней стадии развития, то ребенка освобождают от физкультуры в школе и от прочих нагрузок за ее пределами. Операцию назначают только в тяжелой для ребенка форме заболевания.

Лекарства

Медикаментозное лечение невозможно, лекарственные препараты назначают только с целью улучшить кровообращение и избавиться от застоя жидкости в легких. При и других зарубежных странах преимущество отдают хирургическим методам, а лекарствами закрепляют результат.

  • Антибиотики при походе к стоматологу или перед хирургическими процедурами. Они обеспечивают предотвращение инфекции, которая может повлиять на сердце;
  • для вывода лишней жидкости из легких;
  • Витамины для поддержания иммунитета и профилактики инфекционных заболеваний;
  • Средства от аритмии.

Операция

Проведение операции есть единственный действенным способом при сужении аорты. Операция крайне необходима при осложнениях: сильные обмороки, стенокардия. Хирургическое вмешательство может быть трех вариантов:

  • Увеличение с помощью воздушного баллона отверстия аорты;
  • Пластика аортального протока – делаются надрезы на сросшихся участках клапана;
  • Замена клапана на протез.
  • Читайте также:

Профилактика

Если порок сердца не врожденный, то можно предпринять ряд мер для избежания возникновения аортального стеноза. Избегайте тяжелых последствий ангины (ревматизма), проводите ее лечение вовремя и полностью, предупреждайте такие заболевания как атеросклероз и инфекционный . При существующем заболевании уменьшайте нагрузку на сердце.

Для профилактики используют народные средства, например, боярышник в виде варенья (его добавляют в стакан воды и пьют натощак).

Оцените статью:

Порок сердца – очень опасное явление, что может быть причиной тяжелых последствий для человека, встречаются даже летальные исходы. Коарктация аорты – это одна из таких патологий. Она может наблюдаться у новорожденных и, как правило, они живут только до 30-40 лет, при этом есть один фактор: если болезнь не лечить, декомпенсация сердечной функции наблюдается в первый год жизни или задерживается на 3 десятилетия. Дети с таким пороком в дальнейшем страдают от сердечной недостаточности, в то время как взрослые до 30 лет болеют аневризмой разных участков аорты, а далее их разрывом. В этих двух случаях наблюдается летальный исход, если не обеспечить своевременное лечение и диагностику.

Для начала необходимо выявить, что это такое коарктация аорты. Это явление сопровождается сужением аорты груди, что приводит и нарушенному кровотоку, и появление лишнего режима во всем процессе кровообращении.

Внешне коарктация аорты имеет сходство с песочными часами, так как присутствует диафрагма в участке сужения перетянутого сосуда.

Длина суженной области может достигать от нескольких мм до нескольких см. От нее отходят множество ответвлений, или, так называемых, дополнительных сосудов, которые стараются восстановить нарушенное кровообращение. Узуры - это своеобразные патологии в ребрах, имеющие неровный и кривой нижний край. Они возникают под сильным давлением на реберные артериальные кости.

В форме изгиба и выпуклости артерии в ребрах малыша являются одним из непосредственных симптомов патологии.

Причины

Причины коарктации аорты и развития данной аномалии у детей и взрослых вопрос еще не решенный, но ясно то, что это врожденный порок. Когда у плода еще только зарождается сосудистая система, уже преобладает нарушение соединения аортальных дуг, что в будущем приведет к перетяжке одного из сосудов.

Имеется еще один синдром - Шерешевского-Тернера. Его отличительный признак заключается в наличии у плода лишь одной Х хромосомы. Это значит, перед людьми стоит большая угроза заработать коарктацию.

Участковый врач может выявить у ребенка аортную коартацию, если имеются такие симптомы коарктации аорты:

  • неправильное строение тела ребенка (характерен «атлетический» внешний вид, когда грудная клетка развилась лучше, чем нижняя часть);
  • ребенок постоянно жалуется на головокружение и усталость;
  • носовые кровотечения;
  • наблюдается гипертензия;
  • кардиолог вправе заметить некоторые отклонения в коронарных сосудах, а также в левом желудочке. Коарктация на запущенной стадии отличается циркуляторным шоком и почечной недостаточностью, закисанием крови (ацидоз).

При всем, эти признаки относятся непосредственно к видимому сужению аорты.

Если сужение аорты незначительное, то преобладают следующие черты:

  • наступает быстрая усталость;
  • больной похрамывает при передвижении;
  • головокружение;
  • боль в груди.

У больного могут возникнуть осложнения этих симптомов. Гипертензия стабильна в сопровождении болезни, а иногда вызывает аневризму и последующий разрыв с формированием субарахноидального или внутричерепного кровоизлияния.


Типы

Коарктация аорты у маленьких детей развивается очень болезненно, потому что коарктация незамедлительно приведет к хронической легочной гипертензии и СН (сердечной недостаточности). Коарктация аорты у ребенка происходит по 2 типам: детский и взрослый.

Взрослый

Болезнь протекает так тяжело в связи с сильным увеличением кровяного давления и поэтому организм начинает запрашивать к работе другие его механизмы: кровь сбрасывается в левую артерию легких или в нижнюю аорту и в целом легочное давление возрастает и возникает СН.

Детский

Здесь коарктация аорты у новорожденных протекает гораздо легче. У детей наблюдаются лишь признаки повышенного АД в верхней части тела. В нижней давление заметно меньше и в связи с этим необходим в помощь другой механизм, в данном случае почечный для восстановления режима давления крови.

Диагностика

Кроме обследования физическим путем, также необходимы и другие диагностические процедуры:

  • Фонокардиограмма;
  • Эхокардиографическое обследование;
  • Аортография;
  • Рентген легких и сердца;
  • Сердечная катетеризация.

Польза процедур:

  • ЭКГ, само по себе, позволяет пронаблюдать аномалии в левом желудочке сердца (его увеличение).
  • При помощи фонограммы врачи исследуют увеличение второго тона на аорте.
  • Обследование с применением эхокардиограммы позволяет обнаружить область, где перешеек аорты сужен, плюс побочные черты развития аномалии.
  • Рентген у больных коактацией показывает приподнятую верхнюю часть сердца и расширение восходящей аорты.
  • Сердечная катетеризация используется для измерения аортального давления.
  • Специалист назначает аортограмму с целью выявления степени сужения просвета аорты.

Для того, чтобы эффективно побороть эту патологию, назначают лечение коарктации аорты, подразумевающее оперативное вмешательство.


Но от того, как скоро назначается операция при коарктации, зависит следующее:

  • Сильная гипертензия артерии;
  • Промежуток в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях – 50 мм и выше;
  • Свойственные симптомы СН.
  • Вышеуказанные признаки гласят о безотлагательном лечении, несмотря на то, что малыш еще совсем мал.

Когда уже в первый год обнаружена коарктация, которая не несет большого вреда ребенку, то хирургическое вмешательство можно отложить на несколько лет.

В позднем детство, не говоря уже о взрослых, не предусматривается лечение операцией, поскольку сужение аорты у взрослых является результатом стабильной гипертензии и дальнейший прогноз не самый лучший.

Прогноз

Коарктация аорты – это очень сложное кардиологическое заболевание, в котором прогнозы не самые обнадеживающие: все зависит и от того, насколько сосуды сужены, и от характера осложнений. Прогноз коарктации аорты таков: если аорта несильно сжата и ребенку обеспечено оперативное лечение, то шанс на то, что он в будущем переживет эту патологию, увеличивается в разы.

Если суженый участок слишком велик, даже после операции, врачи утверждают то, что жизнь человека продлится только до 30-40 лет.

Постепенно появятся первые симптомы сердечной недостаточности:

  • Человек может погибнуть и от присоединившейся к болезни бактериальной инфекции.
  • Встречаются также скоропостижные смерти от приступа инсульта, разрыва аортальной аневризмы.

Профилактика

Обследование утверждает, что уменьшение аорты возникает еще на этапе развития плода. Важна также и наследственная предрасположенность. Доказано, что гены не всегда передают внутренние факторы, на состояние генного механизма оказывают влияние пагубные привычки (табачные изделия, нередкое употребление наркотиков и алкоголя родителей);

  • Экология;
  • Плохие трудовые условия.

Поэтому, для профилактики коарктации аорты, необходимо вести здоровый образ жизни, жить в экологически чистом месте и работать в приятных и комфортных условиях труда.