Контрактура дюпюитрена что за болезнь. Контрактура Дюпюитрена – что это и как лечить. Процедуры и операции

– это невоспалительное рубцовое перерождение ладонных сухожилий. Из-за разрастания соединительной ткани сухожилия укорачиваются, разгибание одного или нескольких пальцев ограничивается, развивается сгибательная контрактура с частичной утратой функции кисти. Сопровождается возникновением плотного узловатого тяжа в области пораженных сухожилий. В легких случаях наблюдается незначительное ограничение разгибания, при прогрессировании может развиться тугоподвижность или даже анкилоз (полная неподвижность) поврежденного пальца или пальцев. Лечение обычно хирургическое.

МКБ-10

M72.0 Ладонный фасциальный фиброматоз [Дюпюитрена]

Общие сведения

Контрактура Дюпюитрена (ладонный фиброматоз) – избыточное развитие соединительной ткани в области сухожилий сгибателей одного или нескольких пальцев. Процесс локализуется на ладони. Развивается постепенно, возникает по невыясненным причинам. Приводит к ограничению разгибания и формированию сгибательной контрактуры одного или нескольких пальцев. На ранних стадиях болезни применяются консервативные методики, однако самым эффективным способом лечения является операция.

Контрактура Дюпюитрена – достаточно распространенное в ортопедии и травматологии заболевание, которое чаще наблюдается у мужчин среднего возраста. В половине случаев носит двухсторонний характер. Примерно в 40% случаев поражается безымянный палец, в 35% - мизинец, в 16% - средний палец, в 2-3% - первый и второй палец. У женщин выявляется в 6-10 раз реже и протекает более благоприятно. При возникновении в молодом возрасте характерно более быстрое прогрессирование.

Причины

Контрактура Дюпюитрена не связана с нарушениями белкового, углеводного или солевого обмена. Некоторые авторы утверждают, что наблюдается определенная связь между возникновением болезни и сахарным диабетом , однако эта теория пока не доказана.

Существуют также травматическая (вследствие травмы), конституционная (наследственные особенности строения ладонного апоневроза) и неврогенная (поражение периферических нервов) теории, однако мнения ученых остаются противоречивыми. В пользу конституционной теории свидетельствует наследственная предрасположенность. В 25-30% случаев у больных есть близкие кровные родственники, страдающие тем же заболеванием.

Классификация

С учетом выраженности симптомов выделяют три степени контрактуры Дюпюитрена:

  • Первая . На ладони обнаруживается плотный узелок диаметром 0,5-1 см. Есть тяж, расположенный на ладони или достигающий области пястно-фалангового сустава. Иногда выявляется болезненность при пальпации.
  • Вторая . Тяж становится более грубым и жестким, распространяется на основную фалангу. Кожа также грубеет и спаивается с ладонным апоневрозом. В области поражения возникают видимые воронкообразные углубления и втянутые складки. Пораженный палец (или пальцы) согнуты в пястно-фаланговом суставе под углом 100 градусов, разгибание невозможно.
  • Третья . Тяж распространяется на среднюю, реже – на ногтевую фалангу. В пястно-фаланговом суставе выявляется сгибательная контрактура с углом 90 или менее градусов. Разгибание в межфаланговом суставе ограничено, степень ограничения может варьироваться. В тяжелых случаях фаланги расположены под острым углом друг к другу. Возможен подвывих или даже анкилоз.

Скорость прогрессирования контрактуры Дюпюитрена трудно прогнозировать. Иногда незначительное ограничение сохраняется на протяжении нескольких лет или даже десятилетий, а иногда от появления первых симптомов до развития тугоподвижности проходит всего несколько месяцев. Возможен также вариант с длительным стабильным течением, которое сменяется быстрым прогрессированием.

Симптомы контрактуры Дюпюитрена

Патология имеет очень характерную клиническую картину, которую трудно спутать с симптомами других заболеваний. На ладони больного выявляется уплотнение, образованное узлом и одним или несколькими подкожными тяжами. Разгибание пальца ограничено.

Первым признаком развития контрактуры Дюпюитрена обычно становится уплотнение на ладонной поверхности кисти, обычно – в области пястно-фаланговых суставов IV-V пальцев. В последующем плотный узелок медленно увеличивается в размере. Появляются тяжи, отходящие от него к основной, а затем – и к средней фаланге пораженного пальца. Из-за укорочения сухожилия сначала формируется контрактура в пястно-фаланговом, а потом - и в проксимальном (расположенном ближе к центру тела) межфаланговом суставе.

Кожа вокруг узла становится более плотной и постепенно спаивается с подлежащими тканями. Из-за этого в области поражения появляются выпуклости и втяжения. При попытке разогнуть палец узел и тяжи становятся более четкими, хорошо видимыми.

Обычно контрактура Дюпюитрена формируется без болей и только около 10% пациентов предъявляют жалобы на более или менее выраженный болевой синдром. Боли, как правило, отдают в предплечье или даже плечо. Для контрактуры Дюпюитрена характерно прогрессирующее течение. Скорость прогрессирования болезни может колебаться и не зависит от каких-то внешних обстоятельств.

Диагностика

Диагноз контрактура Дюпюитрена выставляется на основании жалоб пациента и характерной клинической картины. В ходе осмотра врач пальпирует ладонь пациента, выявляя узлы и тяжи, а также оценивает амплитуду движений в суставе. Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования для подтверждения диагноза обычно не требуются.

Лечение конрактуры Дюпюитрена

Лечением патологии занимаются травматологи-ортопеды . Лечение может быть как консервативным, так и оперативным. Выбор методов производится с учетом выраженности патологических изменений. Консервативная терапия применяется на начальных стадиях конрактуры Дюпюитрена. Пациенту назначают физиолечение (тепловые процедуры) и специальные упражнения для растяжения ладонного апоневроза. Могут также использоваться съемные лонгеты, фиксирующие пальцы в положении разгибания. Как правило, их надевают в ночное время, а днем снимают.

При упорном болевом синдроме используются лечебные блокады с гормональными препаратами (дипроспан, триамцинолон, гидрокортизон и т. д.). Раствор препарата смешивают с местным анестезирующим средством и вводят в область болезненного узла. Обычно эффект одной блокады сохраняется в течение 6-8 недель. Следует учитывать, что использование гормонов относится к числу методов лечения, которые следует применять с осторожностью. Консервативные средства не могут устранить все проявления болезни. Они лишь замедляют скорость развития контрактуры. Единственным радикальным способом лечения остается хирургическая операция.

Четкие рекомендации по поводу выраженности симптомов, при которых необходимо проводить оперативное лечение, в настоящее время отсутствуют. Принятие решения о хирургическом вмешательстве основывается на скорости прогрессирования заболевания и жалобах пациента на боли, ограничение движений и связанные с этим трудности при самообслуживании или выполнении профессиональных обязанностей.

Обычно врачи рекомендуют оперативное вмешательство при наличии сгибательной контрактуры с углом 30 или более градусов. Целью операции, как правило, является иссечение рубцово измененной ткани и восстановление полного объема движений в суставах. Однако в тяжелых случаях, особенно – при застарелых контрактурах пациенту может быть предложен артродез (создание неподвижного сустава с фиксацией пальца в функционально выгодном положении) или даже ампутация пальца .

Реконструктивная операция по поводу контрактуры Дюпюитрена может проводиться под общим наркозом или местной анестезией. При выраженных изменениях со стороны кожи и ладонного апоневроза хирургическое вмешательство бывает достаточно длительным, поэтому в таких случаях рекомендуется общий наркоз.

Существует множество вариантов разреза при контрактурах Дюпюитрена. Наиболее распространен поперечный разрез в области ладонной складки в сочетании с L- или S-образными разрезами по ладонной поверхности основных фаланг пальцев. Выбор конкретного способа производится с учетом особенностей расположения рубцовой ткани. В ходе операции ладонный апоневроз полностью или частично иссекают. При наличии обширных спаек, которые обычно сопровождаются истончением кожи, может потребоваться дермопластика свободным кожным лоскутом.

Затем рана ушивается и дренируется резиновым выпускником. На ладонь накладывается тугая давящая повязка, которая препятствует скоплению крови и развитию новых рубцовых изменений. Руку фиксируют гипсовой лонгетой так, чтобы пальцы находились в функционально выгодном положении. Швы обычно снимают на десятый день. В последующем пациенту назначают лечебную гимнастику для восстановления объема движений в пальцах.

Прогноз и профилактика

Исход обычно благоприятный, после иссечения участков фиброза движения кисти восстанавливаются в полном объеме. Иногда (особенно – при раннем возникновении и быстром прогрессировании) в течение нескольких лет или десятилетий может возникнуть рецидив контрактуры. В этом случае требуется повторная операция. Профилактика не разработана.

Болезнь или контрактура Дюпюитрена (1832), вызванная ретракцией ладонного апоневроза, известная хирургам давно, наблюдается часто, преимущественно у мужчин в возрасте 40-60 лет. Она продолжает всесторонне изучаться, но этиология и патогенез заболевания остаются «тайной» и по сей день (Gosset - цит. по Р. Л. Гинзбургу, 1969).

В различных вариантах продолжают разрабатываться травматическая, неврогенная, эндокринная, наследственная и другие теории происхождения контрактуры Дюпюитрена. (Л. Н. Брянцева, 1963; В. А. Чернавский с соавт., 1977).

В одном отношении авторы пришли к общему мнению: контрактура Дюпюитрена - не изолированное поражение ладонного апоневроза, а заболевание системы соединительной ткани, патологические процессы которой пристально изучаются в последние годы.

Строение ладонного апоневроза (рис. 59) неоднородно, в нем заметны две системы волокон: продольного направления пучки образуют предсухожильные ленты. Система поперечных пучков составляет глубокий слой апоневроза, более заметный в дистальной части ладонной впадины. Они имеют вид тесьмы и поддерживают свод пясти. Между предсухожильными лентами апоневроза образуются «окна». Ладонный апоневроз тесно связан со скелетом кисти системой волокон, начинающихся от его задней поверхности, отграничивающих на пясти четыре канала для прохождения сухожилий сгибателей.


Рис. 59. Ладонный апоневроз.

1 - сухожилие длинной ладонной мышцы; 2 - retinaculum flexorum; з - отверстие для локтевых артерии и нерва; 4 - короткая ладонная мышца; б - ладонный апоневроз; в - предсухожильные ленты ладонного апоневроза; 7 - кольцевидная связка сухожильного влагалища пальца; 8 - «окно» в ладонном апоневрозе; 9 - поперечные пучки ладонного апоневроза; 10 - проксимальные завороты сухожильных влагалищ; 11 - короткая отводящая большой палец мышца; 12 - пунктиром показана зона иссечения трапециевидного лоскута из ладонного апоневроза.

Строение ладонного апоневроза отличается значительной вариабельностью. Обилие в ладонном апоневрозе, как и в ладонной связке запястья, чувствительных нервных окончаний характеризует эти образования как места возникновения афферентных импульсов.

Многочисленные гистологические исследования отечественных и зарубежных авторов указывают, что характерные для контрактуры Дюпюитрена узелки и тяжи не однородны, а различны по происхождению и строению.

В основе болезни Дюпюитрена лежат диспластические изменения ладонного апоневроза с пролиферацией фибробластов, образованием коллагеновых волокон и плотных сухожильных тяжей и узлов вместо эластического листка апоневроза. Гистологическое исследование удаленного конгломерата апоневроза проводилось многими авторами; описывается идентичная картина пролиферации плотной соединительной ткани с различными вариантами. В зависимости от распространенности поражения апоневроза и расстройств функции различают несколько степеней болезни.

Большинство хирургов различают три степени заболевания. Первая - наличие узелков и тяжей на ладони - функция пальцев и кисти не нарушена. Вторая степень - распространение тяжей и узлов на проксимальную фалангу одного или нескольких пальцев, нарушается функция пальцев, полное активное и пассивное разгибание уже невозможно. Третья степень - стойкая деформация и ограничение функции кисти за счет распространения процесса на среднюю фалангу пальцев и глубокую фасцию. Вследствие поражения склеропатическим процессом сумочно-связочного и суставного аппарата возникает стойкая сгибательная контрактура пальцев, иногда и фиброзный анкилоз сочленений.

Чаще всего больные обращаются к врачу в исходе II или в начале III степени болезни, I степень - ограниченного уплотнения апоневроза - они принимают за мозоль, намин.

Диагностика контрактуры Дюпюитрена трудностей не представляет; часто распознавание возможно «с первого взгляда». Анамнез, осмотр, ощупывание и исследование функции пальцев и кисти уточняют степень распространенности процесса и фон общего здоровья пациента. Иногда приходится дифференцировать болезнь Дюпюитрена с неврогенной контрактурой (в случаях поражения локтевого и срединного нерва) и с фолькмановской контрактурой, к^мпилодактилией (врожденной флексионной контрактурой IV- V пальцев) и клинодактилией (боковым отклонением пальцев), нри которых апоневроэктомия не показана.

У большинства пациентов болезнь Дюпюитрена протекает циклично: периоды ремиссии чередуются с обострением. Клиническую картину болезни Дюпюитрена характеризуют приводимые ниже истории болезней.

Слесарь 3. , 26 лет, обратился по поводу узла на правой ладони, появившегося около полугода. Узел не болит, но мешает при упоре инструмента. Лечился парафином - эффект был весьма кратковременным. При осмотре на правой ладони, на уровне пястно-фалангового сустава IV пальца видны омозолелая, втянутая кожа и округлое уплотнение, на ощупь плотное, спаянное с подлежащими тканями и кожей, малоподвижное, в виде тяжа, продолжающегося к центру ладони. Функция пальцев и кисти в полном объеме. Других жалоб нет. Диагноз: контрактура Дюпюитрена правой кисти I степени. Рекомендованы диспансеризация и консервативное лечение: 1) санация рук; 2) проверка и совершенствование рабочих приемов и инструментов (через цехового врача); 3) защитный манжет на ладонь; 4) инъекции в зону уплотнения лидазы в 0,5% растворе новокаина (10-20 мл) один раз в неделю; 5) электрофорез гиалуронидазы (шея - кисть); 6) парафинотерапия, аппликации нафталановой мази; 7) массаж шеи, надплечъя, руки; 8) лечебная гимнастика с преобладанием упражнений на расслабление мышц. Указанные мероприятия чередовались, дозировались, повторялись и дополнялись другими в зависимости от переносимости и результата, но лечение не прерывалось. Через полгода узел и тяж почти не прощупывались, болезнь не прогрессировала в продолжение двух лет.

Таким образом, при контрактуре Дюпюитрена I степени односторонней, не прогрессирующей, не застарелой рекомендуется диспансеризация и комплексное консервативное лечение.


Рис. 60. Контрактура Дюпюитрена.

Инженер П. , 54 лет, болен 4 года - плотные узлы на ладони у основания IV-V пальцев правой руки, постепенно распространяются на пальцы. Год на зад заметил узел на левой ладони, неоднократно лечился прогреваниями, электризацией и инъекциями лидазы, блокадой. В анамнезе ангины, ревматоидный полиартрит, холецистит и наследственное предрасположение к соединительнотканному диатезу. Диагноз: контрактура Дюпюитрена правой кисти II степени (рис. 60) и V пальца левой кисти I степени. Рекомендовано лечение основных заболеваний с одновременной консервативной терапией кистей только что изложенными средствами. Однако больной после консультации с другими специалистами настоял на операции.

Операция иссечения пораженной части ладонного апоневроза. Проводниковая анестезия в средней трети предплечья 0,5% раствором новокаина с добавлением инфильтрационной - по ходу операции; обескровливающий эластический бинт на уровне обезболивания. Овальным разрезом у основания ладони, между возвышениями большого пальца и мизинца послойно выделен и иссечен трапециевидный лоскут ладонного апоневроза на протяжении примерно 2 см.

Гемостаз. Рана прикрыта салфеткой. На ладони и проксимальных фалангах IV-V пальцев через лоскутные Г-образные разрезы обнажены, выделены и иссечены склорозированные участки апоневроза, отсечены тяжи, идущие на тыл и к глубокой фасции. Гемостаз. Глухой шов гхех ран, давящая повязка, иммобилизация гипсовой лонгетой в позе раскрытой ладони с разведенными пальцами. В послеоперационном периоде - отек кисти, частичный некроз края раны, тугоподвижность пальцев. Производилось комплексное консервативное лечение более месяца. Через полгода подобная операция на левой руке. Результат оперативного лечения через 4 года - инженер П. трудоспособен, боли в руках не ощущает, функция левой кисти почти в полном объеме; на правой кисти ограничено разгибание IV-V пальцев. Рубцы эластичны, мягкие ткани над пястнофаланговыми суставами IV-V пальцев уплотнены и чувствительны.

Частичную апоневрэктомию с иссечением трапециевидного лоскута у основания ладони между возвышениями большого пальца и мизинца (по П. Д. Топалову, 1972) мы производим у трудоспособных пациентов и при прогрессирующей контрактуре II-III степени. Указанным методом оперировано более 50 больных; сравнивая результат предшествовавших наблюдений, отмечаем некоторые преимущества этого метода.

Пенсионер С , 75 лет, обратился с просьбой ампутировать ему два пальца на правой руке и два на левой; они настолько «скрючены», что мешают умыться, одеться, взять ложку в руку. Болен свыше 30 лет. Диагноз: прогрессирующая болезнь Дюпюитрена III степени с поражением правой и левой кисти и подошвенного апоневроза правой стопы. На правой кисти свободен от стяжения только II палец; на левой - I и II . Мы не могли отказать больному в настойчивой просьбе и оперировали.

Операция представляла ряд трудностей, с которыми часто приходится встречаться хирургу в запущенных случаях болезни Дюпюитрена. Наркоз закисью азота. При выделении трапециевидного лоскута апоневроза между возвышениями большого пальца и мизинца обнаружилось уплотнение части волокон апоневроза до хрящевой консистенции. Выделены и иссечены лоскут апоневроза, часть короткой ладонной мышцы, часть retinaculum flexorum, и обнаружилось, что срединный нерв спаян с локтевой синовиальной сумкой. После удаления измененных тканей, невролиза срединного нерва стало возможно отвести I палец, частично разогнуть III и IV пальцы. Согнутый крючком, вдавленный в возвышение мизинец ампутирован на уровне проксимальной фаланги. Тщательный гемостаз. Затем при постепенном разгибании сначала IV, потом III пальца в участках наибольшего натяжения кожи в шахматном порядке произведены на ладони надрезы кожи и апоневроза (по П. Д. Топалову). Такие же насечки при отведении I пальца сделаны на межпальцевой складке. Операционные раны зашиты, насечки оставлены открытыми и припудрены пенициллином. Фиксация кисти в положении достигнутого разгибания пальцев мягкой повязкой и тыльной гипсовой лонгетой. С третьего дня гипсовая лонгета снималась для активных и пассивных движений. Операционные раны зажили первичным натяжением, насечки - под струпом и путем гранулирования. При первой же перевязке больной отметил ряд приятных ощущений: теплоты, свободы пальцев, отсутствие онемения и покалывания в кончиках пальцев. Применялись: массаж шеи, надплечья, руки; УФО, УВЧ, лечебная гимнастика и общеукрепляющее лечение. Через полгода по настоянию больного - подобное рассечение рубцово измененного апоневроза произведено на левой кисти.

Рассечение тяжей без иссечения ладонного апоневроза - более простая операция; она может быть выполнена при наличии операционного блока и в условиях амбулатории. Подкожная фасциетомия с вторичным заживлением ран сейчас находит более широкое распространение при лечении больных не только старческого возраста, хотя полностью контрактуры пальцев II-III степени этим методом устранить и не удается (В. А. Чернавский с соавт., 1977; Ariyan, Krizek, 1976; Harrison, 1977 и др.).

Результат чрескожной и подкожной фасциэктомии во многом зависит от активности больного после операции.

В настоящее время значение консервативных методов лечения болезни Дюпюитрена не отвергается. Их используют и как подготовку к операции и в последующем послеоперационном периоде и как самостоятельный вид лечения больных, у которых частичное или полное удаление апоневроза невыполнимо. Консервативное лечение предусматривает комплекс индивидуальных мероприятий, направленных на: 1) лечение общих заболеваний, на фоне которых возникла болезнь Дюпюитрена; 2) снятие и уменьшение болезненных ощущений и 3) рассасывание стяжений.

В зависимости от степени контрактуры, общего здоровья, трудоспособности больного мы рекомендуем или комплексное консервативное лечение (50,7%), или оперативное (27,1%), или же комбинированное (22,2%).

Интересуясь результатами лечения болезни Дюпюитрена на протяжении многих лет, мы располагаем следующими сведениями, охватывающими более 500 консультаций.

Комплексное консервативное лечение с диспансеризацией больных у 48% способствовало улучшению; на протяжении трех и более лет процесс приостанавливался в развитии. У 52% заболевание прогрессировало. После операции хороший результат, т. е. сохранение функции и отсутствие ретракции, отмечен у 61,5% больных; удовлетворительный результат - сохранение функции при неполностью устраненной контрактуре - у 19,7% и плохой результат, т. е. прогрессирование болезни с ограничением функции и усилением контрактуры, - у 18,8%.

Прогноз лечения не только больным, но и хирургам часто кажется более обнадеживающим, чем он бывает на самом деле. Обострения общих недугов, осложнения в процессе лечения нередки. При интенсивном применении физиотерапии наблюдаются обострения мочекаменной, желчнокаменной болезни, дизурические кризы, обострения гипертонической болезни и других недугов. Болезни Дюпюитрена часто сопутствуют парестезии и другие расстройства чувствительности кисти. Послеоперационный период нередко осложняется гематомой, краевым некрозом кожи, расхождением краев раны, асептическим отеком кисти и пальцев, расстройством чувствительности, стягивающими рубцами, стойким трофоневротическим отеком, тугоподвижностью и контрактурой пальцев (М. В. Андрусон, Л. Д. Горидова, 1977).

Е.В.Усольцева, К.И.Машкара
Хирургия заболеваний и повреждений кисти

Контрактура Дюпюитрена довольно распространена в травматологической и ортопедической практике. Заболеванию подвержены мужчины 35-50 лет, при этом двустороннее поражение выявляется в 50% случаев. У женщин оно диагностируется в 10 раз реже и переносится ими значительно легче. На начальном этапе развития контрактуры Дюпюитрена проводится консервативное лечение. При серьезном повреждении сухожилий пациентам показано хирургическое вмешательство.

Что такое контрактура Дюпюитрена

Контрактурой Дюпюитрена называется невоспалительная патология, поражающая сухожилия ладоней. Из-за их укорочения нарушается функционирование всей кисти. У человека возникают трудности при выполнении ранее привычных движений - захвата и удержания рукой предмета, упора на любую поверхность.

Патология имеет тенденцию к медленному прогрессированию в среднем и пожилом возрасте. А у молодых пациентов отмечается значительно более быстрое развитие контрактуры Дюпюитрена, ее распространение на здоровые сухожилия.

Согласно статистическим данным, чаще всего поражается безымянный палец, затем средний и мизинец. Сухожилия большого и указательного пальцы затрагиваются очень редко.

Причины и механизм развития патологии

В ладонных сухожилиях образуются участки неэластичных, плотных фиброзных тканей. Так как они лишены какой-либо функциональной активности, то нарушается работа всей кисти. Если больной не обращается за медицинской помощью при первых признаках патологии, то соединительнотканные тяжи укорачиваются. Возникает тугоподвижность одного или нескольких пальцев. Ситуация усугубляется появлением сгибательной , ограничивающей объем пассивных движений.

Причины развития заболевания не установлены. Ранее выдвигались версии, что поражение сухожилий может быть спровоцировано сахарным диабетом, нарушениями обмена веществ, но пока они ничем не подтверждены.

Существуют предположения и о таких причинах невоспалительного поражения сухожилий:

  • предшествующие травмы - переломы, разрывы мышц, связок, сухожилий;
  • наследственная особенность строения широкой сухожильной пластинки, сформированной из плотных коллагеновых и эластических волокон;
  • поражение периферических нервов.

Наиболее правдоподобной считается версия о генетической предрасположенности к развитию контрактуры Дюпюитрена. Более чем у трети пациентов ближайшие родственники страдали от этой патологии.

Симптомы и признаки заболевания

Клиническая картина контрактуры Дюпюитрена весьма специфична. Сначала на ладони формируется небольшое округлое уплотнение, состоящее из одного или нескольких подкожных тяжей. Постепенно оно увеличивается в размере, ограничивая подвижность пальца. Затем появляются тяжи, которые отходят к фалангам. Сухожилие медленно укорачивается, провоцируя образование контрактуры в пястно-фаланговом суставе. Вскоре палец перестает полноценно сгибаться и в проксимальном межфаланговом суставе.

Кожа около узла уплотняется, огрубевает, начинает спаиваться с рядом расположенными мягкими тканями. На участке поражения появляются бугорки, небольшие углубления. При разгибании ткани тяжи хорошо просматриваются на поверхности ладони. Контрактура Дюпюитрена проявляется только у 10% пациентов. Они локализованы не четко, а распространяются на всю руку, иногда отдают .

Какой врач лечит

Если один или сразу несколько пальцев стали сгибаться с трудом, то нужно записаться на прием к травматологу или ортопеду. Не станет ошибкой и обращение к врачу общего профиля - терапевту. Он осмотрит пациента, проведет ряд функциональных тестов. После их изучения пациент будет направлен к врачам более узкой специализации.

Принципы диагностики

Основаниями для выставления диагноза становятся жалобы пациента, данные анамнеза, внешний осмотр. Врач оценивает амплитуду движений, сухожильные рефлексы, чувствительность, мышечную силу. При необходимости он назначает дополнительные инструментальные и лабораторные исследования, но возникает она крайне редко.

Поражение правой кисти.

Общие правила и методы лечения контрактуры Дюпюитрена

При выборе метода лечения врач учитывает степень поражения сухожилий ладоней, скорость распространения патологии на здоровые ткани, выраженность симптоматики. На начальном этапе заболевания применяются препараты, проводятся физиопроцедуры. Но, как правило, они лишь замедляют прогрессирование заболевания, останавливают его на время. В редких случаях удается уменьшить размеры уплотнений и подкожных тяжей.

Консервативное лечение

В терапии контрактуры Дюпюитрена активно используются физиопроцедуры - , УВЧ-терапии. Наиболее эффективны аппликации с озокеритом или парафином, обеспечивающие длительное прогревание сухожилий. Пациентам рекомендовано ношение жестких пластиковых ортезов или съемных . Обычно они надеваются перед сном, а утром снимаются.

Группа препаратов для лечения контрактуры Дюпюитрена Наименования лекарственных средств Терапевтическое действие
, Нимесулид, Кетопрофен, Кеторолак В форме мазей и гелей устраняют слабые дискомфортные ощущения, в виде таблеток и инъекций снижают выраженность сильных и умеренных
Дипроспан, Гидрокортизон, Дексаметазон, Триамцинолон Купируют острый болевой синдром на срок до 2 месяцев, подавляют
Средства с коллагеназой Ксиафлекс Разрушает коллагеновые связи в тканях, подвергшихся фиброзному перерождению
Протеолитические ферменты Ронидаза, Трипсин, Флогэнзим, Лидаза Активизируют обменные процессы, способствуют смягчению рубцов и замедлению патологического изменения тканей

Хирургическое лечение

Не существует четких рекомендаций, на каком этапе развития контрактуры Дюпюитрена следует отказаться от консервативного лечения и провести хирургическую операцию. Обычно показанием к ней становится наличие сгибательной контрактуры под углом более 30 градусов. Основные задачи хирургической терапии - иссечение переродившихся тканей и устранение тугоподвижности.

Селективная фасциэктомия

Хирургическое вмешательство проводится под общей или местной анестезией. После наложения специального жгута врач делает надрез и иссекает рубцово-измененные участки сухожилий. Все движения хирурга точные, четкие. Это позволяет снизить вероятность повреждения большого количества кровеносных сосудов и нервов. Швы хирург снимает через 10 дней, но выполнять активные движения пальцами пациент может сразу после операции.

Селективная фасциэктомия без общего наркоза

Такая операция проводится под местной анестезией и длится от 30 до 45 минут. Перед вмешательством пациенты регулярно выполняют упражнения с определенным объемом движений для укрепления скелетной мускулатуры кисти. При проведении селективной фасциэктомии врач учитывает эту информацию и не использует кровоостанавливающий жгут. После иссечения фиброзных тяжей и узлов хирург накладывает специальную повязку для предупреждения формирования гематом.

Дермофасциэктомия

Дермофасциэктомия показана пациентам с рецидивирующим течением контрактуры Дюпюитрена или высокой вероятностью появления повторного тканевого перерождения. Во время проведения операции хирург иссекает фиброзные участки сухожилий и кожи. Затем он устанавливает аутотрансплантат, взятый со сгиба локтя или внутренней поверхности плеча. После пришивания лоскута кожи на ладонь накладывается повязка, а рука фиксируется косынкой.

Сегментарная фасциэктомия

При выполнении сегментарной фасциэктомии под региональной анестезией хирург иссекает участки соединительнотканного укороченного тяжа. Удаление фиброзных тканей этим методом проводится для полного ограничения движений в суставах пальцев. Они фиксируются в функционально выгодном положении. Сегментарная фасциэктомия малоинвазивна, так как при ее выполнении не требуется удаления всех изменившихся тканей.

Малоинвазивные вмешательства

Минимальным инвазивным методом, часто используемым в хирургическом лечении контрактуры Дюпюитрена является чрескожная игольчатая фасциотомия. Врач разделяет тонкой иглой тяж на множество сегментов. После проведения процедуры он разрывается на части при вытягивании пальцев вперед. Преимуществами игольчатой фасциотомии являются отсутствие разрезов, использование местной анестезии. Длительность реабилитации составляет всего сутки, а затем пациент возвращается к активному образу жизни.

Лечебная гимнастика

Ежедневные занятия лечебной гимнастикой назначаются пациентам во время консервативного лечения контрактуры Дюпюитрена, до и после хирургических вмешательств. Регулярные тренировки способствуют укреплению мышц и улучшению кровообращения, повышают объем движений в пальцах. Какие упражнения наиболее терапевтически эффективны:

  • поочередное сгибание и разгибание пальцев;
  • сжатие и разжимание кулаков;
  • имитация игры на фортепиано;
  • собирание пальцев в щепотку с захватом мелких предметов;
  • удержание на ладони книги в твердом переплете.

Лечение народными средствами

Народные средства в терапии контрактуры Дюпюитрена малоэффективны. Они не содержат ингредиентов, способных затормозить фиброзное перерождение сухожилий. А в некоторых случаях искажают действие фармакологических препаратов, снижая их лечебную эффективность.

Последствия и осложнения

Если патологический процесс протекает в тяжелой форме, то тыльная поверхность проксимальных межфаланговых суставов видоизменяется. На ней формируются плотные узелковые наросты. Отмечены случаи образования бугров в области лучезапястного сустава. При отсутствии врачебного вмешательства возникают стойкие сгибательные контрактуры пальцев. Человек утрачивает способность выполнять профессиональные обязанности, обслуживать себя в быту.

Прогноз

Контрактура Дюпюитрена является часто рецидивирующей патологией. Повторное поражение сухожилий происходит обычно через несколько лет. Такая вероятность намного выше у пациентов с диатезом (предрасположенностью) Дюпюитрена.

Профилактика

Так как причин развития контрактуры Дюпюитрена до сих пор не установлено, то не разработано и мер для ее профилактики. Ортопеды и травматологи рекомендуют отказаться от курения, употребления алкоголя, исключить повышенные нагрузки на кисти.

При болезни Дюпюитрена на ладони образуются узлы или тяжи фиброзной ткани, обычно начинающиеся на ладони и распространяющиеся дистально на пальцы по ходу волокон ладонного апоневроза.

Эпидемиология

  • Причина неизвестна.
  • Распространенность меняется в зависимости от географии, предполагается генетическая предрасположенность:
    • Самая высокая заболеваемость в Скандинавии (до 30% мужчин старше 60 лет в Норвегии).
    • Редко встречается у жителей Африки и Азии.
  • Уровень пенетрантности и экспрессии генов варьирует.
  • Женщины заболевают реже и в более старшем возрасте.
  • В Великобритании страдают около 15% мужчин старше 60 лет.
  • Обычно менее выражено у женщин.
  • У мужчин и женщин старше 80 лет возникает одинаково часто.
  • В 50% случаев поражаются обе кисти.
  • При одностороннем поражении страдает чаще правая рука.

Факторы риска

Семейный анамнез

Предполагается генетическая причина.

Ген до сих пор не выявлен.

Диатез (предрасположенность)

  • Hueston использовал термин диатез (предрасположенность) для описания болезни Дюпюитрена у некоторых пациентов:
    • Раннее появление болезни в агрессивной форме
    • Поражение нескольких пальцев и лучевой стороны кисти
    • Врожденная узловатость пальцев кисти (Garrod)
    • Двустороннее поражение
    • Эктопические проявления (тыл кисти, подошвенная поверхность стоп, болезнь Пейрони, другие формы фиброматоза)

Диабет

  • Часто возникает при диабете 1 и 2 типа.

Алкоголь

  • Чаще возникает у людей, злоупотребляющих алкоголем.
  • Высокая заболеваемость у алкоголиков (вероятно, сочетание курения и приема спиртных напитков).

Травма

  • Существует предположение о связи с острым повреждением ладонного апоневроза

Курение

Установлено, что курение влияет на формирование и распространение болезни Дюпюитрена, вызывая дополнительное нарушение микроциркуляции и ишемию, которые осложняют хирургическое вмешательство.

Эпилепсия

  • Вероятно, связано с приемом противосудорожных препаратов.
  • Ранее проведенные исследования предполагают наличие связи между болезнью Дюпюитрена и эпилепсией.
  • Недавнее исследование с участием 800 пациентов не подтвердило связи между болезнью Дюпюитрена и эпилепсией.

Клеточная биология болезни Дюпюитрена

Три фазы болезни Дюпюитрена

Установлено, что развитие болезни Дюпюитрена опосредовано пролиферацией фибробластов с последовательным преобразованием в клетки миофибробластов, формирующих аномальную патологическую ткань. Миофибробласты имеют морфологические признаки как фибробластов, так и гладких мышечных клеток. Они могут активно сокращаться и регулируются бета-трансформирующим фактором роста.

Luck в 1959 г. описал три гистологические фазы болезни Дюпюитрена:

  • Пролиферативная фаза, ведущая к образованию узлов.
    • При наличии узлов определяется более выраженная генетически управляемая активность, чем при наличии тяжей.
  • Инволюционная фаза, с выстраиванием клеток по линиям напряжения.
  • Резидуальная фаза, оставляющая рубцовоподобные тяжи.

Цитокинез

С развитием болезни Дюпюитрена связаны различные цитокины, включая:

  • Альфа-трансформирующий фактор роста
  • Тромбоцитарный фактор роста
  • Факторы роста фибробластов
  • Эпидермальный фактор роста
  • Фактор роста нервов.

Ингибиторы металлопротеиназы матрикса

  • Исследование тканей и сыворотки крови при болезни Дюпюитрена выявило изменение уровня и повышение активности некоторых металлопротеиназ.
  • Эти изменения также выявлены у больных с отморожением плеча.

Нормальная анатомия

  • Ладонный апоневроз представляет собой комплекс удерживающих волокон, обеспечивающих фиброзную опору кисти и формирующих пути усиления, что при нормальных движениях обеспечивает захват благодаря их прикреплению к подлежащим структурам кожи ладони.
  • Этим он резко отличается от тыльной поверхности кисти, где кожа легко сморщивается.
  • Пластины (ленты): нормальные структуры ладонного апоневроза
  • Тяжи: измененные волокна
  • Трехмерное представление нормальной анатомии ладонного апоневроза (и ее изменения при болезни Дюпюитрена) необходимо для планирования и выполнения операции.
  • Волокна длинной ладонной мышцы (при наличии) или продольные волокна ладонного апоневроза объединяются с глубокой фасцией предплечья или передней поверхностью удерживающей связки сгибателей и по периферии проходят на ладонь.
  • Затем эти продольные волокна идут по периферии как пресухожильные пучки над каждым лучом кисти с дистальным расщеплением для прохода по обеим сторонам сухожилия сгибателя и прикреплением на трех уровнях.
  • Поперечные волокна (Skoog) идут горизонтально под продольными волокнами и продолжаются до уровня дистальной ладонной складки. Сосудисто-нервные пучки лежат глубже этих волокон (и поэтому защищены от рассечения) проксимальнее этого уровня.

Уровни прикрепления продольных волокон ладонного апоневроза

Уровень 1 (поверхностный). Ближайшие к поверхности волокна прикрепляются к коже дистальной части ладони посредине между дистальной и проксимальной ладонными складками.

Уровень 2 (промежуточный). Спиральные волокна проходят с каждой стороны сухожилия сгибателя к латеральному пальцевому листку. Они образуются в результате комбинации (от проксимального в дистальном направлении) продольных волокон ладонного апоневроза, спиральных волокон Gosset и латеральной фасции пальца (латеральный пальцевой листок или ретрососудистая пластинка). Латеральный пальцевой листок получает волокна от плавательной связки (в межпальцевом промежутке) и отдает волокна к связкам С1е-land и Grayson.

Уровень 3 (глубокий). Самые глубокие продольные волокна погружены с каждой стороны сухожилий сгибателей и пястно-фаланговых суставов.

Вертикальные волокна

Поверхностные волокна соединяют ладонный апоневроз с кожей. Существует три типа глубоких волокон:

  • Перегородка Legueu и Juvara
  • Волокна глубокого слоя пресухожильного пучка
  • Вертикальные пучки, которые идут от ладонного апоневроза, отделяя сухожильное влагалище и канал червеобразной мышцы.

Пальиевой апоневроз

Различные слои определяются их положением и связью с сосудисто-нервными пучками на пальце. Связка Greyson отходит от боковой поверхности сухожильного влагалища и прикрепляется к коже по средней линии, проходя с ладонной стороны сосудисто-нервного пучка. Связка Cleland отходит от боковой поверхности фаланги и прикрепляется к коже по средней линии, проходя к тылу от сосудисто-нервных пучков (глубже). Латеральная пальцевая пластинка проходит с латеральной стороны сосудисто-нервного пучка, получая волокна от спиральных волокон Grosset и плавательной связки более проксимально. Ретрососудистая лента представляет собой продольные волокна, расположенные на уровне сосудисто-нервных пучков.

Патологическая анатомия

Тяжи при болезни Дюпюитрена сокращаются и смещают сосудисто-нервные пучки с инфильтрацией.

Пресухожильные тяжи (ладонные)

Проходят по ладони выше поперечных волокон Skoog до уровня дистальной ладонной складки, где они превращаются в пальцевые тяжи.

Центральные тяжи (пальцевые)

Пройдя первый слой, по периферии попадают в палец, часто вовлекая кожу. Они прикрепляются с обеих сторон у основания средней фаланги и к сухожильному влагалищу.

Латеральные тяжи (пальцевые)

Они идут от плавательной связки (спереди от сосудисто-нервных пучков) к латеральной пальцевой пластинке. На пятом пальце прикрепляется к тяжу приводящей пятый палец мышцы (при наличии), вызывая сгибание проксимального межфалангового сустава.

Спиральные тяжи (пальцевые)

Они отходят от продольных пресухожильных волокон, проходя второй слой как спиральные тяжи до латеральной пальцевой пластинки, где прикрепляются к средней фаланге посредством связок Greyson.

При сокращении спиральных тяжей сосудисто-нервные пучки могут смещаться на любом уровне между двумя фиксированными точками от середины ладони (под поперечными волокнами Skoog) до основания средней фаланги даже с пересечением срединной линии.

Первый межпальцевой промежуток

Обычно вовлекается плавательная связка на уровне свободного края межпальцевой складки.

Симптомы и признаки

  • Может начинаться в форме ладонных узлов, которые часто болезненны.
  • Двустороннее поражение у 50% больных.
  • Правая кисть страдает чаще, чем левая вне зависимости от того, какая кисть доминирует.
  • Локтевые (четвертый, затем пятый) пальцы обычно поражаются чаще, затем третий, первый и второй пальцы.
  • Нередко вовлекается отводящая пятый палец мышца с образованием тяжа, идущего по ходу сухожилия вдоль локтевого края пятого пальца.
  • Врожденная узловатость пальцев кисти Garrod.
  • Изолированный щелкающий палец с вовлечением волокон окружающих кольцевидную связку А1.
  • Эктопические области:
    • Подошвенный фиброматоз (болезнь Ледерхозе) - 5-20%.
    • Болезнь Пейрони - 2-4%.

Осмотр

  • Нарисовать схему протяженности заболевания в истории болезни
  • Вклеить клинические фотографии.
  • Функция. Выяснить ограничение функций, уточнить, что именно невозможно выполнить и пожелания пациента.
  • Амплитуда движений и углы:
    • Измерить амплитуду активных и пассивных движений всех пальцев.
    • Сжать кисть в кулак.
    • Полное разгибание пальцев.
    • Крючковидный захват.
    • Измерить углы сгибания и разгибания в суставах.
  • Сгибательная деформация (тяж ограничивает разгибание) и/или контрактура сустава (поражение сустава - фиброзные изменения вследствие болезни Дюпюитрена)?
  • Разгибательный аппарат:
    • Осмотреть на наличие деформации в виде бутоньерки (S-образная).
    • Проверка ослабления центрального пучка методом Bouvier (согнуть пассивно пястно-фаланговый сустав и отметить, насколько возможно самопроизвольное разгибание проксимального межфалангового сустава).
  • Состояние сосудов пальцев:
    • Капиллярный ответ
    • Пальцевой тест Аллена
  • Документировать состояние чувствительности на всех пальцах.
    • Важно отметить отсутствие или снижение после предшествовавших операций, в противном случае вы рискуете получить обвинение в снижении чувствительности после вашей операции.

Информированное согласие

  • Объяснить характер болезни Дюпюитрена
  • Объяснить суть операции и реальные перспективы (например, степень возможного улучшения).
  • Обсудить выбор донорской зоны при необходимости дермофасциэктомии.
  • Контрактуру Дюпюитрена нельзя устранить путем операции, рецидив возможен даже при тщательном высокопрофессиональном выполнении вмешательства.
  • Потребуется определенная помощь дома в течение первых нескольких недель после операции (особенно это касается одиноких больных).
  • Рекомендуется прекратить курение, особенно перед дермофасциектомией.
  • Курение повышает вероятность длительного заживления ран, развития инфекции, отторжения кожных трансплантатов и плохого результата.
  • Присутствует некоторый риск повреждения нервов, особенно при выраженной контрактуре или повторном вмешательстве.
  • Небольшой риск образования гематомы.
  • Необходимость иммобилизации после операции.
  • Необходимость возвышенного положения конечности после операции.
  • Необходимость реабилитации после операции.
  • Для получения хорошего результата это не менее важно, чем сама операция.
  • Может потребоваться шинирование.
  • Для заживления ран потребуется 2-3 недели.
  • Существует риск тугоподвижности пальцев, особенно после обширного вмешательства.
  • Может появиться непереносимость холода, вызывающая тревогу из-за синюшного цвета пальцев. Необходимо носить перчатки в холодную погоду.
  • Определенный риск развития комплексного регионарного болевого синдрома (объяснить).
  • Водить машину можно через 3^ недели.
  • Выполнять тяжелую физическую работу, по крайней мере, через 6-8 недель (зависит от обширности вмешательства).
  • Для полного выздоровления требуется три месяца.

Операции

Показания к оперативному лечению

  • (Снижение функции:
  • Невозможность расправить ладонь из-за сгибания в пястно-фаланговом суставе (обычно > 20°)
  • Супинация пальца из-за спирального тяжа.
  • Вовлечение в процесс проксимального межфалангового сустава, приводящее к ограничению функции (обычно > 30° для пятого и четвертого пальца п > 20° для третьего и второго пальцев).
  • Быстрое прогрессирование заболевания.
  • Раннее превентивное оперативное вмешательство не играет никакой роли, так как рецидив неизбежен. Операцию следует отложить до появления симптоматики, даже у молодых пациентов с выраженной предрасположенностью.

Основные принципы

  • Ндиного мнения по поводу операции при контрактуре Дюпюитрена нет, и планирование может быть трудным.
  • Избегать чрезмерной отслойки кожи.
  • Ч.мце менять лезвие скальпеля.
  • Выделение выполнять скальпелем, а не ножницами.
  • Найти и выделить сосудисто-нервные пучки в наиболее доступном месте, не и тронутом патологическим процессом, например, в основании основной фаланги, проксимальнее складки пястно-фалангового сустава (дистальнее края волокон Skoog) и проследить их в дистальном направлении на пальце.
  • Выделять пучки осторожно ножницами для тенотомии.
  • Выполнять разрезы близкие к прямой линии с последующим выполнением Z-пластики, таким образом, чтобы поперечные линии разрезов после перемещения треугольников располагались вдоль складок сустава.
  • При истонченной или измененной коже треугольных лоскутов оставить рану открытой или выполнить пластику полнослойным кожным трансплантатом.

Разрезы

У каждого хирурга на основании собственного опыта формируются свои предпочтения в отношении кожных разрезов. Применяется обычное правило выполнения разрезов на кисти, но с некоторыми дополнениями.

Следует избегать широкой отслойки кожи и препаровки:

  • Более вероятно формирование мертвого пространства для гематомы (с последующим инфицированием).
  • Провоцирует рецидив.
  • Увеличивает риск некроза кожи.

При вовлечении в процесс кожи необходимо соблюдать осторожность при выделении тонких кожных лоскутов с узким основанием над зоной измененного ладонного апоневроза. Иногда лучше иссечь кожу и выполнить пластику полнослойным кожным трансплантатом, чтобы избежать осложнений и длительного заживления раны. Некроз верхушек кожных лоскутов ведет к развитию инфекции и длительному заживлению ран (и соответственно длительной иммобилизации в послеоперационном периоде), с вероятным развитием тугоподвижности.

Прямолинейные разрезы (Skoog)

  • Применимы над продольными тяжами измененного ладонного апоневроза при условии ушивания с Z-пластикой, с размещением рубцов по линии складок пястно-фалангового и проксимального межфалангового суставов.
  • Минимальная отслойка кожи.
  • Z-пластика удлиняет рубец, способствуя разгибанию пальца.

С-образный разрез

С-образные разрезы с длиной плеча приблизительно I см, могут быть использованы для частичной фасциэктомии (техника Moerman"s).

Поперечные разрезы

Могут быть использованы на ладони изолированно или в комбинации с продольными разрезами. Избегать образования лоскутов кожи с дистальным основанием в межпальцевых промежутках (путем комбинации нескольких продольных и поперечных разрезов). Они плохо кровоснабжаются (кровоснабжение осуществляется из проксимального источника) и могут погибнуть. При случайной ошибке выполнить пластику полнослойным кожным трансплантатом.

Метол открытой ладони

  • Описан McCash.
  • Поперечные ладонные разрезы оставляют открытыми, для дренажа гематомы и определенной компенсации укорочения кожи после коррекции контрактуры пальцев.
  • Заживление через 2-6 недель, не мешают движениям при минимальной болезненности.
  • Изолированные поперечные разрезы осложняют доступ к продольно ориентированным сосудисто-нервным пучкам и требуют значительной отслойки кожи ладони для иссечения измененного ладонного апоневроза.

Фасииотомия

Пересечение измененных тяжей ладонного апоневроза (фасциотомия или апоневротомия) может выполняться как при открытом, так и закрытом доступе, обычно под местной анестезией подкожной иглой или кончиком лезвия скальпеля № 11. Обычно используется при изолированных тяжах на ладони над поперечными волокнами Skoog. Хотя существуют энтузиасты, пропагандирующие чрескожную фасциотомию, основным показанием является наличие отдельного ладонного тяжа у пациентов пожилого возраста, сторонники чрескожной фасциотомии с энтузиазмом пропагандируют метод, основным показанием для которого является отдельный ладонный тяж у пожилых пациентов, желающих просто выпрямить палец в пястно-фаланговом суставе для облегчения функции кисти или гигиены. При закрытом чрескожном проведении существует риск повреждения пальцевого нерва, что очень опасно. При открытом вмешательстве легче выполнить сегментарную фасциэктомию по типу техники Moerman, обеспечивающей длительное улучшение. Пересечение тяжа при фасциэктомии позволяет разогнуть палец для осуществления доступа к измененным структурам на пальце. Необходимо мобилизовать тяж как можно больше, насколько позволяет безопасность, до его пересечения. Это обеспечит сопротивление, необходимое для некоторого облегчения пересечения.

Фасциэктомия

Это иссечение измененного ладонного апоневроза. Существует несколько уровней фасциэктомии (согласно степени заболевания и предпочтений хирурга); терминология произвольная, в связи с чем часто возникает путаница.

Сегментарная фасциэктомия (методика Moerman)

Короткие (1-2 см) участки измененного ладонного апоневроза иссекаются небольшими С-образными надрезами. Разрезы могут быть выполнены с различной ориентацией «С» по мере продвижения в дистальном направлении на ладони. Такое прерывание тяжа позволяет восстановить разгибание с минимальными послеоперационными последствиями, так как вмешательство относительно неинвазивио. Методика также позволяет сформировать зазор между концами тяжа, что исключает возможность их соединения и контракции. Преимуществом метода является также возможность выполнения под «компактной» местной инфильтрационной анестезией.

Ограниченная или региональная фасциэктомия

Объем иссечения обычно продольно ориентированных тяжей измененного ладонного апоневроза на ладони и/или пальцах различен. Это наиболее часто выполняемая операция при неосложненной первичной форме контрактуры Дюпюитрена.

Поперечные волокна Skoog на ладони должны быть сохранены, где это возможно (при первичной форме они обычно не поражены). При последующих операциях они служат своего рода «изоляцией», и хирург может быть уверен, что сосудисто-нервные пучки расположены глубже этих волокон, проксимальнее уровня дистальной ладонной складки.

Раликальная фасциэктомия

Концепция радикальной фасциэктомии подразумевает лечение с широким иссечением всех видимых продольных и вертикальных волокон (как при злокачественном заболевании).

В опубликованных работах не выявлено уменьшения процента рецидивов. Высок процент образования гематом и длительного заживления ран, а туго-подвижность кисти выражена более, чем после консервативного лечения. Эта операция стала менее популярной, так как не выявлено каких-либо ее преимуществ перед ограниченной фасциэктомией, а частота осложнений выше.

Дермофасциэктомия

Метод иссечения нормальной или измененной кожи, подкожной клетчатки и фасции ближе к среднебоковой линии из эстетических соображений с замещением полнослойным кожным трансплантатом. Удаляется большая часть тканей, потенциально подверженных воздействию при развитии или рецидиве заболевания. Трансплантаты лучше приживаются на пальцах, чем изолированно на ладони. Приживление трансплантатов, проходящих с пальца на ладонь через пястно-фаланговый сустав, лучше, чем изолированных на ладони.

Показания к лермофасциэктомии

  • Значительное поражение кожи,
  • Вторичное укорочение кожи вследствие контрактуры,
  • Использование пластики полнослойным кожным трансплантатом во время предыдущих операций при агрессивной форме заболевания или рецидиве.

Контрактура проксимального межфалангового сустава

По мере накопления опыта уже во время осмотра кисти можно увидеть, обусловлена ли утрата разгибания проксимального межфалангового сустава натяжением тяжа на уровне сустава, или причиной ее является патологический процесс в самом суставе, развившийся вследствие болезни Дюпюитрена или же явление носит комплексный характер. В целом можно сказать, чем больше объем манипуляций с суставом, тем больше будут отек и тугоподвижность в послеоперационном периоде, кроме этого период разработки сустава (если таковая будет вообще возможна) также увеличится. Наиболее опасны утрата дооперационной амплитуды сгибания или появление болей в суставе, приводящие к нарушению функции. Освобождение структур сустава следует выполнять последовательно и с большой осторожностью. Возможно, лучше не добиваться полного разгибания пальца и сохранить дооперационный объем сгибания, чем получить полное разгибание и крайне тугоподвижный и болезненный проксимальный межфаланговый сустав. При инфильтрации фиброзно-синовиального канала сухожилий сгибателей неожиданное улучшение разгибания может дать поперечное рассечение между кольцевидными связками (обычно между А2 и A3, A3 и А4). Шинирование более важно после мобилизации проксимального межфалангового сустава, так как маловероятно, что разгибательный аппарат над суставом, который был долгое время в положении сгибания, достаточен для сохранения достигнутого во время операции разгибания.

Структуры проксимального межфалангового сустава, требующие мобилизации

  • Фиброзно-синовиальный канал сухожилий сгибателей пальцев
  • Дополнительные коллатеральные связки
  • Связки, удерживающие ладонную фиброзно-хрящевую пластинку.
  • Проксимальный край ладонной пластинки

Рецидив заболевания

Операция по поводу рецидива контрактуры Дюпюитрена обычно более затруднительна, чем первичное вмешательство.

Причины могут быть разные:

  • Распространение заболевания на смежные, ранее не оперированные пальцы,
  • Рецидив заболевания на месте ранее выполненного вмешательства. К каждому случаю необходим свой подход.

Часто имеются показания к выполнению дермофасциэктомии.

Следует принять во внимание повреждения одного или обоих сосудов пальца при первой операции.

Послеоперационное ведение

Возвышенное положение кисти после операции важно для предупреждения ненужного отека и скопления раневого отделяемого под лоскутами кожи или трансплантатами на ладони.

Покой . Период покоя (от 3 до 7 дней) и возвышенное положение кисти обеспечивают спадение послеоперационного отека и покой раны. Срок определяется конкретным случаем и принятыми в клинике правилами. Ранние движения в первые сутки после операции ведут к тугоподвижности и боли.

Дермофасциэктомия . Для полного приживления кожных трансплантатов при дермофасциэктомии требуется иммобилизация в течение 7-10 дней ладонной гипсовой повязкой или эластичным бинтом, после чего мягкие ткани будут готовы к интенсивной реабилитации.

Первая неделя . Пациент работает над сгибанием, так как восстановление этого движения функционально более важно и предупреждает расхождение краев раны, которое возможно при интенсивном разгибании (что может привести к длительному заживлению ран со всеми неблагоприятными последствиями).

Вторая неделя.

  • Сосредоточиться на разгибании.
  • Крючковидный захват. Это тренирует ладонное сгибание и растягивает разгибательный аппарат над проксимальным межфаланговым суставом.

Шинирование

  • Решение принимается для каждого конкретного случая.
  • Раннее шинирование следует использовать с осторожностью, так как оно может привести к натяжению лоскутов кожи на ладони и замедленному заживлению ран и, следовательно, задержке реабилитации.
  • Маловероятно, что послеоперационное шинирование улучшит достигнутое во время операции разгибание, но может помочь сохранить его, что важно.
  • Шинирование важно после мобилизации проксимального межфалангового сустава, когда разгибательный аппарат ослаблен и не может поддерживать достигнутое разгибание пальца.

Интраоперационные осложнения

  • Повреждение кожи (отверстия) при мобилизации кожных лоскутов
  • Повреждения нервов:
    • При первичном заболевании должно быть редким.
    • Чаще при ревизионных вмешательствах по поводу рецидива заболевания.
  • Повреждение сосудов:
    • Следует избегать.
    • Сосуды повреждаются чаще, чем нервы.
    • При повторном вмешательстве может привести к развитию сосудистой недостаточности, особенно, при отсутствии данных о первой операции.
  • Недостаточность кровоснабжения:
    • Возникает при ревизионном вмешательстве, если сосуды были повреждены во время первой операции.
    • Разгибание пальцев, длительное время находившихся в положении сгибания (фиброзное перерождение тканей вокруг сосудисто-нервных пучков), приводит к натяжению пальцевых артерий.

Послеоперационные осложнения

  • Гематома
  • Инфекция
  • Расхождение краев раны/утрата трансплантата
  • Тугоподвижность
  • Потеря сгибания
  • Непереносимость холода
  • Комплексный региональный болевой синдром
  • Рецидив контрактуры

Другое лечение

Ферментативная фасциотомия с использованием коллагеназы проходит стадию клинической апробации. Она может быть полезна при наличии тяжей на ладони, ограничивающих разгибание в пястно-фаланговых суставах.

Все материалы на сайте подготовлены специалистами в области хирургии, анатомии и профильных дисциплинах.
Все рекомендации носят ориентировочный характер и без консультации лечащего врача неприменимы.

Автор: Аверина Олеся Валерьевна, к.м.н., врач-патолог, преподаватель кафедры паталогической анатомии и патологической физиологии

Контрактуру Дюпюитрена считают довольно распространенной патологией: по некоторым данным, ею страдает до 20% европейцев. Не представляя угрозы жизни, заболевание существенно затрудняет выполнение профессиональных задач, самообслуживание и даже приводит к инвалидности, требуя радикальных мер со стороны хирургов и ортопедов.

Операция при контрактуре Дюпюитрена большинством специалистов считается оптимальным методом лечения, но единой хирургической тактики все еще нет, равно как и подходы к оценке показаний могут быть диаметрально противоположны в разных клиниках.


Контрактура Дюпюитрена представляет собой избыточное разрастание фиброзной ткани с рубцовой деформацией сухожилий кисти.
Постепенно усугубляясь, заболевание приводит к значительному ограничению подвижности пальцев руки вплоть до полного обездвиживания. Почти в половине случаев поражается сухожилие безымянного пальца.

Среди пациентов до 10 раз больше мужчин, нежели лиц женского пола, заболевание часто начинается в молодом и наиболее активном возрасте, поэтому не заметить ограничения трудоспособности невозможно. Предотвратить инвалидизацию помогают консервативное лечение, возможное лишь на начальных стадиях болезни, и операция, как наиболее радикальный и эффективный метод.

Ни точная причина, на механизм рубцовых изменений на ладони досконально не выяснены, поэтому патогенетически обоснованная консервативная терапия не разработана, а применяемые методы направлены на облегчение боли, увеличение объема движения, сдерживание прогрессирования фиброза.

Усилия хирургов направлены на поиск не только самого эффективного способа устранения патологии, но и типа кожного разреза, от которого зависит обзорность в операционном поле, косметический эффект и степень рубцевания после операции. Сегодня применяется более полусотни самых разных разрезов - как продольных, так и поперечных.

Объем удаления фиброзированного апоневроза может быть тоже различным - от частичного до тотального иссечения тканей. Полностью удалить апоневроз технически невозможно, вмешательство травматично и не гарантирует отсутствие рецидива, поэтому частичная апоневрэктомия считается более предпочтительной независимо от объема, тяжести поражения и стадии заболевания.

Консервативная терапия контрактуры Дюпюитрена

Безоперационным лечением фиброза сухожилий кисти занимаются травматологи и врачи-ортопеды. Консервативные методы применяются только на ранней стадии патологии, направлены они на замедление рубцевания и включают:

  • Лечебную физкультуру;
  • Физиотерапевтические процедуры;
  • Фиксацию пальцев съемными лонгетами;
  • Медикаментозные блокады;
  • Инъекции коллагеназы.

Специальные лечебные упражнения помогают растянуть ладонный апоневроз и сократить степень сгибательной контрактуры пальцев. Гимнастика для кисти может быть активной и пассивной. Для растяжения ладони пациенты применяют лонгеты, которые надеваются ночью и фиксируют пальцы в разогнутом состоянии.

Физиолечение включает тепловые процедуры, улучшающие местное кровообращение и трофику. Показаны аппликации парафина, озокерита и лечебных грязей, оказывающих согревающий эффект. Частичному рассасыванию рубцовой ткани и замедлению фиброза способствует электрофорез с лидазой, гиалуронидазой, йодом. Применяют диадинамические токи и УВЧ.

Если контрактура сопровождается упорной, плохо купирующейся болью, то показаны медикаментозные блокады с кортикостероидными гормонами (триамцинолон, дипроспан), которые вводятся одновременно с местным анестетиком в зону болезненного фиброзированного очага.

Эффект от такой блокады длится полтора-два месяца, по прошествии которых боль может снова возобновиться. Применять гормоны нужно с осторожностью ввиду риска побочных эффектов и помня, что лишь консервативное воздействие не вылечивает контрактуру, а приносит временное облегчение.

Дома больной может сам проводить многие процедуры - накладывать парафин, делать горячие ванночки для кисти, одновременно активно двигая пальцами в воде, массировать измененные участки на ладонной поверхности.

инъекция коллагеназа

Одним из новых направлений в консервативной терапии контрактурных изменений кисти считаются инъекции коллагеназы. Эта методика распространена во многих странах Европы и начинает практиковаться на постсоветском пространстве.

Для замедления фиброза применяют коллагеназу - фермент, способный расщеплять коллагеновые волокна и замедлять рубцевание. Препарат вводят в подкожные фиброзные узлы или утолщенный апоневротический тяж. На протяжении суток пациенту запрещается активно двигать кистью и пальцами.

На вторые сутки после первой инъекции коллагеназы больной вновь приходит к врачу, который аккуратно сам разгибает пальцы. Первые 24 часа строго запрещены любые самостоятельные движения, так как они могут спровоцировать распространение лекарства в окружающие ткани, что чревато отеком, воспалительным процессом и сильной болезненностью.

Обычно эффект заметен уже после одной процедуры - боль и степень контрактуры уменьшаются, объем активных движений пальцами увеличивается. Реже пациенту требуется повторное введение коллагеназы, которое возможно не ранее, чем через месяц после первой процедуры.

Введение ферментного препарата оказывается эффективным у большей части больных, но метод нельзя считать абсолютно безобидным. Он может давать такие побочные эффекты как отечность, болезненность, формирование гематомы в месте инъекции. Эти явления обычно проходят в течение двух недель.

Каким бы эффективным ни казался консервативный способ лечения контрактуры Дюпюитрена, он все равно не избавляет от патологии, так как субстрат в виде рубцово измененного апоневроза остается на кисти, а каждый второй пациент вновь возвращается к врачу с рецидивом.

При прогрессировании контрактуры, ограничении подвижности пальцев и невозможности выполнения ими профессиональных или бытовых задач единственно возможным методом лечения становится операция, которая должна проводиться только специалистом, прошедшим специализацию по хирургии кисти и имеющим опыт работы с подобной патологией. Вмешательство требует высочайшего уровня знания анатомии, предельной точности, тщательного выбора рационального способа разреза кожи и объема иссечения тканей.

Хирургическое лечение контрактуры Дюпюитрена

Хирургическое лечение контрактуры Дюпюитрена может представлять собой паллиативную операцию, при которой рассекаются фиброзные сращения, пальцы возвращаются с разгибательное или функционально выгодное положение, но сам апоневроз не удаляется, или радикальное вмешательство.

В тяжелых случаях показано радикальное лечение с тотальным иссечением всех измененных отделов ладонного апоневроза. Радикальный и паллиативный подходы могут сочетаться в далеко зашедших стадиях заболевания, когда рубцовый процесс распространен и на ладони, и на пальце.

Существует несколько типов оперативных вмешательств при ладонной контрактуре. Наиболее частыми считаются:

  1. Апоневротомия (игольчатая и открытая);
  2. Апоневрэктомия;
  3. Дермоапоневрэктомия;
  4. Корригирующий артродез;
  5. Ампутация пальцев;
  6. Фиксация аппаратом Илизарова.

Хирургическое лечение контрактуры Дюпюитрена чаще всего проводится амбулаторно под местной анестезией. Перед операцией пациент проходит стандартные обследования (анализы крови и мочи, коагулограмма, флюорография, консультация терапевта, обследование на ВИЧ, гепатиты, сифилис) и в день лечения приходит с результатами к хирургу.

Для профилактики осложнений и улучшения обзорности оперируемую кисть обескровливают путем обертывания эластичным бинтом, наложения жгута или манжеты от тонометра. Кожу кисти обрабатывают антисептиком. Хирург использует увеличительную оптику.

Апоневротомия относится к числу не радикальных операций, показанных обычно пациентам пожилого возраста, но она также может быть проведена и молодым людям. Апоневротомия очень эффективна при соблюдении строгих показаний к ней, которыми являются:

  • Единственный фиброзный тяж на ладони;
  • Кожа над зоной фиброза здорова или минимально изменена.

Не имеет смысла проводить апоневротомию в случаях, когда рубец затрагивает палец и сформирована стойкая сгибательная контрактура.

При апоневротомии хирург производит несколько поперечных рассечений соединительнотканного тяжа под местной анестезией, в амбулаторных условиях. После операции накладывают гипс, фиксирующий палец в состоянии разгибания. Продлить активность кисти на многие года помогает дополнительная пластика кожи в сочетании с рассечением рубца на кисти.

игольчатая апоневротомия

Игольчатая апоневротомия - малоинвазивный способ борьбы с патологией, при котором через несколько проколов кожи иглой хирург рассекает соединительнотканные перемычки. Операция практически не дает осложнений, восстановление проходит очень быстро, но вероятность рецидивов довольно высока.

Апоневрэктомия - радикальный способ лечения, а сама операция довольно сложна технически, требует от хирурга опыта и знания возможный осложнений во время ее проведения. Чтобы избежать негативных последствий специалист должен правильно выбрать доступ, исключить вероятность повреждения нервных стволов кисти и сосудов, провести пластику кожных дефектов.

Сложности операции связаны с тем, что в послеоперационном периоде происходит сокращение кожи над рубцом, поэтому доступ должен обеспечить ее удлинение. Кроме того, нередки некрозы при неправильном выкраивании кожных лоскутов в процессе вмешательства. Оптимальный доступ - линейный по ходу фиброзного тяжа с последующей Z-образной пластикой.

Техника операции включает ряд последовательных этапов:

  1. Обозначение линии разреза кожи;
  2. Выделение и иссечение рубцовой ткани, участков или апоневроза целиком;
  3. Тщательный гемостаз, разгибание пальцев;
  4. Наложение дренажа;
  5. Снятие жгута или манжеты, коагуляция сосудов, ушивание кожных ран;
  6. Наложение давящей повязки и обездвиживание в гипсе.

Радикальность апоневрэктомии подразумевает полное иссечение фиброзной ткани и рядом расположенных зон апоневроза, а также фрагментов кожи, вовлеченных в рубцовый процесс. Операцию начинают с верхушки апоневроза, который аккуратно отделяется в направлении пальцев, затем устраняются соединительнотканные сращения на ладони.

Самый сложный этап операции - иссечение рубцов, распространившихся на пальцы, сместивших и окруживших пальцевые сосуды и нервы. В этот момент может произойти повреждение нервов кисти, которое является одним из самых частых осложнений и почти всегда - следствие недостаточного опыта хирурга.

Чтобы предотвратить травму нервов, их следует распознать и выделить вне зоны рубцевания и до удаления рубцовых хорд, для чего могут быть дополнительно применены микрохирургические инструменты и увеличительная оптика. Если повреждения нервов избежать не удалось, то они обязательно сшиваются по всем правилам хирургической техники на нервных волокнах.

Повреждение сосудов, питающих пальцы, – не меньшая проблема в хирургии кисти. Особенно актуальна она при распространении фиброза сразу на обе стороны пальца. В таких технически сложных случаях хирург всегда использует операционный микроскоп, позволяющий сохранить по крайней мере одну из артерий пальца.

Если артерии были повреждены, то в послеоперационном периоде обязательно проведение консервативной терапии для улучшения кровотока и микроциркуляции. При ее неэффективности проводится пластика сосудов.

В послеоперационном периоде возможен спазм сосудистых ветвей, который усугубляется чрезмерным разгибанием пальцев. После операции запрещено придавать кисти возвышенную позицию, провоцирующую снижение кровообращения. Полное разгибание пальцев достигается постепенно на протяжении нескольких суток после вмешательства.

Важным моментом радикальной операции является пластика кожных дефектов на ладонной стороне кисти. Для этого могут применяться как ладонные лоскуты, так и фрагменты кожи, взятые с предплечья. Чтобы предупредить некротические осложнения, кожные лоскуты не следует натягивать.

Техника закрытия раны после апоневрэктомии двояка: глухим швом или методом «открытой ладони». Первый способ может вызвать излишнее натяжение ткани, образование гематомы и некроз. Метод «открытой ладони» лишен этих недостатков, так как разрез по дистальной борозде ладони ушивается не полностью.

Дермоапоневрэктомия - это вид операции, при которой удаляется кожа, подвергшаяся рубцовым изменениям, соединительнотканные перегородки и связки кожи, после чего кожный дефект возмещается трансплантатом. Если кровообращение в зоне операции хорошее, то заживление даст хороший эстетический результат, однако объем движений пальцем уменьшится. Такая техника возможна при рецидиве заболевания, но не гарантирует отсутствия новых рецидивов.

Корригирующий артродез показан в запущенных случаях контрактуры Дюпюитрена и считается паллиативным методом, который помогает улучшить позицию пораженного пальца на кисти. Чаще всего производится артродез сочленения пястной кости с фалангой пальца, при этом удаляются суставные концы костей таким образом, чтобы оставшиеся их части могли быть сопоставлены в максимально выгодном для пальца положении. Артродез можно комбинировать с апоневротомией и апоневрэктомией.

Самым радикальным, но и наиболее травматичным способом лечения контрактуры можно считать ампутацию пальца , которую проводят при запущенной патологии, рецидивах. Обычно на подобной операции настаивают пациенты пожилого возраста, которые не готовы к длительному и более щадящему лечению либо не видят в нем смысла по причине завершения трудовой деятельности.

Применение аппарата Илизарова производится на этапе подготовки к хирургическому лечению для выпрямления сильно согнутого пальца. Медленное отведение пальца может дать хороший результат и даже размягчить соединительнотканные тяжи, однако в редких случаях возможен некроз кожи ладони.

Видео: лечение контрактуры Дюпюитрена – сюжет на телеканале НТВ

Послеоперационный период и восстановление

Реабилитация после операции на ладонном апоневрозе длительная, затягивается на полтора-два месяца. По возвращении домой свободные от гипса суставы кисти должны быть активными, но не стоит нагружать их чрезмерно. Пациенту может понадобиться помощь членов семьи, а домашние обязанности лучше временно отложить.

В первые сутки после вмешательства удаляется дренаж, хирург тщательно следит за состоянием мягких тканей и положением пальцев. К концу первой недели снимается гипс, проводится замена повязки, начинается физиотерапия и лечебная гимнастика. Через 10-14 дней удаляются швы и снимается повязка.

Адекватное восстановление после иссечения рубцовой ткани возможно только при условии регулярных, ежедневных упражнений несколько раз в сутки. Их начинают в холодной воде, чтобы уменьшить отек и болезненность. Через несколько дней после удаления швов в зону послеоперационного рубца можно втирать жирную мазь (с календулой, шиповником и др.) для смягчения ткани и уменьшения болезненности.

В перерывах между упражнениями и ночью врач может порекомендовать использовать съемные лонгеты для удерживания пальцев в разогнутом состоянии или ношение вытягивающей шины. Их применяют длительно, до нескольких месяцев, а полностью отменяют только при отсутствии изменений со стороны рубца.

Период нетрудоспособности составляет месяц-полтора, на протяжении которых нужно неукоснительно выполнять все рекомендации врача, самостоятельно делать упражнения и строго следить за малейшими изменениями кисти.

Лечение после операции необходимо не только для профилактики ранних осложнений, но и для снижения вероятности рецидива контрактуры Дюпюитрна спустя годы. Как показывает практика, почти половина пациентов сталкивается с повторным рубцеванием в том же месте или других участках сухожилий через длительное время, но чем активнее проводилась гимнастика и физиотерапия, тем выше вероятность благоприятного исхода.

В целом, по отзывам пациентов, операция при контрактуре Дюпюитрена переносится хорошо, но послеоперационное восстановление нельзя назвать простым, так как оно требует определенных усилий со стороны прооперированного и довольно длительное.

Медикаментозное лечение не устраняет болезни, а лишь откладывает на некоторое время операцию, поэтому в случае отсутствия от него положительного эффекта, усугубления рубцевания, тянуть с визитом к хирургу не стоит, ведь потеря времени сделает операцию более травматичной и обширной.