– это болезни иммунной системы, возникающие у детей и взрослых, не связанные с генетическими дефектами и характеризующиеся развитием повторных, затяжных инфекционно-воспалительных патологических процессов, плохо поддающихся этиотропному лечению. Выделяют приобретенную, индуцированную и спонтанную форму вторичных иммунодефицитов. Симптоматика обусловлена снижением иммунитета и отражает конкретное поражение того или иного органа (системы). Диагностика основана на анализе клинической картины и данных иммунологических исследований. В лечении используется вакцинация, заместительная терапия, иммуномодуляторы.
Общие сведения
Вторичные иммунодефициты – нарушения иммунитета, которые развиваются в поздний постнатальный период и не связаны с генетическими дефектами, возникают на фоне исходно нормальной реактивности организма и обусловлены конкретным причинным фактором, вызвавшим развитие дефекта иммунной системы.
Причинные факторы, приводящие к нарушению иммунитета, многообразны. Среди них - длительное неблагоприятное воздействие внешних факторов (экологических, инфекционных), отравления, токсическое действие лекарственных препаратов, хронические психоэмоциональные перегрузки, недоедание, травмы, оперативные вмешательства и тяжелые соматические заболевания, приводящие к нарушению работы иммунной системы, снижению сопротивляемости организма, развитию аутоиммунных расстройства и новообразований.
Течение заболевания может быть скрытым (жалобы и клиническая симптоматика отсутствует, наличие иммунодефицита выявляется только при лабораторном исследовании) или активным с наличием признаков воспалительного процесса на коже и в подкожной клетчатке, верхних дыхательных путях, легких, мочеполовой системе, пищеварительном тракте и в других органах. В отличие от преходящих сдвигов в иммунитете, при вторичном иммунодефиците патологические изменения сохраняются и после ликвидации возбудителя заболевания и купирования воспаления.
Причины
Привести к выраженному и стойкому снижению иммунной защиты организма могут самые разнообразные этиологические факторы – как внешние, так и внутренние. Вторичный иммунодефицит нередко развивается при общем истощении организма. Длительное недоедание с дефицитом в рационе белка, жирных кислот, витаминов и микроэлементов, нарушения всасывания и расщепления питательных веществ в пищеварительном тракте приводят к нарушению процессов созревания лимфоцитов и снижают сопротивляемость организма.
Тяжелые травматические повреждения опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, обширные ожоги, серьезные оперативные вмешательства, как правило, сопровождаются кровопотерей (наряду с плазмой теряются белки системы комплемента, иммуноглобулины, нейтрофилы и лимфоциты), а выброс кортикостероидных гормонов, предназначенных для поддержания жизненно-важных функций (кровообращения, дыхания и др.) еще больше угнетает работу иммунитета.
Выраженное нарушение обменных процессов в организме при соматических заболеваниях (хронические гломерулонефриты , почечная недостаточность) и эндокринных расстройствах (диабете, гипо- и гипертиреозе) приводит к угнетению хемотаксиса и фагоцитирующей активности нейтрофилов и, как следствие, к вторичному иммунодефициту с возникновением воспалительных очагов различной локализации (чаще это пиодермии , абсцессы и флегмоны).
Снижается иммунитет при длительном приеме некоторых лекарственных препаратов, обладающих подавляющим действием на костный мозг и кроветворение, нарушающих формирование и функциональную активность лимфоцитов (цитостатики, глюкокортикоиды и пр.). Схожий эффект оказывает и лучевое воздействие.
При злокачественных новообразованиях происходит продукция опухолью иммуномодулирующих факторов и цитокинов, в результате чего снижается количество T-лимфоцитов, увеличивается активность клеток-супрессоров, угнетается фагоцитоз. Ситуация усугубляется при генерализации опухолевого процесса и метастазировании в костный мозг. Вторичные иммунодефициты нередко развиваются при аутоиммунных заболеваниях, острых и хронических отравлениях, у людей старческого возраста, при длительных физических и психоэмоциональных перегрузках.
Симптомы вторичных иммунодефицитов
Клинические проявления характеризуются наличием в организме затяжного, устойчивого к этиотропной терапии хронического инфекционного гнойно-воспалительного заболевания на фоне снижения иммунной защиты. При этом изменения могут быть преходящими, временными или имеют необратимый характер. Выделяют индуцированную, спонтанную и приобретенную формы вторичных иммунодефицитов.
К индуцированной форме относят нарушения, возникающие вследствие конкретных причинных факторов (рентгеновское излучение, длительный прием цитостатиков, кортикостероидных гормонов, тяжелые травмы и обширные хирургические операции с интоксикацией, кровопотерей), а также при тяжелой соматической патологии (сахарный диабет , гепатиты , циррозы , хроническая почечная недостаточность) и злокачественных опухолях.
При спонтанной форме видимый этиологический фактор, вызвавший нарушение иммунной защиты, не определяется. Клинически при этой форме отмечается наличие хронических, трудно поддающихся лечению и часто обостряющихся заболеваний верхних дыхательных путей и легких (синуситы , бронхоэктазы , пневмонии , абсцессы легких), пищеварительного тракта и мочевыводящих путей, кожи и подкожной клетчатки (фурункулы , карбункулы , абсцессы и флегмоны), которые вызваны условно-патогенными микроорганизмами. В отдельную – приобретенную форму выделен синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), вызванный ВИЧ-инфекцией.
О наличии вторичного иммунодефицита при всех стадиях можно судить по общим клиническим проявлениям инфекционно-воспалительного процесса. Это может быть длительный субфебрилитет или лихорадка, увеличение лимфатических узлов и их воспаление, боли в мышцах и суставах, общая слабость и утомляемость, снижение работоспособности, частые простудные заболевания, повторные ангины , часто рецидивирующие хронические гаймориты , бронхиты , повторные пневмонии, септические состояния и т. п. При этом эффективность стандартной антибактериальной и противовоспалительной терапии невысока.
Диагностика
Выявление вторичных иммунодефицитов требует комплексного подхода и участия в процессе диагностики различных врачей-специалистов – аллерголога-иммунолога, гематолога, онколога , инфекциониста , оториноларинголога , уролога , гинеколога и др. При этом учитывается клиническая картина заболевания, свидетельствующая о наличии хронической инфекции, трудно поддающейся лечению, а также выявление оппортунистических инфекций, вызванных условно-патогенными микроорганизмами.
Необходимо изучение иммунного статуса организма с использованием всех доступных методик, применяемых в аллергологии и иммунологии. Диагностика основана на исследовании всех звеньев иммунитета, участвующих в защите организма от инфекционных агентов. При этом изучается фагоцитарная система, система комплемента, субпопуляции T- и B-лимфоцитов. Исследования выполняются путем проведения тестов первого (ориентировочного) уровня, позволяющего выявить грубые общие нарушения иммунитета и второго (дополнительного) уровня с идентификацией конкретного дефекта.
При проведении скрининговых исследований (тесты 1 уровня, которые можно выполнить в любой клинико-диагностической лаборатории) можно получить информацию об абсолютном количестве лейкоцитов, нейтрофилов, лимфоцитов и тромбоцитов (встречается как лейкопения, так и лейкоцитоз, относительный лимфоцитоз, повышенная СОЭ), уровне белка и сывороточных иммуноглобулинов G, A, M и E, гемолитической активности комплемента. Кроме того, можно выполнить необходимые кожные пробы для выявления гиперчувствительности замедленного типа.
При углубленном анализе вторичного иммунодефицита (тесты 2 уровня) определяется интенсивность хемотаксиса фагоцитов, завершенность фагоцитоза, субклассы иммуноглобулинов и специфические антитела к конкретным антигенам, продукция цитокинов, индукторов T-клеток и другие показатели. Анализ полученных данных должен проводиться только с учетом конкретного состояния данного пациента, сопутствующих заболеваний, возраста, наличия аллергических реакций, аутоиммунных расстройств и других факторов.
Лечение вторичных иммунодефицитов
Эффективность лечения вторичных иммунодефицитов зависит от правильности и своевременности выявления этиологического фактора, вызвавшего появление дефекта иммунной системы и возможности его устранения. Если нарушение иммунитета возникло на фоне хронической инфекции, применяются меры по ликвидации очагов воспаления с использованием антибактериальных препаратов с учетом чувствительности к ним возбудителя, проведением адекватной противовирусной терапии, использованием интерферонов и т. п. Если причинный фактор – недостаточное питание и авитаминоз, проводятся мероприятия по разработке правильного рациона питания со сбалансированным сочетанием белков, жиров, углеводов, микроэлементов и необходимой калорийности. Также устраняются имеющиеся нарушения обмена веществ, восстанавливается нормальный гормональный статус, проводится консервативное и оперативное лечение основного заболевания (эндокринная, соматическая патология, новообразования).
Важный компонент лечения больных вторичным иммунодефицитом – иммунотропная терапия с использованием активной иммунизации (вакцинации), заместительного лечения препаратами крови (внутривенное введение плазмы, лейкоцитарной массы, человеческого иммуноглобулина), а также использованием препаратов иммунотропного действия (иммуностимуляторов). Целесообразность назначения того или иного лечебного средства и подбор дозировки осуществляется врачом аллергологом-иммунологом с учетом конкретной ситуации. При преходящем характере иммунных нарушений, своевременном выявлении вторичного иммунодефицита и подборе правильного лечения, прогноз заболевания может быть благоприятным.
Последовательность этапов исследования для постановки диагноза иимунодефицитного состояния:
I. Анализ анамнеза : наследственная предрасположенность к иммунопатологии (хронические, генерализованные инфекции; повышенная частота злокачественных новообразований, соматические пороки развития); перенесенные инфекции, гнойно-воспалительные процессы (частота, преимущественная локализация); неблагоприятные факторы внешней среды, работы и проживания (постоянный контакт с химическими веществами, лекарствами, биологическими препаратами и др.); длительная терапия: цитостатиками, лучевая и гормональная, антибиотиками; принадлежность к группам риска (наркомания, хронический алкоголизм, курение) и др.
Обследование органов и тканей иммунной системы: лимфатических узлов, селезенки, миндалин (лимфоаденопатия, спленомегалия, тимомегалия, локальная или генерализованная гипер- или аплазия лимфатических узлов, миндалин)
Состояние кожных покровов (пустулярные высыпания, экзема, дерматит, новообразования, геморрагическая пурпура, петехиальная сыпь) и слихистых (кандидоз, изъязвления, сухость, воспаление, гингивит, гайморит, цианотические макулы или папулы)
Состояние дыхательной, пищеварительной, выделительной, сердечно-сосудистой и других систем организма
Выявление злокачественных новообразований
Выявление типичных клинических проявлений известных иммунопатологических синдромов
III. Иммуно-лабораторное обследование .
1. ОАК с СОЭ, БАК с определением уровня С-реактивного белка
2. Оценка клеточного (Т-звена) иммунитета: количество популяций и субпопуляций Т-лимфоцитов (CD2, CD3,
CD4, CD8); соотношение CD4 + /CD8 + клеток; кожные тесты с recall-антигенами (столбнячный и дифтерийный токсин, туберкулин, кандида, трихофитон, протей и стрептококк); оценка пролиферативной активности в реакции бласттрансформации с ФГА и др.
3. Оценка гуморального (В-звена) иммунитета: количество В-лимфоцитов (CD 19, CD20, CD23); уровень сывороточных Ig M, Ig G, Ig A, Ig E, секреторного Ig A.
4. Оценка системы фагоцитов: количество фагоцитирующих нейтрофилов и моноцитов; активность фагоцитоза; кислородзависимый метаболизм по НСТ-тесту.
5. Оценка системы комплемента: определение количеств С3 и С4; определение общего комплемента по СН50.
При необходимости более глубокого изучения иммунного статуса определяют:
1. Количество и функцию ЕК-клеток (CD16/CD56)
2. АГ, к которым в организме человека обязана сохраняться иммунологическая память
3. HLA-фенотип
4. Продукцию провоспалительных цитокинов (ИЛ-2, гамма-ИФН, альфа-ФНО, ИЛ-8, ИЛ-12) и противовоспалительных цитокинов (ИЛ-4, ИЛ-5, ИЛ-10, ИЛ-13)
5. Наличие специфических аутоантител
6. Наличие специфической клеточной сенсибилизации
7. Наличие Т- и В-клеток с признаками активации (DR, CD25, CD71).
Т.к. имммуная система функционирует комплексно на основе сочетанных функций многих подсистем, анализ иммунограммы должен проводиться согласно следующим рекомендациям :
Полноценную информацию можно получить, проводя анализ иммунограммы в комплексе с оценкой клинической картины у данного пациента
Комплексный анализ иммунограмм более информативен, чем оценка каждого показателя в отдельности
Реальную информацию в иммунограмме несут только устойчивые выраженные сдвиги показателей
Анализ иммунограммы в динамике более информативен как в диагностическом, так и в прогностическом отношении, чем однократно полученная иммунограмма; в подавляющем большинстве случаев анализ только одной иммунограммы дает возможность сделать лишь ориентировочные, а не безусловные выводы диагностического и прогностического характера
В заключении, составляемом на основании клинической картины и анализа иммунограммы, ведущим должен быть клинический диагноз
Отсутствие сдвигов иммунограммы при наличии клинической картины воспалительного процесса должно трактоваться как атипичная реакция иммунной системы и является отягощающим признаком течения процесса
Оценка иммунного статуса - не единственный, но один из важнейших этапов выявления болезней, в основе которых лежат нарушения в иммунной системе человека
Быстрый переход по странице
Иммунодефицит — что это такое?
Врачи отмечают, что в последнее у пациентов все чаще выявляются серьезные заболевания, трудно поддающие лечению. Иммунная недостаточность или по-научному – иммунодефицит – это патологическое состояние, при котором иммунная система не работает должным образом. С описываемыми нарушениями сталкиваются как взрослые, так и дети. Что это за состояние? Насколько оно опасно?
Иммунодефицит характеризуется снижением активности или неспособностью организма к созданию защитной реакции вследствие выпадения клеточного или гуморального иммунного звена.
Это состояние может быть врожденным или приобретенным. Во многих случаях ИДС (особенно при не лечении) является необратимым, тем не менее, заболевание может носить и транзитивную (временную) форму.
Причины иммунодефицита у человека
Факторы, вызывающие ИДС на сегодня еще до конца не изучены. Тем не менее, ученые постоянно изучают этот вопрос для предотвращения появления и прогрессирования иммунодефицита.
Иммунодефицит, причины:
Выявить причину можно только с помощью всесторонней гематологической диагностики. В первую очередь пациента отправляют на сдачу крови для оценивания показателей клеточного иммунитета. При проведении анализа подсчитывается относительное и абсолютное количество защитных клеток.
Иммунодефицит может быть первичным, вторичным и комбинированным. Каждое заболевание, связанное и ИДС, имеет определенную и индивидуальную тяжесть течения.
При возникновении патологических признаков важно своевременно обратиться к лечащему врачу для получения рекомендаций по дальнейшему лечению.
Первичный иммунодефицит (ПИД), особенности
Является сложнейшим генетическим заболеванием, проявляющимся в первые несколько месяцев после рождения (40% случаев), в раннем младенчестве (до двух лет – 30%), в детском и юношеском возрасте (20%), реже – после 20 лет (10%).
Следует понимать, что пациенты страдают не от ИДС, а от тех инфекционных и сопутствующих патологий, которые иммунная система не в силах подавить. В связи с этим у больных может наблюдаться следующее:
- Политопный процесс. Это множественное поражение тканей и органов. Таким образом, у больного одновременно могут наблюдаться патологические изменения, к примеру, кожи и мочевыделительной системы.
- Сложность в лечении отдельно взятого заболевания. Патология часто переходит в хроническое течение с частыми рецидивами (повторениями). Болезни носят стремительный и прогрессирующий характер.
- Высокая восприимчивость ко всем инфекциям, ведущая к полиэтиологичности. Другими словами, одно заболевание может вызвать сразу несколько возбудителей.
- Обычный терапевтический курс дает не полный эффект, поэтому дозировка препарата подбирается индивидуально, часто в ударных дозах. Тем не менее, организм очень сложно очистить от возбудителя, поэтому нередко наблюдается носительство и скрытое течение болезни.
Первичный иммунодефицит является врожденным состоянием, зачатки которого образовались еще внутриутробно. К сожалению, проведение скрининга во время беременности не позволяет выявить тяжелую аномалию на первоначальном этапе.
Это состояние развивается под действием внешнего фактора. Вторичный иммунодефицит не является генетическим отклонением, с одинаковой частотой впервые диагностируется как в детском возрасте, так и во взрослом.
Факторы, вызывающие приобретенный иммунодефицит:
- ухудшение состояния экологической среды;
- сверхвысокочастотное и ионизирующее излучение;
- острые или хронические отравления химическими веществами, тяжелыми металлами, ядохимикатами, некачественными или просроченными продуктами питания;
- длительное лечение лекарственными средствами, влияющими на работу иммунитета;
- частые и чрезмерные умственные нагрузки, психоэмоциональные перенапряжения, переживания.
Вышеперечисленные факторы негативно отражаются на иммунной сопротивляемости, следовательно, такие пациенты, в сравнении со здоровыми, будут чаще болеть инфекционными и онкологическими патологиями.
Основные причины , из-за которых может развиться вторичный иммунодефицит, перечислены ниже.
Погрешности в питании — Организм человека очень чувствителен к нехватке витаминов, минералов, белков, аминокислот, жиров, углеводов. Эти элементы необходимы для создания кровяной клетки и поддержания ее функции. Кроме того, для нормальной работы иммунной системы требуется много энергии, которая приходит вместе с пищей.
Все хронические заболевания негативно отражаются на иммунной защите, ухудшая сопротивляемость к чужеродным агентам, проникающие из внешней среды в организм. При хроническом течении инфекционной патологии угнетается функция кроветворения, поэтому выработка молодых защитных клеток существенно снижается.
Гормоны надпочечников. Чрезмерное увеличение гормонов угнетает функцию иммунной сопротивляемости. Сбой работы наблюдается при нарушении вещественного обмена.
Кратковременное состояние, как защитная реакция, наблюдается вследствие проведения тяжелых хирургических процедур или получения сильной травмы. По этой причине пациенты, перенесшие хирургическое вмешательство, несколько месяцев подвержены инфекционным заболеваниям.
Физиологические особенности организма:
- недоношенность;
- дети с 1 года до 5 лет;
- беременность и лактационный период;
- преклонный возраст
Особенности у людей указанных категорий характеризуются угнетением функции иммунитета. Дело в том, что организм начинает интенсивно работать, чтобы перенести дополнительную нагрузку для выполнения своей функции или выживания.
Злокачественные новообразования. В первую очередь речь идет о раке крови – лейкемии. При этом заболевании наблюдается активная выработка защитных нефункциональных клеток, которые не могут обеспечить полноценного иммунитета.
Также опасной патологией является поражение красного костного мозга, отвечающего за кроветворение и замещение его структуры злокачественным очагом или метастазами.
Наряду с этим и все остальные онкологические заболевания наносят ощутимый удар по защитной функции, но проявляются нарушения гораздо позже и имеют не столь выраженные симптомы.
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека. Угнетая иммунитет, приводит к опасному заболеванию – СПИДу. У пациента увеличиваются все лимфоидные узлы, часто рецидивируют язвы полости рта, диагностируются кандидозы, диареи, бронхиты, пневмонии, гаймориты, гнойные миозиты, менингиты.
Вирус иммунодефицита поражает защитную реакцию, поэтому пациенты погибают от тех заболеваний, которым здоровый организм тяжело воспрепятствует, а ослабленный ВИЧ-инфекцией – тем более (туберкулез, онкология, сепсис и т.п.).
Комбинированный иммунодефицит (КИД)
Является самым тяжелым и редким заболеванием, которое вылечить очень сложно. КИД – это группа наследственных патологий, приводящих к сложным нарушениям иммунной сопротивляемости.
Как правило, изменения происходят в нескольких видах лимфоцитах (например, Т и В), тогда как при ПИД нарушается всего лишь один вид лимфоцита.
КИД проявляется в раннем детском возрасте. Ребенок плохо набирает массу тела, отстает в росте и развитии. У таких детей наблюдается высокая восприимчивость к инфекциям: первые атаки могут начаться сразу после рождения (например, пневмония, диарея, кандидоз, омфалит).
Как правило, после выздоровления через несколько дней наступает рецидив или организм поражает другая патология вирусного, бактериального или грибкового характера.
Лечение первичного иммунодефицита
На сегодня медицина еще не изобрела универсальное лекарство, помогающее полностью побороть все виды иммунодефицитных состояний. Тем не менее, предлагается терапия, направленная на снятие и устранение негативных симптомов, увеличение лимфоцитарной защиты и улучшение качества жизни.
Это сложнейшая терапия, подбирающаяся в индивидуальном порядке. Продолжительность жизни пациента, как правило, полностью зависит от своевременного и регулярного приема медицинских средств.
Лечение первичного иммунодефицита достигается путем:
- профилактики и сопутствующей терапии инфекционных заболеваний на ранних стадиях;
- улучшения защиты методом пересадки костного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофильной массы;
- повышение функции лимфоцитов в виде лечения с помощью цитокинов;
введения нуклеиновых кислот (генная терапия) с целью предотвращения или приостановления развития патологического процесса на хромосомном уровне; - витаминотерапии для поддержки иммунитета.
Если течение заболевания усугубляется, об этом необходимо сообщить лечащему врачу.
Лечение вторичного иммунодефицита
Как правило, агрессивность вторичных иммунодефицитных состояний не имеет серьезной выраженности. Лечение направлено на устранение причины, вызвавшей ИДС.
Терапевтическая направленность:
- при инфекциях – устранение очага воспаления (с помощью антибактериальных и противовирусных препаратов);
- для повышения иммунной защиты – иммуностимуляторы;
- если ИДС была вызвана недостатком витаминов, то назначается длительный курс лечения витаминами и минералами;
- вирус иммунодефицита человека – лечение заключается в высокоактивной антиретровирусной терапии;
- при злокачественных образованиях – хирургическое удаление очага атипичной структуры (по возможности), проведение химио-, радио-,
- томотерапии и прочих современных методов лечения.
Кроме того, при сахарном диабете следует тщательно следить за своим здоровьем: придерживаться гипоуглеводной диеты, регулярно проводить тест на уровень сахара в домашних условиях, своевременно принимать инсулин в таблетках или вводить подкожные инъекции.
Лечение КИД
Терапия первичной и комбинированной формы иммунодефицита очень похожа. Наиболее эффективным методом лечения считается пересадка костного мозга (при поражении Т-лимфоцитов).
- На сегодня во многих странах успешно проводится трансплантация, помогающая побороть агрессивное генетическое заболевание.
Прогноз: что ожидает пациента
Больному необходимо предоставить качественную медицинскую помощь еще на первых этапах развития заболевания. Если речь идет о генетической патологии, то следует, как можно раньше ее выявить путем сдачи многих анализов и прохождения комплексного обследования.
Дети, которые с рождения страдают ПИД или КИД и не принимают соответствующую терапию, имеют низкий процент выживаемости до двух лет.
При ВИЧ инфекции важно регулярно сдавать анализ на антитела к вирусу иммунодефицита человека с целью контроля течения заболевания и предупреждения резкого прогрессирования.
Диагностика вторичных иммунодефицитов
Первым этапом диагностики являетсясбор анамнеза и выяснение жалоб больного, которые в зависимости от вида иммунопатологии могут существенно различаться.
При ИД в анамнезе обычно выявляются рецидивирующие инфекции, характер и локализация которых может указывать на вид иммунодефицита. Аллергический процесс имеет свои особенности и уже только на основании анамнеза можно иногда установить правильный диагноз.
Характерные черты имеет анамнез при аутоиммунных заболеваниях, что позволяет отличить их от других видов патологии. Лимфопролиферативные и онкологические процессы также обладают свойственными им признаками. Следующим этапом является проведение иммунологических исследовний, позволяющих оценить иммунный статус больного с предполагаемым иммунодефицитом.
«Иммунный статус» - это состояние системы иммунитета здорового или больного в определенный момент времени при конкретных условиях окружающей среды. Оценка иммунного статуса - это процесс получения комплекса неспецифических и специфических количественных и функциональных показателей, отражающих состояние системы иммунитета.
Иммунологический, или иммунный статус (ИС) характеризуется комплексом информативных показателей, отражающих состояние различных звеньев системы иммунитета в момент исследования при конкретном процессе или заболевании. Отражая форму и вариант заболевания, показатели ИС служат основой для созданияиммунологического «образа» болезни, т.е. ее иммунологической характеристики, для выявления в ней дефектного звена.
Лабораторная оценка состояния системы иммунитета по многим показателям конкретизирует представление о виде и степени ее нарушений и, в сочетании с идентификацией патогена с помощью иммунологических методов при его наличии, позволяет выбрать иммунотерапевтическое средство.
Иммунодиагностика - это применение совокупности иммунологических методов для выявления заболевания или определения возбудителя болезни в исследуемом материале. Все методы иммунодиагностики делятся на 2 группы:
Общие неспецифические методы, характеризующие состояние различных звеньев системы иммунитета: лимфоцитов, гранулоцитов, макрофагов, комплемента. Обычно их применяют для выявления дефекта в системе иммунитета, т.е. при иммунодефицитах.
Специфические методы, позволяющие выявить антитела, иммунные Т-лимфоциты, антигены возбудителя в организме человека или во внешней среде. Эти методы используют для диагностики инфекций, аллергии, аутоиммунных заболеваний.
Все эти методы применяют для оценки иммунного статуса человека, т.е. для характеристики состояния иммунной системы.
Стандарт диагностики при вторичных иммунодефицитных состояниях представлен следующими исследованиями:
1. Обязательное лабораторное обследование:
Согласно стандартам диагностики и лечения основного заболевания;
Исследование иммунного статуса (определение общего количества лейкоцитов, лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов, уровня иммуноглобулинов А, М, G, фагоцитоза);
Контроль выявленных нарушений после курса проведенной терапии.
2. Дополнительные методы исследования:
Определяются основным заболеванием и сопутствующей патологией;
Специальные иммунологические исследования в зависимости от клинических проявлений и выявляемых дефектов при первичной оценке иммунного статуса основными наиболее распространенными методами (исследование функциональной активности разных классов и субклассов лимфоцитов, гемолитической активности системы комплемента, неспецифические острофазные показатели, интерфероновый статус, иммунный контроль условнопатогенных инфекций и др.).
3. Инструментальная диагностика:
4. Консультации специалистов:
Согласно стандартам диагностики и лечения основного заболевания и сопутствующей патологии.
Основные признаки вторичных иммунодефицитов:
отсутствие связи с наследственностью и генетической обусловленностью;
возникновение на фоне нормальной реактивности в связи с заболеванием, воздействием неблагоприятных физических и биологических факторов, способов или средств лечения;
сохранение дефицита при лечении основного заболевания и устранении факторов, индуцирующих его;
отсутствие или длительная замедленная нормализация иммунного статуса.
Характеристика нарушений иммунного статуса и гемостаза при вторичных иммунодефицитах представлена в таблице 2.
Таблица 2. Характеристика вторичных иммунодефицитов
Проблема диагностики и лечения иммунодефицитных состояний является в настоящее время чрезвычайно актуальной для клинической медицины.
Это обусловлено тем, что в последние годы накопилось большое количество новых сведений о строении и функционировании иммунной системы человека.
Иммуномодулирующая терапия стала активно внедряться в практику не только врачей-иммунологов, но и врачей других специальностей, появилось множество новых иммуномодулирующих препаратов, увеличилось число нозологических форм, в лечении которых применяются иммунотропные средства.
Все иммунодефицитные состояния принято разделять на первичные и вторичные.
Первичные иммунодефициты (ПИД) - это врожденные заболевания, обусловленные дефектами генов, контролирующих иммунный ответ; при этом дефект может затрагивать один или несколько компонентов системы иммунитета: клеточный и гуморальный иммунитет, фагоцитоз, систему комплемента.
Для ПИД характерны стойкие нарушения иммунных параметров. Клинически ПИД проявляются рецидивирующими инфекционными заболеваниями, склонностью к аутоиммунной патологии, опухолевым заболеваниям. Эти иммунодефициты дебютируют, как правило, в раннем детском возрасте.
Вторичные иммунодефицитные состояния (ВИС) - это характерные изменения в функционировании иммунной системы, развивающиеся в поздний постнатальный период или у взрослых, не связанные с генетическими дефектами.
При вторичном иммунодефиците совершенно нормальная при рождении иммунная система в силу каких-то причин начинает давать сбои в функционировании.
Выделяют три формы ВИС: приобретенную, индуцированную и спонтанную.
Наиболее типичной приобретенной формой вторичного иммунодефицита является СПИД, развивающийся в результате поражения лимфоидной ткани человека вирусом.
Причины развития индуцированной формы могут быть разнообразными: часто рецидивирующие бактериальные, грибковые, вирусные инфекции различной локализации; аллергопатология (атопический дерматит, бронхиальная астма, поллиноз, экзема с инфекционным синдромом); аутоиммунная патология; новообразования разной локализации; болезни крови; патология ЖКТ; патология эндокринной системы; старение; хирургические вмешательства; травмы; нарушения питания; рентгеновское излучение; цитостатическая терапия.
При спонтанной форме вторичного иммунодефицита явную причину нарушения иммунной реактивности выявить не удается (в ряде случаев это связано с недостаточными диагностическими возможностями современной клинической медицины).
Клиническими признаками вторичных иммунодефицитных состояний (ВИС) являются хронические, часто рецидивирующие, вялотекущие, трудно поддающиеся лечению традиционными средствами инфекционно-воспалительные заболевания любой локализации, вызванные оппортунистическими или условно патогенными микроорганизмами, а также патогенной флорой с атипичными биологическими свойствами и/или множественной устойчивостью к антибиотикам.
Состояние иммунной системы имеет большое значение для формирования инфекционной резистентности. Главная задача противоинфекционной системы защиты - элиминировать инфекционные агенты, сохранив память о них (лимфоциты памяти) для более быстрого и эффективного реагирования в случае повторного заражения.
Развитие хронического заболевания свидетельствует о том, что в сложной системе защиты организма есть сбои в функционировании. При инфицировании факторы естественной резистентности включаются мгновенно и на ранних этапах являются практически единственными защитниками организма. Только через 2-3 недели начинают функционировать элементы специфической защиты.
В динамике развития заболевания эти две составляющие защитной реакции организма (врожденный и приобретенный иммунитет) функционируют параллельно, дополняя и усиливая друг друга.
Специфический иммунный ответ включает в себя продукцию антител (классов IgG, IgA, IgM, IgE), формирование клона антиген-специфических Т-лимфоцитов (Th1, Th2, цитотоксических Т-лимфоцитов, Т-эффекторных клеток в реакциях гиперчувствительности замедленного типа) и клеток памяти.
Выявляемые изменения в иммунном статусе зависят от характера инфекционного агента, вызывающего воспаление, от остроты воспаления и его продолжительности.
При этом нужно подчеркнуть, что иммунный ответ на одинаковые инфекты у разных пациентов может различаться, особенности функционирования иммунной системы строго индивидуальны.
В работах многочисленных исследователей описываются наиболее частые изменения в иммунном статусе, характерные для вирусных, бактериальных инфекций, вне - и внутриклеточных возбудителей.
Для процессов, обусловленных бактериальными возбудителями, характерны изменения в фагоцитарном и гуморальном звеньях иммунной системы.
Адекватный ответ иммунной системы на острое бактериальное воспаление заключается в повышении показателей, характеризующих поглотительную и переваривающую способность фагоцитов, и росте уровней иммуноглобулинов классов А, М и G. Напротив, при ВИC в этом случае в иммунном статусе отмечаются снижение показателей фагоцитоза и гипогаммаглобулинемия.
Количественные соотношения иммунокомпетентных клеток бывают вариабельными, клиническое значение для назначения иммуномодуляторов имеет только выраженное снижение количества зрелых Т-клеток. 
При хроническом течении инфекционно-воспалительного процесса изменения в иммунном статусе могут отсутствовать или определяется истощение функций макрофагально-моноцитарного звена и антителообразования, что, как и при остром бактериальном воспалении, сопровождается снижением показателей фагоцитоза и гипогаммаглобулинемией.
Идентификация вирусного возбудителя при хронических инфекционно-воспалительных процессах довольно сложна. Речь, как правило, идет о вирусно-бактериальных ассоциациях. Поэтому проблема влияния вирусных возбудителей на состояние иммунитета при хронических инфекционно-воспалительных процессах значительно менее изучена, то же относится к внутриклеточным возбудителям.
Атипичное клиническое течение инфекционно-воспалительного процесса характерно для инфекционных агентов, распознавание которых иммунокомпетентными клетками затруднено. При вирусных и внутриклеточных инфекциях у пациентов с наибольшей частотой присутствуют, как правило, признаки ВИС.
Хроническая вирусная инфекция, в отличие от острой, часто сопровождается лимфопенией и снижением количества иммунокомпетентных клеток, истощением системы ИФН.
При адекватном ответе иммунной системы на вирусного возбудителя отмечается повышение уровня IgM и других классов иммуноглобулинов, для иммунодефицитного состояния характерна гипогаммаглобулинемия.
Изменения иммунологических показателей могут носить транзиторный характер и формироваться на поздних этапах существования ВИС при отсутствии адекватной терапии основного заболевания.
Причинно-следственные отношения иммунного статуса и клинической картины заболевания очень сложны, и чаще всего решить, что является первичным, а что вторичным, не представляется возможным.
Наиболее частые клинические состояния, сопряженные с инфекцией, которые требуют наблюдения и обследования у иммунолога:
- бронхиты хронические, часто повторяющиеся, с пневмониями в анамнезе, в сочетании с заболеваниями лор-органов (гнойными синуситами, отитами, лимфаденитами);
- часто повторяющиеся пневмонии, бронхоплевропневмонии;
- бронхоэктатическая болезнь;
- бактериальные инфекции кожи и подкожной клетчатки (пиодермия, фурункулез, абсцессы, флегмоны, септические гранулемы, рецидивирующий парапроктит у взрослых);
- афтозные стоматиты в сочетании с повышенной заболеваемостью ОРВИ;
- рецидивирующая герпесвирусная инфекция различной локализации;
- гастроэнтеропатия с хронической диареей неясной этиологии, дисбактериозом;
- лимфоаденопатия, повторные лимфадениты;
- длительный субфебрилитет, лихорадка неясной этиологии;
- генерализованные инфекции (сепсис, гнойные менингиты и др.).
Количество клинических ситуаций, в которых оправданно включение иммуномодуляторов в состав комплексной терапии пациентов, довольно велико.
В клинической практике, прежде чем назначать иммуномодулирующую терапию, проводится обследование пациентов для уточнения нозологической формы заболевания, ассоциированного с синдромом ВИС.
Не все состояния, часто сопровождающиеся формированием синдрома ВИС, требуют включения в терапию иммуномодулирующих препаратов. Во многих случаях правильно подобранная базисная терапия основного заболевания позволяет устранить признаки иммунной недостаточности без применения иммуномодуляторов.
Таким образом, синдром вторичной иммунной недостаточности - это нарушения иммунной системы, которые развиваются в позднем постнатальном периоде или у взрослых и характеризуются хроническими инфекционно-воспалительными заболеваниями, торпидными к традиционной (стандартной) терапии.
Для эффективной терапии лечащий врач должен определить причинно-следственные отношения в формировании иммунодефицита, адекватно подобрать базисную терапию по основному заболеванию, оценить иммунологические нарушения, правильно выбрать иммунотропную терапию.