Мембранозный дмжп. Дмжп (дефект межжелудочковой перегородки) — что это такое, симптомы и лечение у взрослых, детей

Дефект межжелудочковой перегородки у ребенка (ДМЖП) или желудочковый канал – формируется у эмбриона внутриутробно и после рождения ребенка считается врожденным пороком сердца.

Подробнее о том, что такое ДМЖП у плода, о причинах аномалии и последующем лечении, мы расскажем в этой статье.

У ДМЖП есть несколько причин:

• Генетическая предрасположенность.
• Интоксикации во время беременности матери.
• Инфекционные и вирусные заболевания.
• Нарушение экологической обстановки.
• Алкоголь и никотин.

Классификация аномалии

Анатомически мжп разделена на три части:

• мембранозная;
• мышечная;
• трабекулярная.

Исходя из этого строения, аномалии мжп классифицируются так:

• Подартериальные, расположенные под артерией легкого и клапаном аорты. Обычно закрываются без врачебного вмешательства.
• Перимембранозные, диагностируются в мышечной ткани. Считаются комбинированным пороком, чаще всего с ДМПП (дефект междпредсердной перегородки).
• Аномалия в мышечной части, не соприкасается с клапанами.
• Перегородка отсутствует полностью.
• Надгребневый дефект, затрагивающий область выше желудочка.

Щелевидный ДМЖП у плода от 1,5 мм и до 1,7 зарастает сам и не требует лечения. Отверстия большого размера требуют хирургического вмешательства.

Дефект межжелудочковой перегородки в 20 недель развития плода диагностируется на УЗИ, при комбинированном пороке, не совместимом с жизнью, женщине рекомендуют прервать беременность.

Лечение тяжелых дефектов межжелудочковой перегородки

При большом отверстии порок может и не зарастать, в таком случае проводят хирургическое вмешательство в первые три месяца жизни ребенка.

Дефекты средней тяжести оперируют в первые полгода после рождения, более легкие - до одного года.

Если ДМЖП у плода подтвердился при рождении, и имеет большие размеры – это опасно для жизни ребенка. С первого вздоха происходит перегрузка сосудов легких, в них повышается давление.

Данные о перегрузке и величине сброса кровопотока дает УЗИ и зондирование внутренних областей сердца.

Высокое давление в малом круге кровообращения свидетельствует о начале процесса гипертензии легких. Процесс компенсации нарушения: разрастание желудочков, утолщение стенок артерий и потеря ими эластичности.

В этот период ребенок чувствует себя намного лучше, но откладывать лечение – это ошибка, так как ситуация становится опасной. Сброс через дефект прекращается, давление в правом желудочке поднимается и начинается отток венозной крови в большой круг кровообращения. Наступает момент, когда делать операцию становится невозможным, сердце не справится с измененной картиной кровообращения.

Клиническая картина порока у новорожденных и детей младшего возраста

Основной симптом – отсутствие прибавки в весе у новорожденных, им трудно сосать, их мучает одышка, поэтому малыши беспокойны и плаксивы.

Дети старшего возраста часто болеют простудными заболеваниями, которые переходят в пневмонию. Такие пациенты должны находиться под наблюдением педиатра и кардиолога.

Их лечат консервативно, выписывая препараты: наперстянки и дигоксин, а также мочегонные средства. Однако рано или поздно дефектный участок перегородки придется оперировать, даже если симптомы удалось уменьшить.

Хирургическое вмешательство и послеоперационный период

Хирургическая операция проводится на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения. Отверстие зашивают или устанавливают заплату. Для заплаты используется синтетический или биологический материал.

Слабым новорожденным с недобором веса операция на открытом сердце противопоказана, поэтому хирургическое вмешательство делят на две части. Первый этап заключается в поддержании жизни ребенка и улучшении гемодиализа, на втором этапе устраняют дефект оперативным путем.

В план хирургических мероприятий первой операции входит снижение уровня сброса крови из лж в пж, увеличивая сопротивление оттоку. Для этого на артерию легких выше клапана накладывают специальный манжет. Вторая операция назначается через два или три месяца.

Процедура суживания артерии не только тяжела сама по себе, восстановление после нее проходит тяжело, поэтому на современном этапе медицина стремится к тому, чтобы проводить вмешательство в один этап.

Описанная выше операция считается полиативной и проводится только тем детям, которых невозможно выходить после радикального вмешательства.

На заключительном этапе манжет изымается, и дефект закрывается заплатой. Коррекция производится с применением искусственного кровообращения и относительно безопасна.

После реабилитации прооперированный ребенок считается здоровым и не относится к группе инвалидов. Ему необходимы посильные физические нагрузки и социальное общение как всем детям.

Возможные послеоперационные осложнения

Вмешательство дает небольшой процент смертности, отдаленный прогноз положительный. Большинство больных, перенесших закрытие дефекта в школьном возрасте, ведут активную жизнь, могут заниматься спортом.

Размеры сердца обычно возвращаются к норме через несколько месяцев после ушивания или наложения заплаты, однако может сохраняться увеличение артерии легких. При гиперплазии органа у ребенка могут развиться аритмия, нарушение в работе миокарда.

Продолжающийся процесс оттока крови из пж вызывает шум, являющийся признаком нарушения давления в нем и стволе легких. Постепенно шум становится все менее слышным, при его длительном сохранении кардиолог может заподозрить сужение артерии легкого и нарушение кровообращения в венах легких.

Из отдаленных последствий операции по закрытию отверстия наиболее часто встречается патологическое состояние митрального клапана (пролапс).

Выявить пролапс после коррекции порока крайне важно, так как его развитие может осложниться бактериальным эндокардитом.

Одно из самых тяжелых послеоперационных осложнений – тяжелая митральная недостаточность, в таких случаях проводят протезирование клапана.

У большого числа прооперированных детей наблюдается застойная сердечная недостаточность, ее тяжесть зависит от величины закрытого отверстия и уровня устойчивости сосудов легких.

К отдаленным последствиям во взрослом возрасте относится поздняя полная блокада сердца.

Предотвращение ДМЖП у плода. Питание будущей матери

Правильное питание беременной позволяет избежать такой тяжелой проблемы как ДМЖП у плода. К неправильному развитию сердечно-сосудистой системы приводит недостаток фолиевой кислоты. Получение фолиевой кислоты в первые месяцы беременности позволяет предотвратить дефект межжелудочковой перегородки.

Норма для будущей матери 400 мкг в сутки, ее можно получить в виде готового препарата или с продуктами питания: свежая зелень, листовой салат, цитрусовый сок, горох, фасоль, орехи.

Огромную роль в профилактике врожденных пороков играет витамин В12. Его норма для беременной 3 мкг в сутки. Источник витамина В12: молочные и кисломолочные продукты, яйца, мясо. В группу риска по впс попадают женщины-веганы.

Некоторые продукты, способствующие правильной закладке внутренних органов ребенка:

• молоко;
• сметана;
• творог;
• кефир;
• диетическое мясо птицы;
• яйца, в особенности перепелиные;
• рыба;
• печень;
• орехи.

Основной строительный материал для плода – белки. Белковая недостаточность приводит к неправильному формированию сердца во внутриутробный период.

Вынашивающей ребенка женщине необходимо не менее сто грамм белка в сутки, а в третьем триместре не менее 120 грамм белка. Половину белковой порции должны составлять продукты животного происхождения.

Это не менее 150 грамм диетического мяса птицы или кролика, рыбы, сыра, творога. В день необходимо съесть одно яйцо.

Недополучение будущей матерью питательных веществ приводит к нарушению сердечно-сосудистой системы ребенка, поэтому женщинам-вегетарианкам рекомендуется в этот важный период отказаться от своих принципов для сохранения здоровья плода.

На сегодняшний день достаточно часто в медицинской практике встречается дефект межпредсердной перегородки у новорожденного. Данный порок относится к врожденным и не дает возможности крохе жить полноценной жизнью. Патология проявляется в виде небольших дефектов на мышце сердца. При детальном обследовании можно легко обнаружить небольшое отверстие в правом или левом желудочке. На фоне этого нарушается работа одного из кругов кровообращения. Данный вариант порока может быть представлен самостоятельно или в комплексе с другими серьезными болезнями. В таком случае для лечения дефектов выбирается комплексный подход.

Перегородка в сердце у новорожденного играет важную роль в общем функционировании организма. Состояние пациента напрямую зависит от характера и степени проявления патологии. К примеру, если размер отверстия находится в пределах от двух до пяти миллиметров, то ребенок может его не ощущать. В таком случае у человека не будет возникать никаких дополнительных признаков, которые бы говорили о наличии патологии данного характера. Операция производится в срочном порядке в том случае, если размер дефекта находится в пределах от десяти до пятнадцати миллиметров. В медицинской практике встречались случаи, когда было обнаружено полное отсутствие перегородки между желудочками сердца. К сожалению, данный вид патологии невозможно устранить посредством операции.

При наличии дефекта перегородки сердца его мышцы не могут сокращаться в необходимом режиме. В таком случае в одной из камер наблюдается резкое увеличение давления. Негативная ситуация плохо влияет на состояние сосудов. Дополнительно повышается нагрузка на легкие. В результате сердце получает чрезмерное количество крови с кислородом. При этом в большом кругу наблюдается ее явный недостаток. При длительном течении болезни кардинально меняются сосуды. Ситуация приводит к серьезным склеротическим патологиям.

Пороки сердца у новорожденных достаточно часто формируются еще в утробе матери. Науке известны только единичные случаи развития болезни во время жизни ребенка. Для постановки правильного диагноза и определения размера патологии необходимо провести эхокардиографию. Дефект устраняется самостоятельно до того момента, пока исполнится один год. Однако при обнаружении патологии необходимо обязательно стать на учет к педиатру. Следует предотвратить ситуацию с переходом болезни в активную стадию. Оперативное вмешательство целесообразно проводить в том случае, если дефект не устранился самостоятельно до трехлетнего возраста.

Межжелудочковая патология не диагностируется у взрослых людей. В любом случае данный недуг должен быть полностью ликвидирован в младенчестве. Операции в данной области регулярно производятся на протяжении пятнадцати лет.

Схематическое представление дефекта перегородки сердца

Классификация патологии

В кардиологической практике заболевание принято характеризовать в зависимости от места расположения дефекта:

• надгребневое заболевание диагностируется в случае расположения дефекта в нижней части перегородки;
• в средней части расположены чаще всего мышечные аномалии;
• пиремембранозное заболевание диагностируется в случае нахождения дефекта в верхней части сердечной мышцы.

Закрытие у младенцев естественным путем возможно только в первом случае. Если дефект находится в средней части, то операция не потребуется, если его размер не превышает нескольких миллиметров. В последнем случае также имеются высокие шансы самостоятельного зарастания.

Патологию данного характера в медицинской практике принято классифицировать в зависимости от размера:

• без особых симптомов и резкого ухудшения состояния здоровья проникают только болезни с малым дефектом;
• при среднем разрыве негативные проявления будут заметны в первые несколько месяцев жизни малыша;
• при большом дефекте повышен риск летального исхода.

Дефект межжелудочковой перегородки может возникнуть на фоне негативного воздействия внешних и внутренних факторов. Плод также попадает в в случае регулярного отрицательного воздействия определенных причин в период беременности.

Причины развития

Заболевание серьезное, и оно развивается под воздействием следующих негативных внешних и внутренних факторов.

Научно было установлено, что дефект может передаваться по наследству. Поэтому если у родителей в детстве была диагностирована данная патология, то рекомендуется внимательно относиться к состоянию ребенка в младенчестве. Патология может также иметь схожие черты с данной. Нарушение развивается на фоне негативного изменения в генах и хромосомах. Невозможно спрогнозировать и предугадать развитие. На сегодняшний день считается, что все врожденные заболевания сердца развиваются на фоне активной мутации генов.

В период, когда плод находится в утробе матери, на него может оказать негативное воздействие состояние окружающей среды. Достаточно часто генные мутации производятся именно на этом фоне. Именно поэтому женщине запрещается применять лекарства с сильным воздействием, злоупотреблять алкоголем и табакокурением. Негативное воздействие оказывают также наркотики. Риск развития патологии увеличивается в случае перенесения женщиной различных болезней вирусного характера. Свести к минимуму вероятность развития патологии может только минимизация негативного воздействия данных факторов.

Характер и особенности проявления болезни

При наличии патологий в развитии межжелудочковой перегородки сердца у маленького пациента наблюдаются следующие симптомы:

• Небольшой просвет никак не проявляется в течение долгого времени. Если он зарастет сам, то родители могут и не узнать о его наличии у своего ребенка.
• При средних вариантах развития патологии у малыша наблюдается наличие некоторых отклонений от нормального состояния. В первую очередь родители замечают быструю утомляемость и отставание в общем физическом развитии среди сверстников. Такие дети более предрасположены к пневмонии и активному распространению вирусной инфекции в легких.
• Вторичный вариант проявления симптомов очень опасен. В таком случае у ребенка постоянно присутствует бледность кожи и сильная отечность конечностей. Периодически он может ощущать сильную боль в грудной клетке, которая проявляется в виде одышки. Чрезмерная физическая нагрузка может быть опасной. Важно вовремя рассмотреть данные симптомы и обратиться за консультацией к врачу.

Аневризма может существенно усугубить общую ситуацию. Для постановки правильного диагноза используется эхокардиография. Исследование направлено на изучение особенностей сердечной мышцы посредством воздействия ультразвука.

Поставить диагноз можно только на основании ряда обследований

Особенности проведения диагностики

Обнаружить дефект сердечной перегородки можно только с помощью специального оборудования. На сегодняшний день в современной медицине используются следующие варианты исследований:

• Родители должны рассказать врачу о всех жалобах на общее клиническое состояние их ребенка. К примеру, он может быстро уставать даже от небольшой физической нагрузки. При этом его кожа становится белого цвета, и ощущается сильная боль в области сердца. Периодически самочувствие усугубляется за счет одышки и слабости.
• Внимательного изучения требует также анамнез каждого члена семьи. Достаточно часто патология развивается на фоне негативного влияния наследственной предрасположенности. При этом в учет берется состояние ребенка после рождения, необходимость проведения операции и наличие сопутствующих болезней. Негативная клиническая картина возникает также в том случае, если подобные пороки были у одного из родителей.
• На осмотре врача во внимание берется наличие перкуссии или шумов в сердце.
• Необходимо также внимательно изучить результаты анализов мочи или крови малыша.
• Проанализировать работу сердца можно также на основании электрокардиограммы и эхокардиографии.
• При необходимости дополнительно малышу назначается рентген грудной клетки.
• Для получения полной клинической картины может потребоваться введение специального катетера с контрастным веществом. Благодаря такой простой процедуре удастся получить более полную картину патологии посредством использования современных методов.
• Дополнительно врач оценивает целесообразность проведения МРТ.

Современные методы терапии

Чаще всего для устранения патологии необходимо прибегнуть к оперативному вмешательству. Однако если отверстие характеризуется небольшим диаметром, то остается вероятность самостоятельного его закрытия. Для облегчения общего состояния малышу необходимо принимать мочегонные, кардио- и инотропные препараты. Благодаря им организму дается необходимый уровень поддержки.

Малыша необходимо постараться максимально оградить от любой чрезмерной физической нагрузки. Родители должны сделать все для того, чтобы он не плакал и слишком не натуживался. В такой ситуации возрастает напряжение, которое может негативно повлиять на работу сердечной мышцы. Для ребенка в более старшем возрасте не допустимо поднятие тяжелых предметов или резкое перемещение.

Без операции остается риск усугубления патологии, к которой присоединяются дополнительные осложнения. При этом само заболевание остается на месте

Хирургическое вмешательство

Стопроцентное выздоровление гарантирует только операция. В зависимости от общего состояния пациента она может быть экстренной или плановой. Первый вариант необходим в том случае, если жизни или здоровью пациента существует реальная угроза. В таком случае удается предотвратить летальный исход. Однако процедура пройдет намного лучше, если обеспечить необходимый уровень предварительной подготовки.

Лучше всего проводить хирургическое вмешательство плановым методом. В таком случае удается правильно подготовить организм. Дополнительно необходимо, чтобы кардиологи имели возможность последить за состоянием пациента. Целесообразно использовать некоторые препараты из консервативного метода лечения. Для проведения обычной операции по закрытию дефекта в перегородке сердца используется один из следующих способов.

Радикальный метод предполагает налаживание небольшой заплатки на пораженную область. Для этого используется специальный искусственный вариант материала. Во время операции пациента необходимо подключить к аппарату, который будет обеспечивать правильную циркуляцию крови в период данной манипуляции.

Во время использования паллиативного метода с сердечной мышцей не производятся никакие манипуляции. Однако хирург сужает легочную артерию. Благодаря этому пациент может вернуться к нормальной жизни. Дополнительно уменьшается риск развития серьезных осложнений. Чаще всего такой вариант операции назначается только в том случае, если малыш не сможет перенести радикальное вмешательство.

Профилактика развития патологии

К сожалению, на сегодняшний день нет мер, которые бы позволили свести к нулю вероятность развития порока сердца у плода. Женщина должна внимательно относиться к состоянию собственного здоровья. Важно как можно раньше обнаружить заболевание и направить все силы на его устранение. Для этого следует придерживаться следующих рекомендацией:

• Мамочка должна стать на учет по поводу беременности до окончания первого триместра.
• Немаловажное значение имеет питание, ведь именно с едой в организм поступает необходимое количество витаминов и минералов.
• Женщина должна постоянно находиться на учете у акушера. Не рекомендуется пропускать плановые осмотры.
• Свести к минимуму употребление алкоголя. Желательно полностью отказаться от него, а также курения и употребления наркотиков.

Вовремя сделанная операция гарантирует нормальную жизнь ребенку в будущем

Возникновение осложнений

Дефект межжелудочковой перегородки необходимо устранить в раннем возрасте.

В противном случае увеличивается риск развития серьезных осложнений:

• Синдром, негативно влияющий на функционирование легочной артерии. На его фоне достаточно часто развивается склероз сосудов.
• Внутренняя оболочка сердца имеет свойство воспаляться. Симптом проводит к развитию бактериального эндокардита.
• Воспаление легких или другие серьезные болезни легких.
• Недостаточность сердечной мышцы.
• Предынсультное состояние.
• Повышение легочной гипертензии.
• Развитие стенокардии.
• У ребенка могут периодически возникать обмороки. На фоне этого повышается риск получения травм.

К сожалению, дефекты сердечной мышцы у ребенка возникают достаточно часто. При постановке такого диагноза родителей начинает волновать вопрос о прогнозах, которые в таком случае может дать врач.

Оперативное вмешательство необходимо провести еще в детском возрасте. Только в редких случаях родители отказываются от данной манипуляции. Чаще всего ситуация возникает по религиозным убеждениям. В таком случае с каждым днем увеличивается вероятность летального исхода. Категорически не рекомендуется медлить с операцией, поскольку от нее напрямую зависит общее состояние ребенка в будущем.

Если у ребенка диагностируется данный дефект, то, скорее всего, он будет отставать в развитии. Если болезнь не устранить вовремя, то на ее фоне возникает большое количество осложнений. В таком случае с каждым днем увеличивается вероятность летального исхода.

ДМЖП — это дефект межжелудочковой перегородки сердца. Данная патология довольно распространена и представляет аномалию внутри сердечного органа. Эта аномалия выражена в дыре перегородки между левосторонним и правосторонним желудочками.

Данный порок внутриутробного развития встречается от 17% до 42% случаев внутриутробной патологии. Не отслеживалась закономерность возникновения от пола ребенка.

Порок может возникать как самостоятельное отклонение, так и тетрады Фалло (синий порок сердца). Тетрада Фалло включает в себя 4 порока сердца, врождённого характера.

Дефекты в стенке, небольшого (3 мм — 10 мм) масштаба практически не вызывают дискомфорта в органе, и по истечению нескольких лет происходит самосрастание.

В случае большого отверстия рекомендовано провести коррекцию оперативным методом. Патология в перегородке вызывает пневмонию в острой форме, которая проявляется с систематической периодичностью, а также постоянную одышку и простудные заболевания вне сезона.

Классификация патологических изменений

Данная классификация патологии, при которой из левого желудочка происходит сброс биологической жидкости в правый желудочек:

• Порок сердца врождённый — ВПС — ДМЖП;
• Составная часть ВПС комбинированного характера;
• Осложнённый инфаркт миокарда.

По очаговой локализации разделяется патология на:

• Дефект перимембранозный;
• Дефект мышечной ткани;
• Дефект подаортальный.

Разделение по диаметру отверстия:

• Отверстие больше, чем аортальный диаметр — БДЖП;
• Размер вполовину меньше диаметра аорты — СДЖП;
• Отверстие диаметром меньше, чем третья часть аортального просвета — МДЖП.

Этиология ДМЖП

В период развития плода внутриутробно в 1 триместре появляется отверстие, в разделительной стенке правостороннего и левостороннего желудочков. В данный период происходит сопоставление отдельных частей сердечного органа, правильное их соединение в один слаженный орган.

Если на данном этапе происходит воздействие на несформированный орган факторов эндогенного характера, а также экзогенного, в межжелудочковой перегородке возникает дефект не правильно сформированного органа, или не доформированного.

Причины у плода не сформированного правильно органа — патология ДМЖП:

• Генный наследственный фактор — вероятность рождения детей с патологий сердечного органа возрастает в тех семьях, где уже рождались дети с патологиями и аномалиями сердечного типа;
• Инфекция у женщины в период развития ребенка внутриутробно — ОРВИ, а также инфекционный паротит, оспа, вирусная краснуха;
• В период вынашивания будущего ребенка женщина принимала антибактериальные препараты, противомикробные средства, а также противоэпилептические медикаменты, препараты гормонального воздействия;
• Проживание в плохих экологических условиях;
• Интоксикация организма алкоголем;
• Наркотическая интоксикация;
• Лучевое излучение;
• Токсикоз при беременности в начале 1 триместра;
• Голодание в период беременности;
• Недостаточное употребление продуктов, богатых на витамины и микроминералы;
• Беременность после сорокалетнего возраста, когда в организме происходят возрастные изменения в гормонально сфере;
• Заболевания эндокринной системы — гипергликемия;
• Заболевание тиреотоксикоз;
• Постоянное пребывание в напряженном состоянии и в стрессе;
• Перезагрузка организма, которая отражается в сильном переутомлении.

В период развития плода происходит правильное соединение в один слаженный орган всех отдельных частей сердца.

Как при сердечной аномалии (ДМЖП) нарушается кровоток?

Очаг дефекта ДМЖП стенки между желудочками сердечного органа локализуется в сердечной мышце, или же в районе мембраны (мембранозный дефект). Отверстие очага бывает от 0,5 сантиметра до 3,0 сантиметра. Форма отверстия может быть окружность, а может быть в виде щели.

Если очаг не более одного сантиметра, тогда это никак не влияет на работу сердечного органа и на кровоток. Человек не чувствует никаких признаков в неправильной функциональности сердца.

Если отверстия в перегородке больше одного сантиметра, тогда происходят нарушения в системе кровотока.

В момент систолы левостороннего желудочка, в отверстие, попадает биологическая жидкость в увеличенном количестве под определённым давлением, затем поступает в правосторонний желудочек, что влечет к его патологии и к гипертрофии его стенок.

Также под воздействием неправильного кровотока расширяется легочный сосуд, по которому кровь венозная поступает в легкие. Давление в легочном сосуде возрастает и соответственно возрастает давление в артериях лёгочного органа.

Эти артерии самопроизвольно создают спазм, чтобы не перегрузить кровью легкое. Последствием этого может развиться лёгочная недостаточность.

При диастоле левостороннего желудочка в нем содержится крови меньше, чем в правостороннем его соседе. Желудочек левый лучше выбрасывает кровь и лучше опустошается.

В данном случае левосторонний желудочек получает новую порцию крови из двух источников:

• Из правостороннего желудочка через патологическое отверстие ДМЖП;
• Из левостороннего предсердия.

Такая ситуация в кровотоке создает предпосылки для развития патологии левостороннего желудочка — гипертрофии его стенки и патологию межпредсердной перегородки.

При постоянном сбросе в кровоток посредством левого желудочка крови, которая разбавлена кровью венозной, происходит недостаток кислорода в кровотоке, приводя к гипоксии клеток тканей внутренних органов.

Нарушения нормального функционирования кровотока внутри сердечного органа может вызвать образование тромбов и при помощи кровотока перенести сгустки крови в органы дыхательной системы и в головной мозг.

Клинические проявления ДМЖП зависят от величины очага дефекта, длительности патологии, компенсационных возможностей органа, а также степени и скорости поражения кровотока, и изменения гемодинамики.

Диастола левостороннего желудочка

Симптомы при малых очагах дефекта ДМЖП

Малыми очагами дефекта ДМЖП считают радиус отверстия до одного сантиметра, или исходит из индивидуальных особенностей размера диаметра аорты. Это аномалии нижней части перегородки.

При данном дефекте ДМЖП, ребенок появляется на свет в положенное ему время, не имея никаких отклонений и нарушений в развитии, как при физическом, так и умственном.

Только с первых минут после рождения в сердечном органе прослушиваются шумы. Данный шум можно даже прослушать со стороны спины. На этом этапе, это единственный признак клинического проявления ДМЖП. Очень редко ощущается вибрирующее состояние при наложении на грудную клетку руки.

Только с первых минут после рождения в сердечном органе прослушиваются шумы.

Эта вибрация зависит от тог, что биологическая жидкость проходит через маленький межжелудочковый диаметр патологии. До одного года маленькое отверстие может закрыться.

В более старшем возрасте происходит ослабление шума, когда ребенок находится в положении сидя или стоя, а также после нагрузки на организм. Это происходит благодаря почти плотному сжатию отверстия данной патологии, происходит спонтанное закрытие.

Симптомы средних дефектов и больших очагов ДМЖП

К очагам дефектов среднего размера, относятся отверстия диаметром от одного сантиметра до двух сантиметров, а к большим очагам патологии — отверстия от двух сантиметров и до трёх сантиметров. Многие пациенты с такой патологией (до 45%) имеют пониженную массу тела — гипотрофию мышц.

При взрослении ребенка происходит недобор мышечной ткани, который приводит к дистрофии разной степени — от первой степени (легкой) до третьей (тяжелой) степени заболевания мышц.

Это явление происходит от того, что мышечные ткани не дополучают необходимое количество кислорода и развивается мышечная гипоксия. Вторая причина дистрофии — это заниженный аппетит у таких детей и от этого происходит недобор в калориях.

Признаки ДМЖП у новорождённых:

• Затруднённый сосательный рефлекс — ребенок часто прекращает сосание груди;
• Одышка при сосании груди;
• Кожа малыша очень бледного цвета;
• Синеватый оттенок возле рта, при плаче ребенка он становится более заметным;
• Большое отделение пота, особенно в момент сосания груди.

У четверти новорождённых существуют признаки недостаточности кровотока, которые способны спровоцировать смертельный исход.

В дальнейшем такие дети болеют респираторными заболеваниями, инфекциями ротовирусного направления, бронхиальными заболеваниями, воспалительными процессами в тканях легкого, а также патологиями в лёгочном круге кровотока.

Одышка у новорождённого ребенка становится постоянной, такой ребенок отстает в физическом развитии от сверстников и не может вести активный образ жизни.

Симптоматика ДМЖП в возрасте ребенка трёх лет:

• Постоянные жалобы ребенка на боль в грудной клетке;
• Ребёнок ощущает перебои в работе сердечного ритма;
• Кровотечения из носа;
• Обморочное состояние;
• Синюшный оттенок в районе носа и рта;
• Появляется синева на кончиках пальцев рук и ног;
• Одышка в горизонтальном положении, приносящая неудобства во время сна;
• Постоянный сухой кашель;
• Физическая отсталость в росте и в наборе мышечной ткани.

При методике аускультации прослушиваются шумы в миокарде низкой тональности, а также хрипы в нижних частях долей лёгкого.

Метод пальпации выявляет увеличенную в объеме печень.

Признак отёчности на нижних конечностях у детей — не проявляются.

Признаки у взрослого человека

У взрослых признаками ДМЖП и сердечной недостаточности, являются:

• Одышка при нагрузке и в состоянии покоя организма;
• Кашель влажного характера;
• Боль в грудной клетке;
• Нарушенный сердечный ритм — аритмия.

В случае выявления ДМЖП у женщины в период внутриутробного вынашивания малыша, необходимо срочно пройти комплексное диагностическое изучение сердечного органа и системы кровотока, для того, чтобы установить точные диаметры очага патологии.

Если очаг дефекта небольшого размера, тогда родовой процесс пройдет самостоятельно, также и при всем периоде беременности нарушений в сердце не ожидается.

Если дефект среднего размера, тогда при беременности могут развиться такие нарушения в организме:

• Недостаточность сердечного характера;
• Недостаточность системы кровотока;
• Гипоксия внутренних органов;
• Отечность;
• Нарушение в ритмичности сердечной мышцы – аритмия;
• Одышка.

Кислородная недостаточность при беременности отражается на внутриутробном формировании плода. При гипоксии матери и ребенка, повышается риск возникновения патологии внутриутробного развития.

В этот момент матери необходимо принимать лекарственные препараты сердечного назначения, которые являются токсичными на плод.

Поэтому часто ребенок наследует от матери пороки сердца врождённой этиологии. При ДМЖБ большого диаметра, женщинам категорически запрещено рожать ребенка. Лечение порока сердца необходимо провести до планирования беременности.

Стадии

• Стадия № 1. Проявляется ДМЖП увеличениями в размерах сердечного органа, а также застойной крови в системе кровотока и в сосудах лёгкого. Необходима своевременная диагностика патологии и квалифицированная терапия. Осложнённая форма заболевания на этой стадии — это острая пневмонии и отёчность тканей лёгкого;
• Стадия № 2. Клинические проявления сердечного порока на данной стадии — это спазм лёгочной артерии. Проявляется спазматическое состояние в венечных сосудах. Это ответ на перерастяжение данных сосудов от большого давления крови;
• Стадия № 3. Данная стадия развивается при отсутствии терапии ДМЖП и имеет тяжелый характер течения заболевания. Развивается болезнь кардиосклероз в необратимой форме. Это стадия неоперабельного кардиосклероза.

Разделение по клиническим признакам

По клиническим проявлениям и течению патологии ДМЖП, ее делят на два вида:

Развитие заболевания, которое происходит бессимптомно . Выявить данную патологию при таком течении болезни можно только при помощи определения звуковой тональности.

При развитии ДМЖП происходит увеличение объема сердечного органа, и можно определить второй лёгочный тон звука сердца. При такой тональности определяется небольшое отверстие перегородки между сердечными желудочками.

Наблюдаться у кардиолога, необходимо не меньше, чем 12 календарных месяцев.

Если за период наблюдения шум в сердечном органе исчезает, а другие симптомы патологии не проявляются, тогда произошло само закрытие отверстия перегородки.

Если шум происходит и в более поздний период, возможно хирургическое вмешательство. У 5% новорождённых малышей, которые имеют врождённый порок сердечной мышцы, к году жизни дефект (отверстие) между сердечными желудочками зарастает самостоятельно.

Большой размер дефекта отверстия перегородки между желудочками сердца при симптоматическом течении болезни, и с проявлениями сердечной формы недостаточности. При такой степени заболевания ее легко диагностировать методом эхокардиографии.

При диагностике ДМЖП выявляются возможные сопутствующие патологии, и доктор назначает медикаментозную терапию.

Консервативная методика лечения в большинстве случаев дает положительные результаты. Если данное лечение неэффективно, тогда при помощи хирургического вмешательства исправляется дефект.

Осложнённая форма

Осложнённая форма ДМЖП — это изменения в сердечном органе без должного профессионального лечения.

Осложнённый порок сердца проявляется такими болезнями:

• Гипотрофия мышечной ткани — это нарушение в тканях, которое приводит к снижению веса тела. У ребенка при данной патологии снижается физическое развитие и работоспособность органов и всех систем организма. Сердечные пороки — это главная причина заболевания гипотрофия. В тяжелом течении гипотрофии у ребенка развивается дистрофия мышечных тканей. Лечение гипотрофии имеет четкое целевое направление — восстановить баланс питательных веществ в организме ребенка, в соответствии с его возрастом. Больному ребёнку применяют в лечении препараты, которые усиливают аппетит, гормональную терапию;
• Синдром Эйзенменгера — это заболевание лёгочной гипертензии, которая имеет необратимый процесс. При совместном развитии с ДМЖП порождает тяжелую патологию кардиологического характера. Симптоматика выражена в: боли в районе грудной клетки, потерей сознания и обморочным состоянием, кашлем. Методика лечения — операция;
• Эндокардит бактериального характера — воспаление во внутренней оболочке сердечного органа, вызванное стафилококковой инфекцией. Проявляется болезнь интоксикацией, лихорадочным состоянием, затруднённым дыханием, а также кожной сыпью, астенией. Лечение данного заболевания — это прием антибактериальных препаратов, тромболитические средства, иммуностимуляторы;
• Аортальная форма недостаточности — патология врожденного, или же приобретенного характера, которая проявляется в неполном закрывании аортального клапана. Лечение данной патологии — замена клапана;
• Аневризма аорты;
• Пневмонии, которые имеют свойства постоянно повторяться;
• Мерцательная форма аритмии;
• Недостаточность сердечного вида;
• Эмболия венечных артерий;
• Эмболия легочного сосуда;
• Инфаркт миокарда;
• Абсцесс лёгкого;
• Ишемический инсульт;
• Сердечная блокада;
• Летальный исход.

Диагностика

Диагностическая проверка заболевания — включает осмотр больного и инструментальные методы обследования. По методу аускультации кардиолог обнаруживает шумы в сердце и определяет их тональность.

По шумам в сердце можно поставить предварительный диагноз — ДМЖП.

Для того чтобы поставить точный диагноз, и правильно составить схему лечения, нужно пройти инструментальное исследование:

• Эхокардиография (УЗИ) — метод для обнаружения очага дефекта, его размер, а также направление давления в кровотоке. Исследуются сердечные камеры и кровоток;
• Электрокардиография — определяет последствия дефекта: гипертрофию желудочков, аритмию, а также патологию в синусовом узле;
• Фонокардиография — это методика определения сердечных шумов, их тональность. Определяются даже такие шумы, которые не определены при аускультации;
• Допплерография — методика первоочередной диагностики. Оценивает показатель кровотока, работу клапанов, которые работают при патологии ДМЖП;
• Рентгенограмма — при ДМЖП размеры сердечного органа увеличены, поэтому по рентгеновской тени будут выявлены точные размеры увеличения;
• Ангиокардиография — это сложное исследование при ДМЖП, которое состоит из введения специального вещества внутрь сердца. Данная методика определяет точный размер дефекта;
• Пульсоксиметрия — определение оксигемоглобин в организме, его количество в плазме крови;
• Томография (магнитно-резонансная) — это методика, что более точно определяет все параметры сердечного органа, а также дефект перегородки при ДМЖП, и отклонения, которые спровоцированы пороком сердца;
• Катетеризация сердечного органа — эта методика диагностирования сердечной мышцы изнутри, позволяет увидеть точное расположение очага дефекта и его размеры.

Равномерно расширенное сердце (рентген)

Лечебные мероприятия ДМЖП

Если у маленького ребенка отверстие не закрылось до 12 календарных месяцев жизни, но не увеличивается, тогда проводится медикаментозное лечение. Такой маленький пациент под наблюдением доктора до трёхлетнего возраста.

Небольшие очаги дефекта срастаются сами, и нет необходимости принимать медикаменты. Если же дефект остается прежним, тогда нужно принимать медикаменты.

Терапия медикаментами не приводит к уменьшению очага дефекта, а предотвращает переход ДМЖП в осложнённую форму.

Назначаемые группы препаратов:

• Гликозиды сердечные — способны повысить функциональность миокарда и наладить ритм сердца — препарат Дигоксин, Коргликон;
• Диуретические средства — снижают индекс АД (артериального давления), а также выводят из организма излишек жидкости — средство Индапамид, Фуросемид;
• Группа кардиопротекторов — улучшает питание миокарда, увеличивает его работу — медикамент Рибоксин, Панангин;
• Антикоагулянты — не дают образовываться тромбам — препарат Фенилин;
• Бета-блокаторы — нормализуют правильное сокращение сердечной мышцы — препарат Бисопрол;
• Ингибиторы АПФ — средство Каптоприл.

Кардиохирургия

Показания к оперативному вмешательству в сердечный орган:

• Врождённые пороки миокарда, которые сопутствуют ДМЖП;
• Не наблюдается положительной динамики в медикаментозном лечении;
• Сердечная недостаточность с рецидивами;
• Пневмонии постоянно повторяющиеся;
• Синдром Дауна;
• Увеличивается объем черепа;
• Гипертензия лёгочная;
• Большой размер ДМЖБ.

Хорошие результаты лечения ДМЖП в кардиохирургии показали следующие методики:

• Пластическая операция коррекции врождённого очага дефекта — на отверстие накладывается заплатка и пришивается (большие отверстия), мелкие отверстия просто сшиваются. Эта методика относится к открытой операции на сердце;
• Коррекция эндоваскулярного метода — данная методика не является открытой операцией на органе, поэтому она менее травматична. Через разрез вены на бедре, при помощи катетера устанавливается сеточка, которая закрывает просвет;
• Паллиативная методика — применяется в педиатрии с первых дней жизни малыша. Кардиохирурги суживают просвет в лёгочной артерии, и таким приемом снижают давление в артерии. Это операция промежуточного характера, которая способна дать ребенку шанс на нормальное развитие.

Эндоваскулярная установка (заплатка)

Инвалидность при ВПС

Инвалидность при ВПС получают малыши после оперативного вмешательства на сердце, а также с пороком Тетрада Фалло, и с другими сложными пороками.

Инвалидность детям устанавливается в такие сроки: 6 календарных месяцев, полтора года, 5 лет и до 16-летнего возраста.

После 16 лет, ребенок проходит медицинскую комиссию и получает инвалидность согласно взрослым критериям.

Профилактические мероприятия

Профилактические меры предупреждения патологии ДМЖП женщина должна начинать до зачатия ребенка. Перед тем, как планировать беременность, стоит пройти вакцинацию организма и выполнить лабораторные исследования.

В период вынашивания ребенка, особенно в первом триместре внутриутробного формирования плода, женщине необходимо избегать переохлаждения , попадания в организм вирусов (ветрянка, заболевание корь, краснуха) и инфекций, которые способны отрицательно повлиять на внутриутробное развитие сердечного органа и системы сосудов.

Самолечение в период беременности — противопоказано. В данный период любые медикаменты, которые не назначены доктором, могут вызвать ряд патологий у будущего ребенка.

Прогноз ДМЖП

В большинстве случаев прогноз на жизнь данного заболевания — благоприятный. До 65% дефектов зарастают в первый год жизни, главное своевременно установить диагноз, и принять меры по устранению патологии.

В наше время здоровье ребёнка очень часто зависит от состояния здоровья его родителей, а также от особенностей протекания беременности. Сейчас даже самые благоприятные условия зачатия и вынашивания не могут гарантировать рождение здорового малыша. Здоровье плода напрямую зависит от гормональных особенностей матери, процесса созревания и т. д.

На практике дефект межжелудочковой перегородки , проявляется у 4–7 новорождённых из 1000, но все же является самым частым из пороков сердца у новорождённых.

Что такое ДМЖП у новорождённого и как он возникает?

Нужно понимать что эта врождённая патология развития сердца, заключается в сообщении между правым и левым желудочком Разность давления в желудочках кардинально разная, в левом более мощное, а в правом слабее и тоньше. Аномалия приводит к тому что кровь, перетекает из левой в правую тем самым нарушая межжелудочковый баланс.

Степень тяжести патологии обычно определятся размером дефекта, а также его месторасположением. Единичные и мелкие разрыва редко диагностируются, и исчезают в первые дни после рождения малыша. Это связано с началом активной работы сердца. При наличии более крупных рубцов и разрывов, может наблюдаться постоянный впрыск крови в правый желудочек, уменьшается общий объем крови, а также растягивается и увеличивается в объёме правый желудочек. В результате этого, у малыша начинаются проблемы с дыханием, перебои в работе сердца.

Чаще всего аномалия диагностируется в первую неделю после рождения. При обнаружении ДМЖП новорождённого сразу готовят к оперативному хирургическому вмешательству. Диагноз требует постоянного наблюдения специалистов. Однако ДМЖП не всегда удаётся диагностировать сразу , т. к. патология сразу не проявляется, а также из-за халатности медперсонала может быть диагностирована не сразу. Поэтому молодым маме и папе важно знать симптоматику самого распространённого и опасного порока сердечно сосудистой системы у новорождённых.

Причины возникновения патологии

Дефект межжелудочковой перегородки или дмжп у плода – очень опасная аномалия, возникает у плода со 2 по 10 неделю внутриутробного развития. Первый триместр беременности самый опасный для плода, если в это время беременная мама подвергнется негативному воздействию внешних или внутренних факторов, у плода возникает риск развития заболеваний сердечно сосудистой системы.

К причинам заболевания относят:

Клинические проявления ДМЖП

Напрямую зависит от расположения и размера появление первых симптомов ДМЖП у новорожденного. При маленьких дефектах мембранной части перегородки и сопутствующих тканей, патология обычно протекает бессимптомно. Впервые может проявиться и начать беспокоить во время ускоренного роста ребёнка в 1.5–2 года. Крупные же дефекты чаще диагностируют ещё во время исследований внутриутробного развития плода в роддоме.

Самыми опасными являются большие отверстия , который расположенные в нижней части межжелудочковой перегородки и сопутствующих тканях. Крупные дефекты в первые дни также себя не проявляют клинически, однако, со временем у малыша начали появляются первые признаки дыхательной и сердечной недостаточности.

Сейчас часто здоровье зависит от знания симптоматики и внимательности молодых родителей. Родители должны своевременно заподозрить заболевание, а после обнаружения обязательно обратиться к врачу.

Для диагностики ДМЖП у новорождённых проводят общий осмотр и аускультацию малыша. Далее, проводится ЭКГ, рентгенография грудной клетки, а также УЗИ сердца с допплерометрией. После всех процедур проводят катетеризацию сосудов сердца. На основе этих анализов и процедур ставится диагноз.

Лечение и прогноз при дефекте, ровно как и обнаружение напрямую зависит от расположения и размера дефекта. Мелкие дефекты как уже упоминалось часто закрываются без врачебного вмешательства. Если этого не случилось, врачам следует внимательно наблюдать за состоянием малыша. Если признаки лёгочной гипертензии отсутствуют и не наблюдается симптомов сердечной недостаточности то врачи рекомендуют провести только медикаментозное лечение.

Крупные же дефекты, при которых опционально происходит сброс крови в правый желудочный – это первый признак надобности хирургического вмешательства. Коррекция дефекта проводится путём сшивания отверстия. Также, существует операция пластики отверстия.

Лечение

Чтобы отток крови из лёгких можно было нормализовать, специалисты прописываю медикаментозное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки у новорождённых.

Прописываются мочегонные аптечные препараты: Фуросемид .

Мочегонное уменьшить объем крови в сосудах, тем самым уменьшая давления и отёк лёгких. Детям препарат прописывают для приёма 1 раз в день, до обеда, из расчёта 2–5 мг/кг.

Кардиометаболические препарат: Фосфиден, Кокарбоксилаз, Кардинат

Питание сердечной мышцы улучшается с помощью препаратов, кислородное голодание проходит. Препарат прописывают для приёма 1 раз в день, после еды. Препараты растворять в подслаженой воде. Курс длится обычно от трёх недель до трехмесяцев.

Гликозиды сердечного спектра : Строфинтин, Дигоксан

Сердце малыша имеет более мощные сокращения, что приводит к более эффективному перекачиванию крови по сосудам. Новорождённым назначают раствор 0,05% строфантина расчёта 0,01 мг/кг веса, а дигоксин 0,03 мг/кг.

Снятие лёгочного и бронхиального спазма: Эуфиллин

При отёке лёгких и бронхиальном спазме, или когда трудности с дыхание у малыша, прописывают 2% раствор эуфиллина. Препарат вводят внутривенно в расчёте по 1 мл на год жизни.

Последствия ДМПЖ

Небольшие рубцы не влияют на состояние малыша и не мешаю нормальному развитию, а также полноценной жизни крохи. Дефекты больших размеров деформированными краями возникает риск развития многих заболеваний, в том числе хронических:

Следует помнить про дмжп у плода – очень страшная и серьёзная патология и что прогноз заболевания напрямую зависит от заботы и внимания молодых родителей. Малыш с заболеванием ДМПЖ требует специального ухода, строгого соблюдения особого режима, специализированной диеты, лечебной гимнастики и так далее.

При появлении первых подозрений дефект межжелудочковой перегородки у новорождённого срочно следует обратиться за консультацией к педиатру, потому что высококвалифицированный специалист сможет правильно и своевременно оценить состояние ребёнка. Специалист должен назначить необходимое лечение в зависимости от тяжести заболевания – медикаментозное или оперативное.

Следует отметить грустные факты. Смертность в первый год жизни среди детей, страдающих ДМЖП с большими дефектам, достигает более 50%. Около 27 лет составляет средня продолжительность больных с этой патологией .

Когда состояние малыша позволяет провести оперативное вмешательство, врачи советуют не откладывать процедуру. Хотя специалисты считают что возраст между 1 и 2,5 годами самый походящий. В этот период ребёнок уже окреп и легче перенесёт процедуру, а также малышу будет легче забыть операцию. В таком случае психологическую травму ребёнок не испытает.

Показания для оперативного вмешательства .

Наличие крупного отверстия.

Кровь забрасывается из левого в правый желудочек.

Увеличение или отёк правого желудочка или предсердия.

Противопоказания к оперативному вмешательству .

Необратимые изменения в лёгочных сосудах лёгких.

Сепсис - Внутреннее заражение крови.

Оперативное вмешательство .

Операция проводится в два этапа. Детский хирург с помощью специальной тесьмы или толстой шелковой нити перевязывает несущую кровь от сердца к лёгким артерия, чтобы в лёгкие кровь временно не поступала. Эта процедура является подготовительным этапом перед операцией полного закрытия дефекта.

Операция в конечном счёте уменьшает впрыск крови в лёгочные отделы, а также снижает давление в левый желудочек. Малышу становится намного легче дышать. Процедура даёт возможность ребёнку чувствовать себя хорошо, следующий этап по устранению дефекта отложен на 6 месяцев.

Недостатки операции

Малышу ровно как и родителям придётся перенести две операции. Во время операции увеличивается давление в правом желудочек, в результате чего желудочек растягивается и увеличивается в размерах. Перед операцией обязательно состоится беседа с анестезиологом чтобы подобрать анестетик. А также хирург осмотрит малыша и ответят вопросы родителей.

Операция проводится под общим наркозом . Анестетик внутривенно вводится в руку, и малыш не почувствует боли во время дальнейших процедур. Специалист должен точно отмерять дозу анестетика, чтобы наркоз не нанёс вреда ребёнку. Хирург делает ровный разрез вдоль грудины малыша, таки образом он получает доступ к сердцу и по инструкции подключит малыша к аппарату искусственного кровообращения.

Далее, следует гипотермия – искусственное снижение температуры тела малыша. Используя специальное медицинское оборудование, температуру крови малыша снижают до 13–15°C. При низкой температуре головной мозг намного легче переносит гипоксию или кислородное голодание.

Хирург будет аккуратно делать разрез в нижней части правого желудочка или выровняет стенки дефекта. Доктор наложит ровный шов, чтобы стянуть края. В случае, когда отверстие большое, врач использует синтетическую заплатку, чтобы закрепить наружную соединительную ткань.

Вконтакте

Одноклассники

Человеческое сердце имеет сложное четырехкамерное строение, которое начинает формироваться с первых дней после зачатия.

Но бывают случаи, когда этот процесс нарушается, из-за чего в строении органа возникают крупные и мелкие дефекты, которые влияют на работу всего организма. Один из них носит название дефект межжелудочковой перегородки, или сокращенно ДМЖП.

Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный (иногда приобретенный) порок сердца (ВПС), который характеризуется наличием патогенного отверстия между полостями левого и правого желудочка . По этой причине кровь из одного желудочка (обычно из левого) поступает в другой, нарушая тем самым функцию сердца и всей системы кровообращения.

Распространенность его составляет примерно 3-6 случаев на 1000 доношенных новорожденных , не считая детей, которые появляются на свет с мелкими дефектами перегородки, которые самостоятельно купируются в течение первых лет жизни.

Обычно дефект межжелудочковой перегородки у плода развивается на ранних этапах беременности, примерно с 3-й по 10-ю неделю . Основной причиной этого считается совокупность внешних и внутренних негативных факторов, включая:

• генетическую предрасположенность;
• вирусные инфекции, перенесенные в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, грипп);
• злоупотребление алкоголем и курение;
• прием антибиотиков, оказывающих тератогенное действие (психотропные препараты, антибиотики и т.д.);
• воздействие токсинов, тяжелых металлов и радиации;
• сильные стрессы.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей постарше может диагностироваться как самостоятельная проблема (изолированный порок), так и как составная часть других сердечно-сосудистых заболеваний, например, пентады Кантрелла (кликните сюда, чтобы почитать о ней).

Размер дефекта оценивается исходя из его величины по отношению к диаметру аортального отверстия :

• дефект размером до 1 см классифицируется как малый (болезнь Толочинова-Роже);
• крупными считаются дефекты от 1 см или те, которые по своим размерам превышают половину устья аорты.

Наконец, по локализации отверстия в перегородке ДМЖП делится на три типа:

• Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. Отверстие располагается в мышечной части, в отдалении от проводящей системы сердца и клапанов, и при небольших размерах может закрываться самостоятельно.
• Мембранозный . Дефект локализируется в верхнем сегменте перегородки ниже аортального клапана. Обычно он имеет небольшой диаметр и купируется самостоятельно по мере роста ребенка.
• Надгребневый . Считается самым сложным видом порока, так как отверстие в этом случае находится на границе выводящих сосудов левого и правого желудочка, и самопроизвольно закрывается очень редко.

Опасность и осложнения

При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.

Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности , которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.

Кроме того, ДМЖП может стать причиной следующих серьезных осложнений:

• синдром Эйзенменгера как последствие легочной гипертензии;
• формирование острой сердечной недостаточности;
• эндокардит, или инфекционное воспаление внутрисердечной оболочки;
• инсульты и образование тромбов;
• нарушение работы клапанного аппарата, которое ведет к формированию клапанных пороков сердца.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки проявляются уже в первые дни жизни , и характеризуются следующими симптомами:

• посинение кожных покровов (преимущественно конечностей и лица), усиливающееся во время плача;
• нарушения аппетита и проблемы при кормлении;
• замедленный темп развития, нарушение прибавок веса и роста;
• постоянная сонливость и быстрая утомляемость;
• отеки, локализующиеся в области конечностей и живота;
• нарушения сердечного ритма и одышка.

Малые дефекты часто не имеют ярко выраженных проявлений и определяются при прослушивании (в груди пациента слышен грубый систолический шум) или других исследованиях. В некоторых случаях у детей наблюдается так называемый сердечный горб, то есть выпячивание груди в области сердца.

Если заболевание не было диагностировано в младенческом возрасте, то с развитием сердечной недостаточности у ребенка в 3-4 года появляются жалобы на сильное сердцебиение и боли в груди, развивается склонность к носовым кровотечениям и потерям сознания.

Когда обращаться к врачу

ДМЖП, как и любой другой порок сердца (даже если он компенсирован и не причиняет неудобств пациенту) обязательно требует постоянного наблюдения кардиолога, так как ситуация в любой момент может ухудшиться.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы и время, когда ситуацию можно исправить с наименьшими потерями, родителям очень важно наблюдать за поведением ребенка с первых же дней .

Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом .

Диагностика

К основным методам диагностики ДМЖП относятся:

• Электрокардиограмма . В ходе исследования определяется степень перегрузки желудочков, а также наличие и выраженность легочной гипертензии. Кроме того, у больных старшего возраста могут определяться признаки аритмии и нарушения проводимости сердца.
• Фонокардиография . С помощью ФКГ можно зафиксировать высокочастотный систолический шум в 3-4-м межреберье слева от грудины.
• Эхокардиография . ЭхоКГ позволяет выявить отверстие в межжелудочковой перегородке или заподозрить его наличие, исходя из нарушений кровообращения в сосудах.
• Ультразвуковое исследование . УЗИ оценивает работу миокарда, его структуру, состояние и проходимость, а также два очень важных показателя – давление в легочное артерии и величину сброса крови.
• Рентгенография . На рентгене органов грудной клетки можно увидеть усиление легочного рисунка и пульсации корней легких, значительное увеличение сердца в размерах.
• Зондирование правых полостей сердца . Исследование дает возможность выявить повышенное давление в легочной артерии и желудочке, а также повышенную оксигенацию венозной крови.
• Пульсоксиметрия . Метод определяет степень насыщенности крови кислородом – низкие показатели являются признаком серьезных проблем с сердечно-сосудистой системой.
• Катетеризация сердечной мышцы . С ее помощью врач оценивает состояние структур сердца и определяет давление в его камерах.

Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже .

В сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве .

При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.

Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной : паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.

К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:

• ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
• пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
• операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.

В этом видео рассказано об одном из наиболее эффективных операций против ДМЖП:

Прогнозы и профилактика

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (1-2 мм) обычно имеют благоприятный прогноз – дети с таким заболеванием не страдают от неприятных симптомов и не отстают в развитии от своих сверстников. При более значительных дефектах, сопровождающихся сердечной недостаточностью, прогноз значительно ухудшается, так как без соответствующего лечения они могут привести к серьезным осложнениям и даже летальному исходу.

Профилактических мер для предупреждения ДМЖП следует придерживаться еще на этапе планирования беременности и вынашивания ребенка: они заключаются в ведении здорового образа жизни, своевременном посещении женской консультации, отказе от вредных привычек и самолечения .

Несмотря на серьезные осложнения и не всегда благоприятные прогнозы, диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» нельзя считать приговором маленькому пациенту. Современные методики лечения и достижения кардиохирургии позволяют значительно улучшить качество жизни ребенка и продлить ее настолько, насколько это возможно.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врождённый порок сердца, характеризующийся наличием дефекта в мышечной перегородке между правым и левым желудочками сердца. ДМЖП является самый частым врождённым пороком сердца у новорожденных, его частота составляет примерно 30-40% от всех случаев врождённых пороков сердца. Этот порок впервые описан в 1874 году П. Ф. Толочиновым и в 1879 году H. L. Roger.

Согласно анатомическому делению межжелудочковой перегородки на 3 части (верхняя – перепончатая, или мембранозная, средняя – мышечная, нижняя – трабекулярная), дают названия и дефектам межжелудочковой перегородки. Примерно в 85% случаев ДМЖП располагается в так называемой препончатой её части, то есть тотчас под правой коронарной и некоронарной створками аортального клапана (если смотреть со стороны левого желудочка сердца) и в месте перехода передней створки трёхстворчатого клапана в его перегородочную створку (если смотреть со стороны правого желудочка). В 2% случаев дефект располагается в мышечной части перегородки, при этом возможно наличие нескольких патологических отверстий. Достаточно редко встречается комбинация мышечной и другой локализаций ДМЖП.

Размеры дефектов межжелудочковой перегородки могут составлять от 1 мм до 3,0 см и даже более. В зависимости от размеров выделяют большие дефекты, величина которых сходна или превышает диаметр аорты, средние дефекты, имеющие в диаметре от ¼ до ½ диаметра аорты, и малые дефекты. Дефекты перепончатой части, как правило, имеют круглую или овальную форму и достигают 3 см, дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки чаще всего бывают круглыми и небольшими.

Довольно часто, примерно в 2/3 случаев, ДМЖП может сочетаться с другой сопутствующей аномалией: дефектом межпредсердной перегородки (20%), открытым артериальным протоком (20%), коарктацией аорты (12%), врождённой недостаточностью митрального клапана (2%), станозами аорты (5%) и лёгочной артерии.

Схематическое изображение дефекта межжелудочковой перегородки.

Причины возникновения ДМЖП

Нарушения формирования межжелудочковой перегородки, как установлено, возникают в течение первых трёх месяцев беременности. Межжелудочковая перегородка плода формируется из трёх составных частей, которые в этот период должны сопоставиться и адекватно соединиться друг с другом. Нарушение этого процесса приводит к тому, что в межжелудочковой перегородке остаётся дефект.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

У плода, находящегося в матке матери, кровообращение осуществляется по так называемому плацентарному кругу (плацентарное кровообращение) и имеет свои особенности. Однако, вскоре после рождения у новорожденного устанавливается нормальный кровоток по большому и малому кругам кровообращения, что сопровождается возникновением существенной разницы между давлением крови в левом (давление больше) и правом (давление меньше) желудочках. При этом существующий ДМЖП приводит к тому, что кровь из левого желудочка нагнетается не только в аорту (куда и должна поступать в норме), но и через ДМЖП – в правый желудочек, чего в норме быть не должно. Таким образом, при каждом сердечном сокращении (систоле) происходит патологический сброс крови из левого желудочка сердца в правый. Это приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек сердца, так как он производит лишнюю работу по перекачиванию дополнительного объёма крови снова в лёгкие и левые отделы сердца.

Объём этого патологического сброса зависит от размеров и расположения ДМЖП: в случае небольших размеров дефекта последний практически не сказывается на работе сердца. На противоположной стороне от дефекта в стенке правого желудочка, а в некоторых случаях и на трёхстворчатом клапане, может развиваться рубцовое утолщение, являющееся следствием реакции на травму от патологического выброса крови, бьющего струей через дефект.

Кроме того, обусловленный патологическим сбросом дополнительный объём крови, поступающий в сосуды лёгких (малый круг кровообращения), приводит к формированию лёгочной гипертензии (повышенному давлению крови в сосудах малого круга кровообращения). Со временем в организме включаются компенсаторные механизмы: происходит увеличение мышечной массы желудочков сердца, постепенное приспособление сосудов лёгких, которые сначала принимают в себя поступающий излишний объём крови, а затем патологически изменяются – формируется утолщение стенок артерий и артериол, что делает их менее эластичными и более плотными. Повышение давления крови в правом желудочке и лёгочных артериях происходит до тех пор, пока, наконец, не наступает выравнивание давления в правом и левом желудочке во все фазы сердечного цикла, после чего патологический сброс из левого желудочка сердца в правый прекращается. Если с течением времени давление крови в правом желудочке оказывается выше, чем в левом, возникает так называемый «обратный сброс», при котором венозная кровь из правого желудочка сердца через тот же ДМЖП поступает в левый желудочек.

Симптомы ДМЖП

Сроки появления первых признаков ДМЖП зависит от размеров самого дефекта, а также величины и направления патологического сброса крови.

Небольшие дефекты в нижних отделах межжелудочковой перегородки в подавляющем количестве случаев не оказывают существенного влияния на развитие детей. Такие дети чувствуют себя удовлетворительно. Уже в первые несколько дней после рождения появляется средней интенсивности сердечный шум грубого, скребущего тембра, который врач выслушивает в систолу (во время сердечного сокращения). Этот шум лучше слышен в четвёртом-пятом межреберье и не проводится в другие места, интенсивность его в положении стоя может уменьшаться. Так как этот шум нередко является единственным проявлением небольшого ДМЖП, не оказывающего существенного влияния на самочувствие и развитие ребёнка, такая ситуация в медицинской литературе получила образное название «много шума из ничего».

В некоторых случаях в третьем-четвёртом межреберьях по левому краю грудины можно прощупать дрожание в момент сердечного сокращения – систолическое дрожание, или систолическое «кошачье мурлыканье».

При больших дефектах перепончатой (мембранозной) участка межжелудочковой перегородки симптомы этого врождённого порока сердца, как правило, проявляются не сразу после рождения ребёнка, а через 12 месяцев. Родители начинают замечать трудности при кормлении ребёнка: у него появляется одышка, он вынужден делать паузы и вдохи, из-за чего может оставаться голодным, появляется беспокойство.

Рождённые с нормальной массой, такие дети начинают отставать в своём физическом развитии, что объясняется недоеданием и уменьшением объёма циркулирующей по большому кругу кровообращения крови (из-за патологического сброса в правый желудочек сердца). Появляются выраженная потливость, бледность, мраморность кожи, небольшая синюшность конечных отделов рук и ног (периферический цианоз).

Характерно учащённое дыхание с вовлечением вспомогательной дыхательной мускулатуры, приступообразный кашель, возникающий при перемене положения тела. Развиваются повторяющиеся пневмонии (воспаление лёгких), которые трудно поддаются лечению. Слева от грудины происходит деформация грудной клетки – формируется сердечный горб. Верхушечный толчок смещается в левую сторону и вниз. Прощупывается систолическое дрожание в третьем-четвёртом межреберьях у левого края грудины. При аускультации (выслушивании) сердца определяется грубый систолический шум в третьем-четвёртом межреберьях. У детей более старшей возрастной группы основные клинические признаки порока сохраняются, у них появляются жалобы на болезненность в области сердца и учащенное сердцебиение, дети продолжают отставать в своём физическом развитии. С возрастом самочувствие и состояние многих детей улучшается.

Осложнения ДМЖП:

Аортальная регургитация наблюдается среди пациентов с ДМЖП примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен таким образом, что обусловливает ещё и провисание одной из створок аортального клапана, что приводит к сочетанию этого дефекта с недостаточностью аортального клапана, присоединение которой значительно осложняет течение заболевания из-за существенного увеличения нагрузки на левый желудочек сердца. Среди клинических проявлений преобладает выраженная одышка, иногда развивается острая левожелудочковая недостаточность. При аускультации сердца выслушивается не только вышеописанный систолический шум, но и диастолический (в фазу сердечного расслабления) шум у левого края грудины.

Инфундибулярный стеноз наблюдается среди пациентов с ДМЖП также примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен в задней части межжелудочковой перегородки под так называемой перегородочной створкой трикуспидального (трёхстворчатого) клапана ниже наджелудочкового гребня, что обусловливает прохождение через дефект большого количества крови и травматизация ею наджелудочкового гребня, который вследствие этого увеличивается в размерах и рубцуется. Как следствие, происходит сужение инфундибулярного отдела правого желудочка и формирование подклапанного стеноза лёгочной артерии. Это приводит к уменьшению патологического сброса через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый и разгрузке малого круга кровообращения, однако происходит и резкое увеличение нагрузки на правый желудочек. Давление крови в правом желудочке начинает существенно возрастать, что постепенно приводит к патологическому сбросу крови из правого желудочка в левый. При выраженном инфундибулярном стенозе у больного появляется цианоз (синюшность кожи).

Инфекционный (бактериальный) эндокардит – поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца) и сердечных клапанов, вызванное инфекцией (чаще всего бактериальной). У пациентов с ДМЖП риск развития инфекционного эндокардита равен примерно 0,2% в год. Возникает обычно у детей старшей возрастной группы и взрослых; чаще при небольших размерах ДМЖП, что обусловлено травмой эндокарда при большой скорости струи патологического сброса крови. Эндокардит может провоцироваться стоматологическими процедурами, гнойным поражением кожи. Воспаление сначала возникает в стенке правого желудочка, находящейся на противоположной стороне от дефекта или по краям самого дефекта, а потом распространяется аортальный и трёхстворчатый клапаны.

Лёгочная гипертензия – повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения. В случае этого врождённого порока сердца она развивается вследствие поступления в сосуды лёгких дополнительного объёма крови, обусловленного патологическим сбросом её через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый. Со временем происходит усугубление лёгочной гипертензии в связи с развитием компенсаторных механизмов – формирования утолщения стенок артерий и артериол.

Синдром Эйзенменгера – подаортальное расположение дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании со склеротическими изменениями в лёгочных сосудах, расширением ствола лёгочной артерии и увеличением мышечной массы и размеров (гипертрофией) преимущественно правого желудочка сердца.

Повторяющиеся пневмонии – обусловлены застоем крови в малом круге кровообращения.
Нарушения сердечного ритма.

Сердечная недостаточность.

Тромбоэмболии – остро возникающие закупорки кровеносного сосуда тромбом, оторвавшимся от места своего образования на стенке сердца и попавшим в циркулирующую кровь.

Инструментальная диагностика ДМЖП

1. Электрокардиография (ЭКГ): В случае малых размеров ДМЖП существенных изменений на электрокардиограмме может не выявляться. Как правило, характерно нормальное положение электрической оси сердца, однако в некоторых случаях она может отклоняться влево или вправо. Если дефект имеет большие размеры, это находит более существенное отражение при электрокардиографии. При выраженном патологическом сбросе крови через дефект из левого желудочка сердца в правый без лёгочной гипертензии на электрокардиограмме выявляются признаки перегрузки и увеличения мышечной массы левого желудочка. В случае развития значительной лёгочной гипертензии появляются симптомы перегрузки правого желудочка сердца и правого предсердия. Нарушения сердечного ритма нечасто встречаются, как правило, у взрослых больных в форме экстрасистолии, мерцания предсердий.

2. Фонокардиография (запись вибраций и звуковых сигналов, издаваемых при деятельности сердца и кровеносных сосудов) позволяет инструментально зафиксировать патологические шумы и изменённые тоны сердца, обусловленные наличием ДМЖП.

3. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) позволяет не только обнаружить прямой признак врождённого дефекта – перерыв эхосигнала в межжелудочковой перегородке, но и точно установить расположение, количество и размеры дефектов, а также определить наличие косвенных признаков этого порока (увеличение размеров желудочков сердца и левого предсердия, увеличение толщины стенки правого желудочка и другие). Доплер-эхокардиография позволяет выявить другой прямой признак порока – патологический поток крови через ДМЖП в систолу. Кроме того, возможна оценка давления крови в лёгочной артерии, величины и направления патологического сброса крови.

4. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). При небольших размерах ДМЖП патологических изменений не определяется. При значительных размерах дефекта с выраженным сбросом крови из левого желудочка сердца в правый определяются увеличение размеров левого желудочка и левого предсердия, а затем и правого желудочка, усиление сосудистого рисунка лёгких. По мере развития лёгочной гипертензии определяется расширение корней лёгких и выбухание дуги лёгочной артерии.

5. Катетеризация полостей сердца проводится для измерения давления в лёгочной артерии и в правом желудочке, а также определения уровня насыщения крови кислородом. Характерна более высокая степень насыщения крови кислородом (оксигенации) в правом желудочке, чем в правом предсердии.

6. Ангиокардиография – введение контрастного вещества в полости сердца через специальные катетеры. При введении контраста в правый желудочек или лёгочную артерию наблюдается из повторное их контрастирование, которое объясняется возвращением в правый желудочек контраста с патологическим сбросом крови из левого желудочка через ДМЖП после прохождения через малый круг кровообращения. При введении водорастворимого контраста в левый желудочек определяется поступление контраста из левого желудочка сердца в правый через ДМЖП.

Лечение ДМЖП

При небольших размерах ДМЖП, отсутствии признаков лёгочной гипертензии и сердечной недостаточности, нормальном физическом развитии в надежде на спонтанное закрытие дефекта возможно воздержаться от проведения хирургического вмешательства.

У детей раннего дошкольного возраста показанием к оперативному вмешательству являются раннее прогрессирование лёгочной гипертензии, устойчивая сердечная недостаточность, повторяющиеся пневмонии, выраженное отставание в физическом развитии и дефицит массы тела.

Показаниями к оперативному лечению у взрослых и детей в возрасте от 3-х лет являются: повышенная утомляемость, частые ОРВИ, приводящие к развитию пневмоний, сердечная недостаточность и типичная клиническая картина порока с патологическим сбросом более 40%.

Оперативное вмешательство сводится к пластике ДМЖП. Операция осуществляется с использованием аппарата искусственного кровообращения. При диаметре дефекта до 5 мм его закрывают путём ушивания П-образными швами. При диаметре дефекта более 5 мм производится его закрытие заплатой из синтетического или прошедшего специальную обработку биологического материала, который в течение короткого времени покрывается собственными тканями.

В тех случаях, когда открытая радикальная операция сразу не возможна из-за большого риска проведения оперативного вмешательства с применением искусственного кровообращения у детей первых месяцев жизни с большими размерами ДМЖП, недостаточного веса, с неподдающейся медикаментозной коррекции выраженной сердечной недостаточностью, хирургическое лечение проводят в два этапа. Сначала производят наложение на лёгочную артерию выше её клапанов специальной манжетки, которая увеличивает сопротивление выбросу из правого желудочка, тем самым приводя к выравниванию давления крови в правом и левом желудочках сердца, что способствует уменьшения объёма патологического сброса через ДМЖП. Через несколько месяцев проводится второй этап: удаление ранее наложенной манжеты с лёгочной артерии и закрытие ДМЖП.

Прогноз при ДМЖП

Прдолжительность и качество жизни при дефекте межжелудочковой перегородки находятся в зависимости от величины дефекта, состояния сосудов малого круга кровообращения, выраженности развивающейся сердечной недостаточности.

Дефекты межжелудочковой перегородки небольших размеров существенного влияния на продолжительность жизни пациентов не оказывают, однако до 1-2% повышают риск развития инфекционного эндокардита. Если небольших размеров дефект располагается в мышечном участке межжелудочковой перегородки, он может самостоятельно закрыться до возраста 4 лет у 30-50% таких больных.

В случае средних размеров дефекта сердечная недостаточность развивается уже в раннем детстве. Со временем возможно улучшение состояния, обусловленное некоторым уменьшением размеров дефекта, а у 14% таких больных наблюдается самостоятельное закрытие дефекта. В более старшем возрасте развивается лёгочная гипертензия.

В случае большого размера ДМЖП прогноз серьёзный. У таких детей уже в раннем возрасте развивается выраженная сердечная недостаточность, часто возникают и повторяются пневмонии. Примерно у 10-15% таких больных формируется синдром Эйзенменгера. Большая часть пациентов с дефектами межжелудочковой перегородки больших размеров без оперативного вмешательства погибают уже в детском или юношеском возрасте от прогрессирующей сердечной недостаточности чаще в сочетании с пневмонией или инфекционным эндокардитом, тромбоза лёгочной артерии или разрыва её аневризмы, парадоксальной эмболии в сосуды головного мозга.

Средняя продолжительность жизни пациентов без оперативного вмешательства при естественном течении ДМЖП (без лечения) составляет примерно 23-27 лет, а у больных с небольшими размерами дефекта – до 60 лет.

Из этой статьи вы узнаете о пороке развития сердца в виде дефекта межжелудочковой перегородки. Что это за нарушение развития, когда возникает и как себя проявляет. Особенности диагностики, лечения заболевания. Как долго живут с таким пороком.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – это нарушение целостности стенки между левым и правым желудочками сердца, возникшее в период развития эмбриона на сроке беременности 4–17 недель.

Такая патология в 20 % случаев сочетается с другими пороками развития мышцы сердца (Фалло, полное открытие предсердно-желудочкового канала, транспозиция основных сердечных сосудов).

При дефекте перегородки образуется сообщение двух из четырех камер сердечной мышцы и происходит «сбрасывание» крови из левых отделов в правые (лево-правый шунт) за счет более высокого давления в этой половине сердца.

Симптомы значимого изолированного дефекта начинают себя проявлять на 6–8 неделе жизни ребенка, когда повышенное давление в системе сосудов легких (физиологично для этого срока жизни) нормализуется и возникает заброс артериальной крови в венозную.

Такая аномалия кровотока постепенно приводит к следующим патологическим процессам:

• расширению полостей левого предсердия и желудочка со значительным утолщением стенки последнего;
• повышению давления в системе кровотока легких с развитием в них гипертензии;
• прогрессивному нарастанию недостаточности работы сердца.

Окно между желудочками – это патология, которая не возникает в процессе жизни человека, такой дефект может развиться только в процессе беременности, поэтому его относят к врожденным порокам сердца.

У взрослых (люди старше 18 лет) такой порок может сохраняться в течение всей жизни при условии малых размеров сообщения между желудочками и (или) эффективности проведенного лечения. Никакой разницы в клинических проявлениях болезни между детьми и взрослыми, за исключением этапов нормального развития, нет.

Опасность порока зависит от размеров дефекта в перегородке:

• малые и средние практически никогда не сопровождаются нарушением работы сердца и легких;
• большие могут стать причиной смерти ребенка от 0 до 18 лет, но чаще фатальные осложнения развиваются в грудном возрасте (дети первого года жизни), если вовремя не провести лечение.

Данная патология хорошо поддается корректировке: часть пороков закрывается самопроизвольно, другие протекают без клинических проявлений болезни. Большие дефекты успешно устраняют хирургическим путем после подготовительного этапа лекарственной терапии.

Серьезные осложнения, которые могут стать причиной смерти, обычно развиваются при сочетанных формах нарушения строения сердца (описаны выше).

Диагностикой, наблюдением и лечением пациентов с ДМЖП занимаются педиатры, детские кардиологи и сосудистые хирурги.

Как часто встречается порок

Нарушения строения стенки между желудочками занимают второе место по частоте возникновения среди всех сердечных пороков. Дефект регистрируют у 2–6 детей на 1000 рожденных живыми. Среди младенцев, рожденных до срока (недоношенных), – у 4,5–7 %.

Если техническое оснащение детской поликлиники позволяет проводить ультразвуковое исследование всем грудничкам, то нарушение целостности перегородки регистрируют у 50 новорожденных на каждую 1000. Большая часть таких дефектов незначительного размера, поэтому другими методами диагностики они не выявляются и никак не влияют на развитие ребенка.

Порок межжелудочковой перегородки – самое частое проявление при нарушении количества генов у ребенка (хромосомные болезни): синдромы Дауна, Эдвартса, Патау и пр. Но более чем в 95 % дефект не сочетается с нарушениями строения хромосом.

Дефект целостности стенки между желудочками сердца в 56 % случаев выявляют у девочек и в 44 % – у мальчиков.

Почему возникает

Нарушение формирования перегородки может происходить по нескольким причинам.

Сахарный диабет с плохо скорректированным уровнем сахара

Фенилкетонурия – наследственная патология обмена аминокислот в организме

Инфекции – краснуха, ветрянка, сифилис и пр.

В случае рождения близнецов

Тератогены – препараты, которые вызывают нарушение развития плода

Классификация

В зависимости от локализации окна различают несколько видов порока:

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного (ребенок первых 28 дней жизни) проявляет себя только в случае обширного окна или сочетания с другими пороками, если этого нет, клинические симптомы значимого дефекта возникают только после 6–8 недель. Тяжесть зависит от объема сброса крови из левых камер сердца в правые.

Малый дефект

1. Клинических проявлений нет.
2. Питание ребенка, прибавка в весе и развитие без отклонений от нормы.

Умеренный дефект

Клинические проявления у недоношенных младенцев возникают значительно раньше. Любые инфекции дыхательной системы (нос, горло, трахея, легкие) ускоряют появление симптомов сердечной проблемы в связи с повышением давления венозной крови в легких и снижением их растяжимости:

• умеренное учащение дыхания (тахипноэ) – более 40 в минуту у грудничков;
• участие в дыхании вспомогательной мускулатуры (плечевого пояса);
• потливость;
• слабость при кормлении, вынуждающая делать перерывы на отдых;
• низкая ежемесячная прибавка в весе на фоне нормального роста.

Большой дефект

Те же симптомы, что и при умеренном дефекте, но в более выраженной форме, кроме того:

• посинение лица и шеи (центральный цианоз) на фоне физической нагрузки;
• постоянное синюшное окрашивание кожи – признак сочетанного порока.

По мере повышения давления в системе легочного кровотока присоединяются проявления гипертензии в малом круге кровообращения:

1. Затрудненное дыхание при любой нагрузке.
2. Боли в грудной клетке.
3. Предобморочные и обморочные состояния.
4. Присаживание на корточки облегчает состояние.

Диагностика

Выявить дефект межжелудочковой перегородки у детей, основываясь только на клинических проявлениях, нельзя, учитывая, что жалобы не носят специфического характера.

Физикальные данные: внешний осмотр, пальпация и выслушивание

Усиленный верхушечный толчок

Расщепление второго тона

Грубый систолический шум слева от грудины

Грубый систолический шум в нижней трети грудины слева

Есть ощутимое дрожание грудной клетки при сокращении миокарда

Умеренное усиление второго тона

Короткий систолический шум или его полное отсутствие

Выраженный акцент второго тона, ощутимый даже при пальпации

Выслушивается патологический третий тон

Часто есть хрипы в легких и увеличение печени

Электрокардиография (ЭКГ)

При прогрессировании сердечной недостаточности – утолщение правого желудочка

Утолщение правого предсердия

Отклонение электрической оси сердца влево

При выраженной легочной гипертензии утолщения левых отделов сердца нет

Рентгенография грудной клетки

Усиление легочного рисунка в центральных отделах

Расширение легочной артерии и левого предсердия

Увеличение правого желудочка

При сочетании с легочной гипертензией сосудистый рисунок ослаблен

Эхокардиография (ЭхоКГ) или ультрасонография (УЗИ) сердца

Позволяет выявить наличие, локализацию и размер ДМЖП. Исследование дает четкие признаки нарушения работы миокарда на основании:

• примерного уровня давления в камерах мышцы сердца и легочной артерии;
• разницы давления между желудочками;
• размеров полостей желудочков и предсердий;
• толщины их стенок;
• объема крови, который выбрасывает сердце при сокращении.

Размеры дефекта оценивают по отношению к основанию аорты:

Катетеризация сердца

Используется только в сложных диагностических случаях, позволяет определить:

• вид порока развития;
• размер окна между желудочками;
• точно оценить давление во всех полостях сердечной мышцы и центральных сосудах;
• степень сброса крови;
• расширение сердечных камер и их функциональный уровень.

Компьютерная и магнитная томография

1. Это высокочувствительные методы исследования с большой диагностической ценностью.
2. Позволяют полностью исключить необходимость проведения инвазивных способов диагностики.
3. По результатам можно построить трехмерную реконструкцию сердца и кровеносных сосудов для выбора оптимальной хирургической тактики.
4. Высокая цена и специфичность исследования не позволяют проводить их на потоке – диагностика такого уровня проводится только в специализированных сосудистых центрах.

Осложнения порока

• Легочная гипертензия (синдром Эйзенменгера) – самое тяжелое из осложнений. Изменения в сосудах легких невозможно вылечить. Они приводят к обратному сбросу крови из правых отделов в левые, что быстро проявляется симптомами сердечной недостаточности и приводит к гибели пациентов.
• Вторичная недостаточность клапана аорты – возникает обычно у детей старше двух лет и встречается в 5 % случаев.
• Значительное сужение выходной части правого желудочка есть у 7 % пациентов.
• Инфекционно-воспалительные изменения внутренней выстилки сердца (эндокардит) – редко возникает ранее двухлетнего возраста ребенка. Изменения захватывают оба желудочка, чаще располагаясь в области дефекта или на створках трикуспидального клапана.
• Закупорка (эмболия) крупных артерий бактериальными тромбами на фоне воспалительного процесса – очень частое осложнение эндокардита при дефекте стенки между желудочками.

Малый ДМЖП не требует лечения. Дети развиваются в соответствии с нормами и живут полноценной жизнью.

Показано проведение антибактериальной профилактики попадания в кровь возбудителей, которые могут вызвать эндокардит, при лечении зубов или инфекционных заболеваниях ротовой полости и дыхательной системы.

Такой порок не оказывает влияния на качество жизни, даже если не закроется самостоятельно. Взрослые пациенты должны знать о своей патологии и предупреждать о заболевании медицинский персонал при любом лечении других заболеваний.

Дети с умеренными и большими пороками наблюдаются кардиологами в течение всей жизни. Им проводят лечение, которое компенсирует проявления заболевания или, в случае операции, может избавить от патологии. Есть умеренные ограничения по подвижности и риск воспаления внутренней выстилки сердца, но продолжительность жизни, как и у людей без порока.

Лекарственное лечение

Показания: умеренный и большой дефект в перегородке между желудочками.

• мочегонные препараты для снижения нагрузки на мышцу сердца (Фуросемид, Спиронолактон);
• ингибиторы АПФ, которые помогают миокарду в условиях повышенной нагрузки, расширяют сосуды в легких и почках, снижают давление (Каптоприл);
• сердечные гликозиды, улучающие сократимость миокарда и проведение возбуждения по нервным волокнам (Дигоксин).

Препараты при дефекте межжелудочковой перегородки

Хирургическое лечение

1. Отсутствие эффекта от лекарственной коррекции в виде прогрессирования недостаточности функции сердца с нарушением развития ребенка.
2. Частые инфекционно-воспалительные процессы дыхательных путей, особенно бронхов и легких.
3. Большие размеры дефекта перегородки с повышением давления в системе кровотока легких, даже без снижения работы сердца.
4. Наличие бактериальных отложений (вегетаций) на внутренних элементах камер сердца.
5. Первые признаки нарушения работы аортального клапана (неполное смыкание створок по данным ультразвукового обследования).
6. Размер мышечного дефекта более 2 см при расположении его в области верхушки сердца.

• Эндоваскулярные операции (малоинвазивные, не требующие большого оперативного доступа) – фиксация специальной заплатки или окклюдера в области дефекта.
  Невозможно использовать при больших размерах окна между желудочками, так как нет места для фиксации. Используют при мышечном типе порока.
• Большие операции с пересечением грудины и подключением аппарата искусственного кровообращения.
  При умеренном размере дефекта проводят соединение двух лоскутов со стороны каждого желудочка, фиксируя их к ткани перегородки.
  Большой дефект закрывают одной крупной заплаткой из медицинского материала.
• Стойкое повышение давления в системе кровотока сосудов легких – признак неоперабельности порока. В этом случае пациенты – кандидаты на трансплантацию сердечно-легочного комплекса.
• В случае развития недостаточности клапана аорты или сочетания с другими врожденными нарушениями строения сердца проводят симультанные операции. Они включают закрытие порока, протезирование клапана, коррекцию отхождения основных сердечных сосудов.

Риск смертельного исхода при проведении оперативного лечения в первые два месяца жизни составляет 10–20 %, а после 6 месяцев – 1–2 %. Поэтому любые необходимые оперативные коррекции сердечных пороков стараются проводить во второй половине первого года жизни.

После проведения операции, особенно эндоваскулярной, возможно повторное открытие дефекта. При повторных операциях риск смертельных осложнений возрастает до 5 %.

Изолированные ДМЖП хорошо поддаются коррекции, при условии своевременной диагностики, наблюдения и проведения необходимого лечения.

• При мышечном варианте порока, если дефект малого или умеренного размера, в течение первых двух лет самопроизвольно закрываются 80 % патологических сообщений, еще 10 % могут закрыться в более позднем возрасте. Крупные дефекты перегородки не закрываются, но уменьшаются в размере, позволяя провести операцию с меньшим риском осложнений.
• Перимембранозные дефекты самостоятельно закрываются у 35–40 % пациентов, при этом у части из них в зоне бывшего окна формируется аневризма перегородки.
• Инфундибулярный тип нарушения целостности перегородки между желудочками сам закрыться не может. Все дефекты умеренного и большого диаметра требуют хирургической коррекции в течение второй половины первого года жизни ребенка.
• Дети с малыми размерами дефекта не требуют никакой терапии, а только наблюдение в динамике.

Всем пациентам с таким пороком сердца показана антибактериальная профилактика при стоматологических процедурах, в связи с риском развития воспаления внутренней выстилки сердца.

Ограничение по уровню физических нагрузок показано при любом типе дефекта умеренного и большого диаметра до его самопроизвольного заращения или хирургического закрытия. После операции дети наблюдаются кардиологом и при отсутствии рецидива в течение одного года допускаются к любым видам нагрузок.

Общая летальность при нарушении строения стенки между желудочками, включая послеоперационную, составляет около 10 %.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП) – довольно распространенная патология, представляющая собой внутрисердечную аномалию с отверстием в стенке, разделяющей желудочки сердца.

рисунок: дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП)

Небольшие дефекты практически не вызывают жалоб у больных и с возрастом зарастают самостоятельно. При наличии в миокарде отверстия большого размера проводят хирургическую коррекцию. Пациенты жалуются на частые пневмонии, простуды, выраженную одышку.

Классификация

ДМЖП можно рассматривать как:

• Самостоятельный ВПС (врожденный порок сердца),
• Составную часть комбинированного ВПС,
• Осложнение инфаркта миокарда.

По локализации отверстия выделяют 3 типа патологии:

1. Перимембранозный дефект,
2. Мышечный дефект,
3. Подартериальный дефект.

По размеру отверстия:

• Большой ДМЖП - больше просвета аорты,
• Средний ДМЖП - половина просвета аорты,
• Малый ДМЖП - менее трети просвета аорты.

На этапе раннего внутриутробного развития плода в мышечной перегородке, разделяющей левую и правую камеры сердца, появляется отверстие. В первом триместре беременности ее основные части развиваются, сопоставляются и правильно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается под воздействием эндогенных и экзогенных факторов, в перегородке останется дефект.

Основные причины ДМЖП:

1. Наследственность - риск рождения больного ребенка повышен в тех семьях, где имеются лица с врожденными аномалиями сердца.
2. Инфекционные заболевания беременной - ОРВИ, паротит, ветряная оспа, краснуха.
3. Прием беременной женщиной антибиотиков или других медикаментов с эмбриотоксическим действием - противоэпилептические препараты, гормоны.
4. Неблагоприятная экологическая обстановка.
5. Алкогольная и наркотическая интоксикация.
6. Ионизирующее излучение.
7. Ранние токсикозы беременной.
8. Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной, голодные диеты.
9. Возрастные изменения в организме беременной женщины после 40 лет.
10. Эндокринные заболевания у беременной - гипергликемия, тиреотоксикоз.
11. Частые стрессы и переутомления.

Симптоматика

цианоз - симптом, свойственный всем «синим» порокам сердца

ДМЖП не причиняет проблем плоду и не мешает ему развиваться. Первые симптомы патологии появляются после рождения ребенка: акроцианоз, отсутствие аппетита, одышка, слабость, отеки живота и конечностей, тахикардия, замедленное психофизическое развитие.

У детей с признаками ДМЖП часто возникают тяжелые формы воспаления легких, которые плохо поддаются терапии. Врач, осматривая и обследуя больного ребенка, обнаруживает увеличенные размеры сердца, систолический шум, гепатоспленомегалию.

• Если имеется небольшой ДМЖП, развитие детей существенно не изменяется . Жалобы отсутствуют, одышка и небольшая утомляемость возникают только после физической нагрузки. Основными симптомами патологии являются систолический шум, который обнаруживается у новорожденных детей, распространяется в обе стороны и хорошо слышен на спине. Он в течение длительного времени остается единственных симптомом патологии. В более редких случаях при наложении ладони на грудь можно почувствовать небольшую вибрацию или дрожание. При этом симптомы сердечной недостаточности отсутствуют.
• Выраженный дефект проявляется у детей остро с первых дней жизни . Дети рождаются с гипотрофией. Они плохо едят, становятся беспокойными, бледными, у них появляется гипергидроз, цианоз, одышка сначала во время еды, а затем и в покое. Со временем дыхание становится учащенным и затрудненным, появляется приступообразный кашель, формируется сердечный горб. Появляются влажные хрипы в легких, увеличивается печень. Дети постарше жалуются на сердцебиение и кардиалгию, одышку, частые носовые кровотечения и обмороки. Они существенно отстают в развитии от своих сверстников.

Если ребенок быстро устает, часто плачет, плохо ест, отказывается от груди, у него отсутствует прибавка в весе, появляется одышка и цианоз, следует как можно скорее обратиться к врачу. Если одышка и отеки конечностей возникают внезапно, сердцебиение становится быстрым и нерегулярным, следует вызвать бригаду скорой помощи.

Стадии развития заболевания:

1. Первая стадия патологии проявляется увеличением размеров сердца и застоем крови в легочных сосудах. При отсутствии адекватной и своевременной терапии может развиться отек легких или пневмония.
2. Вторая стадия заболевания характеризуется спазмом легочных и коронарных сосудов в ответ на их перерастяжение.
3. При отсутствии своевременного лечения ВПС развивается необратимый склероз в легочных сосудах. На этой стадии заболевания появляются основные патологические признаки, а кардиохирурги отказываются от проведения операции.

нарушения при ДМЖП

По течению выделяют 2 вида ДМЖП:

• Бессимптомное течение выявляют по шуму . Оно характеризуется увеличением размеров сердца и усилением легочного компонента 2 тона. Данные признаки указывают на наличие ДМЖП небольшого размера. Требуется медицинское наблюдение в течение 1 года. Если шум исчезает, а другие симптомы отсутствуют, происходит спонтанное закрытие дефекта. Если шум остается, требуется длительное наблюдение и консультация кардиолога, возможно операция. Небольшие дефекты встречаются у 5% новорожденных и закрываются самостоятельно к 12 месяцам.
• Большой ДМЖП имеет симптоматическое течение и проявляется признаками сердечной недостаточности . Данные эхокардиографии указывают на наличие или отсутствие сопутствующих пороков. Консервативное лечение в ряде случаев дает удовлетворительные результаты. Если медикаментозная терапия неэффективна, показано оперативное вмешательство.

Осложнения

Значительный размер отверстия в межжелудочковой перегородке или отсутствие адекватной терапии - основные причины развития тяжелых осложнений.

1. Гипотрофия - патология, обусловленная нарушением трофики тканей и приводящая к потере массы тела. При этом у ребенка нарушается правильное развитие и функционирование органов и систем. Пороки внутренних органов, в том числе и сердца, - одна из основных причин гипотрофии. В тяжелых случаях при наличии большого дефекта гипотрофия переходит в дистрофию, что связано с тканевой гипоксией и недоеданием. Ее лечение направлено на восстановление водно-солевого баланса и поступление питательных веществ в организм в соответствии с возрастом и массой тела ребенка. Больным назначают ферменты, средства, стимулирующие пищеварение и повышающие аппетит, гормоны, препараты для парентерального питания.
2. Синдром Эйзенменгера - следствие стойкой и необратимой легочной гипертензии, которая в сочетании с ДМЖП приводит к развитию тяжелой кардиологической патологии. Кроме симптомов астении заболевание проявляется давящей болью в сердце, потерей сознания, кашлем. Лечение синдрома - хирургическое.
3. Бактериальный эндокардит - воспаление внутренней оболочки сердца стафилококковой этиологии. Заболевание проявляется симптомами интоксикации, высыпаниями на коже, лихорадкой, нарушением дыхания, миалгией и артралгией, астенией. Лечение патологии - антибактериальное, дезинтоксикационное, тромболитическое, кардиопротекторное, иммуностимулирующее.
4. Легочная гипертензия - повышение кровяного давления в сосудах малого круга кровообращения. Симптоматика заболевания неспецифична: одышка, утомляемость, кашель, боль в сердце, обмороки.
5. Аортальная недостаточность - врожденная или приобретенная патология, вызванная неполным смыканием створок клапана. Больным показано хирургическое лечение - пластика или протезирование аортального клапана.
6. Псевдоаневризма аорты.
7. Рецидивирующие пневмонии.
8. Аритмия.
9. Сердечная недостаточность.
10. Эмболия коронарных и легочных сосудов, приводящая к инфаркту и абсцессу легкого.
11. Инсульт.
12. Внезапная смерть.
13. Блокада сердца.

Диагностика

Диагностика заболевания включает общий осмотр и обследование больного. Во время аускультации специалисты обнаруживают сердечные шумы, что позволяет заподозрить наличие у пациента ДМЖП . Чтобы поставить окончательный диагноз и назначить адекватное лечение, проводят специальные диагностические процедуры.

• Эхокардиография проводится с целью обнаружения дефекта, определения его размера и локализации, направления тока крови. Этот метод дает исчерпывающие данные о пороке и состоянии сердца. Это безопасное высокоинформативное исследование полостей сердца и параметров гемодинамики.
• Только при наличии большого дефекта на ЭКГ появляются патологические изменения. Электрическая ось сердца обычно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых регистрируется аритмия, нарушения проводимости. Это незаменимый метод исследования, позволяющий выявить опасные нарушения ритма сердца.
• Фонокардиография позволяет обнаружить патологические шумы и измененные тоны сердца, которые не всегда определяются при аускультации. Это объективный качественный и количественный анализ, не зависящий от особенностей слуха врача. Фонокардиограф состоит из микрофона, который преобразует звуковые волны в электрические импульсы, и регистрирующего устройства, которое их записывает.
• Допплерография - первостепенная методика для постановки диагноза и выявления последствий клапанных нарушений. Она оценивает параметры патологического кровотока, обусловленного ВПС.
• На рентгенограмме сердце при ДМЖП значительно увеличено, отсутствует сужение посередине, выявляется спазм и переполнение сосудов легких, уплощение и низкое стояние диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, жидкость в легких в виде затемнения по всей поверхности. Это классическое исследование, позволяющее обнаружить увеличение тени сердца и изменение ее контуров.
• Ангиокардиография проводится путем введения контрастного вещества в полости сердца. Она позволяет судить о локализации врожденного дефекта, его объемах и исключить сопутствующие заболевания.
• Пульсоксиметрия - методика определения количества оксигемоглобина в крови.
• Магнитно-резонансная томография - дорогостоящая диагностическая процедура, которая является реальной альтернативой эхокардиографии и допплерографии и позволяет визуализировать имеющийся дефект.
• Катетеризация сердца - визуальный осмотр полостей сердца, позволяющий установить точный характер поражения и особенности морфологического строения сердца.

Если отверстие не закрылось до года, но оно значительно уменьшилось в размерах, проводят консервативное лечение и наблюдение за состоянием ребенка в течение 3 лет. Мелкие дефекты в мышечной части обычно зарастают самостоятельно и не требуют врачебного вмешательства.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия не приводит к сращению дефекта, а лишь уменьшает проявления заболевания и риск развития тяжелых осложнений.

1. Сердечные гликозиды оказывают кардиотоническое и антиаритмическое действие, повышают работоспособность миокарда и обеспечивают эффективную деятельность сердца. К данной группе препаратов относятся: «Дигитоксин», «Строфантин», «Коргликон» .
2. Мочегонные препараты понижают кровяное давление, выводят лишнюю жидкость и соли из организма, снижая нагрузку на сердце и улучшая состояние пациента. Диуретики - одни из главных средств для лечения заболеваний сердца. Наиболее эффективные среди них: «Фуросемид», «Торасемид», «Индапамид», «Спиронолактон».
3. Кардиопротекторы нормализуют метаболизм сердца, улучшают его питание, обладают выраженным защитным эффектом - «Триметазидин», «Рибоксин», «Милдронат», «Панангин».
4. Антикоагулянты уменьшают свертываемость крови и препятствуют образованию тромбов - «Варфарин», «Фенилин».
5. Бета-блокаторы нормализуют пульс, улучшают общее самочувствие, уменьшают боли в сердце - «Метопролол», «Бисопролол».
6. Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента - «Каптоприл», «Эналаприл».

Хирургическое лечение

Показания к проведению операции:

• Наличие сопутствующих врожденных пороков сердца,
• Отсутствие положительных результатов от консервативного лечения,
• Рецидивирующая сердечная недостаточность,
• Частые пневмонии,
• Синдром Дауна,
• Социальные показания,
• Медленное увеличение окружности головы,
• Легочная гипертензия,
• Большой ДМЖП.

эндоваскулярная установка «заплатки» - современный метод лечения дефекта

Радикальная операция - пластика врожденного дефекта . Проводится она с использованием аппарата искусственного кровообращения. Небольшие дефекты ушивают П-образными швами, а отверстия большого размера закрывают заплатой. Разрезают стенку правого предсердия и через трехстворчатый клапан обнаруживают ДМЖП. Если такой доступ невозможен, вскрывают правый желудочек. Радикальная операция обычно дает хорошие результаты.

Эндоваскулярная коррекция дефекта проводится путем прокалывания бедренной вены и введения через тонкий катетер в сердце сетки, которой закрывают отверстие. Это малотравматичная операция, которая не требует длительной реабилитации и пребывания больного в реанимации.

Паллиативная операция - сужение просвета легочной артерии манжеткой, позволяющее уменьшить проникновение крови через дефект и нормализовать давление в легочной артерии. Это промежуточная операция, снимающая симптомы патологии и дающая ребенку шанс на нормальное развитие. Проводят операцию детям первых дней жизни, для которых консервативное лечение оказалось неэффективным, а также тем, кто имеет множественные дефекты или сопутствующие внутрисердечные аномалии.

Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Правильное ведение беременности и родов, адекватное лечение в послеродовом периоде дают шанс выжить 80% больных детей.

Видео: репортаж об операции при ДМЖП

Видео: лекция о ДМЖП

Вконтакте