Мастоцитоз: что это? Крапивница пигментная (англ. urticaria pigmentosa, код МКБ-10 Q82.2 Мастоцитоз, L50.8 Другая крапивница) – аллергическая реакция кожи, которая вызывает обесцвечение пораженных участков либо, наоборот, их потемнение, а также сильный зуд.
Состояние вызвано наличием слишком большого числа тучных клеток (другое название — мастоциты) в коже. Их своеобразная работа заключается в разжигании очагов воспаления , они высвобождают химическое вещество под названием гистамин в ответ на микробы и других вирусы.
Мастоцитоз (пигментная крапивница) – это состояние, при котором в коже накапливается слишком большое количество мастоцитов.
Это заболевание чаще всего встречается у младенцев и детей , хотя взрослые также иногда отмечают у себя развитие мастоцитоза.
У большинства детей пигментная крапивница проходит после полового созревания . Тяжелая форма, как правило, проявляется у детей старшего возраста или взрослых.
Иногда пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз . При нем тучные клетки могут накапливаться в других органах тела.
В некоторых случаях это может привести к мастоцитарной лейкемии или к саркоме тучных клеток, оба этих заболевания являются злокачественными.
Симптомы
Основной симптом мастоцитоза — это появление красновато-коричневых зудящих пятен , выглядящих как веснушки и/или шишки (папулы), которые появляются на коже. В редких случаях поражения могут также развиваться в костях или других органах тела (например, в костном мозге, в пищеводе).
При касании до этих пятен или под воздействием тепла, они становятся слегка выпуклыми и начинают краснеть либо белеть, что очень заметно по сравнению с окружающими их здоровыми тканями.
Эта реакция известна как симптом Дарьера (используется для диагностики). Эти области, которые чаще всего называются волдырями или рубцами, как правило, очень сильно зудят, они могут менять свой размер и форму в течение нескольких часов.
Иногда эти волдыри могут воспаляться и отекать , в этом случае, пациенты отмечают, возникновение внутри них жидкости.
Другие симптомы
могут включать в себя:
- Гиперемия (покраснение кожи).
- Изменение цвета пятен на темно-коричневый или черный.
- Сильная диарея.
- Тахикардия (учащенное сердцебиение).
- Тошнота или рвота.
- Обморочное состояние или обморок.
- Головокружение и головная боль
Справка ! Редко на фоне пигментной крапивницы у взрослых пациентов может развиваться телеангиэктазия – это расширение поверхностных сосудов кожи.
В большинстве случаев симптомы пигментной крапивницы длятся в течение нескольких дней , а затем стихают. Некоторые пациенты отмечают у себя следы пигментированной кожи, которые остаются в течение многих лет.
Более тяжелая форма пигментной крапивницы – системный мастоцитоз протекает приблизительно с такими же симптомами, но иногда к ним добавляются следующие:
- анафилаксия;
- затрудненное дыхание;
- низкое кровяное давление;
- судороги в матке, кровотечение;
- скелетно-мышечные боли.
Следует отметить, что системный мастоцитоз, симптомы, упомянутые выше, являются очень редкими у лиц с диагнозом «пигментная крапивница или «системный мастоцитоз», но могут возникать при других формах мастоцитоза, таких как агрессивный системный мастоцитоз .
Причины возникновения
Точные причины
возникновения пигментной крапивницы еще не изучены
. В некоторых случаях она возникает без видимых причин, иногда специалист предполагает, что она была унаследована как аутосомно-доминантный генетический признак. Тем не менее, не у всех детей с дефектным геном будут проявления заболевания.
Генетические заболевания определяются комбинацией генов определенного признака, которые находятся в хромосомах, полученных от отца и матери.
Внимание ! Аномальный ген может быть унаследован как от одного так и от обоих родителей. Риск передачи такого гена от больных родителей к детям составляет 50% для каждой беременности независимо от пола будущего ребенка.
Пигментная крапивница (мастоцитоз) чаще всего возникает на фоне слишком большого количества воспалительных клеток (мастоцитов ) в коже.
Факторы, активирующие увеличение концентрации тучных клеток:
- Физические раздражители (тепло, трение).
- Чрезмерные физические нагрузки.
- Бактериальные токсины (а также яды).
- Отравление организма.
- Глазные капли, в составе которых присутствует декстран.
- Алкоголь.
- Некоторые пищевые продукты: омары, раки, рыба, сыр, лобстеры, очень горячие напитки, острая пища.
- Злоупотребление обезболивающими средствами.
- Стресс, депрессия.
Мастоцитоз системный может предшествовать, но чаще всего является осложнением пигментной крапивницы. Вероятность развития системного мастоцитоза увеличивается с возрастом и приближается к метке в 15-30% у взрослых с пигментной крапивницей.
Пигментная крапивница: фото
Системный мастоцитоз: фото
Диагностика
Диагноз «пигментная крапивница» ставится исходя из визуального осмотра пациента.
Врач-аллерголог (или дерматолог) может проверить участок кожи на присутствие тучных клеток путем его трения . Если в месте трения появляются темно-красные или коричневые высыпания, то это говорит о наличии пигментной крапивницы.
Также могут быть назначены такие тесты как:
- биопсия кожи, чтобы определить общее количество мастоцитов;
- анализ на гистамин в моче;
- общий анализ крови для определения уровней триптазы (триптаза – это фермент, находящийся в тучных клетках);
- биопсия костного мозга;
- сканирование костей скелета (рентген) может показать области истончения костей.
Системный мастоцитоз диагностируется также путем биопсии костного мозга и кожи.
Чаще всего поражения кожи в результате пигментной крапивницы выглядят одинаково (по цвету и форме). Поражения, которые отличаются от других, могут быть признаком рака.
Возможные виды рака :
- меланома;
- базально-клеточный рак;
- старческий кератоз (себорейный).
Обращение к врачу
при подозрении на пигментную крапивницу неизбежно
.
Скорая помощь может понадобиться в случае:
- У больного затруднено дыхание, слышны хрипы.
- Появился отек горла или языка.
- Больной отмечает постоянное чувство слабости, есть такие симптомы как высокая температура или озноб.
- Есть не проходящее ощущение тошноты, рвота или понос.
Лечение
При появлении такой болезни, как мастоцитоз, лечение обязано проходить под надсмотром врача.
Первые шаги
- Не трите кожу и не расчесывайте воспаление, даже если оно сильно зудит.
- Не пытайтесь проколоть волдырь или выдавливать из него жидкость.
- Постарайтесь снизить контакт сыпи с одеждой , носите только свободную одежду.
Немедленно прекратите прием таких лекарств как:
- аспирин (в малых дозах не опасен);
- кодеин.
Важно ! Не принимайте горячую ванну при пигментной крапивнице, это лишь ухудшит Ваше состояние.
Медикаментозное
Выявление и избегание причин возникновения болезни может быть достаточным для предотвращения симптомов легкой формы пигментной крапивницы.
Мастоцитоз у взрослых, лечение препаратами:
- H1-антигистаминные препараты
, используемые для облегчения таких симптомов как зуд и гиперемия, а также H2-антигистамины
– для лечения повышенной кислотности.Для снижения риска возникновения анафилактического шока используются и H1 и H2-блокаторы.
В редких, но тяжелых случаях пациенту выдается медицинский браслет, который оповещает о выбросе гистаминов, в этом случае больной должен сам ввести себе инъекционный раствор адреналина (эпинефрина).
Подобный курс действий необходим, во избежание циркуляторного коллапса и шока.
- Стабилизаторы тучных клеток
, такие как натрия кромогликат, способствуют дегрануляции тучных клеток после воздействия на них специфических антигенов.Эти агенты хорошо борются с диареей, болями в животе, головными болями и болями в костях.
Курс лечения такими препаратами обычно около недели.
- Малые дозы аспирина также могут помочь, хотя в некоторых случаях может произойти обострение. Лечение с помощью небольших доз аспирина показано пациентам с острой сосудистой недостаточностью .
- Фотохимиотерапия
. Если появилась пигментная крапивница, лечение используется длинноволновым излучением UVA (340-400 нм).В облученной коже отмечено уменьшение концентрации тучных клеток. Курс лечения: 2-3 процедуры каждую неделю в течение нескольких месяцев.
Фотохимиотерапия уменьшает зуд и улучшает внешний вид кожи.
- Стероидные препараты и крема используются для лечения системного мастоцитоза.
- В последнее время, для лечения тяжелой формы, а также для лечения системного мастоцитоза используется терапия с помощью интерферона и иматиниба (противолейкозный препарат ).
Примеры лекарственных средств представлены ниже.
Аллергологи часто назначают препарат Кромолин
200 мг перорально четыре раза в день (100 мг четыре раза в день для детей от 2 до 12 лет).
Антигистаминный препарат Кетотифен от 2 до 4 мг при приеме перорально также является эффективным в борьбе с пигментной крапивницей.
Аналоги Кетотифена : АллергоКомод, Диполькром, Кромогексал.
Больным с агрессивной формой заболевания вводят препарат Альтевир (интерферон альфа-2b) подкожно один раз в неделю, он вызывает регрессию поражений костей. Кортикостероиды (например, Преднизолон от 40 до 60 мг перорально один раз в сутки в течение 2- 3 недель) могут также уменьшить проявления симптомов.
Внимание !Любое из вышеперечисленных средств следует начать принимать только после консультации с Вашим лечащим врачом (терапевтом, аллергологом, дерматологом).
Часто из косметических соображений выполняют удаление темных пигментных пятен . Это очень дорогостоящая, но безболезненная процедура. Цена обычно зависит от диаметра пятна, удаление пятна размером в 1 см стоит порядка 2000 рублей .
Народные средства
Пигментная крапивница у взрослых и детей также лечится народными средствами. Давайте узнаем, что поможет избавиться от болезни:
Диета
При пигментной крапивнице стоит придерживаться следующих правил :
- Исключите алкоголь полностью.
- Исключите из рациона острую, а также жареную пищу.
- Добавьте в диету органические масла – кокосовое или оливковое.
- Пейте много воды, как минимум 1,5 литра в день.
- Сократите потребление насыщенных жиров (молочные продукты) и увеличьте потребление омега-3 (орехи, авокадо).
- Ешьте достаточное количество клетчатки (цельнозерновой хлеб).
- Сократите потребление сахара и соли.
- Ешьте свежие фрукты и овощи.
- Не пренебрегайте физической активностью.
Важно ! Симптомы пигментной крапивницы у детей проходят по достижении ими периода полового созревания (примерно в половине случаев). У взрослых пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз.
Это серьезное заболевание, которое может повлиять на различные органы, в любом случае самостоятельное лечение заболевания не рекомендуется.
О разновидностях кожного мастоцитоза и проявлении болезни у мужчин и женщин смотрите в следующем видео:
Среди множества дерматологических заболеваний можно выделить такое, как мастоцитоз. Иное название этой болезни - пигментная крапивница. Это достаточно редкое заболевание. В основном им страдают маленькие дети. Однако у взрослых мастоцитоз тоже имеет место быть.
Пигментная крапивница возникает из-за скопления в коже либо в иных тканях так называемых тучных клеток или мастоцитов. Мастоцитами названа одна из разновидностей лейкоцитов, которые находятся в тканях. Такие клетки содержат вещество - гистамин.
Как быть родителям, если у ребенка был диагностирован мастоцитоз? Насколько это страшно и чем лечить? Каковы же причины и как проявляется данный недуг?
Что такое мастоцитоз?
Это дерматологическое заболевание, которое является результатом скопления тучных клеток в коже. Как уже было замечено, эта болезнь чаще диагностируется у младенцев и детей до 2 лет. Однако, заболевание часто проходит само со вступлением в период полового созревания.
Мастоцитоз также называют тучноклеточным лейкозом , так как при злокачественных его формах может произойти инфильтрация клеток в другие ткани и органы.
В другой статье мы уже освещали тему мастоцитоза и обсуждали болезни, при которых появляются и красные пятна на коже.
Проявляется болезнь следующими образами на кожном покрове:
- Гиперпигментацией кожи;
- Кожными узлами от мелких до крупных;
- Эритродермическими очагами;
- Расширением мелких сосудов.
Признаки заболевания, а именно пятна и узлы на кожи, появляется обычно на теле ребенка, затем распространяются на конечности и лицо. В целом состояние ребенка не ухудшается. Однако, в некоторых случаях из-за выброса гистамина в кровь наблюдается сильный кожный зуд и даже головная боль. А также возможно понижение артериального давления и даже чрезмерное выделение желудочного сока.
Каковы причины появления недуга?
Причины возникновения такого заболевания научно неизвестны.
Однако, известен ряд предрасполагающих факторов к появлению мастоцитоза:
- Прием ряда лекарственных препаратов;
- Употребление некоторых продуктов;
- Наследственность;
- Стрессовые ситуации;
- Перегревание организма (например, горячие ванны);
- Переохлаждение организма;
- Длительное пребывание под солнечными лучами.
Каким бывает мастоцитоз у детей?
Сам по себе мастоцитоз делится на две группы:
- Кожный. У детей обычно проявляется именно кожный мастоцитоз. При нем происходят изменения только кожного покрова, при этом не охватываются заболеванием внутренние ткани и органы. Заболевание лечится консервативным путем. В большинстве случаев пигментная крапивница проходит сама собой, как только ребенок достигает возраста половой зрелости.
- Системный. У подростков и взрослых людей кожный мастоцитоз может поразить и внутренние органы. При этом изменения кожи могут как прогрессировать со временем, так и нет. А изменения, которые возникли во внутренних органах (печень, селезенка и другие) не прогрессируют.
- Выделяют еще и злокачественную форму этого заболевания. В этом случае признаков мастоцитоза на кожи может вовсе не быть, при этом опухолевые процессы, вызванные инфильтрацией перерожденных тучных клеток в органы, могут прогрессировать. В связи с этим мастоцитоз получил наименование тучноклеточного лейкоза. Вероятен быстрый летальный исход.
ВАЖНО ЗНАТЬ!
Чтобы отличить мастоцитоз от других кожных заболеваний, необходимо обратить внимание на признаки его проявления.
Среди них могут быть следующие:
- Появление на кожном покрове красно-коричневых пятен. На их месте со временем появляются волдыри. После того, как волдырь пройдет и исчезнет, остается коричневое гиперпигментное пятно. Пятна сначала проявляются на туловище, затем распространяются на конечности и на лицо;
- Сильный зуд этих пятен. Груднички часто кричат и плохо спят, а более старшие детки расчесывают пятна. В редких случаях возможен зуд по всему телу;
- У грудничков вместо пятен возможно появление узелков или бляшек желтоватого цвета;
- Резкое повышение и снижение температуры тела ребенка;
- Отечность и усиление покраснение волдырей в результате расчесывания.
Важно! Усиление покраснения и отечности пятен в процессе их регулярного расчесывания - это признак, который помогает отличить мастоцитоз от других дерматологических и иных заболеваний. Такой феномен называется синдромов Дарье-Унны.
Фото
На фото можно увидеть, как проявляется пигментная крапивница у ребенка.
Солитарная мастоцитома у ребенка
Такая форма заболевания встречается у детей редко. Она представляет собой одиночное опухолевидное образование на теле малыша. В большинстве случаев солитарная мастоцитома излечивается без медицинского вмешательства. Обычно проходит к началу полового созревания ребенка.
При мастоцитоме нет сильного зуда, а также отсутствуют какие-либо изменения в органах. Если мастоцитому расчесать или травмировать, то на ее месте могут возникнуть пузырьки.
Диагностика заболевания
Обычно диагностировать мастоцитоз позволяют характерные для него симптомы, а также синдром Дарье-Унны, о котором было сказано выше.
Но для того чтобы дерматолог поставил точный диагноз необходимы:
- Тщательный осмотр дерматологом высыпаний на теле ребенка;
- Биопсия элементов кожи. Биопсия поможет определить инфильтраты, которые представлены большим скоплением тучных клеток;
- Анализ крови;
- Ультразвуковая диагностика. Она проводится, чтобы исключить поражение внутренних органов, которое возможно при системной форме мастоцитоза.
Важно! При обнаружении пятен на теле малыша необходимо немедленно обратиться к врачу. Даже если вы абсолютно уверены в том, что это мастоцитоз. Помните, что мастоцитоз может быть системным, а также злокачественным!
Как и чем лечится мастоцитоз?
Медицина, к сожалению, пока не в силах остановить размножение мастоцитов или тучных клеток. Единственный вариант это сделать - пересадка костного мозга от донора ребенку. Однако, эта процедура характеризуется большим числом смертей, а также сложным и долгим реабилитационным периодом. Поэтому этого никто не делает.
Распространенная методика лечения заболевания - это симптоматическое лечение изменений кожи малыша. Для того, чтобы снять сильный зуд, который доставляет много неудобств ребенку, врач назначает малышу антигистаминные препараты. Они позволяют уменьшить выброс гистамина, что способствует уменьшению зуда.
Среди таких препаратов можно выделить:
- Левоцеритизин;
- Церитизин.
Кроме того, существуют следующие методы лечения заболевания:
- При обострении пигментной крапивницы могут назначаться гормональные препараты. Таковыми являются кортикостероиды.
- В случае инфильтрации тучных клеток в органы и ткани ребенка могут быть назначены цитостатики. Возможно применение цитостатической химиотерапии. Такое лечение не способствует излечиванию полностью, однако, процесс размножения мастоцитов замедляется. Лечение цитостатиками имеет побочный эффект - заметное ухудшение иммунитета ребенка.
- В некоторых случаях назначается ПУВА-терапия . При этом способе лечения пораженная кожа подвергается обработке ультрафиолетовыми лучами.
Народные методы
Некоторые также пытаются облегчить симптомы проявления пигментной крапивницы с помощью народных методов лечения. Особой популярностью пользуется настой из крапивы.
Для его приготовления берется:
- 1 стакан горячей воды;
- 1 столовая ложка сухой крапивы.
Этим раствором протирают пораженные места ребенка несколько раз в день. Такой рецепт помогает уменьшить зуд, волдыри постепенно заживают.
Также применяются ванны из трав, в ванну малыша добавляются следующие травы:
- Чистотел;
- Ромашка;
- Череда;
- Шалфей;
- Крапива.
Важно! Не стоит применять народные средства без консультации врача-дерматолога или детского врача. Это может только ухудшить положение.
Профилактика
Важно соблюдать меры профилактики:
- При лечении мастоцитоза желательно придерживаться диеты. В случае если болен грудной ребенок, кормящийся материнским молоком, такую диету должна соблюдать мама. Из пищи желательно убрать жареную, соленую, острую и жирную пищу. Кроме того, необходимо исключить продукты, которые могут вызывать аллергическую реакция - это цитрусовые и другие экзотические фрукты, шоколад;
- Необходимо контролировать образ жизни своего малыша. Не допускайте его длительного пребывания на солнце или исключите попадание солнечных лучей на больную кожу ребенка вообще;
- Также избегайте длительного нахождения ребенка в воде. Ни в коем случае нельзя, чтобы малыш перегревался или, наоборот, переохлаждался. Результатом может стать усиленный зуд и образование волдырей.
Вакцинация при мастоцитозе
Если заболевание было диагностировано подтверждено у ребенка, то в таком случае плановые прививки ему делать противопоказаны. Это связано в первую очередь с тем, что прививки могут вызывать аллергические реакции. А это может быть опасно для ребенка с таким заболеванием, как мастоцитоз.
Что говорит доктор Комаровский о мастоцитозе?
Комаровский советует мамам больных малышей предпринимать следующие необходимые действия:
Вы можете посмотреть, что Евгений Комаровский говорит о .
Пигментная крапивница, или мастоцитоз, - это заболевание, при котором в различных тканях тела, в том числе и в коже, происходит накопление и деление тучных клеток. Такая патология встречается редко. С проблемой сталкиваются представители обоих полов. Симптомы могут наблюдаться в любом возрасте, но в большей степени болезни подвержены дети. Главное ее проявление - пигментные пятна, которые доставляют своим обладателям дискомфорт. Больные испытывают неуверенность из-за внешнего вида, ощущают зуд в проблемных областях, которые могут занимать значительные участки тела.
Причины
Почему появляется кожный тип мастоцитоза? В настоящее время в медицинской науке нет единой теории, объясняющей возникновение патологии. Одни ученые считают главной причиной генетическую предрасположенность. Другие настаивают на инфекционной природе, отмечая, что начало болезни связано с интоксикацией организма или наличием воспаления.
В большинстве клинических случаев этиология пигментной крапивницы так и не устанавливается . Развитию болезни способствуют определенные ситуации:
- прием лекарственных препаратов, в том числе без назначения и контроля врача;
- стрессы, психологический дискомфорт;
- употребление в пищу экзотических или вредных продуктов - жирных, копченых, жареных, с большим количеством консервантов и калорий;
- алкоголь в больших объемах;
- проживание в местности с неблагоприятной экологией;
- переезд в новую климатическую зону.
Симптомы патологии
Мастоцитоз у взрослых и детей имеет некоторые особенности в проявлении. Общими для всех возрастных групп больных являются симптомы:
- внезапное развитие патологии;
- рост количества тучных клеток и гистиоцитов;
- высыпания на кожных покровах.
На фото ниже можно увидеть, как выглядит сыпь при обострении болезни.
Признаки у детей
Начало пигментной крапивницы у детей связано с сильным зудом. Ребенок жалуется, что у него чешется определенное место на теле. Затем в проблемной области постепенно возникают пятна, окрашенные в красно-розовый цвет. Спустя некоторое время они подвергаются изменениям, приобретают вид пузырей, заполненных кровянистой или прозрачной жидкостью.
Если образовавшийся волдырь испытывает трение, изменение температуры (горячая ванна, нахождение на солнце), его внешний вид меняется, усиливается покраснение и зуд. Пузыри могут лопнуть, из них появляется жидкость - экссудат.
Иногда после такого процесса на поверхности кожи не остается следов, но в большинстве случаев происходит формирование заметных пигментных пятен, которые приобретают коричневый либо бурый цвет. Встречаются ситуации, когда при мастоцитозе у детей образуются узелки красного цвета.
Детская кожа в месте появления пигментации меняет свою структуру. Она становится более толстой, грубой, приобретает желтоватый оттенок. Если пузырьки при мастоцитозе поражают места, подверженные натиранию одеждой при движениях, травмируются ткани, формируются трещины, язвы. Они подвергаются воспалительным процессам, затрудняют жизнь ребенку, делая очень болезненными обычные движения.
В большинстве клинических случаев высыпания появляются на туловище, распространяются на конечности. У некоторых маленьких пациентов происходит покрытие пузырьками всего тела.
Детский мастоцитоз склонен развиваться по доброкачественному типу. При этом высыпания не исчезают, через несколько месяцев способны преобразовываться в форму папул. Процесс сопровождается значительной отечностью пораженных тканей.
Признаки у взрослых
Проявления болезни у взрослых имеют некоторые особенности. Первым симптомом является возникновение на коже пятен округлой формы (часто - не более 5 мм в диаметре), которые имеют вид сыпи или папул . Окраска таких высыпаний очень яркая, к ней применяют термин «гиперемированная». Пораженный участок имеет выраженные границы.
Размеры высыпаний при мастоцитозе у взрослых обычно не являются значительными. Особенность - гладкая структура, при которой пузырьки не поднимаются над поверхностью покровов.
Сыпные элементы бывают светло-серыми, светло-розовыми или буроватыми. При дальнейшем развитии процесса пятна могут изменять структуру, становясь более выраженными по форме и цвету. С туловища бляшки могут мигрировать на руки, ноги, лицо, шею, поражать внутренние органы.
Терапия
Перед началом лечения пигментной крапивницы пациентам любого возраста требуется пройти несколько видов диагностических исследований. Врач проводит визуальный осмотр пораженных участков кожи, обращает внимание на особенности и состояние высыпаний - место расположения, их площадь, количество очагов, плотность и структуру пузырьков, наличие пигментных пятен. Больному назначают:
- клинические анализы мочи и крови;
- по показаниям - ультразвуковое изучение внутренних органов;
- томографию костных тканей.
Главная задача при лечении пигментной крапивницы - уменьшение и полное устранение симптомов. Для достижения цели используют медикаменты, применяют рецепты народной медицины, корректируют питание.
Лекарственные средства
Лечение мастоцитоза требует комплексного подхода. Симптоматическая терапия предполагает одновременное применение препаратов нескольких фармакологических групп:
- антигистаминные средства (Фексадин, Фексофаст, Левоцетиризин-Тева);
- лекарства, препятствующие выработке серотонина (Прозак, Флуоксетин);
- антибрадикининовые препараты (Пармидин, Троксевазин);
- глюкокортикоиды (Преднизолон, Гидрокортизон).
Результатом лекарственной терапии становятся:
- уменьшение зуда и отечности в проблемных местах;
- сокращение количества мастоцитов (вплоть до их полного пропадания).
Медицина предлагает новые способы борьбы с заболеванием - назначение ингибитора тирозинкиназы, совместное применение интерферона альфа и системных стероидов для лечения системного мастоцитоза
.
Правильное питание
Чтобы эффективно лечиться, пациент должен пересмотреть свой рацион:
- полное исключение из меню любых морепродуктов;
- запрет на введение в пищу пряностей и острых добавок;
- отказ от алкогольных напитков;
- нельзя пробовать незнакомую пищу, особенно экзотические фрукты, овощи, ягоды;
- осторожно относиться к питанию в общественных местах, отдавать предпочтение домашней еде, приготовленной с учетом рекомендаций врача.
Народная медицина
Народные средства помогут устранить неприятные симптомы (сильный кожный зуд, выраженную пигментацию и раздражение), способствуют нормализации психоэмоционального состояния больного.
Применение любого народного средства нужно согласовать с дерматологом.
Пигментной крапивницей принято называть одну из самых распространенных форм мастоцитоза, системное заболевание, по сути дела крапивницей не являющееся.
Мастоцитоз – процесс патологического размножения и накопления тучных клеток в живых тканях. Тучные клетки являются значимой частью иммунной системы организма, так что есть основания полагать, что пигментная крапивница возникает в результате нарушений в иммунной системе.
В среднем этому заболеванию подвержены представители обоих полов примерно в равной пропорции.
Подавляющая часть случаев заболевания, примерно три случая из четырех, приходится на детский возраст (ювенильная форма) и проходит в начале пубертатного периода. На теле детей возникают розоватые или красноватые пятна, постепенно видоизменяющиеся в подкожные пузыри с водянистым наполняющим, которые после заживления оставляют коричневатые следы. У части пациентов эти следы могут через некоторое время исчезнуть полностью, у других – пятна остаются и даже увеличиваются в размерах.
У взрослых пациентов заболевание начинается с возникновения на коже гладких, четко ограниченных пятен, пузырьков или узелковых образований размером не более 5 мм. Эти высыпания носят периодический характер (обострения перемежаются периодами улучшения), при механическом раздражении (потирании) или повреждении они способны отекать и даже воспаляться. Возникающая у взрослых пигментная крапивница способна сопровождать человека в течение всей его жизни.
Причины заболевания
Относительно причин развития мастоцитоза общепринятой теории не существует. Есть определенные аргументы как в пользу генетической предрасположенности (частые случаи возникновения патологии среди людей, состоящих в достаточно близком родстве), так и в пользу инфекционной теории. Немалая часть случаев классифицируется как пигментная крапивница неясной этиологии.
Симптомы мастоцитоза развиваются в результате дегрануляции мастоцитов, вследствие чего высвобождаются гистамин и гепарин, оказывающие сильное воздействие на протекающие в тканях процессы. Под влиянием этих сложных и активных соединений значительно возрастает проницаемость стенок кровеносных сосудов, особенно в системе микроциркуляции, крупные сосуды сужаются, мелкие, напротив, – расширяются, что в целом ведет к отеку тканей.
Пигментная крапивница может иметь как иммунную, так и не иммунную природу развития.
Не имунные формы развиваются под воздействием следующих физических факторов:
- прямой солнечный свет;
- сдавливание;
- трение;
- тепло;
- холод.
Среди экзогенных факторов нефизического свойства – следующие причины:
- стрессы;
- перемена климатических условий;
- фармацевтические препараты;
- токсические вещества;
- некоторые продукты питания.
Формы заболевания
Общепринята следующая классификация мастоцитоза:
- системная форма (развивается главным образом у взрослых), которая характеризуется поражением тканей внутренних органов, причем поражения кожи могут как присутствовать, так и отсутствовать;
- злокачественная (иначе тучноклеточная лейкемия), характеризующаяся злокачественным перерождением тучных клеток. Происходит, как правило, без поражений кожи, но ведет к инфильтрации внутренних органов, плохо поддается лечению и в большинстве случаев приводит к скорому летальному исходу;
- кожная форма, которая включает в себя взрослый и младенческий мастоцитоз. Последний возникает в раннем возрасте и проходит в начале полового созревания. При этой форме кожные явления обычно не сопровождаются поражениями внутренних органов. Изредка бывают случаи перехода во взрослую форму;
- при взрослом и подростковом мастоцитозе, помимо кожных явлений, происходит поражение внутренних органов – почек, сердца, некоторых органов желудочно-кишечного тракта. Однако эти поражения обычно не прогрессируют, хотя известны случаи перехода кожного взрослого мастоцитоза в системную форму.
Симптоматика заболевания
Приблизительно половина пациентов, которым ставится диагноз пигментная крапивница, обращаются к врачу только с жалобами на состояние кожных покровов. Однако порой наблюдаются такие признаки:
- падение артериального давления по невыясненным причинам;
- беспричинное с виду повышение температуры тела;
- приступы пароксизмальной тахикардии;
- приступы кожного зуда с одновременным покраснением кожных покровов.
Такие признаки указывают на поражение внутренних органов.
Формы мастоцитоза
Формы кожных проявлений зависят от того, в каких именно слоях эпидермиса накапливаются выделяемые из тучных клеток активные вещества.
Специалисты выделяют пять видов кожных изменений при этом заболевании.
Узловой – характеризуется появлением множества выпуклых уплотнений или узелков, гладких или бугристых. Обычно цвет этих образований отличается от цвета здоровой кожи: желтоватый, красный, розовый. Иногда узелки располагаются настолько плотно, что сливаются в бляшки. Механическое воздействие не вызывает патологической реакции.
Макулопапулезный – проявляется в виде образования на коже множества темноокрашенных пятен или небольших узелков. Очаги поражения на коже довольно четко ограничены. При механическом воздействии образуются небольшие пузырьки, очень напоминающие симптомы настоящей крапивницы.
Солитарный (младенческая форма) – характеризуется образованием узла размером до 50 мм, сходным на ощупь с резиной. Такие узлы называются мастоцитомами, они могут иметь гладкую или морщинистую поверхность, располагаются на туловище, руках или шее. Чаще всего мацистома возникает только одна, реже – до четырех. Для этих образований характерно их внезапное исчезновение.
Эритродермический – характеризуется образованием на коже желтовато-коричневых пораженных участков, плотных на ощупь, с неровными краями и четко обрисованными границами. Этой форме заболевания свойствен довольно сильный зуд, который постепенно приводит к расчесыванию, и как результат – к трещинам или язвочкам.
Даже при относительно легком воздействии возможно усиление зуда и появление пузырьков. Возможно развитие так называемой буллезной формы с множественными пузырьками. Переход в системную форму случается относительно редко, но возможно развитие сплошного поражения кожи с покраснением, шелушением и устойчивостью к лечению.
Телеангиэктатический тип характеризуют появление на пораженной коже красно-коричневых пятен, расположенных главным образом на груди, ногах или руках. Развивается чаще всего у взрослых женщин.
Диагностика заболевания
Диагностируется пигментная крапивница путем первичного осмотра и опроса, но для подтверждения диагноза обычно проводится биопсия кожи.
Каждый из видов развития патологии характеризуется различными видами распределения инфильтратов в эпидермисе.
При солитарной форме инфильтраты распространяются даже на подкожную клетчатку, а при эритродермической – скапливаются главным образом в поверхностных слоях.
С целью уточнения диагноза назначаются анализы крови, мочи.
Может быть назначено ультразвуковое исследование внутренних органов, а в ряде случаев – компьютерная томография костей, так как при мастоцитозе возможно поражение внутренних органов и костной ткани.
Существует целый ряд кожных образований и различных заболеваний, имеющих сходные внешние проявления или дающих похожие результаты анализов. Поэтому диагностирование мастоцитоза обычно бывает комплексным.
Лечение
После постановки точного диагноза пигментная крапивница требует комплексного лечения под руководством специалиста. Применяются препараты, уменьшающие выработку серотонина, противовоспалительные, кортикостероиды, цитостатики и противоаллергические средства. Иногда может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления мастоцитом.
Заболевание часто оказывается трудноизлечимым, иногда приходится ограничиваться симптоматическим лечением, иммуномодулирующей терапией и профилактическими мерами.
Обратите внимание: людям с диагнозом пигментная крапивница следует быть осторожными в плане любых тепловых процедур, включая солнечные ванны и посещение сауны, так как они способны спровоцировать обострение заболевания.
Прогноз
Младенческая форма при правильно подобранной тактике лечения вполне может быть излечена и в большинстве случаев к подростковому возрасту исчезает полностью. Заболевшие в подростковом возрасте имеют более низкие шансы на полное выздоровление, что касается взрослых больных, то у них заболевание, как правило, склонно прогрессировать, хотя бывают и многолетние периоды ремиссии.
Системное заболевание, обусловленное размножением тучных клеток и инфильтрацией ими кожи (кожная форма) и внутренних органов (системный мастоцитоз). Выделяют пять различных кожных проявлений мастоцитоза: гиперпигментации, мелкие и крупные узлы, эритродермические очаги и телеангиэктазии. При любой форме кожных элементов выявляется характерный для мастоцитоза диагностический признак - феномен Дарье-Унны. Лечение в основном консервативное и проводится ингибиторами серотонина, Н2-блокаторами гистамина, хлоргидратом ципрогептадина, цитостатиками.
МКБ-10
Q82.2
Общие сведения
Поскольку мастоцитоз связан с пролиферацией тучных клеток, он получил второе название - тучноклеточный лейкоз . Заболевание достаточно редкое, его причины до сих пор не известны. По данным статистических исследований около 75% случаев мастоцитоза приходится на детей в возрасте до двух лет. Причем каждый второй такой случай заболевания самостоятельно разрешается в период полового созревания.
Классификация мастоцитоза
Телеангиэктатический вариант мастоцитоза характеризуется участками поражения кожи красно-коричневого цвета, сформированными из расположенных на гиперпигментированном фоне телеангиэктазий . Наиболее типично поражение кожи конечностей и груди. Телеангиэктатический вариант наблюдается в основном у взрослых и преимущественно у женщин.
Диагностика мастотоциза
Характерная симптоматика и определение феномена Дарье-Унны зачастую позволяют дерматологу заподозрить мастоцитоз. Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожных элементов . Гистологическое исследование выявляет инфильтраты, представляющие собой скопление тучных клеток. При макулопапулезном и телеангиэктатическом варианте тучные клетки инфильтрируют верхние слои дермы. При узловом мастоцитозе тучные клетки образуют плотные инфильтраты, захватывающие почти все слои дермы. Для солитарных узлов или мастоцитом характерно распространение инфильтрата не только на всю дерму, но и в подкожную клетчатку. Эритродермический вариант отличается формированием лентообразных инфильтратов из тучных клеток в верхнем слое дермы.
В клиническом анализе крови определяется увеличение количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево. При подозрении на мастоцитоз проводят также определение гистамина мочи. Однако содержание гистамина в моче увеличивается не только при мастоцитозе, но и при аллергических или воспалительных заболеваниях.
Системный мастоцитоз диагностируют путем определения 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты - метаболита гистамина, содержание которого резко увеличивается в случае системного мастоцитоза и остается в пределах нормы при кожном мастоцитозе. При поражении мастоцитозом внутренних органов на